বংশগত দস্তা ঘাটতি সিন্ড্রোম: কারণ, লক্ষণ ও চিকিত্সা

বংশগত জিঙ্কের ঘাটতি সিন্ড্রোম দস্তা একটি বংশগত ব্যাধি প্রতিনিধিত্ব করে শোষণ অন্ত্র মধ্যে। অর্জিত হিসাবে একই লক্ষণ বিকাশ জিঙ্কের ঘাটতি সিন্ড্রোম এই ব্যাধিটি আজীবন চিকিত্সাযোগ্য দস্তা পরিপূরক

বংশগত দস্তা ঘাটতি সিন্ড্রোম কি?

বংশগত শব্দ জিঙ্কের ঘাটতি সিন্ড্রোম একটি বংশগত ব্যাধি বর্ণনা করে শোষণ of দস্তা অন্ত্র মধ্যে। এই ক্ষেত্রে, শরীর খুব সামান্য শোষণ করে দস্তা। এই সিন্ড্রোমে, অর্জিত জিংকের ঘাটতির মতো একই লক্ষণ দেখা দেয়। এই রোগটি প্রথম 1936 সালে সুইডিশ চিকিত্সক থোর এডওয়ার্ড ব্র্যান্ডের দ্বারা বর্ণিত হয়েছিল। নরওয়েজিয়ান চিকিত্সক কার্ল ফিলিপ ক্লস এবং নীল ক্রিশ্চিয়ান গৌসলা ড্যানবোল্ট ১৯৪২ সালে এই সিনড্রোমের জন্য অ্যাক্রোডার্মাইটিস এন্টারোপ্যাথিকা শব্দটি তৈরি করেছিলেন। বংশগত জিংকের ঘাটতি সিন্ড্রোমের প্রতিশব্দ তাই, ব্র্যান্ডের সিন্ড্রোম এবং ড্যানবোল্ট-ক্লস সিনড্রোম ছাড়াও বংশগত জিংকের ঘাটতি সিনড্রোমের প্রতিশব্দ রয়েছে are দস্তা একটি প্রয়োজনীয় ট্রেস উপাদানকে প্রতিনিধিত্ব করে, যা জীবের অনেকগুলি বিপাকীয় প্রক্রিয়ায় প্রধান ভূমিকা পালন করে। অনেক এনজাইম কার্বোহাইড্রেট, ফ্যাট এবং প্রোটিন বিপাকের জন্য দায়ী দস্তা থাকে। এছাড়াও, দস্তা এর সংশ্লেষণের সাথেও জড়িত নিউক্লিক অ্যাসিড এবং কোষ বৃদ্ধি। দ্য রোগ প্রতিরোধক ব্যবস্থাপনা এবং বিভিন্ন হরমোন এছাড়াও তাদের ফাংশনের জন্য ট্রেস এলিমেন্ট দস্তার উপর নির্ভর করে। তদতিরিক্ত, দস্তা নির্দিষ্ট একটি উপাদান প্রোটিন (দস্তা আঙ্গুল প্রোটিন) যা প্রতিলিপির জন্য দায়ী। বিপাকের জন্য ট্রেস এলিমেন্ট জিঙ্কের এই সার্বজনীন গুরুত্বের কারণে, একটি দস্তার ঘাটতি মারাত্মক দিকে পরিচালিত করে স্বাস্থ্য রোগ।

কারণসমূহ

বংশগত দস্তা ঘাটতি সিন্ড্রোমের কারণ হ'ল ক জিন এসএলসি 39 এ 4 জিনে রূপান্তর, যা ক্রোমোজোম 8 এ অবস্থিত This এটি জিন জিঙ্ক পরিবহন প্রোটিন জিপ 4 এনকোড করে। এই প্রোটিনের অনুপস্থিতিতে শোষণ অন্ত্র মধ্যে দস্তা প্রক্রিয়া বিরক্ত হয়। জিংক পর্যাপ্ত পরিমাণে খাওয়া সত্ত্বেও খাদ্য, একটি দস্তা ঘাটতি সিন্ড্রোম তারপর বিকাশ। সাধারণত, বহিরাগত কারণগুলি দস্তার ঘাটতির জন্য দায়ী। তবে, প্রতি মিলিয়ন লোকের মধ্যে মাত্র এক থেকে নয়টি ক্ষেত্রে এই দস্তার ঘাটতি জন্মগত। এই রোগটি স্বতঃস্ফূর্ত রিসিসিভ পদ্ধতিতে উত্তরাধিকার সূত্রে প্রাপ্ত। বাবা-মা দুজনেই সুস্থ থাকতে পারবেন। তবে কোনও সন্তানের যদি এই রোগ হয় তবে বাবা-মা উভয়েরও কমপক্ষে একটি ত্রুটি থাকে জিন। ত্রুটিযুক্ত জিনযুক্ত স্বাস্থ্যকর বাবা-মায়েদের 25% সম্ভাবনা থাকে যে তাদের সন্তানের বংশগত জিংকের ঘাটতি সিনড্রোম রয়েছে।

লক্ষণ, অভিযোগ এবং লক্ষণ

বংশগত জিংকের ঘাটতি সিন্ড্রোমের লক্ষণগুলি অর্জিত জিংকের ঘাটতিতে দেখা মিলার মতো। তবে এই জন্মগত লক্ষণগুলি শর্ত দুধ ছাড়ানোর পরপরই শুরু করুন। স্তন দুধ দস্তা সমৃদ্ধ এবং জিংক শোষণ ব্যাধি সত্ত্বেও শরীরে জিংকের পর্যাপ্ত শোষণ সরবরাহ করতে পারে। তবে, দুধ ছাড়ানোর পরে ত্বকের পরিবর্তন, চুল পরা, পেরেক বিছানা প্রদাহ এবং অতিসার শুরু দ্য ত্বকের পরিবর্তন তাদের দীর্ঘস্থায়ী হিসাবে প্রকাশ করুন চর্মরোগবিশেষ শরীরের আকৃতির উপর এবং আকর যেমন হাত, পা, নাক, কান, চিবুক, জাইগোমেটিক হাড় এবং আরও অনেক কিছু. জীব মারাত্মকভাবে ইমিউনোকম্প্রোমাইজড। অতএব, আক্রান্তরা ধ্রুবক সংক্রমণে ভোগেন যা নিরাময় করা কঠিন। ক্ষত নিরাময় মারাত্মকভাবে সীমাবদ্ধ। বংশগত জিংকের ঘাটতি সিন্ড্রোমযুক্ত শিশুরা আর নেই হত্তয়া। তাদের শারীরিক ও মানসিক বিকাশ মারাত্মকভাবে ধীর হয়ে যায়। অন্যান্য লক্ষণগুলির মধ্যে রয়েছে রক্তাল্পতা, ক্ষুধামান্দ্য, ওজন কমানো, অবসাদ, সাধারণ দুর্বলতা এবং পেশী নষ্ট। অসুস্থতা থেকে পুনরুদ্ধার খুব ধীর। উপরন্তু, বিরক্তি আছে এবং বিষণ্নতা। মানসিক অবনতি এগিয়ে যায়। চিকিত্সাবিহীন বংশগত জিংকের ঘাটতি সিন্ড্রোমের প্রাকদর্শন খুব কম। এই ক্ষেত্রে, এই রোগটি সর্বদা মারাত্মক। তবে সঠিক চিকিত্সার মাধ্যমে রোগী পারেন নেতৃত্ব একটি প্রায় স্বাভাবিক জীবন।

রোগ নির্ণয় এবং কোর্স

তবে বংশগত জিংকের ঘাটতি সিন্ড্রোমের সফল চিকিত্সার জন্য এটি অবশ্যই সন্দেহ ছাড়াই নির্ণয় করতে হবে। এটি এত সহজ নয়। এর বিরলতার কারণে শর্তপ্রথমদিকে ভুল রোগ নির্ণয় করা হয়। তদুপরি, যে সমস্ত লক্ষণ দেখা দেয় তা নির্দিষ্ট নয়। এর পিছনে বিভিন্ন ধরণের রোগ থাকতে পারে। এটি সত্য যে প্রথমদিকে ঘটে যাওয়া চর্মরোগবিশেষ অরফিসে এবং একরগুলিতে দস্তার ঘাটতির সন্দেহ বাড়িয়ে তুলতে পারে। তবে, গৌণ স্ট্রেপ্টোকোকাল সংক্রমণ এবং ক্যান্ডিডিয়াসিসগুলি প্রায়শই ডায়াগনোসিকে অস্পষ্ট করে। বংশগত জিংকের ঘাটতি সিন্ড্রোমের দৃ strong় ইঙ্গিতটি হঠাৎ দেখা দেয় ত্বকের পরিবর্তন দুধ ছাড়ানোর কিছুক্ষণ পরেই পরিবারের ইতিহাস চিকিৎসা ইতিহাস প্রায়শই সহায়ক। এখানে এটি প্রমাণিত হতে পারে যে পরিবার বা আত্মীয়স্বজনদের মধ্যে ইতিমধ্যে বেশ কয়েকটি অনুরূপ রোগের ঘটনা ঘটেছে। এটি একটি বংশগত রোগ নির্দেশ করবে। দীর্ঘস্থায়ী ছাড়াও চামড়া পরিবর্তন, সংক্রমণ এবং ধীর একটি বর্ধিত সংবেদনশীলতা ক্ষত নিরাময় এছাড়াও সম্ভাব্য দস্তার ঘাটতির ইঙ্গিত দেয়। জিংকের ঘাটতির সন্দেহ তখনই নিশ্চিত হওয়া যায় রক্ত পরীক্ষা। দস্তা বিষয়বস্তু ছাড়াও, হরমোন করটিসল এবং সংখ্যা রক্ত কোষগুলিও নির্ধারিত হয়। প্রতি লিটারে সাধারণত 6 থেকে 12 মিলিগ্রাম জিংক থাকে রক্ত। রক্ত কণিকা হ্রাস পায়। তবে রক্তের মানগুলিও শতভাগ অর্থবহ নয় কারণ বেশিরভাগ দস্তা মাংসপেশিতে জমা থাকে, হাড় এবং শরীরের অন্যান্য টিস্যু। পেশী 60 শতাংশ, হাড় 30 শতাংশ এবং শরীরের অন্যান্য টিস্যু দেহে থাকা দস্তা 10 শতাংশের জন্য দায়ী।

জটিলতা

যেহেতু এই রোগে অন্ত্র দ্বারা সাধারণত দস্তা শোষণ হ্রাস পায়, সাধারণ দস্তার ঘাটতি সিন্ড্রোমের মতো একই অভিযোগগুলি ঘটে। এই ক্ষেত্রে, আক্রান্ত ব্যক্তি প্রাথমিকভাবে ভোগেন চুল পরা এবং অতিসার। তদতিরিক্ত, অভিযোগগুলিও বিকাশ করতে পারে can চামড়া, ফলে চর্মরোগবিশেষ, উদাহরণ স্বরূপ. কদাচিৎ নয়, চামড়া এছাড়াও একটি ফুসকুড়ি দিয়ে আচ্ছাদিত করা হয়। রোগীরা রোগ প্রতিরোধক ব্যবস্থাপনা দস্তা ঘাটতি সিন্ড্রোম দ্বারা দুর্বল হয়ে যায়, যাতে সংক্রমণ এবং জ্বলন আরও প্রায়শই এবং সহজেই ঘটে occur তদতিরিক্ত, শুধুমাত্র একটি ধীর ক্ষত নিরাময় আক্রান্ত ব্যক্তির মধ্যে ঘটে। এটিও পারে নেতৃত্ব এ সংক্রমণ ঘা। কারণে ক্ষুধামান্দ্য, রোগীরা ওজন হ্রাস এবং সাধারণ ভোগেন অবসাদ এবং ক্লান্তি। কদাচিৎ নয়, এর ফলে মানসিক উত্থানও হতে পারে বা বিষণ্নতা। দস্তা ঘাটতি সিন্ড্রোম তুলনামূলকভাবে ভাল সীমিত এবং দ্বারা চিকিত্সা করা যেতে পারে প্রশাসন of কাজী নজরুল ইসলাম। লক্ষণগুলি খুব দ্রুত অদৃশ্য হয়ে যায় এবং কোনও বিশেষ জটিলতা নেই। তবে আক্রান্ত ব্যক্তি তার সারা জীবন ওষুধের উপর নির্ভরশীল, যেহেতু দস্তার ঘাটতি সিন্ড্রোমের কার্যকারিতা সম্ভব নয়।

কখন একজন ডাক্তারের কাছে যেতে হবে?

পিতামাতারা যেমন লক্ষণগুলি লক্ষ্য করেন চুল পরা, ত্বকের পরিবর্তন এবং পেরেক বিছানা প্রদাহ তাদের শিশুদের দুধ ছাড়ানোর কিছুক্ষণ পরেই তাদের শিশু বিশেষজ্ঞের পরামর্শ নেওয়া উচিত। অভিযোগগুলি একটি বংশগত জিংকের ঘাটতি সিন্ড্রোম নির্দেশ করে, যা অবশ্যই অবিলম্বে স্পষ্ট করে চিকিত্সা করা উচিত। চিকিত্সকের সাথে দেখা বিশেষত নির্দেশিত হয় যদি সর্বশেষতম সময়ে দুই থেকে তিন দিন পরে অভিযোগগুলি কমেনি। যদি আরও লক্ষণ থাকে যেমন অতিসার বা ক্ষত ক্ষত নিরাময়ের ঘটায়, অবিলম্বে একজন ডাক্তারের সাথে পরামর্শ করা উচিত। রক্তাল্পতা, ক্ষুধামান্দ্য, ওজন হ্রাস এবং অবসাদ এছাড়াও সাধারণ সতর্কতা চিহ্ন যা স্পষ্ট করা দরকার। যেহেতু আক্রান্তরা প্রায়শই বিরক্তিতে ভোগেন এবং বিষণ্নতা, চিকিত্সা চিকিত্সা সহ একটি মনোবিজ্ঞানী পরামর্শ করা উচিত। যে কোনও ক্ষেত্রে, একটি বংশগত জিংকের ঘাটতি সিন্ড্রোমের ব্যাপক চিকিত্সার প্রয়োজন। আসল রোগ নিরাময় হওয়ার পরে, বন্ধ করুন পর্যবেক্ষণ বিশেষজ্ঞ দ্বারা নির্দেশিত হয়, কারণ লক্ষণগুলি পুনরাবৃত্তি হতে পারে। এই রোগে আক্রান্ত ব্যক্তিদের যারা সন্তান নিতে চান তাদের উচিত আলাপ তাদের ডাক্তারের কাছে উপরন্তু, এটি সময়কালে নির্ধারণ করা আবশ্যক গর্ভাবস্থা এই রোগটি সন্তানের কাছে পৌঁছেছে কিনা। সুতরাং, জন্মের পরপরই চিকিত্সা শুরু করা যেতে পারে।

চিকিত্সা এবং থেরাপি

বংশগত জিংকের ঘাটতি সিন্ড্রোমের আকারে উচ্চ মাত্রার দস্তা দ্বারা খুব ভাল চিকিত্সা করা যেতে পারে দস্তা সালফেট। এই প্রসঙ্গে, প্রশাসন দস্তা কাজী নজরুল ইসলাম অবশ্যই বৃদ্ধি প্রক্রিয়াটির সাথে খাপ খাইয়ে নিতে হবে। এইভাবে, ইন শৈশব এবং কৈশোরে, দস্তা বৃদ্ধি প্রশাসন প্রয়োজনীয়। দস্তা বিকল্প অবশ্যই আজীবন হতে হবে এবং স্থগিত করা উচিত নয়।

দৃষ্টিভঙ্গি এবং প্রাকদর্শন

বংশগত জিংকের ঘাটতি সিন্ড্রোমযুক্ত ব্যক্তিরা একটি জন্মগত বিপাকীয় ব্যাধিতে ভুগেন। এমনকি ছোট বাচ্চারা সাধারণত লক্ষণগুলি দেখায়। যথাযথ সহ থেরাপি, একটি সাধারণ জীবনের একটি ভাল সুযোগ আছে। তবে একটি নিরাময় অসম্ভব impossible জিংক শোষণে ব্যাধিটি জন্মের সময় রোগীদের উপর দিয়ে যায়। একটি পরিসংখ্যানগত দৃষ্টিকোণ থেকে, যদি কেউ ভুক্তভোগীর নিখুঁত সংখ্যার দিকে নজর দেয় তবে এটি খুব কমই ঘটে one রোগীদের দস্তা নেওয়া দরকার কাজী নজরুল ইসলাম নিয়মিত দ্য ডোজ উন্নয়নের পর্যায়ে অভিযোজিত হতে হবে। বিশেষত গ্রোথ পর্যায়গুলির একটি উচ্চ প্রয়োজনীয়তা আবশ্যক। যদি নির্ধারিত প্রস্তুতিগুলি অবিচ্ছিন্নভাবে গ্রাস করা হয় তবে একটি বৃহততর উপসর্গমুক্ত জীবন সম্ভব। তাদের গ্রহণ না করে, মৃত্যু প্রায় সর্বদা আসন্ন। সংক্রামিত ব্যক্তিরা তখন কোনও অসুবিধায় থাকে যদি তাদের সংক্রমণ হয় বা হয় ঘা। বংশগত জিংকের ঘাটতি সিন্ড্রোম নিশ্চিত করে যে পুনরুদ্ধারটি বিলম্বিত হয়েছে। আক্রান্ত শিশু এবং কিশোর-কিশোরীদের তুলনামূলক ধীরে ধীরে বিকাশ হওয়া অস্বাভাবিক কিছু নয়। এটি শারীরিক এবং মানসিক পরিপক্বতা উভয়ই বোঝায়। হালকা থেকে মারাত্মক অনাক্রম্যতা দিনের ফর্মের উপর নির্ভর করে।

প্রতিরোধ

বংশগত জিংকের ঘাটতি সিন্ড্রোম প্রতিরোধের জন্য কোনও প্রস্তাব নেই কারণ এটি বংশগত শর্ত। এই শর্তের ঘটনা যদি ইতিমধ্যে পরিবার বা আত্মীয়দের মধ্যে ঘটে থাকে তবে মানব জেনেটিক কাউন্সেলিং যদি রোগী সন্তানের জন্ম দিতে চান তবে তাকে সুপারিশ করা হয়।

অনুসরণ আপ যত্ন

বেশিরভাগ ক্ষেত্রে, আক্রান্ত ব্যক্তির নেই পরিমাপ জিংক ঘাটতি সিন্ড্রোম পরে যত্নশীল উপলব্ধ, যেহেতু প্রাথমিকভাবে উপাদান শোষণ পুনরুদ্ধার করা আবশ্যক। আরও জটিলতা বা অস্বস্তি রোধ করার জন্য আক্রান্ত ব্যক্তির প্রথমে রোগের প্রথম লক্ষণ ও লক্ষণগুলিতে একজন ডাক্তারের সাথে দেখা উচিত। যত দ্রুত চিকিত্সকের সাথে যোগাযোগ করা হয়, তত দ্রুত আরও কোর্সটি তত ভাল the যেহেতু দস্তার ঘাটতি সিন্ড্রোম একটি জিনগত রোগ, তাই আক্রান্ত ব্যক্তির যদি সন্তান ধারণ করতে চান তবে জেনেটিক টেস্টিং এবং পরামর্শের বিষয়টি বিবেচনা করা উচিত, যাতে বংশধরদের মধ্যে সিন্ড্রোম পুনরায় না ঘটে ur বেশিরভাগ ক্ষেত্রে, দস্তার ঘাটতি সিন্ড্রোমে আক্রান্ত ব্যক্তিকে জিংকের ঘাটতি মোকাবেলায় ওষুধ এবং পরিপূরক গ্রহণ করতে হবে। কোনও বিশেষ জটিলতা দেখা দেয় না। ডাক্তারের নির্দেশ অনুসরণ করে সঠিক ডোজ এবং নিয়মিত সেবন নিশ্চিত করতে অবশ্যই যত্ন নেওয়া উচিত। একটি নিয়ম হিসাবে, দস্তা ঘাটতি সিন্ড্রোমে আক্রান্তরা সারা জীবন theষধ গ্রহণের উপর নির্ভরশীল। পিতামাতাকে অবশ্যই সঠিক খাওয়ার দিকে মনোযোগ দিতে হবে, বিশেষত তাদের বাচ্চাদের মধ্যে। একটি নিয়ম হিসাবে, সিন্ড্রোম আক্রান্ত ব্যক্তির আয়ু কমায় না।

আপনি নিজে যা করতে পারেন

বংশগত জিংকের ঘাটতি সিন্ড্রোমের ফলাফল অন্ত্রের দস্তা শোষণের বংশগত ব্যাধি থেকে। লক্ষণগুলি অর্জিত জিংকের ঘাটতির মতো। কোনও কার্যকরীভাবে স্ব-সহায়তা নেই পরিমাপ যে ক্ষতিগ্রস্থ ব্যক্তিরা নিতে পারেন। তবে জিংকের উচ্চ মাত্রা গ্রহণ করা, উদাহরণস্বরূপ আকারে দস্তা সালফেট, দস্তা ঘাটতি দূর করতে পারে। যদি বংশগত জিংকের ঘাটতি সিন্ড্রোমটি ইতিমধ্যে নির্ণয় করা হয়েছে তবে ওভার-দ্য কাউন্টার খাদ্যতালিকাগত কাজী নজরুল ইসলাম জরুরী পরিস্থিতিতে বা ছুটির সময়ও ব্যবহার করা যেতে পারে। বংশগত জিংকের ঘাটতিটি ইতিমধ্যে শিশুদের মধ্যে দুধ ছাড়ানোর পরে অবিলম্বে উপস্থাপিত হয়। যদি এই রোগটি তাত্ক্ষণিকভাবে স্বীকৃত হয় এবং পর্যাপ্ত পরিমাণে চিকিত্সা করা হয়, তবে দেরিতে কোনও ক্ষতি হওয়ার আশঙ্কা নেই। তবে, যদি চিকিত্সা না করা হয় তবে এই রোগটি শিশুর গুরুতর বিকাশের ব্যাধি এবং শেষ পর্যন্ত মৃত্যুর দিকে পরিচালিত করে। যেহেতু এটি একটি বংশগত রোগ, তাই যাদের পরিবারগুলিতে সিন্ড্রোম ইতিমধ্যে সংঘটিত হয়েছে তাদের সন্তানের সন্তান হওয়ার পরিকল্পনা করার সাথে সাথে তাদের উপসর্গগুলির সাথে নিজেদের পরিচয় করা উচিত। তারপরে তারা তাত্ক্ষণিকভাবে বিরল রোগটি সনাক্ত করতে পারে এবং তাদের সন্তানের যথাযথ চিকিত্সা করা যায় তা নিশ্চিত করতে পারে। অন্যথায়, কারণ এই রোগটি খুব বিরল, সঠিকভাবে নির্ণয়ে এটি দীর্ঘ সময় নিতে পারে, যা পারে can নেতৃত্ব ক্ষতিগ্রস্থ শিশুর মানসিক ও শারীরিক বিকাশের সমস্যাগুলি