পটার সিনড্রোম: কারণ, লক্ষণ ও চিকিত্সা

পটার সিন্ড্রোম হ'ল উভয় কিডনির অগ্নেসিয়ার সংমিশ্রণ এবং এর ফলে অভাব হয় অ্যামনিয়োটিক তরল সময় গর্ভাবস্থা। ছাড়া অ্যামনিয়োটিক তরল, দ্য ভ্রূণ উন্নয়ন এবং ফর্মগুলির ক্ষেত্রে প্রতিবন্ধী হয়, উদাহরণস্বরূপ, অনুন্নত ফুসফুস যা জীবনের সাথে বেমানান। সিন্ড্রোমের কোর্স অগত্যা প্রাণঘাতী।

পটার সিনড্রোম কী?

ভ্রূণজনিত অবস্থায়, প্রাথমিকভাবে সর্বশক্তিমান কোষগুলি কোষগুলির ক্রমবর্ধমান পৃথক সংকলনে পরিণত হয়। সুতরাং, টুকরো টুকরো টুকরো টুকরো টুকরো টুকরো টুকরো টুকরো টুকরো টুকরো টুকরো টুকরো টুকরো টুকরো টুকরো টুকরো টুকরো টুকরো টুকরো টুকরো টুকরো টুকরো টুকরো টুকরো টুকরো টুকরো টুকরো টুকরো টুকরো টুকরো টুকরো টুকরো টুকরো কোষের একটি সর্বশক্তিমান ক্লাস্টার থেকে উদ্ভূত ভ্রূণজনিত ত্রুটিগুলির গুরুতর পরিণতি হতে পারে যেমন নির্দিষ্ট অঙ্গগুলির অভাব। পটার সিনড্রোমও এ শর্ত যা ভ্রূণের সময় উদ্ভাসিত হয়। লক্ষণ জটিলটিকে রেনাল এজেনেসিস এবং অন্যান্য হ্রাস ত্রুটি হিসাবে শ্রেণীবদ্ধ করা হয় বৃক্ক এবং অলিগোহাইড্রামনিও সিকোয়েন্স হিসাবেও পরিচিত। ইউএস প্যাথলজিস্ট এডিথ লুইস পটার প্রথম বিংশ শতাব্দীতে ১ female জন পুরুষ ও তিনটি নবজাতকের উপরে 20 ময়নাতদন্তের প্রসঙ্গে লক্ষণ জটিলটির বর্ণনা দিয়েছিলেন এবং সেই সময়টিকে রেনোফেসিয়াল ডিসপ্লাসিয়া হিসাবে উল্লেখ করেছিলেন। পরে, সিন্ড্রোমটির প্রথম ডিসক্রাইবারের সম্মানে পটার সিন্ড্রোম নাম দেওয়া হয়েছিল। প্রাথমিক বিবরণে, পটার কিডনির দ্বিপক্ষীয় ত্রুটিটিকে সবচেয়ে গুরুত্বপূর্ণ লক্ষণ হিসাবে রেকর্ড করেছেন, যা মানব জীবনের সাথে বেমানান।

কারণসমূহ

পটার সিনড্রোমের কারণ এবং এর লক্ষণগুলি কিডনিগুলির ত্রুটিযুক্ত বা অনুপস্থিত পার্থক্য। কোনও জিনগত প্রবণতা দূষিত হওয়ার পক্ষে বা না তা গবেষণার বর্তমান পর্যায়ে নির্ধারিতভাবে নির্ধারিত হয়নি। এই ত্রুটিযুক্ত প্রাথমিক কার্যকারিতা মূলত অপর্যাপ্ত উত্পাদনের সাথে মিলিত হয় অ্যামনিয়োটিক তরল, যা তথাকথিত অলিগোহাইড্র্যামনিয়ন গঠনের দিকে পরিচালিত করে। এই ঘটনায়, প্রসূতি অ্যামনিয়োটিক তরলটির পরিমাণ 200 থেকে 500 মিলিলিটারের স্তরে নেমে যায় গর্ভাবস্থা. দ্য ভ্রূণ একটি নির্দিষ্ট পর্যায়ে থেকে প্রতিদিন প্রায় 400 মিলিলিটার অ্যামনিয়োটিক তরল পান করে গর্ভাবস্থা। ভ্রূণ প্রস্রাব আকারে, এর বেশিরভাগটি আবার ফিরে আসে amniotic কোষ। প্রদত্ত প্রস্রাবের পরিমাণ খুব গুরুত্বপূর্ণ, কারণ এটি পরে আবার উত্পাদিত অ্যামনিয়োটিক তরলের বৃহত্তম অনুপাত গঠন করে। যদি খুব কম প্রস্রাব ভ্রূণের যৌনাঙ্গে অন্তর্ভুক্ত হয় বা খুব অল্প অ্যামনিয়োটিক তরল যদি অন্য কোনও সমিতি পুনঃ বিতরণ করে তবে অ্যামনিয়োটিক তরল পরিমাণ গর্ভাবস্থার শেষের দিকে গড় প্রয়োজনীয় স্তরের নিচে নেমে যায় এবং অলিগোহাইড্রামনিওস ক্রম শুরু করে।

লক্ষণ, অভিযোগ এবং লক্ষণ

পটার সিনড্রোম একটি বহুতলয় ব্যাধি। লক্ষণ জটিলটি বিভিন্ন পরিণতি নিয়ে গঠিত যা দ্বারা মূত্র উত্পাদনের অভাব জড়িত ভ্রূণ এবং এইভাবে অ্যামনিয়োটিক তরল পুনর্নবীকরণকে বাধাগ্রস্থ করে। ইউরোজেনিটাল ট্র্যাক্টের কুফলগুলি সিনড্রোমের শীর্ষস্থানীয় লক্ষণ হিসাবে বিবেচিত হয় এবং বিশেষত এজেন্সিয়ার আকারে প্রদর্শিত হয়। বেশিরভাগ ক্ষেত্রে উভয় কিডনির অগ্নেসিয়া থাকে। এই প্রাথমিক পরিস্থিতি দ্বারা প্রস্রাব উত্পাদন অনুপস্থিতিতে বাড়ে ভ্রূণ। আরও সমস্ত লক্ষণগুলি এর উপর ভিত্তি করে নেতৃত্ব লক্ষণীয় রেনাল এজেনেসিস। অ্যামনিয়োটিক তরল একটি নির্দিষ্ট স্তরের উপরে আর প্রতিরক্ষামূলক কার্য সম্পাদন করতে পারে না। প্রতিরক্ষামূলক আচ্ছাদন ছাড়াই, বাচ্চা সংকোচনের ফলে ঘটে যাওয়া ত্রুটিগুলি অনুভব করে। সংকোচনগুলি বিশেষত ক্রেনিয়াল অঞ্চলকে প্রভাবিত করে এবং ক্র্যানোফেসিয়াল ডিসমোর্ফিয়ার ফলস্বরূপ, যা প্রথম নজরে এর মতো হয় ডাউন সিন্ড্রোম। এছাড়াও, তাদের নিচের চোয়াল প্রায়শই অনুন্নত হয়। তাদের চোখ সাধারণত বিশেষত বিস্তৃত হয়। উগ্রতাগুলিও বিকৃত হয়। উদাহরণস্বরূপ, পটার সিনড্রোমের নথিভুক্ত ক্ষেত্রে আরও লক্ষণগত দেখা গেছে ক্লাবফুট। যেহেতু ভ্রূণএর ফুসফুস পরিপক্কতা অ্যামনিয়োটিক তরলের উপর কিছুটা নির্ভর করে, ফুসফুসগুলির সাধারণ বিকাশ বাধা দেয়। রোগীদের সাধারণত এই কারণে অনুন্নত ফুসফুস হয়।

রোগ নির্ণয় এবং কোর্স

পটার সিনড্রোম নির্ধারণ একটি প্রসবের আগে তৈরি করা হয় আল্ট্রাসাউন্ড পরীক্ষা। সময় গর্ভাবস্থার প্রথম মাস, ক্লিনিকাল লক্ষণগুলি হালকা এবং তাই অগত্যা নজর কাড়েন না। গর্ভাবস্থার 17 তম সপ্তাহের মধ্যেই পটার সিনড্রোমের প্রস্তাবিত পরিবর্তনগুলি উপস্থিত হয় না leading আল্ট্রাসাউন্ড চরম বৃদ্ধি প্রতিবন্ধক সংকটবদ্ধ অবস্থার কারণে অ্যামনিয়োটিক তরল হ্রাসের কারণে বাধ্যতামূলক ভঙ্গিতে ক্রমবর্ধমান with ভ্রূণের জন্য পূর্বনির্ধারণ অত্যন্ত প্রতিকূল। ফুসফুসের পরিপক্কতার অভাব এবং কিডনির বিকাশ ব্যর্থতা দীর্ঘমেয়াদে জীবনের সাথে বেমানান। অতএব, পটার সিন্ড্রোমকে অবশ্যই এটি অবশ্যই মারাত্মক বলে মনে করা হয়। বেশিরভাগ ক্ষেত্রে, গর্ভাবস্থার শেষ দিকে গর্ভে থাকা অবস্থায় আক্রান্ত ভ্রূণ মারা যায়।

জটিলতা

একটি নিয়ম হিসাবে, পটার সিন্ড্রোম সন্তানের মৃত্যুর দিকে নিয়ে যায়। বিভিন্ন ত্রুটি এবং বিকৃতি ঘটে, যাতে শিশু সরাসরি জন্মের পরে বাঁচতে না পারে এবং তাই তার মৃত্যু হয়। মা-বাবার এবং আত্মীয়দের মারাত্মক ভোগান্তি অস্বাভাবিক নয় বিষণ্নতা বা পটার সিনড্রোমের ফলস্বরূপ অন্যান্য মনস্তাত্ত্বিক উত্সাহগুলির জন্য চিকিত্সা প্রয়োজন require তদ্ব্যতীত, পটার সিন্ড্রোমে আক্রান্ত শিশুরাও এর মতো পরিস্থিতিতে ভোগে ডাউন সিন্ড্রোম। চোখগুলিও অনুন্নত এবং তীব্রও রয়েছে শ্বাসক্রিয়া সমস্যা এবং ক্লাবফুট। যেহেতু রোগীর প্রায় সমস্ত অঙ্গই সাধারণত ত্রুটি এবং বিকৃতি দ্বারা আক্রান্ত হয়, সরাসরি চিকিত্সা আর দেওয়া যায় না। সন্তান জন্মের পরে মারা যায়। তদুপরি, অভিভাবকরা তখন মানসিক চিকিত্সার উপর নির্ভরশীল on একটি নিয়ম হিসাবে, কোনও বিশেষ জটিলতা দেখা দেয় না। মা জন্মের পরে দুধ ছাড়ানোর ওষুধ পান। অন্যান্য সম্ভাব্য গর্ভাবস্থা পটার সিনড্রোমে আক্রান্ত হয় না, যাতে সন্তানের জন্মের আকাঙ্ক্ষা অব্যাহত থাকে। পটার সিনড্রোমও মায়ের জন্য জটিলতা বা অন্যান্য জীবন-হুমকির কারণ তৈরি করে না।

আপনার কখন ডাক্তার দেখা উচিত?

পটার সিনড্রোমের জন্য সর্বদা একজন চিকিত্সকের সাথে দেখা প্রয়োজন। এটির সাথে সাধারণত কোনও স্ব-নিরাময় হয় না শর্ত, এবং বেশিরভাগ ক্ষেত্রেই লক্ষণগুলির উল্লেখযোগ্য অবনতি ঘটে। সবচেয়ে খারাপ ক্ষেত্রে, শিশু মারা যেতে পারে বা মানসিক ও শারীরিকভাবে অক্ষম হতে পারে, তাই প্রাথমিক রোগ নির্ণয় এবং চিকিত্সা অপরিহার্য। একটি সম্পূর্ণ নিরাময় সাধারণত সম্ভব হয় না, যাতে শিশুর আয়ুও যথেষ্ট কমে যায়। শিশু যদি বিভিন্ন ত্রুটিযুক্ত সমস্যায় ভোগে তবে ডাক্তারের পরামর্শ নেওয়া উচিত। তবে বেশিরভাগ ক্ষেত্রেই, এই ত্রুটিগুলি জন্মের আগে বা সরাসরি জন্মের পরেও সনাক্ত করা হয়, যাতে ডাক্তারের সাথে অতিরিক্ত দেখার প্রয়োজন হয় না। পটার সিন্ড্রোম নির্ণয় করা হলে, শিশুটি রোগীর চিকিত্সার উপর নির্ভরশীল। যদি শিশু প্রথম মাসে বেঁচে থাকে তবে সিন্ড্রোমের লক্ষণগুলি হ্রাস করতে পিতা-মাতার প্রায়শই শিশুর বিকাশ এবং সহায়তাতে সহায়তা প্রয়োজন। তদ্ব্যতীত, একজন মনস্তাত্ত্বিকের সাথে দেখাও প্রয়োজনীয়, যেহেতু পটার সিন্ড্রোম প্রায়শই মনস্তাত্ত্বিক উত্থান ঘটায় এবং বিষণ্নতা পিতামাতা এবং আত্মীয়দের মধ্যে। এই ক্ষেত্রে, সিন্ড্রোমে আক্রান্ত অন্যান্য ব্যক্তির সাথে যোগাযোগের ক্ষেত্রেও ইতিবাচক প্রভাব পড়তে পারে।

চিকিত্সা এবং থেরাপি

কার্যকারিতা বা লক্ষণীয়ও নয় থেরাপি পটার সিন্ড্রোমের কল্পনাযোগ্য। বহুতরোগের লক্ষণগুলি গুরুতরভাবে লক্ষণগতভাবে চিকিত্সা করা যায় না। কার্যকারণ থেরাপি জিনগত স্বভাবের বিতর্কিততার কারণে দূর থেকেও সম্ভব নয়। সহায়ক থেরাপি মায়ের জন্য এবং যদি প্রয়োজন হয় তবে পিতা সাধারণত চিকিত্সার একমাত্র বিকল্প। সাইকোথেরাপিউটিক কেয়ার এই থেরাপির কেন্দ্র গঠন করে। আদর্শভাবে, আক্রান্ত বাবা-মা ভ্রূণের মৃত্যুর আগে বিদায় জানাতে পরিচয় হয়। মৃত্যুর পরে, থেরাপি পুনরায় প্রসেসিং পদ্ধতিতে অব্যাহত থাকে। যদি গর্ভে ভ্রূণ মারা যায়, তবে বেশিরভাগ ক্ষেত্রেই কৃত্রিমভাবে জন্ম দেওয়া হয়। পেরিডুরাল অবেদন অপসারণ করতে ব্যবহৃত হয় ব্যথা। কৃত্রিমভাবে উত্সাহিত জন্মের পরে মাকে দুধ ছাড়ানোর medicationষধ দেওয়া হয়। বাবা-মাকে সন্তানের ময়নাতদন্তের সুযোগ দেওয়া হয়।

প্রতিরোধ

আজ অবধি, কোনও প্রতিরোধকারী নয় পরিমাপ পটার সিনড্রোমের জন্য উপলব্ধ। কার্যকারক রেনাল অগ্নেসিয়ার প্রচারকারী কারণগুলি নির্ধারিতভাবে নির্ধারণ করা হয়নি। শুধুমাত্র এই কারণগুলির স্পষ্টতা দিয়ে প্রতিরোধমূলক হতে পারে পরিমাপ.

অনুপ্রেরিত

পটার সিনড্রোমের কোনও নিরাময়ের থেরাপি নেই বলে, পিতামাতার জন্য ফলো-আপ যত্ন মূলত মনস্তাত্ত্বিক স্তরে ফোকাস করে। কার্যকারিতা সম্পর্কে এখনও জানা যায়নি, তবে মারাত্মক সন্তানের জন্মের পরে নারীদের নির্দিষ্ট লক্ষণগুলির জন্য এখনও সচেতন হওয়া উচিত শর্ত.এগুলি মায়ের পূর্ববর্তী অসুস্থতা নির্দেশ করতে পারে। সন্তানের জন্য মারাত্মক কোর্সটি পিতামাতার সাইকোথেরাপিউটিক চিকিত্সা প্রয়োজনীয় করে তোলে। তাদের প্রতিরোধের জন্য বিশেষজ্ঞের সহায়তা ব্যবহার করা উচিত বিষণ্নতা। পরিবার থেকে সহানুভূতিশীল মানসিক সমর্থন জন্মের পরপরই কঠিন সময়টি কাটাতে সহায়তা করে। কিছু চিকিত্সা পেশাদাররা আবার গর্ভবতী হওয়ার জন্য খুব বেশি সময় অপেক্ষা না করার পরামর্শ দেয় যাতে ক্ষতিটি কাটাতে আরও সহজ হয়। পিতামাতার পরিস্থিতি এবং তাত্ক্ষণিক প্রতিক্রিয়ার উপর নির্ভর করে সময় অবকাশও যুক্তিযুক্ত। জন্মের পরের সময়কালে, পিতামাতার বিষয়টি দমন করা উচিত নয়, তবে আলাপ একে অপরের সাথে এবং কাছের মানুষদের সাথেও প্রকাশ্যে। এইভাবে, অকেজো পুনরুদ্ধার বা জটিলতা এড়ানো যায়। চিকিত্সকের পরামর্শে মায়ের বুকের দুধ ছাড়ানোর পরামর্শ দেওয়া উচিত। কিছু বাবা-মা তাদের সন্তানের বিদায় জানার সচেতন উপায় হিসাবে ময়নাতদন্ত করতে চান।

আপনি নিজে যা করতে পারেন

পটার সিনড্রোম সাধারণত মারাত্মক হয়। যদি কিডনি ছাড়া বাচ্চা জন্মে থাকে তবে এটি জন্মের কয়েক দিনের মধ্যেই মারা যাবে। এইরকম গুরুতর কোর্স সহ শিশুটির পিতামাতার প্রাথমিকভাবে চিকিত্সা সহায়তা প্রয়োজন। কিছু চিকিৎসক শিশুর মৃত্যুর পরে আবার গর্ভবতী হওয়ার পরামর্শ দেন। এটি প্রায়শই ক্ষতি কাটাতে সহজ করে তোলে। অন্যান্য ক্ষেত্রে, এটি বাবা-মায়েরা যদি সময় নেয় এবং তাদের সহায়তা করে আলাপ পরবর্তী ঘটনাবলী সম্পর্কে অনেক। পটার সিনড্রোমযুক্ত সন্তানের জন্মের পরে মহিলাদের অস্বাভাবিক লক্ষণগুলির জন্য নজর রাখা উচিত। প্রায়শই শর্তটি পূর্ববর্তী শারীরিক অসুস্থতার দ্বারা পালিত হয়েছিল বা জটিল জন্মের ফলে সমস্যা রয়েছে। ইতিবাচক ফলাফলের ক্ষেত্রে, শিশু নির্ভর করে ডায়ালিসিস। পিতামাতাদের অবশ্যই শিশুটিকে চব্বিশ ঘন্টা নজরদারি করতে হবে এবং জরুরী পরিস্থিতিতে মেডিকেল সহায়তা অবিলম্বে উপস্থিত হওয়া নিশ্চিত করতে হবে। সমান গুরুত্বপূর্ণ হ'ল ক ভারসাম্য একটি সঙ্গে চাপযুক্ত দৈনন্দিন রুটিনে অসুস্থ শিশু। এই জন্য, চিকিত্সকদের উচিত আলাপ চিকিত্সক বা কোনও চিকিত্সক যারা তার সাথে যাওয়ার জন্য টিপস দিতে পারেন পরিমাপ এবং থেরাপি।