ক্রিওপায়ারিন-সম্পর্কিত পর্যায়ক্রমিক সিন্ড্রোম তিনটি অটোইনফ্লেমেটরি রোগকে দেওয়া নাম যা একই মিউটেশন থেকে আসে। পর্যায়ক্রমিকগুলির মধ্যে রোগগুলি রয়েছে জ্বর সিন্ড্রোমগুলি এবং এপিসোডগুলিতে অগ্রগতি। আজ অবধি, তিনটি সিন্ড্রোমই কেবল লক্ষণীয় ও ওষুধের মাধ্যমে চিকিত্সা করা যেতে পারে।
ক্রিওপায়ারিন-সম্পর্কিত পর্যায়ক্রমিক সিন্ড্রোম কী?
In অটোইম্মিউন রোগরোগীদের রোগ প্রতিরোধ ক্ষমতা তাদের নিজস্ব দেহের বিরুদ্ধে পরিণত হয়। এর রোগ গ্রুপ অটোইম্মিউন রোগ বেশ কয়েকটি উপশ্রেণীশ্রেণীতে অন্তর্ভুক্ত রয়েছে, যেমন অনিচ্ছুক প্রতিরোধ ক্ষমতা সক্রিয়করণ সহ অটোইনফ্লেমেটরি রোগ। এই রোগ গ্রুপের সবচেয়ে গুরুত্বপূর্ণ বৈশিষ্ট্যটি হ'ল প্রদাহ দ্বারা সৃষ্ট রোগ প্রতিরোধক ব্যবস্থাপনা। ক্রিওপায়ারিন-সম্পর্কিত পর্যায়ক্রমিক সিন্ড্রোমে বেশ কয়েকটি অটোইনফ্লেমেটরি রোগ রয়েছে যা একই কারণ থেকে উদ্ভূত হয়। তিনটি পৃথক রোগ রোগের সিএপিএস গ্রুপের অন্তর্গত: এফসিএএস, এমডাব্লুএস এবং নোমিড। বিশ্বব্যাপী 1000 এর অধীনে পরিচিত রোগী রয়েছে। এর বিস্তৃতি প্রতি মিলিয়ন লোককে এক থেকে দুটি ক্ষেত্রে অনুমান করা হয়। এটি অনুমান করা হয় যে সম্ভবত খুব বেশি সংখ্যক অপ্রচলিত কেস রয়েছে। ক্রিওপায়ারিন-সম্পর্কিত পর্যায়ক্রমিক সিন্ড্রোম গোষ্ঠীর সমস্ত রোগ পর্যায়ক্রমিক to জ্বর সিন্ড্রোমগুলি। এইগুলো জ্বর সিন্ড্রোমগুলি বিরল, একচেটিয়াভাবে উত্তরাধিকারসূত্রে প্রাপ্ত রোগ যা কারণে অনিয়মিত বিরতিতে জ্বরের এপিসোড হয় to রোগ প্রতিরোধক ব্যবস্থাপনা কারণ রোগের কোর্সটি হালকা থেকে প্রাণঘাতী পর্যন্ত পরিবর্তিত হয়।
কারণসমূহ
ক্রিওপায়ারিন-সম্পর্কিত পর্যায়ক্রমিক সিন্ড্রোম সমস্ত ক্ষেত্রে বিক্ষিপ্তভাবে ঘটে বলে মনে হয় না। আজ অবধি নথিভুক্ত মামলায় ফ্যামিলিয়াল ক্লাস্টারগুলি লক্ষ্য করা গেছে, বিশেষত রোগের এফসিএএস গ্রুপের জন্য। Itতিহ্যতা বেশিরভাগ পর্যায়ক্রমিক জ্বর সিন্ড্রোমের বৈশিষ্ট্যযুক্ত। সম্ভবত, অটোসোমাল প্রভাবশালী উত্তরাধিকার সিএপিএস এর উত্তরাধিকারকে অন্তর্ভূক্ত করে। সিন্ড্রোমের প্রাথমিক কারণ হ'ল জেনেটিক মিউটেশন। সুতরাং, আজ অবধি গবেষণার ফলাফলের ভিত্তিতে, বিজ্ঞান এনএলআরপি 3-তে একটি জিনগত ত্রুটি ধরেছে জিন. এই জিন মানব ডিএনএতে ক্রিওপোরিনের জন্য কোডগুলি। এই পদার্থটি আইএল -১ প্রদাহজনক উপাদান এবং এইভাবে অ-নির্দিষ্ট প্রোটিনের জটিলগুলির একটি গুরুত্বপূর্ণ অংশ রোগ প্রতিরোধক ব্যবস্থাপনা। ত্রুটিযুক্ত জিন IL-1b এর একটি অতিরিক্ত উত্পাদন শুরু করে এবং এটি সিস্টেমেটিক প্রদাহজনিত প্রতিক্রিয়া সৃষ্টি করে। যেহেতু সিএপিএসের কারণ একটি জিনগত ত্রুটি, তাই এই রোগ গোষ্ঠীকে ইমিউনোডিয়েন্সিয়েন্সির পরিবর্তে শ্রেণিবদ্ধ করা যেতে পারে অটোইম্মিউন রোগ.
লক্ষণ, অভিযোগ এবং লক্ষণ
সিএপিএসের লক্ষণীয় প্রকাশের ধরণটি সাব টাইপের উপর নির্ভর করে। ছুলি জ্বরের পাশাপাশি তিনটি রোগের মূল লক্ষণগুলির মধ্যে একটি, অবসাদ, শ্রবণ ক্ষমতার হ্রাস, আর্থ্রালজি এবং মায়ালগিয়াস। এফসিএএস একটি পরিবার হিসাবে উদ্ভাসিত ঠান্ডাপ্ররোচিত রোগ এটি সবচেয়ে হালকা ফর্ম, এটির সংস্পর্শে আসার দুই থেকে তিন ঘন্টা পরে একটি পর্ব ঘটায় ঠান্ডা। পর্ব হাজির ফ্লু-র মতো এবং জ্বর সহ, মাথা ব্যাথা, এবং শরীর ঠান্ডা হয়ে যাওয়া। মুকল-ওয়েলস সিন্ড্রোম (এমডাব্লুএস), যা সাধারণত প্রথম দিকে প্রথম দিকে উদ্ভাসিত হয় শৈশব, এটি থেকে পৃথক করা উচিত। এপিসোডগুলি 24 ঘন্টাের বেশি দীর্ঘ হয় এবং এফসিএএসের চেয়ে বেশি ঘন ঘন ঘটে। এটাই না ঠান্ডাকিন্তু এছাড়াও জোর এবং অবসাদ পুনরুদ্ধার কারণ। সিস্টেমিক অ্যামাইলয়েডোসিস রোগীদের এক চতুর্থাংশে পুনরায় রোগের সময় দেখা যায়, যা পারে নেতৃত্ব থেকে রেচনজনিত ব্যর্থতা যদি চিকিত্সা না করা হয়। সিএপিএস গ্রুপের শেষ রোগটি ক্রনিক ইনফ্যান্টাইল নিউরো-কাটেনিও-আর্টিকুলার সিন্ড্রোম এবং অত্যন্ত মারাত্মক সিএপিএস অভিব্যক্তির সাথে মিলে যায়। প্রকাশটি ইতিমধ্যে শিশুর মধ্যে স্থান নেয়। ক্রমাগত দীর্ঘস্থায়ী ফর্মের সাথে সম্পর্কিত থেকে লক্ষণগুলি অগ্রসর হতে পারে। লক্ষণীয়ভাবে, সিএনএসের জড়িত হওয়া ক্লিনিকাল ছবিটি তৈরি করে। এসেপটিক ছাড়াও মস্তিষ্ক-ঝিল্লীর প্রদাহ, ইনট্রাক্রানিয়াল চাপ বা খিঁচুনি বৃদ্ধি, যৌথ জড়িততাও ঘটতে পারে। লিম্ফ নোড ফোলা, উচ্চ জ্বর এবং হেপাটোস্প্লেনোমেগালি উপসর্গগুলির সাথে থাকে। এই ফর্মযুক্ত রোগীদের অতিরিক্ত বৃদ্ধি রয়েছে প্রতিবন্ধক এবং কখনও কখনও সংবেদনশীল ভোগা শ্রবণ ক্ষমতার হ্রাস বা প্রদাহজনক চোখের জড়িততা যা পারে নেতৃত্ব থেকে অন্ধত্ব.
রোগ নির্ণয়
সিএপিএসের জন্য, রোগ নির্ণয়ের সুনির্দিষ্ট উপায় হ'ল আণবিক জেনেটিক বিশ্লেষণ। তিনটি ব্যাধির মধ্যে একটির সন্দেহ থাকলে চিকিত্সকের জিনগতভাবে সাধারণত পরিবর্তনের জন্য রোগীর ডিএনএ পরীক্ষা করা হয়। যদি মিউটেশন সনাক্ত করা যায়, তবে রোগ নির্ণয়কে প্রমাণিত হিসাবে বিবেচনা করা হয় ro পৃথক ক্ষেত্রে প্রাগনোসিস তীব্রতা এবং কোর্সের উপর নির্ভরশীল এবং এফসিএএস রোগীদের পক্ষে সবচেয়ে অনুকূল।
চিকিত্সা এবং থেরাপি
জিন হিসাবে সিএপি সিন্ড্রোমগুলি আজ অবধি নিরাময়যোগ্য নয় থেরাপি হস্তক্ষেপগুলি এখনও ক্লিনিকাল পর্যায়ে পৌঁছেছে। থেরাপি লক্ষণমূলক এবং সাধারণত drugষধ থেরাপির সমতুল্য হয় যখন প্রচলিত চিকিত্সা ব্যবহৃত হয়। দ্য ওষুধ রিপ্লেস প্রফিল্যাক্সিস হিসাবে পরিবেশন করুন এবং একই সময়ে যখন পুনরায় সংক্রমণ ঘটে তখন এর উপসর্গগুলিকে আটকান। উদাহরণস্বরূপ, এনএসএআইডি / এনএসএআইডিগুলি লক্ষণগুলি হ্রাস করতে ব্যবহৃত হয় এবং ব্যথানাশক দলের এবং জীবাণুনাশক. antihistamines শুধুমাত্র এফসিএএস রোগীদের জন্য উপযুক্ত। স্টেরয়েডগুলি তিনটি দলের জন্যই উপযুক্ত এবং উদাহরণস্বরূপ, অ্যাড্রিনাল গ্রন্থিনিঃসৃত একধরনের হরমোন চিকিত্সা। অটোইমিউন রোগ সহ অনেক রোগীও নির্ধারিত হয় immunosuppressants। সিএপিএসের ক্ষেত্রে, তাদের ব্যবহার এমডাব্লুএস বা NOMID রোগীদের জন্য সবচেয়ে উপযুক্ত। সবচেয়ে হালকা ফর্মযুক্ত রোগীদের ক্ষেত্রে, প্রতিরোধ ক্ষমতা দমন সাধারণত প্রয়োজন হয় না। এফসিএএস বা এমডাব্লুএসের রোগীদের যতটা সম্ভব রিপ্লেসগুলি প্রতিরোধ করতে উত্সাহ দেওয়া হয়। এর মধ্যে উষ্ণ পানীয়, উষ্ণ স্নান, পোশাকের একাধিক স্তর এবং শারীরিক ও মনস্তাত্ত্বিক হ্রাস অন্তর্ভুক্ত থাকতে পারে জোর। লক্ষণগুলির উপর নির্ভর করে, NOMID এর গুরুতর ফর্মযুক্ত রোগীদের আরও চিকিত্সার প্রয়োজন হতে পারে। এর মধ্যে অন্তর্ভুক্ত থাকতে পারে, উদাহরণস্বরূপ, শুনানির বিধান এইডস। চক্ষু অঞ্চলে প্রদাহজনিত প্রতিক্রিয়ার জন্য চক্ষু সংক্রান্ত পদ্ধতিগুলিরও প্রয়োজন হতে পারে।
দৃষ্টিভঙ্গি এবং প্রাকদর্শন
ক্রিওপায়ারিন-সম্পর্কিত পর্যায়ক্রমিক সিন্ড্রোমের প্রাকৃতিক অবস্থা বিরূপ। এই রোগটি জেনেটিক এবং চিকিত্সা সম্পর্কিত নির্দেশিকাগুলি অনুসারে এটি নিরাময়যোগ্য নয়। চিকিত্সা পরিকল্পনাটি ব্যক্তিগতকৃত এবং লক্ষণগত লক্ষণগুলি হ্রাস করার লক্ষ্যে। ক্রিওপায়ারিন-সম্পর্কিত পর্যায়ক্রমিক সিন্ড্রোমে মোট তিনটি ব্যাধি থাকে যা তাদের উপস্থিতির পাশাপাশি প্রতিটি রোগীর স্ব স্ব স্ব স্বরূপে পরিবর্তিত হয়। সিন্ড্রোমের তীব্রতা বিদ্যমান লক্ষণগুলির উন্নতির সম্ভাবনার জন্য মূলত দায়ী। যেহেতু সাধারণত এই রোগের কোর্সটি বিরতিহীন হয়, তাই রোগী সম্পূর্ণ ক্ষমাের পর্যায়গুলি অনুভব করতে পারেন। সিন্ড্রোমের হালকা আকারে, পর্বটি 24 ঘন্টা অবধি থাকে। পরবর্তীকালে, লক্ষণগুলি ধীরে ধীরে পুরোপুরি আবার ফিরে আসে। সিন্ড্রোমের মধ্যপন্থী রূপটি অন্যান্য অনেকগুলি দুর্বলতা ছাড়াও সবচেয়ে খারাপ ক্ষেত্রে শেষ হতে পারে বৃক্ক ফাংশন এটি অঙ্গ ব্যর্থতার সাথে রোগীর হুমকি দেয়। এটি একটি জীবন-হুমকির পরিস্থিতি উপস্থাপন করে। ক্রিওপায়ারিন-সম্পর্কিত পর্যায়ক্রমিক সিন্ড্রোমের সবচেয়ে গুরুতর আকারে সাধারণত লক্ষণগুলির সম্পূর্ণ আর স্বস্তি পাওয়া যায় না। যে লক্ষণগুলি দেখা গেছে সেগুলি আর পুরোপুরি পুনরায় চাপ দেয় না, তবে স্থায়ীভাবে উপস্থিত থাকে। এটি জীবনের মান এবং ক্যান্সনে যথেষ্ট হ্রাস উপস্থাপন করে নেতৃত্ব আরও অসুস্থতা। শারীরিক দুর্বলতা ছাড়াও, মানসিক ব্যাধিগুলির হুমকি রয়েছে, যা প্রাগনোসিসটির আরও অবনতি ঘটায়।
প্রতিরোধ
সিএপিএস গ্রুপের রোগগুলি হ'ল জিনগত রোগ। রোগের বিকাশের বাহ্যিক কারণগুলি এখনও জানা যায়নি। এই কারণে, কোনও প্রতিরোধকারী নয় পরিমাপ আজ অবধি কেবল জেনেটিক কাউন্সেলিং পরিবার পরিকল্পনার সময় বিস্তৃত অর্থে প্রতিরোধমূলক ব্যবস্থা হিসাবে বর্ণনা করা যেতে পারে।
অনুপ্রেরিত
এই সিন্ড্রোমে আরও পরিমাপ যত্নের লক্ষণগুলির সঠিক প্রকৃতি এবং তীব্রতার উপর খুব বেশি নির্ভর করে, যাতে এই বিষয়ে কোনও সাধারণ পূর্বাভাস দেওয়া যায় না। তবে এই রোগের লক্ষণগুলির প্রাথমিক সনাক্তকরণটি পরবর্তী কোর্সে খুব ইতিবাচক প্রভাব ফেলে এবং আরও জটিলতা এবং অভিযোগগুলি প্রতিরোধ বা সীমাবদ্ধ করতে পারে। সিন্ড্রোম যত তাড়াতাড়ি সনাক্ত করা যায় তত দ্রুত রোগের আরও কোর্স হয়, যাতে আক্রান্ত ব্যক্তির প্রথম লক্ষণ এবং অভিযোগে ডাক্তারের সাথে দেখা করা উচিত। বেশিরভাগ ক্ষেত্রে বিভিন্ন ওষুধ খাওয়ার প্রয়োজন। সঠিক ডোজ গ্রহণ করা হয়েছে এবং লক্ষণগুলি স্থায়ীভাবে সীমাবদ্ধ করার জন্য ওষুধটি নিয়মিত নেওয়া হয় তা নিশ্চিত করার জন্য সর্বদা যত্ন নিতে হবে। প্রায়শই ক্ষতিগ্রস্থ ব্যক্তিরা মনস্তাত্ত্বিক উত্সাহ রোধ করতে বা তাদের নিজের পরিবার বা বন্ধুদের সহায়তা এবং সহায়তার উপর নির্ভরশীল বিষণ্নতা। স্থায়ীভাবে চেক করতে চিকিত্সকের সাথে নিয়মিত পরিদর্শন করাও প্রয়োজনীয় শর্ত রোগের কারণ the এটির কারণে রোগীর আয়ু হ্রাস হতে পারে শর্ত.
আপনি নিজে যা করতে পারেন
ক্রিওপায়ারিন-সম্পর্কিত পর্যায়ক্রমিক সিন্ড্রোমে একই জিনগত ত্রুটির কারণে তিনটি অটোইনফ্লেমেটরি রোগ রয়েছে। এমন কোনও প্রচলিত মেডিকেল বা বিকল্প পদ্ধতি নেই যা রোগকে কার্যত চিকিত্সা করে। রোগী নিজেই তার উন্নতি করতে পারেন শর্ত রোগ কতটা মারাত্মক তার উপর নির্ভর করে। মৃদুতম ফর্মটি হ'ল তথাকথিত পারিবারিক কোল্ড-প্ররোচিত অটোইনফ্লেমেটরি সিনড্রোম (এফসিএএস)। নামটি থেকে বোঝা যায়, এফসিএএসের লক্ষণগুলি দ্বারা ট্রিগার হয় হাইপোথারমিয়া। এখানে, রোগী মূলত প্রতিরোধমূলক নিতে পারেন পরিমাপ। আক্রান্তদের সর্বদা আবহাওয়ার প্রাগনটি অধ্যয়ন করার অভ্যাসে প্রবেশ করা উচিত এবং সাবধানতা হিসাবে অফিসে বা গাড়িতে সর্বদা একটি স্কার্ফ এবং একটি উষ্ণ জ্যাকেট রাখা উচিত। একটি শুকনো জুতা জুতা সবসময় সহজ হতে হবে। বাইরের তাপমাত্রা বিয়োগের পরিসরে নেওয়ার সাথে সাথে তাপীয় পোশাকটি সহায়ক। যদি সম্ভব হয় তবে ঠাণ্ডার তীব্র এক্সপোজারের পরে একটি গরম পানীয় খাওয়া উচিত tea সম্ভব হলে গরম স্নানও করা উচিত। অনেক রোগীর উপর নেতিবাচক প্রতিক্রিয়াও ঘটে অবসাদ, জোর, এবং গুরুতর শারীরিক পরিশ্রম। এই ক্ষেত্রে, আক্রান্তদের পক্ষে সুশৃঙ্খলভাবে প্রতিদিনের রুটিন থাকা জরুরি। খেলাধুলা কেবলমাত্র মাঝারিভাবে করা উচিত। যেহেতু চাপ সবসময় এড়ানো যায় না, বিনোদন যেমন কৌশল যোগশাস্ত্র or অটোজেনিক প্রশিক্ষণ শিখতে হবে।
