জোনস সিনড্রোম: কারণ, লক্ষণ ও চিকিত্সা

জোনস সিনড্রোম একটি হেরিডিট্রি ফাইব্রোমাটোসিস সম্পর্কিত যোজক কলা উপর বৃদ্ধি মাড়ি এবং দ্বিপক্ষীয় প্রগতিশীল সংবেদক শ্রবণ ক্ষমতার হ্রাস. দ্য যোজক কলা বৃদ্ধি surgically চিকিত্সা করা হয়। যদি শ্রবণ ক্ষমতার হ্রাস উপস্থিত, একটি কোক্লিয়ার ইমপ্লান্ট শ্রবণ পুনরুদ্ধার করতে পারে।

জোনস সিনড্রোম কী?

বংশগত জিঙ্গিভাল ফাইব্রোমাটোসিস জিঙ্গিভাল ফাইব্রোমাটোসিসের গাইডেন্স সিস্টেম দ্বারা চিহ্নিত একটি জন্মগত রোগের একটি গ্রুপকে বোঝায়। রামন সিনড্রোম ছাড়াও জোনস সিনড্রোম জিঙ্গিভাল ফাইব্রোমেটোজগুলির মধ্যে একটি। জোনস সিন্ড্রোম এই গোষ্ঠী থেকে একটি অত্যন্ত বিরল ব্যাধি যা প্রগতিশীল সংবেদক সৃষ্টি করে শ্রবণ ক্ষমতার হ্রাস উভয় কানে জিঙ্গিভাল ফাইব্রোমাটোসিস ছাড়াও। বিস্তৃতি অনুমান করা হয় যে প্রতি 1,000,000 লোকের মধ্যে এটি একটি ক্ষেত্রে রয়েছে। সংবেদনশীল শ্রবণশক্তি হ্রাসের কারণে এই দ্বিপক্ষীয় শ্রবণ ক্ষতির রোগ গ্রুপে এই রোগ অন্তর্ভুক্ত রয়েছে। বংশগত রোগের প্রথম বিবরণ 1977 সাল থেকে আসে G জি জোনস, যিনি এই রোগটির নাম দিয়েছিলেন, এটি বর্ণনা করার জন্য প্রথম ব্যক্তি হিসাবে বিবেচিত হয়। প্রথম বর্ণনার পর থেকে, সম্ভবত কোনও মামলা নথিভুক্ত করা হয়েছে। আজ পর্যন্ত রেকর্ড হওয়া মামলার সংখ্যা 50 এর নিচে ভাল This এই সীমাবদ্ধ গবেষণা ভিত্তি কার্যকরী গবেষণা জটিল করে তোলে।

কারণসমূহ

জোন্স সিন্ড্রোমের কারণ নির্ধারিতভাবে আজ পর্যন্ত নির্ধারিত হয়নি। জিঙ্গিভাল ফাইব্রোমাটোসিস গ্রুপের অন্যান্য সমস্ত ব্যাধিগুলির মতো জোন্স সিনড্রোমও বিক্ষিপ্তভাবে ঘটে বলে মনে হয় না। পরিবর্তে, সিন্ড্রোমের একটি পারিবারিক গুচ্ছ দেখা গেছে। সুতরাং, এখনও অবধি বর্ণিত মামলাগুলি কেবলমাত্র দুটি পৃথক পরিবার থেকে উদ্ভূত হয়েছে। সুতরাং, জোনস সিন্ড্রোম সম্ভবত একটি জেনেটিক বংশগত রোগ যা উত্তরাধিকারের অটোসোমাল প্রভাবশালী মোডের উপর ভিত্তি করে প্রদর্শিত হয়। জিঙ্গিভাল ফাইব্রোমাটোজ গ্রুপের রোগগুলি মিউটেশনগুলির কারণে ঘটে। এখনও পর্যন্ত, আক্রান্ত জিনগুলি এসওএস 1 হিসাবে পরিচিত জিন জিন লোকস 2p22.1 এ এবং লোকাস 5Q13-Q22, 2p23.3-p22.3 এবং 11p15 এ রূপান্তর। জোনস সিনড্রোমের কার্যকারক রূপান্তর এখনও সনাক্ত করা যায়নি। বা পারিবারিক প্রবণতা ছাড়াও এই রোগের সূচনায় ভূমিকা নিতে পারে এমন কারণগুলি জানা যায় না।

লক্ষণ, অভিযোগ এবং লক্ষণ

যে কোনও সিন্ড্রোমের মতো জোন্স সিন্ড্রোম বিভিন্ন ক্লিনিকাল বৈশিষ্ট্যগুলির একটি জটিল। যদিও লক্ষণ জটিলটি একটি জন্মগত ব্যাধিটির সাথে মিলে যায়, সিনড্রোমের লক্ষণগুলি এবং ক্লিনিকাল বৈশিষ্ট্য প্রাপ্তবয়স্ক হওয়া পর্যন্ত প্রকাশ্যে পৌঁছায় না। প্রধান লক্ষণগুলির মধ্যে একটি অতিরিক্ত বৃদ্ধি রয়েছে g মাড়ি যা ক্রমান্বয়ে অগ্রসর হয় এবং প্রায়শই স্থায়ী দাঁত উপস্থিত হলে কিছু দাঁত স্থানচ্যুত করে। এই ফাইব্রোমাটোসিস এর সৌম্য বৃদ্ধির সাথে মিলে যায় যোজক কলা যা ধীরে ধীরে তার চারপাশে অনুপ্রবেশ করে। মায়োফাইব্রাব্লাস্টগুলি বৃদ্ধি গঠনের সময় বিকাশ করতে পারে। বৃদ্ধির অবক্ষয় অত্যন্ত বিরল এবং জোন্স সিন্ড্রোমের সাথে মিলিতভাবে এটি পর্যবেক্ষণ করা হয়নি। এর ফাইব্রোমাটোসিস ছাড়াও মাড়ি, জোন্স সিন্ড্রোম রোগীরা যৌবনের শুরুতে দ্বিপক্ষীয় সংবেদক শ্রবণশক্তি হ্রাসে ভোগেন। এই ধরণের শ্রবণ ক্ষয় সংবেদনশীল শ্রবণ ক্ষতির সাথে মিলে যায় এবং এর নিউরাল সংযোগের সাথে অভ্যন্তরীণ কানের উপর প্রভাব ফেলে মস্তিষ্ক। শ্রবণশক্তি হ্রাস জোস সিন্ড্রোম রোগীদের মধ্যে ক্রমবর্ধমানভাবে অগ্রগতি করে, মধ্যবয়সী হয়ে প্রায় শ্রবণশক্তি হ্রাস ঘটায়।

রোগ নির্ণয় এবং রোগের অগ্রগতি

জোনস সিনড্রোম নির্ধারণ সাধারণত জন্মের পরে অবিলম্বে তৈরি করা হয় না, বরং যৌবনে এবং এভাবে প্রথম লক্ষণগুলির প্রকাশের পরে ঘটে after বেশিরভাগ ক্ষেত্রে, মাড়ির একমাত্র ফাইব্রোমাটোসিস চিকিত্সককে সিন্ড্রোমে সন্দেহ করার জন্য প্রয়োজনীয়ভাবে চালিত করে না। যেহেতু রোগীরা প্রথম দিকে যৌবনের সময় সেন্সরিনুরাল ডিসঅর্ডারটি লক্ষ্য করেন না, তাই তারা প্রায়শই মধ্য বয়স পর্যন্ত নির্ণয় পান না। প্রগতিশীল সংবেদক শ্রবণ ক্ষতির প্রকাশের পরে সর্বশেষে, চিকিত্সকের কাছে একটি রোগ নির্ণয় সুস্পষ্ট is একটি অস্টোস্কোপি ছাড়াও, ক বায়োপসি জিঙ্গিভাল বৃদ্ধির নির্ণয়ের প্রতিষ্ঠায় সহায়ক হতে পারে। নির্ণয়ের বিষয়টি নিশ্চিত করার জন্য আণবিক জেনেটিক বিশ্লেষণ এখনও সম্ভব নয়, কারণ কার্যকারক রূপান্তরটি এখনও কোনও নির্দিষ্টে স্থানান্তরিত হয়নি জিন। দুটি প্রধান লক্ষণগুলির বৈশিষ্ট্যগুলির কারণে, প্রগতিশীল সংবেদক শ্রবণশক্তি হ্রাসের প্রমাণ এবং সংযোজক টিস্যুগুলির বৃদ্ধির প্রমাণ নির্ণয়টি প্রতিষ্ঠার জন্য যথেষ্ট।

জটিলতা

জোনস সিন্ড্রোম রোগীর বিভিন্ন অভিযোগ ও জটিলতা সৃষ্টি করে most বেশিরভাগ ক্ষেত্রে, আক্রান্তরা শ্রবণশক্তি হ্রাস এবং মাড়ির ক্ষত থেকে ক্ষতিগ্রস্থ হন। শ্রবণশক্তি হ্রাস নিজেই একটি সম্পূর্ণ শ্রবণ ক্ষয় হিসাবে বিকাশ করতে পারে। ফলস্বরূপ, আক্রান্ত ব্যক্তি তার দৈনন্দিন জীবনে অত্যন্ত সীমাবদ্ধ। তবে শুনানির সাহায্যে এই অভিযোগগুলি তুলনামূলকভাবে ভাল আচরণ করা যেতে পারে এইডস। তদুপরি, জোনস সিন্ড্রোম মাড়িগুলির অত্যধিক বৃদ্ধি ঘটায়, যাতে এই অভিযোগের ফলে দাঁত স্থানান্তরিত করতে পারে। ফলস্বরূপ, রোগীরা মারাত্মক সমস্যায় ভোগেন ব্যথা এবং সচেতনভাবে কম খাবার বা তরল গ্রাস করে। একইভাবে, সংযোজক টিস্যুতে বৃদ্ধি হতে পারে। মধ্যে অস্বস্তি মৌখিক গহ্বর একইভাবে চিকিত্সা এবং অস্ত্রোপচার পদ্ধতির সাহায্যে ভাল অপসারণ করা যেতে পারে, যাতে প্রক্রিয়াটিতে কোনও জটিলতা না ঘটে। লক্ষণ না থাকলে নেতৃত্ব অস্বস্তিতে, অপারেশন করার প্রয়োজন হয় না। শ্রবণশক্তি হ্রাসের কারণে, আক্রান্তরা প্রায়শই ভোগেন বিষণ্নতা বা অন্যান্য মানসিক অভিযোগ। এগুলি চিকিত্সাবিদ দ্বারা চিকিত্সা করা যেতে পারে। জোনস সিন্ড্রোম দ্বারা সাধারণত আয়ু হ্রাস হয় না।

আপনার কখন ডাক্তার দেখা উচিত?

মাড়ির পরিবর্তনগুলি ডাক্তার দ্বারা পরীক্ষা করা উচিত। যদি সেখানে ফোলা হয় মুখ, একটি টান অনুভূতি, বা দাঁত পরিবর্তন, একটি ডাক্তারের সাথে পরামর্শ করা উচিত। পরার সময় যদি অনিয়ম লক্ষ্য করা যায় ধনুর্বন্ধনী বা একটি দাঁত, ডাক্তারের সাথে যত তাড়াতাড়ি সম্ভব পরামর্শ দেওয়া হয়। গিলতে প্রক্রিয়ায় যদি কোনও অস্বস্তি হয় তবে পরিবর্তন হয় changes শ্বাসক্রিয়া বা খাওয়া প্রত্যাখ্যান করে, একজন ডাক্তারের সাথে পরামর্শ করা উচিত। যদি আক্রান্ত ব্যক্তি একটি তাত্পর্যপূর্ণ পরিমাণ ওজন হ্রাস করে বা খুব কম পান করে তবে জীবিত সঠিকভাবে সরবরাহ করা হচ্ছে না এমন ঝুঁকি রয়েছে। অভ্যন্তরীণ শুষ্কতার অনুভূতি প্রবেশের সাথে সাথেই ডাক্তারের সাথে দেখা প্রয়োজন severe গুরুতর ক্ষেত্রে, নিরূদন এবং এইভাবে একটি জীবন-হুমকি শর্ত চিকিত্সা যত্ন ব্যতীত আসন্ন। যদি ব্যক্তি শ্রবণশক্তি হ্রাস দ্বারা ভোগেন, তবে উদ্বেগের কারণও রয়েছে। শ্রবণ ক্ষতি যদি একতরফা বা দ্বিপক্ষীয় হয় তবে একজন চিকিত্সকের উচিত মূল্যায়ন ও চিকিত্সা করা শর্ত। শ্রবণশক্তি বৃদ্ধি অব্যাহত থাকলে বা আরও ঝামেলা থাকলে যেমন ক্ষয়ক্ষতি ভারসাম্য, অবিলম্বে একজন ডাক্তারের পরামর্শ নেওয়া উচিত। অন্যথায়, বধিরতার ঝুঁকি রয়েছে এবং এইভাবে শ্রবণশক্তি সম্পূর্ণরূপে হারাতে হবে। প্রথম ইঙ্গিতগুলি হ'ল অস্বাভাবিকতা এবং সেইসাথে স্বাভাবিক ভাষণের সীমাবদ্ধতা। অসুস্থতা বোধের ক্ষেত্রে, মাথা ঘোরা বা গাইতের অস্থিরতা, আক্রান্ত ব্যক্তির চেক-আপ করা উচিত। যেহেতু দুর্ঘটনার সাধারণ ঝুঁকি বাড়ায়, সময়োপযোগী এবং প্রতিরোধমূলক সহায়তা প্রয়োজন।

চিকিত্সা এবং থেরাপি

জোনস সিন্ড্রোমযুক্ত রোগীদের জন্য বা অন্যান্য বংশগত গিঞ্জিভাল ফাইব্রোমাটোজ রোগীদের জন্য কার্যকারণ থেরাপি বর্তমানে উপলভ্য নয়। চিকিত্সা একচেটিয়াভাবে লক্ষণগত। সংযোগকারী টিস্যু বৃদ্ধির সুযোগের বাইরে থাকলে গিঙ্গির ফাইব্রোমাটোসিসের জন্য সার্জিকাল সংশোধনমূলক হস্তক্ষেপের প্রয়োজন হতে পারে। দাঁতগুলির যে কোনও বিভ্রান্তি গোঁড়া চিকিত্সা দ্বারা চিকিত্সা করা যেতে পারে। ম্যালোক্লকশনগুলি গৌণ অভিযোগগুলিকে প্রচার করে মাথাব্যাথা এবং চোয়ালের ব্যথা। সংযোগকারী টিস্যু অপসারণ এবং এর সম্মিলিত চিকিত্সা দ্বারা এ জাতীয় মাধ্যম অভিযোগগুলি এড়ানো যায় orthodontics। সংবেদনশীল শ্রবণশক্তি হ্রাস হ'ল জোন্স সিনড্রোমের সবচেয়ে গুরুতর লক্ষণ। যাইহোক, এই ধরণের শ্রবণশক্তি হ্রাস এখন পর্যন্ত খুব সহজেই চিকিত্সাযোগ্য। এক্ষেত্রে সার্জারি এবং ওষুধ ব্যর্থ। প্রগতিশীল শ্রবণশক্তি হ্রাস তাই থামানো যাবে না। তবে ক্ষতিপূরণ দেওয়ার উপায় রয়েছে। প্রাথমিক পর্যায়ে, একটি ফিটযুক্ত শ্রবণ সহায়ক শ্রবণশক্তি হ্রাসের জন্য ক্ষতিপূরণ দিতে পারে। সম্পূর্ণ শ্রবণশক্তি হ্রাসের পরে, একটি শ্রবণশক্তি আর ক্ষতিপূরণ দেওয়ার পক্ষে পর্যাপ্ত নয়। যাইহোক, বধিরতা একটি কোচলিয়ার ইমপ্লান্ট বা একটি সক্রিয় ব্যবহারের জন্য ক্ষতিপূরণ দেওয়া যেতে পারে মধ্যম কান রোপন, রোগীদের আবার শুনতে দেয়। জিন থেরাপি বংশগত রোগের রোগীদের জন্য পন্থাগুলি বর্তমানে ওষুধে গবেষণার বিষয়। এ জাতীয় পন্থাগুলি এখনও ক্লিনিকাল পর্যায়ে নেই। তবে নিকট ভবিষ্যতে ক্লিনিকাল পর্যায়ে অনুমোদন দেওয়া যেতে পারে। জেনের মাধ্যমে পূর্বে অপ্রয়োজনীয় জোন্স সিনড্রোমের মতো রোগগুলি ভবিষ্যতে নিরাময়যোগ্য হতে পারে থেরাপি.

সম্ভাবনা এবং প্রাগনোসিস

জোনস সিন্ড্রোমের রোগ নির্ণয়ের পৃথক ভিত্তিতে মূল্যায়ন করতে হবে। কারণ ব্যাধিটির কারণ সম্পর্কে গবেষণা এখনও সম্পূর্ণরূপে সম্পন্ন হয়নি, লক্ষণীয় চিকিত্সা সরবরাহ করা হয়েছে the সাফল্য পরিমাপ রোগের তীব্রতার উপর নির্ভর করে। রোগের গতির উপর ভিত্তি করে, সম্ভবত একটি জিনগত প্রবণতা সম্ভবত রয়েছে। যেহেতু প্রজননশাস্ত্র আইনী বিধিমালার কারণে মানুষের মধ্যে পরিবর্তন করা যাবে না, বর্তমান সম্ভাবনার সাথে একটি সম্পূর্ণ পুনরুদ্ধার দেওয়া হয়নি। তবে, চিকিত্সা অগ্রগতি চিকিত্সা চিকিত্সক ব্যাপক করতে অনুমতি দেয় থেরাপি সম্ভাবনা, যাতে মঙ্গল এবং উন্নতির অভিযোগের একটি উন্নতি সম্ভব। সংযোজক টিস্যু বৃদ্ধি একটি অস্ত্রোপচার পদ্ধতিতে চিকিত্সা করা হয়। এটি স্বাভাবিক পার্শ্ব প্রতিক্রিয়া এবং জটিলতার সাথে যুক্ত। তবুও, সামগ্রিক ঝুঁকিগুলি আক্রান্ত ব্যক্তির জন্য পরিচালনাযোগ্য। যদি আরও অস্থিরতা ছাড়াই অযাচিত সংযোজক টিস্যু অপসারণ করা হয়, তবে রোগী সুস্থ হয়ে ওঠার পরে তাকে চিকিত্সা থেকে ছাড়িয়ে দেওয়া হয়। সম্ভাব্য পরিবর্তনের ক্ষেত্রে অবিলম্বে প্রতিক্রিয়া জানাতে সক্ষম হওয়ার জন্য জীবনের চলাকালীন আরও নিয়ন্ত্রণের পরিদর্শনগুলি প্রয়োজনীয়। যদি রোগীর শ্রবণটি লক্ষণগুলির ফলস্বরূপ মারাত্মকভাবে প্রতিবন্ধী হয় তবে আরও পরিমাপ প্রয়োজনীয়। মারাত্মক শ্রবণশক্তি হ্রাসের ক্ষেত্রে, রোগী একটি ইমপ্লান্ট লাগানো হয়। এটি তাঁর শ্রবণশক্তিটি উন্নত করতে সক্ষম করে যাতে তার জীবনযাত্রার মান উন্নত হয়। তবুও, ইমপ্লান্ট সত্ত্বেও শুনানির একটি সম্পূর্ণ পুনর্জন্ম বর্তমানে সম্ভব নয়।

প্রতিরোধ

আজ অবধি, কোনও প্রতিরোধকারী নয় পরিমাপ জোনস সিনড্রোমের জন্য বিদ্যমান কারণ কার্যকারণ সম্পর্কে নিশ্চিতভাবে স্পষ্ট করা হয়নি। যদি কোনও পরিবারে জোনস সিনড্রোম সনাক্ত করা যায়, তবে পরিবারের সদস্যরা তাদের বাচ্চাদের রোগ প্রতিরোধ করার জন্য সবচেয়ে বেশি যা করতে পারেন তা হ'ল তাদের নিজের সন্তান না রাখার সিদ্ধান্ত নেওয়া। কারণ কার্যকারক রূপান্তর এখনও সনাক্ত করা যায়নি, জেনেটিক কাউন্সেলিং পরিবার পরিকল্পনায় জোনস সিন্ড্রোম সম্পর্কিত পিতামাতার কাছে এমনকি উপলব্ধ নয়।

অনুপ্রেরিত

জোনস সিন্ড্রোমে আক্রান্ত ব্যক্তির জন্য যত্নের খুব সীমিত ব্যবস্থা রয়েছে, তাই এই রোগের জন্য প্রথমবারে একজন চিকিত্সকের পরামর্শ নেওয়া উচিত। কারণ এই রোগটি জেনেটিক, কোনও ব্যক্তি যদি সন্তান ধারণ করতে চান তবে সিনড্রোমের পুনরাবৃত্তি রোধ করতে প্রথমে জেনেটিক টেস্টিং এবং পরামর্শ নেওয়া উচিত। যত তাড়াতাড়ি একজন চিকিত্সকের সাথে যোগাযোগ করা হবে, রোগের আরও কোর্সটি তত ভাল হবে। চিকিত্সা লক্ষণগুলির তীব্রতার উপর দৃ strongly়ভাবে নির্ভর করে, যাতে পরবর্তী কোর্সটিও নির্ণয়ের সময়টির উপর খুব নির্ভর করে। আক্রান্তরা বিভিন্ন ওষুধ গ্রহণের উপর নির্ভরশীল, যার মাধ্যমে সর্বদা সঠিক ডোজ এবং নিয়মিত খাওয়ার প্রতি মনোযোগ দিতে হবে। যদি কোনও অনিশ্চয়তা বা প্রশ্ন থাকে তবে প্রথমে চিকিত্সকের পরামর্শ নেওয়া উচিত। তেমনি, ক্ষতিগ্রস্থ ব্যক্তিদের শ্রবণ অসুবিধাগুলির ক্ষেত্রে শ্রবণ সহায়তা পরা উচিত যাতে অতিরিক্ত লক্ষণগুলি আরও খারাপ না হয়। জোনস সিন্ড্রোমের একটি সম্পূর্ণ নিরাময় সাধারণত সম্ভব হয় না, যদিও সিন্ড্রোম সাধারণত আক্রান্ত ব্যক্তির আয়ু কমায় না। এই রোগের অন্যান্য রোগীদের সাথে যোগাযোগ করাও দরকারী হতে পারে, কারণ এটি প্রায়শই তথ্যের বিনিময় হয়।

আপনি নিজে যা করতে পারেন

জোনস সিন্ড্রোমের জন্য যে ব্যবস্থা গ্রহণ করা যেতে পারে সেগুলি পৃথক অভিযোগ, রোগীর গঠন এবং চিকিত্সা থেরাপির উপর নির্ভর করে। মূলত, যে কোনও মাথাব্যাথা এবং চোয়ালের ব্যথা অবশ্যই চিকিত্সা করা উচিত, উদাহরণস্বরূপ, নির্ধারিত ওষুধ দ্বারা বা দ্বারা ক্স এবং প্রাকৃতিক ওষুধ থেকে প্রস্তুতি। একটি প্রমাণিত প্রতিকার, উদাহরণস্বরূপ বিষকাঁটালি, যা ডাক্তারের পরামর্শে নেওয়া যেতে পারে এবং দ্রুত হ্রাস করা উচিত ব্যথা। শ্রবণ ক্ষতি হ'লে আক্রান্ত ব্যক্তিকে অবশ্যই শ্রবণশক্তিটি পরা উচিত। শ্রবণশক্তিটির সম্পূর্ণ ক্ষতি হলে মানসিক পরামর্শ প্রয়োজন, কারণ শ্রবণশক্তি হ্রাস সাধারণত একটি প্রচুর বোঝা এবং জীবন মানের প্রতিবন্ধকতা। যে কোনও চোয়াল বিভ্রান্তির জন্য অস্ত্রোপচারের চিকিত্সা প্রয়োজন। অস্ত্রোপচারের পরে, রোগীর প্রাথমিকভাবে এটি সহজ করে নেওয়া উচিত এবং তার সামঞ্জস্য করা উচিত খাদ্য। এছাড়াও নিয়মিত একজন চিকিৎসকের পরামর্শ নেওয়া উচিত। পরবর্তী জীবনে, জোনস সিন্ড্রোমে আক্রান্তদের চিকিত্সা সংক্রান্ত পরামর্শ নেওয়া উচিত। অন্যান্য ভুক্তভোগীদের সাথে যোগাযোগ এছাড়াও এর সাথে চুক্তিতে আসতে সহায়তা করে শর্ত এবং পৃথক উপসর্গগুলি মোকাবেলার জন্য কৌশলগুলি বিকাশ করা। একমাত্র প্রতিরোধমূলক ব্যবস্থা হ'ল সন্তানের জন্ম দেওয়া থেকে বিরত থাকা।