সিন্থিক ফাইব্রোসিস (সংক্ষেপে সিএফ) ন্যায্য ত্বকের জনসংখ্যায় বিপাকের অন্যতম সাধারণ জন্মগত ত্রুটি। কারণে জিন পরিব্যক্তি, এই রোগের ফলে দেহের গ্রন্থিগুলি সান্দ্রিক শ্লেষ্মা সৃষ্টি করে যা নিষ্কাশন করা শক্ত। এটি ক্রনিকের মতো সাধারণ লক্ষণগুলির ফলস্বরূপ ব্রংকাইটিসহজম ব্যাধি এবং অগ্ন্যাশয়ের কার্যকারিতা। সিন্থিক ফাইব্রোসিস নিরাময়যোগ্য নয়, তবে প্রথম দিকে সামঞ্জস্যপূর্ণ থেরাপিআজ, জন্মগ্রহণকারী রোগীদের আয়ু 50 বছর হবে।
সিস্টিক ফাইব্রোসিস: কারণ হিসাবে জেনেটিক ত্রুটি
In সিস্টিক ফাইব্রোসিসপরিবর্তিত হওয়ার কারণে শরীরের গ্রন্থিগুলির কোষগুলিতে একটি চ্যানেলের প্রতিবন্ধী উত্পাদন রয়েছে জিন ক্রোমোজোমে 7.. ফলস্বরূপ, কিছু লবণের উপাদান (ক্লরিনের যৌগিক আয়ন) এবং পানি গ্রন্থিযুক্ত নিঃসরণে প্রকাশ বা ফিল্টার আউট করা যায় না। ফলাফলটি ক্ষরণগুলির পরিবর্তিত রচনা: the ঘর্ম গ্রন্থি ফুসফুস এবং অন্ত্রের শ্লেষ্মা এবং অগ্ন্যাশয়ের পাচন রস খুব সান্দ্রতাযুক্ত হয়, যখন উচ্চ লবণাক্ত ঘাম উত্পাদন করে। এই স্নিগ্ধ শ্লেষ্মা ব্রোঙ্কিয়াল টিউবগুলির কোষগুলির জন্য বিশেষত মুশকিল, ফলস্বরূপ কঠিন শ্বাসক্রিয়া এবং বারবার সংক্রমণ।
লক্ষণসমূহ: এয়ারওয়েজ বিশেষত ক্ষতিগ্রস্থ হয়েছে
সিস্টিক ফাইব্রোসিস বহুগুণিত লক্ষণ দ্বারা উদ্ভাসিত হয় যা এর উপর নির্ভর করে তীব্রতায় পরিবর্তিত হতে পারে জিন পরিবর্তন দ্য শ্বাস নালীর এবং ফুসফুসগুলি সাধারণত বিশেষত মারাত্মকভাবে ক্ষতিগ্রস্থ হয়: ব্রোঙ্কিয়াল গ্রন্থিগুলির দ্বারা উত্পাদিত স্নিগ্ধ শ্লেষ্মাগুলি ব্রঙ্কিয়াল নলগুলির সিলিয়া দ্বারা অপসারণ করা যায় না, যাতে দীর্ঘস্থায়ী কাশি হওয়া সত্ত্বেও এটি কুঁচকে না যায়। এটি স্রাবগুলির উত্থান ঘটায়, যা ছত্রাকের জন্য আদর্শ প্রজনন ক্ষেত্র এবং ব্যাকটেরিয়া। ফলস্বরূপ, বারবার সংক্রমণ যেমন নিউমোনিআ এবং ক্রনিক ব্রংকাইটিস ঘটতে পারে এছাড়াও, সাইনাসের প্রদাহ সিস্টিক ফাইব্রোসিসে প্রায়শই ঘটে কারণ সাইনাস থেকে শ্লেষ্মা নিষ্কাশনও বাধাগ্রস্ত হয়। ঘন ঘন প্রদাহের কারণ হয় ফুসফুস টিস্যু ক্ষতিগ্রস্থ এবং দাগ হয়ে যায়। ফলস্বরূপ, ফুসফুস ক্রম ক্রমশ খারাপ হয়। উন্নত পর্যায়ে রোগীরা প্রায়শই ভোগেন ফুসফুস দুর্বলতা এবং অক্সিজেন স্বল্পতা.
হজমজনিত অসুস্থতার কারণে অপুষ্টি
হজম ব্যবস্থা সাধারণত সিস্টিক ফাইব্রোসিসে প্রতিবন্ধী হয়। অগ্ন্যাশয়ের দ্বারা উত্পাদিত নিঃসরণও স্নিগ্ধ এবং গ্রন্থির মলমূত্র নালীগুলিকে আটকে দেয়। এটি একদিকে হজমের দিকে নিয়ে যায় এনজাইম মধ্যে নিঃসৃত হয় নি লুকানো অন্তর্ভুক্ত ক্ষুদ্রান্ত্র এবং ফলস্বরূপ, খাবারটি পর্যাপ্ত পরিমাণে ব্যবহার করা যায় না। সিস্টিক ফাইব্রোসিসযুক্ত রোগীরা তাই প্রায়শই ভোগেন ভিটামিন ঘাটতি এবং বৃদ্ধির ব্যাধি: বিশেষত শিশুরা সাধারণত are ত্তজনে কম এবং তাদের বয়সের জন্য উল্লেখযোগ্যভাবে খুব ছোট। এছাড়াও, অতিসার, কোষ্ঠকাঠিন্য বা ফ্যাটি স্টুল হতে পারে। অন্যদিকে, অগ্ন্যাশয়ের নিঃসরণে গ্রন্থি কোষগুলিকে ক্ষতি করে এবং তাদের প্রতিস্থাপন করে যোজক কলা। দীর্ঘমেয়াদে, এটি ক্ষতির দিকে নিয়ে যায় অগ্ন্যাশয়ের কাজযা হজমের দীর্ঘস্থায়ী ঘাটতি দ্বারা উদ্ভাসিত হতে পারে এনজাইম সেইসাথে ডায়াবেটিস মেলিটাস স্নিগ্ধের কারণে পিত্ত, গাল্স্তন এবং পিত্ত স্ট্যাসিসও হতে পারে। এর সম্ভাব্য পরিণতি হতে পারে প্রদাহ এর যকৃত এবং, পরবর্তী কোর্সে, যকৃতের পচন রোগ, যা নিজেকে প্রকাশ করতে পারে জন্ডিস (আইকটারাস)
সিস্টিক ফাইব্রোসিসে বন্ধ্যাত্ব।
ছাড়াও শ্বাস নালীর এবং হজম ব্যবস্থা, প্রজনন অঙ্গগুলি সিস্টিক ফাইব্রোসিসেও আক্রান্ত হতে পারে। এই রোগে আক্রান্ত 98% পুরুষদের মধ্যে, ভ্যাস ডিফারেনগুলি হয় একসাথে আটকে থাকে বা জন্ম থেকে সম্পূর্ণ অনুপস্থিত থাকে। দুটোই নেতৃত্ব ক্ষতিগ্রস্থ রোগীদের পিতা সন্তানের পক্ষে অক্ষম যদিও শুক্রাণু উত্পাদিত হয় অণ্ডকোষ, বীর্যপাতের সময় এগুলি বের করা যায় না। অন্যদিকে আক্রান্ত মহিলাদের সাধারণত উর্বরতা হ্রাস পেয়েছে কারণ এর মধ্যে শ্লেষ্মা থাকে গলদেশ স্বাস্থ্যকর ব্যক্তিদের চেয়ে বেশি সান্দ্র হ'ল এটির পক্ষে এটি আরও কঠিন শুক্রাণু প্রবেশ করা তবুও সিস্টিক ফাইব্রোসিসযুক্ত রোগীরা প্রাকৃতিকভাবে শিশুদের গর্ভধারণ করতে সক্ষম হতে পারেন। যাহোক, কৃত্রিম প্রজনন উভয় লিঙ্গের জন্য একটি বিকল্প হতে পারে।
প্রথম চিহ্ন হিসাবে শিশুদের মধ্যে অন্ত্রের বাধা
সিস্টিক ফাইব্রোসিস সহ সমস্ত শিশুদের প্রায় 10 থেকে 15 শতাংশে, আন্ত্রিক প্রতিবন্ধকতা (মেকনিয়াম ইলিয়াস) জন্মের ঠিক আগে বা পরে রোগের প্রথম লক্ষণ। এক্ষেত্রে হিজড়িত অ্যামনিয়োটিক তরল স্নিগ্ধ অন্ত্রের শ্লেষ্মার সাথে মিলিত উপাদানগুলি অন্ত্রকে একসাথে আটকে রাখে। এটি নবজাতককে বমি করে এবং তাদের প্রথম মলকে পাস না করে এ বিষয়টি স্পষ্টতই স্পষ্ট isমেকনিয়াম, শিশু বমি)) তদতিরিক্ত, পেটে প্রায়শই বিচ্ছিন্ন হয়। সংশোধন করতে আন্ত্রিক প্রতিবন্ধকতা, কনট্রাস্ট মিডিয়াম সহ একটি এনিমা সাধারণত প্রথম অধীনে সঞ্চালিত হয় এক্সরে ফ্লোরোস্কোপি যদি অন্ত্রের বাধা পরে অব্যাহত থাকে বা যদি জটিলতা দেখা দেয় তবে সাধারণত শল্য চিকিত্সা করা জরুরি।
সিস্টিক ফাইব্রোসিসের নির্ণয়
অনেক ইউরোপীয় দেশগুলির মতো নয়, জার্মানিতে নবজাতকের সিস্টিক ফাইব্রোসিসের স্ক্রিনিং মানসম্মত নয়। যাইহোক, পিতামাতার তাদের নিজস্ব ব্যয়ে তাদের সন্তানের স্ক্রিন করার বিকল্প রয়েছে। প্রথম পদক্ষেপটি অগ্ন্যাশয় পাচনযুক্ত এনজাইমের স্তর নির্ধারণ করা - ইমিউনোঅ্যাকটিভ হিসাবে পরিচিত trypsin - মধ্যে রক্ত। যদি এই পরীক্ষাটি দু'বার ইতিবাচক হয় তবে একটি ঘাম পরীক্ষা (পাইলোকারপাইন) আয়নোফোরসিস) রোগ নির্ণয় নিশ্চিত করতে সঞ্চালিত হয়। এর মধ্যে ঘামে লবণের পরিমাণ পরিমাপ করা জড়িত। যদি এটি উল্লেখযোগ্যভাবে বৃদ্ধি করা হয় তবে এটি সিস্টিক ফাইব্রোসিসের সনাক্তকরণের বিষয়টি নিশ্চিত করে। তবে, পরীক্ষাগুলির ফলাফল পরিষ্কার না হলে একটি অতিরিক্ত সম্ভাব্য পার্থক্য পরিমাপ ব্যবহার করা যেতে পারে। এর মধ্যে একটি টিস্যু নমুনার বৈদ্যুতিক বৈশিষ্ট্য নির্ধারণ করা জড়িত অনুনাসিক শ্লেষ্মা or মলদ্বার। যদি রোগ সিস্টিক ফাইব্রোসিস উপস্থিত থাকে তবে এর বৈদ্যুতিক সম্ভাবনা শ্লৈষ্মিক ঝিল্লী বিরক্তির কারণে পরিবর্তিত হয় পানি এবং লবণ ভারসাম্য কোষের।
জেনেটিক টেস্টিং নিশ্চিত করে তোলে
চূড়ান্ত নিশ্চিতকরণ জেনেটিক পরীক্ষার মাধ্যমে সরবরাহ করা হয় রক্তযা জিনগত পদার্থে জিনের রূপান্তর সনাক্ত করে। এটি মিউটেশনের ধরণও নির্ধারণ করে, যা রোগের তীব্রতা এবং প্রকাশ সম্পর্কে আরও সুনির্দিষ্ট তথ্য সরবরাহ করতে পারে। সিস্টিক ফাইব্রোসিসের প্রসবপূর্ব নির্ণয় কেবল তখনই কার্যকর যখন সেখানে ইতিমধ্যে অসুস্থ শিশু কোনও পরিবারে বা একজন বাবা-মা যদি স্বাস্থ্যকর ক্যারিয়ার হন। জেনেটিক টেস্টিং অ্যামনিয়োটিক তরল (অ্যামনিওসেন্টেসিস) বা এর ভ্রূণ অংশের একটি নমুনা অমরা (কোরিওনিক ভিলাস নমুনা) সন্তানের জিনগত উপাদানগুলিতে একটি জিনের রূপান্তর সনাক্ত করতে পারে।
সিস্টিক ফাইব্রোসিস: উত্তরাধিকার।
সিস্টিক ফাইব্রোসিসের উত্তরাধিকার অনুসরণ করে যা অটোসোমাল রিসেসিভ উত্তরাধিকার হিসাবে পরিচিত। এর অর্থ হ'ল কোনও ব্যক্তি কেবল তখনই সিস্টিক ফাইব্রোসিস বিকাশ করতে পারে যদি সে তার বা তার বাবা এবং মা উভয়ের ত্রুটিযুক্ত জিনের সাথে ক্রোমোজোম 7 উত্তরাধিকার সূত্রে পায়। যাদের জিনোমে একটি আক্রান্ত এবং একটি স্বাস্থ্যকর ক্রোমোজোম রয়েছে তারা এই রোগটি বিকাশ করে না। যাইহোক, তারা ত্রুটিযুক্ত জিনটি তাদের বাচ্চাদের কাছে যেতে পারে এবং তাই এ রোগের স্বাস্থ্যকর বাহক বলা হয়।
সিস্টিক ফাইব্রোসিসের জন্য চিকিত্সা।
সিস্টিক ফাইব্রোসিসের কোনও নিরাময় নেই; যাইহোক, প্রতিটি অঙ্গ সিস্টেমের লক্ষণগুলি চিকিত্সার জন্য আজ প্রচুর থেরাপি উপলব্ধ:
- শ্বসনতন্ত্রের জন্য, শ্লেষ্মা-শিথিলকরণ পদ্ধতিগুলি প্রাথমিক ফোকাস: শারীরিক চিকিৎসা ম্যাসেজ ট্যাপ করার মতো চিকিত্সা এবং শিক্ষা স্ব-পরিষ্কার করার কৌশল যেমন অটোজেনাস ড্রেনেজ ফুসফুস থেকে শ্লেষ্মা অপসারণের সুবিধা দেয়। এছাড়াও, মুকোলিটিক, অ্যান্টিব্যাক্টেরিয়াল এবং ব্রঙ্কোডিলিটর ওষুধের সাথে নিয়মিত ইনহলেশনগুলি দরকারী। সিস্টিক ফাইব্রোসিসযুক্ত রোগীদেরও শ্লেষ্মা শল্যাক্ত করার জন্য পর্যাপ্ত তরল গ্রহণের বিষয়টি নিশ্চিত করা উচিত।
- শ্বাসক্রিয়া প্রশিক্ষণ এবং বিশেষ অনুশীলন ফুসফুসের কার্যকারিতা উন্নত করতে পারে। যদি ফুসফুসের ফাংশন গুরুতরভাবে আপোস করা হয় তবে সহায়ক অক্সিজেন থেরাপি প্রয়োজন হতে পারে। তবে কিছু ক্ষেত্রে, রোগের অগ্রসর পর্যায়ে ফুসফুসগুলি এত মারাত্মকভাবে ক্ষতিগ্রস্থ হয় যে একটি ফুসফুস প্রতিস্থাপনের বিষয়টি বিবেচনা করা উচিত।
- ধারাবাহিকভাবে সংক্রমণের প্রতিকার এবং প্রতিরোধ করতে থেরাপি সঙ্গে অ্যান্টিবায়োটিক সাধারণত প্রয়োজন হয়।
- সার্জারির এনজাইম অগ্ন্যাশয় আকারে গ্রহণ করা যেতে পারে ট্যাবলেট খাদ্য ব্যবহার সমর্থন। ভিটামিন কাজী নজরুল ইসলাম এবং অন্যান্য খাদ্যতালিকাগত কাজী নজরুল ইসলাম এছাড়াও পাল্টা দিতে পারে অপুষ্টি.
- যদি যকৃত স্ফীত বা হয় পিত্ত নালীগুলি প্রতিবন্ধী, ওষুধযুক্ত are ursodeoxycholic অ্যাসিড এর সিরোসিস প্রতিরোধে নেওয়া যেতে পারে যকৃত.
রোগ নির্ণয়: আয়ু উল্লেখযোগ্যভাবে বেড়েছে
সিস্টিক ফাইব্রোসিস পরে দীর্ঘকাল নিছক বিবেচনা করা হয়েছিল শৈশব রোগ, রোগীদের আয়ু সাম্প্রতিক দশকে উল্লেখযোগ্যভাবে বৃদ্ধি পেয়েছে। এটি কারণ প্রাথমিক পর্যায়ে রোগ নির্ণয় এবং যত্ন সহকারে চিকিত্সা প্রায়শই গুরুতর সংক্রমণ এবং পরবর্তীকালে অঙ্গগুলির ক্ষতি প্রতিরোধ করতে পারে 30 50 বছর আগে এই রোগে আক্রান্ত বেশিরভাগ শিশু দশ বছর বয়সের আগে মারা গিয়েছিল, সিস্ট সিস্টে ফাইব্রোসিস আক্রান্ত নবজাতকের এখন XNUMX বছর বয়সী হওয়ার ভাল সম্ভাবনা রয়েছে ।
অনুশীলন দিয়ে পারফরম্যান্স উন্নত করুন
সিস্টিক ফাইব্রোসিসে খেলাধুলা নিষিদ্ধ নয়; বিপরীতে, শারীরিক ক্রিয়াকলাপ অবশ্যই এই রোগের ধীরে ধীরে ইতিবাচক প্রভাব ফেলতে পারে। কারণ ব্যায়াম শরীরের স্থিতিস্থাপকতা উন্নত করতে এবং ফুসফুসের ক্রিয়াকে শক্তিশালী করতে পারে। একটি নিয়ম হিসাবে, মৃদু সহনশীলতা সাইকেল চালানো বা হাঁটার মতো খেলাগুলি উপযুক্ত। অনুশীলন শুরু করার আগে, তবে আক্রান্তদের পক্ষে চিকিত্সকের পরামর্শ নেওয়া ভাল। সিস্টিক ফাইব্রোসিসে পারফরম্যান্স ব্যক্তি থেকে পৃথক পৃথক পৃথকভাবে পরিবর্তিত হয়: বার বার, এমন রোগীদের রিপোর্ট রয়েছে যা একটি চালায় সহ্যশক্তির পরীক্ষা ধারাবাহিক থেরাপি এবং নিবিড় প্রশিক্ষণের জন্য ধন্যবাদ।
