লাইসাইলহাইড্রোক্সিলেসেস: ফাংশন এবং রোগসমূহ

লাইসাইলহাইড্রোক্সিলেসেস একটি দলের প্রতিনিধিত্ব করে এনজাইম এর হাইড্রোক্লেশন জন্য দায়ী লাইসিন মধ্যে অবশিষ্টাংশ প্রোটিন। সুতরাং, তারা মূলত গঠনে অংশ নেয় যোজক কলা। লাইসাইলহাইড্রোক্সিলেসেসের কার্যকারিত অসুবিধাগুলি স্কার্ভি বা বংশগত হিসাবে এ জাতীয় রোগে নিজেকে প্রকাশ করে Ehlers-Danlos সিন্ড্রোম.

লাইসাইলহাইড্রোক্সিলেস কি?

লাইসাইলহাইড্রোক্সিলেসস হয় এনজাইম যার কাজটি অ্যামিনো অ্যাসিডের উত্তরোত্তর পরিবর্তনকে অনুঘটক করা লাইসিন হাইড্রোক্সাইল গ্রুপে হাইড্রোক্সাইল গ্রুপ অন্তর্ভুক্তি দ্বারা। এটি শক্তিশালী করে যোজক কলা কারণ তাদের প্রোটিন চেইনগুলিকে হাইড্রোক্সিল গ্রুপগুলির মাধ্যমে আরও ক্রস লিঙ্ক করার সুযোগ দেওয়া হয়েছে। হিউম্যান লাইসাইলহাইড্রোক্সিলেস 727 নিয়ে গঠিত অ্যামিনো অ্যাসিড, অন্যদের মধ্যে. লাইসাইলহাইড্রোক্সিলেসগুলি হাইড্রোক্সিলেসের গ্রুপের অন্তর্গত, যেমন এনজাইম যা সাধারণত হাইড্রোক্সিল গ্রুপগুলির অন্তর্ভুক্তিকে অনুঘটক করে অণু। সুতরাং, লাইসাইলহাইড্রোক্সিলেসস, প্রোলিহাইড্রোক্সিলেসস, ফেনিল্লানাইন হাইড্রোক্লেস, টাইরোসিন হাইড্রোক্লেস বা ট্রিপটোফেন হাইড্রোক্লেজ হাইড্রোক্সিলেসস বা অক্সিডোরঅ্যাপাসেস গ্রুপের অন্তর্গত। বিশেষত প্রোলিল হাইড্রোক্সিলেসগুলির সাথে লিসাইল হাইড্রোক্সিলেসেস এর কার্যক্রমে গুরুত্বপূর্ণ ভূমিকা পালন করে যোজক কলা। উভয় এনজাইম গ্রুপের কোএনজাইম প্রয়োজন ভিটামিন সি তাদের কাজের জন্য।

কার্য, ক্রিয়া এবং ভূমিকা

লাইসাইলহাইড্রোক্সিলেসেসের কাজটি হাইড্রোক্সিল গ্রুপগুলির অন্তর্ভুক্তিকে অনুঘটক করার জন্য লাইসিন একটি প্রোটিনের মধ্যে অবশিষ্টাংশ এই প্রক্রিয়াতে, অ্যামিনো অ্যাসিড হাইড্রোক্সিলামাইন একটি পোস্ট-ট্রান্সলেশনাল পরিবর্তনের অংশ হিসাবে লাইসাইন থেকে তৈরি হয়। যদিও হাইড্রোক্সিলামাইনও অবাধে ঘটে, তবে এই ফর্মটিতে এটি প্রোটিনের সাথে সংযুক্ত করা যায় না। অনুবাদ-পরবর্তী পরিবর্তন এইভাবে প্রোটিন তৈরির পরে এই অ্যামিনো অ্যাসিডের পরবর্তী রূপান্তরকে বোঝায়। ক এর বিনিময় সাথে উদ্জান হাইড্রোক্সিল গ্রুপের পরমাণু, এই মুহুর্তে একটি কার্যকরী গোষ্ঠী প্রোটিনের সাথে সংযুক্ত করা হয় যা ব্রিজিং ফাংশন সম্পাদন করতে পারে। হাইড্রোক্সিল গ্রুপের সাহায্যে বিভিন্ন প্রোটিন চেইন একে অপরের সাথে ক্রসলিংক করতে পারে। তদ্ব্যতীত, চিনি অণু এই কার্যকরী গোষ্ঠীতে আবদ্ধ থাকতে পারে। সংযোগকারী টিস্যু গঠনে উভয় প্রতিক্রিয়া হ'ল অন্যান্য বিষয়গুলির মধ্যেও খুব গুরুত্বপূর্ণ। সংযোজক টিস্যু জীব এবং ঘিরে আছে অভ্যন্তরীণ অঙ্গ। একে অপরের থেকে কার্যকরীভাবে বিভিন্ন অঙ্গ পৃথক করতে সক্ষম হওয়ার জন্য এটি দৃ firm় এবং টানটান হতে হবে। এটি দ্বারা নিশ্চিত করা হয় প্রোটিন সংযোজক টিস্যু, যা একটি উচ্চ শতাংশ রয়েছে অ্যামিনো অ্যাসিড লাইসাইন এবং প্রলিন প্রোটিনের সাথে তাদের অন্তর্ভুক্তির পরে, উভয়ই অ্যামিনো অ্যাসিড পরবর্তীকালে একটি হাইড্রোক্সিল গ্রুপ দেওয়া হয়ে এই উদ্দেশ্যে আংশিকভাবে সংশোধন করা হয়। ইতিমধ্যে উল্লিখিত হিসাবে, প্রলাইনের ক্ষেত্রে এই প্রতিক্রিয়াটি প্রোলিল হাইড্রোক্সিলেস দ্বারা এবং লাইসাইল হাইড্রোক্সিলেস দ্বারা লাইসিনের ক্ষেত্রে অনুঘটক হয়। এইভাবে, প্রোটিন গঠনের পরে, এই পরিবর্তনগুলির প্রতিক্রিয়াগুলি প্রোটিন চেইনের একটি নেটওয়ার্ক সরবরাহ করে যা শক্ত সংযোগকারী টিস্যুকে উপস্থাপন করে। উভয় এনজাইমের ক্রিয়াকলাপ ছাড়া কার্যকরী সংযোজক টিস্যু গঠন মোটেই সম্ভব হবে না not তবে উভয় এনজাইম কেবল কোএনজাইম অ্যাসকরবিক অ্যাসিডের সাহায্যে কাজ করে ভিটামিন সি। সুতরাং, রূপান্তর বা অভাবের কারণে কাঠামোগতভাবে পরিবর্তিত এনজাইমের ক্ষেত্রে ভিটামিন সি, সংযোজক টিস্যু বিল্ড আপ আপ বিরক্ত হতে পারে, গুরুতর রোগ হতে পারে।

গঠন, উপস্থিতি, বৈশিষ্ট্য এবং অনুকূল মান

সার্জারির জিন PLOD1 হিউম্যান লাইসাইলহাইড্রোক্সিলেস কোডিংয়ের জন্য দায়ী। পিএলওডি 1 নামটি লাইসাইলহাইড্রোক্সিলেস নাম থেকে উদ্ভূত হয়েছে "প্রোকোল্লাজেন লাইসিন, 2-অক্সোগ্লুটারেটে 5-ডাই অক্সিজেনেস 1" from এই জিন ক্রোমোজোমে অবস্থিত ১. যেহেতু নতুন সংযোজক টিস্যু ক্রমাগত উত্পাদিত হয়, তাই লাইসাইলহাইড্রোক্সিলেসেস উত্পাদন করার জন্য স্থায়ী প্রয়োজনও রয়েছে। অতএব, এই একটি রূপান্তর জিন এর জন্য খুব ফলস্বরূপ হতে পারে স্বাস্থ্য জীবের।

রোগ এবং ব্যাধি

লাইসাইলহাইড্রোক্সিলেসেসের কার্যকারণে ব্যাধিগুলি স্কার্ভি রোগগুলির ক্ষেত্রে বিশেষত গুরুত্বপূর্ণ ভূমিকা পালন করে Ehlers-Danlos সিন্ড্রোম। স্কার্ভি একটি প্রাচীন সামুদ্রিক রোগ হিসাবে পরিচিত, যা অভাবজনিত কারণে ঘটে ভিটামিন C. ভিটামিন সি, অ্যাসকরবিক অ্যাসিড নামেও পরিচিত, লাইসাইলহাইড্রোক্সিলেস এবং প্রোলাইহাইড্রোক্সিলাসের কোয়েঞ্জাইম হিসাবে কাজ করে। যখন অভাব হয় তখন অ্যামিনো অ্যাসিড লাইজিন এবং প্রোলিন আর সংযোজক টিস্যু প্রোটিনে হাইড্রোক্লেস্ট হতে পারে না। যেহেতু একটি ধ্রুবক বিল্ডিং এবং সংযোগকারী টিস্যু ভেঙে চলছে প্রোটিন, প্রোটিন চেইনগুলির সময়কালে কম এবং কম ক্রস লিঙ্ক করতে পারে ভিটামিনের ঘাটতি। সংযোজক টিস্যু চঞ্চল হয়ে যায় এবং আর এটি সঠিকভাবে তার কার্য সম্পাদন করতে পারে না general সাধারণ ক্লান্তি, সংক্রমণের সংবেদনশীলতা, রক্তপাত সহ বিভিন্ন লক্ষণ দেখা দেয় মাড়ি, দাঁত কমে যাওয়া, খারাপ নিরাময়ের ঘা, গুরুতর চামড়া সমস্যা, পেশী নষ্ট এবং অন্যান্য অনেক স্বাস্থ্য প্রতিবন্ধকতা স্কার্ভি শেষ পর্যন্ত করতে পারেন নেতৃত্ব জেনারেল হয়ে মৃত্যুর দিকে হৃদয় ব্যর্থতা বা গুরুতর সংক্রমণ প্রাচীন সমুদ্রযাত্রীরা বিশেষত ক্ষতিগ্রস্থ হয়েছিল কারণ তারা গ্রহণ করতে অক্ষম ছিল ভিটামিন সি সমুদ্রের দীর্ঘ ভ্রমণ সময়। দেখা গেছে যে স্যুরক্রাট জাতীয় কিছু খাবার দেওয়া হলে রোগটি তত্ক্ষণাত্ নিরাময় হয়। এই রোগের কারণটিতে ভিটামিন সি এর ঘাটতি ছিল তা পরবর্তীকালে স্বীকৃত হয়নি। যাইহোক, সামুদ্রিক রোগের স্কার্ভি এর প্রাদুর্ভাব পরে নাবিকদের স্যুয়ারক্র্যাট খাওয়ানোর মাধ্যমে প্রতিরোধ করা হয়েছিল। অন্য একটি রোগ, তবে একটি যা কেবলমাত্র মানব লাইসাইলহাইড্রোক্সিলেসের একটি ত্রুটির সাথে আংশিকভাবে দায়ী হতে পারে, তা হ'ল Ehlers-Danlos সিন্ড্রোম। এহলারস-ড্যানলস সিন্ড্রোম বিভিন্ন কারণে বিভিন্ন বংশগত সংযুক্তি টিস্যু রোগের জন্য সম্মিলিত শব্দ term এই সিন্ড্রোম গুরুতর দ্বারা চিহ্নিত করা হয় সংযোজক টিস্যু দুর্বলতা. দ্য চামড়া অত্যধিক টানা এবং জয়েন্টগুলোতে হাইপারোমোবাইল হয়। এই ক্ষেত্রে, একটি জিনগতভাবে পরিবর্তিত লাইসাইলহাইড্রোক্সিলেস এহলার্স-ড্যানলস সিন্ড্রোম টাইপ ষষ্ঠকে ট্রিগার করে। এর জন্য দায়ী PLOD1 নামক একটি রূপান্তরিত জিন, যা ক্রোমোজোমে 1 এ অবস্থিত The ক সংযোজক টিস্যু দুর্বলতা চোখের অতিরিক্ত জড়িত হওয়ার পাশাপাশি পরিচিত লক্ষণগুলির সাথে বিকাশ ঘটে অভ্যন্তরীণ অঙ্গ। এহিলার্স-ড্যানলস সিন্ড্রোম টাইপ VI হ'ল অটোসোমাল রিসিসিভ।