পোরফিয়ারিয়া কাটানিয়া তারদা: কারণ, লক্ষণ ও চিকিত্সা

Porphyria কাটানিয়া তারদা বা পিসিটি, পোরফিয়ারিয়ার সর্বাধিক সাধারণ রূপ। লক্ষণগুলি প্রধানত প্রভাবিত করে চামড়া এবং যকৃত। এই রোগটি সহজেই চিকিত্সাযোগ্য, যদিও অন্তর্নিহিত ব্যাধিটি অসহনীয়।

পোরফেরিয়া কাটানিয়া তারদা কী?

Porphyria কাটানিয়া তারদা তথাকথিত একটি পোরফেরিয়াস এবং, প্রকৃতপক্ষে, এই রোগগুলির মধ্যে সর্বাধিক সাধারণ উপপ্রকার। Porphyria এর সংশ্লেষণের সময় গঠিত মধ্যস্থতাগুলির সঞ্চার থেকে প্রাপ্ত ফলাফল লাল শোণিতকণার রঁজক উপাদান. লাল শোণিতকণার রঁজক উপাদান সংশ্লেষণ বিভিন্ন প্রতিক্রিয়া পদক্ষেপে এগিয়ে যায়। প্রতিটি প্রতিক্রিয়া পদক্ষেপের পরে, একটি নির্দিষ্ট মধ্যবর্তী পণ্য গঠিত হয়, যা পরবর্তী প্রতিক্রিয়াতে আবার রূপান্তরিত হয়। যদি এই পরবর্তী প্রতিক্রিয়া ঘটে না বা ধীর গতিতে ঘটে তবে সংশ্লিষ্ট প্রতিক্রিয়া পণ্যটি জমা হয় এবং শরীরের বিভিন্ন অঙ্গগুলিতে সংরক্ষণ করা হয়। সুতরাং, পোরফিয়ারিয়ার ধরণ নির্ভর করে যে হেম সংশ্লেষণের মধ্যবর্তী পণ্য জড়িত তার উপর। পোরফেরিয়া কাটানিয়া তারদা-তে পঞ্চম প্রতিক্রিয়া ধাপে ব্যাধি দেখা দেয় লাল শোণিতকণার রঁজক উপাদান সংশ্লেষণ দায়ী এনজাইম, ইউরোপাইফ্রিনোজেন ডিকারোবক্সিলাস, ইউরোপাইফ্রিনোজেন তৃতীয়-এর ক্যারোপর্ফাইরিনোজেন III-এর ডিকারবক্সিল্যানেশন অনুঘটক করে। এই এনজাইমের অক্ষমতা বা ঘাটতির কারণে পোরফিয়ারিয়া কাটানিয়া তারদা হয়। ইউরোপর্ফায়ারিনোজেন তৃতীয় জমে থাকে, যা জমা হয় চামড়া এবং যকৃত। পোরফিয়ারিয়া কাটানিয়া তারদা শব্দে "কুতানিয়া" শব্দের অর্থ চামড়া এবং "তারদা" শব্দের অর্থ বিলম্বিত। এইভাবে, ইন্টারমিডিয়েট জমে শুরু হওয়ার পরে সময়ের সাথে সাথে এই রোগ ছড়িয়ে পড়ে।

কারণসমূহ

সুতরাং, পোরফেরিয়া কাটানিয়া তারদা এর তাত্ক্ষণিক কারণ হ'ল ইউরোপফিরিনজেনডেকারবোক্লেস এনজাইমের দুর্বলতা। এটি কাজ করতে এই এনজাইমের একটি ঘাটতি বা অক্ষমতা হতে পারে। প্রায় 20 শতাংশ ক্ষেত্রে ইউরোডের রূপান্তর রয়েছে জিন, যা ইউরোপফিরিনোজেন ডিকারোবক্সিলাসকে এনকোড করে। অনুরূপ জিন ক্রোমোজোমে অবস্থিত 1.. জেনেটিকভাবে নির্ধারিত পার্ফাইরিয়া কাটানিয়া তারদা একটি স্বয়ংক্রিয়ভাবে প্রভাবশালী পদ্ধতিতে উত্তরাধিকার সূত্রে প্রাপ্ত। তবে ক্ষতিগ্রস্থ ব্যক্তিদের বিশাল সংখ্যায় পোরফেরিয়া কাটানিয়া তারদা অর্জন করা হয়। এর কিছু অন্তর্নিহিত রোগ যকৃত ইউরোপফায়ারিনয়েজেন্ডকার্বোব্যাকিলাসের ক্রিয়াটি ক্ষতিগ্রস্ত করতে পারে। লিভারটি কেন্দ্রীয় বিপাকীয় অঙ্গ। জটিল প্রতিক্রিয়া এখানে সংঘটিত হয়। লিভারের রোগগুলির ক্ষেত্রে, তবে কিছু নির্দিষ্ট প্রতিক্রিয়া শৃঙ্খলা বাধাগ্রস্থ হতে পারে, যাতে সম্পূর্ণ বিপাকটিও বিরক্তির শিকার হয়। ইউরোপফায়ারিনয়েজেন্ডিকার্বোব্যাকিলেসের ক্ষেত্রে, এর অর্থ এই হতে পারে যে এই এনজাইমটি আর উত্পাদন করা হয় না বা কেবল হ্রাস মাত্রায় উত্পাদিত হয়। তদতিরিক্ত, যদি পরবর্তী প্রতিক্রিয়া শৃঙ্খলাগুলি আর কাজ করে না তবে এর কার্যকারিতাও প্রতিবন্ধী হতে পারে। যকৃতের দ্বারা ক্ষতিগ্রস্থ এলকোহল, ওষুধ, অন্যান্য টক্সিন বা ভাইরাল সংক্রমণ যেমন যকৃতের প্রদাহ সি পোরফিয়ারিয়া কাটানিয়া টার্ডাকে বা প্রচার করতে পারে। ইউরোপাইফ্রিনোজেন ডিকারোবক্সিলাসের কার্যকরী দুর্বলতা হেম সংশ্লেষের পূর্ববর্তী ইউরোপাইফিরিনোজেন তৃতীয় জমে থাকে, একটি অন্তর্বর্তী যা ত্বক এবং লিভারে পছন্দসইভাবে জমে থাকে। ইউরোপাইফ্রিনোজেন তৃতীয় সূর্যের আলো শোষণ করতে পারে, যার ফলে তৈরি হয় অক্সিজেন র‌্যাডিক্যালস এই মূলগুলি খুব প্রতিক্রিয়াশীল এবং আলোর সংস্পর্শে আসার সাথে সাথে ত্বককে ধ্বংস করে দেয় destroy

লক্ষণ, অভিযোগ এবং লক্ষণ

অতএব, পোরফেরিয়া কাটানিয়া টার্ডায় কেন্দ্রীয় লক্ষণবিদ্যা প্রতিনিধিত্ব করে আলোক ত্বকের। এইভাবে, ত্বকের ক্ষত এবং ফোস্কাগুলি উদ্ভাসিত অঞ্চলে গঠন করে UV বিকিরণ সূর্য থেকে মুখ, পা বা হাতের পিছনে ঘন ঘন আক্রান্ত হয়। সেখানে, বৃহত ফোস্কা ছাড়াও ছোট তরল-পূর্ণ ফোসকা গঠন হয়। ত্বক, ত্বক খুব ভঙ্গুর, এবং ক্ষুদ্রতম আঘাতগুলি অবিলম্বে করতে পারে নেতৃত্ব ফোসকা ছোট, সাদা সিস্ট, হিসাবে পরিচিত milia, একটি সময় পিছনে বিকাশ। দ্য milia ফর্ম এ মেদবহুল গ্রন্থি প্রস্থান এবং শুধুমাত্র একটি পার্শ্ব প্রতিক্রিয়া। তাদের কসমেটিক তাত্পর্য আরও রয়েছে। চিকিত্সার দিক থেকে গুরুত্বপূর্ণ, তবে ফোস্কা ফাটিয়ে চামড়ার ধ্রুবক আঘাত। এখানে, সংক্রমণের বিকাশের নিয়মিত ঝুঁকি রয়েছে is অন্যান্য ত্বকের লক্ষণগুলির মধ্যে রয়েছে পিগমেন্টেশন বৃদ্ধি এবং হ্রাস হওয়া অঞ্চলগুলির সাথে পিগমেন্টারি শিফট চুল কপাল এবং মুখে (হাইপারট্রিকোসিস), মুখের বাদামী বর্ণের রঙ এবং ত্বকের ঘন হওয়া। লিভারে, হেপাটোমেগালি (লিভারের বৃদ্ধি) পোরফায়ারিন জমা হওয়ার কারণে ঘটে। দ্য যকৃতের মান উল্লেখযোগ্যভাবে বৃদ্ধি করা হয়। একই সময়ে, লিভারের ঝুঁকিও রয়েছে ক্যান্সার যাইহোক, যদি লিভারের অন্তর্নিহিত কোনও রোগ উপস্থিত থাকে তবে লিভারের লক্ষণগুলি স্পষ্টভাবে পোরফিয়ারিয়া হিসাবে চিহ্নিত করা যায় না। পোরফিয়ারিয়া প্রস্রাবের কারণে, প্রস্রাবটি প্রায়শ গোলাপী থেকে বাদামী বর্ণের হয়।

রোগ নির্ণয় এবং কোর্স

পোরফিয়ারিয়া কাটানিয়া তারদা মধ্যে পোরফিয়ারিয়া সংকল্প দ্বারা নির্ণয় করা হয় রক্ত, প্রস্রাব এবং মল। এই পরীক্ষাটি পোরফেরিয়া কাটানিয়া তারদা জেনেটিক ফর্মগুলি থেকেও অর্জন করতে পারে। আইসোকোপ্রোফারফায়ারিনের বর্ধিত মলত্যাগ জেনেটিক বৈকল্পিক নির্দেশ করে।

জটিলতা

বেশিরভাগ ক্ষেত্রেই, পোরফেরিয়া কাটানিয়া টার্ডায় আক্রান্তরা বিভিন্ন ত্বকের অভিযোগে ভোগেন। এটি রোগীর দৈনন্দিন জীবনে সীমাবদ্ধতার সাথে যুক্ত হতে পারে। বিশেষত, আক্রান্ত ব্যক্তির কমে যাওয়া নান্দনিক উপস্থিতি প্রায়শই হীনমন্যতা জটিল বা স্ব-সম্মানকে কমিয়ে তোলে। কখনও কখনও বিষণ্নতা বা অন্যান্য মনস্তাত্ত্বিক উত্সগুলিও বিকাশ করতে পারে। তবে পোরফেরিয়া কাটানিয়া তার্ডার অন্তর্নিহিত রোগ নিরাময় করা যায় না, যাতে কেবল এই রোগের লক্ষণগুলি হ্রাস করা যায়। তদুপরি, পোরফেরিয়া কাটানিয়া তারদা লিভারের কারণ হতে পারে ক্যান্সার. দ্য যকৃতের মান তারা এই রোগে উন্নীত হয়, যাতে জন্ডিস ঘটতে পারে। সবচেয়ে খারাপ ক্ষেত্রে, লিভারটি সম্পূর্ণরূপে অপসারণ করতে হবে এবং একটি দাতার অঙ্গ দিয়ে প্রতিস্থাপন করতে হবে। একইভাবে, পোরফেরিয়া কাটানিয়া তারদা রোগীরা বিভিন্ন পিগমেন্টারি অস্বাভাবিকতায় ভোগেন, যা জীবন মানের উপরও খুব নেতিবাচক প্রভাব ফেলতে পারে। এর সাহায্যে পোরফেরিয়া কাটানিয়া তারদা চিকিত্সা করা যেতে পারে হরমোন। তবে এটির ফলে সম্পূর্ণ নিরাময় হয় না। নিয়মিত রক্ত নমুনা উচ্চ প্রতিরোধের জন্য প্রয়োজনীয় লোহা স্তর। সাধারণত, এই রোগটি রোগীর আয়ুও উল্লেখযোগ্যভাবে হ্রাস করে।

আপনার কখন ডাক্তারের কাছে যেতে হবে?

পোরফিয়ারিয়া কাটানিয়া তারদা সর্বদা একজন চিকিত্সকের মাধ্যমে পরীক্ষা করা ও চিকিত্সা করা উচিত। এই রোগে কোনও স্ব-নিরাময় হয় না এবং অনেক ক্ষেত্রে লক্ষণগুলির অবনতি ঘটে। একটি নিয়ম হিসাবে, রোগের কোনও সম্পূর্ণ নিরাময় নেই, কারণ এটি কেবল লক্ষণগতভাবে চিকিত্সা করা যেতে পারে। যখন ত্বকে ফোসকা এবং ক্ষত তৈরি হয় তখন পোরফেরিয়া কাটানিয়া তারদা ক্ষেত্রে ডাক্তারের পরামর্শ নেওয়া উচিত। UV বিকিরণ বিশেষত এই অভিযোগগুলি প্রচার করতে পারে। অতএব, যদি ত্বকের অভিযোগগুলি হঠাৎ দেখা দেয় এবং তাদের নিজের থেকে অদৃশ্য না হয় তবে যে কোনও ক্ষেত্রে অবশ্যই একজন ডাক্তারের সাথে পরামর্শ করা উচিত। তেমনি লিভারের অভিযোগগুলি পার্ফাইরিয়া কাটানিয়া তারদা নির্দেশ করতে পারে এবং একজন ডাক্তার দ্বারা পরীক্ষা করা উচিত। রোগের চিকিত্সা সাধারণত চর্ম বিশেষজ্ঞের দ্বারা করা হয়। তবে যেহেতু লিভারের ঝুঁকি রয়েছে ক্যান্সার এছাড়াও উল্লেখযোগ্য পরিমাণে বৃদ্ধি পেয়েছে, নিয়মিত স্ক্রিনিং পরীক্ষা খুব দরকারী। তবে বেশিরভাগ ক্ষেত্রে রোগীর আয়ু negativeণাত্মকভাবে এই রোগ দ্বারা আক্রান্ত হয় না।

চিকিত্সা এবং থেরাপি

পোরফিয়ারিয়া কাটানিয়া তারদা সাধারণত কারণহীনভাবে চিকিত্সা করা যায় না। তবে বিভিন্ন চিকিত্সার পদ্ধতি ব্যবহার করে লক্ষণগুলি থেকে অনেকাংশে মুক্তি অর্জন সম্ভব। উদাহরণস্বরূপ, কিছু রোগীর ক্ষেত্রে এটি পরিহার করা যথেষ্ট এলকোহল, লোহা কাজী নজরুল ইসলাম, নির্দিষ্ট ওষুধ বা হরমোন চিকিত্সা সঙ্গে ইস্ট্রোজেন লক্ষণগুলি তাত্পর্যপূর্ণভাবে উন্নত করার জন্য। যেহেতু পোরফায়ারিয়া কাটানিয়া তেঁতাদ খুব বেশি লোহা যকৃতেও জমা থাকে, লোহনের স্তরকে স্বাভাবিক করার প্রয়াসে কিছু কিছু বিরতিতে ফ্লেবোটোমিজ করা হয়। এটি লক্ষণগুলিও উন্নত করে। তদ্ব্যতীত, ফ্লেবোটোমিগুলি পুনরাবৃত্তির বিরুদ্ধেও সুরক্ষা দেয়। গুরুতর ক্ষেত্রে, সঙ্গে চিকিত্সা ক্লোরোকুইন সম্ভব। এই এজেন্টটি পোরফায়ারিনগুলির সাথে জটিলতা তৈরি করে এবং প্রস্রাবের মাধ্যমে তার দ্রুত নির্গমন সক্ষম করে।

প্রতিরোধ

যেহেতু অর্জিত পোরফেরিয়া কাটানিয়া টারদা লিভারের রোগের কারণে ঘটে তাই সবচেয়ে ভাল প্রতিরোধ থেকে বিরত থাকে এলকোহল এবং ড্রাগ অপব্যবহার। এটি পাওয়া গেছে যে অধিকৃত পোরফেরিয়া কাটানিয়া টার্ডায় আক্রান্ত বেশিরভাগ রোগীর অ্যালকোহলের কারণে লিভারের ক্ষতি হয়েছিল।

অনুপ্রেরিত

পোরফেরিয়া কাটানিয়া তর্দার সফল চিকিত্সার পরে, ব্যাপক যত্নের পরে পরিমাপ রোগের পুনরাবৃত্তি প্রতিরোধের পাশাপাশি দীর্ঘমেয়াদী ক্ষতি রোধ করার জন্য নেওয়া উচিত। এগুলিতে মূলত অ্যালকোহল থেকে বিরত থাকা, বিপাককে প্রভাবিত করে এমন কিছু ationsষধ এবং কৃত্রিম এস্ট্রোজেন খাওয়ানো থেকে বিরত থাকে addition অতিরিক্ত হিসাবে, খাদ্যতালিকা হিসাবে আয়রন গ্রহণ ক্রোড়পত্র থেকে বিরত থাকা উচিত। অতিরিক্ত লো-আয়রন খাদ্য পোরফেরিয়া কাটানিয়া তারদা পুনরুক্তি রোধেও সহায়ক হতে পারে। যাইহোক, এটি সর্বদা উপস্থিত চিকিত্সকের সাথে আলোচনা করা উচিত। থেকে রক্ত যেমন একটি সময় নিয়মিত আয়রন স্তর পরীক্ষা করা উচিত খাদ্য এর উন্নয়ন রোধ করতে লোহা অভাব রক্তাল্পতাএটির জন্য উভয় পক্ষেরই নিয়মিত পরামর্শ প্রয়োজন। বিশেষত, যদি একটি আয়রন স্টোরেজ ব্যাধিও উপস্থিত থাকে তবে এ জাতীয় একটি খাদ্য জরুরি প্রয়োজন। এছাড়াও, লিভারটি নিয়মিতভাবে ইমেজিংয়ের কৌশলগুলি দিয়ে পরীক্ষা করা উচিত (আল্ট্রাসাউন্ড, প্রাথমিক পর্যায়ে মাধ্যমিক লিভারের রোগগুলি সনাক্ত করার জন্য, এমআরআই, সিটি)। এর নিয়মিত পরীক্ষা যকৃতের মান রক্তেও লিভারের ক্রিয়া পর্যবেক্ষণ করা প্রয়োজন to এছাড়াও, প্রাথমিক পর্যায়ে এই রোগের পুনর্বিবেগ সনাক্তকরণের জন্য রক্ত, প্রস্রাব এবং স্টলে পোরফায়ারিনের স্তরগুলি নিয়মিত পরীক্ষা করা উচিত। যদি ডায়াবেটিস মেলিটাস অন্তর্নিহিত রোগ হিসাবে উপস্থিত, এটি পৃথক এবং ব্যাপকভাবে চিকিত্সা করা উচিত, কারণ চিকিত্সা করা হয় না ডায়াবেটিস মেলিটাস পোরফিয়ারিয়া কাটানিয়া তারদহের নতুন প্রাদুর্ভাবের সম্ভাবনা বাড়ে।

আপনি নিজে যা করতে পারেন

পোরফিয়ারিয়া কাটানিয়া তারদা আক্রান্ত ব্যক্তির পক্ষে খুব কম স্ব-সহায়তা বিকল্প রয়েছে। একটি নিয়ম হিসাবে, রোগটি causally চিকিত্সা করা যায় না, তবে কেবল লক্ষণাত্মকভাবে, তাই রোগী আজীবন নির্ভর থেরাপি। কিছু ক্ষেত্রে, ডায়েটে পরিবর্তন ইতিমধ্যে পোরফিয়ারিয়া কাটানিয়া তারদা মোকাবেলায় পর্যাপ্ত হতে পারে। আক্রান্ত ব্যক্তির সাধারণত অ্যালকোহল এবং এড়ানো উচিত নিকোটীন্। আয়রন কাজী নজরুল ইসলাম চিকিত্সা চিকিত্সক সঙ্গে পরামর্শ অবশ্যই প্রয়োজন যদিও, এছাড়াও নেওয়া উচিত নয়। আয়রন স্তরগুলি ফ্লেবোটোমি দ্বারা স্বাভাবিক করা যায়, যদিও এটি কেবল চিকিত্সকই করতে পারেন। মাদক সেবন ক্ষেত্রে বা মদ অপব্যবহার, প্রত্যাহার সঞ্চালন করা উচিত। যদি রোগী নিজে থেকে প্রত্যাহারটি করতে না পারে তবে তাকে ক্লিনিকেও ভর্তি করা যেতে পারে। পোরফেরিয়া কাটানিয়া তারদার বেশিরভাগ ক্ষেত্রে, এই রোগে আক্রান্ত অন্যান্য ব্যক্তির সাথে যোগাযোগও খুব দরকারী বলে প্রমাণিত হয়, যাতে তথ্যের বিনিময় ঘটে। লিভারের ক্ষতির প্রতিরোধমূলক চিকিত্সা সম্ভব নয়, যাতে রোগীর ক্ষেত্রে হ্রাসকৃত আয়ু আশা করা যায় মদ অপব্যবহার.