প্যাথোজেনেসিস (রোগের বিকাশ)
Celiac রোগ এটি একটি দীর্ঘস্থায়ী অটোইমিউন রোগ শ্লৈষ্মিক ঝিল্লী এর ক্ষুদ্রান্ত্র. Celiac রোগ এইচএলএর বৈশিষ্ট্যগুলি DQ2 এবং DQ8 এর উপস্থিতি সহ জেনেটিক প্রবণতার উপর ভিত্তি করে তৈরি। প্রায় সব Celiac রোগ রোগীদের (99%) এইচএলএ-ডিএকিউ 2, ডিকিউ 8 বা ডিকিউ 7 নিয়ে থাকে। কেবল এই এইচএলএ অণু gliadin অ্যান্টিজেন টুকরা উপস্থাপন করতে পারেন। এর চূড়ান্ত ট্রিগার সিলিয়াক রোগ হয় ময়দায় প্রস্তুত আঠা, যা 90% নিয়ে গঠিত প্রোটিন (গ্লিয়াডিনস এবং গ্লুটিনিন), ৮% লিপিড এবং 2% শর্করা। তদতিরিক্ত, অত্যন্ত সংবেদনশীল এবং নির্দিষ্ট autoantibodies এন্ডোজেনাস এনজাইম টিস্যু ট্রান্সগ্লুটামিনেস (টিজি 2) এর বিরুদ্ধে রোগের জীবাণুতে গুরুত্বপূর্ণ ভূমিকা পালন করে সিলিয়াক রোগ. ভিতরে ময়দায় প্রস্তুত আঠাসংবেদনশীল ব্যক্তি, সিরিয়াল প্রোটিন কেবল অপ্রতুলভাবে হজম হতে পারে। ফলস্বরূপ, ক্লিভেজ পণ্যগুলি হজমের সময় তৈরি হয়, যার মধ্যে পলিপপটিডগুলি বিশেষত প্রলিন এবং glutamine ক্ষতি করার জন্য দায়ী করা হয় শ্লৈষ্মিক ঝিল্লী এর ক্ষুদ্রান্ত্র। আমরা গম এবং রাই প্রোটিন থেকে গ্লিয়াডিন, রাই প্রোটিন থেকে সেকালিন, বার্লি প্রোটিন থেকে জর্জি এবং ওট প্রোটিনের অ্যাভেনিন সম্পর্কে কথা বলছি। খাদ্যশস্য প্রোটিন গ্লিয়াডিন, সেকালিন, হর্ডিন এবং আভেনিন পৃথক পৃথক ভগ্নাংশ ময়দায় প্রস্তুত আঠা এবং প্রধানত প্রদাহজনক প্রক্রিয়া সৃষ্টি করে ক্ষুদ্রান্ত্র যাতে স্বাভাবিক হজম আর সম্ভব হয় না। দ্য শ্লৈষ্মিক ঝিল্লী ছোট্ট অন্ত্রের এবং বিশেষত অন্ত্রের ভিলি ভিলাস এট্রাফির (টিস্যু এট্রোফি) ফলস্বরূপ মারাত্মকভাবে ক্ষতিগ্রস্থ হয় (ভিলাস এট্রোফি এবং ক্রিপ্ট হাইপারপ্লাজিয়া) এবং তাদের কার্যকরীতা যথেষ্ট পরিমাণে সীমাবদ্ধ। সিরিয়াল প্রোটিন গ্লিয়াডিন, সেকালিন, হর্ডিন এবং আভেনিন দ্বারা ছোট্ট অন্ত্রের ক্ষতির তিনটি পৃথক সম্ভাবনা জানা যায়:
- খাদ্যশস্য প্রোটিন ল্যাকটিনের অনুরূপ একটি প্রভাব রয়েছে, যা প্রোটিনগুলি গ্লাইকোপ্রোটিন বা গ্লাইকোলিপিডের মনো-বা অলিগোস্যাকারাইডগুলির সাথে বন্ধন গঠন করে। এই জাতীয় যৌগগুলিতে ঝিল্লি-ক্ষতিকারক বৈশিষ্ট্য রয়েছে বলে জানা যায়।
- ছোট অন্ত্রের মিউকোসায় একটি নির্দিষ্ট প্রোটিন বা পেপটাইড ক্লিভিং এনজাইমের ঘাটতি, যার উপরোক্ত সিরিয়াল প্রোটিনগুলি হজমের সময় উত্পাদিত বিষাক্ত পলিপেপটিডগুলি ভেঙে ফেলার কাজ রয়েছে। এনজাইমের অভাবের কারণে ক্ষতিকারক ক্লিভেজ পণ্যগুলি ক্ষুদ্রান্ত্রের মিউকোসেল কোষগুলিতে জমা হয়, ক্ষুদ্রান্ত্রের মিউকোসা পাশাপাশি ভিলিকে ক্ষতিগ্রস্ত করে এবং এইভাবে রোগকে ট্রিগার করে।
- আঠালো সংবেদনশীল এন্টারোপ্যাথি একটি ইমিউনোলজিকাল রোগ, যার মাধ্যমে রোগ প্রতিরোধক ব্যবস্থাপনা গ্লুটেন হজমের সময় উত্পাদিত পলিপপটিডস (অ্যালার্জেন) বিদেশী সংস্থা হিসাবে সম্মান করে। ফলস্বরূপ, টি লিম্ফোসাইট অ্যালার্জেন সঙ্গে প্রতিক্রিয়া। টি-সেল মধ্যস্থতা সংবেদনশীল প্রতিক্রিয়া হ'ল অন্ত্রের প্রাচীরের ক্ষতির কারণ trigger
বেশ কয়েকটি ইমিউনোলজিকাল এবং ক্লিনিকাল অনুসন্ধানের মাধ্যমে, মূলত টি-সেল মধ্যস্থতাযুক্ত হাইপারস্পেনসিটিভ প্রতিক্রিয়াটিকে উন্নয়নের জন্য সমর্থন করা হয়েছে সিলিয়াক রোগ. বর্তমানে এটি গ্লুটেন-সংবেদনশীল এন্টারোপ্যাথির প্যাথোমেকানিজমে সবচেয়ে বেশি গুরুত্বপূর্ণ হিসাবে বিবেচিত হয়। বেশ কয়েকটি ভাইরাল সংক্রমণ (অ্যাডেনোভাইরাস, এন্টারোভাইরাস, যকৃতের প্রদাহ সি ভাইরাস (এইচসিভি), এবং rotavirus) ট্রিগার হিসাবে আলোচনা করা হয়। এন্টারোভাইরাসগুলি সম্ভবত ডিকিউ 2/8 উচ্চ-ঝুঁকির সংমিশ্রণযুক্ত শিশুদের মধ্যে সিলিয়াক রোগের সূত্রপাত করে: মল নমুনাগুলি স্বাস্থ্যকর থাকা শিশুদের তুলনায় রোগের সূত্রপাত হওয়ার আগে আক্রান্ত ব্যক্তিদের প্রায় 50% বেশি ঘন ঘন আক্রান্ত ব্যক্তিদের দেখায়।
এটিওলজি (কারণ)
জীবনী সংক্রান্ত কারণ
- বাবা-মা, দাদা-দাদি, এসপিএস থেকে জেনেটিক বোঝা। প্রথম স্তরের পরিবারের সদস্যরা (এইচএলএ-ডিকিউ 1 বা -ডিকিউ 2 জিনোটাইপযুক্ত ব্যক্তি (মোট জনসংখ্যার প্রায় 8-30% ইতিবাচক)) তাদের জীবদ্দশায় প্রায় 35% ক্ষেত্রে সিলিয়াক রোগের বিকাশ ঘটে)
- সিলিয়াক রোগীর 1 ম ডিগ্রি পরিবারের সদস্যদের সেলিয়াক রোগ হওয়ার 10-15% ঝুঁকি থাকে।
- জিনের পলিমॉर्ফিজমের উপর নির্ভর জিনগত ঝুঁকি:
- জিন / এসএনপি (একক নিউক্লিওটাইড পলিমর্ফিজম; ইংরেজি: একক নিউক্লিওটাইড পলিমর্ফিজম):
- জিনস: এইচএলএ-ডিকিউএ 1
- এসএনপি: H2187668-DQA1 জিনে rsXNUMX
- অ্যাললে নক্ষত্রমণ্ডল: এএ (> 6.23-ভাঁজ)।
- অ্যালেলে নক্ষত্রমণ্ডল: এজি (6.23.গুণ)
- অ্যালেলে নক্ষত্রমণ্ডল: জিজি (0.3.গুণ)
- জিন / এসএনপি (একক নিউক্লিওটাইড পলিমর্ফিজম; ইংরেজি: একক নিউক্লিওটাইড পলিমর্ফিজম):
আচরণগত কারণ
- পুষ্টি
- গ্লুটেনযুক্ত খাবার গ্রহণ (প্রাথমিক এবং বৃহদায়তন আঠালো এক্সপোজার)।
রোগ-সংক্রান্ত কারণ
- অন্ত্রের সংক্রমণ - পুনরাবৃত্তি gastroenteritis (গ্যাস্ট্রোইনটেস্টাইনাল সংক্রমণ) জীবনের প্রথম বছরে।
- চর্মরোগের হার্পিটাইফর্মিস - দীর্ঘস্থায়ী চামড়া দলবদ্ধ স্থায়ী ভ্যাসিকুলের সাথে রোগ
- ডায়াবেটিস মেলাইটাস প্রকার 1
সিলিয়াক রোগের ঝুঁকি গ্রুপ *
- যকৃত এবং পিত্তথলির ট্র্যাক্টের স্ব-প্রতিরোধ ক্ষমতা
- চর্মরোগের হার্পিটাইফর্মিস (ডুরিং এর রোগ) - চামড়া সাব্পাইডারডাল ফোসকা সহ ফোসকা অটোইমিউন ডার্মাটোসিস গ্রুপ থেকে রোগ।
- ডায়াবেটিস মেলাইটাস প্রকার 1
- হাশিমোটার থেরোডাইটিস - অটোইমিউন রোগ যা ক্রনিকের দিকে পরিচালিত করে থাইরয়েড গ্রন্থির প্রদাহ.
- আইজিএ নেফ্রোপ্যাথি (মেসাঙ্গিয়াল আইজিএ গ্লোমারুলোনফ্রাইটিস) - ডিফিউজ মেসাঙ্গিওপ্রোলিফেরিটিভ গ্লোমারুলোনফ্রাইটিস গ্লোমারুলির মেসাঙ্গিয়ামে (ইন্টারমিডিয়েট টিস্যু) ইমিউনোগ্লোবুলিন এ (আইজি এ) জমার সাথে জড়িত।
- কিশোর ক্রোনিক বাত - দীর্ঘস্থায়ী প্রদাহজনিত রোগ জয়েন্টগুলোতে বাত ধরণের (বাত) শৈশব (কিশোর)
- নির্বাচনী আইজিএর ঘাটতি
- ট্রিসমি 21 (ডাউন সিনড্রোম)
- আলরিচ-টার্নার সিন্ড্রোম - যার মধ্যে ক্রোমোসোমাল বিহ্বলনের কারণে (লিঙ্গের অস্বাভাবিকতা) ক্রোমোজোমের) দুটি লিঙ্গ ক্রোমোজোম এক্সএক্সের পরিবর্তে শরীরের সমস্ত কোষের সমস্ত বা শুধুমাত্র অংশে কেবলমাত্র একটি কার্যকরী এক্স ক্রোমোজোম উপস্থিত থাকে।
- উইলিয়ামস-বিউরেন সিনড্রোম (ডাব্লুবিএস; প্রতিশব্দ: উইলিয়ামস সিন্ড্রোম, ফ্যানকোনি-শ্লেসিংগার সিন্ড্রোম, ইডিওপ্যাথিক হাইপারক্যালসেমিয়া বা এলফিন-ফেস সিন্ড্রোম) - অটোসোমাল প্রভাবশালী উত্তরাধিকারের সাথে জিনগত রোগ; জ্ঞানীয় বৈকল্য তীব্রতা, বৃদ্ধির বিভিন্ন ডিগ্রী সহ লক্ষণগুলির সাথে প্রতিবন্ধক (ইতিমধ্যে অন্তঃসত্ত্বা), হাইপারক্যালসেমিয়া (ক্যালসিয়াম অতিরিক্ত) জীবনের প্রথম বছরগুলিতে, মাইক্রোয়েন্সফ্লাই (অস্বাভাবিকভাবে ছোট) মাথা), মুখের আকারের ব্যতিক্রমগুলি ইত্যাদি
* এই রোগীদের সিলিয়াক রোগের জন্য নিয়মিত স্ক্রিন করা উচিত। তদুপরি, এইচএলএ এলিলস ডিকিউ 2 এবং / অথবা ডিকিউ 8 এর ইতিবাচক টাইপযুক্ত রোগীরা।
