পলিসিথেমিয়া ভেরা হ'ল মাইলোপ্রোলিভেটিভ ডিসঅর্ডার যা সকলের অত্যধিক উত্পাদনের সাথে যুক্ত রক্ত কোষ এবং ফলস্বরূপ, থ্রম্বোয়েম্বোলিজমের ঝুঁকি বাড়ায়। বার্ষিক 1 জনসংখ্যায় 2 থেকে 100,000 টি ক্ষেত্রে একটি ঘটনা ঘটে, পলিসিথেমিয়া ভেরা একটি বিরল সিন্ড্রোমিক রোগ।
পলিসিথেমিয়া ভেরা কী?
পলিসিথেমিয়া ভেরা একটি দীর্ঘস্থায়ী মেলোপ্রোলিফেরিয়াল ডিসঅর্ডার, যেখানে সেখানে সকলের সংশ্লেষ বৃদ্ধি পেয়ে থাকে রক্ত কোষ, বিশেষত এরিথ্রোসাইটস, মধ্যে অস্থি মজ্জা। এই প্রগতিশীল এবং অপরিবর্তনীয় ওভার প্রোডাক্টের ফলস্বরূপ, সেখানে বৃদ্ধি রয়েছে হেমাটোক্রিট (কোষ বিশিষ্ট রক্ত উপাদানগুলি) এবং রক্ত স্নিগ্ধতা (সান্দ্রতা), যা মাইক্রোক্রাইক্রুলেটরি ডিসঅর্ডার এবং থ্রোম্বেম্বোলিক ইভেন্টগুলির ঝুঁকি বাড়ায়। এছাড়াও, পলিসিথেমিয়া ভেরায় দুটি ক্লিনিকাল পর্যায়ে পার্থক্য করা হয়। প্রথম পর্যায়ে বর্ধিত এরিথ্রোসাইট সংশ্লেষণের পাশাপাশি এরিথ্রোসাইটোসিস (লোহিত রক্তকণিকা গণনা বৃদ্ধি) দ্বারা চিহ্নিত করা হয় এবং এটি সম্পূর্ণ অসম্পূর্ণ হতে পারে। প্রগতিশীল দেরী পর্যায়ে এক্সট্রামেডুল্যারি হিমেটোপোয়েসিস এবং স্প্লেনোমেগালি সহ গৌণ ম্যারো ফাইব্রোসিস দ্বারা চিহ্নিত করা হয়। একইভাবে, পলিসিথেমিয়া ভেরা মেলোডিসপ্লাজিয়াতে বিকাশ লাভ করতে পারে, যেখানে হেমোটোপোজিস ক্রমবর্ধমান স্টেম সেলগুলি বা তীব্র মায়োলোইড দ্বারা গ্রহণ করা হয় শ্বেতকণিকাধিক্যঘটিত রক্তাল্পতা.
কারণসমূহ
এর সঠিক ইটিওলজি পলিসিথেমিয়া ভেরা এখনও নির্ধারণ করা যায় নি এবং সম্ভবত স্টেম সেলগুলির একটি মিউটেশনাল রূপান্তরের উপর ভিত্তি করে যা এখনও পুরোপুরি রেকর্ড করা হয়নি এবং এটি বিভিন্ন নির্দিষ্ট কোষের ধরণে প্রোফাইল তৈরি করতে পারে। সুতরাং, আক্রান্ত ব্যক্তিদের প্রায় 95 শতাংশের মধ্যে, একটি তথাকথিত জাক 2 ভি 617 এফ পয়েন্ট মিউটেশন সনাক্ত করা যায়, যা ফিনিল্যালাইনিনের সাথে অ্যামিনো অ্যাসিড ভ্যালিনের বিনিময় এবং বিশেষত ক্ষতিগ্রস্থ কোষগুলির বর্ধিত বিভাজন হারে নিয়ে যায়। 2 থেকে 3 শতাংশে, এক্সন 2-এ অ্যামিনো অ্যাসিড কোডিং ডিএনএ বিভাগে কার্যত তুলনামূলক জেএকে 12 রূপান্তরও লক্ষ্য করা যায়। কারণ এই পরিবর্তনগুলি অন্যান্য মেলোপ্রোলিফেরিটিভ সিন্ড্রোমে যেমন অপরিহার্য থ্রোবোসাইথেমিয়া এবং প্রাথমিক মায়োলোফাইব্রোসিসেও দেখা দেয়, ক্ষতিকারক এজেন্টগুলির মতো সম্ভাব্য ট্রিগার কারণগুলি (সহ) আলকাতরা হইতে উত্পন্ন বর্ণহীন তরল পদার্র্থবিশেষ), আয়নাইজিং বিকিরণ এবং অন্যটির জড়িত হওয়া এখনও অজানা, জিন মিউটেশন নিয়েও আলোচনা হচ্ছে।
লক্ষণ, অভিযোগ এবং লক্ষণ
পলিসিথেমিয়া ভেরার রক্তের লোহিত কোষগুলির অত্যধিক উত্পাদন দ্বারা চিহ্নিত করা হয় (এরিথ্রোসাইটস)। ফলস্বরূপ, রক্ত ঘন হয় এবং এর প্রবাহ বৈশিষ্ট্যগুলি অবনতি হয়। সম্পর্কিত সংবহন সমস্যা বিভিন্ন লক্ষণ হতে পারে। পলিসিথেমিয়া ভেরা প্রায়শই প্রতারণামূলকভাবে শুরু হয়, যাতে অনেক রোগী প্রাথমিকভাবে কয়েকটি লক্ষণ দেখায়। সংবহন ব্যাধি হাত এবং পায়ে আরও সাধারণ লক্ষণগুলির মধ্যে একটি। তেমনি, একটি নীল বর্ণহীনতা (সায়ানোসিস) ঠোঁটের অভাবজনিত কারণে ঘটে অক্সিজেন সরবরাহ অন্যদিকে, মুখ, বাহু ও পা এগুলি লালচে দেখায় চামড়া। বিশেষ করে যোগাযোগের পরে পানিপলিসিথেমিয়া ভেরাতে আক্রান্ত অনেক রোগী চুলকানির অভিযোগ করেন। এটিকে জলজ প্রিউরিটাস হিসাবেও উল্লেখ করা হয়। তথাকথিত এরিথ্রোমালালগিয়া হ'ল মারাত্মক রক্ত রোগের একটি বৈশিষ্ট্যযুক্ত লক্ষণ sy এটি বেদনাদায়ক এবং হঠাৎ অতিরিক্ত গরম এবং পা এবং / অথবা হাতের লালচে দ্বারা চিহ্নিত করা হয়। এর পরিমাণ বেড়েছে এরিথ্রোসাইটস আরও হতে পারে নেতৃত্ব থেকে মাথা ঘোরা, নাক দিয়ে, ভিজ্যুয়াল ব্যাঘাত বা কানে বাজে। রক্তের পরিবর্তিত প্রবাহ বৈশিষ্ট্যের কারণে, ভাস্কুলার হওয়ার ঝুঁকিও রয়েছে অবরোধ রক্ত জমাট বাঁধার কারণে (রক্তের ঘনীভবন) বা এমবোলিজম। রক্ত প্রবাহ হ্রাস করোনারি ধমনীতেঅন্যদিকে, এর মধ্যে দৃ tight়তার অনুভূতি বাড়ে বুক (কণ্ঠনালীপ্রদাহ প্যাকটোরিস) এবং অতিরিক্তভাবে এ এর ঝুঁকি বাড়ায় হৃদয় হামলা।
রোগ নির্ণয় এবং কোর্স
পলিসিথেমিয়া ভেরার প্রাথমিক সন্দেহ প্রায়শই উন্নত এরিথ্রোসাইটের উপর ভিত্তি করে, হেমাটোক্রিট, বা লাল শোণিতকণার রঁজক উপাদান স্তরে ক রক্ত পরীক্ষা। এছাড়াও, রোগের বেশিরভাগ ক্ষেত্রে একই সাথে হ্রাসের সাথে বর্ধিত লিউকোসাইট এবং প্লেটলেট সংখ্যা রয়েছে এরিথ্রোপয়েটিন স্তর (EPO স্তর)। রোগের উন্নত পর্যায়ে সন্দেহটি স্প্লেনোমেগালি দ্বারা প্রমাণিত করা যেতে পারে। জ্যাক 2 (ভি 617 এফ) পয়েন্ট মিউটেশন সনাক্তকরণের মাধ্যমে রোগ নির্ণয়ের অতিরিক্ত বিষয়টি নিশ্চিত করা হয়েছে if পৃথকভাবে, পলিসিথেমিয়া ভেরা (প্রাথমিক এরিথ্রোসাইটোসিস) যেমন গৌণ এরিথ্রোসাইটোসিস থেকে পৃথক করা উচিত জোর হাইপোক্সিয়ার কারণে এরিথ্রোসাইটোসিস, ধূমপায়ী এর এরিথ্রোসাইটোসিস এবং এরিথ্রোসাইটস EPO-তে টিউমার উত্পাদন যকৃত or বৃক্ক, যা উন্নত দ্বারা চিহ্নিত করা হয় EPO স্তর। প্রাথমিক রোগ নির্ণয় এবং নিয়ন্ত্রিত সঙ্গে থেরাপি, দীর্ঘস্থায়ী প্রগতিশীল কোর্স সত্ত্বেও এই রোগটির প্রায় স্বাভাবিক আয়ু সহ একটি ভাল প্রাক্কলন রয়েছে। যদি চিকিত্সা না করা হয়, তবে পলিসিথেমিয়া ভেরা থ্রোম্বোয়েবোলিক ইভেন্টগুলির যথেষ্ট পরিমাণে বর্ধিত ঝুঁকির সাথে সম্পর্কিত including ঘাই, রক্তের ঘনীভবন, এবং মায়োকার্ডিয়াল ইনফার্কশন)।
জটিলতা
এই রোগে, রোগীরা প্রাথমিকভাবে উল্লেখযোগ্য পরিমাণে বৃদ্ধি পান আয়তন রক্তের. এর ফলে লালচে পড়ে যায় চামড়া, যা অপ্রীতিকর হতে পারে, বিশেষত মুখে, এবং এইভাবে রোগীর জীবনমানকে যথেষ্ট পরিমাণে হ্রাস করে। রক্ত নিজেই স্নিগ্ধ হয়, যাতে জমাট বাঁধাও সাধারণত বিরক্ত হয়। দ্য মস্তিষ্ক রক্তের সাথে ভুলভাবে সরবরাহ করা হয়, যা পারে নেতৃত্ব ব্যক্তিত্বের ব্যাধি বা মেজাজ সুইং। অনেক ক্ষেত্রেই আক্রান্তরা মারাত্মক সমস্যায় ভোগেন মাথাব্যাথা or মাথা ঘোরা। রোগের কারণে ঝুঁকি থাকে ঘাই or হৃদয় আক্রমণ প্রচুর পরিমাণে বৃদ্ধি পায়, যাতে রোগীর আয়ুও উল্লেখযোগ্যভাবে হ্রাস পায়। বেশিরভাগ ক্ষেত্রে, পলিসিথেমিয়া ভেরা ওষুধের সাহায্যে চিকিত্সা করা হয়। ঝুঁকি হ্রাস করার জন্য রোগীদের প্রায়শই ওষুধ স্থায়ীভাবে গ্রহণ করতে হয় রক্তের ঘনীভবন। কোনও বিশেষ জটিলতা বা পার্শ্ব প্রতিক্রিয়া ঘটে না। সম্ভবত, পলিসিথেমিয়া ভেরার কারণে আক্রান্ত ব্যক্তির আয়ুও হ্রাস পেয়েছে। তদুপরি, একটি স্বাস্থ্যকর জীবনধারাও এই রোগের ধীরে ধীরে খুব ইতিবাচক প্রভাব ফেলে।
কখন একজন ডাক্তারের কাছে যেতে হবে?
রক্ত প্রবাহে ব্যাঘাত এবং অনিয়মগুলি একজন ডাক্তারের কাছে উপস্থাপন করা উচিত। যদি ধড়ফড় করে থাকে, মাথা ঘোরা, একটি অভ্যন্তরীণ উষ্ণতা বা এর অস্বাভাবিক সংবেদন ঠান্ডা শরীরের কিছু ক্ষেত্রে, আক্রান্ত ব্যক্তির সাহায্য প্রয়োজন। যদি উপলব্ধিগত অশান্তি হয়, অঙ্গগুলির মধ্যে এক ঝনঝন সংবেদন, অসাড়তা বা সংবেদনশীলতা থাকে তবে একজন চিকিত্সকের সাথে পরামর্শ করা উচিত। পরিবর্তন চামড়া উপস্থিতি, চুলকানি বা লালভাব চিকিত্সকের কাছে উপস্থাপন করা উচিত। খোলা থাকলে ঘা প্রদর্শিত, নির্বীজন ক্ষত যত্ন দরকার. যদি আক্রান্ত ব্যক্তি এটি পর্যাপ্ত পরিমাণে সরবরাহ করতে না পারে তবে একজন ডাক্তারের সাথে পরামর্শ করা উচিত। অন্যথায়, জীবাণু জীবের মধ্যে প্রবেশ করতে এবং আরও অসুস্থতাগুলি ট্রিগার করতে পারে বা পচন। এর ফলে প্রাণঘাতী হতে পারে শর্ত। থেকে রক্তক্ষরণ নাক or মাড়ি, জীব এবং সাধারণ মধ্যে দৃ tight়তা একটি অনুভূতি ক্রিয়ামূলক ব্যাধি অবশ্যই পরীক্ষা করা উচিত এবং চিকিত্সা করা উচিত। প্রতিবন্ধী দৃষ্টিশক্তি ও কানে বাজানোর ক্ষেত্রে অভিযোগগুলির একটি ব্যাখ্যা দেওয়া উচিত। যদি তীব্র হয় স্বাস্থ্য- হুমকি পরিস্থিতি দেখা দেয়, একটি অ্যাম্বুলেন্স পরিষেবা সতর্ক করা উচিত। চেতনা বিকল বা চেতনা হ্রাস হওয়ার ক্ষেত্রে, জরুরি ডাক্তার প্রয়োজন। অভ্যন্তরীণ শক্তির একটি শক্তিশালী হ্রাস, একটি ধসের পাশাপাশি হঠাৎ অতিরিক্ত উত্তাপ হ'ল শরীরের অ্যালার্ম সংকেত। পলিসিথেমিয়া ভেরাতে, ক রক্তপিন্ড গঠন করতে পারে। গুরুতর ক্ষেত্রে, ক ঘাই বা কার্ডিয়াক ক্রিয়াকলাপের সীমাবদ্ধতা ঘটে। আক্রান্ত ব্যক্তির জন্য জরুরি চিকিত্সা যত্ন ছাড়া অকাল মৃত্যু আসন্ন ent
চিকিত্সা এবং থেরাপি
আজ অবধি, পলিসিথেমিয়া ভেরার একমাত্র কার্যকরী বা নিরাময় চিকিত্সা স্টেম সেল প্রতিস্থাপন। যেহেতু এই জাতীয় হস্তক্ষেপটি সিকোলেট এবং বর্ধিত মৃত্যুর উচ্চ ঝুঁকির সাথে সম্পর্কিত, এটি সাধারণত রোগের খুব উন্নত পর্যায়ে বিবেচিত হয়। বিপরীতে, উপশমকারী থেরাপি পরিমাপ থ্রোম্বেম্বোলিক ইভেন্টগুলির ঝুঁকি হ্রাস করার লক্ষণ, লক্ষণগুলি হ্রাস এবং জটিলতা প্রতিরোধের লক্ষ্যে পলিসিথেমিয়া ভেরার চিকিত্সার ক্ষেত্রে সর্বাগ্রে রয়েছে। এই উদ্দেশ্যে, সাধারণত কমানোর জন্য ফ্লেবোটমি শুরু করা হয় হেমাটোক্রিট স্তর, যা রক্তের দ্রুত এবং কার্যকর হ্রাস নিশ্চিত করে আয়তন। প্রাথমিকভাবে, ফিল্বোটোমিটি চিকিত্সার অগ্রগতির সাথে সাথে চিকিত্সার মধ্যবর্তী ব্যবধান বাড়ার সাথে সাথে উপস্থিত নির্দিষ্ট হেমোটোক্রিট স্তরের উপর নির্ভর করে, দুই থেকে তিন দিনের ব্যবধানে সঞ্চালিত হয়। থ্রোম্বোসিসের ঝুঁকি হ্রাস করতে এবং মাইক্রোক্রাইকুলেটারি ডিসঅর্ডারগুলির চিকিত্সা করার জন্য, থ্রোম্বোসিসের সমষ্টি বাধা (কম-ডোজ এএসএ) একই সাথে ব্যবহার করা হয়।যদি প্রয়োজনীয় ফ্লেবোটোমি সেশন বা উচ্চ প্লেটলেট সংখ্যাগুলির মধ্যে সংক্ষিপ্ত বিরতি স্থায়ী ভিত্তিতে লক্ষ্য করা যায়, কোষ গণনা মানের একটি ওষুধ হ্রাস এছাড়াও একটি সাইটোরিয়ােক্টিভের কাঠামোর মধ্যে লক্ষ্য করা হয় থেরাপি সক্রিয় এজেন্টগুলির মাধ্যমে যেমন হাইড্রোক্সুরিয়া বা সাইটোকাইনস যা সমস্ত রক্ত কোষের সংশ্লেষণকে বাধা দেয় অস্থি মজ্জা। কিছু ক্ষেত্রে যেখানে প্লেটলেট গণনা লক্ষ্যবস্তু হ্রাস নির্দেশিত হয়, অ্যানাগ্রিলাইড, যা প্লেটলেট পরিপক্কতার উপর চিত্তাকর্ষক প্রভাব ফেলে, পলিসিথেমিয়া ভেরার চিকিত্সার জন্য প্রয়োগ করা যেতে পারে।
প্রতিরোধ
যেহেতু পলিসিথেমিয়া ভেরা সম্ভবত স্টেম সেলগুলির পরিবর্তনের কারণে ঘটে যার ট্রিগার ফ্যাক্টরগুলি (অবর্ণনীয় কারণগুলি) এখনও স্পষ্টভাবে বর্ণিত হয়নি, রোগটি প্রতিরোধ করা যায় না। তবে ওজন হ্রাস, নিয়মিত অনুশীলন, দীর্ঘ সময় ধরে বসে থাকার এড়ানো এবং ধারাবাহিকতা থেরাপি কার্ডিওভাসকুলার রোগের জন্য পলিসিথেমিয়ায় থ্রোম্বোয়েম্বোলিজমের বর্ধিত ঝুঁকি হ্রাস করে।
অনুপ্রেরিত
পলিসিথেমিয়া ভেরার বেশিরভাগ ক্ষেত্রে রোগীদের খুব কম এবং সীমিতও থাকে পরিমাপ তাদের জন্য ফলো-আপ যত্ন উপলব্ধ। এখানে, প্রথম এবং সর্বাগ্রে, একটি দ্রুত এবং সর্বোপরি, অন্যান্য জটিলতা বা আরও অস্বস্তি প্রতিরোধের জন্য খুব দ্রুত রোগ নির্ণয় গুরুত্বপূর্ণ is সুতরাং, আরও জটিলতা বা অভিযোগ রোধ করার জন্য আক্রান্ত ব্যক্তিদের প্রথমে রোগের লক্ষণ বা লক্ষণগুলিতে একজন ডাক্তারের সাথে দেখা উচিত। একটি নিয়ম হিসাবে, স্ব-নিরাময় ঘটতে পারে না। চিকিত্সা নিজেই একটি ছোটখাটো অস্ত্রোপচার পদ্ধতি জড়িত। এর পরে, ক্ষতিগ্রস্থ ব্যক্তিদের বিশ্রাম নেওয়া উচিত এবং এটি সহজভাবে নেওয়া উচিত। শরীরের উপর অপ্রয়োজনীয় চাপ না দেওয়ার জন্য তাদের পরিশ্রম এবং শারীরিক বা চাপযুক্ত ক্রিয়াকলাপ থেকে বিরত থাকতে হবে। ওষুধগুলিও নিয়মিত পরীক্ষা করা উচিত এবং কোনও চিকিত্সকের দ্বারা সমন্বয় করা উচিত। যদি ওষুধটি সম্পর্কে কোনও অনিশ্চয়তা বা প্রশ্ন থাকে তবে প্রথমে চিকিত্সকের সাথে যোগাযোগ করা উচিত। ডাক্তারের নিয়মিত নিয়ন্ত্রণগুলি নিয়ন্ত্রণের জন্যও খুব গুরুত্বপূর্ণ রক্ত গণনা স্থায়িভাবে. পলিসিথেমিয়া ভেরা ক্ষতিগ্রস্থ ব্যক্তিদের আয়ু হ্রাস করার দিকে নিয়ে যায় কিনা এই প্রসঙ্গে সর্বজনীনভাবে পূর্বাভাস দেওয়া যায় না।
আপনি নিজে যা করতে পারেন
পলিসিথেমিয়া ভেরা দ্বারা আক্রান্ত ব্যক্তির পক্ষে সাধারণত স্ব-সহায়তার বিকল্পগুলি পাওয়া যায় না। যাই হোক না কেন, রোগী চিকিত্সকের দ্বারা চিকিত্সার উপর নির্ভরশীল, যার মধ্যে একটি জড়িত অন্যত্র স্থাপন স্টেম সেল এর। কিছু ক্ষেত্রে চিকিত্সা সত্ত্বেও রোগী মারা যায়। সাধারণত, পলিসিথেমিয়া ভেরার রোগীকে তার শরীরের যত্ন নিতে হবে এবং নিজেকে অহেতুকভাবে প্রকাশ করা উচিত নয় জোর। ক্রীড়া ক্রিয়াকলাপগুলিও এড়ানো উচিত, কারণ তারা দেহকে চাপ দেয়। চাপযুক্ত পরিস্থিতিও এড়ানো উচিত। চুলকানির ক্ষেত্রে, ফুসকুড়ি এড়াতে আক্রান্ত স্থানটি স্ক্র্যাচ করা উচিত নয়। এর ঝুঁকি বেড়ে যাওয়ার কারণে হৃদয় আক্রমণ, ডাক্তারের সাথে নিয়মিত চেকআপগুলি এড়াতে খুব দরকারী হৃদপিন্ডে হঠাৎ আক্রমণ। কিডনিতে টিউমার বা পরীক্ষার জন্য যকৃত এছাড়াও দরকারী, কারণ এগুলি পলিসিথেমিয়া ভেরা দ্বারাও অনুকূল হতে পারে। কিছু ক্ষেত্রে, রোগ দ্বারা আক্রান্ত অন্যান্য ব্যক্তির সাথে যোগাযোগ দরকারী, যেমন এটি হতে পারে নেতৃত্ব তথ্য বিনিময়, যা দৈনন্দিন জীবনের জন্য সহায়ক এবং জীবনকে সহজ করে তুলতে পারে। বেশিরভাগ ক্ষেত্রে, পলিসিথেমিয়া ভেরা দ্বারা রোগীর আয়ু হ্রাস পায়।
