প্রগ্রেসিভ বুলবার পক্ষাঘাত: কারণ, লক্ষণ ও চিকিত্সা

প্রগতিশীল বালবার প্যারালাইসিসে, ট্রাইজিমিনাল, ফেসিয়াল, গ্লোসোফেরেঞ্জিয়াল, ভোগাস এবং হাইপোগ্লোসাল এর মোটর ক্র্যানিয়াল নার্ভ নিউক্লিয়াস স্নায়বিক অবস্থা মারা এই অ্যাট্রাফির ফলে মুখ এবং খাদ্যনালীর পক্ষাঘাত দেখা দেয়। অনুরূপ সিমটোম্যাটোলজি এএলএসকে চিহ্নিত করে, তাই প্রগতিশীল বালবার পক্ষাঘাতকে কখনও কখনও ALS সাব টাইপ হিসাবে উল্লেখ করা হয়।

প্রগতিশীল বালবার পক্ষাঘাত কী?

প্রগ্রেসিভ বুলবার প্যালসি হ'ল মোটর ক্র্যানিয়াল নার্ভ নিউক্লিয়ায় টিস্যু হ্রাসের সাথে যুক্ত একটি পদ্ধতিগত প্রগতিশীল অ্যাট্রোফি। টিস্যু অ্যাট্রোফির কেন্দ্র হিসাবে এটি মেডুলা অ্যাকোঙ্গাটা রয়েছে এবং সেখান থেকে ছড়িয়ে পড়ে। প্রাপ্তবয়স্কদের মধ্যে রোগের একটি ফর্ম ছাড়াও, প্রকাশের শিশুদের বয়সের সাথে একটি শিশুতোষ বৈকল্পিক উপস্থিত রয়েছে। রোগের উভয় ফর্ম স্নায়বিক রোগগুলির সাথে সম্পর্কিত এবং মূলত মোটর নিউরনগুলিকে প্রভাবিত করে। প্রগ্রেসিভ বুলবার পক্ষাঘাতকে a হিসাবে শ্রেণিবদ্ধ করা হয় মেরুদণ্ডের পেশী অ্যাট্রোফি একটি নির্দিষ্ট সঙ্গে যুক্ত বিতরণ প্যাটার্ন রোগ শুরু হওয়ার সাথে সাথে শৈশবকখনও কখনও এই রোগটিকে ফাজিও-লন্ডে সিনড্রোম বলে। প্রাপ্তবয়স্ক-প্রগতিশীল বালবার পক্ষাঘাতকে কিছু উত্স দ্বারা ডিজেনারেটিভ রোগের একটি বিশেষ রূপ হিসাবে উল্লেখ করে ALS। প্রগতিশীল বালবার পক্ষাঘাত যখন বধিরতার লক্ষণগুলির সাথে যুক্ত হয়, তখন এটিকে ব্রাউন-ভায়লেটটো-ভ্যান লায়ের সিনড্রোমও বলা হয়।

কারণসমূহ

প্রগতিশীল বালবার পক্ষাঘাতের প্রতিটি ফর্মের সঠিক কারণগুলি এখনও অজানা। কিছু ক্ষেত্রে বিজ্ঞানীরা কিউ জেডএন সুপার অক্সাইড বরখাস্ত নামক একটি পদার্থের মিউটেশন সনাক্ত করতে সক্ষম হয়েছেন। এই পদার্থটি একটি এনজাইম যা দেহে রূপান্তর প্রক্রিয়া চালায় এবং পণ্যটির সাথে প্রতিক্রিয়াগুলি অনুঘটক করে উদ্জান পারক্সাইড। মূলত এসওডে আবিষ্কার হওয়া মিউটেশনের কারণে ডিজেইনারেটিভ এএলএসের সাথে সম্পর্কের সন্দেহ হয় জিন, বর্ণিত এনজাইম জন্য কোড যা। সুতরাং, এই পরিবর্তনটি কেবল প্রগতিশীল বালবার পক্ষাঘাতের অনেক ক্ষেত্রেই সনাক্ত করা যায়। সাম্প্রতিক গবেষণা ফলাফল অনুসারে, এসওডিতে ত্রুটিগুলি জিন এএলএসের বংশগত পারিবারিক রূপের লোকদের মধ্যেও সনাক্ত করা যায়। ত্রুটিটি অস্থিতিশীল এসওডির সাইটোঅক্সিক প্রভাবগুলিতে ফল দেয়। মিউটেশনটি সংশ্লিষ্ট প্রোটিনের উচ্চ জমে থাকা প্রবণতা সমর্থন করে যা কোষের মৃত্যুর জন্য দায়ী। ক্র্যানিয়াল স্নায়ুর নিউক্লিয়াসের কেবল পারমাণবিক ক্ষতই বালবার পক্ষাঘাতের কারণ হয়। বিপরীতে, একটি সুপারেনিউক্লিয়ার ক্ষত সিউডোবুলবার পক্ষাঘাতের কারণ হয়।

লক্ষণ, অভিযোগ এবং লক্ষণ

প্রগতিশীল বালবার পক্ষাঘাতের কারণে মোটর নিউক্লিয়াসের টিস্যুগুলি ধীরে ধীরে বিনষ্ট হয়। চিবানো, গিলে ফেলা বা কথা বলা ইত্যাদির মতো দৈনন্দিন ও গুরুত্বপূর্ণ গতিবিধিতে রোগীরা ক্রমবর্ধমান অসুবিধায় ভুগছেন। খুব অল্প সময়ের মধ্যে বেশিরভাগ ক্ষতিগ্রস্থ ব্যক্তিদের গ্যাগ রিফ্লেক্স উল্লেখযোগ্যভাবে হ্রাস পেয়েছে। কেবল মুখের অঞ্চলে দুর্বল চলাচলগুলি তাদের পক্ষে এখনও সম্ভব। এএলএসের বিপরীতে মোটর কোর অঞ্চল পুরোপুরি ডিজেনারেটিভ পরিবর্তনের দ্বারা প্রভাবিত হয় না। পরিবর্তে, এই রোগটি প্রাথমিকভাবে ক্র্যানিয়ালের উপর দৃষ্টি নিবদ্ধ করে স্নায়বিক অবস্থা ভি, অষ্টম, নবম, এক্স এবং দ্বাদশ, পাশাপাশি জন্মগত পেশীগুলির কর্টিকোবल्বার ট্র্যাক্ট। সুতরাং, এই রোগটি মূলত ট্রাইজেমিনাল, ফেসিয়াল, গ্লোসোফারিঞ্জিয়াল, ভোগাস এবং হাইপোগ্লোসাল এর মূল অঞ্চলে মোটর নিউরনগুলিকে প্রভাবিত করে স্নায়বিক অবস্থা। অতএব, এএলএস আক্রান্ত রোগীদের বিপরীতে রোগীরা সাধারণত অঙ্গগুলির স্পস্টিক বা ফ্ল্যাকসিড পক্ষাঘাতের শিকার হন না। ফুসফুস এবং হৃদয় প্রভাবিত হয় না। প্রগতিশীল বালবার পক্ষাঘাত লক্ষণীয়ভাবে মুখের উপর দৃষ্টি নিবদ্ধ করে, চোখের পেশী নিউক্লিয়াকে সংরক্ষণ করে।

রোগ নির্ণয় এবং কোর্স

প্রগতিশীল বালবার পক্ষাঘাতের নির্ণয়টি ইমেজিং কৌশলগুলি ব্যবহার করে তৈরি করা হয়। এমআরআই বা সিটি উপযুক্ত পারমাণবিক অঞ্চলে পারমাণবিক ক্ষত দেখায়। রোগটি অবশ্যই ALS থেকে পৃথকভাবে নির্ণয় করা উচিত। ক্রমবর্ধমান ডিসফেজিয়া বৃদ্ধির কারণে, রোগের সমস্ত ধরণের একটি প্রতিকূল প্রগনোসিস হয়। একটি সাধারণ জটিলতা হ'ল খাদ্য কণাগুলির আকাঙ্ক্ষা বা মুখের লালা, যা প্রায়শই ঘটে নিউমোনিআ এবং প্রায়শই এক বা তিন বছরের মধ্যে রোগীর মৃত্যুর দিকে পরিচালিত করে। বেশিরভাগ ক্ষেত্রে, এই রোগটি দ্রুত হারে অগ্রসর হয়। দ্রুত অগ্রগতি প্রাগনোসিসকে আরও খারাপ করে।

জটিলতা

প্রগ্রেসিভ বুলবার পক্ষাঘাতের খুব খারাপ প্রগনোসিস হয়। জটিলতার ঝুঁকি কমাতে চেষ্টা করার জন্য নির্ভুলভাবে লক্ষণীয় চিকিত্সা ব্যবহার করা হয় progress প্রগতিশীল বুলবার পক্ষাঘাতের প্রধান লক্ষণ হ'ল ডিসফেজিয়া বাড়ছে। গিলতে থাকা প্রক্রিয়াটির বাধার কারণে, রোগী আর খাবার গ্রহণ করতে পারবেন না এবং কৃত্রিম পুষ্টি ছাড়াই অনাহারে মারা যান। এছাড়াও, তবে সবসময় খাবারের আকাঙ্ক্ষার ঝুঁকি থাকে, যা পারে নেতৃত্ব মারাত্মক জটিলতা। আকাঙ্ক্ষা অজান্তেই শ্বসন খাদ্য, তরল বা বিদেশী সংস্থাগুলির, যা ব্রোঞ্চিয়াল নলগুলিতে প্রবেশ করে। সেখানে, তারা পারে নেতৃত্ব মারাত্মক সংক্রমণের জন্য কারণ একা শরীর শ্বাসনালী টিউবগুলি থেকে বিদেশী দেহগুলি অপসারণ করতে অক্ষম। গুরুতর নিউমোনিয়াস (ফুসফুস সংক্রমণের) প্রায়শই খাবার বা এগুলির আকাঙ্ক্ষার ফলস্বরূপ বিকাশ ঘটে মুখের লালা। শিশু প্রগতিশীল বালবার পক্ষাঘাতের ক্ষেত্রে, এই জটিলতাগুলি প্রায়শই হয় নেতৃত্ব জীবনের প্রথম এবং তৃতীয় বছরের মধ্যে মৃত্যুতে। যৌবনে প্রগতিশীল বালবার পক্ষাঘাত প্রায়শই এর প্রসঙ্গে দেখা যায় অ্যামায়োট্রফিক ল্যাটেরাল স্ক্লেরসিস (এএলএস) এখানে, গিলতে থাকা পেশীগুলির পক্ষাঘাত ইতিমধ্যে ALS এর একটি বিশেষ জটিলতার প্রতিনিধিত্ব করে এবং এই রোগের খারাপ প্রাগনোসিসের জন্য দায়ী। বধিরতার সাথে প্রগ্রেসিভ বুলবার প্যারালাইসিস (ব্রাউন-ভায়লেটটো-ভ্যান ল্যারি সিনড্রোম) এর সেরা রোগ নির্ণয় রয়েছে। মৃত্যুর দিকে পরিচালিত দ্রুত প্রগতিশীল রোগ কোর্সের পাশাপাশি, কোর্সটি কমপক্ষে সাময়িকভাবে এক তৃতীয়াংশ রোগীদের গ্রেপ্তার করা যেতে পারে।

আপনার কখন ডাক্তার দেখা উচিত?

গিলতে বাধা নিষেধ, চিবানো নিয়ে সমস্যা এবং পাশাপাশি ভিজ্যুয়াল অস্বাভাবিকতা ঘাড় অঞ্চলটি একজন চিকিত্সকের কাছে উপস্থাপন করা উচিত। যদি খাবার গ্রহণ খাওয়া প্রত্যাখ্যান করা হয়, ওজন হ্রাস হয়, বা জীবকে হ্রাস দেওয়া হয়, আক্রান্ত ব্যক্তির চিকিত্সা সহায়তা প্রয়োজন। গ্যাগ রিফ্লেক্সের ব্যাঘাত বা শ্বাসযন্ত্রের ক্রিয়াকলাপে অনিয়মগুলি পরীক্ষা করে চিকিত্সা করা উচিত। লক্ষণগুলির মধ্যে ধীরে ধীরে বৃদ্ধি বেশ কয়েক সপ্তাহ বা মাসের মধ্যে স্পষ্ট হয়ে উঠলে অবশ্যই একজন চিকিত্সকের সাথে পরামর্শ করা উচিত। গুরুতর ক্ষেত্রে, দুর্বলতার কারণে খাবার আর খাওয়া যায় না। এর ফলে প্রাণঘাতী হয় life শর্ত ক্ষতিগ্রস্থ ব্যক্তির জন্য প্রাথমিক পর্যায়ে কোনও রোগ নির্ণয়ের জন্য সক্ষম করার জন্য, প্রথম লক্ষণগুলিতে ডাক্তারের সাথে দেখা করা উচিত। যদি আক্রান্ত ব্যক্তি বারবার দম বন্ধ করে দেয় বা দম বন্ধ হওয়ার ভয় বিকাশ করে তবে একজন ডাক্তারের সাথে পরামর্শ করা উচিত। Hyperventilation, পেশী ক্ষতি শক্তি, এবং পক্ষাঘাতের লক্ষণগুলি যত তাড়াতাড়ি সম্ভব চিকিত্সকের কাছে উপস্থাপন করা উচিত। যদি ব্যক্তির বক্তব্য পরিবর্তন হয়, যদি সে প্রত্যাহারের আচরণ দেখায় বা তার কার্যকারিতা হ্রাস পায় তবে সেই ব্যক্তির সাহায্যের প্রয়োজন। অস্পষ্ট বক্তৃতা বা শিশুদের মধ্যে কথা বলতে প্রত্যাখ্যানকে সতর্কতা হিসাবে চিহ্নিত করা উচিত। বোঝার পরিবেশ থাকা সত্ত্বেও যদি কোনও পরিবর্তন না ঘটে তবে একজন ডাক্তারের প্রয়োজন হয়। যদি কোনও ঘাটতি, অভ্যন্তরীণ শুষ্কতা বা দাঁত পরিষ্কারের সমস্যা হয় তবে ডাক্তারের পরামর্শ নেওয়া উচিত।

চিকিত্সা এবং থেরাপি

কারণিক থেরাপি প্রগতিশীল বালবার পক্ষাঘাতগ্রস্থ রোগীদের জন্য এখনও এটি অপ্রাপ্য যেমন এটি আএলএস আক্রান্ত রোগীদের জন্য। এই কারণে চিকিত্সা নিখুঁতভাবে লক্ষণাত্মক, এটি মূলত অ্যাসপিরেশন প্রফিল্যাক্সিস এবং মুখের লালা হ্রাস খাদ্য উপাদানগুলির আকাঙ্ক্ষা বাদ দিতে টিউবগুলি খাওয়ানোর মাধ্যমে পুষ্টি সরবরাহ করা হয়। বেশিরভাগ রোগী হাইপারসালাইভেসে ভোগেন। লক্ষণগুলির অগ্রগতির সাথে সাথে তারা আর লালা এবং গলা টিপে গিলে রাখতে সক্ষম হয় না। রক্ষণশীল থেরাপি এই লক্ষণবিদ্যা অন্তর্ভুক্ত প্রশাসন anticholinergic এর ওষুধ, যেমন অ্যামিট্রিপ্টাইলাইন or methionine। বিকল্পভাবে, পোটালাইজ করার জন্য বোটক্স ইনজেকশন দেওয়া যেতে পারে লালা গ্রন্থি। যেহেতু অনেক রোগী উদ্বেগে ভুগছেন, তাই প্রশাসন দ্রুত অভিনয়ের benzodiazepines অংশ হিসাবে বিবেচিত হতে পারে থেরাপি। বেশিরভাগ ক্ষেত্রে, এগুলি ওষুধ ড্রপ হিসাবে পরিচালিত হয় কারণ রোগীরা গ্রাস করতে অক্ষম। চিকিত্সার অন্যতম গুরুত্বপূর্ণ উপাদান হ'ল রোগীদের এবং তাদের আত্মীয়দের জন্য মানসিক সহায়তা। যেহেতু বিশেষত প্রাপ্তবয়স্ক ফর্ম দ্বারা আক্রান্তদের পুরোপুরি সচেতন অবস্থায় এই রোগের অগ্রগতি অনুভব করতে হবে, মনঃসমীক্ষণ রোগীদের প্রক্রিয়া করতে এবং রোগের সাথে আরও ভাল মোকাবেলা করতে সক্ষম করার উদ্দেশ্যে। 1996 সাল থেকে গ্লুটামেট বিরোধী রিলুজোল ALS বিলম্বের জন্য অনুমোদিত হয়েছে। এই ওষুধটিও প্রগতিশীল বালবার পক্ষাঘাতের অগ্রগতিতে বিলম্ব করতে পারে কিনা তা পরিষ্কার করা হয়নি। স্টেম সেল থেরাপি ব্যবহার করে এখন মার্কিন যুক্তরাষ্ট্রেও ALS চিকিত্সা করা হয়। এই থেরাপি জার্মানি অনুমোদিত নয় addition এছাড়াও, প্রগতিশীল বালবার পক্ষাঘাতের ক্ষেত্রে থেরাপির কার্যকারিতা নিশ্চিত হিসাবে বিবেচিত হয় না।

প্রতিরোধ

এই মুহুর্তে প্রগ্রেসিভ বুলবার পক্ষাঘাত রোধ করা যায় না কারণ এখনও পর্যন্ত এই রোগের কারণগুলি নির্ধারিতভাবে নির্ধারিত হয়নি।

অনুপ্রেরিত

প্রগ্রেসিভ বুলবার প্যারালাইসিস বর্তমানে একটি অযোগ্য রোগ, তাই ফলো-আপ যত্ন খুব সীমিত। এখানে প্রাথমিক উদ্বেগ হ'ল লক্ষণীয় ফলোআপের সাহায্যে লক্ষণগুলি হ্রাস করা। যেহেতু এই রোগে প্রগতিশীল ডিসফ্যাগিয়া (গ্রাসকারী ব্যাধি) হওয়ার ঝুঁকি বেশি তাই এটি নিরীক্ষণ করা জরুরী। এর উচ্চ ঝুঁকিও রয়েছে শ্বসন খাবার এবং সম্ভাব্য দমবন্ধ বা প্রদাহ এয়ারওয়েজের। এক্ষেত্রে রোগীকে প্রফিল্যাক্টিকালি খাওয়ানো হয়, সাধারণত টিউবগুলির মাধ্যমে। অধিকন্তু, হাইপারসালাইভেশন, বর্ধিত লালা উত্পাদন হ্রাস করার চেষ্টা করা হয়। এটি সাধারণত প্রশাসনের মাধ্যমে করা হয় ওষুধ যেমন অ্যামিট্রিপ্টাইলাইন or methionine। বোটক্স ইনজেকশনও মধ্যে লালা গ্রন্থি এছাড়াও অন্য বিকল্প। মানসিক যত্নও গুরুত্বপূর্ণ, কারণ আক্রান্ত ব্যক্তিরা প্রায়শই ভোগেন বিষণ্নতা বা উদ্বেগ। কিছু ক্ষেত্রে, অতিরিক্ত ওষুধও প্রয়োজনীয়। প্রগতিশীল বালবার পক্ষাঘাত সহ রোগের পরে, নিয়মিত পরীক্ষাগুলি রোগের অগ্রগতি পর্যবেক্ষণ এবং প্রয়োজনে ওষুধগুলি সামঞ্জস্য করার পরামর্শ দেওয়া হয়। প্রগতিশীল বালবার পক্ষাঘাতের একটি খারাপ রোগ নির্ণয় আছে। রোগের মৃত্যুর দ্রুত অগ্রগতি মাত্র এক তৃতীয়াংশ রোগীদের ক্ষেত্রে বিলম্বিত হতে পারে। স্টেম সেল থেরাপির মতো বেশ কয়েকটি থেরাপিউটিক পদ্ধতি ইতিমধ্যে উপলব্ধ, তবে তারা এখনও পরীক্ষার পর্যায়ে রয়েছে।

আপনি নিজে যা করতে পারেন তা এখানে

স্ব-সহায়তার বিকল্পগুলি প্রগতিশীল বালবার পক্ষাঘাতের মধ্যে খুব সীমিত। এই রোগটির একটি প্রতিকূল প্রগনোসিস এবং একটি কঠিন কোর্স রয়েছে। দৈনন্দিন জীবনে রোগীর পক্ষে চিকিত্সা ও নার্সিং টিমের সাথে নিবিড়ভাবে কাজ করা গুরুত্বপূর্ণ। রোগ নির্ণয়ের অবিলম্বে, রোগীর রোগ এবং এর আরও বিকাশ সম্পর্কে বিস্তৃত তথ্য নেওয়া উচিত। দৈনন্দিন জীবনের পুনর্গঠন এবং পর্যাপ্ত যত্নের সংগঠন গুরুত্বপূর্ণ। অতিরিক্ত জটিলতা এড়াতে তাদের যথাসময়ে করা উচিত। রোগের প্রতিকূলতাকে ভালভাবে পরিচালনা করতে সক্ষম হওয়ার জন্য, মানসিক জোরদার হওয়া দরকার। বিভিন্ন ব্যবহার ছাড়াও বিনোদন পদ্ধতিগুলির পাশাপাশি মানসিক কৌশলগুলি, সাইকোথেরাপিউটিক সহায়তা দেওয়া বাঞ্ছনীয়। জীবনের আনন্দ এবং কল্যাণ প্রচার করা হয়। অসুস্থতা সামলানো অবশ্যই শিখতে হবে। এ ছাড়া মানসিক অসুস্থতাও রোধ করতে হবে। অন্যান্য আক্রান্ত ব্যক্তির সাথে বিনিময় সহায়ক এবং উপকারী হতে পারে। স্ব-সহায়তা গোষ্ঠী বা বন্ধ ইন্টারনেট ফোরামগুলি অন্যান্য ভুক্তভোগীদের সাথে যোগাযোগের জন্য একটি সুযোগ সরবরাহ করে। স্ব-সহায়তার জন্য পারস্পরিক সহায়তা সেখানেই থাকে। যেহেতু প্রগতিশীল বুলবার পক্ষাঘাত হ'ল আত্মীয়দের জন্য একটি ভারী বোঝা, তাই তাদের ভাল সময়ে আরও উন্নতি সম্পর্কেও বিস্তৃতভাবে অবহিত করা উচিত। রোগীর বজায় রাখতে পরিবারের মধ্যে একাত্মতা গুরুত্বপূর্ণ স্বাস্থ্য এবং চাষ করা উচিত।