রোগ নির্ণয়
রোগ নির্ণয়ের ক্লিনিকাল উপস্থিতি, উপসর্গগুলির উপর ভিত্তি করে এবং একটি পারিবারিক পরীক্ষা (পারিবারিক ইতিহাস) দ্বারা পরিপূরক হয়। এছাড়াও, একটি ত্বক বায়োপসি সঞ্চালিত হতে পারে, যেখানে মুছে ফেলা ত্বকের টিস্যু একটি ইলেক্ট্রন মাইক্রোস্কোপ এবং এর সাথে পরীক্ষা করা হয় কোলাজেন কাঠামো মূল্যায়ন করা হয়। বিভিন্ন ধরণের মধ্যে পার্থক্য Ehlers-Danlos সিন্ড্রোম ডিএনএ এর ক্রম বিশ্লেষণ দ্বারা সম্পন্ন করা হয়।
শ্রেণিবিন্যাস টাইপস
প্রকার I, II: ক্লাসিক প্রকার; বংশগতি: অটোসোমাল প্রভাবশালী; প্রধান লক্ষণগুলি: ত্বকের হাইপারলেলেস্টিটি এবং ভঙ্গুরতা, এট্রোফিক দাগ, জয়েন্ট হাইপারোবিলিটি; কারণ: কোলাজেন ভি গঠনের ব্যাধি প্রকার III: হাইপারোমোবাইল টাইপ; বংশগতি: অটোসোমাল প্রভাবশালী; প্রধান লক্ষণগুলি: জেনারেটেড জয়েন্ট হাইপারোবিলিটি, ত্বকের জড়িততা (হাইপাররেস্টিকটি এবং / বা নরম দুর্বল ত্বক); কারণ: কোলাজেন ভি গঠনের ব্যাধি ধরণের IV: ভাস্কুলার প্রকার; বংশগতি: অটোসোমাল প্রভাবশালী; প্রধান লক্ষণগুলি: পাতলা স্বচ্ছ ত্বক, ধমনী, অন্ত্র এবং জরায়ু ফেটে, হেমোটোমাতে উচ্চারিত প্রবণতা; কারণ: কোলাজেন III গঠন ব্যাধি টাইপ ভি: টাইপ আই টাইপ VI এর সাথে মিলে যায়: কাইফোস্কোলিয়টিক টাইপ; বংশগতি: অটোসোমাল রিসেসিভ; প্রধান লক্ষণগুলি ইতিমধ্যে জন্মের সময় পেশীগুলির উত্তেজনা হ্রাস করে ("ফ্লপি-ইনফ্যান্ট"), হোল্ডিং এবং সাপোর্টিং রিফ্লেক্সেসগুলির বিলম্বিত বিকাশ, মেরুদণ্ডের পাশ্বিক বাঁক (স্কোলিওসিস); কারণ: lsysl হাইড্রোক্লেলেস টাইপের অভাব অষ্টম এ / বি: আর্থ্রোক্যালাস্টিক টাইপ; বংশগতি: অটোসোমাল প্রভাবশালী; প্রধান লক্ষণগুলি বারবার বিশৃঙ্খলা, জন্মগত, দ্বিপাক্ষিক হিপ স্থানচ্যুতি সঙ্গে জয়েন্টগুলির গুরুতর সাধারণ হাইপারোবিলিটি; কারণ: কোলাজেন গঠনে ব্যাঘাত টাইপ I টাইপ VII সি: dermatosparactic টাইপ; উত্তরাধিকার: অটোসোমাল প্রভাবশালী; প্রধান লক্ষণ: উচ্চারিত ত্বকের ভঙ্গুরতা, দুলযুক্ত ত্বক, কারণ: এন-টার্মিনাল প্রোকোল্লেজেন I এর অভাব
থেরাপি এবং প্রফিল্যাক্সিস
কার্যকারণ বা লক্ষণ সংক্রান্ত থেরাপি বর্তমানে কোনওভাবেই সম্ভব নয়, সুতরাং ফলস্বরূপ ক্ষতির প্রফিলাক্সিসটি পূর্বগ্রাউন্ডে রয়েছে। উপর আঘাত এবং আরও বেশি চাপ জয়েন্টগুলোতে এড়িয়ে চলা উচিত. উদাহরণস্বরূপ, কিছু স্পোর্টস যা আঘাতের বর্ধমান ঝুঁকির সাথে যুক্ত রয়েছে অনুশীলন করা উচিত নয়।
সময়জনিত জটিলতার ঝুঁকি বাড়ার কারণে গর্ভাবস্থা এবং I, II, IV এবং VI প্রকারের মধ্যে কাছাকাছি জন্ম পর্যবেক্ষণ প্রয়োজনীয়। একইভাবে, কাশি-সপ্রেসেন্ট্যান্ট থেরাপি এবং মল ধারাবাহিকতার সাধারণ নিয়ন্ত্রণকে সর্দি-কাশির জন্য বিবেচনা করা উচিত, কারণ এটি প্রতিরোধ করতে পারে কোলন ফাটল এবং pneumothorax। প্রারম্ভিক ফিজিওথেরাপির মাধ্যমে, বিশেষত বাচ্চাদের মধ্যে, অত্যধিক স্ট্র্যাটেবলের স্থিতিশীলতা জয়েন্টগুলোতে অর্জন করা যেতে পারে, যা পুরো লোকোমোটর সিস্টেমের অভিযোগগুলি হ্রাস করতে পারে। ক্ষতগুলির অবশ্যই যত্ন সহকারে যত্ন নিতে হবে এবং অপারেশনগুলি কেবল জরুরী পরিস্থিতিতে করা উচিত, কারণ ক্ষত নিরাময় স্বাভাবিকের চেয়ে 3 থেকে 4 গুণ বেশি সময় লাগে।
