নেদার্তন সিন্ড্রোম: কারণ, লক্ষণ ও চিকিত্সা

এই জন্মগত চামড়া ব্যাধি চিকিত্সা শব্দ নেদারল্যান্ডস সিন্ড্রোম দ্বারা পরিচিত। তবে সঠিক নামটি কমল নেদারল্যান্ডস সিনড্রোম। এই নামটি প্রথম বর্ণনাকারী, মার্সেল কমল এবং ওয়েলডন নেদার্টনকে দায়ী করা হয়েছে। কথোপকথনে এই বংশগত রোগকে বাঁশও বলা হয় চুল সিন্ড্রোম বৈশিষ্ট্যযুক্ত বৈশিষ্ট্যগুলির মধ্যে রয়েছে অ্যালার্জিক হাইপারসিটিভিটি, বাঁশ চুল চুল খাদ একটি অস্বাভাবিকতার ফলস্বরূপ, এবং চামড়া বৈশিষ্ট্য বৈশিষ্ট্যযুক্ত সোরিয়াসিস.

নেদার্টন সিনড্রোম কী?

এই বংশগত চামড়া ব্যাধি নেদারল্যান্ডস সিন্ড্রোম বাঁশ হিসাবেও পরিচিত চুল সিন্ড্রোম প্রধান বৈশিষ্ট্যটি হ'ল ট্রাইকোরেহেক্সিস অ্যাভাগিনেটা, চুলের শ্যাফটের একটি অস্বাভাবিকতা যা চুলকে বাঁশের বেতের মতো দেখায়। অন্যান্য বৈশিষ্ট্যযুক্ত বৈশিষ্ট্য হ'ল এটোপিক উপসর্গ, যা অ্যালার্জির অতি সংবেদনশীলতার একটি নির্দিষ্ট ফর্ম দ্বারা উদ্ভূত হয় এবং এর সাথে সম্পর্কিত বিভিন্ন লক্ষণ অন্তর্ভুক্ত। নেদার্টন সিনড্রোমের আরও একটি ক্লিনিকাল লক্ষণ হ'ল জন্মগতভাবে দেখা যায়, মাপযুক্ত, লাল এবং pruritic ত্বকের আকারে জন্মগত ichthyosiform এরিথ্রোডার্মা। সংশ্লেষের লক্ষণগুলি প্রায়শই আকারে অ্যালার্জির প্রতিক্রিয়া হয় এজমা.

কারণসমূহ

নেদার্তন সিন্ড্রোম একটি অটোসোমাল রিসিসিভ স্কিন ডিসঅর্ডার যা জন্মের সময় ঘটে। এর অর্থ হ'ল পিতা-মাতা উভয়ই তাদের সন্তানের কাছে পরিবর্তিত জিনগত উপাদান বহন করে। যাইহোক, তাদের নিজেরাই ক্ষতিগ্রস্থ হতে হবে না, এটি যথেষ্ট যে তারা জেনেটিক ত্রুটির বাহক, যা ফলস্বরূপ প্রতিটি প্রজন্মের মধ্যে ঘটে না। SPINK5 রূপান্তরগুলি এই বংশগত রোগের কারণ হিসাবে চিহ্নিত করা হয়েছে, যা ত্বকের মারাত্মকভাবে বিরক্তিকর বাধা ফাংশনের দিকে পরিচালিত করে। ত্বকের প্রাকৃতিক প্রতিরক্ষামূলক কার্যকারিতা অক্ষম। এই বংশগত রোগ অত্যন্ত বিরল সংঘটিত হয় এবং এটি এখনও পর্যন্ত 2,000 বার বর্ণনা করা হয়েছে। এই কারণে, একটি চূড়ান্ত নির্ণয় প্রায়শই কঠিন।

লক্ষণ, অভিযোগ এবং লক্ষণ

বৈশিষ্ট্যযুক্ত লক্ষণগুলি লাল, চুলকানি এবং ফুলে যাওয়া ত্বকের অঞ্চল যা ত্বকের আকারে সমস্ত শরীরে প্রদর্শিত হতে পারে চর্মরোগবিশেষ এবং atopic dermatitis। এই রোগের ক্লিনিকাল বৈশিষ্ট্য হ'ল গাঁটছোঁড়া, কট্টর, চটকদার পাশাপাশি ভঙ্গুর চুল উপরে মাথা। চোখের পাতা এবং ভ্রু প্রায়শই পড়ে যান এবং না হত্তয়া সঠিকভাবে ফিরে। নেদারল্যান্ডস সিন্ড্রোমে আক্রান্ত অনেক শিশু এবং ছোট বাচ্চারা সম্পর্কিত এলার্জি সম্পর্কিত লক্ষণগুলি বিকাশ করে এজমা, সেখানে জ্বর, খাদ্য অসহিষ্ণুতা এবং নেত্রবর্ত্মকলাপ্রদাহ। আক্রান্ত শিশুরা বিলম্বিত বৃদ্ধি দেখায়, সংক্ষিপ্ত মর্যাদা এবং উন্নয়নমূলক বিলম্ব। কিছু ক্ষেত্রে বৌদ্ধিক ঘাটতি যুক্ত হয়। আরেকটি ক্লিনিকাল লক্ষণ হ'ল মূত্রত্যাগের বৃদ্ধি সহ অ্যামিনো অ্যাসিড বিপাকটি হ'ল। জটিলতা গুরুতর সংক্রমণের আকারে ঘটতে পারে, অতিসার, এবং পুষ্টির ব্যবহার হ্রাস।

রোগ নির্ণয় এবং কোর্স

চূড়ান্ত নির্ণয় হ'ল বিভিন্ন শারীরিক পরীক্ষা সহ একটি ইমিউনোহিস্টোকেমিক্যাল সন্ধান। এই অনুসন্ধানগুলির সাথে, কার্যকারক SPINK5 রূপান্তরগুলি LEKTI সনাক্তকরণের ভিত্তিতে নির্ভরযোগ্যভাবে প্রতিষ্ঠিত হয়। যদি নেদারটনের স্নায়ড্রোম কেবলমাত্র নবজাতক সনাক্ত করা হয় তবে তাৎক্ষণিক ক্রিয়া নির্দেশিত হয়। যদি প্রাথমিক সন্দেহের বিষয়টি নিশ্চিত হয়ে যায় তবে চর্ম বিশেষজ্ঞরা এই রোগের পারিবারিক ইতিহাসের তথ্য গ্রহণ করেন। জেনেটিক কাউন্সেলিং পিতামাতাদের দেওয়া হয়। সন্দেহের বাইরে নেদারল্যান্ডস সিন্ড্রোম প্রতিষ্ঠার জন্য, বাবা-মা উভয়ই ডিএনএ পরীক্ষার শিকার হন। যদি সন্তানের জন্মের আগে অনুসন্ধানগুলি নিশ্চিত হয়ে যায় তবে উপস্থিত চিকিত্সক একটি প্রসবপূর্ব নির্ণয় করেন। রক্ত বিশ্লেষণ এবং অন্যান্য পরীক্ষাগার মান এছাড়াও তথ্য সরবরাহ করতে পারেন। চূড়ান্ত অনুসন্ধানের আগে, ক ডিফারেনশিয়াল নির্ণয়ের অন্যান্য শিশুতোষ এরিথ্রোডার্মা এবং অনুরূপ ডার্মাটাইটিস ডিজঅর্ডারগুলি বাতিল করতে হবে। নেদার্টন সিন্ড্রোম আক্রান্ত রোগীদের সারা জীবন জুড়ে রাখে তবে চুল এবং and ত্বকের পরিবর্তন সময়ের সাথে সাথে তীব্রতা হারাতে হবে। অনেক ক্ষেত্রেই, বৃদ্ধির ব্যাধি এবং বিকাশযুক্ত বিলম্ব জীবনের দ্বিতীয় বছর পরে কমতে শুরু করে। তবে, লক্ষণগুলি থেকে যায় যেগুলি নিয়মিত চিকিত্সা এবং যত্ন প্রয়োজন। জীবন-হুমকি সংক্রান্ত জটিলতায় নবজাতকদের একটি প্রতিকূল প্রগনোসিস হয়, সাধারণত একটি উচ্চ মৃত্যুর হার দ্বারা নিশ্চিত করা হয়।

জটিলতা

নেদার্টন সিন্ড্রোমের কারণে, রোগীরা বিভিন্ন ত্বকের অবস্থার সাথে ভোগেন many অনেক ক্ষেত্রে এইগুলি আক্রান্তদের মনস্থির উপর খুব নেতিবাচক প্রভাব ফেলে, যাতে বেশিরভাগ রোগীও হীনমন্যতা জটিলতায় ভোগেন বা আত্ম-সম্মান উল্লেখযোগ্যভাবে হ্রাস পায়। ত্বক লালচে হয়ে যায় এবং একটি অপ্রীতিকর চুলকানি দ্বারা আক্রান্ত হতে পারে। তদ্ব্যতীত, আক্রান্ত ব্যক্তির চুলও খুব ভঙ্গুর, তাই that চুল পরা ঘটতে পারে. একটি নিয়ম হিসাবে, বেশিরভাগ রোগী নেদারল্যান্ডস সিনড্রোমের কারণেও বিভিন্ন অসহিষ্ণুতায় ভুগছেন। নেত্রবর্ত্মকলাপ্রদাহ সিন্ড্রোমের কারণে আরও সহজেই ঘটতে পারে, আক্রান্ত ব্যক্তির দৈনন্দিন জীবনকে জটিল করে তোলার ক্ষেত্রে। সন্তানের বৃদ্ধি বিলম্বিত হয় এবং মানসিক অনুন্নতিও ঘটে। একটি নিয়ম হিসাবে, বাচ্চাদের তারপরে বিশেষ যত্নের প্রয়োজন এবং তাদের জীবনে অন্যান্য লোকের সহায়তার উপর নির্ভরশীল। তবে আক্রান্ত ব্যক্তির আয়ু হ'ল নেদারল্যান্ডস সিন্ড্রোমে প্রভাবিত হয় না। এই রোগের একটি কার্যকরী চিকিত্সা সাধারণত সম্ভব হয় না। এই কারনে, থেরাপি মূলত পৃথক লক্ষণগুলি হ্রাস করার লক্ষ্য। এই প্রক্রিয়াতে সাধারণত কোনও জটিলতা দেখা দেয় না।

কখন একজন ডাক্তারের কাছে যেতে হবে?

যদি পরিবারের সদস্যরা ইতিমধ্যে নেদারল্যান্ডস সিন্ড্রোম দ্বারা নির্ণয় করা হয়ে থাকে, তবে বংশের উপর জেনেটিক পরীক্ষা করা যেতে পারে। এটি রোগের উপস্থিতি সম্পর্কে তথ্য সরবরাহ করে এবং অনুমতি দেয় দ্রুত হস্তক্ষেপের এবং একটি চিকিত্সা পরিকল্পনা সময়মত প্রস্তুতি। ত্বকের উপস্থিতি পরিবর্তনগুলি রোগের বৈশিষ্ট্যযুক্ত বৈশিষ্ট্য। যদি চুলকানি হয়, ত্বকের লালভাব বা স্ফীত অঞ্চল থাকে তবে একজন ডাক্তারের প্রয়োজন হয়। খোলার সাথে যত্ন নেওয়া উচিত ঘা। অন্যথায় অন্যথায়, সন্তানের বাবা-মায়ের নিশ্চিত হওয়া উচিত যে ক্ষতটি জীবাণুমুক্ত পচন ঘটতে পারে. যেহেতু এটি একটি সম্ভাব্য জীবনঘাতক শর্তক্ষতটিতে কোনও পরিবর্তন বা অস্বাভাবিকতা দেখা মাত্রই একজন চিকিৎসকের পরামর্শ নেওয়া উচিত। বিভিন্ন খাবারের অসহিষ্ণুতা প্রকট হয়ে উঠলে, বা খড় থাকলে জ্বর, একটি সর্দি নাক, চোখ লাল বা শ্বাসক্রিয়া সমস্যাগুলি, ডাক্তারের সাথে দেখা করা প্রয়োজন। তীব্র শ্বাসকষ্টের পরিস্থিতিতে, একটি অ্যাম্বুলেন্স অবশ্যই সতর্ক করতে হবে এবং প্রাথমিক চিকিৎসা পরিমাপ নেওয়া। অন্যথায়, আক্রান্ত ব্যক্তির অকাল মৃত্যুর ঝুঁকি রয়েছে। ডায়রিয়া, একটি গোলমাল হজম বা অসুস্থতার সাধারণ অনুভূতি এ এর ​​আরও লক্ষণ স্বাস্থ্য দুর্বলতা এবং সুতরাং তদন্ত করা উচিত। যদি প্রস্রাব বৃদ্ধি হয়, তবে একজন ডাক্তারের পরামর্শ নেওয়া উচিত। যদি ক্রমবর্ধমান শিশু বিকাশের বিলম্ব দেখায় তবে এগুলি চিকিত্সকের সাথে আলোচনা করা উচিত। যদি থাকে শিক্ষা ঘাটতি, দুর্বল শারীরিক বৃদ্ধি বা আচরণগত সমস্যা, স্পষ্টকরণ নির্দেশিত হয়।

চিকিত্সা এবং থেরাপি

রোগের পর্যাপ্ত উপলব্ধি এবং চিকিত্সা চর্মরোগ বিশেষজ্ঞ এবং আক্রান্ত শিশুর পিতামাতার মধ্যে ঘনিষ্ঠ সহযোগিতা অভিযোগ এবং লক্ষণগুলি হ্রাস করতে সহায়তা করে। চিকিত্সক চিকিত্সকের নির্দেশাবলী অনুসরণ করা অপরিহার্য। লক্ষণগত চিকিত্সার জন্য, চর্ম বিশেষজ্ঞরা ব্যবহার পছন্দ করেন ইউরিয়া টপিকাল অ্যাপ্লিকেশনটির জন্য লাল, স্ফীত এবং চুলকানিযুক্ত ত্বকের ক্ষেত্রগুলি চিকিত্সা করার জন্য। ইউরিয়া অনেক চিকিত্সার একটি উপাদান মলম চিকিত্সার জন্য atopic dermatitis পাশাপাশি সুপরিচিত ক্ষত এবং নিরাময় মলম হিসাবে। টপিকাল ইমিউনোমডুলেটর যেমন ট্যাক্রোলিমাস এবং পাইমোক্রোলিমাস স্থানীয়ভাবে সহায়ক হিসাবে প্রমাণিত হয়েছে থেরাপি। যাইহোক, তারা দীর্ঘমেয়াদী জন্য উপযুক্ত নয় থেরাপি কারণ ত্বকের ত্রুটিযুক্ত প্রতিরক্ষামূলক কার্যকারিতার কারণে এগুলি পরিকল্পিতভাবে শোষিত হয়। দীর্ঘমেয়াদে, রোগাক্রান্ত ত্বকের অঞ্চলগুলি ইমোলেটিন্টগুলির সাথে চিকিত্সা করা হয়, যা প্রসাধনী এবং চিকিত্সায় থাকে মলম প্রত্যাখ্যানকারী এজেন্ট হিসাবে এগুলি লাইপোফিলিক (ফ্যাট-দ্রবণীয়) পদার্থ যা ত্বককে নরম করে। ল্যাকটিক অ্যাসিড এবং অ্যামোনিয়াম স্তন্যপায়ী ত্বকের অভিযোগ মোকাবেলায় সমান কার্যকর হতে পারে। থেরাপির একটি গুরুত্বপূর্ণ অংশ হ'ল নির্দিষ্ট যত্ন পালন করা পরিমাপ পিতামাতার দ্বারা, যিনি নিয়মিত তাদের শিশু বা কচি সন্তানের প্রধান যত্ন প্রদান করতে পারেন। এর মধ্যে কিছু চিকিত্সা যত্ন পণ্য যেমন সাবান, শ্যাম্পু, এবং ময়েশ্চারাইজার হিসাবে সাধারণ যত্নের পণ্যগুলি অ্যালার্জির ত্বকের অবস্থাকে বাড়িয়ে তুলতে পারে। তদ্ব্যতীত, মলম এবং টিংকচার আক্রান্ত ত্বকের ক্ষেত্রে নিয়মিত প্রয়োগ করা উচিত। এ ছাড়াও ইউরিয়া, এই ওষুধগুলিতে প্রায়শই থাকে অ্যাড্রিনাল গ্রন্থিনিঃসৃত একধরনের হরমোন সবচেয়ে সফল এক হিসাবে ওষুধ স্ফীত চামড়া অঞ্চলের চিকিত্সার জন্য, নিউরোডার্মাটাইটিস এবং অন্যান্য ফর্ম সোরিয়াসিস.কালে সময়ের সাথে লক্ষণগুলি ও অস্বস্তি হ্রাস পায় তবে পুরোপুরি অদৃশ্য হয়ে যায় না, রোগীরা যথেষ্ট বয়সে স্ব-চিকিত্সা করতে পারবেন। নির্দিষ্ট কিছু কারণ যা এটিকে বাড়িয়ে তোলে শর্তউদাহরণস্বরূপ, ক খাদ্য এলার্জি, অবিলম্বে নির্মূল করা উচিত। এটি নির্মূল করার জন্য যথেষ্ট is এলার্জি- মেনু থেকে খাবারের কারণ।

দৃষ্টিভঙ্গি এবং প্রাকদর্শন

নেদার্টন সিন্ড্রোমের প্রগনোসিস এবং কোর্সটি পরিবর্তনশীল এবং রোগের প্রথম পর্বের লক্ষণ প্যাটার্নের উপর ভিত্তি করে। কিছু রোগী শৈশবকালেই লক্ষণগুলি ভোগ করেন; অন্যদের মধ্যে যেমন দীর্ঘস্থায়ী ত্বকের রোগ ichthyosis লিনিয়ারিস সারফ্লেক্স জীবনের প্রথম মাসগুলিতে বিকাশ লাভ করে এবং একটি কঠোর কোর্স গ্রহণ করতে পারে। যে সমস্ত শিশুরা জন্মের পরপরই জীবন-হুমকির জটিলতায় ভোগেন তাদের একটি প্রতিকূল প্রাক্কলন হয়। জীবনের প্রথম মাসগুলিতে অনেক নবজাতক এই রোগে মারা যায়। আগের নেদারটন সিন্ড্রোম সনাক্ত এবং চিকিত্সা করা হয়েছে, পুনরুদ্ধারের সম্ভাবনা তত ভাল better সাধারণ ত্বক এবং ত্বকের ক্ষত শিশু বয়স হিসাবে কম গুরুতর হয়ে। সাফল্য অর্জনে ব্যর্থতাও অনেকাংশে হ্রাস পায়। যদি রোগের কোর্সটি লক্ষণীয় চিকিত্সার মাধ্যমে ইতিবাচকভাবে প্রভাবিত হয় তবে রোগীরা তা করতে পারেন নেতৃত্ব একটি মূলত লক্ষণ-মুক্ত জীবন। প্রদান করা নেদারটনের সিনড্রোমের তীব্র পর্বটি কাটিয়ে উঠলে লক্ষণগুলি জীবনের দ্বিতীয় এবং তৃতীয় বছরের মধ্যে ফিরে আসে। তারপরে, বাচ্চাদের স্বাভাবিক বিকাশ ঘটে। ইতিবাচক পথে, আয়ু সীমাবদ্ধ নয়। জীবনের মানও লক্ষণীয়ভাবে হ্রাস করা হয় না। তবে ত্বকের পরিবর্তন স্থায়ী থেকে যায় এবং কৈশোরে এবং যৌবনে মানসিক সমস্যা তৈরি করতে পারে, যার অবশ্যই চিকিত্সা করা উচিত।

প্রতিরোধ

কারণ এই শর্ত এ এর প্রত্যক্ষ ফলাফল জিন পরিব্যক্তি, ক্লাসিক অর্থে প্রতিরোধ সম্ভব নয়।

অনুসরণ আপ যত্ন

যেহেতু নেদার্টন সিন্ড্রোম একটি জেনেটিক রোগ, এটি সাধারণত পুরোপুরি নিরাময় করা যায় না। ক্ষতিগ্রস্থ ব্যক্তিরা আরও জটিলতা বা অন্যান্য চিকিত্সা পরিস্থিতির বিকাশ থেকে রক্ষা পেতে চিকিত্সার মূল্যায়ন এবং চিকিত্সার উপর নির্ভরশীল। প্রাথমিক পর্যায়ে রোগ নির্ণয় সাধারণত রোগের পরবর্তী কোর্সে খুব ইতিবাচক প্রভাব ফেলে। তবে নেদার্টন সিন্ড্রোমের ক্ষেত্রে, বাবা-মা যদি আবার সন্তান ধারণ করতে চান তবে সিনড্রোমের পুনরাবৃত্তি রোধ করতে জিনগত পরীক্ষা এবং পরামর্শ নেওয়া উচিত se চিকিত্সা নিজেই বিভিন্ন ব্যবহার করে বাহিত হয় গায়ের এবং মলম। ডোজ সঠিক এবং নিয়মিত ব্যবহার মনোযোগ দিতে হবে গায়ের। কোনও অনিশ্চয়তা বা পার্শ্ব প্রতিক্রিয়া হলে প্রথমে একজন চিকিৎসকের পরামর্শ নেওয়া উচিত। তদতিরিক্ত, আক্রান্ত ব্যক্তিদের প্রাথমিক পর্যায়ে ত্বকের অভিযোগ সনাক্ত করার জন্য একজন ডাক্তারের দ্বারা নিয়মিত পরীক্ষায় অংশ নেওয়া উচিত। ক্ষতিগ্রস্থদের প্রতিরোধের জন্য মনস্তাত্ত্বিক সহায়তার প্রয়োজন অস্বাভাবিক নয় বিষণ্নতা এবং অন্যান্য মানসিক অভিযোগ। নেদার্টন সিন্ড্রোম সাধারণত আক্রান্ত ব্যক্তির আয়ু কমিয়ে দেয় না বা সীমাবদ্ধ করে না।

আপনি নিজে যা করতে পারেন তা এখানে

একবার নেদার্টন সিন্ড্রোম নির্ণয়ের পরে, বাবা-মায়েরা প্রথমে ডাক্তারের নির্দেশ অনুসরণ করতে হবে। যেহেতু শর্তটি অনেকগুলি লক্ষণ এবং অভিযোগের কারণ হতে পারে, তাই চিকিত্সা সম্পর্কিত চিকিত্সার একটি বিস্তৃত ব্যাখ্যা চিকিত্সা এবং তার সাথে আসা কোনও জন্য পরিমাপ। নীতিগতভাবে, কঠোর ব্যক্তিগত স্বাস্থ্যবিধি নেদারল্যান্ডস সিন্ড্রোমের চিকিত্সার ক্ষেত্রে প্রযোজ্য। আক্রান্ত শিশুদের চিকিত্সা যত্ন পণ্যগুলির পাশাপাশি চিকিত্সা করা দোকানগুলির বেশ কয়েকটি কার্যকর প্রাকৃতিক প্রতিকারের মাধ্যমে চিকিত্সা করা যেতে পারে। কার্যকর বিকল্প প্রতিকারগুলির মধ্যে প্রস্তুতি অন্তর্ভুক্ত রয়েছে ঘৃতকুমারী, ঋষি এবং অন্যান্য মনোরম medicষধি গাছ। আক্রান্ত শিশুটিরও অবশ্যই ভোগান্তি পোহাতে হবে আচরণগত থেরাপি, যা ধ্রুবক মাধ্যমে পিতা-মাতার দ্বারা সর্বোত্তমভাবে সমর্থিত পর্যবেক্ষণ। জটিলতা যেমন নিরূদন or অতি সংক্রমণ ঘটে, চিকিত্সককে অবশ্যই ডেকে আনতে হবে Parents পিতামাতার উচিত আলাপ চিকিত্সক পেশাদারদের কাছে চিকিত্সা পরামর্শের বিষয়ে আক্রান্ত শিশুকে উত্থাপিত করে এমন আবেগীয় চাপটি মোকাবেলায় তাদের সহায়তা করার জন্য সর্বশেষে, বন্ধুবান্ধব এবং আত্মীয়দের কাছ থেকে সমর্থনও গুরুত্বপূর্ণ। পিতামাতারা তাদের সন্তানকে এবং তাদের নিজের সহায়তার জন্য অনেক কিছু করতে পারেন তবে চিকিত্সা পেশাদারের সাথে সর্বদা এটি আলোচনা করা উচিত।