স্টার্জ-ওয়েবার সিনড্রোম: কারণ, লক্ষণ ও চিকিত্সা

রোগগুলির একটি পুরো সিরিজ, যা মুখের নান্দনিক দুর্বলতা বাড়ে, আক্রান্ত ব্যক্তিদের মধ্যে প্রায়শই একটি গুরুতর এবং দীর্ঘ দুর্ভোগের কারণ হয়। এটি স্টারজ-ওয়েবার সিনড্রোমের ক্ষেত্রেও সত্য।

স্টার্জ-ওয়েবার সিনড্রোম কী?

স্টার্জ-ওয়েবার সিন্ড্রোম বিভিন্ন রোগের লক্ষণগুলির একটি জটিল, যা এই শব্দটির অধীনে সংক্ষিপ্তসারিত হয়। তদ্ব্যতীত, স্টার্জ-ওয়েবার সিনড্রোমের জন্য অন্যান্য পদ বিদ্যমান, যা চিকিত্সা সাহিত্য এবং জারগনে ব্যবহৃত হয়। স্টার্জ-ওয়েবার সিন্ড্রোম তাই স্টার্জ-ওয়েবার-ক্রাবে সিনড্রোম, মেনিংফেসিয়াল অ্যাঞ্জিওমেটোসিস, এনসেফালোট্রিজিনাল অ্যাঞ্জিওমাটোসিস বা অ্যাঞ্জিওমাটোসিস এনসেফালোফেসিয়ালিস হিসাবে কম-বেশি সাধারণ। বিভিন্ন রোগের সিস্টেমেটাইজেশনে স্টার্জ-ওয়েবার সিন্ড্রোম তথাকথিত নিউরোকুটানিয়াস ফ্যাকোমাটোজগুলির মধ্যে এর স্থান খুঁজে পেয়েছে। স্টার্জ-ওয়েবার সিন্ড্রোম জন্মগত এবং পরবর্তী কোর্সে অগ্রসর হয়, যাতে ক চামড়া কথোপকথন ছবি বলা হয় পোর্ট ওয়াইন দাগ ইতিমধ্যে বাচ্চাদের মধ্যে প্রদর্শিত হয়। 1879 সাল থেকে জানা, স্টার্জ-ওয়েবার সিন্ড্রোম 1 বাচ্চার মধ্যে 50,000 বার ঘটে।

কারণসমূহ

স্টার্জ-ওয়েবার সিনড্রোমের কার্যকারক ট্রিগারগুলি জিনগত স্বভাবের অঞ্চলে বলে মনে করা হয়। জেনেটিক গবেষণায় স্টার্জ-ওয়েবার সিনড্রোম যে নির্দিষ্ট জিনোমে জিনগত তথ্যের পরিবর্তনের ফলে জিনগত পদার্থে ঘটে তার রেখাগুলিতে ফলাফল পেয়েছে। এই অস্বাভাবিকতা বাচ্চাদের ভ্রূণের বিকাশের সময় গর্ভাশয়ে ইতিমধ্যে নেতিবাচক কারণ বা স্টার্জ-ওয়েবার সিনড্রোমের প্রবণতাগুলি গর্ভে ধারণ করে। এটি ষষ্ঠ থেকে দশম সপ্তাহের মধ্যে ঘটেছিল বলে মনে করা হয় গর্ভাবস্থা। স্টার্জ-ওয়েবার সিনড্রোমের প্রকৃত লক্ষণগুলি, যা প্রায় একচেটিয়াভাবে মুখের মধ্যে স্থানীয়ভাবে তৈরি করা হয়, এর অপব্যবহার রক্ত-বহন জাহাজ। স্ট্রজ-ওয়েবার সিনড্রোমে মুখের শিরাগুলি প্রভাবিত হয়।

লক্ষণ, অভিযোগ এবং লক্ষণ

স্টার্জ-ওয়েবার সিনড্রোমের লক্ষণগুলির মধ্যে রয়েছে ক পোর্ট ওয়াইন দাগ মুখের উপর. একইভাবে, মধ্যে একটি টিউমার জাহাজ পার্শ্ববর্তী মস্তিষ্ক এটি রোগের পরামর্শদাতাও। উভয় লক্ষণ পৃথকভাবে বা একসাথে ঘটতে পারে। পোর্ট-ওয়াইনের দাগ আকার এবং রঙিনে পরিবর্তিত হয়। রঙিন হালকা গোলাপী থেকে গা a় বেগুনি পর্যন্ত হতে পারে। আরও ঘন ঘন, পোর্ট-ওয়াইনের দাগ কপালে বা এর কাছাকাছি প্রদর্শিত হয় নেত্রপল্লব। ক্ষতিগ্রস্থ ব্যক্তিদের মধ্যে একটি বর্ধমান অন্তঃসত্ত্বা চাপ পরিমাপযোগ্য, যা লক্ষণীয়ভাবে এর ঝুঁকি বাড়ায় ঘাই। আক্রান্ত ব্যক্তিদের প্রায় ৮০ শতাংশে আক্রান্তা দেখা দেয়। জীবনের প্রথম বছরের সময় ধরে আসা খিঁচুনি আরও সহজে চিকিত্সাযোগ্য বলে প্রমাণিত হয়। প্রায় অর্ধেক রোগীর মধ্যে শরীরের পাশের বিপরীতে দুর্বল হয়ে পড়ে পোর্ট ওয়াইন দাগ। শিশুদের প্রায় অর্ধেকের মধ্যেও বৌদ্ধিক প্রতিবন্ধকতা দেখা দেয়। মোটর এবং ভাষার বিকাশ বিলম্ব হতে পারে। গ্লুকোমা জন্মগত হতে পারে বা সময়ের সাথে বিকাশ হতে পারে। এটা পারে নেতৃত্ব চক্ষু বলয়ের একটি বৃদ্ধি। প্রচুর আক্রান্ত ব্যক্তি মারাত্মক সমস্যায় ভুগছেন মাথাব্যাথা. দ্য ব্যথা স্মরণ করিয়ে দেয় ক মাইগ্রেন। ঘন ঘন হেমিপ্লেজিয়ার কারণে প্রভাবিত অংশগুলি আকারে হ্রাস পায়। স্নায়বিকভাবে, মুখের ক্ষেত্রের ঘাটতি দেখা দেয়।

রোগ নির্ণয় এবং কোর্স

যেহেতু স্টার্জ-ওয়েবার সিন্ড্রোম রোগের যুগপত লক্ষণগুলির সংশ্লেষ, তাই শিশুরা কেবল বাহ্যিকভাবে দৃশ্যমান অস্বাভাবিকতা থেকে ভোগে না। স্টার্জ-ওয়েবার সিনড্রোমযুক্ত শিশুরাও প্রায়শই তাদের বিকাশের দিক দিয়ে স্টল করে থাকেন। এছাড়াও স্টার্জ-ওয়েবার সিনড্রোমে বিভিন্ন জটিলতা পাওয়া সম্ভব complications স্টার্জ-ওয়েবার সিন্ড্রোমের কোর্স চলাকালীন, এর ক্রমবর্ধমান পরিধিগত বিস্তার ঘটে রক্ত জাহাজ এবং ক্যালসিয়াম আমানত মস্তিষ্ক। স্টার্জ-ওয়েবার সিনড্রোমে, এই ব্যাধিগুলি নির্দিষ্ট মুখের অ্যানজিওমা, মৃগীরোগ এবং মানসিক প্রতিবন্ধক। এছাড়াও স্টার্জ-ওয়েবার সিনড্রোম সাধারণত হেমিপ্লেজিয়ার এবং শারীরিক প্রতিবন্ধকতার কারণ হয়। হেমেটোমাস যে আকারে মস্তিষ্ক স্টার্জ-ওয়েবার সিনড্রোমে, এর একটি বড় আকারের পরিধি মাথা, এবং চোখের misalignment (strabismus) সাধারণত। স্টার্জ-ওয়েবার সিন্ড্রোম নির্ণয়ের জন্য, প্রথমে ক্লিনিকাল অস্বাভাবিকতা ব্যবহার করা হয়। এগুলি বিশেষজ্ঞ, একটি ইইজি এবং দ্বারা আক্রান্ত ব্যক্তির ভিজ্যুয়াল পরীক্ষার উপর ভিত্তি করে চৌম্বক অনুরণন ইমেজিং মস্তিষ্কের (এমআরআই)।

জটিলতা

স্টার্জ-ওয়েবার সিনড্রোমের কারণে, আক্রান্ত ব্যক্তিরা প্রাথমিকভাবে বিভিন্ন মুখের বিকৃতিতে ভোগেন এবং এইভাবে মারাত্মক নান্দনিক অস্বস্তি হয়। বেশিরভাগ আক্রান্ত ব্যক্তিরা এটিতে খুব অস্বস্তি বোধ করে এবং মানসিক অস্বস্তি এবং নিকৃষ্টতা জটিলতায় ভোগেন। হুমকি দেওয়া এবং টিজিং করা হয়, বিশেষত অল্প বয়সেই, তাই বেশিরভাগ রোগীদের এই বয়সে একটি মারাত্মক ভোগান্তি পোহাতে হয়। একইভাবে, শরীরের বিভিন্ন অংশে পক্ষাঘাত হতে পারে এবং সংবেদনশীলতা উল্লেখযোগ্যভাবে হ্রাস পেতে পারে। স্টারজ-ওয়েবার সিনড্রোমের ফলস্বরূপ ছানি এবং মৃগীরোগের খিঁচুনি ঘটে এবং রোগীর জীবন মানের মারাত্মকভাবে সীমাবদ্ধ করে। বেশিরভাগ রোগীও মানসিকভাবে প্রদর্শন করেন প্রতিবন্ধক এবং উল্লেখযোগ্যভাবে বিলম্বিত উন্নয়ন। তাদের জীবনে, তারা তাই দৈনন্দিন জীবনে অন্যান্য ব্যক্তির সহায়তার উপর নির্ভরশীল এবং তারা নিজেরাই অনেকগুলি ক্রিয়াকলাপ সম্পাদন করতে পারে না। তদতিরিক্ত, গুরুতর মাথাব্যাথা সাধারণ. যেহেতু সিন্ড্রোমের একটি কার্যকরী চিকিত্সা সাধারণত সম্ভব হয় না, তাই কেবল লক্ষণীয় চিকিত্সা করা হয়। জটিলতা সাধারণত ঘটে না। তবে, সমস্ত লক্ষণ সম্পূর্ণ সীমাবদ্ধ নয়। এটাও সম্ভব যে আক্রান্ত ব্যক্তির জীবনমানের উপর স্টার্জ-ওয়েবার সিনড্রোমের বিরূপ প্রভাব পড়ে।

আপনার কখন ডাক্তার দেখা উচিত?

স্টার্জ-ওয়েবার সিনড্রোম দেখা দিলে আক্রান্ত ব্যক্তির অবশ্যই চিকিত্সা পরীক্ষা এবং চিকিত্সার প্রয়োজন হয়। যদি চিকিত্সা না করা হয় তবে এটি সাধারণত গুরুতর জটিলতা তৈরি করে এবং সবচেয়ে খারাপ ক্ষেত্রে আক্রান্ত ব্যক্তির মৃত্যু হয়, তাই রোগী সর্বদা চিকিত্সা পরীক্ষা এবং চিকিত্সার প্রয়োজনে থাকে। স্টার্জ-ওয়েবার সিন্ড্রোমের বেশিরভাগ ক্ষেত্রে, মুখে পোর্ট-ওয়াইন দাগ রোগকে নির্দেশ করে। পোর্ট-ওয়াইন নিজেই লাল বা গোলাপী রঙের হতে পারে এবং আক্রান্ত ব্যক্তির নান্দনিকতার উপর খুব নেতিবাচক প্রভাব ফেলতে পারে। মুখে স্প্যামস হওয়া অস্বাভাবিক কিছু নয়, বেশিরভাগ রোগীও মারাত্মক সমস্যায় ভুগছেন মাথাব্যাথা। এছাড়াও, চাক্ষুষ ক্ষেত্রে ব্যর্থতা বা প্রতিবন্ধী বুদ্ধি প্রতিবন্ধীতা প্রায়শই স্টার্জ-ওয়েবার সিনড্রোম নির্দেশ করে এবং এটি চিকিত্সক দ্বারাও পরীক্ষা করা উচিত। স্টার্জ-ওয়েবার সিন্ড্রোম চর্মরোগ বিশেষজ্ঞ বা একটি সাধারণ অনুশীলনকারী দ্বারা চিকিত্সা করা যেতে পারে। একটি সম্পূর্ণ নিরাময় সাধারণত সম্ভব হয় না। যেহেতু স্টার্জ-ওয়েবার সিন্ড্রোমও প্রায়শই হতে পারে নেতৃত্ব মনস্তাত্ত্বিক মন খারাপ বা বিষণ্নতা, মানসিক চিকিত্সাও দেওয়া উচিত।

চিকিত্সা এবং থেরাপি

ভেষজ পরিমাপ স্টার্জ-ওয়েবার সিনড্রোমের সাথে যুক্ত অত্যন্ত সীমাবদ্ধ। কার্যত, আজ পর্যন্ত স্টার্জ-ওয়েবার সিন্ড্রোমের চিকিত্সা দিয়ে কোনও উন্নতি অর্জন করা যায় না। স্টারজ-ওয়েবার সিনড্রোমে প্রয়োগ করা চিকিত্সা পদ্ধতিতে, লক্ষণগুলির বিরুদ্ধে লড়াই করা এবং রোগীদের উন্নত মানের জীবন উপভোগ করতে সক্ষম করার মূল লক্ষ্য is এই ক্ষেত্রে, একটি নির্ণয় করা স্টার্জ-ওয়েবার সিন্ড্রোমের ক্ষেত্রে, পেশীটির আরও কমতে এবং এর ফলেজনিত ক্ষতির সীমাবদ্ধ করার জন্য বিশেষ করে হেমিপ্রেসীদের ফিজিওথেরাপিউটিক্যালি চিকিত্সা করা হয়। তদ্ব্যতীত, স্টার্জ-ওয়েবার সিন্ড্রোমের চিকিত্সাটি প্রসাধনী নিশ্চিতকরণের লক্ষ্য বর্জন মুখে পোর্ট ওয়াইন দাগ এবং ঘাড়। যেহেতু স্টার্জ-ওয়েবার সিনড্রোমের লক্ষণগুলির মধ্যে পর্যায়ক্রমিকভাবে গুরুতর চাক্ষুষ ঝামেলা অন্তর্ভুক্ত পর্যবেক্ষণ অন্তঃসত্ত্বা চাপ কার্যকর। এই পদ্ধতির সনাক্তকরণে সহায়তা করা উচিত চোখের ছানির জটিল অবস্থা সময়মতো স্টারজ-ওয়েবার সিনড্রোমে। যেহেতু hemangioma বা তথাকথিত রক্ত চারপাশের থেকে স্পঞ্জটি ভালভাবে সীমাবদ্ধ ated চামড়া টিস্যু, সার্জিকাল হস্তক্ষেপ, এছাড়াও উচ্চ মানের লেজার প্রযুক্তির সাথে, বর্তমানে অত্যন্ত সফল। এগুলি স্ট্রার্জ-ওয়েবার সিন্ড্রোমে নিউ প্যারালাইসিস প্রতিরোধের জন্য নিউরোসার্জিকাল পদ্ধতিগুলিও উল্লেখ করতে পারে।

প্রতিরোধ

দুর্ভাগ্যক্রমে, কোন প্রতিরোধকারী নেই পরিমাপ স্টার্জ-ওয়েবার সিনড্রোমের জন্য। স্টারজ-ওয়েবার সিন্ড্রোমের প্রাগনোসিস সম্পর্কে, রোগের মাত্রার উপর সুস্পষ্ট নির্ভরশীলতা রয়েছে। এগুলি মূলত মস্তিস্কের রক্তনালীগুলির কারণে av ক্যালসিয়াম আমানত যে ঘটে। এগুলি সাধারণত স্টার্জ-ওয়েবার সিনড্রোমে আক্রান্তদের বয়স কম করার কারণ of

অনুপ্রেরিত

স্টার্জ-ওয়েবার সিনড্রোমের ফলো-আপ যত্নটি রোগের লক্ষণ এবং অগ্রগতির উপর ভিত্তি করে। প্রথম এবং সর্বাগ্রে নিয়মিত চোখ পরীক্ষা করা দরকার ati রোগীদের অবশ্যই তাদের পরামর্শ নিন চক্ষুরোগের চিকিত্সক বছরে অন্তত একবার শিশু বিশেষজ্ঞ প্রথম বছরগুলিতে এবং পরে একজন বিশেষজ্ঞের জন্য দায়বদ্ধ responsible চিকিত্সক চোখের সংশ্লিষ্ট রোগগুলি পরীক্ষা করে দেখুন চোখের ছানির জটিল অবস্থা, নেত্রবর্ত্মকলা এবং রেটিনা। যতক্ষণ না কোনও জটিলতা সনাক্ত করা যায় ততক্ষণ চিকিত্সা যথারীতি চলতে থাকে। যদি রাজ্যের স্বাস্থ্য অবনতি, থেরাপি সামঞ্জস্য করা আবশ্যক। লেজারের চিকিত্সার পরে, যেমন দাগের ক্ষেত্রে প্রয়োজন হয়, এক থেকে দুই সপ্তাহের বিশ্রামের সময় প্রয়োজন period ডাক্তার অবশ্যই অগ্রগতি নিরীক্ষণ এবং প্রেসক্রিপশন করতে হবে ব্যাথার ঔষধ or বিরোধী প্রদাহ যদি প্রয়োজন হয় তাহলে. এ ছাড়া রোগীকে আরও জানাতে হবে পরিমাপউদাহরণস্বরূপ, চোখের অনুশীলন এবং সঠিক সূর্য সুরক্ষার ব্যবহার। স্টার্জ-ওয়েবার সিনড্রোম সাধারণ অনুশীলনকারী দ্বারা যত্ন নেওয়া হয়, চক্ষুরোগের চিকিত্সক এবং নিউরোসার্জারিতে বিশেষজ্ঞ যদি শিশু মারাত্মকভাবে অক্ষম হয় তবে থেরাপিউটিক সহায়তাও প্রয়োজন। সন্তানের যত্ন নেওয়ার ক্ষেত্রে পিতামাতার বেশিরভাগই সহায়তা প্রয়োজন। স্টার্জ-ওয়েবার সিন্ড্রোমের ক্ষেত্রে কোন ব্যবস্থাগুলি বিশদভাবে প্রয়োজনীয় তা পৃথক পৃথক পৃথক হয়ে থাকে। দায়িত্বশীল চিকিত্সক সরবরাহ করতে পারেন আরো তথ্য.

আপনি নিজে যা করতে পারেন

স্টার্জ-ওয়েবার সিন্ড্রোম নিরাময়যোগ্য নয় এবং অবশ্যই অভিজ্ঞ চিকিত্সা পেশাদার দ্বারা চিকিত্সা করা উচিত। তবে, আক্রান্ত ব্যক্তিরা জীবনযাত্রার পরিবর্তনের মাধ্যমে তাদের মঙ্গল এবং সুরক্ষা বাড়িয়ে তুলতে পারেন:

একটি উচ্চ ফ্যাট খাদ্য ব্যাপকভাবে হ্রাস স্টার্চ এবং চিনি খাওয়া (ketogenic খাদ্য) দখল করার মস্তিষ্কের প্রবণতা হ্রাস করতে পারে। তবে, রোগীর চিকিত্সা করা চিকিত্সকের সাথে কোনও কঠোর ডায়েটরি পরিবর্তনগুলি নিয়ে আলোচনা করা গুরুত্বপূর্ণ। একজন ডায়েটিশিয়ান কেটোজেনিক তা নিশ্চিত করতে সহায়তা করে খাদ্য ভারসাম্যযুক্ত এবং অত্যাবশ্যক পদার্থ সমৃদ্ধ। বিভিন্ন প্রভাব মৃগী আক্রান্ত হওয়ার ঘটনাটিকে সমর্থন করে এবং তাই এড়ানো উচিত। এর মধ্যে রয়েছে: গুরুতর জোর, অতিরিক্ত গরম এবং অত্যধিক খরচ এলকোহল এবং নিকোটীন্. এলকোহল এছাড়াও এর প্রভাব পরিবর্তন প্রতিষেধক ওষুধ। বিপজ্জনক পারস্পরিক ক্রিয়ার ঘটতে পারে. জখমুক্ত রোগী বিপজ্জনক পরিস্থিতিতে হেলমেট পরে দুর্ঘটনা রোধ করে। বাড়িতে তীক্ষ্ণ প্রান্তগুলি সুরক্ষিত করা এবং নিরীক্ষণযোগ্য সম্পূর্ণ স্নান না করাও গুরুত্বপূর্ণ। স্টার্জ-ওয়েবারের প্রায় এক তৃতীয়াংশ রোগী ভোগেন মাইগ্রেনমত মাথা ব্যথা। এটির দ্বারা আক্রান্তদের নিয়মিত এবং পর্যাপ্ত পরিমাণে ঘুমানো উচিত, কারণ ঘুমের অভাব হ'ল এটির অন্যতম প্রধান ট্রিগার ব্যথা পর্বগুলি। ক মাথাব্যথার ডায়েরি অন্যান্য ট্রিগারগুলি সনাক্ত করতে সহায়তা করে। স্ব-সহায়তা সংস্থা ভুক্তভোগী এবং তাদের আত্মীয়দের পরামর্শ দেয়; তারা উপযুক্ত বিশেষজ্ঞদের সুপারিশ করতে পারেন।