আলেকজান্ডার রোগ একটি খুব বিরল মারাত্মক ব্যাধি যা এর মধ্যে সাদা পদার্থকে ধ্বংস করে দেয় মস্তিষ্ক এবং মেরুদণ্ড। এটি আলেকজান্ডার সিন্ড্রোম, আলেকজান্ডার ডিজিজ এবং ডিসমাইলিওজেনিক লিউকোডিস্ট্রোফি নামেও পরিচিত।
আলেকজান্ডার রোগ কী?
প্যাথলজিস্ট উইলিয়াম স্টুয়ার্ট আলেকজান্ডার প্রথমে আলেকজান্ডার রোগকে ব্যাধি হিসাবে বর্ণনা করেছিলেন। এটি লিউকোডিস্ট্রফির একটি ব্যাধি। এগুলি জিনগত বিপাকজনিত রোগ যার মধ্যে সাদা জিনিস স্নায়ুতন্ত্র অবক্ষয়। আলেকজান্ডার সিন্ড্রোমে, সাদা জিনিস matter মস্তিষ্ক এবং মেরুদণ্ড আক্রান্ত. আলেকজান্ডারের রোগটি সেই বিশেষ টিস্যু কোষের অন্যান্য লিউকোডিস্ট্রফির ব্যাধি থেকে পৃথক হয় স্নায়ুতন্ত্র, জ্যোতির্বিজ্ঞানগুলি রোজেন্থাল ফাইবার দ্বারা আক্রান্ত হয়। রোজেন্থাল ফাইবারগুলি কোষে কৃমির মতো অন্তর্ভুক্তি। এই রোগটি আক্রান্ত ব্যক্তির বয়সের উপর নির্ভর করে চারটি রূপে বিভক্ত। বাচ্চা ফর্ম সবচেয়ে সাধারণ। এটি শিশুদের মধ্যে ঘটে। নবজাতকদের মধ্যে নবজাতক ফর্মও রয়েছে, কৈশোরে কিশোর ফর্ম এবং প্রাপ্তবয়স্কদের মধ্যে প্রাপ্তবয়স্কদের ফর্মও রয়েছে। কখনও কখনও বিজ্ঞানীরা কেবল শিশু ফর্মের জন্য আলেকজান্ডারের রোগ নামটি ব্যবহার করেন। ছেলেরা মেয়েদের চেয়ে শিশুদের ফর্মের সাথে প্রায়শই ভোগে। এই রোগের বিরলতা প্রতিফলিত হয় যে চিকিত্সকরা বিশ্বব্যাপী প্রায় দেড়শ লোকের মতো বৈজ্ঞানিকভাবে অধ্যয়নরত রোগীর সংখ্যা অনুমান করে। জার্মানিতে ২০১১ সালে কেবল ৫০ টি প্রমাণিত মামলা ছিল।
কারণসমূহ
জেনেটিক মিউটেশনের কারণে এই রোগ হয়। দ্য জিন প্রোটিন উত্পাদন জন্য জিএফএপি এই রূপান্তর দ্বারা প্রভাবিত হয়। এটি সাধারণত স্বতঃস্ফূর্তভাবে ঘটে, এর অর্থ হ'ল সুস্থ পিতামাতার সন্তানরাও এই রোগের প্রতি সংবেদনশীল। গবেষণায় দেখা গেছে যে পরিবর্তনের বিষয়টি পিতার জিন থেকে মূলত উদ্ভূত হয়েছিল। কিভাবে এই পরিবর্তন জিন স্নায়ু কোষের অবক্ষয়ের দিকে নিয়ে যায় এবং এর মধ্যে সাধারণ পরিবর্তন ঘটে মস্তিষ্ক এখনও স্পষ্ট করা হয়নি।
লক্ষণ, অভিযোগ এবং লক্ষণ
বয়সের উপর নির্ভর করে এই রোগটি নিজেকে আলাদাভাবে প্রকাশ করে। শিশুতোষ আকারে, মোটর এবং সংবেদনশীল ফাংশনগুলিতে চিহ্নিত বিকাশযুক্ত অশান্তি রয়েছে। এছাড়াও, মোটর মধ্যে ঝামেলা আছে সমন্বয়। এর বৃদ্ধি ছাড়াও খুলিআরেকটি লক্ষণ হ'ল মস্তিষ্কের বৃদ্ধি। আক্রান্ত ব্যক্তিদের গিলে ফেলা এবং ভোগা করতে সমস্যা হয় স্পস্টিটিটিযা পৃথক পেশী বা পেশী গোষ্ঠীর সংক্রমণ এবং খিঁচুনি is নবজাতক আকারে, একই লক্ষণগুলি দেখা যায় এবং অনেক কম সময়ের মধ্যে তীব্র হয়। কিশোর ফর্মের লক্ষণগুলি কেস নির্ভর। রোগের সমস্ত লক্ষণ প্রকাশ পায় না। কখনও কখনও কিশোর রোগীদের খিঁচুনি হয় না এবং ভোগেন না স্পস্টিটিটি। এর বৃদ্ধি খুলি কিশোর ফর্মের ভুক্তভোগীদের মধ্যে ম্যাক্রোসেফালাস নামে পরিচিতও কম দেখা যায়। আলেকজান্ডার রোগের সাধারণ লক্ষণগুলি খুব কম ঘন ঘন এবং প্রাপ্তবয়স্কদের আকারে হালকা আকারে ঘটে। তবে, প্রাপ্তবয়স্কদের মধ্যে চিকিত্সকরা এটি খুঁজে পেয়েছেন the brainstem ধ্বংস দ্বারা একটি বৃহত পরিমাণে প্রভাবিত হয়। স্পিচ ডিজঅর্ডার এবং অনৈচ্ছিক পলক এর উভুলা ঘটতে পারে।
রোগ নির্ণয় এবং কোর্স
আলেকজান্ডার রোগ এমন একটি রোগ যা মারাত্মক। এটি মারাত্মক অক্ষমতা সৃষ্টি করে এবং কার্ডিওভাসকুলার ব্যর্থতায় শেষ হয় ends রোগটি আবিষ্কারের পরে, প্রাথমিকভাবে এটি দ্বারা রোগ নির্ণয় করা সাধারণ ছিল বায়োপসি, একটি টিস্যু নমুনা অপসারণ। এদিকে, চৌম্বক অনুরণন ইমেজিং মস্তিষ্ক একটি কিশোর ফর্ম নির্ণয়ের যাচাই করতে সম্পাদিত হয়। ডায়াগনোসিস নিশ্চিত হওয়া বিবেচনা করার জন্য, চিকিত্সকরা মস্তিষ্কের স্ক্যানটি মূল্যায়ন করার সময় চারটি মানদণ্ড ব্যবহার করেন:
- প্রথম মাপদণ্ডটি মস্তিষ্কের কেন্দ্রীয় সাদা পদার্থের পরিবর্তন।
- আরেকটি নিশ্চিতকরণ হ'ল পেরিওেন্ট্রিকুলার ফ্রঞ্জের উপস্থিতি। এটি স্ক্যানের ইমেজিং ধরণের উপর নির্ভর করে মস্তিষ্কের নির্দিষ্ট অঞ্চলে গাer় বা হালকা অঞ্চলগুলি দেখায়, যাদের স্বাভাবিক বিকাশে এই রঙের গ্রেডেশন হয় না।
- একইভাবে, নির্দিষ্ট মস্তিষ্কের অঞ্চলগুলির সমৃদ্ধকরণ বিপরীতে এজেন্ট এটি রোগের ইঙ্গিত দেয়।
- চতুর্থ মাপদণ্ডটি হ'ল শারীরিক অস্বাভাবিকতা থ্যালামাসের, brainstem এবং বেসাল গ্যাংলিয়াযা সেরিব্রাল কর্টেক্সের নীচে অবস্থিত। প্রাপ্তবয়স্কদের মধ্যে, সনাক্তযোগ্য টিস্যু অ্যাট্রোফি এবং সিগন্যালের পরিবর্তনগুলি brainstem এবং মেরুদণ্ড অতিরিক্ত সংকেত হয়।
জটিলতা
আলেকজান্ডারের রোগের কারণে, রোগী প্রতিদিনের জীবনে অত্যন্ত গুরুতর লক্ষণ এবং জটিলতা অনুভব করেন। একটি নিয়ম হিসাবে, বিভিন্ন মোটর ব্যাধি দেখা দেয়, যাতে শিশুর বনাঞ্চল উল্লেখযোগ্যভাবে সীমাবদ্ধ থাকে। এছাড়াও সমন্বয় এবং আলেকজান্ডারের রোগ দ্বারা রোগীর চলাচল সীমিত, যাতে রোগীরাও তাদের দৈনন্দিন জীবনে অন্যান্য ব্যক্তির সহায়তার উপর নির্ভরশীল। তদ্ব্যতীত, গিলে ফেলা এবং এর বিকাশে অসুবিধা রয়েছে স্পস্টিটিটি. দ্য গিলতে অসুবিধা এছাড়াও করতে পারেন নেতৃত্ব খাবার বা তরল গ্রহণে অসুবিধা হয়। কদাচিৎ নয়, আক্রান্তদের বাবা-মা'রাও আলেকজান্ডারের রোগে মারাত্মকভাবে ক্ষতিগ্রস্থ হন এবং মানসিক অভিযোগ বা এমনকি এমনকি ভোগেন বিষণ্নতা। রোগের পরবর্তী কোর্সে, বক্তৃতা ব্যাধি ঘটতে পারে, যা পারে নেতৃত্ব বাচ্চাদের মধ্যে ধমক দেওয়া বা টিজিং করা to আলেকজান্ডারের রোগ দ্বারা রোগীর জীবনযাত্রার মান যথেষ্ট পরিমাণে হ্রাস পেয়েছে। রোগ দ্বারা আক্রান্ত ব্যক্তির আয়ুও হ্রাস পেয়েছে, যাতে এটি শেষ পর্যন্ত আক্রান্ত ব্যক্তির মৃত্যুর কারণ হয় হৃদয় ব্যর্থতা. রোগের চিকিত্সা কেবলমাত্র লক্ষণগুলি হ্রাস করতে পারে তবে এগুলি পুরোপুরি সমাধান করতে পারে না। তদুপরি, আত্মীয় বা পিতামাতাদের মনস্তাত্ত্বিক সাথে লড়াই করার জন্য অবিচ্ছিন্নভাবে মনস্তাত্ত্বিক চিকিত্সার প্রয়োজন হয় না জোর.
কখন একজন ডাক্তারের কাছে যেতে হবে?
যদি ক্রমবর্ধমান শিশুটিতে বিভিন্ন ক্ষেত্রে উন্নয়নমূলক ব্যাধিগুলি লক্ষ্য করা যায় তবে সর্বদা একজন ডাক্তারের সাথে পরামর্শ করা উচিত। শারীরিক পাশাপাশি মানসিক অস্বাভাবিকতার ক্ষেত্রেও চিকিত্সা পরীক্ষা করা বাঞ্ছনীয় যাতে লক্ষণগুলির একটি ব্যাখ্যা দেওয়া যায়। গতিরোধের ক্রমগুলির ব্যাঘাত এবং অনিয়ম, মোটর ফাংশন পাশাপাশি সামগ্রিকভাবে সেন্সরিমোটার ফাংশনটি পরীক্ষা করা এবং চিকিত্সা করা উচিত। আচরণগত অস্বাভাবিকতা এবং লোকোমোশনে অসুবিধাগুলি যদি একই বয়সের বাচ্চাদের সাথে সরাসরি তুলনা করে দেখা দেয় তবে চিকিত্সা সহায়তা প্রয়োজন। যেহেতু আলেকজান্ডারের রোগ একটি মারাত্মক কোর্স রয়েছে, তাই প্রথম লক্ষণ এবং সম্ভাব্যতার সন্দেহের ভিত্তিতে ডাক্তারের সাথে দেখা করা উচিত স্বাস্থ্য সমস্যা একটি পৃথক চিকিত্সার মাধ্যমে এবং থেরাপি পরিকল্পনা, বিদ্যমান উপসর্গগুলি চিকিত্সকভাবে যত্ন নেওয়া যেতে পারে এবং এইভাবে আক্রান্তের জীবনমান যথেষ্ট উন্নত করা যায়। জন্য বক্তৃতা ব্যাধি, খিঁচুনি, একটি খিঁচুনি ডিসঅর্ডার বা স্পাস্টিটিস, চিকিত্সকের সাথে দেখা প্রয়োজন। পেশী ব্যবস্থার অস্বাভাবিকতা থাকলে, সংকোচন পৃথক পেশী তন্তু বা যদি একটি বড় হয় মাথা আকৃতি লক্ষ্য করা গেছে, একজন ডাক্তারের সাথে পরামর্শ করা উচিত। কঙ্কাল ব্যবস্থার একটি অপটিক্যাল বিশেষত্ব প্রায়শই একটি এর লক্ষণ স্বাস্থ্য ব্যাধি এটি সঙ্গে সঙ্গে চিকিত্সকের সাথে আলোচনা করা উচিত। স্বেচ্ছাসেবী আন্দোলনের ব্যাধিগুলি বর্তমান রোগের আরও ইঙ্গিত দেয়। বিশেষত, একটি অনিয়ম উভুলা আলেকজান্ডারের রোগ নির্দেশ করে এবং চিকিত্সকের কাছে উপস্থাপন করা উচিত।
চিকিত্সা এবং থেরাপি
বিভিন্ন ফর্ম বিভিন্ন সময়কাল এবং তীব্রতা সঙ্গে অগ্রগতি। এই রোগে আক্রান্ত শিশুদের কয়েক মাস পরে মারা যায়। প্রাপ্তবয়স্ক, শিশু এবং কিশোর-কিশোরীরা বছরের পর বছর ধরে এই রোগ নিয়ে বেঁচে থাকতে পারে। শিশু ফর্মটি ছয় মাস থেকে এক বছরের বয়সের মধ্যে প্রথম লক্ষণগুলি দেখায়। বাচ্চা ফর্মের বিপরীতে, অন্যরা ছেলে এবং মেয়েদের মধ্যে সমানভাবে ঘটে। কিশোর রূপটি জীবনের প্রথম বা দ্বিতীয় দশকে শুরু হয়। প্রাপ্তবয়স্ক ফর্মটি 20 থেকে 45 বছর বয়সের মধ্যে ছড়িয়ে পড়ে no কোনও নিরাময় নেই এবং নেই থেরাপি সহজলভ্য. চিকিত্সা কেবল আলেকজান্ডার রোগের লক্ষণগুলি হ্রাস বা চিকিত্সার চেষ্টা করে। এটি দিয়ে করা হয় প্রতিষেধক ওষুধ, অ্যান্টিস্পাস্টিক ড্রাগস বা অ্যান্টিকনভালসেন্ট এবং অ্যানালজেসিক ড্রাগস। কারণে খাওয়ার অসুবিধা গিলতে অসুবিধা এই রোগের সাথে সম্পর্কিত কিছু রোগীদের একটি খাওয়ানো টিউব স্থাপন করা প্রয়োজন। অন্যান্য পরিমাপ অন্তর্ভুক্ত করা ফিজিওথেরাপি, পেশাগত থেরাপি এবং স্পিচ থেরাপি। ফিজিওথেরাপিগুলি অঙ্গগুলির ক্র্যাম্পিং উপশম করে। যে কোনও ক্ষেত্রে, চিকিত্সার প্রয়োজনে কেবল রোগীই নয়, ক্ষতিগ্রস্থ পরিবারের সদস্যদেরও সহায়ক পরামর্শ প্রয়োজন।
দৃষ্টিভঙ্গি এবং প্রাকদর্শন
আলেকজান্ডার রোগের প্রবণতা সাধারণত দুর্বল। বর্তমান গবেষণা অনুসারে, একটি নিরাময় অসম্ভব। আক্রান্ত শিশুরা সাধারণত জীবনের প্রথম দশ বছরের মধ্যে মারা যায়। আক্রান্ত ব্যক্তির নির্দিষ্ট প্রজ্ঞাপন প্রাথমিকভাবে রোগের সূত্রপাত এবং বয়সের উপর নির্ভর করে Alexander আলেকজান্ডারের রোগের সূচনা হওয়ার পরে, কয়েক মাস থেকে কয়েক বছরের মধ্যে গুরুতর একাধিক অক্ষমতা বিকশিত হয় যা কার্ডিওভাসকুলার ব্যর্থতার কারণে মৃত্যুর দিকে পরিচালিত করে। এই রোগটি নবজাতকের আকারে সবচেয়ে দ্রুত অগ্রসর হয়। আক্রান্ত শিশুরা সাধারণত শিশুদের মধ্যেই মারা যায়। আলেকজান্ডারের রোগের কিশোর রূপটি কিছুটা মৃদু। এক্ষেত্রে স্নায়বিক ঘাটতি অনেক পরে দেখা যায় না। খিঁচুনি এবং স্পাস্টিটির মতো লক্ষণগুলি পরেও পাওয়া যায় বা এই ফর্মটি মোটেও নয়। দীর্ঘমেয়াদে, রোগের এই রূপটি রোগীর মৃত্যুর দিকেও নিয়ে যায়। আলেকজান্ডারের রোগের প্রাপ্তবয়স্ক ফর্মের প্রাকদর্শন সম্পর্কে কোনও দৃ concrete় বক্তব্য দেওয়া যায় না। একটি নিয়ম হিসাবে, এর কোর্সটি এর চেয়ে অনেক বেশি হালকা শৈশব রোগের ফর্ম। সুতরাং, প্রাথমিকভাবে কেবল গিলে ফেলা এবং বক্তৃতাজনিত অসুবিধাগুলির মতো প্রায়শই দীর্ঘমেয়াদী কোর্স রয়েছে।
প্রতিরোধ
যেহেতু আলেকজান্ডার রোগ বেশিরভাগ স্বতঃস্ফুর্ত মিউটেশনের কারণে হয়, তাই কোনও প্রতিরোধক নেই পরিমাপ। বৈজ্ঞানিক অনুমান অনুসারে, প্রভাবিত শিশুদের পিতামাতারা এই পরিবর্তনটির সাথে আবার একটি শিশু হওয়ার সম্ভাবনা এক শতাংশ। তবুও, ডাক্তাররা পরামর্শ দেয় recommend জেনেটিক কাউন্সেলিং এবং কোনও পরিবার চেনাশোনাতে এই রোগ দেখা দিলে প্রসবপূর্ব নির্ণয়।
অনুপ্রেরিত
আলেকজান্ডার রোগ একটি অযোগ্য রোগ শর্ত এটি সাধারণত মারাত্মক। ফলো-আপ যত্ন শিশুর মৃত্যুর পরে পরিবারের সদস্যদের যত্ন নেওয়ার উপর দৃষ্টি নিবদ্ধ করে। চিকিত্সক একটি উপযুক্ত থেরাপিস্ট এবং সমর্থন গোষ্ঠীর সাথে যোগাযোগ স্থাপন করে। উদ্দেশ্যটি হ'ল দুঃখের মধ্য দিয়ে জীবনযাত্রার মান ফিরে পেতে। রোগ বোঝা এখানে গুরুত্বপূর্ণ। এছাড়াও, সাধারণ পরিমাপ যেমন স্পোর্টস এবং বিশ্রাম ট্রমাটি প্রক্রিয়া করতে সহায়তা করে। এর মধ্যে কোনটি বিশদে বিশদভাবে বোঝায় তা অবশ্যই দায়বদ্ধ চিকিত্সকের সাথে আলোচনা করা উচিত। আলেকজান্ডারের রোগের শব্দের সত্যিকার অর্থে কোনও ফলোআপ যত্ন নেই। যদি বাবা-মা আবার সন্তান ধারণের সিদ্ধান্ত নেন তবে জিনগত পরীক্ষা করা যেতে পারে। জেনেটিক টেস্ট দ্বিতীয় সন্তানের মধ্যে রোগের ঝুঁকি মূল্যায়ন করে। পরবর্তী পরামর্শের সময়, বিকল্পগুলি পিতামাতার সাথে আলোচনা করা হয়। রোগের ঝুঁকি বেশি হলে একটি নতুন গর্ভাবস্থা পরামর্শ দেওয়া হয় না। ঝুঁকিটি যদি কম হয়ে যায় তবে প্রত্যাশিত বাবা-মায়েদেরও অবশ্যই নিবিড় পর্যবেক্ষণ করা উচিত।
আপনি নিজে যা করতে পারেন
আলেকজান্ডার রোগ মারাত্মক শর্ত এটিকে কার্যত চিকিত্সা করা যায় না। আক্রান্ত শিশুদের পিতামাতাদের প্রাথমিক পর্যায়ে থেরাপিউটিক সহায়তা নেওয়া উচিত। আক্রান্ত পিতামাতার জন্য একটি স্ব-সহায়ক গোষ্ঠীতে, আত্মীয়স্বজনরা কীভাবে রোগের মোকাবেলা করতে এবং সাধারণত নেতিবাচক কোর্সটি প্রক্রিয়া করতে শিখেন। একটি গুরুত্বপূর্ণ অনুষঙ্গ হ'ল ফিজিওথেরাপিউটিক চিকিত্সা, যা বাড়িতে বাবা-মা দ্বারা চালিয়ে যেতে পারে। যদিও ফিজিওথেরাপি এবং পেশাগত থেরাপি লক্ষণগুলি সমাধান করতে পারে না, তারা রোগের গতি কমিয়ে দিতে পারে। এছাড়াও, শারীরিক অনুশীলন এবং উত্সাহ শিশুর জীবনের মান বাড়ায়। বন্ধ পর্যবেক্ষণ ডাক্তার দ্বারা সমান গুরুত্বপূর্ণ। অস্বাভাবিক লক্ষণগুলির জন্য পিতামাতারও যত্ন সহকারে নজর রাখা উচিত এবং যদি সন্দেহ হয় তবে জরুরি চিকিৎসা পরিষেবাগুলিতে কল করুন। আলেকজান্ডারের রোগের ধরণ এবং তীব্রতার উপর নির্ভর করে একটি স্পিচ থেরাপিস্ট এবং অন্যান্য বিশেষজ্ঞের সাথে অ্যাপয়েন্টমেন্টগুলির ব্যবস্থা করা এবং প্রয়োজনীয় সহায়ক ডিভাইস কেনার প্রয়োজন হতে পারে। আলেকজান্ডারের রোগের প্রাপ্তবয়স্ক রূপে ভুগছেন এমন ব্যক্তিদেরও একজন মনোবিজ্ঞানী দেখা উচিত। শুরুতে, এই রোগের অগ্রগতি খেলাধুলা এবং ডায়েটরি ব্যবস্থা দ্বারা ধীর করা যায়। যখন এই পরিবারটি একটি পরিবার চেনাশোনাতে দেখা দেয়, জেনেটিক কাউন্সেলিং সুপারিশকৃত.
