সিলেন-গেলার্সটেড সিনড্রোম: কারণ, লক্ষণ ও চিকিত্সা

সিলেন-গেলারসেট্ট সিনড্রোম হ'ল ক ফুসফুস ব্যাধি এক হিসাবে বিশ্বাস করা হয় অটোইম্মিউন রোগ যা ফুসফুসের টিস্যুতে এপিসোডিক বা দীর্ঘস্থায়ী রক্তক্ষরণের কারণ হয়ে থাকে। ফাইব্রোসিস প্রায়শই রক্তক্ষরণ থেকে বিকাশ ঘটে। এই বিরল রোগের জন্য কার্যকারণ চিকিত্সা এখনও উপলভ্য নয়।

সিলেন-গেলারসেট্ট সিনড্রোম কী?

সিলেন-গেলার্সটেড সিনড্রোম বিরল ফুসফুস ফুসফুসের আলভোলার স্ট্রাকচারাল উপাদানগুলিতে রক্তক্ষরণ হিসাবে দেখা দেয় এমন রোগ। এই রোগটিকে ইডিয়োপ্যাথিক পালমোনারি হিমোসিডারোসিসও বলা হয় এবং জীবনের তৃতীয় দশকে প্রকাশ পায়। নারী ও পুরুষ সমানভাবে প্রভাবিত হয়। কারণ এই বিরলতার কারণে এই রোগটি বিশেষভাবে ভালভাবে অধ্যয়ন করা হয়নি, কারণগুলিও শেষ পর্যন্ত পরিষ্কারভাবে ব্যাখ্যা করা যায়নি বা কার্যকারণমূলক থেরাপির উপস্থিতিও নেই। রক্তক্ষরণ সাধারণত ছড়িয়ে পড়ে। রোগটি প্রায়শই বিভ্রান্ত হয় ভাস্কুলাইটিস বা কোলাজেনোসিস, কারণ উভয় শর্তই একই সাধারণ উপস্থিতি প্রকাশ করে। সিলেন-গেলার্সটেড সিন্ড্রোম সাধারণত এপিসোডিক এবং প্রাপ্তবয়স্কদের মধ্যে রিপ্লেসিং হয়। সুতরাং, লক্ষণগুলি অগত্যা অজানা থাকে না, তবে প্রশমিত হয়ে যায় এবং যথেষ্ট সময়ের পরে ফিরে আসে। বাচ্চাদের ক্ষেত্রে আরও দীর্ঘস্থায়ী কোর্স পালন করা হয়েছে।

কারণসমূহ

সিলেন-গেলারসেট্ট সিনড্রোমের কারণগুলি এখনও নির্ধারণে নির্ধারণ করা যায় নি। যেহেতু একটি পারিবারিক জমায়েত লক্ষ্য করা গেছে, চিকিত্সা বিজ্ঞান এখনও পর্যন্ত একটি জিনগত প্রবণতা ধরে নিয়েছে যা সংক্রমণ বা অন্যান্য পরিবেশগত প্রভাবগুলির সাথে একত্রে সম্ভবত এই রোগের সূত্রপাত ঘটায়। শ্বসন ট্রমা থেকে কীটনাশক এবং নির্দিষ্ট সঙ্গে সংক্রমণ ভাইরাস হিসাবে প্রায়ই যুক্ত হয় পরিবেশগত কারণগুলি রোগের সূত্রপাতের সাথে। সাথে একটি সংযোগ সিলিয়াক রোগ সম্ভাবনার ক্ষেত্রের মধ্যেও রয়েছে। বিশেষত, এই রোগে আক্রান্ত শিশুরা প্রায়শই অতিরিক্তভাবে গাভীর সমস্যায় ভোগেন দুধ অসহিষ্ণুতা, যা একটি আকর্ষণীয় পর্যবেক্ষণ, বিশেষত এর সাথে মিলিত সিলিয়াক রোগ. এই বিরল রোগে, উত্সটি অস্পষ্ট। সম্ভবত, ফুসফুসে রক্তক্ষরণ শরীরের নিজস্ব টিস্যুর বিরুদ্ধে অটোইমিউন প্রক্রিয়াগুলির কারণে ঘটে।

লক্ষণ, অভিযোগ এবং লক্ষণ

সিলেন-গেলারসেট্ট সিনড্রোম তীব্র এপিসোডগুলির সময় নিয়ন্ত্রক বায়ুচলাচল কর্মহীনতা হিসাবে উদ্ভাসিত হয়, সাধারণত প্যারাডক্সিকভাবে উত্থিতকরণের ক্ষেত্রে শ্বাসযন্ত্রের বৈশ্বিক অপ্রতুলতার সাথে মিলিত হয় কারবন মনোক্সাইড স্থানান্তর ফ্যাক্টর। দীর্ঘস্থায়ী অ-উত্পাদক হিসাবে লক্ষণগুলি কাশি ঘটতে পারে রোগীদের প্রায়শই ডিসপেনিয়া দ্বারা আক্রান্ত হয়, যা ব্যায়ামের সাথে প্রধানত ঘটে। এছাড়াও, ক্ষতিগ্রস্থ ব্যক্তিরা সহজেই ক্লান্ত হয়ে পড়ে এবং তাদের চামড়া লক্ষণীয় ফ্যাকাশে। শুধুমাত্র বিরল ক্ষেত্রে রোগীরা করেন কাশি up রক্ত। তবুও, রোগটি সর্বদা ক্ষতি করে রক্ত জাহাজ ফুসফুসের অ্যালভোলিতে, পুনরুক্ত হেমোরজেজে ট্রিগার করে ফুসফুস টিস্যু, পরিমাণ থেকে কেস কেস পরিবর্তিত হয়। যেহেতু রক্ত রক্তপাতের কারণে ব্রেকডাউন পণ্য হেমোসিডেরিন ফুসফুসের টিস্যুতে জমা হয়, প্রতিটি রক্তক্ষরণের সাথে ফুসফুসগুলি অপরিবর্তনীয়ভাবে ক্ষতিগ্রস্থ হয়। অধিক পরিমাণে যোজক কলা ক্ষতির প্রতিক্রিয়া হিসাবে ফুসফুসে উত্পাদিত হয়। পালমোনারি ফাইব্রোসিস এই প্রক্রিয়াগুলির চূড়ান্ত পরিণতি হয়।

রোগ নির্ণয় এবং অগ্রগতি

ইতিহাস গ্রহণের পরে, ক্লিনিকাল পরীক্ষাগুলি সিলেন-গেলারসেট্ট সিনড্রোমের জন্য ডায়াগনস্টিক ভিত্তি তৈরি করে। রোগের তীব্র এপিসোডগুলিতে চিকিত্সক অ্যাসক্লুটেশন চলাকালীন অনুপ্রেরণার শেষের দিকে একটি বিড়ম্বনা শুনতে পান। পালমোনারি ফাংশন পরীক্ষার সময়, তীব্র এপিসোডগুলিতে সীমাবদ্ধ ভেন্টিলেটরি ডিসফংশন লক্ষ্য করা যায়। দ্য বুক রোগ নির্ণয়ের বিষয়টি নিশ্চিত করতে এক্স-রে করা হয়েছে এবং তীব্র পর্যায়ে ফুসফুসের পেরেনচাইমা এবং পালমোনারি সিলিয়ায় বিচ্ছুরিত সংযোগ দেখায়। রেটিকুলার অঙ্কন বৃদ্ধি করা হয়। প্রায়শই, ক রক্ত পরীক্ষা প্রকাশিত লোহা অভাব রক্তাল্পতা। বৈজ্ঞানিক লেখকগণ এই প্রাক্কলন সম্পর্কে দ্বিমত পোষণ করেন। কেউ কেউ বরং অনুকূল উপক্রমের কথা বলে এবং রোগের পরিণতি হিসাবে খুব কমই মৃত্যুর প্রত্যাশা করে, অন্যরা একটি প্রতিকূল প্রাগনোসিস দেয়, বিশেষত বাচ্চাদের ক্ষেত্রে মৃত্যুর হার প্রায় দশ শতাংশ এবং এইভাবে রোগের দীর্ঘস্থায়ী রূপকে ধরে নিয়ে,

জটিলতা

সিলেন-গেলার্সটেড সিন্ড্রোম বেশিরভাগ ক্ষেত্রে শ্বাসকষ্টের ব্যাঘাত ঘটায়। বেশিরভাগ রোগী তীব্র শ্বাসকষ্ট এবং খুব মারাত্মক সমস্যায় ভোগেন কাশি। শ্বাসযন্ত্রের ব্যাধিগুলির কারণে আক্রান্ত ব্যক্তির দৈনন্দিন জীবনযাত্রা খুব বেশি প্রভাবিত হয়। খেলাধুলায় জড়িত হওয়া বা নির্দিষ্ট শারীরিক ক্রিয়াকলাপ সম্পাদন করা আর সম্ভব নয়। আক্রান্ত ব্যক্তি তার কাজকর্মের মধ্যে এইভাবে সীমাবদ্ধ থাকে breath নেতৃত্ব থেকে আকস্মিক আক্রমন এবং অনেক লোকের মধ্যে আরও সচেতনতা হ্রাস। সিলেন-গেলার্সটেড সিন্ড্রোমের কারণে রোগী খুব সহজেই ক্লান্ত হয়ে পড়ে এবং এর ফলেও ভোগেন মাথাব্যাথা এবং বমি বমি ভাব। এই ক্ষেত্রে, অবসাদ ঘুমের মাধ্যমে ক্ষতিপূরণ দেওয়া যায় না। গুরুতর ক্ষেত্রে ফুসফুসগুলি রক্তপাতের ফলেও ক্ষতিগ্রস্থ হতে পারে। ক্ষতি নিজেই অপরিবর্তনীয় এবং চিকিত্সা চিকিত্সা দ্বারা বিপরীত করা যাবে না। সিলেন-গেলারসেট্ট সিনড্রোমের জন্য নির্দিষ্ট কোনও চিকিত্সা উপলব্ধ। প্রায়শই, লক্ষণগুলি থেকে মুক্তি দেওয়ার জন্য সিন্ড্রোমের তীব্র পর্যায়ে duringষধগুলি দেওয়া হয়। অসহিষ্ণুতা বা অ্যালার্জির ক্ষেত্রে আক্রান্ত ব্যক্তিকে অবশ্যই একটি নির্দিষ্ট অনুসরণ করতে হবে খাদ্য এবং তার বা তার খাবার খাওয়ার ক্ষেত্রে সীমাবদ্ধ। যদিও চিকিত্সা নিজেই না নেতৃত্ব জটিলতায়, এটি একটি সম্পূর্ণ নিরাময় অর্জন করতে পারে না। সবচেয়ে খারাপ ক্ষেত্রে, রোগীকে বাঁচিয়ে রাখতে অবশ্যই একটি ফুসফুস ট্রান্সপ্ল্যান্ট করা উচিত। বিভিন্ন জটিলতা দেখা দিতে পারে, কারণ এই পদ্ধতি সম্পর্কে সামান্য গবেষণা করা হয়েছে।

আপনার কখন ডাক্তারের কাছে যেতে হবে?

যদি কাশি এবং শ্বাসকষ্ট হয় মূলত শারীরিক পরিশ্রমের সময়, তবে একজন চিকিত্সকের সঙ্গে সঙ্গে পরামর্শ করা উচিত। যদি এই লক্ষণগুলি পুনরাবৃত্তি হয় এবং অন্য কোনও কারণে না হয় তবে গুরুতর অন্তর্নিহিত হতে পারে শর্ত যেমন সিলেন-গেলারসেট্ট সিনড্রোম। একটি চিকিত্সা নির্ণয়ের দ্বারা এটি আসলে ফুসফুসের রোগ কিনা তা স্পষ্ট করতে পারে - তবে, যদি প্রয়োজন হয় তবে প্রয়োজনীয় থেরাপি সরাসরি শুরু করা যেতে পারে। আরও লক্ষণগুলি লক্ষণীয় হয়ে ওঠে বা লক্ষণগুলি দেখা উচিত পালমোনারি ফাইব্রোসিস উপস্থিত, জরুরী চিকিৎসা পরিষেবাতে যোগাযোগ করা ভাল। মানুষ ভুগছে সিলিয়াক রোগ বিশেষভাবে আক্রান্ত হয়। শ্বসন ট্রমা থেকে কীটনাশক, নির্দিষ্ট সঙ্গে সংক্রমণ ভাইরাস, এবং অন্যান্য পরিবেশগত কারণগুলি সিলেন-গেলারসেট্ট সিনড্রোমের বিকাশও প্রচার করতে পারে। যারা এই কারণগুলি দ্বারা প্রভাবিত হয় তাদের উচিত আলাপ তাদের সাধারণ অনুশীলনকারীকে যদি তাদের উপরে উল্লিখিত লক্ষণগুলি থাকে। সাধারণ অনুশীলনকারী ছাড়াও একজন ফুসফুস বিশেষজ্ঞ বা ইন্টার্নিস্টেরও পরামর্শ নেওয়া যেতে পারে। চিকিত্সা জরুরী পরিস্থিতিতে অ্যাম্বুলেন্স পরিষেবাটি কল করা উচিত বা আক্রান্ত ব্যক্তিকে কোনও ক্লিনিকে নিয়ে যাওয়া উচিত।

চিকিত্সা এবং থেরাপি

সিলেন-গেলারসেট্ট সিনড্রোমের জন্য কার্যকারণমূলক চিকিত্সা এখনও বিদ্যমান নেই। অতএব, থেরাপি সহায়কের মূল লক্ষ্য সহ লক্ষণমূলক এবং যদি প্রয়োজন হয় তবে সহায়ক হয় or পরিমাপ ক্ষতিগ্রস্থ ব্যক্তি এবং তাদের আত্মীয়দের জীবনমানের উন্নতি হচ্ছে being ড্রাগ চিকিত্সা মূলত রোগের তীব্র পর্যায়ে ব্যবহৃত হয়। বিশেষত স্টেরয়েডগুলির সাথে চিকিত্সা তীব্র পর্যায়ে লক্ষণগুলি হ্রাস করতে পারে। একই সাইক্লোফসফ্যামাইডে প্রযোজ্য। তবে, আজ অবধি পর্যবেক্ষণ করা ওষুধ থেরাপির সাফল্য সীমিত এবং এটি কোনওভাবেই সিলেন-গেলারসেট্ট সিনড্রোমের প্রতিটি ক্ষেত্রে প্রমাণিত হয়নি। গুরুতর কোর্স এছাড়াও প্রয়োজন প্রশাসন of immunosuppressants যেমন azathioprine তীব্র পর্যায়ের বাইরে। যদি আঠালো অসহিষ্ণুতা উপস্থিত, একটি আঠালো মুক্ত খাদ্য এছাড়াও দীক্ষিত হয়। এর ব্যাপারে ল্যাকটোজ অসহিষ্ণুতা, খাদ্য অবশ্যই হতে হবে ল্যাকটোজ-ফ্রি। বিরল ক্ষেত্রে, এই জাতীয় ডায়েটের ফলস্বরূপ সমস্ত লক্ষণগুলির সম্পূর্ণ ক্ষমা লক্ষ্য করা গেছে। যদি পালমোনারি ফাইব্রোসিস ইতিমধ্যে দীর্ঘমেয়াদী বিকাশ হয়েছে অক্সিজেন থেরাপি অবশ্যই প্রায়শই দেওয়া উচিত। একবারে টার্মিনাল শ্বাস প্রশ্বাসের অপ্রতুলতা ফুসফুসে উপস্থিত হওয়ার পরে, চিকিত্সার শেষ বিকল্পটি অন্যত্র স্থাপন ফুসফুস। সাফল্যের সাথে এই বিকল্পটি কতটা মুকুটযুক্ত তা উপলব্ধি করা ন্যূনতম গবেষণার কারণে মূল্যায়ন করা কঠিন। তবে, যেহেতু এই রোগটি আবারও প্রতিস্থাপন করা ফুসফুসকে আক্রমণ করবে, তাই দীর্ঘমেয়াদী সাফল্যের আশা করা যায় বলে একা ট্রান্সপ্ল্যান্টের সম্ভাবনা বরং কম বিবেচনা করতে হবে।

সম্ভাবনা এবং প্রাক্কোষ

সিলেন-জেলারস্টেট সিন্ড্রোমকে কার্যত চিকিত্সা করা যায় না, তাই রোগীদের অবশ্যই কোনও ক্ষেত্রে লক্ষণীয় চিকিত্সার উপর নির্ভর করতে হবে। এটি সাধারণত লক্ষণগুলিকে ভালভাবে সীমাবদ্ধ করতে এবং হ্রাস করতে পারে, যদিও অনেক ক্ষেত্রে আজীবন থেরাপির প্রয়োজন হয়। যদি অসহিষ্ণুতা থাকে তবে সেলেন-গেলারসেট্ট সিনড্রোম প্রায়শই অভিযোজিত ডায়েটে পরাজিত হতে পারে ময়দায় প্রস্তুত আঠা। সাধারণত এটি ক্ষেত্রে সত্য ল্যাকটোজ অসহিষ্ণুতা, এই ক্ষেত্রে ডায়েটের পাশাপাশি অ্যাডজাস্ট করা হয়। এই বিকল্পগুলি ছাড়াও, বেশিরভাগ রোগীও থেরাপির উপর নির্ভরশীল অক্সিজেন.স্বরূপ লক্ষণগুলি হ্রাস না হলে সিলেন-গেলার্সেট্ট সিনড্রোম কেবল একটি ফুসফুস প্রতিস্থাপনের মাধ্যমে চিকিত্সা করা যেতে পারে। চিকিত্সা ছাড়াই, আয়ু অবশেষে উল্লেখযোগ্যভাবে হ্রাস পাবে এবং আক্রান্ত ব্যক্তির মৃত্যু অব্যাহত থাকবে। এমনকি ফুসফুসের প্রতিস্থাপনের সাথেও লক্ষণগুলি পুনরাবৃত্তি হতে পারে। যাইহোক, দাতার অঙ্গ অনুসন্ধানের সম্ভাবনা খুব কম। ওষুধের চিকিত্সার সাফল্য এবং সিনড্রোমের সঠিক প্রকাশের উপর নির্ভর করে সিলেন-গেলারসেট্ট সিন্ড্রোমের প্রগনোসিসটি তুলনামূলকভাবে দরিদ্র হিসাবে বিবেচিত হয়। সাধারণভাবে, চিকিত্সা জীবনের মান উন্নত করার লক্ষ্যে করা হয়, যেহেতু কোনও সম্পূর্ণ নিরাময় সম্ভব নয়।

প্রতিরোধ

সিলেন-গেলারসেট্ট সিনড্রোমের কারণগুলি আজ পর্যন্ত অস্পষ্ট। অতএব, এখন পর্যন্ত এই রোগটি খুব কমই প্রতিরোধ করা যেতে পারে। যদি শ্বসন ট্রমা বা ভাইরাল সংক্রমণ প্রকৃতপক্ষে ট্রিগার কারণ, টিকা এবং সতর্কভাবে পরিচালনার হিসাবে উপস্থিত কীটনাশক এবং অন্যান্য বিষাক্ত পদার্থগুলি প্রতিরোধক হিসাবে বোঝা যায় পরিমাপ বিস্তৃত অর্থে।

আপনি নিজে যা করতে পারেন তা এখানে

সিলেন-গেলারসেট্ট সিনড্রোম একটি খুব বিরল ফুসফুসের রোগ যাঁর কারণগুলি এখনও নির্ধারিতভাবে নির্ধারণ করা হয়নি। সম্ভবত, ফুসফুসে রক্তক্ষরণ শরীরের নিজস্ব টিস্যু বিরুদ্ধে পরিচালিত অটোইমিউন প্রক্রিয়া দ্বারা ট্রিগার হয়। যেহেতু রোগের কারণগুলি জানা যায়নি, আক্রান্ত ব্যক্তি কোনও গ্রহণ করতে পারবেন না পরিমাপ তাদেরকে কার্যত লড়াই করার জন্য এছাড়াও, অনেকগুলি লক্ষণ স্ব-সহায়তা ব্যবস্থা দ্বারা প্রভাবিত হতে পারে না, বা কেবল তাত্পর্যপূর্ণ। তবে, বিশেষত রোগ এবং কিছু নির্দিষ্ট খাবারের অসহিষ্ণুতার মধ্যে একটি সংযোগ Celiac রোগ, পাশাপাশি হিসাবে ল্যাকটোজ অসহিষ্ণুতা সন্দেহ হয়. এই জাতীয় ব্যাধিগুলিতে আক্রান্ত ব্যক্তিরা উপযুক্ত ডায়েট দ্বারা তাদের উপশম করতে পারেন এবং সিলেন-জেলারস্টেট সিনড্রোমের কোর্সটি ইতিবাচকভাবে প্রভাবিত করতে পারে। এর ব্যাপারে আঠালো অসহিষ্ণুতা, আঠালো প্রোটিন অবশ্যই ধারাবাহিকভাবে এড়ানো উচিত। ময়দায় প্রস্তুত আঠা বিভিন্ন ধরণের শস্য, বিশেষত গম, ডুরুম গমের সোজি, বার্লি, বানান, উত্সাহে টগবগ, রাই, সবুজ বানান, তবে প্রাথমিক শস্য, কামুত বা উত্সবতেও। ভূট্টাঅন্যদিকে চাল, বেকউইট এবং বাজরা এর মধ্যে রয়েছে সিরিয়াল যে ধারণ করে না ময়দায় প্রস্তুত আঠা। অমরন্তও এই পদার্থ থেকে মুক্ত। যেহেতু আরও বেশি সংখ্যক লোক চিকিত্সার প্রয়োজনীয়তা ছাড়াই এমনকি একটি আঠালো-মুক্ত ডায়েট পছন্দ করে, এখন পাস্তা বিস্তৃত রয়েছে, রুটি এবং বেকড পণ্য বিশেষ খাবারের দোকানে এবং স্বাস্থ্য এমন খাবারের দোকানগুলি যা লোকদের জন্য উপযুক্ত Celiac রোগ। যে লোকেরা ভোগাচ্ছে ল্যাকটোজ অসহিষ্ণুতা দুগ্ধজাত পণ্যগুলির Vegan বিকল্পগুলির সাথে তাদের পরিচিত হওয়া উচিত। এখানেও, পরিসরটি এখন অত্যন্ত বিস্তৃত এবং উচ্চ মানের। এছাড়াও, ল্যাকটোজমুক্ত দুগ্ধজাত পণ্যও পাওয়া যায়।