এরডহিম-চেস্টার ডিজিজ: কারণ, লক্ষণ ও চিকিত্সা

এরডহিম-চেস্টার ডিজিজ হিস্টিওসাইটোসিসের একটি তথাকথিত নন-ল্যাঙ্গারহান্স প্রকার। এটি একটি মাল্টিসিস্টেম রোগ যা সম্পর্কিত, উদাহরণস্বরূপ, কঙ্কালের অভিযোগ সহ বা ব্যথা মধ্যে হাড় বা এছাড়াও ডায়াবেটিস ইনসিপিডাস এছাড়াও, কিডনি পাশাপাশি কেন্দ্রীয় হিসাবে ক্ষতিগ্রস্থ হয় স্নায়ুতন্ত্র কার্ডিওভাসকুলার উপসর্গগুলির সাথে একত্রে সম্ভব। এরডহিম-চেস্টার রোগটি প্রায়শই সংক্ষিপ্তসার ECD দ্বারা উল্লেখ করা হয়।

এরডহিম-চেস্টার রোগ কী?

এরডহিম-চেস্টার রোগ হিস্টিওসাইটোসিসের একটি অত্যন্ত বিরল রূপ উপস্থাপন করে। মধ্যে চিকিৎসা ইতিহাস ১৯৩০ সাল থেকে এখন পর্যন্ত কেবলমাত্র ইসিডির প্রায় ৫০০ টি মামলার খবর পাওয়া গেছে। 1930 টিরও কম ক্ষেত্রে এ ঘটেছে শৈশব। রোগের শুরুতে আক্রান্ত ব্যক্তিদের গড় বয়স 53 বছর। যাইহোক, এই রোগের কোনও পারিবারিক গুচ্ছ নেই, যাতে বর্তমান জ্ঞান অনুযায়ী, এরডহিম-চেস্টার রোগটি বংশগত হিসাবে ধরে নেওয়া হয় না। ইসিডি 20 তম শতাব্দীর গোড়ার দিকে অস্ট্রিয়ান রোগ বিশেষজ্ঞ যাকোব এরদাইম আবিষ্কার করেছিলেন। আবিষ্কারের সময়, এরদাইম একটি গবেষণা সফরে ভিয়েনায় ছিলেন। 1930 সালে, এই রোগটি প্রথম ব্রিটিশরা বর্ণনা করেছিলেন হৃদয় রোগ চিকিত্সক উইলিয়াম চেস্টার।

কারণসমূহ

চিকিত্সা গবেষণার বর্তমান অবস্থা অনুযায়ী, এরদহিম-চেস্টার রোগের কারণগুলি এখনও জানা যায়নি। যাইহোক, উভয় প্রতিক্রিয়াশীল এবং নিউওপ্লাস্টিক কারণগুলি এই রোগের সম্ভাব্য কারণ হিসাবে আলোচনা চলছে। ইন্টারলেউকিনের বর্ধিত মাত্রা, ইন্টারফেরন আলফা এবং মনোকাইট কেমোঅ্যাট্রাক্ট্যান্ট প্রোটিন 1 এরডহিম-চেস্টার রোগে আক্রান্ত রোগীদের মধ্যে পাওয়া গেছে। একই সময়ে, আইএল -4 এর হ্রাস স্তরগুলি দেখানো হয়েছে। সামগ্রিকভাবে, অনুসন্ধানগুলি প্রমাণ দেয় যে এই রোগটি একটি সিস্টেমিক এবং থে -1-ভিত্তিক ইমিউন ডিসঅর্ডার। এছাড়াও, ব্রাএফ প্রোটো-অ্যানকোজিনে মিউটেশনগুলি আক্রান্ত অর্ধেকেরও বেশি আক্রান্ত রোগীর মধ্যে পাওয়া গেছে। এর থেকে আরও প্রমাণ পাওয়া যায় যে এরদাইম-চেস্টার রোগের কারণগুলি জটিল।

লক্ষণ, অভিযোগ এবং লক্ষণ

এরডহিম-চেস্টার রোগে যে সম্ভাব্য লক্ষণ ও অভিযোগ দেখা দিতে পারে সেগুলি অনেক বৈচিত্র্যময়। মূলত, ইসিডি-তে, বেশ কয়েকটি অঙ্গব্যবস্থা এই রোগ দ্বারা আক্রান্ত হয়, যার ফলে তীব্রতার উপর নির্ভর করে লক্ষণগুলি ব্যাপকভাবে পরিবর্তিত হয়। প্রায় অর্ধেক ক্ষেত্রে আক্রান্ত রোগীরা কঙ্কাল ব্যবস্থার অভিযোগে ভোগেন। ব্যথা মধ্যে হাড় দীর্ঘ নলাকার হাড়ের মধ্যে প্রতিসম অস্টিওস্ক্লেরোটিক পরিবর্তনগুলি সর্বাধিক সাধারণ লক্ষণগুলির সাথে মিলিত হয়। এছাড়াও, retroperitoneal স্থান, লক্ষণ লক্ষণগুলি পর্যবেক্ষণ করা হয়েছে ফুসফুস, এবং বৃক্ক। বেশিরভাগ ক্ষেত্রে, এরদাইম-চেস্টার রোগ 40 থেকে 60 বছর বয়সের মধ্যে যৌবনে শুরু হয় The মহিলাদের তুলনায় এই রোগটি পুরুষদের মধ্যে তিনগুণ বেশি দেখা যায়। কোর্সটি রোগীর এবং রোগের তীব্রতার উপর নির্ভর করে ব্যাপকভাবে পরিবর্তিত হয়। কিছু ক্ষেত্রে, বিশেষত রোগের শুরুতে, কোনও লক্ষণই দেখা যায় না। গুরুতর ক্ষেত্রে, তবে লক্ষণগুলি মাল্টিস্টিস্টেমিক এবং প্রাণঘাতী হয়ে ওঠে। ইসিডি এর অন্যতম বৈশিষ্ট্য হ'ল অস্টিওস্ক্লেরোসিস, যা দীর্ঘ নলাকারে ঘটে হাড়। ফলস্বরূপ, হাড় ব্যথা দেখা দেয়, বিশেষত নিম্নতর অংশগুলি প্রভাবিত করে। যদি পিটুইটারি গ্রন্থি রোগের অংশ হিসাবে অনুপ্রবেশ করা হয়, ডায়াবেটিস insipidus সাধারণত অনুসরণ করে। কম সাধারণত, গোনাদোট্রপিনের ঘাটতি এবং হাইপারপ্রোলেক্টিনেমিয়াও সম্ভব। এরদাইম-চেস্টার রোগের সাধারণ লক্ষণগুলির মধ্যে রয়েছে গুরুতর ওজন হ্রাস এবং দুর্বলতার অনুভূতি। যদি অন্য অঙ্গগুলি অনুপ্রবেশ করা হয় তবে বাড়তে থাকা ইনট্রাক্রানিয়াল চাপ, পেপিলডিমা হতে পারে, exophthalmos, বা অ্যাড্রিনাল অপর্যাপ্ততা। মাথা ব্যাথা, জ্ঞানের প্রতিবন্ধকতা এবং খিঁচুনি কেন্দ্রীয় কারণে সম্ভব স্নায়ুতন্ত্র জড়িত হওয়া সংবেদনগত ব্যাঘাত এবং ক্রেনিয়াল নার্ভ প্যালসিসও হতে পারে। এছাড়াও, কার্ডিওভাসকুলার পরিবর্তনগুলি প্রায়শই ইসিডি-র অংশ হিসাবে বিকাশ লাভ করে, যেমন তথাকথিত লেপা আওরটা।

রোগ নির্ণয়

অন্যান্য রোগে এই ফর্মটি দেখা যায় না এমন লক্ষণগুলির সংমিশ্রণের ভিত্তিতে এর্ডহিম-চেস্টার রোগ নির্ণয় করা হয়। হিস্টোলজিকাল পরীক্ষাগুলি যদি হিস্টিওসাইটিক ফেনা কোষের সাথে একত্রে জ্যান্থো-গ্রানুলোম্যাটাস বা জ্যানথোম্যাটাস টিস্যু অনুপ্রবেশ প্রকাশ করে তবে ইসিডি রোগ নির্ণয়ের বিষয়টি নিশ্চিত হওয়া গেছে। রেডিওগ্রাফিক স্টাডিতে, দীর্ঘ নলাকার হাড়ের প্রতিসাম্য এবং দ্বিপক্ষীয় কর্টিকাল অস্টিওস্ক্লেরোসিস এই রোগকে নির্দেশ করে। যদি পেটের সিটি স্ক্যান হয় তবে একটি তথাকথিত লোমশ বৃক্ক আক্রান্ত ব্যক্তির প্রায় অর্ধেকে দেখা যায়। এক্ষেত্রে ক বায়োপসি সুপারিশকৃত. এর অংশ হিসাবে ডিফারেনশিয়াল নির্ণয়ের, উদাহরণস্বরূপ, ল্যাঙ্গারহ্যান্স কোষের হিস্টিওসাইটোসেস, টাকায়াসুর আর্টেরাইটিস এবং প্রাথমিক হাইপোফাইটিসকে বাদ দেওয়া উচিত।

আপনার কখন ডাক্তার দেখা উচিত?

অধ্যবসায়ী ব্যথা হাড় এবং জয়েন্টগুলোতে চিকিত্সক দ্বারা পরীক্ষা এবং চিকিত্সা করা উচিত। ব্যথা যদি শরীরে ছড়িয়ে পড়ে বা তীব্রতা বৃদ্ধি পায় তবে একজন ডাক্তারের প্রয়োজন হয়। কোনও ব্যথা-নিরাময়ের ওষুধ খাওয়ার আগে চিকিত্সা পেশাদারের সাথে পরামর্শ নেওয়া উচিত যাতে ঝুঁকি এবং পার্শ্ব প্রতিক্রিয়াগুলি নিয়ে আলোচনা করা যায় এবং স্পষ্ট করা যায়। যদি অস্বস্তি হয় তবে শরীরের দুর্বল ভঙ্গি বা একতরফা হয়ে যায় জোর, ডাক্তারের সাথে দেখা করা প্রয়োজন necessary সংশোধন না করে কঙ্কালের সিস্টেমে স্থায়ী ক্ষতি হওয়ার ঝুঁকি রয়েছে। চলাচলের ব্যাধি সমন্বয় এবং গাইট অস্থিরতা একটি ডাক্তারের সাথে আলোচনা করা উচিত। অপরিকল্পিত ও অপ্রত্যাশিত ওজন হ্রাস বা সাধারণ দুর্বলতার ক্ষেত্রে, একজন চিকিৎসকের পরামর্শ নেওয়া উচিত। বাধা, মাথাব্যাথা, বা কর্মক্ষমতা হ্রাস উদ্বেগজনক হিসাবে বিবেচনা করা হয় যদি তারা বেশ কয়েক দিন ধরে অপরিবর্তিত থাকে। যদি একাগ্রতা সমস্যা বা বারবার মনোযোগ ঘাটতি দেখা দেয়, একজন চিকিত্সকের সাথে পরামর্শ করা উচিত। অভিযোগ বৃক্ক অঞ্চলটিকে অস্বাভাবিক হিসাবে বিবেচনা করা হয় এবং বেশ কয়েকটি দিনের জন্য উপস্থিত থাকলে তাদের চিকিত্সার সহায়তা নেওয়া উচিত। প্রস্রাব পরিবর্তন বা প্রস্রাবের সমস্যা একজন চিকিত্সকের সাথে অবশ্যই আলোচনা করা উচিত। জন্য জ্বর, অসুস্থতা বা পৃথক সিস্টেমের কর্মহীনতার অনুভূতি, একজন ডাক্তারের সাথে পরামর্শ করা উচিত। যদি ত্বকের পরিবর্তন বা হাড়ের কাঠামোগত পরিবর্তনগুলি লক্ষ্য করা যায়, উদ্বেগের কারণও রয়েছে এবং চিকিত্সকের সাথে পরামর্শ করা উচিত।

চিকিত্সা এবং থেরাপি

থেরাপি এরদাইম-চেস্টার রোগের জন্য স্টেরয়েড এবং জড়িত cyclophosphamide, পাশাপাশি হিসাবে bisphosphonates এবং ইটোপোসাইড. দ্য bisphosphonates, বিশেষত, হ্রাস করতে সক্ষম হাড় ব্যথা। বর্তমানে, ব্যবহার ভেমুরাফেনিব এবং infliximabযা ইসিডির বিরুদ্ধে ইতিমধ্যে কিছু সাফল্য দেখিয়েছে, তদন্তাধীন রয়েছে। এরডহিম-চেস্টার রোগের নিরাময়ের সম্ভাবনা এবং রোগ নির্ধারণের সম্ভাবনা রোগের তীব্রতা এবং কতটা ডিগ্রি নির্ভর করে অভ্যন্তরীণ অঙ্গ প্রভাবিত হয়. যদি থেরাপি অকার্যকর, বেশিরভাগ রোগীর মৃত্যু হয় নিউমোনিআ, কনজেস্টিভ হৃদয় ব্যর্থতা বা কিডনিতে ব্যর্থতা নির্ণয়ের প্রায় দুই থেকে তিন বছর পরে। মূলত, অঙ্গ-প্রত্যঙ্গ কতটা গুরুতরভাবে ক্ষতিগ্রস্থ হয় তার উপর আয়ু নির্ভর করে।

দৃষ্টিভঙ্গি এবং প্রাকদর্শন

এরডহিম-চেস্টার রোগ অত্যন্ত বিরল রোগগুলির মধ্যে একটি। রোগের কারণগুলি অস্পষ্ট। বিশ্বব্যাপী প্রায় 500 মানুষ আক্রান্ত হয়। এরডহিম-চেস্টার রোগের ফলে নির্দিষ্ট লক্ষণগুলির একটি গুচ্ছ দেখা যায়। লক্ষণগুলির তীব্রতা এবং পরবর্তী অঙ্গ ক্ষতি ক্ষতিগ্রস্থ ব্যক্তির জন্য প্রাগনোসিস নির্ধারণ করে। এরডহিম-চেস্টার রোগের পরিণতিগুলি সাধারণত গুরুতর হয়। বেশ কয়েকটি অঙ্গ সিস্টেম ক্ষতিগ্রস্থ এবং রোগের পরিণতি দ্বারা আক্রান্ত হয়। ক্ষতির ডিগ্রির উপর নির্ভর করে, জীবনযাত্রার গুণমান এবং আয়ু আরও বেশি বা কম পরিমাণে হ্রাস হতে পারে। একটি নিরাময়ের দিকে চিকিত্সা অগ্রগতি হালকা আকারে অর্জন করা যেতে পারে। অগ্রগতি ড্রাগ চিকিত্সার উপর ভিত্তি করে। যেটি কঠিন তা হ'ল মাল্টিসিস্টেম ডিসঅর্ডার হিসাবে এর্ডহিম-চেস্টার রোগের অনেকগুলি দিক রয়েছে। মোটকথা, এগুলি প্রায়শই একটি গুরুতর ক্লিনিকাল ছবিতে ফলাফল করে। এটির স্বতন্ত্র উপাদানগুলিতে চিকিত্সা করা কঠিন হতে পারে। এরদাইম-চেস্টার রোগের প্রবণতা তাই প্রচুর পরিবর্তিত হতে পারে। সাধারণভাবে, কেন্দ্রীয় জড়িত স্নায়ুতন্ত্র একটি দরিদ্র প্রাগনোসিস সরবরাহ করে। অতীতে, রোগীরা কেবলমাত্র দেড় বছর দ্বারা এর্ডহিম-চেস্টার রোগে বেঁচে ছিলেন। আধুনিক চিকিত্সা পদ্ধতির জন্য ধন্যবাদ, এই সময়কাল এখন বাড়ানো হয়েছে। আক্রান্তদের এক চতুর্থাংশ রোগ নির্ণয়ের 19 মাসের মধ্যেই মারা যায়। আক্রান্তদের প্রায় 70 শতাংশই পরবর্তী পাঁচ বছরে বেঁচে আছেন। তবে তাদের গুরুতর লক্ষণগুলির সাথে মোকাবিলা করতে হবে।

প্রতিরোধ

যেহেতু এরদহিম-চেস্টার রোগ এখনও পর্যাপ্ত পর্যায়ে অধ্যয়ন করা হয়নি, এই রোগ প্রতিরোধের কোনও কার্যকর কার্যকর পদ্ধতিও নেই। রোগের প্রথম লক্ষণে একজন চিকিত্সকের সাথে সাথে পরামর্শ করা উচিত।

সদ্য আরোগ্যপ্রাপ্ত রোগীর শূশ্রূষা

এর্ডহিম-চেস্টার ডিজিজ, যা খুব বিরল, প্রায়শই পঞ্চাশেরও বেশি বয়সে দেখা যায়। এমনকি বিরল ক্ষেত্রেও এটি ইতিমধ্যে শিশু এবং কিশোর-কিশোরীদের মধ্যে পাওয়া যায়। এই রোগের কারণ হ'ল ধারণা করা হয় ক জিন পরিব্যক্তি - ফলো-আপ যত্ন করা কঠিন। বর্তমানে, এটি পুনরুদ্ধারের লক্ষ্য রাখতে পারে না, তবে কেবল হ্রাসকরণ এবং at পর্যবেক্ষণ রোগের অনেক লক্ষণ। যেহেতু রোগের সময় অঙ্গের ক্ষতি হতে পারে, যা তীব্রতার সাথে পরিবর্তিত হয়, তাই যত্নের ফ্রিকোয়েন্সিটি রোগের গতির উপর নির্ভর করে। এর মধ্যে গুরুতর অন্তর্ভুক্ত হাড় ব্যথা এবং হাড়ের পরিবর্তন, জ্বর, ডায়াবেটিস ইনসিপিডাস, গুরুতর ওজন হ্রাস, অঙ্গ ক্ষতি বা সিএনএস ক্ষতি। সুতরাং, এরদাইম-চেস্টার ডিজিজ একটি বহু-সিস্টেমের রোগ। এরডহিম-চেস্টার রোগের মেডিকেল ফলোআপে জীবনের সর্বোচ্চ সম্ভাব্য মান নিশ্চিত করা উচিত। বড় পরিমাণে, এটি কেবলমাত্র ওষুধ পরিচালনা করেই সম্ভব। এগুলির শক্তিশালী পার্শ্ব প্রতিক্রিয়া হতে পারে। এরডহিম-চেস্টার রোগের বিরলতার কারণে চিকিত্সাও কঠিন। চিকিত্সা ছাড়াই, তবে অঙ্গগুলি সহ টিস্যুগুলি ফাইবারোটিক হয়। আক্রান্ত অঙ্গগুলির ব্যর্থতার ঝুঁকি রয়েছে। ফলো-আপ যত্নে, দীর্ঘমেয়াদী প্রশাসন of অ্যান্টিবায়োটিক বা অন্যান্য প্রস্তুতি সহায়ক প্রমাণিত হতে পারে। শারীরিক থেরাপি বা পেশাগত থেরাপি এছাড়াও সহায়ক, পাশাপাশি বক্তব্য বা গিলতে থেরাপি যখন নির্দেশিত হয়। কখনও কখনও, ক্ষতিগ্রস্থরা হুইলচেয়ারের উপর নির্ভরশীল।

আপনি নিজে যা করতে পারেন

এর্ডহিম-চেস্টার ডিজিজ (ইসিডি) হ'ল কঙ্কালের লক্ষণগুলির সাথে একটি মাল্টিসিস্টেম ডিসঅর্ডার। রোগটি খুব বিরল এবং এর কারণগুলি খুব কম বোঝা যায়নি। সুতরাং, রোগী নিতে পারে না পরিমাপ যে একটি কার্যকরী প্রভাব আছে। স্ব-সহায়তায় সর্বাধিক অবদান হ'ল ব্যাধিটিকে যত তাড়াতাড়ি সম্ভব সনাক্ত করা এবং এটির চিকিত্সা করা। রোগের গতিবিধি সম্পর্কে রোগ নির্ণয় এবং রোগীর বেঁচে থাকার সম্ভাবনাগুলি নির্ভর করে চিকিত্সার শুরুতে কোন অঙ্গগুলি ইতিমধ্যে আক্রান্ত এবং ক্ষতি কতটা এগিয়েছে তার উপর। ইসিডিতে লক্ষণগুলি এবং ক্লিনিকাল চিত্র অত্যন্ত ভিন্ন ভিন্ন এবং কোন অঙ্গগুলি প্রভাবিত হয় তার উপর নির্ভর করে। একাধিক অঙ্গহীনতাযুক্ত ব্যক্তিদের এমনকি লক্ষণগুলি প্রাথমিকভাবে নিরীহ বলে মনে হলেও সমাধানের জন্য উপস্থিত দেখা দিলে অবশ্যই অবিলম্বে চিকিত্সার যত্ন নেওয়া উচিত। রোগীরা নিজেই ইসিডি চিকিত্সার জন্য অনেক কিছু করতে পারে না তবে তারা পাল্টা উত্পাদক আচরণ বন্ধ করতে পারে। নিউমোনিআ ECD এর একটি সাধারণ পার্শ্ব প্রতিক্রিয়া। রোগীদের অতএব অপ্রয়োজনীয় করা এড়ানো উচিত should জোর ফুসফুস এবং বিশেষত, থামুন ধূমপান। একটি স্বাস্থ্যকর জীবনধারা যা সাধারণ সুস্থতাকে উন্নত করে এবং এটিকে শক্তিশালী করে রোগ প্রতিরোধক ব্যবস্থাপনা চিকিত্সা নির্ধারিত সমর্থন থেরাপি এবং পুনরুদ্ধারের সম্ভাবনা বৃদ্ধি করে।