মোবিয়াস সিনড্রোম: কারণ, লক্ষণ ও চিকিত্সা

এমবিয়াস সিনড্রোম একটি জন্মগত ত্রুটিযুক্ত সিনড্রোম যা চরিত্রহীনভাবে এবং মুখের পক্ষাঘাতকে চোখ সরানোর অক্ষমতা দ্বারা চিহ্নিত করা হয়। এটি ভ্রূণের সময়কালে ক্ষতিকারক কারণে ঘটেছিল, যার ট্রিগারগুলি নির্ধারিতভাবে নির্ধারণ করা হয়নি। পেশী অন্যত্র স্থাপন রোগীদের মুখের ভাবটি অর্জনে সহায়তা করতে পারে।

এমবিয়াস সিনড্রোম কী?

মুখের প্রধানত জড়িত থাকার সাথে জন্মগত ত্রুটিযুক্ত সিন্ড্রোমগুলির গ্রুপে বিভিন্ন ব্যাধি রয়েছে যার কারণ জেনেটিক উপাদান বা ভ্রূণের বিকাশে রয়েছে। এই গ্রুপের রোগগুলির মধ্যে একটি রোগ হ'ল মবিয়াস সিনড্রোম, যা প্রথম বর্ণিত হয়েছিল 1888 সালে The জার্মান নিউরোলজিস্ট পল জুলিয়াস এমবিয়াস, যিনি সিনড্রোমটির নাম দিয়েছিলেন, তাকে প্রথম বর্ণনাকারী হিসাবে বিবেচনা করা হয়। বিরল জন্য নেতৃস্থানীয় লক্ষণ শর্ত মুখের পক্ষাঘাত এবং চোখের দিকে আবর্তন করতে অক্ষমতা। এই লক্ষণগুলির কারণে, শর্ত কখনও কখনও ওকুলোফেসিয়াল পেরেসিস হিসাবে পরিচিত। জন্মগত ব্যাধিটির সঠিক প্রকোপ এখনও জানা যায়নি। এখনও অবধি কেবল ৩০০ টি মামলা নথিভুক্ত করা হয়েছে। এই সমিতি চরম বিরলতা নির্দেশ করে। অনেক রোগী বিরলতার কারণে দেরীতে নির্ণয় করা হয়, যদিও সিনড্রোম নবজাতকের মধ্যে ইতিমধ্যে পরিষ্কারভাবে প্রকাশ পেয়েছে। সম্ভবত, জীবনের জন্য নির্বিঘ্নিত রোগীদের তুলনামূলকভাবে অপ্রত্যাশিত ক্ষেত্রে খুব বেশি সংখ্যক রোগী রয়েছে।

কারণসমূহ

Möbius সিন্ড্রোম বেশিরভাগ ক্ষেত্রে বিক্ষিপ্তভাবে ঘটে। তবে, কিছু ক্ষেত্রে পারিবারিক ক্লাস্টারিং লক্ষ্য করা গেছে এবং এটি অটোসোমাল আধিপত্যের উত্তরাধিকারের ভিত্তিতে প্রদর্শিত হয়েছে। লক্ষণগুলির জটিলতার কারণটি ষষ্ঠ এবং সপ্তম ক্রেনিয়ালের অনুন্নত বলে মনে হয় স্নায়বিক অবস্থা। ষষ্ঠ ক্রেনিয়াল নার্ভ আবদুস্নাস নার্ভ হিসাবেও পরিচিত। এই স্নায়ু চোখের পার্শ্বীয় আন্দোলনে জড়িত। সপ্তম ক্রেনিয়াল স্নায়ু হ'ল মুখের নার্ভ এবং মুখের অভিব্যক্তি নিয়ন্ত্রণ করে। সুতরাং, এমবিয়াস সিনড্রোম ভ্রূণীয় অনুন্নয়নের সাথে সামঞ্জস্য করে, যার কারণগুলি এখনও চূড়ান্তভাবে চিহ্নিত করা যায় নি। অটোসোমাল প্রভাবশালী উত্তরাধিকারের ক্ষেত্রে জিনগত কারণগুলি সম্ভবত ভূমিকা পালন করে। যাইহোক, জল্পনা ইঙ্গিত দেয় যে প্রসবপূর্ব ইস্কেমিয়া ia মস্তিষ্ক অনুন্নত কারণ হতে পারে। এ জাতীয় ইস্কেমিয়াসগুলি মূলত বিক্ষিপ্ত ক্ষেত্রেগুলির ভূমিকা পালন করে এবং ট্রিগার হতে পারে, উদাহরণস্বরূপ, দ্বারা গর্ভাবস্থা ট্রমা বা গর্ভাবস্থায় ড্রাগ ব্যবহারের ক্ষেত্রে।

লক্ষণ, অভিযোগ এবং লক্ষণ

এমবিয়াস সিনড্রোমে আক্রান্ত নবজাতকরা মুখোশের মতো চেহারার চেহারা পরেন কারণ তাদের নকল পেশীগুলি পঙ্গু হয়ে পড়ে। ফলস্বরূপ, চেহারাটি প্রকাশহীন হয়ে ওঠে এবং খাওয়ানো অসুবিধাগুলি উত্সাহ দেয়। উদাহরণস্বরূপ, রোগীরা মাতৃ স্তনে খুব কমই পান করতে পারেন। আক্রান্ত ব্যক্তিরা তাদের চোখ দিয়ে চলমান বস্তুগুলি অনুসরণ করতে পারে না কারণ তারা পাশের চোখের চলাচলে অক্ষম। তাদের মুখের অভিব্যক্তিগুলির কারণে, এমবিয়াস সিনড্রোমযুক্ত রোগীদের প্রায়শই বন্ধুত্বপূর্ণ বা প্রতিবন্ধী বলে মনে করা হয়। তবুও, বেশিরভাগ ক্ষেত্রে তাদের স্বাভাবিক বুদ্ধি থাকে। কিছু ক্ষেত্রে, এমবিয়াস সিনড্রোম অতিরিক্তভাবে ত্রুটির সাথে যুক্ত। যেমন, উদাহরণস্বরূপ, অনুপস্থিত আঙ্গুল এবং পায়ের আঙ্গুল বা ক্লাবফিট প্রকাশিত হতে পারে। ধড়ের তুষারপাতগুলিও সাধারণ। প্রায়শই, আক্রান্ত ব্যক্তিদের স্ট্র্যাবিসাসও থাকে। পৃথক ক্ষেত্রে, তাদের চোখগুলিও অত্যন্ত শুষ্ক, তাদের চোখের পলকে যাওয়া শক্ত করে তোলে। শুষ্কতার কারণে, পরে চোখের দ্বিতীয় রোগ হতে পারে। সিন্ড্রোমটি বক্তৃতাজনিত অসুবিধাগুলির মতো লক্ষণগুলি দ্বারা গোল হয়ে যায়, গিলতে অসুবিধা এবং drooling, যা প্রায়শই একটি ত্রুটির কারণে ঘটে জিহবা.

রোগ নির্ণয় এবং কোর্স

এমবিয়াস সিনড্রোম নির্ধারণ করা কঠিন। চিকিত্সক যদি সিন্ড্রোমের সিমটোম্যাটোলজির সাথে পরিচিত হন, তবে প্রয়োজনে একটি প্রাথমিক সন্দেহ তার কাছে दृশির রোগ নির্ণয়ের পরে আসবে। যাইহোক, এই গ্রুপের অন্যান্য বহু সিন্ড্রোমের সাথে ম্যালফর্মেশন সিনড্রোম বিভ্রান্ত হতে পারে বলে ভুল রোগ নির্ণয় করা সাধারণ। যেহেতু সিন্ড্রোমের একটি স্পষ্টরূপে সনাক্তযোগ্য জেনেটিক কারণ রয়েছে বলে মনে হয় না, এমনকি আণবিক জেনেটিক বিশ্লেষণ সন্দেহজনক রোগ নির্ণয়ের বিষয়টি নিশ্চিত করতে পারে না। এটি নিঃসন্দেহে নির্ভরযোগ্য নির্ণয়ের জন্য চিকিত্সককে কয়েকটি সংস্থান সহ ছেড়ে যায়।

জটিলতা

বেশিরভাগ ক্ষেত্রে, আক্রান্ত ব্যক্তিরা এমবিয়াস সিনড্রোমের ফলে মুখের পেশীগুলির পক্ষাঘাতের শিকার হন। মুখটি নিজেই খুব অনমনীয় দেখা যায় এবং রোগীরা মুখের ভাবের সাহায্যে তাদের অনুভূতি এবং অভিব্যক্তি প্রকাশ করতে অক্ষম হন ibly সম্ভবত আক্রান্ত ব্যক্তির মুখটি বহিরাগতদের কাছে উদ্ভট বা প্রাকৃতিক প্রদর্শিত হয়। তেমনি, রোগীরা খাবার এবং তরল গ্রহণের সময় অস্বস্তির কারণে এমবিয়াস সিনড্রোমে আক্রান্ত হন এবং এটির ক্ষেত্রে অল্প সময়েই সহায়তার প্রয়োজন হয় না। তদ্ব্যতীত, চোখের পাশাপাশি পাশাপাশি সরানোও আর সম্ভব নয়, যাতে আক্রান্ত ব্যক্তির দৈনন্দিন জীবনে যথেষ্ট বিধিনিষেধ থাকে। রোগীর মুখের অভিব্যক্তিটিকে বন্ধুত্বপূর্ণ বলে মনে করা অস্বাভাবিক কিছু নয়, যাতে সামাজিক অসুবিধা দেখা দিতে পারে, সম্ভবতঃ বিষণ্নতা বা অন্যান্য মানসিক অভিযোগ। বক্তৃতা অসুবিধা বা গিলতে সমস্যা Möbius সিন্ড্রোমের ফলেও ঘটতে পারে এবং রোগীর জীবনমানকে আরও হ্রাস করে। চোখ শুকনো হওয়া এবং স্ট্র্যাবিসমাস হওয়াও অস্বাভাবিক নয়। দুর্ভাগ্যক্রমে, এই রোগের একটি কার্যকরী চিকিত্সা সম্ভব নয়। ভুক্তভোগীরা পেশীর উপর নির্ভরশীল অন্যত্র স্থাপন এমবিয়াস সিনড্রোমের কারণে। তদুপরি, সামাজিক অস্বস্তি পারে নেতৃত্ব টিজিং বা ধমক দেওয়া, বিশেষত শিশুদের মধ্যে।

আপনার কখন ডাক্তার দেখা উচিত?

যদি নবজাতকের ক্ষেত্রে ভিজ্যুয়াল অস্বাভাবিকতা বা দাগ লক্ষ্য করা যায়, তবে প্রসেসট্রিরিয়ানরা কারণ নির্ধারণের জন্য প্রাথমিক তদন্ত শুরু করবেন। জন্মের প্রক্রিয়া চলাকালীন আঙ্গুলের বা পায়ের আঙ্গুলের অভাব লক্ষ্য করা যায় এবং সঙ্গে সঙ্গে একজন চিকিত্সকের দ্বারা পরীক্ষা করা হয়। এর বিকৃতি জিহবা এমবিয়াস সিনড্রোমের বৈশিষ্ট্য এবং নবজাতকের প্রথম পরীক্ষার সময় এটিও লক্ষ্য করা যায়। যদি চোখের কোনও ত্রুটি, আচরণগত অস্বাভাবিকতা বা পক্ষাঘাতের লক্ষণ থাকে তবে নবজাতকের চিকিত্সার যত্ন নেওয়া প্রয়োজন। মুখের ভাবের ব্যাঘাত একটি ব্যাধির লক্ষণ হিসাবে বিবেচিত হয় যা পরিষ্কার করা দরকার। খাওয়ানো বা সাধারণ কর্মহীনতার সমস্যা থাকলে, একজন ডাক্তারের প্রয়োজন হয়। যদি বিকাশ এবং বৃদ্ধির পরবর্তী কোর্সে বিলম্ব বা গুরুতর সীমাবদ্ধতা থাকে তবে ডাক্তারের সাথে দেখা করা প্রয়োজন। স্পিচ ডিজঅর্ডার, গিলতে সমস্যা বা ধরে রাখতে অক্ষমতা মুখের লালা মধ্যে মুখ একটি অনিয়মের লক্ষণ যার জন্য চিকিত্সা প্রয়োজন। শিক্ষা বিলম্ব হওয়ার সাথে সাথে সামাজিক যোগাযোগের অভাব, চিকিত্সকের সাথে আলোচনা করা উচিত। Möbius সিন্ড্রোম পরিবারের সমস্ত সদস্যের উপর একটি ভারী বোঝা রাখে। এই কারণে, তাদের রোগের কোর্স এবং রোগীর বিকল্পগুলি সম্পর্কে পর্যাপ্ত পরিমাণে অবহিত করা উচিত। যদি চিকিত্সাটি প্রথম দিকে শুরু করা হয় তবে সর্বোত্তম সাফল্য এবং অগ্রগতি সর্বোত্তম পরিস্থিতিতে রোগীর জন্য রেকর্ড করা যায়।

চিকিত্সা এবং থেরাপি

এমবিয়াস সিনড্রোমযুক্ত রোগীদের জন্য কোনও কারণমূলক থেরাপি উপলব্ধ নেই। সিন্ড্রোম নিখুঁতভাবে লক্ষণগতভাবে চিকিত্সা করা হয়। নবজাতকের সময়কালে, এই লক্ষণগত থেরাপি প্রাথমিকভাবে পুষ্টি সুরক্ষায় ফোকাস করে। এই উদ্দেশ্যে বিশেষ বোতল উপলব্ধ। এর মাধ্যমে যদি পুষ্টি সুরক্ষিত করা যায় না এইডস, চিকিত্সক টিউব খাওয়ানোর জন্য রিসর্ট করে। বেশিরভাগ ক্ষেত্রে, প্রথম দিকে অংশ নেওয়া শারীরিক চিকিৎসা এবং স্পিচ থেরাপি এটি রোগীর চিকিত্সারও একটি অংশ। এইগুলো পরিমাপ, মোট মোট দক্ষতা ছাড়াও এবং সমন্বয়, বক্তৃতা এবং আক্রান্ত ব্যক্তির খাবার শোষণ করার ক্ষমতা উন্নত করুন। সার্জিক্যাল সমাধান স্ট্র্যাবিসমাস সংশোধন করার জন্য উপলব্ধ। অস্ত্রোপচারের পদ্ধতিগুলি অঙ্গগুলির অস্বাভাবিকতাও সংশোধন করতে পারে এবং যদি প্রয়োজন হয় তবে চোয়ালটি। কিছু পরিস্থিতিতে অতিরিক্ত পেশী কলম রোগীদের আরও মুখের গতিশীলতা দিতে সম্পাদন করা যেতে পারে। মুখের সাথে সরানোর ক্ষমতা ছাড়াই জীবন সামাজিক প্রত্যাখ্যান এবং বর্জনের সাথে জড়িত। এই প্রত্যাখ্যান মনস্তাত্ত্বিক মাধ্যমিক রোগগুলিকে উত্সাহিত করতে পারে। এ জাতীয় সিকোলেট, পেশী এড়ানোর জন্য অন্যত্র স্থাপন যত তাড়াতাড়ি সম্ভব অনুসন্ধান করা উচিত। এছাড়াও, সাইকোথেরাপিউটিক সহায়তা রোগীদের পরামর্শ দেওয়া যেতে পারে can এই সহায়ক থেরাপি পদক্ষেপটি আদর্শভাবে রোগীদের সামাজিক প্রত্যাখ্যান মোকাবেলা করতে সহায়তা করে এবং এইভাবে তাদের জীবনযাত্রার মান উন্নত করে। সিন্ড্রোমের পরিবর্তে বিরল সহিত লক্ষণ হিসাবে, শ্রবণ ক্ষমতার হ্রাস বা বধিরতাও লক্ষণিকভাবে চিকিত্সা করা যেতে পারে। উদাহরণস্বরূপ, রোগীরা গ্রহণ করতে পারে রোপন বা অন্য শুনানি এইডস.

দৃষ্টিভঙ্গি এবং প্রাকদর্শন

এমবিয়াস সিনড্রোম মুখের পক্ষাঘাতের সাথে জড়িত। সাধারণত আয়ু হ্রাস হয় না, তবে মুখের ভাবের অভাবের কারণে সুস্থতা অনেকাংশে হ্রাস পায়। আক্রান্ত ব্যক্তিরা পারেন নেতৃত্ব সাধারণ জীবন শর্ত থাকে যে তারা চিকিত্সা করে, সাধারণত শারীরিক কোনও অভিযোগ হয় না are তবে পৃথক ক্ষেত্রে এমবিয়াস সিনড্রোম আঙ্গুল এবং হাতের অপব্যবহারের সাথে সম্পর্কিত বা শ্রবণ ক্ষমতার হ্রাস এবং কানের ত্রুটি সঠিক রোগ নির্ণয় সিন্ড্রোম কতটা গুরুতর তার উপর নির্ভর করে। এছাড়াও, পোল্যান্ড সিন্ড্রোম বা ক্যালম্যান সিনড্রোমের মতো সম্ভাব্য সহজাত রোগগুলি একটি ভূমিকা পালন করে। এমবিয়াস সিনড্রোম সামাজিকীকরণকে শক্ত করে তোলে এবং করতে পারে নেতৃত্ব ক্ষতিগ্রস্থ ব্যক্তিদের মধ্যে আত্ম-সম্মান এবং অন্যান্য সমস্যার অভাব। কিছু রোগী পরবর্তীকালে মানসিক অসুস্থতা বিকাশ করে বিষণ্নতা or উদ্বেগ রোগ। ফলস্বরূপ, জীবনের মান ব্যাপকভাবে হ্রাস পেয়েছে। সঠিক রোগ নির্ণয় জন্মগত রোগ বিশেষজ্ঞ দ্বারা নির্ধারণ করা যেতে পারে। রোগের তীব্রতা এবং চোখের পেশীগুলির ক্ষত বা ব্যাধিগুলির মতো কোনও অসুস্থতা ছাড়াও রোগীর পরিবেশকেও বিবেচনায় নিতে হবে। রোগী যত ভাল বন্ধু এবং পরিবার দ্বারা সমর্থিত হয় তত ভাল উপসর্গমুক্ত জীবনের প্রত্যাশা।

প্রতিরোধ

Möbius সিন্ড্রোম ক্রেনিয়াল একটি maldevelopment দ্বারা হয়ে থাকে স্নায়বিক অবস্থা। তবে, ভ্রূণের পর্যায়ে এই ত্রুটিটি ঠিক কী ঘটায় তা এখনও নির্ধারিতভাবে পরিষ্কার করা হয়নি। সুতরাং, সাধারণ ছাড়া গর্ভাবস্থা ক্ষতিকারক পদার্থ থেকে বিরত থাকার মতো কোনও সুপারিশ, কোনও প্রতিরোধমূলক নয় পরিমাপ লক্ষণ জটিল জন্য উপলব্ধ।

অনুপ্রেরিত

আক্রান্ত ব্যক্তিদের সাধারণত কোনও বিশেষ বা সরাসরি থাকে না পরিমাপ এমবিয়াস সিনড্রোমের জন্য যত্নের উপলব্ধ। প্রথমত, লক্ষণগুলির আরও অবনতি রোধ করার জন্য প্রাথমিক পর্যায়ে একজন চিকিত্সকের সাথে যোগাযোগ করা উচিত এবং এইভাবে অন্যান্য জটিলতাগুলি হওয়া থেকে রোধ করা উচিত। এই রোগের জিনগত প্রকৃতির কারণে, আক্রান্তরা সিন্ড্রোমের পুনরাবৃত্তি রোধ করার জন্য যদি তাদের কোনও সন্তান হতে চান তবে জেনেটিক টেস্টিং এবং কাউন্সেলিং করা উচিত। প্রাথমিকভাবে রোগ নির্ণয়ের এই রোগের পরবর্তী কোর্সে খুব ইতিবাচক প্রভাব রয়েছে। ক্ষতিগ্রস্থ ব্যক্তিরা তাদের প্রতিদিনের জীবনে ব্যাপক সহায়তার উপর নির্ভর করে, তাদের নিজের পরিবারের যত্ন এবং সাহায্যের সাথে এই রোগের পরবর্তী কোর্সে খুব ইতিবাচক প্রভাব ফেলে। একইভাবে, প্রেমমূলক এবং নিবিড় কথোপকথনগুলি প্রয়োজনীয় যাতে মনস্তাত্ত্বিক উত্সাহ বা এমনকি বিষণ্নতা প্রতিরোধ করা যায়। যদি ক্ষতিগ্রস্থ ব্যক্তিরা শ্রবণ শুনানিতে অসুবিধা হয় এইডস এগুলি যে কোনও ক্ষেত্রেই ব্যবহার করা উচিত এটি হ্রাস করতে পারে। এমবিয়াস সিনড্রোমের কারণে স্কুলে আক্রান্ত শিশুদের নিবিড় সমর্থন প্রয়োজন। এই রোগটি সাধারণত আক্রান্ত ব্যক্তির আয়ু কমায় না।

আপনি নিজে যা করতে পারেন

Möbius সিন্ড্রোম এখনও causally চিকিত্সা করা যাবে না। তদনুসারে, স্ব-সহায়ক পদক্ষেপগুলি লক্ষণাত্মক সমর্থনকে কেন্দ্র করে থেরাপি। আক্রান্ত শিশুদের পিতামাতাদের প্রথমে নিয়মিত খাবার গ্রহণ নিশ্চিত করতে হবে। এটি বিশেষ বোতল ব্যবহার করে বাচ্চাকে খেতে উত্সাহিত করার ব্যবস্থা গ্রহণের মাধ্যমে অর্জন করা যেতে পারে। শিশু বিশেষজ্ঞ চিকিত্সা নিশ্চিত করতে পিতামাতাকে টিপস এবং এইডগুলি সরবরাহ করতে পারেন। এটির সাথে সন্তানের সাধারণত প্রয়োজন হয় স্পিচ থেরাপি। লক্ষ্যযুক্ত বক্তৃতা প্রশিক্ষণ চিকিত্সা ব্যবস্থাগুলি সমর্থন করে এবং অনেক ক্ষেত্রে শিশুকে খাদ্য শোষণের ক্ষমতাও সহায়তা করে। স্ট্র্যাবিসামাস উপস্থিত থাকলে, অস্ত্রোপচারের চিকিত্সা করা জরুরি। এরপরে, সন্তানের বিশ্রাম নেওয়া এবং এটি সহজ করা দরকার। লক্ষণগুলির তীব্রতার উপর নির্ভর করে সহায়ক থেরাপিটি নির্দেশিত হতে পারে। দৃষ্টিভঙ্গি দূর করতে পিতামাতারা যে ব্যবস্থা নিতে পারেন তা সিন্ড্রোমের তীব্রতার উপরও নির্ভর করে। নীতিগতভাবে, শিশুটিকে সরাসরি সূর্যের আলো বা কোনও ক্ষতিকারক পদার্থের মতো শক্তিশালী উদ্দীপনাগুলির সংস্পর্শে নেওয়া উচিত নয়। বিশেষত একটি অপারেশনের পরবর্তী দিন এবং সপ্তাহগুলিতে, চোখ অবশ্যই সুরক্ষিত রাখতে হবে। অন্যথায়, সংক্রমণ এবং অন্যান্য জটিলতার বিকাশ হতে পারে। সমস্ত ব্যবস্থা গ্রহণ করা সত্ত্বেও, এমবিয়াস সিনড্রোম একটি গুরুতর রোগ যা প্রায়শই মানসিক অস্বস্তির সাথে জড়িত। শিশুর যদি রোগের ফলস্বরূপ নিম্নমানের জটিলতা বা অন্যান্য অস্বাভাবিকতা দেখা যায় তবে থেরাপিউটিক পরামর্শ দেওয়া উচিত।