ওহতাহারা সিনড্রোম: কারণ, লক্ষণ ও চিকিত্সা

ওহতাহারা সিনড্রোম অত্যন্ত বিরল শর্ত যে নবজাতকদের মধ্যে ঘটে। এই রোগে আক্রান্ত শিশুরা মৃগী আক্রান্ত হওয়ার অভিজ্ঞতা অর্জন করে। উভয় লিঙ্গই এই রোগে আক্রান্ত হয়।

ওহতাহার সিনড্রোম কী?

ওহতাহারা সিন্ড্রোম বা প্রাথমিক শৈশব মায়োক্লোনিক এনসেফালোপ্যাথি একটি বিকাশকে বোঝায় মস্তিষ্ক ব্যাধি আক্রান্তরা হ'ল নবজাতক যারা পেশী টান সমস্যা নিয়ে উপস্থিত হন এবং মৃগীজনিত ক্ষয়ক্ষতিতে ভুগছেন। এই ক্ষেত্রে, শিশুরা স্বতঃস্ফূর্তভাবে জব্দ হওয়া ভোগ করে। এই খিঁচুনি একটি পূর্ববর্তী কারণ দ্বারা ট্রিগার করা হয়। ওহতাহারা সিনড্রোম একচেটিয়াভাবে শিশু এবং এর মধ্যে ঘটে শৈশবের বিকাশ। যেহেতু প্রথমদিকে প্রায় 200 নথিভুক্ত মামলা রয়েছে শৈশব মস্তিষ্ক সঙ্গে ব্যাধি মৃগীরোগ আজ অবধি বিশ্বব্যাপী রিপোর্ট করা হয়েছে, এটি একটি খুব বিরল ব্যাধি। আজ অবধি, ঘটনার সম্ভাবনার সাথে সম্পর্কিত নথিভুক্ত ক্ষেত্রে কোনও লিঙ্গভেদ পাওয়া যায় নি। এইভাবে এই রোগটি নবজাতক ছেলে মেয়েদের মধ্যে সমানভাবে ঘটে। প্রথম লক্ষণগুলি জন্মের পরেই আক্রান্ত শিশুদের মধ্যে উপস্থিত হয়। প্রথম বিবরণটি ১৯ 1976 সালে জাপানী মৃগী বিশেষজ্ঞ ওহতাহারা করেছিলেন, যিনি এই বিরল রোগের নাম দিয়েছিলেন। তিনি বেশ কয়েকজন সহকর্মীর সহযোগিতায় ওহতাহারা সিনড্রোম নিয়ে গবেষণা করেছিলেন।

কারণসমূহ

ওহতাহারা সিনড্রোমের কারণ হ'ল একটি মারাত্মক বিকাশজনিত ব্যাধি মস্তিষ্ক। এটি মস্তিষ্কের কার্যকারিতা বিশেষত মারাত্মক ব্যাধি। তবে বিজ্ঞানী এবং স্নায়ু বিশেষজ্ঞদের গবেষণার ফলাফলগুলি এখনও পর্যন্ত সম্পূর্ণ ব্যাখ্যা দিতে সক্ষম হয়নি। যা জানা যায় তা হ'ল নবজাতকের মধ্যে মস্তিষ্কের টিস্যুগুলির একটি মারাত্মক ত্রুটি রয়েছে। এই ত্রুটিগুলি পুরো মস্তিষ্ক বা মস্তিষ্কের কিছু অংশকে প্রভাবিত করে। আক্রান্ত মস্তিষ্কের অঞ্চলগুলি সর্বদা পৃথক থাকে। মারাত্মক ক্ষয়ক্ষতির প্রথম লক্ষণগুলি জন্মের পর পরই উপস্থিত হয় appear ওহতাহারা সিন্ড্রোমযুক্ত রোগীদের মস্তিষ্কে রূপান্তর বা স্ট্রাকচারাল মস্তিষ্কের বিকৃতি হতে পারে। লিঙ্গ-বিশেষত, পুরুষ রোগীদের এক্স ক্রোমোসোমের মিউটেশন পাওয়া গেছে।

লক্ষণ, অভিযোগ এবং লক্ষণ

শরীরের পেশীগুলির সামগ্রিক টান কমাতে রোগের প্রাথমিক লক্ষণ দেখা যায়। এটি জন্মের পরপরই সনাক্ত করা যায়। তদ্ব্যতীত, প্রাথমিক শৈশব মায়োক্লোনিক এনসেফেলোপ্যাথিতে ভোগা নবজাতকদের অসুবিধা হয় মাথা জন্মের সাথে সাথে ভঙ্গি তারা তাদের ধরে রাখতে অক্ষম মাথা পেশী স্বরের অভাবের কারণে বয়সের উপযুক্ত উপায়ে তাদের দ্বারা। জীবনের প্রথম সপ্তাহগুলিতে বা জীবনের প্রথম তিন মাসের মধ্যে, রোগীরা মৃগী আক্রান্ত হওয়ার অভিজ্ঞতা লাভ করে। কখনও কখনও খিঁচুনি জন্মের পরের দিকে শুরু হয়। প্রাথমিকভাবে, সংক্ষিপ্ত খিঁচুনি বা শিশুতোষ ছড়িয়ে পড়া রোগ দেখা দেয় যা পরে এই রোগের সময় আরও শক্তিশালী হয় become পেশীর টান শরীরের বেশ কয়েকটি জায়গায় ঘটে এবং কয়েক সেকেন্ড থেকে কয়েক মিনিট পর্যন্ত স্থায়ী হতে পারে। পেশী উত্তেজনা হিসাবে প্রকাশ করা হয় বাধা, যা শিশু থেকে একেক রকম হয়। তদতিরিক্ত, ছন্দময় পলক উগ্রপন্থা হতে পারে। এক বা একাধিক উগ্রতা প্রভাবিত হতে পারে। একটি সংক্ষিপ্ত আটকানোর ফলস্বরূপ, আক্রান্ত শিশুটির চেতনা সাধারণত অক্ষত থাকে। জব্দ করা যদি দীর্ঘ সময়ের জন্য স্থায়ী হয়, তবে চেতনা প্রতিবন্ধী হতে পারে। প্রায়শই খিঁচুনির পরে রোগীর প্রতিক্রিয়া হ্রাস পায়। উদাহরণস্বরূপ, প্রায় এক মিনিট না কাটা পর্যন্ত শিশুরা কোনও প্রতিক্রিয়া জানাতে পারে না।

রোগ নির্ণয় এবং কোর্স

ওহতাহারা সিন্ড্রোম দুটি পৃথক মেডিকেল রুট দ্বারা নির্ণয় করা হয়। মস্তিষ্কের ক্ষতির মাধ্যমে সনাক্ত করা যায় চৌম্বক অনুরণন ইমেজিং (এমআরআই) হাসপাতালের সেটিংয়ে। ইমেজিং পদ্ধতিটি বিভিন্ন মস্তিষ্কের অঞ্চলের গঠন এবং কার্যকরী কার্যকলাপের দিকে নজর দেয়। যে অঞ্চলগুলিতে ক্ষতি হয়েছে সেগুলি এর মাধ্যমে স্থানীয়করণ করা হয়েছে। মৃগী আক্রান্তের চিকিত্সার প্রমাণগুলি একটি ইলেক্ট্রোয়েন্সফ্লাগ্রাম (ইইজি) সরবরাহ করে। এই ডিভাইস মস্তিষ্কের বৈদ্যুতিক কার্যকলাপ রেকর্ড করে। ইইজি দিয়ে মস্তিষ্কের স্নায়ু কোষগুলি পর্যবেক্ষণ করা হয় এবং মস্তিষ্কের ভোল্টেজগুলি নির্ধারণ করা যায়। জব্দ-মুক্ত সময়কালে এটি অস্বাভাবিকতা নির্ধারণ করতেও ব্যবহার করা যেতে পারে। ইইজি জাগ্রত এবং ঘুমন্ত শিশুদের উভয় ক্ষেত্রেই ব্যবহার করা যেতে পারে the রোগের পরবর্তী কোর্সে, অন্য মৃগীরোগ সিন্ড্রোম হতে পারে। এর মধ্যে ওয়েস্ট সিন্ড্রোম 4 মাস বয়স থেকে শুরু করে এবং অন্তর্ভুক্ত লেনাক্স-গ্যাস্টাট সিনড্রোম বয়স প্রায় দুই থেকে আট বছর বয়সে।

জটিলতা

ওহতাহারা সিন্ড্রোমের সাধারণত খুব খারাপ প্রগনোসিস হয়। কোন নিরাময়ের নেই থেরাপি। অনেক শিশু জীবনের প্রথম বছরে দেখা দেয় এমন জটিলতা থেকে মারা যায়। যেহেতু রোগটি ওষুধের মাধ্যমে খুব কমই নিয়ন্ত্রণ করা যায়, তাই জটিলতার ঝুঁকি কমাতে কেবল লক্ষণীয় চিকিত্সা থেকে যায়। প্রত্যেকের তীব্রতা এবং প্রকার মৃগীরোগী পাকড় শিশু থেকে শুরু করে পাশাপাশি আক্রান্ত ব্যক্তিতেও পরিবর্তিত হয়। আটককালে বিভিন্ন জটিলতা দেখা দিতে পারে যা সম্ভবত মৃত্যুর দিকে পরিচালিত করে। সর্বাধিক সাধারণ জটিলতাগুলির মধ্যে আঘাতগুলি অন্তর্ভুক্ত থাকে কামড়ের ক্ষত, লেইরেশনস, ভঙ্গুর ভার্টিব্রা এবং আরও অনেক কিছু। খাবারের আকাঙ্ক্ষার ফলস্বরূপ প্রায়শই মারাত্মক দুর্ঘটনা ঘটে পানিপাশাপাশি স্থগিতকরণ শ্বাসক্রিয়াএর আন্ডারসপ্লাই সহ অক্সিজেন মস্তিষ্কে অসুস্থতার সমস্ত ক্ষেত্রে 75 শতাংশে, পশ্চিম সিন্ড্রোম বজ্রপাত, পিচিং এবং সালাম আক্রান্তের জটিলতার হিসাবে বিকশিত হয়। এগুলি দ্বারা চিহ্নিত করা হয় পলক পুরো শরীরের, মাথা নিচু মাথা নড়াচড়া, এবং মাথা এবং ট্রাঙ্ক দ্রুত এগিয়ে নমন। ওয়েস্ট সিন্ড্রোম চিকিত্সা করা খুব কঠিন এবং সাধারণত গুরুতর দীর্ঘমেয়াদী জ্ঞানীয় বৈকল্য, আচরণগত সমস্যা এবং অন্যান্য মানসিক ব্যাধি ঘটে। জীবনের প্রথম পাঁচ বছর রোগী প্রায় পাঁচ শতাংশ বেঁচে থাকে না। ওহতাহারা সিনড্রোমের আরও একটি জটিলতা লেনাক্স-গ্যাস্টাট সিনড্রোম. এই শর্ত চিকিত্সা করাও বেশ কঠিন, সাধারণত গুরুতর জ্ঞানীয় দুর্বলতার দিকে পরিচালিত করে এবং জীবনের প্রথম কয়েক বছরে পাঁচ শতাংশ ক্ষেত্রে এটি মারাত্মক হতে পারে।

আপনার কখন ডাক্তার দেখা উচিত?

নবজাতকদের মধ্যে ওহতাহার সিনড্রোম দেখা দেয়। সুতরাং, সন্তানের অভিভাবক এবং যত্নশীলদের একটি বিশেষ দায়িত্ব থাকে যখন যখন কোনও অনিয়ম হয় স্বাস্থ্য বংশের। পেশীবহুল সিস্টেমে যদি অনিয়ম হয় তবে ব্যবস্থা নেওয়া দরকার। যদি পেশী স্বরের ক্ষতি হ্রাস পায় তবে একজন চিকিত্সকের প্রয়োজন। যদি শিশুটি অস্বাভাবিক আচরণ দেখায় তবে এটি সাবধানতার সাথে পালন করা উচিত। যদি বাধা শুরু করুন, খাওয়া প্রত্যাখ্যান, কান্নাকাটি বা অবিরাম ক্রন্দন, ডাক্তারের সাথে পরামর্শ করা উচিত। তীব্রতার ক্ষেত্রে স্বাস্থ্য-তন্ত্র শর্তজরুরী ডাক্তারকে তাত্ক্ষণিক কল করা উচিত। চেতনা বিঘ্নিত হওয়া বা চেতনা হ্রাস হওয়া আশঙ্কাজনক শর্ত যা তাত্ক্ষণিক পদক্ষেপের প্রয়োজন। প্রাথমিক চিকিৎসা পরিমাপ নবজাতকের বেঁচে থাকার বিষয়টি নিশ্চিত করতে জরুরি চিকিৎসা পরিষেবা না আসা পর্যন্ত অবশ্যই সরবরাহ করা উচিত। শ্বাসকষ্ট, অভাব অক্সিজেন, বা একটি নীল বর্ণহীনতা চামড়া জরুরী চিকিত্সক দ্বারা অবিলম্বে উপস্থিত হতে হবে। জীবের একটি সংক্ষিপ্তসার রয়েছে, যদি চিকিত্সা না করা হয় তবে মৃত্যুর মধ্যে শেষ হতে পারে। অবিরাম ক্র্যাম্পিংয়ের পাশাপাশি শরীরের শক্ত হওয়াও উদ্বেগজনক। বাচ্চা যদি সামাজিক সাড়া না দেয় পারস্পরিক ক্রিয়ার উপযুক্ত পদ্ধতিতে, চিকিত্সা মূল্যায়ন প্রয়োজন। বিলম্বিত প্রতিক্রিয়া অস্বাভাবিক এবং এটি পরিষ্কার করা দরকার। ছন্দময় হলে পলক বা খিঁচুনি অভিজ্ঞ, অবিলম্বে একজন চিকিত্সকের সাথে পরামর্শ করা উচিত।

চিকিত্সা এবং থেরাপি

ওহতাহারা সিনড্রোমে আক্রান্ত শিশুর চিকিত্সা খুব কঠিন। আক্রান্ত শিশুদের অনেকে জীবনের প্রথম কয়েক মাস বা জীবনের প্রথম বছর বেঁচে থাকে না। আক্রান্ত শিশুদের প্রায় সমস্ত জানা ক্ষেত্রে, medicষধি প্রতিরোধের রয়েছে পরিমাপ মৃগীরোগের ক্ষয়ক্ষতির অভিজ্ঞতার জন্য ব্যবহৃত। ACTH চিকিত্সা কয়েকটি ক্ষেত্রে সফলভাবে ব্যবহৃত হয়েছে। এই চিকিত্সায়, অ্যাড্রেনোকোর্টিকোট্রপিন হরমোন (ACTH) অন্তর্মুখীভাবে ব্যবহৃত হয়। ACTH ইহা একটি পিটুইটারি গ্রন্থি হরমোন যা ত্রাণ সরবরাহের জন্য সরাসরি একটি পেশীতে ইনজেকশনের হয়। প্রশাসন হরমোনটি খিঁচুনির ফ্রিকোয়েন্সি হ্রাস এবং সর্বোপরি, তাদের অদৃশ্য করে তোলার উদ্দেশ্যে করা হয়। এই রোগটি বাড়ার সাথে সাথে ওহতাহারা সিন্ড্রোমে আক্রান্ত শিশুরা বিকাশের প্রতিবন্ধীদের প্রদর্শন করে। স্বতন্ত্র ক্ষেত্রে, এটি অবশ্যই পরীক্ষা করা উচিত যে কোন মস্তিষ্কের অঞ্চলগুলি ত্রুটি দেখায়। তদনুসারে, পৃথক ব্যাধিগুলির প্রত্যাশা করা উচিত, যা বিভিন্নের সাথে সমাধান করতে হবে পরিমাপ। তবুও, সব থেরাপি পদ্ধতিগুলি নিরাময়ের দিকে নয়, বিলোপকে কেন্দ্র করে। জ্ঞানীয় পাশাপাশি সাইকোমোটার বিকাশ স্থায়ীভাবে একই বয়সের বাচ্চাদের পিছনে থাকবে।

দৃষ্টিভঙ্গি এবং প্রাকদর্শন

শুরুর দিকের ওহতাহারা সিনড্রোমের জন্য মেডিক্যাল প্রাগনোসিসটি বিশেষ ভাল নয়। যা স্পষ্ট তা হ'ল চরম বিরল ব্যাধি জীবনমানের স্থায়ী প্রতিবন্ধকতা বাড়ে। “দমন-বিস্ফোরণ” এর সাথে প্রাথমিক শৈশবক মৃগী এনসেফেলোপ্যাথি বিশ্বব্যাপী মাত্র 200 বার ধরা পড়ে। এটি এটিকে বিরল রোগগুলির মধ্যে একটি করে তোলে যার জন্য চিকিত্সার জন্য খুব কম বিকল্পই রয়েছে। এটি ঠিক দৃষ্টিভঙ্গির উন্নতি করে না। এটিও সমস্যাযুক্ত যে ওহতাহারা সিন্ড্রোমের সাথে তুলনামূলকভাবে বেশি সংখ্যক নবজাতকের অন্যান্য প্রকারের বিকাশ ঘটে মৃগীরোগ মৃগী এই ফর্ম চলাকালীন। ওহতাহারা সিন্ড্রোমে আক্রান্ত সমস্ত নবজাতকের প্রায় তিন-চতুর্থাংশ কয়েক মাস পরে ওয়েস্ট সিনড্রোম বিকাশ করে। অন্যদের বিকাশ ঘটে লেনাক্স-গ্যাস্টাট সিনড্রোম দুই থেকে আট বছর বয়সে। এটি লক্ষ করা উচিত যে এ জাতীয় শিশুরা তাদের বিকাশে প্রতিবন্ধী থাকে কারণ মস্তিষ্কের ক্ষতির উপস্থিতি রয়েছে। বিশেষত, শিশুদের মধ্যে যাদের এই রোগ নেই তাদের তুলনায় সাইকোমোটর এবং জ্ঞানীয় ক্ষমতাগুলি সারা জীবন জুড়ে উল্লেখযোগ্যভাবে কম। তা সত্ত্বেও, দৃষ্টিভঙ্গি শিশু থেকে একেক রকম হয়। উদাহরণস্বরূপ, মস্তিষ্কের ক্ষতির পরিমাণ নির্ণয়ের জন্য নির্ধারক। বর্তমানে উপস্থিত মস্তিষ্কের ক্ষতির প্রবণতাও উন্নতি বা খারাপ করতে পারে। সামগ্রিকভাবে, ওহতাহারা সিন্ড্রোমের রোগ নির্ণয়ের চিকিত্সা বিশেষজ্ঞরা খুব দরিদ্র থেকে দরিদ্র হিসাবে মূল্যায়ন করেন। তবে এই মূল্যায়নের কারণ মানসিক বৈকল্য নয়। বরং এটি শিশুদের উচ্চ মৃত্যুহারের সন্ধান করতে হবে।

প্রতিরোধ

ওহতাহারা সিনড্রোমে প্রতিরোধমূলক ব্যবস্থা নেওয়া যায় না। মস্তিষ্কের ক্ষতগুলি এখনও গর্ভে সনাক্তকরণযোগ্য নয়। তাত্ক্ষণিকভাবে জন্মের পরে, তারা গুরুতর অস্বাভাবিকতার কারণে লক্ষ্য করা যায় এবং তারপরে নির্ণয় করা হয়।

অনুপ্রেরিত

আক্রান্ত ব্যক্তিদের ওহতাহারা সিনড্রোমের বেশিরভাগ ক্ষেত্রে দেখাশোনা করার খুব কম বা এমনকি কোনও বিশেষ ব্যবস্থা নেই। যেহেতু এটিও একটি বংশগত রোগ, তাই এটি সাধারণত পুরোপুরি আরোগ্য হতে পারে না, যাতে আক্রান্ত ব্যক্তি সর্বদা এই ক্ষেত্রে চিকিত্সা পরীক্ষা এবং চিকিত্সার উপর নির্ভরশীল। লক্ষণগুলির আরও অবনতি রোধ করার একমাত্র উপায় এটি। যদি আক্রান্ত ব্যক্তি সন্তান ধারণ করতে চান তবে রোগের পুনরাবৃত্তি রোধ করার জন্য জিনগত পরীক্ষা এবং পরামর্শের পরামর্শ দেওয়া হয়। চিকিত্সা নিজেই বিভিন্ন ওষুধ ব্যবহার করে বাহিত হয়। নিয়মিত ও সঠিক ডোজ খাওয়ার ক্ষেত্রে ওষুধটি নিয়মিত গ্রহণ করা উচিত তা নিশ্চিত করার জন্য সর্বদা যত্ন নেওয়া উচিত। বাচ্চাদের ক্ষেত্রে, পিতামাতাকে অবশ্যই নির্ধারিত ভোজনের উপর নজরদারি করতে হবে। তেমনি, বাচ্চারা তাদের দৈনন্দিন জীবনে নিবিড় সমর্থন এবং যত্নের উপর নির্ভর করে। প্রেমময় এবং নিবিড় কথোপকথনের সাহায্যে, বিষণ্নতা বা অন্যান্য মনস্তাত্ত্বিক উত্সাহগুলিও প্রতিরোধ করা যায়। ওহতাহারা সিনড্রোমের ফলে আক্রান্ত ব্যক্তির আয়ু হ্রাস পাবে কিনা তা সাধারণত অনুমান করা যায় না।

আপনি নিজে যা করতে পারেন তা এখানে

ওহতাহারা সিন্ড্রোমে আক্রান্ত ব্যক্তিরা পারেন নেতৃত্ব কয়েকটি পদক্ষেপ গ্রহণ করে তুলনামূলক লক্ষণমুক্ত দৈনিক জীবন। প্রথমত, কোনও মৃগী আক্রান্ত হওয়ার জন্য সতর্কতা অবলম্বন করা জরুরী। পরিবারের পরিবর্তনের ব্যবস্থা এবং উপযুক্ত স্কুলে ভর্তির জন্য দুটি প্রয়োজনীয় পদক্ষেপ। যেহেতু এই রোগটি বিভিন্ন পর্যায়ে দেখা দিতে পারে এবং লক্ষণগুলি রোগী থেকে রোগীর মধ্যেও পরিবর্তিত হতে পারে, তাই ডাক্তারের পরামর্শে সর্বদা প্রয়োজনীয় পদক্ষেপ নেওয়া উচিত। যদি আক্রান্ত ব্যক্তি একটি ক্ষতিগ্রস্থ হয় মৃগীরোগী পাকড়, একটি সরবরাহ করা আবশ্যক প্রাথমিক চিকিৎসা আত্মীয় বা উপস্থিত হিসাবে উপস্থিত রোগীকে শরীরের উপরের অংশে শুইয়ে রাখতে হবে এবং কাপড় পরা উচিত। এছাড়াও, তাকে নিরাপদ পরিবেশে নিয়ে যাওয়া উচিত যেখানে আঘাতের কোনও ঝুঁকি নেই। এটি অ্যাম্বুলেন্স পরিষেবা কল করার সাথে থাকা উচিত। ক্ষতিগ্রস্থ ব্যক্তিকে কাঁপানো বা ঝাঁকুনি দেওয়া এড়ানো উচিত কারণ এই ব্যবস্থাগুলিতে কোনও উন্নতি হয় না মৃগীরোগী পাকড়। বাচ্চাদের অবশ্য অন্য খিঁচুনি থাকলে সংযত করা উচিত যাতে দুর্ঘটনা না ঘটে। এরপরে রোগীকে একটি বিশেষায়িত ক্লিনিকে পরীক্ষা করতে হবে। যদি খিঁচুনি পুনরুক্তি হয়, তবে আরও পরিবর্তনগুলি করা দরকার যেমন একটি শান্ত পরিবেশে যাওয়া বা স্কুল পরিবর্তন করা।