হেফেসটিন: ফাংশন এবং রোগসমূহ

এনজাইম দৈত্য জৈবিক হয় অণু এবং দেহে রাসায়নিক বিক্রিয়া বাড়ানোর জন্য দায়ী। প্রায় সব এনজাইম আরোও প্রোটিন, এই প্রোটিন যা গঠিত হয় অ্যামিনো অ্যাসিড। হেফেসটিন হ'ল কেরুলোপ্লাজমিনের একটি এনজাইম, এইভাবে প্লাজমা প্রোটিনের অংশ, যা সবচেয়ে প্রচুর পরিমাণে রক্ত প্রোটিন।

হেফেসটিন কী?

হেফেসটিন (এটিকে এইচপিএইচও বলা হয় জিন) একটি হোমোলজাস এনজাইম, এর অর্থ এটির অন্যান্য ফাইলোজেনেটিক উত্সও রয়েছে এনজাইম শরীরে. এটি তথাকথিত Caeruloplasmin থেকে উদ্ভূত, একটি ঝিল্লি প্রোটিন: এগুলি প্রোটিন যেগুলি বায়োমব্রেনের সাথে আবদ্ধ, তাই নতুন মুখের মধ্যে হিপচেস্টিন পাওয়া যায়, টিস্যু প্রাণীদের একটি সুপারফিলিয়াম। অধিকন্তু, প্রোটিনটির নাম আবিষ্কারকারী, সিডি ভল্প, গ্রীক দেবতা হেফাইস্টোসের নামে রেখেছিলেন, যার মোটামুটি অর্থ "কামার"। গ্রীক পৌরাণিক কাহিনী অনুসারে হেফায়স্টোস ছিলেন আগুনের দেবতা, বারো অলিম্পিয়ান দেবদেবীদের মধ্যে অন্যতম এবং সমস্ত ধাতব কাজের জন্য দায়বদ্ধ ছিলেন। হেফেসটিন হ'ল একটি মানব প্রোটিন এবং এতে 1136 রয়েছে অ্যামিনো অ্যাসিড। এটির একটি গৌণ থেকে চতুর্থাংশ কাঠামো রয়েছে এবং এটি মনোমে্রিক, যার অর্থ এটি অণু প্রোটিনগুলির প্রতিক্রিয়াশীল এবং ব্রাঞ্চযুক্ত পলিমার তৈরি করতে একত্রে যোগদান করতে পারে, একসাথে একাধিক মনোমার যুক্ত। এটিতে দুটি আইসফর্ম রয়েছে: এগুলি অণু যেগুলি রচনাতে অভিন্ন তবে কাঠামোর ক্ষেত্রে পৃথক।

দেহ এবং স্বাস্থ্যের জন্য কার্য, প্রভাব এবং কার্যসমূহ

হেফেসটিন প্রোটিন সাবস্টান্টিয়া স্পঞ্জিওসায় পাওয়া যায় (সংক্ষেপে স্পঞ্জিওসা)। ক্যান্সেলাস হাড় হাড়ের অভ্যন্তরে অবস্থিত হাড়ের টিস্যুর একটি রূপ। হাড়ের অভ্যন্তরের একটি স্পঞ্জযুক্ত ধারাবাহিকতা রয়েছে এবং এটি হাড়ের বেলিকেল দিয়ে গঠিত; তাদের গহ্বর এছাড়াও রয়েছে অস্থি মজ্জা। ফ্ল্যাটে ক্যান্সেলাস হাড় হাড় যাকে বলে ডিপ্লোয়েট ë এটি বিশেষত: এর এন্টারোসাইটগুলিতে সাধারণ ক্ষুদ্রান্ত্র, যা কোষ এপিথেলিয়াম এবং গঠন শ্লৈষ্মিক ঝিল্লী ছোট অন্ত্রের, ছোট অন্ত্রের লুমেন (একটি গহ্বরের ব্যাস) আস্তরণ করে। হেফেসটিন পরিবহনের জন্য দায়ী লোহা: লোহাটি ঝিল্লি প্রোটিনে আমদানি করা হয়, যেখানে এটি পরে জারণ করা হয়। এর অর্থ হ'ল লোহা সাথে একত্রিত অক্সিজেনসুতরাং এটি রফতানির জন্য লোহা প্রস্তুত করে। এটি জারণের পরে ফেরোপার্টটিনে রফতানি করা হয়, এছাড়াও 551 টির একটি ঝিল্লি প্রোটিন রয়েছে অ্যামিনো অ্যাসিড। কখন লোহা জারণযুক্ত, এটি দুটি প্রোটন সহ লোহাটিকে তিনটি প্রোটনের সাহায্যে লোহার অণুতে রূপান্তর করে। সুতরাং, হেপস্টিন একটি সক্রিয় অংশ আয়রন বিপাক. আয়রন বিপাক হয় শোষণ, বিতরণ এবং মানবদেহে আয়রন নিঃসরণ এমনকি পুরো শক্তি বিপাক দেহে আয়রনের উপর নির্ভরশীল, এটি হিপস্টিনকে একটি অংশ হিসাবে তৈরি করে আয়রন বিপাক মানবদেহে অনিবার্য। এরিথ্রোপয়েটিন হেফেসটিন নিয়ন্ত্রণের জন্য দায়ী (এছাড়াও আয়রন বিপাক মধ্যেও): এটি একটি প্রোটিন হরমোন লাল গঠনের জন্য দায়ী রক্ত কোষ এটি হেফেষ্টিনের প্রকাশের জন্যও দায়ী দ্বৈতএর একটি অংশ ক্ষুদ্রান্ত্র সবচেয়ে কাছের পেট.

গঠন, ঘটনা, বৈশিষ্ট্য এবং অনুকূল স্তর

মানব দেহের স্তন, অন্ত্র এবং হাড়ের ফলিকিতে প্রোটিন হেফেসটিন পাওয়া যায়। এটি তথাকথিত ফাইব্রোব্লাস্টেও পাওয়া যায়: এগুলি মানুষের মধ্যে পাওয়া গতিশীল কোষ যোজক কলা যা ফাইব্রোসাইটে পরিণত হওয়ার পরে অচল হয়ে যায়। হেফেসটিনে 1136 এমিনো থাকে অ্যাসিড, জৈব যৌগগুলির একটি শ্রেণীর কমপক্ষে একটি কারবক্সিল গ্রুপ (সিওওএইচ-) এবং একটি এমিনো গ্রুপ (-NH2) রয়েছে। এটি একটি আণবিক আছে ভর প্রায় ১৩০ কেডিএ (ডাল্টন) এর: এটি আণবিক ভরগুলির একক এবং এর ভর এর দ্বাদশ অংশ কারবন পরমাণু হেপস্টেইন আরও ফিরোক্সিডেসের হোমোলজ পরিবারের অন্তর্ভুক্ত, এছাড়াও একটি এনজাইম যা আয়রন II এর আয়রন III এর জারণকে ত্বরান্বিত করে। যেহেতু হেফেস্টিন মানব দেহে আয়রন পরিবহনের একটি অপরিহার্য অঙ্গ, তাই ঝিল্লি প্রোটিনের অনুকূল স্তরগুলি আয়রনের মাত্রার উপর নির্ভরশীল। একটি পূর্ণ বয়স্ক পুরুষ প্রাপ্ত জীবের প্রায় 4240 মিলিগ্রাম আয়রন থাকে (প্রায় 4-5 গ্রাম) জীবতে। তবে, যদি কোনও ব্যক্তির বর্ধিত পরিমাণে আয়রন থাকে, তবে এটি হেফেসটিনের কম কার্যকলাপের জন্য দায়ী হতে পারে।

রোগ এবং ব্যাধি

হেফেসটিনের একটি বিশেষত কম ক্রিয়াকলাপ এবং এইভাবে বৃদ্ধি পেয়েছে একাগ্রতা শরীরের আয়রন করতে পারেন নেতৃত্ব যেমন রোগে পারকিনসন্স রোগ.স্রষ্ট ক্যান্সার অন্ত্রের কোষগুলিতে পর্যায়টি আয়রন বৃদ্ধি এবং সম্পর্কিত লো হেফস্টেইন ক্রিয়াকলাপকেও দায়ী করা যেতে পারে। একবার একটি পরীক্ষায় দেখা গিয়েছিল যে ইঁদুরকে খাওয়ানো বর্ধিত পরিমাণে আয়রনের কারণে কেরুলোপ্লাজমিন এবং ফেরোপার্টিনের অভিব্যক্তি বৃদ্ধি পেয়েছিল, তবে হেফেসটিনের নয়। ইঁদুরগুলির জীবের মধ্যে কেরুলোপ্লাজমিন বা হেফেসটিন ছিল না এমনগুলি বিশেষত এর অনেকগুলি লক্ষণ দেখিয়েছিল ম্যাকুলার অবক্ষয়. ম্যাকুলার অবক্ষয় রেটিনার এমন একটি রোগ যা বিশেষত ক্ষতিগ্রস্থ হয় হলুদ দাগ, চোখের একটি অঞ্চল বিশেষত রেটিনার কেন্দ্রীয় অংশে অবস্থিত। ম্যাকুলার অবক্ষয় পারেন নেতৃত্ব "তীক্ষ্ণ দৃষ্টিভঙ্গির বিন্দু" এর কার্যকারিতা ক্ষতির কারণে ভিজ্যুয়াল তাত্পর্য হ্রাস এবং অনেক ক্ষেত্রে, গুরুতর ক্ষেত্রে, চাক্ষুষ বৈকল্য এবং অন্ধত্ব.