প্রগতিশীল বাহ্যিক চক্ষুচারণ: কারণ, লক্ষণ ও চিকিত্সা

প্রগতিশীল বাহ্যিক চক্ষুচক্ষু চক্ষু চক্ষু প্রগতিভা বহিরাগত হিসাবেও পরিচিত এবং এটি নিউরোফথালমোলজিক ডিজঅর্ডারগুলির মধ্যে একটি। এই ব্যাধিটির একটি বিশেষ ফর্ম হ'ল চক্ষুবিশেষ প্লাস (সিপিইও প্লাস)।

প্রগতিশীল বাহ্যিক চক্ষু কাকে বলে?

প্রগতিশীল বাহ্যিক চক্ষুপ্রদাহের একটি ব্যাধি দ্বারা সৃষ্ট হয় মাইটোকনড্রিয়া। এই মাইটোকন্ড্রিওপ্যাথি বাহ্যিক চোখের পেশীগুলির ধীরে ধীরে প্রগতিশীল পক্ষাঘাত সৃষ্টি করে। দ্য নেত্রপল্লব লিফটও পক্ষাঘাত দ্বারা আক্রান্ত হয়। যদি আরও লক্ষণ দেখা দেয় তবে সিপিইও প্লাস উপস্থিত থাকে। রোগের কোনও নিরাময় নেই। যদিও এই রোগটি উত্তরাধিকার সূত্রে প্রাপ্ত, এটি যে কোনও বয়সেই ছড়িয়ে যেতে পারে। নিম্নলিখিতটি প্রয়োগ হয়: প্রথম প্রথম লক্ষণগুলি দেখা যায়, রোগের কোর্সটি তীব্রতর হয়। চিকিত্সা তাই নিখুঁত লক্ষণগত।

কারণসমূহ

প্রগতিশীল বাহ্যিক চক্ষুরোগের কারণ হ'ল মাইটোকন্ড্রিওপ্যাথি। মাইটোকন্ড্রিওপ্যাথিগুলি হ'ল ক্ষতিকারক বা ত্রুটিযুক্ত রোগ দ্বারা সৃষ্ট রোগ are মাইটোকনড্রিয়া. মাইটোকনড্রিয়া এমন কোষ অর্গানেল যা এটিপি আকারে শক্তি সরবরাহ করে। এটিপি ব্যতীত কোষগুলিকে আর পর্যাপ্ত শক্তির সরবরাহ করা হয় না। উত্তরাধিকারসূত্রে প্রাপ্ত মাইটোকন্ড্রিওপ্যাথিগুলির ফলাফল জিন মিউটেশন দ্য এনজাইম এবং কোষ অর্গানেলের বিপাকীয় পথগুলি প্রভাবিত হয়। এমটিডিএনএ-র 3243 অবস্থানে ডিএনএ বিভাগের বিভাজনগুলি (মুছে ফেলা) বিভিন্ন রূপান্তর এবং লসকে প্রগতিশীল বাহ্যিক চক্ষুচক্রের কারণ হিসাবে চিহ্নিত করা হয়েছে। মাইটোকন্ড্রিয়াল ডিএনএ-এর এই ত্রুটিগুলি মাইটোকন্ড্রিয়াল শ্বাস প্রশ্বাসের শৃঙ্খলে ব্যাঘাত ঘটায়। সিপিইওপ্লাসে, অর্ধেক ক্ষেত্রে দুই থেকে আট কেবি মুছে ফেলা যায়। খুব কমই, মাইটোকন্ড্রিয়াল ডিএনএর সদৃশগুলিও লক্ষ্য করা যায়। বিরল ক্ষেত্রে, পারমাণবিক সহ অটোসোমাল রিসেসিভ কেস জিন পরিবর্তন ঘটে। এই ক্ষেত্রে, এমটিডিএনএর একাধিক মোছা ঘটে।

লক্ষণ, অভিযোগ এবং লক্ষণ

রোগের একটি বৈশিষ্ট্যযুক্ত চিহ্ন হ'ল ধোঁয়াশা নেত্রপল্লব। চিকিত্সা পরিভাষায় এই ঘটনাটি হিসাবেও পরিচিত ptosis. Ptosis লেভেটর প্যালপ্যাব্রিয়েইরিয়র মাংসপেশীর পক্ষাঘাতের ফলাফল। সাধারণত উভয় চোখই এই পক্ষাঘাতের দ্বারা আক্রান্ত হয়। বাহ্যিক চোখের পেশীগুলির পক্ষাঘাতের কারণে চোখের গতিশীলতা মারাত্মকভাবে সীমাবদ্ধ। কেন্দ্রীয় চোখের পক্ষাঘাতের সাথে জড়িত রোগের বিপরীতে, প্রগতিশীল বাহ্যিক চক্ষুতে সমস্ত চোখ ধাঁধানো brainstem ওপ্টোকিনেটিক্স, ভেস্টিবুলো-অকুলার রিফ্লেক্স এবং স্যাককেডসের মতো ফাংশন অক্ষত। তবে চোখের পেশীগুলির তীব্র পক্ষাঘাতের কারণে এগুলি দ্রুত সম্পাদন করা যায় না। সিপিইওপ্লাসে লক্ষণগুলি অন্যান্য পেশীবহুল দুর্বলতা দ্বারা পরিপূরক হয়। এগুলি বিশেষত বাহু, মুখ এবং গ্রাসকারী পেশীগুলিতে স্পষ্ট হয়। আক্রান্ত রোগীরা গিলে নিতে এবং বাহুতে এবং পায়ে পেশীর দুর্বলতায় ভুগছেন। এর চালনা হৃদয় বিরক্ত হয়, ফলে কার্ডিয়াক arrhythmias। সঙ্গে কার্ডিওমিওপ্যাথি কণ্ঠনালীপ্রদাহ প্যাকটোরিস, অজ্ঞান হওয়া বা এম্বলিজগুলিও সিপিইওপ্লাসের লক্ষণ হতে পারে। এন্ডোক্রিনোপ্যাথিগুলিও বিকশিত হয় যা এগুলি আকারে প্রকাশ করতে পারে ডায়াবেটিস মেলিটাস, বয়ঃসন্ধিকালে বা বিলম্বিত সংক্ষিপ্ত মর্যাদা। আক্রান্ত রোগীরা সংবেদনশীল ব্যাঘাত, পেরিফেরাল পক্ষাঘাত বা এর পরিবর্তনের ফলেও ভোগেন চামড়া. স্মৃতিভ্রংশ বা চলাচলে ঝামেলা সমন্বয় সিপিইওপ্লাসের সম্ভাব্য পরিণতিও। কেয়ার্নস-সাইয়ের সিনড্রোমে রূপান্তর, রেটিনার ডিজেনারেটিভ পরিবর্তনের একটি সিপিইও, তরল। যদি কেন্দ্রীয় হয় স্নায়ুতন্ত্র রোগ দ্বারা আক্রান্ত, সংবেদনশীল হতে পারে শ্রবণ ক্ষমতার হ্রাসমানসিক প্রতিবন্ধক, বা তথাকথিত সেরিবিলার অ্যাটেক্সিয়া।

রোগ নির্ণয় এবং কোর্স

প্রগতিশীল বাহ্যিক চক্ষুপ্রবাহের শীর্ষস্থানীয় সন্ধানটি ল্যাকটিক অ্যাসিড অতিরিক্ত বোঝা এই শর্ত ল্যাকটিক নামেও পরিচিত রক্তে অম্লাধিক্যজনিত বিকার। একটি বিপাকীয় ডায়াগনস্টিক, মূত্রনালী জৈব অ্যাসিড এবং রক্ত সিরাম অ্যামিনো অ্যাসিড এছাড়াও নির্ধারিত হয় ল্যাকটিক অ্যাসিড মাত্রা। creatine কিনেস, স্তন্যপায়ী ডিহাইড্রোজেনেস, রেস্ট ল্যাকটেট এবং pyruvate এছাড়াও পরিমাপ করা উচিত রক্ত। নিউরোলজিক পরীক্ষা, বৈদ্যুতিনোগ্রাফি, এবং একটি পেশী বায়োপসি রোগ নির্ণয় নিশ্চিত করুন। থাইরয়েড হরমোন এবং অ্যান্টিবডি স্ট্যাটাস নির্ধারণের জন্য দৃ strongly়ভাবে সুপারিশ করা হয় বৈদ্যুতিনোগ্রাফি। প্রায়শই, তবে প্রগতিশীল বাহ্যিক চক্ষু সংক্রান্ত ক্লিনিকাল লক্ষণগুলি এতটাই পরিষ্কার যে লক্ষণগুলির ভিত্তিতে ইতিমধ্যে একটি তুলনামূলকভাবে নির্দিষ্ট রোগ নির্ণয় করা যেতে পারে ow তবে, ডিফারেনশিয়াল নির্ণয়ের অবশ্যই মায়াসথেনিয়া বাদ দিন, পক্ষাঘাতগ্রস্ত পক্ষাঘাত, brainstem ক্ষত, বুদ্ধিমান ptosis, ফাইব্রোসিস সিনড্রোম এবং অকুলোমোটর নার্ভ পেরেসিস।

জটিলতা

এই রোগের কারণে, আক্রান্ত ব্যক্তিরা বিভিন্ন পক্ষাঘাত এবং সংবেদনশীলতার বিরক্তিতে ভোগেন। বিশেষত, চোখের পক্ষাঘাতগুলি পক্ষাঘাত দ্বারা আক্রান্ত হয়, যাতে তাদের আর সহজে স্থানান্তরিত করা যায় না। তেমনি, পক্ষাঘাতও চোখকে নিজেরাই প্রভাবিত করতে পারে, যাতে আক্রান্ত ব্যক্তি আর তার চোখকে বিভিন্ন দিকে চালিত করতে না পারে। রোগীর জীবনমান যথেষ্ট পরিমাণে সীমাবদ্ধ এবং এই রোগ দ্বারা হ্রাস পায়। একইভাবে, পেশী দুর্বলতা এবং এছাড়াও হৃদয় সমস্যা দেখা দেয়। আক্রান্ত ব্যক্তি গিলতে অসুস্থতায় ভুগতে থাকে, যাতে তরল এবং খাবার গ্রহণের ক্ষেত্রে উল্লেখযোগ্য অস্বস্তি হয়। ডায়াবেটিস or সংক্ষিপ্ত মর্যাদা এছাড়াও ঘটতে পারে। শিশুদের বিকাশ মারাত্মকভাবে বিলম্বিত হয় এবং এই রোগ দ্বারা বিরক্ত হয়, যাতে গুরুতর জটিলতা বা অস্বস্তি সাধারণত যৌবনেও ঘটে। তদ্ব্যতীত, আক্রান্ত ব্যক্তিদের বয়ঃসন্ধি প্রায়শই বিলম্বিত হয়। যেহেতু অনেক ক্ষেত্রে রোগীরাও বেড়েছে ভোগেন প্রতিবন্ধক, তারা প্রায়শই তাদের দৈনন্দিন জীবনে অন্যান্য ব্যক্তির সহায়তার উপর নির্ভরশীল। সম্ভবত, এই রোগীর ফলে রোগীর আয়ুও উল্লেখযোগ্যভাবে হ্রাস পায়।

আপনার কখন ডাক্তার দেখা উচিত?

প্রগতিশীল বহিরাগত চক্ষুপ্রথার প্রথম এবং সর্বাধিক বৈশিষ্ট্যযুক্ত চিহ্ন হ'ল এক ঝাঁকুনি নেত্রপল্লব ভুক্তভোগী এই ভিজ্যুয়াল বৈশিষ্ট্যটি বিকাশিত হলে অবিলম্বে ডাক্তারের কাছে দর্শন নেওয়া উচিত। দৃষ্টি প্রতিবন্ধকতা, চোখের চলাচলে ব্যাঘাত এবং একটি পক্ষাঘাতগ্রস্থ চেহারা উদ্বেগজনক। এগুলি যত তাড়াতাড়ি সম্ভব চিকিত্সক দ্বারা পরীক্ষা এবং চিকিত্সা করা উচিত। যদি জলপ্রপাত বৃদ্ধি, দুর্ঘটনার ঝুঁকি বৃদ্ধি এবং প্রতিবন্ধী দৃষ্টি থাকে তবে একজন চিকিৎসকের পরামর্শ নেওয়া উচিত। যদি আক্রান্ত ব্যক্তি পেশীগুলির দুর্বলতায় ভোগেন শক্তি, একটি কম শারীরিক কর্মক্ষমতা বা স্বাভাবিক স্থিতিস্থাপকতা হ্রাস, একজন ডাক্তারের সাথে পরামর্শ করা উচিত। গিলে ফেলার আইন, খাওয়া প্রত্যাখ্যান বা জীবের একটি স্বল্প পরিমাণে অভিযোগ অবশ্যই ডাক্তার দ্বারা পরিষ্কার করতে হবে। কর্মহীনতা, বৃদ্ধি প্রতিবন্ধক বা বয়ঃসন্ধির শুরুতে বিলম্ব হওয়া চিকিত্সকের সাথে আলোচনা করা উচিত। প্রাকৃতিক গতিবিধির অস্বাভাবিকতাগুলির ক্ষেত্রে, মানসিক দক্ষতা হ্রাস এবং এর অসুবিধাগুলি স্মৃতি ক্রিয়াকলাপ একজন ডাক্তার প্রয়োজন। সংবেদনশীলতা ব্যাধি, স্বাভাবিক পরিবর্তন চামড়া উপস্থিতি এবং অ্যাটাক্সিয়া চিকিত্সার পাশাপাশি চিকিত্সক দ্বারা পরীক্ষা করা উচিত। বিশেষত, এর মধ্যে অস্বাভাবিকতা সমন্বয় আন্দোলনের প্রাণীদের একটি সতর্কতা সংকেত হিসাবে বোঝা উচিত। এর ঝামেলা হৃদয় ছন্দ এবং চেতনাও পরীক্ষা করতে হবে। গুরুতর ক্ষেত্রে, একটি অ্যাম্বুলেন্স পরিষেবা সতর্ক করা উচিত।

চিকিত্সা এবং থেরাপি

প্রগতিশীল বহিরাগত চক্ষু নিরাময় করা যায় না। চোখের পলকটি সাধারণত সার্জিকভাবে চিকিত্সা করা হয়। বেশিরভাগ ক্ষেত্রে, সিলিকন সহ সার্জিকাল ফ্রন্টাল সাসপেনশন সঞ্চালিত হয়। সার্জিকাল ptosis এর চিকিত্সা শুধুমাত্র নান্দনিক কারণে করা হয় না। চোখের পাতা যদি বন্ধ না হয় বা অসম্পূর্ণ থাকে তবে কর্নিয়া শুকিয়ে যেতে পারে। ফলাফল এক্সপোজার কেরাতোপ্যাথি হবে। রোগীদের ডাবল ভিশন থাকলে প্রিজম চশমা সাহায্য করতে পারি. গুরুতর ক্ষেত্রে, তবে স্ট্র্যাবিসমাস সার্জারি প্রয়োজন হতে পারে necessary তবে, যেহেতু বেশিরভাগ রোগীর ক্ষেত্রে উভয় চোখ পক্ষাঘাত দ্বারা আক্রান্ত হয়, স্ট্র্যাবিসমাস এমন একটি লক্ষণ যা খুব কমই দেখা যায়। প্রগতিশীল বাহ্যিক চক্ষুপ্রবণ রোগীদের কিছু রোগীর ক্ষেত্রে প্রাথমিক ঘাটতি কোএনজাইম Q10 প্রদর্শিত হয়েছে। এক্ষেত্রে, থেরাপি 50 থেকে 300 মিলিগ্রামের সাথে কোএনজাইম Q10 প্রতিদিন প্রতিশ্রুতিবদ্ধ হতে পারে। এই চিকিত্সাটি শ্বাসযন্ত্রের শৃঙ্খলে ত্রুটিগুলি অতিক্রম করার উদ্দেশ্যে তৈরি করা হয়েছে যাতে ত্রুটি থাকা সত্ত্বেও এটিপিটির পর্যাপ্ত উত্পাদন সম্ভব হয়। প্রস্তুতি যেমন রিয়াল মাদ্রিদ ফুটবল ক্লাব, এল-কার্নাইটিন, আইডিয়াবোনোন বা creatine মনোহাইড্রেটও চিকিত্সার জন্য ব্যবহৃত হয় শর্ত.

প্রতিরোধ

প্রগতিশীল বাহ্যিক চক্ষুপ্রদাহ একটি বংশগত রোগ। সুতরাং, এটি প্রতিরোধ করা যায় না। যাইহোক, কিছু গবেষণায় দেখা যায় যে জীবটি যখন চাপ দিয়ে থাকে তখন অন্তর্নিহিত মাইটোকন্ড্রিওপ্যাথির বিকাশ ঘটে এবং / বা অগ্রাধিকারের সাথে আরও খারাপ হয় পরিবেশগত কারণগুলি। ক্ষতিকারক কারণগুলি ধূমপান বা তাই দূষকগুলির সংস্পর্শ এড়িয়ে চলা উচিত মাইটোকন্ড্রিওপ্যাথির ক্ষেত্রে।

অনুপ্রেরিত

আক্রান্ত ব্যক্তির ইতিবাচক মেজাজ এবং মানসিক স্থিতিশীলতার সাথে এই রোগটি শক্তিশালী করা যায়। বিশেষত খারাপ ক্ষেত্রে, আক্রান্তদের সর্বদা উন্নত মেজাজ বজায় রাখার চেষ্টা করা উচিত। রোগের আগে যে জিনিসগুলি উপভোগ করা হয়েছিল সেগুলি সামাজিক পরিবেশের সাথে পুনরায় পরিকল্পনা করা ও গ্রহণ করা উচিত। পরিবারের সদস্যদের সাথে যোগাযোগ সর্বদা আক্রান্ত ব্যক্তিদের দ্বারা বজায় রাখা উচিত। এইভাবে, প্রয়োজনে স্বজনদের কাছ থেকে সর্বদা সহায়তা ও সহায়তা অনুরোধ করা যেতে পারে। ক্ষতিগ্রস্থ ব্যক্তিদের নিয়মিত নির্ধারিত পরীক্ষায় অংশ নিতে হবে যাতে রাষ্ট্রের স্বাস্থ্য একটি চিকিত্সক দ্বারা নির্ধারণ করা যেতে পারে। রোগ এছাড়াও প্রভাবিত করতে পারে খাদ্য। এই কারণে, এটি গুরুত্বপূর্ণ যে প্রভাবিত হয় তারা ক ভিটামিনসমৃদ্ধ এবং ভারসাম্যপূর্ণ খাদ্য। এই রোগটি আরও বাড়তে না পারে, আক্রান্ত ব্যক্তিরা এতে থাকা পদার্থগুলি এড়িয়ে চলা জরুরি এলকোহল এবং নিকোটীন্। রোগীদের কীভাবে উপযুক্তভাবে মোকাবেলা করতে হয় তা শিখতে সহায়তা করার জন্য, দীর্ঘমেয়াদী মানসিক পরামর্শের পরামর্শ দেওয়া হয়। স্বনির্ভর গোষ্ঠীতে যাওয়াও উপকারী। এইভাবে, আক্রান্তরা অন্যদের সাথেও ধারণা বিনিময় করতে পারেন যারা এই রোগে ভুগছেন এবং এটি মোকাবেলার অন্যান্য উপায়গুলিও সন্ধান করতে পারেন। এটি আক্রান্তদের জীবনযাত্রার মান বাড়িয়ে তোলে, যা এই রোগ দ্বারা ব্যাপকভাবে হ্রাস পেয়েছে।

আপনি নিজে যা করতে পারেন

প্রগতিশীল বাহ্যিক চক্ষু রোগের জীবনে প্রধানত জীবনের প্রতি ইতিবাচক মনোভাবের দ্বারা প্রতিরোধ করা যায়। এটি বিশেষত আরও গুরুতর মামলার ক্ষেত্রে সত্য, যা চোখের পেশীগুলি যেমন গিলে ফেলা বা হস্তক্ষেপ ছাড়া দুর্বলতাগুলিতে জড়িত। রোগীদের জন্য নিয়মিত ডায়াগনস্টিক পরীক্ষাগুলি নির্ধারণের জন্য অপরিহার্য স্বাস্থ্য অবস্থা চিকিত্সক মানগুলি বিশ্লেষণ করে এবং নির্ধারণ করে যে পেশীগুলি কত তীব্রভাবে এবং যদি প্রযোজ্য হয়, হৃদয়টি প্রভাবিত হয়। কিছু ক্ষেত্রে, খাদ্য গ্রহণের ক্ষেত্রে এই রোগের নেতিবাচক প্রভাব পড়ে। এটি ভারসাম্যহীন নিশ্চিত করা আরও গুরুত্বপূর্ণ খাদ্য যাতে সম্ভাব্য লক্ষণগুলি রোধ করার জন্য ডায়াবেটিস। জীবনের মান খুব বেশি ক্ষতিগ্রস্থ না হয় তা নিশ্চিত করার জন্য, সাইকোথেরাপিউটিক চিকিত্সার পরামর্শ দেওয়া হয়। শিশু এবং প্রাপ্তবয়স্ক উভয়ই তাদের ক্রিয়াকলাপ সীমাবদ্ধ মনে করে। বিশেষত বয়ঃসন্ধিকালে, যা সাধারণত এই রোগ দ্বারা বিলম্বিত হয়, আত্ম-সম্মান ঝরে যায়। যে কারণে ক্ষতিগ্রস্থদের উচিত অন্য ব্যক্তির সহায়তা গ্রহণ করা শিখতে হবে। আত্মীয়স্বজন এবং বন্ধুদের কাছ থেকে সহায়তার দুর্দান্ত ব্যবহারিক সুবিধা রয়েছে, বিশেষত দুর্বল দৃষ্টিশক্তির কারণে দুর্ঘটনার বর্ধমান ঝুঁকির প্রসঙ্গে।