সংজ্ঞা
প্রাইমারী স্ক্লেরোসিং কোলেঞ্জাইটিস (পিএসসি) তথাকথিত একটি "অটোইমিউন প্রাথমিক বিলিরি যকৃত রোগ ”। এই রোগটি ক্ষুদ্রের দীর্ঘস্থায়ী প্রদাহ দ্বারা চিহ্নিত করা হয় পিত্ত ভিতরে এবং বাইরে নালী যকৃত। রোগের সময়কালে, প্রদাহ সংকোচনের দিকে পরিচালিত করে এবং এর ফলে ব্যাঘাত ঘটে পিত্ত প্রবাহ শেষ অবধি, প্রাথমিক স্ক্লেরোজিং কোলেঞ্জাইটিস ক্ষুদ্রের ধ্বংস বা অবক্ষয়ের দিকে পরিচালিত করে পিত্ত নালীগুলি, যা শেষ পর্যায়ে স্থানান্তরিত হয় যকৃত টিস্যু এবং কারণ যকৃতের পচন রোগ.
কারণসমূহ
বর্তমানে, প্রাথমিক স্ক্লেরোসিং কোলেঞ্জাইটিসের সঠিক কারণগুলি এখনও অজানা। তবে, অন্যান্য অটোইমিউন রোগগুলির সাথে ঘন ঘন সংযুক্তি ক্রোহেন রোগমারাত্মক হয়। যেহেতু এই রোগের প্যাটার্নের মাঝে মাঝে পারিবারিক ক্লাস্টারও রয়েছে, এখন এটি ধরে নেওয়া হয় যে কোনও সম্ভাব্য জেনেটিক ফ্যাক্টর প্রাথমিক স্ক্লেরোজিং কোলাঙ্গাইটিসের বিকাশে জড়িত। উভয় শরীরের নিজস্ব একটি উচ্ছল প্রতিক্রিয়া রোগ প্রতিরোধক ব্যবস্থাপনা পিত্ত নালী এবং পৃথক বংশগত টিস্যু বৈশিষ্ট্যগুলির উপাদানগুলিতে (স্ব-প্রতিরোধক বিক্রিয়া) এইভাবে ভূমিকা পালন করে বলে মনে হয়।
উত্তরাধিকার
প্রাথমিক স্ক্লেরোসিং কোলেঙ্গাইটিস (পিএসসি) দ্বারা আক্রান্ত ব্যক্তিরা তাদের শিশুদের প্রায়শই এই রোগের সম্ভাব্য উত্তরাধিকার সম্পর্কে উদ্বিগ্ন হন। আজ অবধি, বিজ্ঞান কোনও দায়িত্বশীল জিন বা বংশগতি সনাক্ত করতে সক্ষম হয়নি। তা সত্ত্বেও, কিছু পরিবারে অন্যথায় বিরল রোগের ধরণ জমে দেখা যায়।
তদুপরি, পিএসসি ক্রমান্বয়ে স্ক্যান্ডিনেভিয়ান দেশগুলিতে দেখা যায়, যাতে এখানেও উত্তরাধিকার ভূমিকা পালন করে বলে মনে হয়। কিছু মেডিকেল স্টাডিজ অনুমান করে যে প্রথম-ডিগ্রি আত্মীয়, অর্থাৎ আক্রান্ত ব্যক্তির ছেলে বা কন্যাও প্রায় আনুমানিক have প্রাথমিক স্ক্লেরোজিং কোলেঙ্গাইটিস হওয়ার ঝুঁকি 3-5 শতাংশ তবে একমাত্র এই অসম্ভব উত্তম উত্তরাধিকারের সম্ভাবনাই নিঃসন্তান হওয়ার কারণ নয়।
পরীক্ষাগার / অ্যান্টিবডি
বিভিন্ন রক্ত মান যেমন অ্যান্টিবডি, প্রাথমিক স্ক্লেরোসিং কোলেঞ্জাইটিসের পরীক্ষাগার প্রমাণ সরবরাহ করতে পারে। বিশেষত তথাকথিত "কোলেস্টেসিস পরামিতি" উন্নত করা যেতে পারে। তারা পিত্ত গঠনের পাশাপাশি পিত্ত প্রবাহে ব্যাঘাতের প্রতিনিধিত্ব করে।
যেহেতু ছোট পিত্ত নালীগুলি ক্রমাগতভাবে রোগ দ্বারা সংকুচিত হয় এবং এইভাবে পিত্তের ভিড় সৃষ্টি করে, তাই বর্ণিত কোলেস্টেসিসের মানগুলি বৃদ্ধি পায়। এর মধ্যে রয়েছে ক্ষারীয় ফসফেটেস (এপি), গামা-জিটি এবং সম্ভবত লিভার এনজাইম (ট্রান্সমিন্যাসস: জিওটি, জিপিটি)। দেরী পর্যায়ে, একটি বৃদ্ধি বিলিরুবিন পরীক্ষাগারেও লক্ষ্য করা যায়।
ক্রমাগত প্রদাহজনক ক্রিয়াকলাপের কারণে, বেশিরভাগ রোগী বর্ধিত দেখায় রক্ত থিতানো হার. কিছু রোগীদের মধ্যে (প্রায় 60-80%) তথাকথিত "পি-এএনসিএ" অ্যান্টিবডি এছাড়াও শরীরের অটোইমিউন প্রতিক্রিয়ার একটি অভিব্যক্তি হিসাবে পাওয়া যায়। নির্দিষ্ট নয়, তবে উন্নত, "এএনএ" এবং "এসএমএ" অ্যান্টিবডি এখনও পাওয়া যাবে।
লক্ষণগুলি
প্রাথমিক পর্যায়ে, প্রাথমিক স্ক্লেরসিং কোলেঞ্জাইটিস প্রায়শই লক্ষণ ছাড়াই এগিয়ে যায় (অ্যাসিপটোমেটিক)। অস্পষ্ট উপরের পেটের অভিযোগগুলির প্রসঙ্গে যেমন বেদনাদায়ক চাপ বা বমি বমি ভাব, আক্রান্ত রোগীরা প্রায়শই প্রথমে তাদের ডাক্তারের সাথে পরামর্শ করে consult যকৃতের কার্যকারিতা ইতিমধ্যে সীমাবদ্ধ হতে পারে, তাই বিষাক্ত ভাঙ্গা পণ্যগুলি শরীরে জমা হয়।
ফলস্বরূপ, আক্রান্তরা সারা শরীরের উচ্চারিত চুলকানি (প্রুরিটাস) এ ভোগেন। যে লক্ষণগুলি বিশেষভাবে সীমাবদ্ধ বলে মনে হয় সেগুলির মধ্যে রয়েছে গ্লানি, দুর্বলতা অনুভূতি এবং কর্মক্ষমতা একটি উল্লেখযোগ্য হ্রাস। প্রাথমিক স্ক্লেরোসিং কোলেঞ্জাইটিস (পিএসসি) যদি দীর্ঘ সময়ের জন্য স্থায়ী থাকে তবে রোগীরা প্রায়শই অভিযোগ করেন complain অবাঞ্ছিত ওজন হ্রাস.
পিত্ত নালীর তীব্র প্রদাহে (কোলেঙ্গাইটিস), জ্বর, গুরুতর উপরের পেটে ব্যথা or শরীর ঠান্ডা হয়ে যাওয়া লক্ষ্য করা যায়। অনেক ক্ষেত্রে পিএসসি অন্যান্য অটোইমিউন ডিজিজের সাথে যুক্ত থাকে (উদাঃ) ক্ষতিকারক কোলাইটিস, ক্রোহেন রোগ)। এই সহজাত রোগের লক্ষণগুলি যেমন ডায়রিয়া, পেটে ব্যথা বা ওজন হ্রাস, অন্যান্য অভিযোগ মাস্ক করতে পারেন। শেষ পর্যায়ে লিভার সিরোসিসের লক্ষণগুলি চিত্তাকর্ষক: জন্ডিস, "পেটে জল" (অ্যাসাইটস) বা এমনকি যকৃতের অকার্যকারিতা.
এই সিরিজের সমস্ত নিবন্ধ:
