কারণসমূহ
হ্রাস জমাট বাঁধার সাথে যুক্ত রোগগুলির মধ্যে, এর একটি ত্রুটিজনিত কারণে রোগ রয়েছে রক্ত প্লেটলেট (থ্রোমোসাইট)। ফাংশনিং রক্ত প্লেটলেট রক্ত জমাট বাঁধার প্রথম অংশের ভিত্তি গঠন করুন এবং কোষগুলিকে সংযুক্ত করে রক্তপাত নিষিদ্ধ করা হয়। প্লেটলেট রোগের ক্ষেত্রে, এর কোনও ত্রুটি বা ঘাটতি হতে পারে প্লেটলেট.
বেশিরভাগ ক্ষেত্রে এটি একটি ঘাটতি, যা জন্মগত বা অটোইমিউন হতে পারে, উদাহরণস্বরূপ। বিশেষ ওষুধও এটিকে ট্রিগার করতে পারে। প্লেটলেট জমাট বাঁধার উপস্থিতির জন্য সাধারণত হ'ল ছোট পাঙ্কটিফর্ম ত্বক এবং শ্লেষ্মা ঝিল্লি রক্তপাতের উপস্থিতি (পেটেচিয়া).
প্লেটলেটগুলির অভাব ছাড়াও জমাট বাঁধার কারণগুলির অভাব একটি জমাট ব্যাধি ট্রিগার করতেও পরিচিত। এটি একটি জন্মগত বা অর্জিত ফর্ম হতে পারে। জমাট বাঁধার কারণগুলির অভাবের ফলে সাধারণত পেশীগুলিতে রক্তক্ষরণ এবং রক্তপাতের প্রবণতা বৃদ্ধি পায়।
যেহেতু যকৃত জমাট বাঁধার কারণগুলি উত্পাদন করার জন্য দায়ী, লিভারের রোগগুলি জমাটবদ্ধ কারণগুলির অভাবও হতে পারে। যেহেতু ভিটামিন কে এরও প্রয়োজন যকৃত কিছু জমাট বাঁধার কারণগুলি উত্পাদন করতে, ভিটামিন কে এর অভাব, উদাহরণস্বরূপ ভিটামিন কে এর ডায়েট গ্রহণের কারণে, রক্তপাতের প্রবণতাও বাড়ে। ভিটামিন কে এর প্রভাব ওষুধ বা রোগের দ্বারাও নিরপেক্ষ হতে পারে।
দুটি হিমোফিলিয়া রোগ (হিমোফিলিয়া এ এবং বি), যার যথাক্রমে ফ্যাক্টর 8 (XIII) এবং ফ্যাক্টর 9 (IX) এর অভাব, সাধারণত জন্মগত কারণের ঘাটতি হিসাবে পরিচিত। অন্যান্য জমাট ব্যাধিগুলির সাথে তুলনা করা যাইহোক, এটি একটি বিরল রোগ। হিমোফিলিয়া এ হিমোফিলিয়া বি এর চেয়ে অনেক বেশি সাধারণ is
হিমোফিলিয়া উভয় প্রকারের রক্তপাতের উচ্চ ঝুঁকির সাথে সম্পর্কিত, তাই জীবন-হুমকির পরিস্থিতি এড়াতে রোগীদের অবশ্যই তাদের জীবনযাত্রাকে এই রোগের সাথে খাপ খাইয়ে নিতে হবে। প্রায়শই অনুপস্থিত জমাট বাঁধার উপাদানটিও প্রতিস্থাপন করতে হবে (প্রতিস্থাপিত)। উত্তরাধিকারের প্রকৃতির কারণে (এক্স-লিঙ্কযুক্ত রিসেসিভ), মূলত ছেলেরা এই রোগে ভুগছেন।
মেয়েরা / মহিলারা খুব কমই এই রোগটি সংক্রমণ করে তবে তারা প্রায়শই রোগের বাহক (তথাকথিত ক্যারিয়ার) হন। সবচেয়ে সাধারণ জন্মগত জমাট ব্যাধি, যা জনসংখ্যার প্রায় এক শতাংশে ঘটে, এটি ভন উইলব্র্যান্ড সিনড্রোম। এই রোগের জমাট ফ্যাক্টরের অভাব নেই, তবে ভন উইলব্র্যান্ড ফ্যাক্টর, যা একত্রিত করার জন্য গুরুত্বপূর্ণ রক্ত প্লেটলেট।
হিমোফিলিয়া রোগীদের বিপরীতে (হিমোফিলিয়া), আক্রান্তরা তাদের জীবনযাত্রায় কম সীমাবদ্ধ। অতিরিক্ত জমাটবদ্ধতার জন্য অনেকগুলি অর্জিত কারণ রয়েছে (থ্রোম্বোফিলিয়া), যা জমাট বাঁধার দিকে পরিচালিত করে। এগুলি এমন কারন যা সাধারণত কারও জীবনযাত্রার পরিবর্তন করে পরিবর্তন করা যায়।
জমাট বাঁধা বৃদ্ধির ঝুঁকির কারণগুলির মধ্যে রয়েছে হরমোনাল গর্ভনিরোধক, গর্ভাবস্থা, দীর্ঘ স্থায়ীকরণ, উদাহরণস্বরূপ শয্যাশায়ী হয়ে বা দীর্ঘ দূরত্ব ভ্রমণ করে, উঁচু নিকোটীন্ খরচ এবং প্রয়োজনাতিরিক্ত ত্তজন। যদি ঝুঁকিপূর্ণ উপাদান উপস্থিত থাকে এবং রক্তের ঘনীভবন ইতিমধ্যে ঘটেছে, থ্রোম্বোসিস প্রফিল্যাক্সিসযেমন মারকুমার প্রায়শই নির্ধারিত হয়। জিনগত রোগ এছাড়াও একটি বর্ধিত প্রবণতা ট্রিগার করতে পারে রক্তের ঘনীভবন.
এই রোগগুলির মধ্যে ফ্যাক্টর ভি লিডেন রূপান্তর, অ্যান্টিথ্রোবিনের ঘাটতি এবং প্রোটিন সি এবং অন্তর্ভুক্ত রয়েছে প্রোটিন এস এর অভাব। জমাট ফ্যাক্টর 5 (ভি) থ্রোমবিন গঠনের প্রচার করে। পরিবর্তে থ্রোমবিন ফাইব্রিন স্ক্যাফোল্ড গঠনের জন্য গুরুত্বপূর্ণ, যা রক্তের প্লেটলেটগুলি স্থিতিশীল করে যা জাহাজের প্রাচীরের ক্ষতটিতে নিজেকে সংযুক্ত করে।
এটির সক্রিয় ফর্মটি প্রোটিন সি দ্বারা বাধা দেয় যদি 5 ফ্যাক্টর জিনে কোনও রূপান্তর ঘটে তবে রোগটি "ফ্যাক্টর 5 ভুগছে" বিকাশ লাভ করে। এটি একটি বংশগত রোগ যা উত্তরাধিকার সূত্রে প্রভাবিত হয়ে থাকে। (ঘটনাক্রমে, রোগের নামে "কষ্ট" শব্দটি "ভোগা" ক্রিয়াপদ থেকে আসে না, তবে ডাচ শহর লিডেন থেকে, যেখানে এই রোগটি আবিষ্কৃত হয়েছিল) এই মিউটেশনটি জমাট বাঁধার কাঠামোর একটি সংক্ষিপ্ত পরিবর্তন ঘটায়। ফ্যাক্টর 5 (ভি) যাতে এর বিরোধী, প্রোটিন সি, যা সাধারণত ফ্যাক্টর 5 (ভি) এর সাথে আবদ্ধ হয় এবং অতিরিক্ত জমে থাকা বাধা দেয়, আর ফ্যাক্টর 5 এর সাথে সঠিকভাবে যোগাযোগ করতে পারে না।
ফলস্বরূপ, রক্তের ঝাঁকুনিগুলি খুব সহজেই জমাট বাঁধার ঝুঁকি বাড়ায় রক্তের ঘনীভবন। থ্রোম্বোজগুলি সাধারণত শিরাতে জন্মায় জাহাজ, যা অক্সিজেন-দরিদ্র রক্তকে আবার ফিরিয়ে দেয় হৃদয়। রোগের তীব্রতা নির্ভর করে যে রোগাক্রান্ত জিনটি উভয় পিতামাতার দ্বারা সংক্রমণিত হয়েছিল এবং তাই এটি তথাকথিত হোমোজাইগাস ক্যারিয়ার বা কেবলমাত্র একজন পিতা বা মাতা দ্বারা পরিচিত (তথাকথিত হেটেরোজাইগাস ক্যারিয়ার)।
যদি একটি কেবল হেটেরোজাইগাস ক্যারিয়ার হয় তবে থ্রোম্বোসিসের ঝুঁকি প্রায় 10% বেশি থাকে, তবে সমজাতীয় বাহকগুলির মধ্যে 50-100 গুণ বেশি ঝুঁকি থাকে। কীভাবে রোগ নির্ণয় করা হয়? রোগীরা সাধারণত এ বিষয়টি স্পষ্ট করে তোলে যে তাদের মধ্যে থ্রোম্বোসিসের উচ্চতর গড়ের ঘটনা রয়েছে।
অল্প বয়সে থ্রোম্বোজসও দেখা দেয়। এই ক্ষেত্রে, ফ্যাক্টর ভি লিডেন মিউটেশনটি সর্বদা হিমাটোলজিস্ট (রক্তের সাথে যোগাযোগ করে এমন চিকিত্সক) দ্বারা বাতিল করা উচিত। তদুপরি, পরিবারের অন্যান্য সদস্যরাও সাধারণত অসুস্থ থাকেন, যাতে এই ক্ষেত্রে প্রাথমিক পর্যায়ে স্পষ্টকরণের পরামর্শ দেওয়া হয়।
জমাট বাঁধার সময় নির্ধারণের মাধ্যমে মিউটেশনটি সনাক্ত করা হয়। সাধারণত, সক্রিয় প্রোটিন সি যুক্ত করে জমাট বাঁধতে বাধা দেওয়া উচিত এটি ফ্যাক্টর ভি লিডেনের ক্ষেত্রে নয়। যদি এই পরীক্ষাটি ইতিবাচক হয় তবে একটি জিনগত পরীক্ষা করা হয়।
নীতিগতভাবে, স্থায়ী ড্রাগ থেরাপি প্রয়োজন হয় না। থ্রম্বোসিস প্রফিল্যাক্সিস শুধুমাত্র থ্রোম্বোসিসের ক্ষেত্রেই নির্ধারিত হয় বা যদি থ্রোম্বোসিসের ঝুঁকি অন্য পরিস্থিতিতে যেমন দীর্ঘস্থায়ী বিমানের দ্বারা আরও বাড়ানো থাকে। জমাট ব্যবস্থাতে প্রোটিন এস একটি গুরুত্বপূর্ণ উপাদান।
জমাট বাঁধার ক্যাসকেডের মধ্যে এটি একটি কফ্যাক্টর হিসাবে কাজ করে এবং দু'জনকে এক সাথে প্রোটিন সি সক্রিয় করে প্রোটিন সক্রিয় জমে থাকা উপাদানগুলি ভি এবং অষ্টমকে নিষ্ক্রিয় করে এমন একটি জটিল গঠন তৈরি করে। ফলস্বরূপ, কম ফাইব্রিন উত্পাদিত হয়। জমাট বাঁধা এইভাবে দুর্বল হয়।
জিনগত ত্রুটির কারণে প্রোটিন এস অনুপস্থিত থাকলে বা এর মধ্যে খুব কম উত্পাদিত হয় যকৃত, এটি পুরো জমাট বাঁধার সিস্টেমকে প্রভাবিত করে। যেহেতু প্রোটিন এস ভিটামিন কে-নির্ভর উপায়ে উত্পাদিত হয়, তাই খুব কম ভিটামিন কে এর কারণে একটি ঘাটতি দেখা দিতে পারে inflammation লিভার রোগ যেমন প্রদাহ বা দীর্ঘস্থায়ী ত্রুটির কারণে এটি হতে পারে। অন্যান্য জিনগতভাবে নির্ধারিত ধরণের রোগও সম্ভব।
উদাহরণস্বরূপ, মোট প্রোটিন এস স্বাভাবিক সীমাতে থাকতে পারে তবে সঠিকভাবে কাজ করতে পারে না। প্রোটিন-এস এর অভাবে প্রোটিন সি সক্রিয় হয় না এবং এটি ভি এবং অষ্টম কারণগুলিকে নিষ্ক্রিয় করতে পারে না। যৌক্তিকভাবে, জমাট বাঁধার প্রক্রিয়াটি ততক্ষণে তীব্র হয়, ফলে রক্ত জমাট বাঁধার জন্য আরও প্রবণ হয়।
রক্তের জমাট বাঁধার রোগীদের প্রবণতা বৃদ্ধির কারণে তাদের বয়স এবং পরিস্থিতির উপর নির্ভর করে তাদের প্রতিরোধের জন্য রক্ত পাতলা medicationষধ গ্রহণ করতে হবে। জমাট বাঁধার ফ্যাক্টর 7 (VII) প্রোকোনভার্টিন নামেও পরিচিত এবং জমাট ক্যাসকেডে গুরুত্বপূর্ণ ভূমিকা পালন করে। ফ্যাক্টর 7 (অষ্টম) এর অভাবকে হাইপোপ্রোকনভার্টাইনেমিয়া বলা হয়।
রক্তক্ষরণে বর্ধিত প্রবণতা দ্বারা এই রোগটি চিহ্নিত করা হয়, হেমোফিলিয়ার মতো লক্ষণ রয়েছে। ফ্যাক্টর ((অষ্টম) এর ঘাটতি উত্তরাধিকার সূত্রে প্রাপ্ত হতে পারে, তবে প্রয়োজন হয় না। Factor (VII) অভাবের উত্তরাধিকারের পদ্ধতিটি বিরল, যার অর্থ এই রোগটি ছড়িয়ে পড়ার জন্য একটি ত্রুটিযুক্ত জিন প্রতিটি পিতামাতার কাছ থেকে উত্তরাধিকার সূত্রে প্রাপ্ত হতে হবে। যেহেতু ফ্যাক্টর 7 (VII) ভিটামিন কে এর ফাংশন হিসাবে লিভার দ্বারা উত্পাদিত জমাটবদ্ধ কারণগুলির মধ্যে একটি, ভিটামিন কে এর ঘাটতিও ফ্যাক্টর 7 (অষ্টম) এর ঘাটতি হতে পারে। অস্ত্রোপচারের সময়, এই ফ্যাক্টরের ক্রিয়াকলাপ বাড়ানো যেতে পারে, ফলে জমাট বাড়ে।
এই সিরিজের সমস্ত নিবন্ধ:
