মেডুল্লারি সিস্টিক বৃক্ক রোগের ধরণ 1 শর্ত সিস্টিক বলা হয় বৃক্ক রোগ. এই রোগটি বংশগত হয় এবং উত্তরাধিকারসূত্রে একটি স্বয়ংক্রিয়ভাবে প্রভাবিত হয়। চিকিত্সা ব্যতীত, 62 বছর বয়সে এই রোগ মারাত্মক।
মেডুল্লারি সিস্টিক কিডনি রোগের ধরণ 1 কী?
মেডুল্লারি সিস্টিক বৃক্ক রোগের ধরণ 1 (এডিএমসিকেডি 1) এমন একটি রোগ কমপ্লেক্সের অন্তর্গত যা সিস্টিক কিডনি গঠনের বৈশিষ্ট্যযুক্ত। সুতরাং, সিস্টিক কিডনিগুলি অভিন্ন রোগের প্রতিনিধিত্ব করে না। তারা উভয় বংশগত এবং অর্জিত হতে পারে। পদার্থবিদ্যা সিস্টিক কিডনি রোগ প্রকার 1 হ'ল একটি বংশগত রোগ যা একটি স্বয়ংক্রিয় প্রভাবশালী পদ্ধতিতে উত্তরাধিকার সূত্রে প্রাপ্ত হয়। পদার্থবিদ্যা সিস্টিক কিডনি রোগ টাইপ 2 একই ধরণের লক্ষণগুলির সাথে একটি অটোসোমাল প্রভাবশালী উত্তরাধিকার সূত্রে প্রাপ্ত কিডনি রোগ। এর একটি অটোসোমাল রিসেসিভ ফর্মও রয়েছে সিস্টিক কিডনি রোগ। এগুলি একই লক্ষণ সহ বিভিন্ন রোগ। অনুরূপ লক্ষণগুলির কারণে, বংশগত সিস্টিক কিডনি সম্প্রতি পর্যন্ত একটি অভিন্ন রোগ হিসাবে বিবেচিত হত। পার্থক্য হ'ল প্রতিটি রোগের প্রথম লক্ষণগুলির সূচনার সময়। মেডুল্লারি সিস্টিক কিডনি রোগের দুটি অটোসোমাল প্রভাবশালী রূপগুলি এডিএমসিকেডি 1 বা এডিএমসিকেডি 2 নামেও পরিচিত। তারা খুব বিরল ব্যাধি। সামগ্রিকভাবে, উভয় রোগের অটোসোমাল প্রভাবশালী রূপগুলি বিশ্বব্যাপী প্রায় পাঁচ মিলিয়ন মানুষকে প্রভাবিত করে। সম্প্রসারণ 1 লোক প্রতি 9 থেকে 100,000 হয় is
কারণসমূহ
যেমনটি আগেই উল্লেখ করা হয়েছে, মেডুল্লারি সিস্টিক কিডনি রোগের ধরণ 1 একটি বংশগত রোগ। তবে, মেডুল্লারি সিস্টিক কিডনি রোগের টাইপ 2 এর বিপরীতে the জিন এখনও সঠিকভাবে অবস্থিত করা হয়নি। তবে এটি ক্রোমোজোম ১ এ অবস্থিত the জিন পলিসিস্টিন -১ এবং পলিসিস্টিন -২ পণ্যগুলি সিস্টিক কিডনি রোগ গঠনের কারণ হিসাবে সন্দেহ করা হয়। কিডনি গঠন গঠনের জন্য দুটি যৌগের মধ্যে মিথস্ক্রিয়া গুরুত্বপূর্ণ cruc তবে সঠিক পদ্ধতিটি এখনও জানা যায়নি। রোগের অটোসোমাল প্রভাবশালী রূপগুলি খুব ধীরে ধীরে রোগের অগ্রগতি দেখায়। মেডুল্লারি সিস্টিক কিডনি রোগের টাইপ 1-তে, জীবনের দ্বিতীয় বা তৃতীয় দশকে লক্ষণগুলির গঠন শুরু হয়। সম্পূর্ণ রেচনজনিত ব্যর্থতা গড়ে 62 বছর বয়সে ঘটে।
লক্ষণ, অভিযোগ এবং লক্ষণ
সমস্ত সিস্টিক কিডনির মতোই, মেডুল্লারি সিস্টিক কিডনি রোগের ধরণ 1 রক্তাক্ত মূত্র দিয়ে শুরু হয়, উচ্চ্ রক্তচাপ, পেটে ব্যথা, পেটের ঘের বৃদ্ধি এবং মূত্রনালীর সংক্রমণ। রক্ত চাপ বৃদ্ধি পায় কারণ যখন রেনাল হয় জাহাজ সিস্ট দ্বারা দূরে স্থানচ্যুত হয়, রক্তচাপ ফোঁটা এই প্রক্রিয়াতে, হরমোন রেনিন গোপন, যা কারণ রক্ত আবার উঠতে চাপ। রোগের প্রথম লক্ষণগুলি জীবনের দ্বিতীয় বা তৃতীয় দশকে শুরু হয়। তবে, এমন কিছু রোগীও রয়েছেন যারা কিডনিতে সুনির্দিষ্ট ব্যর্থতা অবধি অসম্পূর্ণ হয়ে থাকেন। প্রায়শই দীর্ঘস্থায়ী হয় ব্যথা চারপাশে ক্রমবর্ধমান সিস্ট থেকে চাপ দ্বারা সৃষ্ট স্নায়বিক অবস্থা। সিস্টগুলিতে ফেটে যাওয়ার ফলে রক্তপাত হয়। তবে রক্তক্ষরণ বিপজ্জনক নয় এবং এটি নিজেই অদৃশ্য হয়ে যায়। সিস্ট যেমন মূত্রের সংগ্রহের পয়েন্ট হয়ে যায়, জীবাণু গুন করার চমৎকার সুযোগ আছে। এর ফলে অনেকগুলি মূত্রনালীর সংক্রমণ ঘটে। কিডনি রোগ প্রক্রিয়া চলাকালীন আরও বড় এবং বৃহত্তর হয়ে ওঠে এবং শেষ পর্যন্ত বেশ কয়েকটি কেজি ওজনের হতে পারে কারণ সিস্টে আরও বেশি তরল জমা হয়। স্বাস্থ্যকর কিডনি সাধারণত 160 গ্রাম ওজনের হয়। সিস্টিক কিডনির ওজন আট কেজি পর্যন্ত বাড়তে পারে। এর পরিমাণ বেড়েছে প্রোটিন প্রস্রাব মধ্যে उत्सर्जित হয়। নির্ধারণ প্রোটিন প্রস্রাব রোগ নির্ণয় অবদান। যেহেতু সিস্টগুলিও প্রস্রাবের প্রবাহকে বাধা দেয়, কিডনি পাথর 20 থেকে 30 শতাংশ ক্ষেত্রে দেখা দিতে পারে। অবশেষে প্রক্রিয়া যা নেতৃত্ব কিডনি সম্পূর্ণ করতে ব্যর্থতা এখনও জানা যায়নি।
রোগ নির্ণয় এবং কোর্স
আল্ট্রাসাউন্ড পরীক্ষাগুলি মেডুল্যারি সিস্টিক কিডনি রোগ নির্ণয়ের জন্য উপযুক্ত। এই পরীক্ষাগুলি চলাকালীন, পাঁচ মিলিমিটার হিসাবে ছোট হিসাবে সিস্টগুলি সনাক্ত করা যায়। সুতরাং, 90 শতাংশ হারের সাথে লক্ষণগুলি দেখা দিতে শুরু করলে মোটামুটি প্রাথমিক পর্যায়ে সিস্টিক কিডনি নির্ণয় করা সম্ভব। ক বায়োপসি কিডনি টিস্যুতে টাইপ নির্ধারণে সহায়তা করা উচিত। তবে, এখানে কোনও সিদ্ধান্ত নেওয়া যায় না, যাতে পরিবারের মধ্যে থাকা রোগের ইতিহাসটি সহায়তা করতে পারে। যদি পরিবার বা আত্মীয়-স্বজনদের মধ্যে ইতিমধ্যে একটি নির্দিষ্ট ধরণের রোগ দেখা দেয় তবে এটি উচ্চ কিডনির সম্ভাবনা নিয়েই ধরে নেওয়া যায় যে এটি একই কিডনি রোগ। একটি আণবিক জেনেটিক পরীক্ষাও তথ্য সরবরাহ করতে পারে। তবে, পিকেডি 1 নিয়ে এটি কঠিন difficult জিন। রোগের লক্ষণগুলি থেকে ধরণী সিস্টিক কিডনি ধরণের ধরণের অনুমান করা সম্ভব নয়। সমস্ত সিস্ট সিস্ট কিডনি রোগ বংশগত হয় না। কিছু ক্ষেত্রে সিস্টিক কিডনি অন্যান্য অন্তর্নিহিত রোগের ফলস্বরূপও বিকশিত হতে পারে। এই কেসগুলি পৃথক করার জন্য অবশ্যই ডিফারেনটিভ ডায়াগনস্টিক টেস্টিং করা উচিত।
জটিলতা
এই শর্ত সমস্ত ক্ষেত্রে চিকিত্সক দ্বারা চিকিত্সা করা আবশ্যক। চিকিত্সা না করে, এর ফলে সাধারণত রোগীর মৃত্যু হয়। আক্রান্তরা মূলত রক্তাক্ত প্রস্রাবে ভোগেন। এটি ঘন ঘন ঘাম বা আতঙ্কের আক্রমণে বাড়ে না। তদতিরিক্ত, মূত্রনালীর সংক্রমণ ঘটে যা অস্বাভাবিক নয়, যা হতে পারে can নেতৃত্ব থেকে জ্বলন্ত ব্যথা প্রস্রাব করার সময়। এই রোগের কারণে আক্রান্ত ব্যক্তির জীবনমান উল্লেখযোগ্যভাবে হ্রাস পেয়েছে। তেমনিভাবে এটি আসে উচ্চ্ রক্তচাপ, যা যা করতে পারেন নেতৃত্ব একটি থেকে হৃদয় আক্রমণ এটিও অস্বাভাবিক নয় ব্যথা ঘটতে পেট এবং পেট সবচেয়ে খারাপ ক্ষেত্রে, আক্রান্তরা সম্পূর্ণ কিডনি ব্যর্থতায় ভুগতে পারেন এবং এ থেকে মারা যান। এই ক্ষেত্রে, ক্ষতিগ্রস্থরা চূড়ান্তভাবে নির্ভর করে ডায়ালিসিস বা একটি কিডনি প্রতিস্থাপন। কিডনি বড় এবং বড় হয়ে যায় এবং খুব কমই ব্যথা হয় না। এই রোগের চিকিত্সা সাধারণত লক্ষণগত হতে পারে এবং ব্যথা হ্রাস করতে পারে। তবুও, ক অন্যত্র স্থাপন or ডায়ালিসিস সর্বদা প্রয়োজনীয়। আয়ু উল্লেখযোগ্যভাবে হ্রাস এবং এই রোগ দ্বারা সীমাবদ্ধ।
কখন একজন ডাক্তারের কাছে যেতে হবে?
যদি পরিবারের কোনও সদস্য ইতিমধ্যে জেনেটিক কিডনি রোগ নির্ণয় করে থাকে তবে সন্তানের জন্মের পরপরই একটি বিস্তৃত জেনেটিক পরীক্ষা করা উচিত। এই রোগটি যদি চিকিত্সা না করা হয় তবে অকাল মৃত্যুর দিকে পরিচালিত করে, সময়মতো নির্ণয়ের পরামর্শ দেওয়া হয়। এইভাবে, প্রাথমিক পর্যায়ে একটি চিকিত্সা পরিকল্পনা তৈরি করা যেতে পারে এবং সর্বদা জীবের বর্তমান প্রয়োজনের সাথে খাপ খাইয়ে নেওয়া যেতে পারে। বিকল্পভাবে, যত তাড়াতাড়ি সম্ভব ডাক্তারের সাথে দেখা করা প্রয়োজন রক্ত প্রস্রাবে উপস্থিত হয় যদি এটি জীবের এক-সময় শারীরিক ওভারলোডের কারণে না ঘটে বা বারবার দেখা দেয় তবে ডাক্তারের সাথে পরামর্শ করা উচিত। জন্য উচ্চ্ রক্তচাপ, শরীরের উপরের অংশে ব্যথা বা অস্বাভাবিক ফোলা, একজন ডাক্তারের সাথে পরামর্শ করা উচিত। উপরের পেটের অংশে যদি কোনও বিকৃতি থাকে তবে উদ্বেগের কারণ রয়েছে। চিকিত্সকের সাথে দেখা করা প্রয়োজন যাতে কারণে তদন্ত শুরু করা যেতে পারে। অনেক ক্ষেত্রে, প্রথম স্বাস্থ্য জীবনের তৃতীয় বা চতুর্থ দশকে সমস্যা দেখা দেয়। সুতরাং, প্রাপ্তবয়স্কদের মধ্যে সাধারণত ডাক্তার দ্বারা প্রদত্ত নিয়মিত চেক আপগুলিতে উপস্থিত হওয়ার পরামর্শ দেওয়া হয়। প্রস্রাবের পরিবর্তন বা অস্বাভাবিকতা, গন্ধে অদ্ভুততা বা প্রস্রাবের একটি হ্রাস-বিচ্ছিন্নতা নির্দেশ করে যা পরিষ্কার করা দরকার। ক দীর্ঘস্থায়ী ব্যথা অভিজ্ঞতা, ঘুমের ব্যাঘাত বা শারীরিক কর্মক্ষমতা হ্রাস এই অন্যান্য লক্ষণ যা মেডিক্যালি তদন্ত করা উচিত।
চিকিত্সা এবং থেরাপি
কোন কার্যকারক নেই থেরাপি মেডুল্যারি সিস্টিক কিডনি রোগের টাইপ 1 এর জন্য, অন্য সমস্ত বংশগত সিস্টিক কিডনির মতো রয়েছে। প্রাথমিকভাবে, কেবল লক্ষণীয় চিকিত্সা দেওয়া যেতে পারে। এর মধ্যে মূত্রনালীর সংক্রমণের চিকিত্সার পাশাপাশি উচ্চতর রয়েছে রক্তচাপ। ভরা সিস্টগুলিকে খোঁচা দিয়ে ব্যথা উপশম করা যায় কারণ এটি সংলগ্ন অঞ্চলে চাপকে মুক্তি দেয় স্নায়বিক অবস্থা। তবে টেকসই চিকিত্সা কেবলমাত্র এটি দ্বারা অর্জন করা যেতে পারে ডায়ালিসিস বা, কিডনি সম্পূর্ণরূপে ব্যর্থতার ক্ষেত্রে, দ্বারা কিডনি প্রতিস্থাপন.
দৃষ্টিভঙ্গি এবং প্রাকদর্শন
জেনেটিক মেডুল্লারি সিস্টিক কিডনি রোগের ধরণ 1 কিডনিগুলির একটি মারাত্মক এবং মারাত্মক রোগ। এটি সাধারণত জীবনের তৃতীয় অর্ধে ঘটে। কয়েক বছরের মধ্যে, বিরল রোগে সম্পূর্ণ কিডনি ব্যর্থতা আশা করা যায়। ষাট বছর বয়সে জীবনের প্রথম বছরগুলিতে গড়ে এটিই ঘটে med গা dark় কেশিক ব্যক্তিদের চেয়ে পদকীয় সিস্টিক কিডনি রোগের ধরণ 1 দ্বারা আক্রান্ত হন। সুতরাং এই লোকগুলির ক্ষেত্রে, রোগ নির্ণয়টি গড়প্রেমে খারাপ হয় কারণ এই রোগটি বেশি দেখা যায়। সমস্যাটি হ'ল এখনও কোনও থেরাপিউটিক পদ্ধতি নেই। মেডুল্যারি সিস্টিক কিডনি রোগের ধরণ 1 এর লক্ষণ এবং তার সাথে সম্পর্কিত উপসর্গগুলি কেবলমাত্র এড়ানো যায়। চূড়ান্ত পর্যায়ে, ক্ষতিগ্রস্থদের কেবল ডায়ালাইসিস বা এ দ্বারা সহায়তা করা যেতে পারে কিডনি প্রতিস্থাপন। যদি উপযুক্ত ট্রান্সপ্ল্যান্ট পাওয়া যায় তবে নিরাময়ের সম্ভাবনা বেশ ভাল। তবে ডায়ালাইসিস কেবল একটি নির্দিষ্ট সময়ের জন্য ব্রিজ করতে পারে। প্রতিস্থাপনের কার্যকরী জীবনও সীমাবদ্ধ। যদি উপযুক্ত না হয় কিডনি প্রতিস্থাপন পাওয়া যাবে, এটি মৃত্যুদণ্ডের মতোই ভাল। এটি সম্ভব যে পরবর্তী দশকগুলিতে জিন থেরাপি ক্ষতিগ্রস্থদের জন্য ত্রাণ বা নিরাময় সরবরাহ করতে পারে। তবে এটি হওয়ার আগে এখনও অনেক দীর্ঘ পথ যেতে হবে।
প্রতিরোধ
মেডুল্লারি সিস্টিক কিডনি রোগের ধরণ 1 একটি বংশগত রোগ। অতএব, এর প্রতিরোধের জন্য কোনও প্রস্তাবনা থাকতে পারে না। পরিবারে পূর্বে মেডুল্লারি সিস্টিক কিডনি রোগের কেস থাকলে মানব জেনেটিক কাউন্সেলিং বাচ্চাদের পুনরাবৃত্তির ঝুঁকি স্পষ্ট করতে চাইলে অনুসন্ধান করা যেতে পারে।
অনুপ্রেরিত
মেডুল্লারি সিস্টিক কিডনি রোগের টাইপ 1 এর নিরাময়ের জন্য গুরুত্বপূর্ণ অন্যত্র স্থাপন নতুন কিডনি। এটি অবশ্যই কোনও চিকিত্সক দ্বারা চিকিত্সা করা উচিত যিনি এই পদ্ধতিতে বিশেষজ্ঞ। এই অপারেশন অনুসরণ করে, দুর্বল শরীরটি ধীরে ধীরে এবং সাবধানে আবার শক্তিশালী করতে হবে। তবে শুরুর দিকে, অস্ত্রোপচারের অনুমতি দেওয়ার জন্য কঠোর ছাড় দেওয়া বাঞ্ছনীয় ঘা আরোগ্য. দ্য অন্যত্র স্থাপন প্রত্যাশা অনুযায়ী পুনরুদ্ধার প্রক্রিয়াটি এগিয়ে চলছে কিনা তা পরিষ্কার করার জন্য এবং ভাল সময়ে উদ্ভূত যে কোনও জটিলতা সনাক্ত করতে প্রয়োজনে ডাক্তারের সাথে নিয়মিত পরিদর্শন করা প্রয়োজন। যেহেতু ফলো-আপ চিকিত্সা তুলনামূলকভাবে জটিল এবং দীর্ঘ, তাই দেখাশোনা রোগের ভাল পরিচালনার দিকে মনোনিবেশ করে। রোগীদের প্রতিকূলতা সত্ত্বেও একটি ইতিবাচক নিরাময় প্রক্রিয়াতে ফোকাস করার চেষ্টা করা উচিত। উপযুক্ত মানসিকতা তৈরি করতে, বিনোদন অনুশীলন এবং ধ্যান মনকে শান্ত করতে এবং ফোকাস করতে সহায়তা করতে পারে। যদি মনস্তাত্ত্বিক উত্থান ঘটে এবং দীর্ঘ সময়ের জন্য অব্যাহত থাকে, তবে এটি একজন মনোবিদের সাথে পরামর্শ করার এবং এটি পরিষ্কার করার পরামর্শ দেওয়া উচিত। কখনও কখনও একসাথে থেরাপি একটি ইতিবাচক মনোভাব গড়ে তুলতে সাহায্য করতে পারে।
আপনি নিজে যা করতে পারেন
যদি মেডুল্লারি সিস্টিক কিডনি রোগের ধরণ 1 নির্ণয় করা হয় তবে চিকিত্সা করা প্রয়োজন। কিছু স্ব-সহায়ক পরিমাপ এবং পরিবার এবং প্রকৃতির প্রতিকার নিরাময় প্রক্রিয়া সমর্থন করে support প্রথমে লক্ষণগুলি চিকিত্সা করা গুরুত্বপূর্ণ। ক মূত্রনালীর সংক্রমণ উষ্ণতা এবং বিশ্রাম, সহকর্মী দ্বারা উপশম করা যেতে পারে জীবাণু-প্রতিরোধী থেরাপি এছাড়াও, সংক্রমণটি ছড়িয়ে পড়ার জন্য নিবিড় অঞ্চলে পর্যাপ্ত পরিচ্ছন্নতা বজায় রাখার যত্ন নেওয়া উচিত। তীব্র সংক্রমণের ক্ষেত্রে, সাবান পরিষ্কার করার মতো যত্নশীল পণ্যগুলি বিরক্ত করে deodorants এড়িয়ে চলা উচিত. কৃত্রিম সংযোজনহীন প্রাকৃতিক প্রতিকারগুলি আরও উপযুক্ত। একটি পরিবর্তন খাদ্য উচ্চ লড়াইয়ের প্রধান উপায় রক্তচাপ। এছাড়াও, অনেক খেলাধুলা করা উচিত এবং উত্তেজক পদার্থ যেমন এলকোহল, সিগারেট বা ক্যাফিন এড়িয়ে চলা উচিত. প্রয়োজনাতিরিক্ত ত্তজন লোকদের নেওয়া উচিত পরিমাপ তাদের ওজন কমাতে। গুরুতর উচ্চ রক্তচাপের ক্ষেত্রে, ওষুধের সাহায্যে চিকিত্সা করার পরামর্শ দেওয়া হয়। দায়িত্বশীল চিকিত্সকের উপরের তদারকি করা উচিত পরিমাপ এবং ওষুধাদি সরবরাহ করে তাদের সমর্থন করুন। অন্তর্নিহিতভাবে প্রদত্ত পদার্থ সিস্টিক কিডনি রোগের ধরণ 1 সাধারণত ভালভাবে চিকিত্সা করা যায় শর্ত তাড়াতাড়ি ধরা পড়ে তবে দীর্ঘমেয়াদী চিকিত্সার সাফল্য কেবলমাত্র জীবনযাত্রায় স্থায়ী পরিবর্তনের মাধ্যমে অর্জন করা যেতে পারে।
