গোরহাম-স্টাউট সিন্ড্রোম, যা অত্যন্ত বিরল, এটি কঙ্কাল সিস্টেমের একটি রোগ। হাড় দ্রবীভূত হয় এবং দ্বারা প্রতিস্থাপিত হয় রক্ত পাশাপাশি প্রভাবিত অঞ্চলে লিম্ফ্যাটিক টিস্যু।
গোরহাম-স্টাউট সিনড্রোম কী?
গোরহাম-স্টাউট সিন্ড্রোম হাড়ের বিলীন হওয়া রোগ হিসাবেও পরিচিত। এটি খুব বিরল শর্ত যা মানুষের হাড় ব্যবস্থাকে প্রভাবিত করে। হাড় স্থানীয়ভাবে দ্রবীভূত হতে শুরু করে। তার জায়গায়, রক্ত এবং লসিকা জাহাজ হত্তয়া এবং খুব দ্রুত গুন। মূলত, এটি পুরো কঙ্কালের সিস্টেমে যে কোনও জায়গায় ঘটতে পারে। হাড়ের দ্রবীভূতিকে একটি বৃহত উপস্থিতি হিসাবে শ্রেণীবদ্ধ করা যেতে পারে। এই রোগটি মূলত শিশু এবং অল্প বয়স্কদের মধ্যে নির্ণয় করা হয়। প্রবীণদের মধ্যে একটি ঘটনা আজও জানা যায়নি। গোরহাম-স্টাউট সিনড্রোম হওয়ার কোনও লিঙ্গ-নির্দিষ্ট সম্ভাবনা নেই। উভয় লিঙ্গই সমানভাবে প্রভাবিত হয়। আক্রান্ত ব্যক্তিদের মধ্যে অস্থি ক্ষয় হওয়ার বিক্ষিপ্ত ঘটনাটি গোরহাম-স্টাউট সিনড্রোমের একটি স্বতন্ত্র বৈশিষ্ট্য হিসাবে বিবেচনা করা যেতে পারে। এছাড়াও, হাড় ক্ষয় একটি স্বতঃস্ফূর্ত বিরতি থাকতে পারে। গোরহাম-স্টাউট সিন্ড্রোমটি প্রথম শতাব্দীর মাঝামাঝি সময়ে চিকিত্সা পেশাদাররা নথিভুক্ত করেছিলেন। গোরহাম-স্টাউট সিন্ড্রোমের নাম হুইটিংটন গোরহাম এবং আর্থার স্টাউটের নামে রাখা হয়েছিল। আমেরিকান প্যাথলজিস্ট এবং তার সহযোগী 1955 সালে বিরল রোগটি আবিষ্কার করেছিলেন discovered আজ অবধি, বিশ্বব্যাপী আক্রান্ত রোগীদের 200 এরও কম সংখ্যক রিপোর্ট করা হয়েছে এবং নথিভুক্ত করা হয়েছে।
কারণসমূহ
আজ অবধি বিরল ঘটনা এবং আক্রান্তদের স্বল্প সংখ্যক অর্থ হ'ল সঠিক কারণগুলি এখনও গবেষক এবং বিজ্ঞানীদের কাছে অস্পষ্ট। এটি প্রমাণিত হয়েছে যে মেসেঞ্জার পদার্থ ইন্টারলেউকিন -6 রোগের প্রবাহে কেন্দ্রীয় ভূমিকা পালন করে। ইন্টারলেউকিন -6 জীবের জটিল প্রদাহজনক বিক্রিয়া নিয়ন্ত্রণের জন্য দায়ী। ইন্টারলেউকিন -6 এর কার্যকারিতা এবং কার্যকারিতা বিশেষত দেহের তীব্র প্রদাহজনক এপিসোডগুলির সময় গুরুত্বপূর্ণ। গোরহাম-স্টাউট সিন্ড্রোমে আক্রান্ত রোগীদের মধ্যে, এটি পাওয়া গেছে যে ইন্টারলেউকিন -6 পর্যাপ্তভাবে তার নিয়ন্ত্রণমূলক কার্য সম্পাদন করে না। এর কারণগুলি এখনও জানা যায়নি। পরবর্তীকালে, বিজ্ঞানীরা ধরে নিয়েছেন যে অস্টিওক্ল্যাস্ট ক্রিয়াকলাপ বা অ্যাঞ্জিওমেটোসিস সংঘটিত হয়। অস্টিওক্লাস্টগুলি কোষগুলি যা উত্স থেকে উত্পন্ন হয় অস্থি মজ্জা এবং জীবদেহে যার কাজ হাড়ের টিস্যুর পুনঃস্থাপন। অ্যাঞ্জিওম্যাটোসিস বলতে টিউমারগুলিকে বোঝায় রক্ত এবং লসিকা জাহাজ। এই বিকাশ যখন রোগ প্রতিরোধক ব্যবস্থাপনা দুর্বল হয়
লক্ষণ, অভিযোগ এবং লক্ষণ
গোরহাম-স্টাউট সিন্ড্রোমের ভুক্তভোগীরা লিম্ফ্যাটিক তরল জমে থাকে যা ক্লাইথোরাক্সও বলে called এটি বক্ষ গহ্বর বা তথাকথিত প্লুরাল গহ্বর অঞ্চলে ঘটে। এর স্তরে একবার বক্ষের প্রকাশ ঘটে বুক, ফুসফুস সংক্রান্ত জটিলতা দেখা দিতে পারে। এর মধ্যে শ্বাস প্রশ্বাসের সংক্রমণ, ব্রঙ্কোস্পাজম, শ্বাস প্রশ্বাসের অপ্রতুলতা, pneumothorax, atelectasis, নিউমোনাইটিস, বা ফুসফুস। প্রথম লক্ষণগুলি সাধারণ অনুভূতির মতো লক্ষণগুলি ব্যথা, ফোলা এবং ফ্র্যাকচার। গোরহাম-স্টাউট সিন্ড্রোম একক বা একাধিকের মধ্যে অস্বস্তি তৈরি করে হাড়। সাধারণত, এগুলি সংলগ্ন হয় এবং স্থানীয় বৃদ্ধি করে ব্যথা। সাধারণত, শ্রোণী অঞ্চলে অস্বস্তি দেখা দেয়, কাঁধের প্যাঁচ, মেরুদণ্ড, পাশাপাশি খুলি। খুব কম ডকুমেন্টেড কেস রয়েছে যেখানে সীমাবদ্ধতাগুলি প্রভাবিত হয়। বেশিরভাগ ক্ষেত্রে, আক্রান্ত ব্যক্তির হাড়ের টিস্যুগুলি প্রভাবিত অঞ্চলে সম্পূর্ণ অদৃশ্য হয়ে যায় এবং রক্ত এবং দ্বারা প্রতিস্থাপিত হয় লসিকা জাহাজ। যে অঞ্চলে একসময় শরীরে শক্ত হাড় ছিল সেখানে নরম, তথাকথিত তন্তুযুক্ত ব্যান্ড গঠিত যোজক কলা.
রোগ নির্ণয়
গোরহাম-স্টাউট সিন্ড্রোমের নির্ণয়টি ক্লিনিকালি তৈরি করা হয়। এটি নির্ণয়ের আগে, বেশ কয়েকটি অন্যান্য শর্ত অবশ্যই বাতিল করা উচিত। এর মধ্যে প্রধান সংক্রামক রোগ, প্রদাহ, টিউমার এবং অন্তঃস্রাবজনিত ব্যাধি। রেডিওলজিকাল পরীক্ষা নেওয়া হয় এবং আক্রান্ত অঞ্চলগুলি থেকে টিস্যুর নমুনা নেওয়া হয়। হিস্টোপ্যাথোলজিকাল পরীক্ষা নেতৃত্ব মাইক্রোস্কোপিকভাবে টিস্যুগুলি রক্ত এবং হিসাবে পরিষ্কারভাবে সংজ্ঞায়িত করা যেতে পারে লিম্ফ্যাটিক জাহাজ। কারণ বিভিন্ন ধরণের বিভিন্ন পরীক্ষার প্রয়োজন হয়, গুরহাম-স্টাউট সিন্ড্রোম প্রাথমিক রোগ নির্ণয়ের চেয়ে ফলো-আপ ডায়াগনোসিস the রোগের এক বিশেষত্ব হ'ল রোগের অগ্রগতি এবং এইভাবে কোনও লক্ষণ ছাড়াই স্বতঃস্ফূর্তভাবে যে কোনও সময়ে এই রোগের অগ্রগতি খুঁজে পাওয়া যায় তার শেষ।
জটিলতা
গোরহাম-স্টাউট সিন্ড্রোম প্রধানত লক্ষণগুলির লক্ষণ সৃষ্টি করে বুক এবং শ্বাস নালীর। এটা তুলনামূলকভাবে সহজ শ্বাস নালীর সংক্রামিত হতে, মারাত্মক ফলে প্রদাহ এবং অস্বস্তি সবচেয়ে খারাপ ক্ষেত্রে, রোগী এই জাতীয় সংক্রমণের ফলে মারা যায়। তেমনি, বৃদ্ধি ব্যথা এই অঞ্চলগুলিতে ঘটে যা রোগীর জীবনমানকে যথেষ্ট পরিমাণে হ্রাস করে। শরীরের কিছু অঞ্চল ফুলে যেতে পারে এবং ব্যথা হতে পারে এবং ব্যথাও বিশ্রামের সময় ব্যথার আকার নিতে পারে। বিশ্রাম নিতে ব্যথা করা অস্বাভাবিক কিছু নয় নেতৃত্ব ঘুমোতে অসুবিধা এবং রোগীর জ্বালা তদ্ব্যতীত, গোরহাম-স্টাউট সিন্ড্রোম এর ক্ষতি করে খুলি এবং মেরুদণ্ড পর্যন্ত। রোগী সাধারণত বিভিন্ন রোগ এবং সংক্রমণে সংবেদনশীল হন। গোরহাম-স্টাউট সিনড্রোমের দ্বারা টিউমার হওয়ার ঝুঁকিও অনেক বেড়ে যায়। চিকিত্সা কার্যকারিতা হতে পারে না এবং এই কারণে সর্বদা অন্তর্নিহিত রোগের উপর নির্ভর করে। রোগীকে অবশ্যই বিকিরণ করতে হবে এবং প্রয়োজনে ওষুধ সেবন করতে হবে। চিকিত্সার মাধ্যমে এই রোগ সীমাবদ্ধ করা যায় কিনা তা সর্বজনীনভাবে পূর্বাভাস দেওয়া যায় না। তবে বেশিরভাগ ক্ষেত্রে আয়ু কমে যায়।
আপনার কখন ডাক্তার দেখা উচিত?
গোরহাম-স্টাউট সিন্ড্রোমের চিকিত্সা সব ক্ষেত্রেই প্রয়োজনীয়। যদি চিকিত্সা না পাওয়া যায় তবে আক্রান্ত ব্যক্তি সবচেয়ে খারাপ অবস্থায় এই রোগে মারা যেতে পারেন। শ্বাস প্রশ্বাসের সংক্রমণ এবং এভাবে শ্বাসকষ্টের বিভিন্ন সমস্যা থাকলে আক্রান্ত ব্যক্তির ডাক্তারের পরামর্শ নেওয়া উচিত। এর নীল বর্ণহীনতা চামড়া সিন্ড্রোমও নির্দেশ করতে পারে এবং চিকিত্সক দ্বারা পরীক্ষা করা উচিত। অনেক রোগীর তীব্র ব্যথা বা ফোলাভাব অনুভব হয়। ফ্র্যাকচারও হতে পারে। হাড়ের ভাঙা সাধারণত প্রতিরোধের জন্য চিকিত্সকের দ্বারা চিকিত্সা করা উচিত হাড় একসাথে ভুলভাবে ফিউজ করা থেকে। এটি আরও জটিলতা এবং অস্বস্তি রোধ করতে পারে। একটি নিয়ম হিসাবে, গোরহাম-স্টাউট সিন্ড্রোমে আক্রান্ত ব্যক্তির একটি সাধারণ অনুশীলনকারী দেখা উচিত। এই ডাক্তার তখন রোগীকে একটি বিশেষজ্ঞের কাছে রেফার করতে পারেন, যিনি চিকিত্সা করবেন। তবে গুরুতর ক্ষেত্রে বা দুর্ঘটনার পরে হাসপাতালে চিকিত্সা করা জরুরি। জরুরী চিকিত্সককেও ডাকা যেতে পারে।
চিকিত্সা এবং থেরাপি
রোগের বিরলতা এবং ডকুমেন্টেড কেসগুলির খুব পরিচালনাযোগ্য সংখ্যার কারণে, এখনও এখনও পর্যাপ্ত এবং স্বীকৃত কোনও চিকিত্সা খুঁজে পাওয়া যায় নি। গবেষকরা এবং বিজ্ঞানীরা বিভিন্ন পন্থা ব্যবহার করে স্বতন্ত্রভাবে কাজ করছেন। পরিচিত হস্তক্ষেপে বিকিরণ অন্তর্ভুক্ত থেরাপি, রাসায়নিক মিশ্রপ্রয়োগে রোগচিকিত্সা এবং প্রশাসন বিভিন্ন এর ওষুধ। এগুলি একা বা সংমিশ্রণে পরিচালিত হয়। বেশিরভাগ ক্ষেত্রে যেমন প্রস্তুতি ভিটামিন ডি, ক্যালসিয়াম গ্লাইসোফসফেট বা সোডিয়াম ফ্লোরাইড ব্যবহৃত. এছাড়াও, bisphosphonates ব্যবহৃত. এগুলি হ'ল রাসায়নিক পদার্থ যা হাড়ের রোগের জন্য বিশেষভাবে তৈরি করা হয়েছিল এবং এটি হাড়ের অবক্ষয় রোধ করার উদ্দেশ্যে তৈরি। সহায়ক ব্যবস্থা হিসাবে, রোগীর প্রায়শই পরিচালিতও হয় ইন্টারফেরন-α২ বি। এগুলি সেলুলার প্রতিরক্ষা পদার্থ যা দেহ টিস্যুতে ভাইরাল সংক্রমণের ছড়িয়ে যাওয়ার বিরুদ্ধে নিজেকে তৈরি করে। অস্ত্রোপচারের হস্তক্ষেপ ইতিমধ্যে বেশ কয়েকটি অনুষ্ঠানে সফলভাবে প্রয়োগ করা হয়েছে। যেখানে সম্ভব, এর মধ্যে লিম্ফ্যাটিক তরল অপসারণ এবং এর সাথে সংযোগ জড়িত cried আপত্তি। একটি নথিভুক্ত ক্ষেত্রে, একজন রোগী যার মেরুদণ্ড আক্রান্ত হয়েছিল তার মেরুদণ্ডের অস্ত্রোপচার স্থায়িত্ব এবং একটি সক্রিয় শরীরের সংশ্লেষণের মধ্য দিয়ে। অ্যাসিপুট থেকে থোরাসিক মেরুদণ্ড পর্যন্ত পুরো মেরুদণ্ডের সাথে একটি সম্মিলিত পশ্চাত এবং পূর্বের স্থিতিশীলতা সম্পাদন করা হয়েছিল। পরবর্তী কোর্সে এই রোগের আর কোনও বিস্তার দেখা যায়নি। যেহেতু এই রোগটি আক্রান্ত রোগীদের স্বতঃস্ফূর্তভাবে কয়েকবার গ্রেপ্তার করেছিল, পর্যাপ্ত চিকিত্সার ব্যবস্থা প্রতিষ্ঠা করা কঠিন।
আউটলুক এবং প্রাগনোসিস
একটি ইউনিফর্ম বা পরিচালনাযোগ্য প্রাগনোসিসের অবস্থানটি সিন্ড্রোমে দৃly়ভাবে দেওয়া যায় না। নীতিগতভাবে, গুরহাম-স্টাউট সিনড্রোমে যে কোনও সময় রোগের অগ্রগতির স্বতঃস্ফূর্ত বাধা দেখা দিতে পারে। বেশ কয়েকবার জানা গেছে যে পর্যাপ্ত পরিমাণে বোধগম্য কারণ ছাড়াই এই রোগটি হঠাৎ এবং অপ্রত্যাশিতভাবে থামে। । বিপুল সংখ্যক ক্ষেত্রে, তবে একটি প্রতিকূল কোর্স নথিভুক্ত করা হয়। যদিও এখন পর্যন্ত বিশ্বব্যাপী এই রোগের খুব বেশি রোগী নেই, তবে আক্রান্তদের বেশিরভাগই গড় আয়ুতে উল্লেখযোগ্য হ্রাস অনুভব করেন। যেহেতু শ্বাস নালীর গোরহাম-স্টাউট সিন্ড্রোমে আক্রান্ত, গুরুতর লক্ষণ এবং জটিলতা বিশেষত এই অঞ্চলে ঘটে। এইগুলো নেতৃত্ব একটি আয়ু হ্রাস এবং এইভাবে একটি প্রতিকূল প্রাক্কলন। আক্রান্তদের সংখ্যক সংখ্যার কারণে, এখনও এই রোগের সঠিক কারণগুলি নির্ধারণ করা সম্ভব হয়নি এবং সমস্ত রোগীর জন্য অভিন্ন চিকিত্সার পরিকল্পনাও নেই। এটি রোগের পরিচালনাকে জটিল করে তোলে এবং সর্বোত্তম চিকিত্সা যত্ন প্রদানে অসুবিধা সৃষ্টি করে। এছাড়াও, রোগের অগ্রগতিতে বারবার পর্যবেক্ষণ বন্ধের কারণগুলি এখনও পর্যাপ্তভাবে পরিষ্কার করা যায় নি।
প্রতিরোধ
প্রতিরোধের গ্রহণের সম্ভাবনা পরিমাপ জানা নেই।
অনুপ্রেরিত
গোরহাম স্টাউট সিনড্রোমে, ফলো-আপ যত্নের বিকল্পগুলি বেশিরভাগ ক্ষেত্রে মারাত্মকভাবে সীমাবদ্ধ। আক্রান্ত ব্যক্তিরা প্রাথমিকভাবে চিকিত্সকের দ্বারা লক্ষণগুলির সরাসরি চিকিত্সার উপর নির্ভরশীল, যদিও একটি সম্পূর্ণ নিরাময় সর্বদা গ্যারান্টিযুক্ত হতে পারে না। সম্ভবত, আক্রান্ত ব্যক্তির আয়ুও গোরহাম-স্টাউট সিনড্রোমে সীমিত বা হ্রাস পেয়েছে। বেশিরভাগ ক্ষেত্রেই চিকিত্সা হয় রাসায়নিক মিশ্রপ্রয়োগে রোগচিকিত্সা বা বিকিরণ থেরাপি। এই প্রক্রিয়া চলাকালীন, আক্রান্তরা প্রায়শই বন্ধু এবং পরিবারের সহায়তার উপর নির্ভর করে। মানসিক সহায়তাও লক্ষণগুলি হ্রাস করার জন্য খুব গুরুত্বপূর্ণ। নিচ্ছে ভিটামিন ডি চিকিত্সা সহায়ক এবং সহায়তা করতে পারে। রোগীর লক্ষণগুলি হ্রাস করার জন্য এটি নিয়মিত গ্রহণ করা নিশ্চিত করা উচিত। গোরহাম-স্টাউট সিনড্রোমের জন্য অস্ত্রোপচারের হস্তক্ষেপের প্রয়োজন অস্বাভাবিক নয়। রোগীদের সর্বদা বিশ্রাম নেওয়া উচিত এবং এ জাতীয় অপারেশনের পরে তাদের শরীরে সহজেই নেওয়া উচিত। পরিশ্রম বা অন্যান্য চাপমূলক ক্রিয়াকলাপগুলি এড়ানো উচিত। যেহেতু থেরাপি গোরহাম-স্টাউট সিন্ড্রোমের তুলনামূলকভাবে দীর্ঘ, মানসিক চিকিত্সা প্রায়শই প্রয়োজন হয়, যেখানে আত্মীয় এবং বন্ধুরাও এতে অংশ নিতে পারে participate
এটি আপনি নিজেই করতে পারেন
গোরহাম-স্টাউট সিন্ড্রোমের স্ব-সহায়তার মাধ্যমে চিকিত্সা করা বা এটির মাধ্যমে চিকিত্সা সমর্থন করা সম্ভব নয়। রোগীদের প্রত্যাশা হ্রাস হওয়া আয়ু এড়াতে যে কোনও ক্ষেত্রে এই রোগের চিকিত্সার চিকিত্সার উপর নির্ভর করে। যেহেতু এই রোগটি প্রায়শই চিকিত্সা করা হয় রাসায়নিক মিশ্রপ্রয়োগে রোগচিকিত্সারোগীরা সাধারণত তাদের দৈনন্দিন জীবনে বাইরের সহায়তার উপর নির্ভরশীল। এই সহায়তাটি প্রাথমিকভাবে বন্ধুদের বা রোগীর নিজের পরিবার দ্বারা সরবরাহ করা উচিত এবং তার দৈনন্দিন জীবনে রোগীকে স্বস্তি দেওয়া উচিত। কঠোর কার্যক্রম এবং অপ্রয়োজনীয় জোর অবশ্যই যেকোন মূল্যে এড়ানো উচিত। তদতিরিক্ত, এর গ্রহণ ভিটামিন ডি, সোডিয়াম এবং ক্যালসিয়াম রোগের ধীরে ধীরে ইতিবাচক প্রভাব ফেলতে পারে। তবে, চিকিত্সকের সাথে সর্বদা পরামর্শ নেওয়া উচিত, কারণ সেগুলির পরিমাণ নির্ধারণ করা উচিত কাজী নজরুল ইসলাম। যেহেতু গোরহাম-স্টাউট সিন্ড্রোম প্রায়শই মনস্তাত্ত্বিক অভিযোগের দিকে পরিচালিত করে, তাই এগুলি নিজের পরিবার বা অন্যান্য বিশ্বস্ত ব্যক্তির সাথে সহানুভূতিপূর্ণ আলোচনার মাধ্যমে এড়ানো যায়। বাচ্চাদের ক্ষেত্রে, রোগ সম্পর্কে সম্পূর্ণ তথ্য দেওয়ার জন্য যত্ন নেওয়া উচিত যাতে আরও কোনও প্রশ্ন উত্তর না দেওয়া হয়। তদ্ব্যতীত, অন্যান্য আক্রান্ত ব্যক্তির সাথে যোগাযোগের ফলে এই রোগের ধরণে ভাল প্রভাব ফেলতে পারে এবং সম্ভবত তথ্য বিনিময়ে অবদান রাখতে পারে, যা শেষ পর্যন্ত আক্রান্ত ব্যক্তির জীবনমান উন্নত করতে পারে।
