ওয়ার্লহফ ডিজিজ, ওয়ার্লহফ ডিজিজ এবং ইমিউন নামেও পরিচিত থ্রম্বোসাইটপেনিয়া, একটি অটোইমিউন ডিসঅর্ডার। এটি গঠনের দ্বারা চিহ্নিত করা হয় অ্যান্টিবডি শরীরের নিজের বিরুদ্ধে রক্ত প্লেটলেট (থ্রোমোসাইট) ক্ষতিগ্রস্থ ব্যক্তিদের মধ্যে। এই রোগের জন্য স্বতন্ত্র চিকিত্সা প্রয়োজন এবং থেরাপি.
ওয়ার্লহফ রোগ কী?
সাধারণ অনুশীলনকারী পল গটলিয়েব ওয়ার্লহফ (১1699৯৯-১1767)) প্রথমে ম্যাকুলোসাস হেমোর্র্যাজিকাসকে একটি রোগ হিসাবে বর্ণনা করেছেন রক্ত 1735 সালে। 1883 সাল পর্যন্ত এটি নির্ণয় করা হয়নি যে রোগের লক্ষণগুলি হ্রাস দ্বারা উত্পন্ন হয়েছিল প্লেটলেট. ওয়ার্লহফের রোগঅনেকের মতো, এর আবিষ্কারক, পল গটলিব ওয়ার্লহফের নাম রয়েছে। রোগের একটি বৈশিষ্ট্যগত বৈশিষ্ট্য হ'ল দেহ ভুল করে নিজের আক্রমণ করে প্লেটলেট, তাদের দ্রুত অবক্ষয়ের দিকে পরিচালিত করে। অতএব, চিকিত্সাবিহীন কোর্সে রক্তপাত ঘটে।
কারণসমূহ
ওয়ার্লহফ ডিজিজ অটোইমিউন রোগের গ্রুপের অন্তর্ভুক্ত:
সার্জারির রোগ প্রতিরোধক ব্যবস্থাপনা ফর্ম অ্যান্টিবডি শরীরের বিদ্যমান প্লেটলেটগুলির বিরুদ্ধে, থ্রোমোসাইটগুলি। এগুলি সাদা এবং লাল রঙের উপাদান রক্ত কোষ এবং রক্ত জমাট বাঁধার ক্ষেত্রে গুরুত্বপূর্ণ ভূমিকা পালন করে কারণ ডিস্ক-আকৃতির প্লেটলেটগুলি বন্ধ হতে পারে ঘা ক্রস লিঙ্কিংয়ের মাধ্যমে। ভিতরে ওয়ার্লহফের রোগ, প্লেটলেটগুলির সংখ্যা উল্লেখযোগ্যভাবে হ্রাস পায় কারণ প্লেটলেটগুলি, যা অতিরিক্ত লোড হয় অ্যান্টিবডি, খুব দ্রুত নষ্ট হয়ে গেছে প্লীহা। গবেষণাগারে প্লেটলেট গণনা গড়ে 140 থেকে 360 হাজার / μl গড়ে, রক্তাক্ত হওয়ার প্রবণতা প্লেটলেট হিসাবে বেড়ে যায় একাগ্রতা রক্ত কমে যায়। পেটেচিয়া সাধারণত চেহারা। পেটেচিয়া শ্লৈষ্মিক ঝিল্লির কৈশিক থেকে পিনহেড আকারের, পাঙ্কেটেট হেমোরজেস বা চামড়া। প্রথমে, পেটেচিয়া সাধারণত নীচে লক্ষণীয় পা বা গোড়ালি যদি প্লেটলেটগুলির অভাব রক্তপাতের কারণ হয় তবে এটিকে থ্রোমোসাইটোপেনিক পরপুরা বলে। যদি প্লেটলেটগুলির শতকরা হার নাটকীয়ভাবে হ্রাস পায় তবে এটিকে প্রাথমিক প্রতিরোধ ক্ষমতা থ্রোবোসাইথেমিয়া বলে। এই ঘাটতি প্রাণঘাতী অনুপাত অনুমান করতে পারে। তদতিরিক্ত, প্রাথমিক প্রতিরোধের থ্রোম্বোসাইটেমিয়ার ট্রিগার বর্তমান জ্ঞান অনুযায়ী জানা যায় না। গবেষণায় দেখা গেছে যে ওয়ার্লহফের রোগ সংক্রমণ এবং / বা গর্ভাবস্থার পরে প্রায়শই নির্ণয় করতে হয়। বাচ্চাদের মধ্যে এই রোগটি মাঝে মাঝে স্বতঃস্ফূর্তভাবে ঘটে যা কিছু সময়ের পরে ঠিক স্বতঃস্ফূর্তভাবে নিরাময়ের জন্য। এই মনোরম কোর্সটি যৌবনেও দেখা যায়, তবে কেবল অসুস্থতার প্রথম বছরেই। এক বছর পরে, ওয়ার্লহফ রোগটি দীর্ঘস্থায়ী হয়।
লক্ষণ, অভিযোগ এবং লক্ষণ
ওয়ার্লহফ রোগে, রক্তের প্লেটলেটগুলি (থ্রোম্বোসাইটস) মারাত্মক হ্রাস ঘটে। ফলস্বরূপ, রক্তে মিনিট জখম জাহাজ আর বন্ধ করা যাবে না যার ফলে ধমনী এবং শিরা থেকে রক্ত ফুটোয়। ওয়ার্লহফের রোগের ক্লিনিকাল চিত্রটি একইভাবে বৈচিত্র্যময়। প্রাথমিক পর্যায়ে, ক্ষুদ্রতর ঘূর্ণনশীল হেমোরজেজস, তথাকথিত পেটিচিয়াই বৈশিষ্ট্যযুক্ত লক্ষণগুলির মধ্যে অন্যতম। এই উভয় ঘটতে পারে চামড়া এবং শ্লেষ্মা ঝিল্লি উপর। ফলে চামড়া বা মিউকাস মেমব্রেন হেমোরজেজেসগুলি একটি পিনের আকার সম্পর্কে প্রায়শই হয় এবং প্রায়শই ચાচকের কামড়ের জন্য ভুল হয়। যদি প্লেটলেটগুলির সংখ্যা হ্রাস অব্যাহত থাকে, রক্তক্ষরণ প্রসারিত হতে পারে এবং পৃথক পেটেকিয়া একসাথে প্রবাহিত করতে ত্বকের ব্যাপক প্রকাশ ঘটায়। এমনকি ছোটখাটো আঘাতের ফলে বৃহত ক্ষত হয় (হেমাটোমাস)। গুরুতর নাক দিয়ে এবং রক্তক্ষরণ যা ছোটখাট কাটা বা ঘর্ষণ থেকে বিরত হওয়াও রক্তে প্লেটলেটগুলির একটি হ্রাস সংখ্যা নির্দেশ করে। মহিলাদের ক্ষেত্রেও যোনি থেকে রক্তক্ষরণ হতে পারে। একইভাবে, পুরুষ এবং মহিলা উভয়েরই মলটিতে রক্ত দেখা যায়। রক্তপাত সহ ওয়ার্লহফ রোগ অভ্যন্তরীণ অঙ্গ যেমন প্লীহা, যকৃত, ফুসফুস বা কিডনি আরও প্রাণঘাতী হতে পারে অভিঘাত.
রোগ নির্ণয় এবং কোর্স
একটি অবিচলিতভাবে এবং তীব্রভাবে হ্রাস প্লেটলেট গণনা রক্তে আঘাতের পুনরায় ঘনিষ্ঠতা অক্ষমতার ফলে জাহাজ। রক্তের এই ফুটো বিভিন্ন লক্ষণ তৈরি করে:
শুরুতে, পিনহেড আকারের পেটচিই রয়েছে। যখন তারা একত্রিত হয়, অ্যারাল হেমোরেজ হয়। মারাত্মক, গুরুতর নাক দিয়ে, প্রস্রাবে রক্ত এবং মল, যোনি থেকে রক্তপাত এবং বমি রক্ত সাধারণ প্রকাশ are রক্তপাত যদি তীব্র হয়, তীব্র হয় অভিঘাত লক্ষণগুলি দেখা দিতে পারে fযদি জীব খুব অল্প সরবরাহ করা হয় অক্সিজেন, এবং রক্ত হ্রাস ওয়ার্লহফের রোগের একটি উল্লেখযোগ্য কারণ হতে পারে, শরীর অক্সিজেন সরবরাহ থেকে অপ্রয়োজনীয় গুরুত্বহীন অঙ্গগুলি বাদ দিতে শুরু করে। এই শর্ত যদি চিকিত্সা না করা হয় তবে তা জীবন-হুমকিতে পরিণত হতে পারে। যদি মস্তিষ্ক, শ্বাসযন্ত্র, যকৃত, প্লীহা বা অন্যান্য অভ্যন্তরীণ অঙ্গ ক্ষতিগ্রস্থ হয়, ব্যাপক ক্ষতি এবং কর্মহীনতাও ঘটতে পারে। এর ভিত্তিতে ওয়ার্লহফের রোগ সনাক্ত করা যায় রক্ত গণনা, কারণ প্লেটলেটগুলির সংখ্যা উল্লেখযোগ্যভাবে হ্রাস পেয়েছে। পরীক্ষা করার পরে অস্থি মজ্জাঅন্যদিকে, চিকিত্সক হেমোটোপয়েটিক মেগ্যাকারিওসাইটগুলির একটি পরিষ্কার অতিরিক্ত নির্ধারণ করে। সুতরাং, রোগ নির্ণয়ের সময় অন্যান্য প্লেটলেট রোগগুলি অবশ্যই বাদ দিতে হবে।
জটিলতা
ওয়ার্লহফ রোগের ফলস্বরূপ, রোগীরা তাদের দৈনন্দিন জীবনে উল্লেখযোগ্য সীমাবদ্ধতা এবং অস্বস্তি অনুভব করে। বেশিরভাগ ক্ষেত্রে রক্তক্ষরণ বেড়ে যায় যা অভ্যন্তরীণভাবেও হতে পারে। এই ক্ষেত্রে, চিকিত্সা ছাড়াই, আয়ু উল্লেখযোগ্যভাবে হ্রাস পেয়েছে, কারণ অঙ্গগুলির ক্ষতি হতে পারে, যা অপরিবর্তনীয়। অভিজ্ঞতাও অস্বাভাবিক নয় নাক দিয়ে এবং সঙ্গে মানিয়ে নিতে একটি হ্রাস ক্ষমতা জোর ক্ষতিগ্রস্থ ব্যক্তির মধ্যে মল বা প্রস্রাবের মধ্যেও রক্ত পাওয়া যায় এবং হতে পারে নেতৃত্ব আতঙ্কিত আক্রমণে বা বহু লোকের ঘামতে। তদুপরি, রক্ত বমি করতে ক্ষতিগ্রস্থ ব্যক্তিদের পক্ষে এটি অস্বাভাবিক নয়। তেমনি, একটি আন্ডারসপ্লাই অক্সিজেন দেহে ঘটে, এবং অভ্যন্তরীণ অঙ্গ অপরিবর্তনীয়ভাবে ক্ষতিগ্রস্থ হতে পারে। দ্য যকৃত এবং বিশেষত প্লীহা নেতৃত্ব একটি প্রাণঘাতী শর্ত রোগীর জন্য অঙ্গগুলির ক্ষতি আরও অস্বস্তি এবং জটিলতা বাড়ে। এই রোগের চিকিত্সা ওষুধের সহায়তায় তীব্রভাবে ঘটে। জটিলতা সাধারণত ঘটে না। গুরুতর ক্ষেত্রে, সার্জারি বা অঙ্গ প্রতিস্থাপন আক্রান্ত ব্যক্তিকে বাঁচিয়ে রাখতে প্রয়োজনীয় হতে পারে। এটি রোগীর আয়ুও হ্রাস করতে পারে।
আপনার কখন ডাক্তার দেখা উচিত?
যদি আক্রান্ত ব্যক্তি হঠাৎ করে চোটের চেহারা দ্রুত গঠন বা বর্ণহীনতার ফলে ভোগেন তবে উদ্বেগের কারণ রয়েছে। আছে যদি মাথা ঘোরা, রক্ত ক্ষয় বৃদ্ধি, রক্তে ব্যাঘাত প্রচলন বা শারীরিক স্থিতিস্থাপকতা হ্রাস, একটি ডাক্তার প্রয়োজন। যদি দরিদ্র হয় একাগ্রতা, গুরুতর আঘাত থেকে ভারী রক্তপাত, একটি পুনরাবৃত্তি স্বাদ রক্ত মধ্যে মুখ, বা মলমূত্র থেকে রক্তের জন্য, একজন ডাক্তারের দর্শন প্রয়োজন। কোনও অভ্যন্তরীণ দুর্বলতা, সাধারণ অস্থিরতা বা অসুস্থতার অনুভূতি সম্পর্কে তদন্ত ও চিকিত্সা করা উচিত। রক্তক্ষরণ, মহিলা চক্রের অস্বাভাবিকতা বা যোনি থেকে অনিয়ন্ত্রিত রক্তপাত জীবের সতর্ক সংকেত are সেখানে একটি স্বাস্থ্য যত তাড়াতাড়ি সম্ভব রোগ নির্ণয় এবং চিকিত্সা করা আবশ্যক ব্যাধি। শ্লৈষ্মিক ঝিল্লি পরিবর্তনের ক্ষেত্রে, ত্বকের নিস্তেজ বা সংবেদনশীলতা বৃদ্ধি পায় ঠান্ডা উদ্দীপনা, চিকিত্সকের সাথে পরামর্শ নেওয়া উচিত। যেহেতু রোগটি পারে নেতৃত্ব অঙ্গগুলির রক্তপাত এবং এইভাবে একটি প্রাণঘাতী শর্ত, প্রথম অস্বাভাবিকতায় ইতিমধ্যে চিকিত্সকের সাথে দেখার পরামর্শ দেওয়া হচ্ছে। যদি তীব্র হয় স্বাস্থ্য- হুমকি শর্ত হ'ল, একটি অ্যাম্বুলেন্স পরিষেবা প্রয়োজন। জরুরী চিকিত্সককে ডেকে আনতে হবে এবং সমান্তরালে থাকতে হবে প্রাথমিক চিকিৎসা পরিমাপ আক্রান্ত ব্যক্তির বেঁচে থাকার বিষয়টি নিশ্চিত করতে উপস্থিত ব্যক্তিদের দ্বারা উদ্যোগী হতে হবে।
চিকিত্সা এবং থেরাপি
চিকিত্সক একবার ওয়ার্লহফের রোগ নির্ণয় করার পরে বিভিন্ন চিকিত্সার পদ্ধতি শুরু করে। তীব্র রক্তপাত বন্ধ করা প্রথমে তাত্ক্ষণিক দৃষ্টি নিবদ্ধ করা। এই উদ্দেশ্যে, উচ্চ-ডোজ কর্টিকোস্টেরয়েডগুলি "প্রথম লাইনের অংশ হিসাবে ব্যবহৃত হয় থেরাপি." এই অভিঘাত থেরাপিযার পার্শ্ব প্রতিক্রিয়া রয়েছে, অপেক্ষাকৃত স্বল্প সময়ের পরে শেষ হয় এবং মাত্র কয়েক সপ্তাহ পরে এই রোগের লক্ষণগুলির একটি সম্পূর্ণ প্রতিরোধের কারণ হতে পারে। এই রোগের একটি হালকা কোর্সযুক্ত শিশুদের অগত্যা এই থেরাপিটি করতে হবে না। ওয়ার্লহফের রোগটি সাধারণত ভাইরাল সংক্রমণের ফলে বা মাঝে মাঝে পরে ঘটে বিষণ্ণ নীরবতা, হাম or রুবেলা অল্প সময়ের জন্য টিকা দেওয়া, এবং তারপরে নিজে থেকে নিরাময়। প্রাপ্তবয়স্কদের দীর্ঘস্থায়ী কোর্সগুলি আরও তথাকথিত অ্যান্টিবডিগুলির সাথে চিকিত্সা করা হয় ইমিউনোগ্লোবুলিনসউদাহরণস্বরূপ, জৈবিক Rituximab বা অন্যান্য immunosuppressants। এটি অটোইমিউন রোগের বিরুদ্ধে লড়াই করার উদ্দেশ্যে। ম্যানিফেস্ট রোগটি প্লীহাটির অস্ত্রোপচার অপসারণের মাধ্যমে চিকিত্সা করা হয়। ওয়ার্লহফের রোগ নিরাময়ের সুবিধাগুলি অবশ্যই শল্য চিকিত্সার সম্ভাব্য জটিলতার বিরুদ্ধে ওজন করতে হবে Dপ্লুশী, পুনরায় সংক্রমণ ঘটে এবং মৃত্যুর ঝুঁকি এক শতাংশ।
দৃষ্টিভঙ্গি এবং প্রাকদর্শন
সাধারণত, প্রাপ্তবয়স্কদের রোগীদের মধ্যে ওয়ার্লহফ রোগের প্রবণতা অনুকূল, এবং সামগ্রিক নিরাময়ের হার 70০ থেকে ৮০ শতাংশের মধ্যে। যাইহোক, একটি সঠিক রোগ নির্ধারণের জন্য, রোগের তীব্র এবং দীর্ঘস্থায়ী ফর্মগুলির মধ্যে একটি পার্থক্য তৈরি করতে হবে। তীব্র ওয়ার্লহফের রোগে, এক মাসের মধ্যে বেশিরভাগ ক্ষেত্রে সম্পূর্ণ ছাড় (= লক্ষণ হ্রাস) দেখা দেয়। এটি বিশেষত আক্রান্ত শিশুদের ক্ষেত্রে সত্য। দীর্ঘস্থায়ী পাঠ্যক্রমগুলিতে, অন্যদিকে, স্বতঃস্ফূর্ত ক্ষমা কেবল বিরল ক্ষেত্রে (৫ শতাংশেরও কম ক্ষেত্রে) ঘটে। স্টেরয়েড থেরাপির অধীনে, এই মানটি যথেষ্ট উন্নত হয় এবং 80 শতাংশে উন্নীত হয়, এবং আরও চিকিত্সার অতিরিক্ত যোগ করে দ্বি-তৃতীয়াংশ পর্যন্ত যায় পরিমাপ। 0.4 বছর বয়সের আগে মারাত্মক দীর্ঘস্থায়ী ওয়ার্লহফ রোগে প্রাপ্ত বয়স্কদের প্রায় 40 শতাংশ ইন্ট্র্যাসেরিব্রাল হেমারেজে মারা যায় (এতে রক্তক্ষরণ হয়) মস্তিষ্ক টিস্যু)। এই সম্ভাবনাটি বয়সের সাথে বেড়ে যায় এবং 1.2 থেকে 40 বছর বয়সের মধ্যে এটি 60 শতাংশ এবং 13 বছরের বেশি বয়সীদের মধ্যে 60 শতাংশ। উপরন্তু, পুনরাবৃত্তি (লক্ষণগুলির পুনরাবৃত্তি) প্রায়শই ওয়ার্লহফ রোগে ঘটে। এই ক্ষেত্রে, বিশেষজ্ঞরা প্রায়শই প্লীহা (স্প্লেনেক্টমি) এর অস্ত্রোপচার অপসারণ বিবেচনা করেন। যাইহোক, এমনকি স্প্লেনেক্টমিও পুনরাবৃত্তি হওয়ার ঝুঁকি সম্পূর্ণরূপে নিরপেক্ষ করে না।
প্রতিরোধ
কারণ ওয়ার্লহফ রোগের সঠিক কারণটি এখনও তদন্তাধীন এবং এই রোগটি একটি স্ব-প্রতিরোধ ব্যবস্থা, প্রতিরোধমূলক পরিমাপ বর্তমানে অজানা।
অনুপ্রেরিত
বেশিরভাগ ক্ষেত্রে, ওয়ার্লহফ রোগে আক্রান্ত ব্যক্তির যত্ন নেওয়ার কোনও বিশেষ বা সরাসরি ব্যবস্থা নেই, যাতে ক্ষতিগ্রস্থ ব্যক্তিরা অন্যান্য জটিলতা এবং অভিযোগের ঘটনা রোধ করার জন্য এই রোগের সময় খুব শীঘ্রই একজন ডাক্তারের সাথে দেখা করতে পারেন । যেহেতু এটি একটি জিনগত রোগ, তাই এটি সাধারণত পুরোপুরি নিরাময় করা যায় না। সুতরাং, ক্ষতিগ্রস্থ ব্যক্তিদের পরামর্শ নেওয়া উচিত, বিশেষত যদি তারা সন্তান পেতে চান তবে তাদের বংশধরদের মধ্যে এই রোগটি পুনরাবৃত্তি থেকে রোধ করতে। একটি নিয়ম হিসাবে, Werlhof রোগ দ্বারা আক্রান্তরা বিভিন্ন ওষুধ খাওয়ার উপর নির্ভরশীল। যথাযথ ডোজ এবং তেমনি নিয়মিত খাওয়া সবসময় পালন করা উচিত এবং যদি কোনও প্রশ্ন থাকে বা কিছু অস্পষ্ট থাকে তবে ডাক্তারের সাথে পরামর্শ করা উচিত। আক্রান্তদের মধ্যে অনেকগুলি অভ্যন্তরীণ অঙ্গগুলির নিয়মিত চেক এবং পরীক্ষার উপরও নির্ভর করে। এইভাবে, অন্যান্য ক্ষয়টি প্রাথমিক পর্যায়ে সনাক্ত এবং চিকিত্সা করা যেতে পারে। এটি অস্বাভাবিক কিছু নয় যে এই রোগে আক্রান্তদের সাথে যোগাযোগ করাও খুব দরকারী, কারণ এটিও তথ্যের আদান-প্রদানের দিকে নিয়ে যেতে পারে। এই তথ্যগুলি রোগীর দৈনন্দিন জীবনকে সহজ করে তুলতে পারে।
এটি আপনি নিজেই করতে পারেন
ভেরলহফ রোগটি আক্রান্তরা তাদের দ্বারা চিকিত্সা করা যায় না। তবে লক্ষ্যযুক্ত ব্যবস্থা এবং জীবনযাত্রার পরিবর্তনের মাধ্যমে অটোইমিউন রোগের লক্ষণ ও অস্বস্তি দূর করা যায়। টিপিক্যাল ত্বকের পরিবর্তন সঠিক পোশাক দিয়ে orেকে রাখা বা আড়াল করা যায়। রোগের পরবর্তী পর্যায়ে এটি বিশেষত প্রয়োজনীয়, যখন হেমোরেজ এবং দাগটি ইতিমধ্যে পুরো বাহুতে ছড়িয়ে পড়েছে এবং ঘাড়। যদি গুরুতর হিমটোমা হঠাৎ দেখা দেয় তবে এগুলি মোড়কের সাহায্যে বা ঠাণ্ডা করা যায় ঠান্ডা প্যাকগুলি দীর্ঘমেয়াদে, আক্রান্তদের অবশ্যই তাদের পরিবর্তন করতে হবে খাদ্য। এটি তৈরি করবে রোগ প্রতিরোধক ব্যবস্থাপনা সংক্রমণ প্রতিরোধী আরও। এর ব্যাপারে লাল চোখ, রক্তক্ষরণ মাড়ি এবং বমি রক্ত, প্রাকৃতিক প্রতিকার যেমন ঘৃতকুমারী, ঋষি, শয়তান এর নখর or Ginseng একজন ডাক্তার দ্বারা নির্ধারিত ওষুধগুলি ছাড়াও সহায়তা করতে পারে। যদি উপরোক্ত পদক্ষেপগুলি ওয়ার্লহফের রোগের লক্ষণ এবং অস্বস্তি দূর করে না তবে অবশ্যই ডাক্তারের সাথে পরামর্শ করতে হবে। ওষুধটি সামঞ্জস্য করতে হতে পারে বা অন্য কোনও শর্ত থাকতে পারে যা নির্ণয়ের প্রয়োজন। একটি স্ব-সহায়ক গোষ্ঠীতে যোগদান রোগের মোকাবেলা করা আরও সহজ করে তোলে এবং এইভাবে একটি উচ্চ মানের জীবনের অবদান রাখতে পারে।
