ডিসপ্রোটিনেমিয়া রোগীরা একটি জন্মগত বা অর্জিত ভারসাম্যহীনতায় ভোগেন রক্ত প্রোটিন। কারণ এই প্রোটিন উত্পাদিত হয় যকৃতঅনেক ক্ষেত্রে লিভারের ক্ষতির কারণ রয়েছে the চিকিত্সা প্রাথমিক কারণের উপর নির্ভর করে।
ডিসপ্রোটিনেমিয়া কী?
গ্রীক উপসর্গ "dys-" এর আক্ষরিক অর্থ "ব্যাধি" বা "ত্রুটি"। "অ্যামিয়া" এর অর্থ "এর মধ্যে রক্ত" জার্মানিতে. চিকিত্সা পরিভাষায়, যৌগিক শব্দ ডিসপ্রোটিনেমিয়া হ'ল এটির একটি ব্যাধি রক্ত গঠন. ডিসপ্রোটিনেমিয়া আক্রান্ত রোগীদের রক্তে অস্বাভাবিক রচনাযুক্ত প্রোটিন স্তর থাকে। এই ব্যাধিটির ফলে প্লাজমার একটি অপ্রয়োজনীয় হয় প্রোটিন। প্লাজমা প্রোটিন দ্বারা, চিকিত্সকরা রক্তের সেলুলার উপাদানগুলি বোঝায়: অর্থাত, প্রোটিন বিল্ডিং অবরুদ্ধ হয়। গুণগত ভারসাম্যহীনতার পরিবর্তে ডিসপ্রোটিনেমিয়ায় একটি পরিমাণগত ভারসাম্যহীনতা থাকে। ব্যাধিটি মূলত তথাকথিত অ্যালবামিন এবং গ্লোবুলিনগুলিকে বোঝায়। গ্লোবুলিন হ'ল স্টোরেজ প্রোটিন। এলবুমিন একমাত্র রক্ত প্রোটিন যা গ্লোবুলিনগুলিতে অন্তর্ভুক্ত নয়, তবে গ্লোবুলিনের মতো এটি একটি গ্লোবুলার প্রোটিন। ডিসপ্রোটিনেমিয়া জন্মগত বা অর্জিত আকারে ঘটতে পারে। ঘটনাটি সাধারণত একটি অত্যধিক রোগের লক্ষণ এবং এটি কোনও বিচ্ছিন্ন ঘটনার সাথে মিল রাখে না।
কারণসমূহ
ডিসপ্রোটিনেমিয়ার সবচেয়ে সাধারণ কারণটি হ'ল বৃহত্তর সিন্ড্রোমের প্রসঙ্গে। important-1-অ্যান্টিট্রিপসিনের ঘাটতি অন্যতম গুরুত্বপূর্ণ জন্মগত কারণ। তদ্ব্যতীত, ডিসপ্রোটিনেমিয়া জন্মগত আকারে ত্রুটিযুক্ত ডিসপ্রোটিনেমিয়াস, অ্যানালুবুমিনিমিয়া বা অ্যান্ট্রান্সফেরিনেমিয়া হিসাবে দেখা দেয়। বেশিরভাগ জন্মগত মিল নেই জেনেটিক মিউটেশনের কারণে যা প্রায়শ বংশগত হয়। অর্জিত ডাইসপ্রোটিনেমিয়াসের কারণগুলি বিভিন্ন ধরণের রোগ হতে পারে। তাদের মধ্যে অনেকে রক্ত প্রোটিন গঠনের মূল সাইটকে প্রভাবিত করে: যকৃত। কার্যকারক ছাড়াও যকৃত রোগ, তথাকথিত প্যারানোপ্লাস্টিক সিন্ড্রোমগুলি ডিসপ্রোটিনেমিয়ার জন্য আরও বৃহত্তর কাঠামো সরবরাহ করতে পারে। এছাড়াও, বিভিন্ন ধরণের প্রদাহ রক্তের প্রোটিনগুলির অসম্পূর্ণতার ফলে তৈরি হতে পারে। দ্য রোগ প্রতিরোধক ব্যবস্থাপনা এই ক্ষেত্রে প্রাথমিক ট্রিগার। অর্জিত ডাইসপ্রোটিনেমিয়াস প্লাজমা প্রোটিন ক্ষতির সাথেও ঘটে nephrotic সিন্ড্রোম। রক্ত প্রোটিনের ভারসাম্যহীনতা দ্বারা অ্যান্টিবডি ঘাটতি সিন্ড্রোমও প্রকাশিত হতে পারে। উল্লিখিত রোগগুলি কেবল উদাহরণ হিসাবে বোঝা যায়। সামগ্রিকভাবে, ঘটনাটি অন্যান্য অসংখ্য রোগের লক্ষণগত হতে পারে।
লক্ষণ, অভিযোগ এবং লক্ষণ
প্রাথমিক কারণের উপর নির্ভর করে ডিসপ্রোটিনেমিয়া রোগীদের লক্ষণগুলি পৃথক হয়। উদাহরণস্বরূপ, জন্মগত ফর্মটি সাধারণত একটি বিপাকীয় α₁-1-অ্যান্টিট্রিপসিনের ঘাটতিকে অন্তর্ভুক্ত করে। এই বিপাকীয় ব্যাধি সহ বেশিরভাগ রোগীদের মধ্যে দীর্ঘস্থায়ী সক্রিয় যকৃতের প্রদাহ উপস্থিত. এই যকৃতের প্রদাহ হতেই পারে ব্যথা এবং চূড়ান্ত যকৃতের কর্মহীনতার ফলস্বরূপ, যা অবশেষে কর্মহীনতার কারণ হয়। অন্যদিকে জন্মগত atransferrinemia সহ রোগীরা ভোগেন লোহা বিভিন্ন অঙ্গ জমান। কোন অঙ্গগুলি প্রভাবিত হয় তার উপর নির্ভর করে ডিসপ্রোটিনেমিয়া ছাড়াও অঙ্গ-নির্দিষ্ট কর্মহীনতা বিকাশ ঘটে, যেমন রেনাল অপ্রতুলতা। যদি রক্তের প্রোটিনের ভারসাম্যহীনতা যদি কোনও প্যারানিয়োপ্লাস্টিক সিন্ড্রোমের বৃহত কাঠামোর মধ্যে অধিগ্রহণ করা ফর্মটিতে উপস্থিত থাকে তবে হরমোনালি সক্রিয় টিউমারগুলি প্রধান লক্ষণ are গোপন করে হরমোন, এই টিউমারগুলি একটি এন্ডোক্রিনোলজিক ডিসঅর্ডার অনুকরণ করে যা বিভিন্ন অঙ্গগুলির লক্ষণগুলির কারণ হতে পারে।
রোগ নির্ণয়
ডিসপ্রোটিনেমিয়া নির্ণয় সিরাম ইলেক্ট্রোফোরেসিস দ্বারা তৈরি করা হয়। এই পদ্ধতিতে রক্তের প্রোটিনগুলি পৃথক করে তারপরে পরিমাণযুক্ত করা হয়। সাধারণত, ডিসপ্রোটিনেমিয়ার প্রাথমিক কারণটি লক্ষণটি নিজেই নির্ণয়ের দিকে আনার আগে ভালভাবে নির্ণয় করা হয়। কেবল বিরল স্বতন্ত্র ক্ষেত্রে ডাইসপ্রোটিনেমিয়া নির্ণয়ের পরে ভারসাম্যহীনতার কারণের সূক্ষ্ম নির্ণয় এবং তদন্ত করা হয়। ডিসপ্রোটিনেমিয়া রোগীদের রোগ নির্ণয় প্রাথমিক কারণের উপর নির্ভর করে। উদাহরণস্বরূপ, লিভার সিরোসিসযুক্ত রোগীদের আরও প্রতিকূল প্রগনোসিস হয়।
জটিলতা
ডিসপ্রোটিনেমিয়ার জটিলতা এবং লক্ষণগুলি মূলত লক্ষণগুলির কারণের উপর নির্ভর করে। তবে সাধারণত লিভারের ক্ষতি হয় যা রোগীর উপর বিভিন্ন ধরণের প্রভাব ফেলতে পারে স্বাস্থ্য.আক্রান্তদের বেশিরভাগই বিপাকীয় ব্যাধিতে ভুগছেন। এটি আকারে নিজেকে প্রকাশ করতে পারে পেটে ব্যথা, অতিসার or ফাঁপ। এটি প্রায়শই একটি হিসাবে বিকাশ ঘটে প্রদাহ যকৃতে লিভারের অভিযোগের কারণে, লোহা আমানত বিভিন্ন অঙ্গে ঘটে, যা শেষ পর্যন্ত করতে পারে নেতৃত্ব থেকে বৃক্ক ক্ষতি এর ব্যাপারে রেনাল অপ্রতুলতা, ডায়ালিসিস তখন রোগীকে বাঁচিয়ে রাখা দরকার। সবচেয়ে খারাপ ক্ষেত্রে, এটি পারে নেতৃত্ব বিকাশ ক্যান্সার। এখানে চিকিত্সা কার্যকারিতা এবং মূলত অন্তর্নিহিত রোগকে লক্ষ্য করে। অনেক ক্ষেত্রে, আক্রান্ত ব্যক্তির অবশ্যই লিভারকে ধবধবে না চালানোর জন্য নির্দিষ্ট কিছু খাবার এড়িয়ে চলতে হবে। গুরুতর ক্ষেত্রে অস্ত্রোপচারের হস্তক্ষেপ প্রয়োজন। যদি ডাইসপ্রোটিনেমিয়ার কারণে টিউমার হয় তবে সেগুলিও একইভাবে সার্জিকালি অপসারণ করা হয় বা তাদের সহায়তায় চিকিত্সা করা হয় রাসায়নিক মিশ্রপ্রয়োগে রোগচিকিত্সা। বিভিন্ন জটিলতা দেখা দিতে পারে। যদি প্রয়োজন হয় তবে ডিসপ্রোটিনেমিয়ার সম্পূর্ণ চিকিত্সা সম্ভব নয়, ফলে আয়ু হ্রাস করা যায়।
আপনার কখন ডাক্তার দেখা উচিত?
যদি লিভার থাকে প্রদাহ এবং এর লক্ষণগুলি রেচনজনিত ব্যর্থতা, ডিসপ্রোটিনেমিয়া অন্তর্নিহিত হতে পারে। যদি লক্ষণগুলি স্বাভাবিকের চেয়ে দীর্ঘায়িত হয় বা তীব্রতা বৃদ্ধি পায় তবে ডাক্তারের সাথে দেখা করার পরামর্শ দেওয়া হয়। জটিলতার ক্ষেত্রে, জরুরি চিকিৎসা সহায়তা সর্বদা অনুরোধ করা উচিত। রোগটি কীভাবে তাড়াতাড়ি সনাক্ত করা যায় তার উপর নির্ভর করে আক্রান্ত ব্যক্তিকে পরে বেশ কয়েক দিন থেকে কয়েক সপ্তাহ ধরে হাসপাতালে কাটাতে হতে পারে। দায়িত্বশীল চিকিত্সকের সাথে নিয়মিত পরামর্শ করে, তীব্র লক্ষণগুলির ক্ষেত্রে যথাযথ চিকিত্সাটি দ্রুত শুরু করা যেতে পারে। অর্জিত ডাইসপ্রোটিনেমিয়াসগুলি বিশেষত লিভারের রোগ এবং তথাকথিত প্যারানোপ্লাস্টিক সিন্ড্রোমের সংযোগে ঘটে। প্রদাহের পাশাপাশি রোগ যেমন nephrotic সিন্ড্রোম বা অ্যান্টিবডি ঘাটতি সিনড্রোমও করতে পারে নেতৃত্ব রক্তের প্রোটিনগুলির একটি অপ্রয়োজনীয়তার দিকে। এই যে কেউ ঝুঁকির কারণ চিকিত্সকের সাথে পরামর্শ করা উচিত যদি তারা ডিসপ্রোটিনেমিয়ার সাধারণ লক্ষণগুলি অনুভব করে। আরও পরীক্ষার জন্য, লক্ষণগুলির উপর নির্ভর করে হেপাটোলজিস্ট, নেফ্রোলজিস্ট বা অভ্যন্তরীণ চিকিত্সার বিশেষজ্ঞের সাথে পরামর্শ করা যেতে পারে। তদতিরিক্ত, ডায়েটরি পরিবর্তনের ক্ষেত্রে সহায়তার জন্য একজন পুষ্টিবিদের পরামর্শ নেওয়া উচিত।
চিকিত্সা এবং থেরাপি
যতদূর সম্ভব, ডিসপ্রোটিনেমিয়া প্রাথমিক রোগের কার্যকারিতা জড়িত। লক্ষণগত থেরাপি কেবল ভারসাম্যহীনতার জন্য ক্ষতিপূরণ দেওয়ার চেষ্টা করবে, কারণটি দূর করবে না এবং এইভাবে কোনও সত্য নিরাময় অর্জন করতে পারবে না। লিভার সিরোসিস বা অন্যান্য রোগের ক্ষেত্রে লিভারের টিস্যুতে মারাত্মক ক্ষতি হয়, স্ট্যান্ডার্ড থেরাপি প্রাথমিকভাবে রোগের অগ্রগতি রোধ করার জন্য পরিকল্পিত সহায়ক পদক্ষেপ গ্রহণ করে। রোগীদের অবশ্যই এখন থেকে লিভারের বা অন্যথায় বিষাক্ত এমন সমস্ত খাবার এবং ভোক্তা পণ্যগুলি এড়ানো উচিত জোর যকৃৎ. সঙ্গে রোগীদের জন্য যকৃতের পচন রোগ, একটি কার্যকরী নিরাময়ের মাধ্যমেই সম্ভব অঙ্গ প্রতিস্থাপন. লিভার প্রতিস্থাপন আলফা -১ অ্যান্টিট্রিপসিনের ঘাটতির সাথে জড়িত জন্মগত ডিসপ্রোটিনেমিয়া রোগীদের চূড়ান্ত থেরাপিউটিক বিকল্পও। তবুও, এই রোগীদের প্রাথমিকভাবে সিকিওলিকে নিয়ন্ত্রণ করার জন্য ঘাটতি পদার্থের বিকল্পগুলি গ্রহণ করে। প্যারানিয়েপ্লাস্টিক সিন্ড্রোমযুক্ত রোগীদের আক্রমণাত্মক আচরণ করা হয়। অস্ত্রোপচারের সময়, হরমোন উত্পাদনকারী টিউমার যথাসম্ভব সম্পূর্ণ অপসারণ করা হয়। মারাত্মকতার ডিগ্রি নির্ভর করে অতিরিক্ত বিকিরণ বা রাসায়নিক মিশ্রপ্রয়োগে রোগচিকিত্সা দেওয়া হয়. ডিসপ্রোটিনেমিয়ার লক্ষণীয় চিকিত্সার জন্য, ইমিউনোলেক্ট্রোফোর্সিস কিছু সময়ের জন্য উপলব্ধ ছিল। এই পদ্ধতিতে রোগীর রক্ত থেকে অতিরিক্ত রক্তকণিকা সরানো হয়। "পরিষ্কার" রক্ত রোগীদের অনুরূপ ফিরে আসে ডায়ালিসিস। পদ্ধতিটি কোনও কারণে ডিসপ্রোটিনেমিয়াসের জন্য উপযুক্ত নয়। কেবলমাত্র যখন রক্তের প্রোটিনগুলির সংখ্যাগরিষ্ঠ অংশে থাকে can ইমিউনোলেক্ট্রোফোর্সিস লক্ষণীয় চিকিত্সার জন্য ব্যবহার করা।
সম্ভাবনা এবং প্রাক্কোষ
ডিসপ্রোটিনেমিয়ার রোগ নির্ধারণ রোগের অন্তর্নিহিত কারণ এবং তীব্রতার উপর নির্ভর করে। যদি কোনও লিভারের ক্ষতি না ঘটে, তবে পুনরুদ্ধারের ভাল সম্ভাবনা রয়েছে। প্রোটিনের ভারসাম্যহীনতা ভারসাম্য চিকিত্সা এবং থেরাপাইজড হয়। অন্তর্নিহিত রোগ নিরাময় করা যায়, প্রোটিন একাগ্রতা প্রাকৃতিক হয় ভারসাম্য। এই ক্ষেত্রে, ডিসপ্রোটিনেমিয়াও নিরাময় হিসাবে বিবেচিত হয়। যদি যকৃতের টিস্যুগুলির ক্ষতি ইতিমধ্যে ঘটে থাকে তবে প্রাগনোসিস পরিবর্তন হয় liver যকৃতের ক্ষতি অপূরণীয় এবং পুনরায় জন্মানো যায় না। গুরুতর ক্ষেত্রে, অঙ্গ ব্যর্থতা আসন্ন। এর ফলে প্রাণঘাতী হয় life শর্ত রোগীর জন্য যদি রোগী কোনও টিউমারে ভুগেন তবে রোগ নির্ণয়ও সমান প্রতিকূল। সার্জিকাল হস্তক্ষেপ এবং পরবর্তী ক্যান্সার থেরাপি সঞ্চালিত হয়. পুনরুদ্ধারের সম্ভাবনা টিউমার আকার এবং টিউমার অপসারণের পরে থেরাপির সাফল্যের উপর নির্ভর করে। বেশিরভাগ ক্ষেত্রে, দ্বিতীয় ক্ষয়ক্ষতি থেকে যায় তবে রোগীর জীবন বাঁচানো যায়। যদি রোগীর তার জীবের অনেক বেশি রক্তকণিকা থাকে তবে রক্ত পরিষ্কার হয়। এটির উপরে ডিসপ্রোটিনেমিয়ার নিরাময় ঘটে। জীবন চলাকালীন, রক্ত আবার শুদ্ধ করার প্রয়োজন হতে পারে, কারণ এই পদ্ধতিতে লক্ষণগুলির অস্থায়ীভাবে মুক্তি পাওয়া যায়, নিরাময় নয়।
প্রতিরোধ
ডিসপ্রোটিনেমিয়া বেশ কয়েকটি রোগের লক্ষণ হতে পারে। যারা রক্তের প্রোটিনগুলির অপসারণ রোধ করতে চান তাদের বিভিন্ন ধরণের বিভিন্ন রোগ প্রতিরোধ করতে হবে। যেহেতু তাদের মধ্যে অনেকগুলি জেনেটিকভাবে নির্ধারিত, তাই একশো শতাংশ সফল প্রতিরোধক নেই পরিমাপ উপলব্ধ। নীতিগতভাবে, সতর্কতার সাথে লিভার-বিষাক্ত পদার্থগুলি পরিচালনা করার পরামর্শ দেওয়া হচ্ছে। থেকে বিরত এলকোহল ডিসপ্রোটিনেমিয়ার প্রসঙ্গে কয়েক ডজন প্রতিরোধ পদক্ষেপের মধ্যে একটিকে বিস্তৃতভাবে ব্যাখ্যা করা যেতে পারে।
অনুপ্রেরিত
ডিসপ্রোটিনেমিয়ার বেশিরভাগ ক্ষেত্রে, কোনও ফলোআপ হয় না পরিমাপ বা ক্ষতিগ্রস্থ ব্যক্তির জন্য উপলব্ধ বিকল্প। সুতরাং, প্রথম এবং সর্বাগ্রে, আরও জটিলতা রোধ করতে এবং আরও লক্ষণগুলির আরও অবনতি রোধ করতে এই রোগের জন্য একটি ব্যাপক রোগ নির্ণয় এবং পরীক্ষা করা উচিত performed পূর্বের ডিসপ্রোটিনেমিয়া সনাক্ত করা গেলে সাধারণত এই রোগের আরও ভাল কোর্স হয়। প্রাথমিক পর্যায়ে যদি রোগটি সঠিকভাবে চিকিত্সা করা হয় এবং সর্বোপরি, আক্রান্ত ব্যক্তির আয়ু হ্রাস হয় না। এই রোগের চিকিত্সা সর্বদা অন্তর্নিহিত রোগের উপর নির্ভর করে, যাতে এটির চিকিত্সা করা উচিত এবং সম্ভব হলে আরও এড়ানো উচিত। ডিসপ্রোটিনেমিয়ার পরবর্তী কোর্সটি অন্তর্নিহিত রোগের উপরও অনেক বেশি নির্ভর করে, যাতে এটি সম্পর্কে কোনও সাধারণ পূর্বাভাস দেওয়া যায় না। যদি কোনও টিউমার ডিসপ্রোটিনেমিয়ার জন্য দায়ী হয় তবে প্রাথমিক পর্যায়ে অন্যান্য টিউমার সনাক্ত করতে নিয়মিত পরীক্ষার অপসারণের পরেও সুপারিশ করা হয়। পরিবার বা বন্ধুদের সহায়তা এবং যত্নও এই রোগের ধীরে ধীরে খুব ইতিবাচক প্রভাব ফেলে এবং বিশেষত মনস্তাত্ত্বিক উত্থান রোধ করতে পারে।
আপনি নিজে যা করতে পারেন
ডিসপ্রোটিনেমিয়াতে রক্তে প্রোটিনের দেহের গঠন শারীরবৃত্তীয়, অর্থাৎ স্বাভাবিক, বিরক্ত হয়। কারণগুলি একেবারেই আলাদা এবং তাই ডিসপ্রোটিনেমিয়া হ'ল একেবারে পৃথক রোগের প্রক্রিয়াগুলির একটি লক্ষণ। অতএব, আপনি যদি রক্তের প্রোটিনগুলির একটি ত্রুটিযুক্ত রচনার অপ্রচারণ রোধ করতে চান, তবে আপনাকে বিভিন্ন রোগের পুরো পরিসীমা রোধ করতে হবে। এটি প্রতিদিনের জীবনে সম্ভবপর নয়, বিশেষত যেহেতু বর্তমানে পরিচিত অনেক ডিসপ্রোটিনেমিয়া পরিষ্কারভাবে জেনেটিক are যাইহোক, যে কেউ জানেন যে তারা বিভিন্ন ধরণের ডিসপ্রোটিনেমিয়াতে ভুগছেন তাদের এই রোগটিকে আরও বাড়তে রোধ করতে যতটা সম্ভব চেষ্টা করা উচিত। দৈনন্দিন জীবনে, এর অর্থ হল সর্বদা যত্নের সাথে পরিচালনা করা এবং যকৃতের পক্ষে বিষাক্ত সমস্ত পদার্থ এবং পদার্থ বিবেচনা করা। নির্দিষ্ট কিছু পেশায়, পেইন্টস, বার্নিশ বা দ্রাবকগুলি পরিচালনা করা তাই কোনও মূল্যে এড়ানো উচিত। যাইহোক, দৈনন্দিন জীবনের সবচেয়ে গুরুত্বপূর্ণ এড়ানো যায় লিভার-বিষাক্ত পদার্থ এলকোহল। ডিসপ্রোটিনেমিয়ার উপস্থিতিতে স্ব-সহায়তার দিক থেকে, সম্পূর্ণ পরিহার থেকে বিরত এলকোহল সেরা ক্ষেত্রে বজায় রাখা উচিত। এর কারণ এটি এমনকি অল্প পরিমাণে অ্যালকোহল গ্রহণ বিপাকক্রমে স্বাস্থ্যকর ব্যক্তিদের চেয়ে ডিসপ্রোটিনেমিয়া রোগীদের ক্ষেত্রে অনেক বেশি শক্তিশালী বিষাক্ত প্রভাব ফেলে।
