অ্যালবিনিজম: কারণ, লক্ষণ ও চিকিত্সা

In albinism, একটি জিনগত প্রভাবের ঘাটতি বা সম্পূর্ণ অনুপস্থিতির কারণ হয় মেলানিন। অন্যান্য বিষয়ের মধ্যে, মেলানিন মধ্যে রঙ্গক গঠনের জন্য দায়ী চামড়া, চোখ এবং এছাড়াও চুল. অ্যালবিনিজমযা কেবলমাত্র মানুষের মধ্যেই ঘটে না, এটি বাইরের বিশ্বের কাছে খুব স্পষ্টত রোগ হতে পারে। আক্রান্ত ব্যক্তিদের প্রায়শই অ্যালবিনোস হিসাবে উল্লেখ করা হয় তবে অনেক রোগীর ক্ষেত্রে এটি প্রতিনিধিত্ব করে নেতৃত্ব অবজ্ঞান বা বৈষম্য

অ্যালবিনিজম কী?

চক্ষুবিশেষ albinism সাদা থেকে হালকা সাদা করার জন্য এটি সবচেয়ে বেশি পরিচিত চুল এবং ন্যায্য চামড়া। অ্যালবিনিজম এমন একটি বংশগত রোগ যা সাধারণত পিগমেন্টযুক্ত বাবা-মায়ের কাছ থেকেও পেরিয়ে যেতে পারে কারণ জিনগত ত্রুটিটি ক্রমাগত হয় - অর্থাত্ কমছে। এটি রঙ্গক অনুপস্থিত বা সীমিত উত্পাদন দ্বারা উদ্ভাসিত হয় মেলানিন। অ্যালবিনিজম বিভিন্ন দলে বিভক্ত। একটি প্রধান গ্রুপ হ'ল অকুলার অ্যালবিনিজম, এতে কেবল চোখ প্রভাবিত হয় এবং একইভাবে একই সাথে দেখার ক্ষমতাও রয়েছে। অন্য প্রধান গ্রুপটি হ'ল অকুলোকিউটেনিয়াস অ্যালবিনিজম, যা জনসাধারণের কাছে হালকা থেকে সাদা করার জন্য সর্বাধিক পরিচিত চুল এবং ন্যায্য চামড়া। উভয় রূপে, প্রভাবিত ব্যক্তিরা তাদের দৃষ্টিতে মাঝারি থেকে গুরুতর সীমাবদ্ধতার শিকার হন। অকুলোকিউটেনিয়াস অ্যালবিনিজমে ত্বকের ঝুঁকি বেড়ে যায় ক্যান্সার ত্বকে রঙ্গকতার অভাবের কারণে সূর্যের আলো থেকে

কারণসমূহ

অ্যালবিনিজম মেলানিন উত্পাদনের জন্য রঙ্গক উত্পাদনের জন্য দায়বদ্ধ কোষগুলির ক্ষমতা না থাকার কারণে ঘটে। অত্যন্ত গুরুত্বপূর্ণ এনজাইম যথেষ্ট পরিমাণে এই উত্পাদন শুরু করতে বা চালিত করার অভাব রয়েছে। এই ঘাটতি জেনেটিক ত্রুটির কারণে, তবে এটি বেশ কয়েকটি জিন এবং এর সাথে সম্পর্কিত ক্রোমোজোমের। মেলানিন গঠনে একটি গুরুত্বপূর্ণ প্রক্রিয়াতে তাদের সবার প্রভাব রয়েছে have এছাড়াও, অ্যালবিনিজম অন্যান্য জিনগত ত্রুটির সাথে মিলিত হয়, যার মধ্যে এখন সবচেয়ে বেশি পরিচিত Prader-Willi সিন্ড্রোম। অকুলার অ্যালবিনিজমে দর্শন সমস্যার কারণ হ'ল মেলানিনের অভাবও। রঙিন গঠন ছাড়াও রামধনু, এটি চোখের ফান্ডাসে প্রয়োজনীয় মেলানিনের অভাবের জন্যও দায়ী, একটি লক্ষণীয় চোখ রয়েছে কম্পন, এবং অপটিক স্নায়বিক অবস্থা আলবিনিজমে আক্রান্ত ব্যক্তিদের পুরোপুরি বিকাশ হয় না।

লক্ষণ, অভিযোগ এবং লক্ষণ

অ্যালবিনিজমের লক্ষণ এবং অভিযোগ সাধারণত তুলনামূলকভাবে পরিষ্কার হয়। তবে এগুলির ফল হ্রাস পায় না স্বাস্থ্য বা অন্যান্য গুরুতর পরিস্থিতি, তাই বেশিরভাগ রোগীরা আয়ু হ্রাস করে না। আক্রান্ত ব্যক্তিরা প্রাথমিকভাবে অ্যালবিনিজমে পিগমেন্টারি অস্বাভাবিকতা প্রদর্শন করে। ত্বকটি সম্পূর্ণ সাদা বা এমনকি নিস্তেজ এবং ফ্যাকাশে বর্ণের হতে পারে। এমনকি সূর্যের আলোও বেশিরভাগ ক্ষেত্রে ত্বকের রঙ পরিবর্তন করে না। অ্যালবিনিজমের কারণে রোগীর চুলও প্রায়শই প্রভাবিত হয়, যাতে এটি সাদা, নিস্তেজ বা হলুদ বর্ণযুক্ত হয়। তেমনি, ত্রুটিযুক্ত দৃষ্টি রয়েছে, যাতে ক্ষতিগ্রস্থরা হয় স্বল্পদৃষ্টি বা দীর্ঘদৃষ্টিযুক্ত are তদতিরিক্ত, অ্যালবিনিজম না নেতৃত্ব আরও জটিলতা বা অস্বস্তি। সূর্যের আলোতে ত্বকের উচ্চ সংবেদনশীলতার কারণে তবে ত্বকের ঝুঁকি থাকে ক্যান্সার প্রচুর পরিমাণে বৃদ্ধি পায়, যাতে ক্ষতিগ্রস্থরা নিয়মিত পরীক্ষার উপর নির্ভরশীল। অ্যালবিনিজমের প্রকাশও খুব আলাদা হতে পারে, যাতে সমস্ত লক্ষণগুলি একসাথে না ঘটে। তেমনি রোগও পারে নেতৃত্ব মানসিক অস্বস্তি বা বিষণ্নতা, রোগীদের উপস্থিতির কারণে বা বুলি প্রতিপন্ন করার কারণে প্রায়শই অবহেলা করা হয়, বিশেষত স্কুলে।

রোগ নির্ণয় এবং কোর্স

স্পষ্টভাবে প্রকাশিত অ্যালবিনিজমে ডায়াগনোসিসটি প্রাথমিকভাবে একটি সাধারণ দৃশ্য নির্ণয়। এমনকি বাচ্চার মধ্যেও হালকা ত্বক বর্ণহীন চুলের মতো। সাধারণ মতের বিপরীতে, চোখের রঙ সবসময় লাল হয় না। বেশিরভাগ ক্ষেত্রে একটি হালকা নীল উপস্থিত থাকে। শুধুমাত্র সম্পূর্ণ আলবিনিজমে রামধনু পিগমেন্টেশন অভাব। পরীক্ষার সময়, শিশু বিশেষজ্ঞ একটি স্বচ্ছ খুঁজে পান রামধনু, এতে শিরাগুলি লালচে আভা হিসাবে স্পষ্টভাবে দৃশ্যমান। জেনেটিক পরীক্ষার মাধ্যমে রোগ নির্ণয়ের বিষয়টি নিশ্চিত করা হয়। ত্বকের পিগমেন্টেশন না হওয়ার জন্য প্রথম থেকেই সূর্যের আলোতে বিশেষ সতর্কতা প্রয়োজন। অ্যালবিনিজমযুক্ত ব্যক্তিদের ত্বকের কোনও রঙ্গক সুরক্ষা থাকে না এবং ত্বকের ঝুঁকি বাড়ায় live ক্যান্সার.

জটিলতা

অ্যালবিনিজম কম-বেশি মারাত্মক হতে পারে some কারও কারও মধ্যে কেবলমাত্র চোখের রঙ্গক প্রভাবিত হয় এবং এটিকে অকুলার অ্যালবিনিজম বলে। রঙ ত্বক এবং চুল স্বাভাবিক. তবে চোখের পিগমেন্টেশন না থাকায় স্ট্র্যাবিসমাস বা আলোর সংবেদনশীলতার মতো বিভিন্ন ধরণের চোখের সমস্যা দেখা দেয়। চরম ক্ষেত্রে, পুরো মেলানিন উত্পাদন ত্রুটিযুক্ত, ফলস্বরূপ সাদা চুল, অত্যন্ত ফ্যাকাশে ত্বক এবং অস্বাভাবিক উজ্জ্বল চোখ যা আলোর প্রতি খুব সংবেদনশীল। প্রযুক্তিগত জারগনে, একে অকোকোকুটেয়েনস অ্যালবিনিজম (ওসিএ) হিসাবে উল্লেখ করা হয়, অর্থাৎ অ্যালবিনিজম যা চোখ এবং ত্বক উভয়কেই প্রভাবিত করে। তীব্রতার উপর নির্ভর করে বিভিন্ন উপ-প্রকারের মধ্যে একটি পার্থক্য তৈরি করা হয় - ওসিএ 1 এ / বি থেকে ওসিএ 4-পর্যন্ত খুব বিরল ক্ষেত্রে আক্রান্ত ব্যক্তিরা কেবল রঙ্গকতার অভাবই নয়, সংক্রমণের উচ্চতর ঝুঁকিতেও ভোগেন, স্নায়বিক সমস্যা বা ফুসফুসের, অন্ত্র এবং রক্তক্ষরণের ব্যাধি। তবে এই মামলাগুলি অত্যন্ত বিরল rare অ্যালবিনিজম সম্পর্কিত বিস্তারিত তথ্য অলাভজনক অনলাইন স্বনির্ভর গোষ্ঠী "নোএএইচ" এর পৃষ্ঠাগুলিতে প্রভাবিত ব্যক্তিদের দ্বারা পাওয়া যাবে।

আপনার কখন ডাক্তারের কাছে যেতে হবে?

কোনও ব্যক্তির জন্মের সময় অ্যালবিনিজম রোগ নির্ণয় করা হয় এবং সঙ্গে সঙ্গে একজন ডাক্তার দ্বারাও পরীক্ষা করা উচিত। আক্রান্ত নবজাতকের প্রাথমিক পরীক্ষার সময়, চিকিত্সক শারীরিক ক্রিয়াগুলির বিকাশে বিশেষ মনোযোগ দেবেন যা অ্যালবিনিজমে আক্রান্ত হতে পারে affected অবশ্যই, এটি পরবর্তী সময় নাও হতে পারে যে অ্যালবিনিজমে আক্রান্ত শিশুটির শারীরিক সমস্যা দেখা যায়। এই জাতীয় শিশুর মা-বাবার পক্ষে সচেতন হওয়া গুরুত্বপূর্ণ যে কী লক্ষণগুলি ইঙ্গিত দেয় যে তাদের সন্তানের ডাক্তার দ্বারা পরীক্ষা করা উচিত। উদাহরণস্বরূপ, যদি দৃষ্টিশক্তি নিয়ে সমস্যা দেখা দেয় তবে এটি অ্যালবিনিজমের পক্ষে স্বাভাবিক তবে এটিকে অবিলম্বে চিকিত্সা করা উচিত। অনেক লোক বড় সমস্যা বা জন্মগত এবং অর্জিত অসুবিধাগুলি ছাড়াই অ্যালবিনিজমে বাস করে তবে অন্যান্য ঝুঁকি এবং চ্যালেঞ্জের সংস্পর্শে আসে। এটি বিশেষত আলোর প্রতি ত্বকের সংবেদনশীলতার ক্ষেত্রে সত্য। যদি আলবিনিজমযুক্ত লোকেরা ত্বকে দৃশ্যমান পরিবর্তনগুলি যেমন লালচে দেখতে পান, ব্যথা বা উত্থিত অঞ্চলগুলিতে, তাদের চিকিত্সা করার পরে খুব শীঘ্রই উচিত। অ্যালবিনিজম এটির সাথে বর্ধিত ঝুঁকি নিয়ে আসে ত্বক ক্যান্সার ক্ষতি থেকে উচ্চ সংবেদনশীলতার কারণে UV বিকিরণ। শারীরিক ও মানসিক অক্ষমতা সহ উল্লেখযোগ্য সমস্যা সৃষ্টিকারী ফর্মগুলির ক্ষেত্রে নিয়মিত চিকিত্সা নিয়োগ করতে হবে। এই নিরীক্ষণ পরিবেশন স্বাস্থ্য আক্রান্ত ব্যক্তির পাশাপাশি সময়মতো আরও সমস্যা চিহ্নিত করতে। গুরুতর অক্ষমতার ক্ষেত্রে, প্রশিক্ষণপ্রাপ্ত কেয়ারগিভিয়ারদের সাথে একটি বাড়িতে বসানো উপযুক্ত হতে পারে।

চিকিত্সা এবং থেরাপি

অ্যালবিনিজমের প্রতিকার সম্ভব নয়। তবে ত্রুটিটি জীবন-সংক্ষিপ্তকরণ নয়। এর ঝুঁকি বেড়ে যাওয়ার কারণে ত্বক ক্যান্সারত্বকের অস্বাভাবিকতার জন্য একটি বিস্তৃত পরীক্ষা নিয়মিত করা উচিত। অ্যালবিনিজমে আক্রান্তদের জন্য আরও বোঝা হ'ল দৃষ্টি সীমাবদ্ধতা। তাদের কেবলমাত্র সীমাবদ্ধ দৃষ্টি রয়েছে, যা গুরুতর ক্ষেত্রে 10 শতাংশের চেয়ে কম হতে পারে। ভিজ্যুয়াল এইডস অপরিহার্য এবং দৈনন্দিন জীবনের সাথে লড়াই করা সহজ করে তোলে। অ্যালবিনিজমে ভুগছেন বেশিরভাগ লোকেরা গাড়ি চালাতে বা চালাবেন না কারণ তারা আরও বড় বস্তু নিশ্চিতভাবে দেখতে পাচ্ছেন না। শারীরিক ছাড়াও এইডস, যদি আক্রান্ত ব্যক্তি তার সুস্পষ্ট উপস্থিতিতে ভোগেন তবে কিছু ক্ষেত্রে মানসিক সহায়তা বাঞ্ছনীয়। কিছু সংস্কৃতিতে, বিশেষত আফ্রিকান মহাদেশে, অ্যালবিনিজমের উপস্থিতি সামাজিক বর্জনের সাথে জড়িত। Ditionতিহ্যগতভাবে, সেখানকার অনেক অঞ্চলে, অ্যালবিনিজমে আক্রান্ত ব্যক্তিদের একটি খারাপ অগল বা শাপযুক্ত বলে বিবেচনা করা হয়। পশ্চিমা সাংস্কৃতিক চেনাশোনাগুলিতে এই অবমূল্যায়নটি এই মাত্রায় রূপ নিতে পারেনি, যেহেতু ন্যায্য চামড়ার পশ্চিম ইউরোপীয়দের মধ্যে অ্যালবিনিজমযুক্ত লোকেরা এ জাতীয় স্বতন্ত্রতার সাথে খুব কমই লক্ষ্য করেছেন।

দৃষ্টিভঙ্গি এবং প্রাকদর্শন

বেশিরভাগ ক্ষেত্রে, অ্যালবিনিজম নিজেই কোনও বিশেষ কারণ ঘটায় না স্বাস্থ্য সীমাবদ্ধতা বা উপসর্গ। তবে বৈষম্যের কারণে অ্যালবিনিজম উল্লেখযোগ্য মানসিক সমস্যা সৃষ্টি করতে পারে। বিশেষত বাচ্চারা তত্ক্ষণাত ধর্ষণ বা টিজির শিকার হতে পারে, যা উল্লেখযোগ্য মানসিক অস্বস্তি বা বাড়ে বিষণ্নতা। আক্রান্তরা খুব সাদা এবং ফ্যাকাশে ত্বক এবং পিগমেন্টেশন ডিসর্ডারে ভোগেন। এগুলি সারা শরীরে উপস্থিত হতে পারে তবে রোগীর কাছে কোনও বিশেষ স্বাস্থ্য ঝুঁকি থাকে না। চুলগুলিও সাধারণত সাদা হয় F তদুপরি, আক্রান্তরা চোখের আলো এবং অস্বস্তিতে সংবেদনশীলতা বৃদ্ধি পায়। মূল লক্ষণ হ'ল দূরদর্শন বা দূরদৃষ্টি। তবে এই অভিযোগগুলির দ্বারা ক্ষতিপূরণ দেওয়া যেতে পারে চশমা or নেত্রপল্লবে স্থাপিত লেন্স। একটি নিয়ম হিসাবে, অ্যালবিনিজম বিভিন্ন সংক্রমণ এবং প্রদাহের ঝুঁকি বাড়ায়। অ্যালবিনিজমের চিকিত্সা সম্ভব নয়। তবে, আক্রান্তদের প্রায়শই মনস্তাত্ত্বিক সহায়তা প্রয়োজন। অ্যালবিনিজমে আক্রান্ত রোগীদের আয়ু হ্রাস হয় না এবং রোগের কারণে তাদের প্রতিদিনের জীবন কমপক্ষে সীমাবদ্ধ থাকে না। তদতিরিক্ত, এখানে কোনও বিশেষ অভিযোগ বা জটিলতা নেই। তবে ঝুঁকি রয়েছে ত্বক ক্যান্সার রোগীর মধ্যে অ্যালবিনিজমের কারণে বৃদ্ধিও হতে পারে।

প্রতিরোধ

সাধারণ বংশগত রোগ হিসাবে অ্যালবিনিজম প্রতিরোধ সম্ভব নয়। দৃষ্টি প্রতিবন্ধকতা বাদে এই জিনগত ত্রুটির ঘটনা প্রভাবিত ব্যক্তিদের জন্য গুরুতর সীমাবদ্ধতার সাথে সম্পর্কিত নয়। তবে ক্ষতিগ্রস্থদের অবশ্যই প্রতিরক্ষামূলক পর্যবেক্ষণে শৃঙ্খলাবদ্ধ থাকতে হবে পরিমাপ ক্যান্সার এড়ানোর জন্য সূর্যের আলোর বিপরীতে, যাতে অ্যালবিনিজম কোনও স্বাস্থ্য-হুমকির প্রভাব প্রদর্শন করতে না পারে।

অনুপ্রেরিত

ফলো-আপ যত্নের অন্যতম উদ্দেশ্য হ'ল এটি নিশ্চিত করা যে কোনও রোগ পুনরায় না ঘটে। তবে, যেহেতু অ্যালবিনিজম নিরাময়যোগ্য নয়, তাই এটি মেডিকেল ফলোআপের লক্ষ্য হতে পারে না। উদ্দেশ্য বরং জটিলতা প্রতিরোধ এবং তাদের দৈনন্দিন জীবনে রোগীদের সমর্থন করা। তীব্র লক্ষণগুলির ক্ষেত্রে আক্রান্ত ব্যক্তিরা একজন ডাক্তারের সাথে পরামর্শ করে। নিয়মিত চেক আপগুলি বিরল। আক্রান্ত ব্যক্তিরা যখন প্রথম রোগ নির্ণয় করা হয় তখন তারা এই রোগের প্রভাব সম্পর্কে বিস্তৃত তথ্য পান। অ্যালবিনিজম আয়ু হ্রাস করে না। প্রতিরোধক পরিমাপ সমস্ত ত্বক সুরক্ষা উপরে অন্তর্ভুক্ত। মানব দেহের বৃহত্তম অঙ্গটি প্রায় অরক্ষিত ইউভি রশ্মির সংস্পর্শে আসে। রোগীদের অবশ্যই সরাসরি সূর্যের আলো এড়ানো উচিত। মধ্যাহ্নের শক্তিশালী তাপ সর্বাধিক ঝুঁকি নিয়ে আসে। সূর্য গায়ের একটি উচ্চ সঙ্গে সূর্য সুরক্ষা ফ্যাক্টর ব্যবহার করা উচিত. কখনও কখনও ত্রুটিযুক্ত রোগীরাও প্রতিবন্ধী দৃষ্টিশক্তিতে ভোগেন। চশমা একটি প্রতিকার প্রদান। বৈশিষ্ট্য হল সাদা এবং ফ্যাকাশে ত্বক। এটি কখনও কখনও মানসিক যত্ন পরে প্রয়োজন। বিশেষত শিশু এবং কিশোররা তাদের অন্যান্যত্বকে নিয়মিত চাপযুক্ত বলে মনে করে। এগুলি তাদের সমবয়সীদের কৌতুকগুলির সাথে খুব কমই প্রকাশিত হয় না। কখনও কখনও প্রভাবিত ব্যক্তিরা কাজের অসুবিধার অভিযোগ করেন। একজন ডাক্তার লিখে দিতে পারেন মনঃসমীক্ষণ। এটি প্রতিরোধ করতে পারে বিষণ্নতা এবং উদ্বেগ রোগ.

আপনি নিজে যা করতে পারেন

অ্যালবিনিজম এমন একটি রোগ যা নিরাময়যোগ্য নয় কারণ এটি জিনগত ত্রুটির কারণে, এটি একটি বংশগত রোগ। অতএব, আক্রান্ত ব্যক্তিকে অবশ্যই অ্যালবিনিজমের সাথে বাঁচতে হবে এবং তার প্রতিদিনের জীবনটিকে তার বিশেষ প্রয়োজনের সাথে সামঞ্জস্য করতে হবে। ত্বকে মেলানিনের অভাব এবং কখনও কখনও চোখের আইরিসগুলির কারণে ত্বকে সানবাথিং কঠোরভাবে এড়ানো উচিত be পোড়া দ্রুত সাধারণত, রোদে কয়েক ঘন্টা এড়ানো উচিত, বিশেষত গ্রীষ্মে। বাসা থেকে বেরোনোর ​​সময়, আক্রান্ত ব্যক্তিকে অবশ্যই একটি টুপি এবং পোশাক পরিধানের যত্ন নিতে হবে যা সূর্যের ক্ষতিকারক ইউভি রশ্মি থেকে রক্ষা করতে পারে। বিশেষত অ্যালবিনিজমে আক্রান্ত রোগীদের চোখ বিশেষত সূর্যের সংবেদনশীল, ইনফার যেমন তারা বংশগত রোগে আক্রান্ত হয়। পরা সানগ্লাস অতএব অপরিহার্য। অ্যালবিনিজম তীব্রতার সাথে পরিবর্তিত হয়, তাই রোগীদের অবশ্যই তাদের বিশেষ প্রয়োজনগুলি সমাধান করতে হবে এবং তাদের সাথে ডাক্তারের সাথে আলোচনা করতে হবে। প্রায়শই, অ্যালবিনিজমে আক্রান্ত রোগীদের দৃষ্টিশক্তি মারাত্মকভাবে সীমাবদ্ধ থাকে, তাই চশমার মতো একটি চাক্ষুষ সহায়তা অবশ্যই উপলব্ধ। তদ্ব্যতীত, রোগীদের প্রায়শই কারণে গাড়ী চালানোর অনুমতি দেওয়া হয় না চাক্ষুষ বৈকল্য। অতএব, তারা দৈনন্দিন কাজগুলি করার জন্য পাবলিক ট্রান্সপোর্ট বা বন্ধুদের এবং পরিবারের উপর নির্ভর করে।