POEMS সিন্ড্রোম: কারণ, লক্ষণ ও চিকিত্সা

পিওইএমএস সিন্ড্রোম একাধিক মেলোমা এর সহজাত প্যারানিয়োপ্লাজিয়ার সাথে একটি বিরল প্রকরণ। প্রায় সকল রোগীর ক্ষেত্রে ভাস্কুলার এন্ডোথেলিয়াল গ্রোথ ফ্যাক্টর (ভিইজিএফ) এর উন্নত স্তর সনাক্ত করা যায়।

POEMS সিনড্রোম কী?

পিওইএমএস সিনড্রোম একটি প্যারানোপ্লাস্টিক ডিসঅর্ডার। সংক্ষিপ্ত বিবরণ POEMS লক্ষণগুলির ইংরেজি নামগুলি বোঝায় polyneuropathy, এন্ডোক্রিনোপ্যাথি, এম গ্রেডিয়েন্ট, ত্বকের পরিবর্তন, এবং অর্গানোমেগালি। পিওইএমএস সিন্ড্রোম কীভাবে বিকাশ করে তা এখনও জানা যায়নি। সিন্ড্রোমটি সাধারণত 50 থেকে 60 বছর বয়সের মধ্যে দেখা যায় It এটি প্রায়শই দীর্ঘস্থায়ী প্রদাহজনিত ডিমাইলেটিনেশনে বিভ্রান্ত হয় polyneuropathy। এটি একটি বিপজ্জনক ভুল রোগ নির্ণয়, কারণ থেরাপি দীর্ঘস্থায়ী প্রদাহজনিত demyelinating এর polyneuropathy POEMS সিন্ড্রোমে একেবারেই অকার্যকর। POEMS সিন্ড্রোম উচ্চ- সঙ্গে চিকিত্সা করা হয়ডোজ রাসায়নিক মিশ্রপ্রয়োগে রোগচিকিত্সা এবং স্টেম সেল প্রতিস্থাপন.

কারণসমূহ

মাল্টিসিস্টেম রোগের উত্স এখনও অস্পষ্ট। যাইহোক, সাইটোকাইন ভিইজিএফ প্যাথোজেনেসিসে গুরুত্বপূর্ণ ভূমিকা পালন করে। POEMS সিন্ড্রোমে আক্রান্ত রোগীদের ক্ষেত্রে সিরাম ভিজিএফ স্তরগুলি উল্লেখযোগ্যভাবে উত্থিত হয়। এটি রোগের ক্রিয়াকলাপের সাথেও সম্পর্কযুক্ত। এর অর্থ হ'ল ভিজিএফ স্তর যত বেশি হবে তত লক্ষণগুলিও তত বেশি প্রকাশিত হবে। ভিইজিএফ একটি এন্ডোথেলিয়াল গ্রোথ ফ্যাক্টর যা সাধারণত নতুন গঠনের জন্য প্রয়োজন জাহাজ এবং নতুন এন্ডোথেলিয়াল সেল। POEMS সিন্ড্রোমে, বর্ধিত সিরাম ভিজিএফ স্তরটি প্লাজমা কোষের ক্রিয়াকলাপ বৃদ্ধির কারণে বলে মনে হচ্ছে। উচ্চ স্তরে, ভিজিএফ স্পষ্টতই ভাস্কুলার ব্যাপ্তিযোগ্যতা বৃদ্ধি করে। এটি টিস্যুগুলিতে তরল ধরে রাখার ফলস্বরূপ হয় নার্ভ ক্ষতি.

লক্ষণ, অভিযোগ এবং লক্ষণ

POEMS সিন্ড্রোম একটি মাল্টিসিস্টেম ডিসঅর্ডার। তদনুসারে, রোগটির অনেক মুখ রয়েছে। প্রতিটি রোগীও প্রতিটি উপসর্গের সাথে উপস্থাপন করেন না। অনেক রোগী পেরিফেরিয়াল হিসাবে দায়ী করা যেতে পারে এমন লক্ষণগুলির অভিযোগ করেন নার্ভ ক্ষতি। এই ক্ষতিটিকে পেরিফেরাল পলিনিউরোপ্যাথিও বলা হয়। সীমাবদ্ধতাগুলির মধ্যে সংবেদনশীল অশান্তি রয়েছে (অ্যাক্রোপরেস্তেসিয়া), পাশাপাশি সংবেদনশীলতা এবং মোটর ঘাটতি রয়েছে। পরে, চাপ সংবেদনশীলতা স্নায়বিক অবস্থা এছাড়াও স্পষ্ট হয়। এটি নিজেই প্রকাশ করতে পারে, উদাহরণস্বরূপ, বাছুরের চাপ হিসাবে ব্যথা। আকারে পুষ্টির ব্যাধি চামড়া স্বায়ত্তশাসনের ক্ষতিতেও ক্ষতি হতে পারে স্নায়বিক অবস্থা। তেমনি, সমস্ত রোগীদের মধ্যে সিন্ড্রোম একটি একরঙা প্লাজমা কোষ রোগের মাধ্যমে নিজেকে প্রকাশ করে। এই ক্ষেত্রে, রচনা প্রোটিন মধ্যে রক্ত প্লাজমা পরিবর্তন। বেশিরভাগ ক্ষেত্রে, একটি ইমিউনোগ্লোবুলিন রোগগতভাবে বৃদ্ধি পায়। পিওইএমএস সিনড্রোমে সংঘটিত সবচেয়ে সাধারণ একরঙা প্লাজমা কোষের রোগগুলির মধ্যে একটি হ'ল একাধিক মেলোমা। বেশিরভাগ ক্ষেত্রে, এটি একটি আইজিজি প্লাজমাটিটোমা। প্লাজমা কোষ অস্থি মজ্জা প্রসারিত এবং সম্পূর্ণ বা অসম্পূর্ণ উত্পাদন ইমিউনোগ্লোবুলিনস প্রকারের জি। কোষের ক্লোনগুলির ধ্বংসাত্মক ছড়িয়ে পড়ে হাড় অন্যান্য হেমাটোপয়েটিক স্টেম সেলগুলি স্থানচ্যুত করে। এর ফলে রক্তাল্পতা যেমন লক্ষণ সঙ্গে অবসাদ, সংক্রমণের সংবেদনশীলতা এবং প্রতিবন্ধী একাগ্রতা। যেহেতু কম প্লেটলেট এছাড়াও উত্পাদিত হয়, রোগীদের রক্তপাতের প্রবণতা বৃদ্ধি পায়। দ্য ইমিউনোগ্লোবুলিনস এছাড়াও অস্টিওব্লাস্টগুলির ক্রিয়াকলাপকে বাধা দেয় হাড়। হাড়ের বিচ্ছিন্নতা পরবর্তী সময়ে বৃদ্ধি সহ ঘটে রক্ত ক্যালসিয়াম স্তর। পেছনের আকারে রোগীদের ক্ষেত্রে অস্টিওলাইসিস লক্ষণীয় ব্যথা or কাঁধে ব্যথা। হাইপারক্যালসেমিয়া ক্ষতি করতে পারে বৃক্ক। অবশেষে, এমনকি রেনাল অপ্রতুলতা বিকাশ ঘটে। পিওইএমএস সিন্ড্রোমে আক্রান্ত অনেক রোগীর ক্যাসেলম্যান রোগও রয়েছে। এখানে, এক বা একাধিক লসিকা হাইপারপ্লাজিয়ার কারণে নোডগুলি বড় করা হয়। এন্ডোক্রিনোপ্যাথি রোগের সময়কালেও বিকাশ করতে পারে। একটি এন্ডোক্রিনোপ্যাথিতে, হরমোন উত্পাদন, হরমোন নিয়ন্ত্রণ এবং হরমোন ক্রিয়া বিরক্ত হয়। জ্ঞাত এন্ডোক্রিনোপ্যাথিগুলি হ'ল কবর রোগটাইপ 2 ডায়াবেটিস মেলিটাস, কুশিং সিনড্রোম, হাইপোথাইরয়েডিজম এবং hyperthyroidism। অনেক রোগীর ক্ষেত্রে, রোগটি প্রাথমিকভাবে আকারে প্রকাশ পায় চামড়া ক্ষত এগুলি রোগীর থেকে রোগীর মধ্যে পরিবর্তিত হয় এবং এগুলির কোনও স্পষ্টভাবে সংজ্ঞায়িত চেহারা বা পছন্দসই অবস্থান নেই।

রোগ নির্ণয় এবং কোর্স

ডায়াগনস্টিক উদ্দেশ্যে, POEMS সিন্ড্রোমের লক্ষণগুলি বাধ্যতামূলক মানদণ্ড, বড় মানদণ্ড এবং গৌণ মানদণ্ডে ভাগ করা যায়। POEMS সিন্ড্রোম নির্ণয়ের জন্য, দুটি বাধ্যতামূলক মানদণ্ড অবশ্যই পূরণ করতে হবে addition অতিরিক্ত হিসাবে, প্রত্যেককে একটি বড় এবং একটি ছোটখাটো মানদণ্ড উপস্থিত থাকতে হবে। দুটি বাধ্যতামূলক মানদণ্ড পেরিফেরিয়াল পলিনিউরোপ্যাথি এবং প্লাজমা মনোোক্লোনাল সেল ডিজিজ। প্রধান মানদণ্ডগুলির মধ্যে রয়েছে এলিভেটেড সিরাম ভিজিএফ স্তর, ক্যাসেলম্যান ডিজিজ এবং স্ক্লেরোটিক হাড়ের ক্ষত। গৌণ মানদণ্ডের মধ্যে অর্গানোম্যাগালি রয়েছে, ত্বকের পরিবর্তন, এরিথ্রোসাইটোসিস, থ্রোম্বোসাইটোসিস, এন্ডোক্রিনোপ্যাথি এবং কনজেসটিভ পেপুলস এবং অতিরিক্ত আয়তন বাহিরে জাহাজ.

জটিলতা

POEMS সিন্ড্রোম অগত্যা নয় নেতৃত্ব জটিলতা বা প্রতিটি ক্ষেত্রে অস্বস্তিতে। অনেক ক্ষেত্রে আক্রান্ত ব্যক্তিরা উপসর্গমুক্ত জীবনযাপন করতে পারেন। তবে বেশিরভাগ ক্ষেত্রে সিন্ড্রোমের কারণে পক্ষাঘাত এবং অন্যান্য সংবেদনশীল ব্যাঘাত ঘটে। এটি রোগীর দৈনন্দিন জীবনেও প্রভাব ফেলতে পারে, যা তাদের জীবনে সাহায্যের জন্য অন্যান্য ব্যক্তির উপর নির্ভর করে। তদ্ব্যতীত, ব্যথা বাছুরের মধ্যে হতে পারে। দ্য স্নায়বিক অবস্থা তারা অপরিবর্তনীয়ভাবে ক্ষতিগ্রস্থ হয়েছে এবং পুনরুদ্ধার করা যায় না। তেমনি রোগীরাও ভোগেন একাগ্রতা ব্যাধি এবং এছাড়াও অবসাদ POEMS সিনড্রোমের কারণে। দুর্বল হয়ে যাওয়ার কারণে রোগ প্রতিরোধক ব্যবস্থাপনারোগীদের সংক্রমণ এবং বিভিন্ন রোগের জন্য খুব কমই সংবেদনশীল হয় না। পিঠে ব্যাথা এই রোগের সাথেও দেখা দিতে পারে। যদি POEMS সিন্ড্রোম চিকিত্সা না করা হয়, তবে এটি সাধারণত হয়ে থাকে বৃক্ক সমস্যা এবং সবচেয়ে খারাপ ক্ষেত্রে কিডনি ব্যর্থতা। POEMS সিন্ড্রোমকে কার্যত চিকিত্সা করা যায় না। এই কারণে, শুধুমাত্র লক্ষণগুলি চিকিত্সা করা হয়। আক্রান্ত ব্যক্তির আয়ু সাধারণত POEMS সিন্ড্রোমে হ্রাস পায়।

আপনার কখন ডাক্তার দেখা উচিত?

যে সমস্ত ব্যক্তিরা চূড়ান্ত অস্বস্তিতে ভোগেন এবং সংবেদনজনিত অসুবিধা হয় তাদের ডাক্তার দেখা উচিত see যদি পেশীবহুল ব্যবস্থার অসুবিধাগুলি, সংবেদনশীলতা বা গাইটের অস্থিরতা থাকে তবে একজন ডাক্তারের প্রয়োজন হয়। যদি চাপে ব্যথা হয়, লোকোমোশন বা জটিলতা চলাচলে জটিলতা থাকে তবে একজন ডাক্তারের প্রয়োজন হয়। যদি অস্বস্তি বর্ধিত সময়ের জন্য বা ছড়িয়ে পড়ে তবে আক্রান্ত ব্যক্তির সাহায্য প্রয়োজন। সংক্রমণের একটি সংবেদনশীলতা, পিছনে ব্যথা বা কাঁধ নির্দেশ করে স্বাস্থ্য দুর্বলতাগুলি যা তদন্ত এবং চিকিত্সা করা দরকার রক্তক্ষরণে বর্ধিত প্রবণতা একজন চিকিত্সকের কাছে উপস্থাপন করা উচিত। যদি বিদ্যমান রক্তপাত বন্ধ না করা যায় তবে চিকিত্সা করার জন্য প্রয়োজনীয় চিকিত্সা করা জরুরি। অবসাদক্লান্তি এবং শারীরিক পাশাপাশি মানসিক পারফরম্যান্সের স্তরগুলি একটি চিকিত্সকের সাথে আলোচনা করা উচিত। মধ্যে ঝামেলা একাগ্রতা পাশাপাশি মনোযোগ, সুস্থতার একটি হ্রাস অনুভূতি এবং জীবনের মান হ্রাস সম্পর্কে চিকিত্সকের সাথে আলোচনা করা উচিত। যদি আক্রান্ত ব্যক্তি কিডনির অঞ্চলে প্রস্রাব বা ব্যথায় অসুবিধায় ভুগছেন তবে কারণটি পরিষ্কার করার জন্য একটি বিস্তৃত পরীক্ষা করা প্রয়োজন। রক্ত প্রস্রাবে বা অসুস্থতার সাধারণ অনুভূতি উদ্বেগজনক বলে বিবেচিত হয়। যদি আক্রান্ত ব্যক্তি বড় হয়ে যায় লসিকা এবং দীর্ঘ সময় ধরে অসুস্থতার অনুভূতি, চিকিত্সকের সাথে পরামর্শ করার পরামর্শ দেওয়া হয়।

চিকিত্সা এবং থেরাপি

POEMS সিন্ড্রোমের চিকিত্সা এর জন্য নির্দেশিকাগুলির উপর ভিত্তি করে থেরাপি প্লাজম্যাসিটোমা এর। এটি মাল্টিমোডাল এবং আন্তঃবিভাগীয়। রোগ নিরাময়যোগ্য নয় তবে এটি চিকিত্সাযোগ্য। এর লক্ষ্য থেরাপি লক্ষণগুলি হ্রাস করা এবং বেঁচে থাকা দীর্ঘায়িত করা হয়। উপরন্তু, সম্ভাব্য জটিলতাগুলি প্রতিরোধ করা উচিত। দ্বিতীয় পর্যায় থেকে প্লাজম্যাসিটোমাতে এবং 65 বছরের বেশি বয়সী রোগীদের মধ্যে, রাসায়নিক মিশ্রপ্রয়োগে রোগচিকিত্সা আলেকজানিয়ান পদ্ধতি অনুসারে দেওয়া হয় মেলফালান এবং prednisone। এটি রক্তে ইমিউনোগ্লোবুলিন ঘনত্ব হ্রাস এবং প্লাজমা কোষে 50 শতাংশ হ্রাস হতে পারে অস্থি মজ্জা। এর এই আংশিক স্বাভাবিককরণের সাথে পরীক্ষাগার মান, রোগীরা শর্ত এছাড়াও উন্নতি। বিকল্পভাবে, থ্যালিডোমাইড বা বোর্তেজোমিবের কেমোথেরাপিউটিক এজেন্ট হিসাবে ব্যবহার করা যেতে পারে। কম বয়সী রোগীদের মধ্যে স্বর্ণ মান স্বয়ংক্রিয় স্টেম সেল প্রতিস্থাপন থেকে অস্থি মজ্জা। এটি অবশ্যই মায়োঅব্লেটিভ উচ্চ- এর সাথে একত্রিত হতে হবেডোজ রাসায়নিক মিশ্রপ্রয়োগে রোগচিকিত্সা। আরও মৃদু allogeneic হয় স্টেম সেল প্রতিস্থাপন হিস্টোম্পোলেটেবল অস্থি মজ্জা থেকে তবে এখানে পুনরাবৃত্তির হার বেশি। রোগীরা হাড়ের দ্রবীভূতিকে কমিয়ে দেওয়ার জন্য বাইফোসফোনেটগুলিও পান। পমিড্রোনেট এই উদ্দেশ্যে মাসিক সংক্রামিত হয়। হাইপারক্যালসেমিয়া ওষুধ দিয়েও চিকিত্সা করা হয়।

দৃষ্টিভঙ্গি এবং প্রাকদর্শন

পিওইএমএস সিন্ড্রোমযুক্ত রোগীদের রোগ নির্ণয় করা বেশ কঠিন many সমস্যাটি হ'ল এর বিরুদ্ধে চিকিত্সা অকার্যকর থেকে যায়। প্রকৃতপক্ষে উপস্থিত সিনড্রোমের লক্ষণীয় চিকিত্সা বাদ দেওয়া হয়। এটা পারে নেতৃত্ব ক্ষতিগ্রস্থদের জন্য নাটকীয় পরিণতি। পার্যানোপ্লাস্টিক POEMS সিন্ড্রোম যে কোনও ক্ষেত্রে বেঁচে থাকার সময় হ্রাস করে। প্রধান লক্ষণগুলি হ'ল পলিনিউরোপथी, অর্গানোম্যাগালি, এন্ডোক্রিনোপ্যাথি, এম গ্রেডিয়েন্ট এবং ত্বকের পরিবর্তন। তবে এই লক্ষণগুলি সাধারণত পরবর্তী জীবনে আরও ঘন ঘন হয়ে যায়। এই ক্ষেত্রে, POEMS সিন্ড্রোমে জীবনের সীমাবদ্ধতা সর্বদা গুরুতর বিবেচনা করা উচিত নয়। যেহেতু পিওইএমএস সিনড্রোমের বিকাশের কারণগুলি অজানা, তাই অল্প বয়সে লক্ষ্যবস্তু প্রতিরোধ প্রায়শই সম্ভব হয় না। মাল্টিমোডাল থেরাপিগুলি প্রায়শই POEMS সিন্ড্রোমের চিকিত্সার জন্য ব্যবহৃত হয়। এই জীবনের মানের উন্নতি লক্ষ্য। বর্তমানে, একমাত্র থেরাপিউটিক বিকল্পগুলি প্রশাসন উচ্চ-ডোজ কেমোথেরাপিউটিক এজেন্ট, বা তরুণ প্রভাবিত ব্যক্তিদের জন্য স্টেম সেল অন্যত্র স্থাপন যেমন স্বর্ণ মান। যদি চিকিত্সা না করা হয়, POEMS সিন্ড্রোমের প্রাক্কলন আরও খারাপ হয়। রেনাল লক্ষণ এবং রেনাল অপ্রতুলতা বিকাশ হতে পারে। এগুলি কেবলমাত্র সমাধান করা যায় ডায়ালিসিস or অঙ্গ প্রতিস্থাপন। রক্তক্ষরণ হওয়ার প্রবণতা বা দুর্বল হতে পারে রোগ প্রতিরোধক ব্যবস্থাপনা ক্ষতিগ্রস্থ ব্যক্তিদের মধ্যে। চিকিত্সা জটিলতা প্রতিরোধ এবং বেঁচে থাকার দীর্ঘ প্রচেষ্টা করে।

প্রতিরোধ

আজ অবধি, এটি কীভাবে বা কেন POEMS সিন্ড্রোম বিকাশ করে তা পরিষ্কার নয়। অতএব, কার্যকর প্রতিরোধক পরিমাপ বর্তমানে নেই.

অনুপ্রেরিত

বেশিরভাগ ক্ষেত্রেই, পিওইএমএস সিন্ড্রোমযুক্ত রোগীদের যত্ন নেওয়ার জন্য কোনও বিশেষ বিকল্প নেই, কারণ এই রোগটি প্রাথমিকভাবে চিকিত্সকের দ্বারা ব্যাপকভাবে এবং সঠিকভাবে চিকিত্সা করা উচিত। কেবল প্রাথমিক রোগ সনাক্তকরণ এবং পরবর্তী চিকিত্সার সাহায্যে আরও জটিলতাগুলি প্রতিরোধ করা সম্ভব। আগে কোনও ডাক্তারের সাথে পরামর্শ করা হয়, সাধারণত এই রোগের আরও ভাল কোর্স হয়। একটি নিয়ম হিসাবে, পিওইএমএস সিন্ড্রোমে আক্রান্তরা বিভিন্ন ওষুধ সেবার উপর নির্ভরশীল যা লক্ষণগুলি স্থায়ীভাবে লাঘব করতে পারে। ওষুধটি সঠিকভাবে গ্রহণ করা হয়েছে এবং সঠিক ডোজও দেওয়া হয়েছে তা নিশ্চিত করা সর্বদা গুরুত্বপূর্ণ। যদি কোনও প্রশ্ন থাকে বা কিছু অস্পষ্ট থাকে তবে প্রথমে প্রথমে একজন ডাক্তারের পরামর্শ নেওয়া উচিত। অনেক ক্ষেত্রে রোগীরাও এই রোগের কারণে তাদের নিজের পরিবার থেকে সাহায্য এবং যত্নের উপর নির্ভরশীল। এই প্রসঙ্গে, প্রেমময় এবং নিবিড় কথোপকথনও রোগের পরবর্তী কোর্সে ইতিবাচক প্রভাব ফেলে এবং এটি প্রতিরোধ করতে পারে বিষণ্নতা বা অন্যান্য মানসিক অসুস্থতা। তবে কিছু ক্ষেত্রে, পিওইএমএস সিনড্রোম আক্রান্ত ব্যক্তির আয়ু কমিয়ে দেয়।

আপনি নিজে যা করতে পারেন তা এখানে

এই ব্যাধিটির অনেক মুখ রয়েছে, তাই এটি নির্ণয় করতে দীর্ঘ সময় লেগে থাকতে পারে। এটি এখন অনেক চিকিত্সা যেমন চিকিত্সাগুলি অনুসরণ করে বা অন্যের সাহায্যের উপর নির্ভরশীল হওয়ার বিষয়টিও তেমনি চাপজনক। অতএব, অবশ্যই এই সময়ে সাইকোথেরাপিউটিক সহায়তা চাইতে পরামর্শ দেওয়া উচিত। অনেক রোগী স্ব-সহায়তা দলে যোগ দিতে স্বস্তি বোধ করেন। যেহেতু পিওইএমএস সিন্ড্রোম একাধিক মেলোমা এর বৈকল্পিক, তাই সমস্ত মাইগ্রোমেট গ্রুপের একটি তালিকা "মায়লোম ডয়চল্যান্ড" (www.myelom-deutschland.de/selbsthilfegruppen/) ওয়েবসাইটে ইন্টারনেটে পাওয়া যাবে। যেহেতু POEMS সিন্ড্রোম সংক্রমণের সংবেদনশীলতার সাথে সম্পর্কিত, আক্রান্তরা তাদের এটিকে আরও শক্তিশালী করে তাদের সহায়তা করতে পারে রোগ প্রতিরোধক ব্যবস্থাপনা একটি স্বাস্থ্যকর জীবনধারা সহ। একদিকে, এর অর্থ হ'ল রোগীদের অল্প পরিমাণে ধূমপান করা উচিত নয় এলকোহল যতটা সম্ভব তাদের দেহের অতিরিক্ত ক্ষতি না ঘটে। অন্যদিকে, একটি স্বাস্থ্যকর জীবনযাত্রার মধ্যে একটিও রয়েছে খাদ্য এতে পর্যাপ্ত পরিমাণ রয়েছে ভিটামিন এবং খনিজ। একটি নিয়মিত ঘুম-জাগ্রত চক্র এবং তাজা বাতাসে প্রচুর অনুশীলনও প্রতিরোধ ব্যবস্থাটিকে সমর্থন করে। কারণ সমস্ত প্রতিরোধক কোষের আশি শতাংশ অন্ত্রের মধ্যে অবস্থিত, the প্রশাসন of probiotics এছাড়াও সুপারিশ করা হয়। এগুলি ডায়েটারি কাজী নজরুল ইসলাম জীবিত অণুজীব আছে। এগুলি অন্ত্রের মধ্যে বহুগুণ হয় এবং সেখানে প্রতিরোধ ব্যবস্থা বজায় রাখতে সহায়তা করার কথা বলা হয়।