গুডপ্যাচারের সিনড্রোম একটি বিরল তবে মারাত্মক অটোইমিউন রোগ যা বিশেষত ফুসফুস এবং কিডনিকে প্রভাবিত করে। রোগের কোনও নিরাময় নেই।
গুডপ্যাচারের সিনড্রোম কী?
গুডপ্যাচারের সিনড্রোমটি ১৯১৯ সালে আমেরিকান প্যাথলজিস্ট আর্নেস্ট উইলিয়াম গুডপ্যাচারের দ্বারা প্রথম বর্ণিত হয়েছিল He তিনি একটি নির্দিষ্ট রূপের একটি ছবি আঁকেন বৃক্ক প্রদাহ ফুসফুসের রক্তক্ষরণের সাথে মিলিত। আজ, এটি পরিষ্কার যে বৃক্ক প্রদাহ একটি দ্রুত প্রগতিশীল গ্লোমারুলোনফ্রাইটিস। গুডপ্যাচারের সিনড্রোম হ'ল এক ধরণের দ্বিতীয় অটোইমিউন রোগ যা অ্যান্টিবডি এর উপাদানগুলির বিরুদ্ধে গঠিত হয় রক্ত জাহাজবিশেষত কিডনি এবং অ্যালভোলিতে। টাইপ II অটোইম্মিউন রোগ টাইপ II এলার্জি সম্পর্কিত। এগুলি সাইটোক্সিক ধরণের অ্যালার্জি। দেহ সেলুলার অ্যান্টিজেনগুলির বিরুদ্ধে প্রতিরোধ ক্ষমতা তৈরি করে। আসন্ন প্রতিরোধের প্রতিক্রিয়ার ফলস্বরূপ, দেহের নিজস্ব কোষগুলি ধ্বংস হয়ে যায়। রোগটি অত্যন্ত বিরল। প্রতি বছর এক হাজার লোকের প্রতি সর্বোচ্চ একটি মামলা রয়েছে। এই রোগটি বিশ থেকে চল্লিশ বছর বয়সের মধ্যে সবচেয়ে বেশি দেখা যায়। পুরুষরা মহিলাদের হিসাবে দ্বিগুণ প্রভাবিত হন।
কারণসমূহ
আগে বর্ণিত হিসাবে, গুডপ্যাচার সিনড্রোম এটি একটি ধরণের II অটোইমিউন রোগ। আক্রান্ত রোগীদের শরীর গঠন করে অ্যান্টিবডি তথাকথিত গুডপাস্টচার অ্যান্টিজেনের বিরুদ্ধে। ক্ষতিগ্রস্থ ব্যক্তিদের মধ্যে, এই অ্যান্টিজেনটি ফুসফুসের আলভোলি এবং এর বেসমেন্ট ঝিল্লিতে অবস্থিত বৃক্ক। বেসমেন্ট ঝিল্লি রেনাল কর্পাস্কুলের টিস্যুগুলির একটি পাতলা স্তর। দ্য অ্যান্টিবডি এই কাঠামোর মধ্যে গুডপ্যাচার অ্যান্টিজেনগুলি আক্রমণ এবং ধ্বংস করে। এই প্রক্রিয়া গুরুতর কারণ প্রদাহ কিডনি এবং ফুসফুসের মধ্যে, গুরুতরভাবে অঙ্গগুলির ক্রিয়াকে প্রভাবিত করে। কিডনি সর্বদা আক্রান্ত হওয়ার সময়, ফুসফুস জড়িত হওয়া বাধ্যতামূলক নয়। গুডপ্যাচারের সিনড্রোমকে তাই হিসাবেও উল্লেখ করা হয় গ্লোমারুলোনফ্রাইটিস পালমোনারি জড়িত সঙ্গে। পূর্ব-বিদ্যমান ফুসফুস রোগ, ধূমপান, এবং হাইড্রোকার্বনের পূর্বের সংস্পর্শে ঝুঁকি বাড়ায় যে এই রোগটি ফুসফুসকেও ক্ষতিগ্রস্থ করবে।
লক্ষণ, অভিযোগ এবং লক্ষণ
আক্রান্ত ব্যক্তিরা তুলনামূলকভাবে দীর্ঘ সময়ের জন্য অসম্প্রদায়িক। শুরুতে, রোগটি কেবল অচিরাচরিত লক্ষণ দ্বারা উদ্ভাসিত হয় ক্ষুধামান্দ্য or বমি। পরে, লক্ষণগুলি প্রগতিশীলদের ছবিতে ফোকাস করে গ্লোমারুলোনফ্রাইটিস। ক্ষয়ক্ষতির ক্ষয়ক্ষতি জাহাজ রেনাল কর্পাসগুলিতে কারণ প্রোটিন প্রস্রাব মধ্যে ফুটো। প্রোটিন ক্ষতির ফলে এডিমা গঠন করে। এগুলি চোখের অঞ্চলে এবং পরে নীচের পা এবং গোড়ালিগুলির অঞ্চলে ফোলাভাব হিসাবে চিহ্নিত হয়। প্রোটিন এবং সম্ভবত রক্ত প্রস্রাবে সনাক্ত করা যেতে পারে। যদি আরও লাল হয় রক্ত কোষগুলি ক্ষতিগ্রস্থ হওয়ার কারণে প্রস্রাবে প্রবেশ করে জাহাজ, প্রস্রাবটি গোলাপী বর্ণের হয়ে গোলাপী দেখা যায়। রক্তের ক্ষতি হতে পারে নেতৃত্ব থেকে রক্তাল্পতা যেমন লক্ষণ সঙ্গে চুল পরা, অবসাদ এবং ক্লান্তি। যদি চিকিত্সা না করা হয়, গ্লোমোরুলোনফ্রাইটিস দ্রুত টার্মিনালে উন্নতি করে রেচনজনিত ব্যর্থতা সঙ্গে তীব্র রেনাল ব্যর্থতা। এর লক্ষণসমূহ রেচনজনিত ব্যর্থতা pruritus অন্তর্ভুক্ত, হাড় ব্যথা, শোথ, মাথা ব্যাথা, অবসাদ, হৃদয় ব্যর্থতা, বা গ্যাস্ট্রোইনটেস্টাইনাল উদ্বেগ। যদি পালমোনারি জড়িততা থাকে তবে শ্বাসকষ্ট এবং কাশি হয়। শেষ পর্যায়ে, ক্ষতিগ্রস্থ ব্যক্তিরা কাশি রক্ত আপ আবার রক্তের ক্ষয় আবারও হতে পারে রক্তাল্পতা বা ইতিমধ্যে বিদ্যমান রক্তাল্পতা আরও খারাপ করা। এছাড়াও, ফুসফুসের মধ্যে রক্তপাত বাড়ে লোহা জালিয়াতি, যার ফলে ফুসফুস সাইড্রোসিস হয়।
রোগ নির্ণয়
কখন গুডপ্যাচার সিনড্রোম সন্দেহ করা হয়, অ্যান্টিবডিগুলি পরোক্ষ প্রতিরোধ ক্ষমতা দ্বারা নির্ধারিত হয়। অপ্রত্যক্ষ ইমিউনোফ্লোরসেন্স রোগীর নিজস্ব কোষের অ্যান্টিবডিগুলি রোগীর রক্তের সিরামে পাওয়া যায় কিনা তা নির্ধারণ করতে ব্যবহৃত হয়। এই উদ্দেশ্যে, রোগীর রক্তের সিরাম একটি কোষের স্তরে স্থাপন করা হয় এবং অল্প সময়ের পরে আবার ধুয়ে ফেলা হয়। এইভাবে, কেবল আবদ্ধ অ্যান্টিবডিগুলি কোষের স্তরটিতে থাকে। এখন ফ্লুরোক্রোমে লেবেলযুক্ত একটি অ্যান্টিবডি সাবস্ট্রেটে আবদ্ধ। এটি মানব অ্যান্টিবডিগুলিকেও আবদ্ধ করে। অ্যান্টিবডিগুলি যদি প্রথম ধাপে সাবস্ট্রেটের সাথে সংযুক্ত থাকে, তবে দ্বিতীয় অ্যান্টিবডিগুলি যা সবে যুক্ত হয়েছে তা এখন এই অ্যান্টিবডিগুলিতে আবদ্ধ হবে। এই অ্যান্টিবডি কমপ্লেক্সগুলি ফ্লুরোসেন্স মাইক্রোস্কোপ দিয়ে সনাক্ত করা যায়। ফুসফুসের এক্স-রে ক্ষতি প্রকাশ করতে পারে। ক ফুসফুস বায়োপসি একটি কিডনি বায়োপসি গুডপ্যাচারের সিনড্রোম নির্ণয়ের জন্যও করা যেতে পারে। এখানে ক্রিসেন্টগুলি তখন কিডনির টিস্যুতে সনাক্ত করা যায়। এগুলি অটোইমিউন রোগের জন্য একেবারেই সাধারণ।
জটিলতা
গুডপ্যাচারের সিনড্রোমের কারণে ঘটে যাওয়া লক্ষণ ও জটিলতা অনেকাংশে পরিবর্তিত হয় এবং বেশিরভাগ ক্ষেত্রে কেবল রোগের চূড়ান্ত পর্যায়েই স্পষ্ট হয়ে ওঠে। এটি জড়িত বমি, অতিসার, এবং ক্ষুধামান্দ্য. দ্য ক্ষুধামান্দ্য এছাড়াও হতে পারে অপুষ্টিযা খুব হুমকিস্বরূপ শর্ত রোগীর জন্য স্বাস্থ্য। কিডনিও ক্ষতিগ্রস্থ হয়েছে, যাতে সবচেয়ে খারাপ অবস্থায়, রেনাল অপ্রতুলতা ঘটতে পারে। এই ক্ষেত্রে, রোগী তারপরে নির্ভরশীল ডায়ালিসিস বেঁচে থাকার জন্য. একইভাবে, চোখে অস্বস্তি দেখা দেয় এবং এগুলি প্রায়শই ফুলে যায়। রোগী ক্লান্ত এবং অসুস্থ বোধ করে এবং ভোগেন চুল পরা. মাথাব্যাথা এবং অঙ্গে ব্যথা হওয়াও সাধারণ। তদ্ব্যতীত, শ্বাস নালীর সংক্রামিত হয়, যাতে শ্বাসক্রিয়া অসুবিধা এবং শ্বাসকষ্ট হতে পারে। হিমোপটিসিস হওয়া অস্বাভাবিক নয়। অভিযোগগুলি রোগীর প্রতিদিনের জীবন এবং এর উপর চরম বোঝা চাপায় নেতৃত্ব জীবনের একটি হ্রাস মানের। গুডপ্যাচারের সিনড্রোমের চিকিত্সা অপরিহার্য, অন্যথায় মৃত্যুর ফলস্বরূপ। চিকিত্সা সহ, মৃত্যুর হার প্রায় 20 শতাংশ সহ, আর কোনও জটিলতা নেই। যদি এই রোগটি পরাজিত হয়ে থাকে তবে আর কোনও লক্ষণ দেখা যায় না।
আপনার কখন ডাক্তার দেখা উচিত?
গুডপ্যাচারের সিনড্রোমে কোনও স্ব-নিরাময় না হওয়ার কারণে যে কোনও ক্ষেত্রে অবশ্যই একজন ডাক্তারের পরামর্শ নেওয়া উচিত। এটি রোগীর জীবনকালকে উল্লেখযোগ্যভাবে বৃদ্ধি করে, যদিও রোগটি নিজেই নিরাময়যোগ্য নয়। যদি অধ্যবসায়ী থাকে তবে একজন চিকিৎসকের পরামর্শ নেওয়া উচিত বমি এবং ক্ষুধা হ্রাস। প্রস্রাবের মধ্যে চোখ বা প্রোটিন ফোলা গডপ্যাচারের সিনড্রোমও নির্দেশ করতে পারে এবং চিকিত্সক দ্বারা সর্বদা পরীক্ষা করা উচিত। অনেক রোগী রক্ত ক্ষয় থেকেও ভোগেন এবং এইভাবে স্থায়ী হন অবসাদ এবং ক্লান্তি। তদ্ব্যতীত, যদি আক্রান্ত ব্যক্তি খুব ঘন ঘন ভোগেন তবে ডাক্তারের সাথে দেখা করা প্রয়োজন a মাথাব্যাথা or হাড় ব্যথা। এছাড়াও চুলকানি এবং অস্বস্তি আছে পেট এবং অন্ত্র। গুডপ্যাচারের সিনড্রোম যদি চিকিত্সা না করা হয়, শ্বাসক্রিয়া সমস্যাগুলিও ঘটবে, যা অবশ্যই কোনও ক্ষেত্রে পরীক্ষা করা উচিত। বেশিরভাগ ক্ষেত্রে, সিন্ড্রোমের প্রাথমিক পরীক্ষাটি একজন সাধারণ অনুশীলনকারী দ্বারা সম্পাদিত হয়। তবে, আরও চিকিত্সার লক্ষণগুলি হ্রাস করতে বিভিন্ন বিশেষজ্ঞের জড়িত হওয়া প্রয়োজন।
চিকিত্সা এবং থেরাপি
যদি চিকিত্সা না করা হয়, গুডপাস্টচার সিন্ড্রোম সর্বদা মৃত্যুর দিকে পরিচালিত করে। যদিও সাথে থেরাপি, মৃত্যুর হার 90 শতাংশ হিসাবে বেশি ব্যবহৃত হত। গ্লুকোকোর্টিকয়েড থেরাপি ব্যবহৃত হওয়ায় আজ প্রিজনোসিসটি উল্লেখযোগ্যভাবে উন্নতি লাভ করেছে। অ্যাড্রিনাল গ্রন্থিনিঃসৃত একধরনের হরমোন প্রস্তুতি এবং অতিরিক্ত immunosuppressants ব্যবহৃত. এগুলির কার্যকারিতা বাধা দেয় রোগ প্রতিরোধক ব্যবস্থাপনা। প্রস্তুতি যেমন azathioprine বা সাইক্লোফোফামাইড ব্যবহার করা হয়। প্লাজমাফেরেসিস একটি সহায়ক প্রভাব ফেলতে পারে। প্লাজমাফেরেসিসে রোগীর রক্তের প্লাজমা সম্পূর্ণরূপে প্লাজমাফেরেসিস ডিভাইসের সাহায্যে প্রতিস্থাপিত হয়। গুডপ্যাচার অ্যান্টিজেনের বিরুদ্ধে অ্যান্টিবডিগুলি প্রক্রিয়াতে বাদ দেওয়া হয়। যদি ফুসফুস জড়িত থাকে, ধূমপান অবিলম্বে বন্ধ করা উচিত। এছাড়াও, কোনও ফুসফুসের সংক্রমণ সঙ্গে সঙ্গেই চিকিত্সা করার পরামর্শ দেওয়া হয় অ্যান্টিবায়োটিক। গুডপ্যাচারের সিনড্রোমের চিকিত্সা আট থেকে বারো মাস স্থায়ী হয়। সঙ্গে থেরাপি, আক্রান্ত রোগীদের বেঁচে থাকার সম্ভাবনা নাটকীয়ভাবে বেড়েছে। মৃত্যুর হার 20 শতাংশেরও কম হয়েছে। তবে এই রোগ নিরাময় করা যায় না। পুনরাবৃত্তি, তথাকথিত রিবাউন্ডগুলি যে কোনও সময় সম্ভব।
দৃষ্টিভঙ্গি এবং প্রাকদর্শন
একটি সম্পূর্ণ নিরাময়ের পক্ষে সম্ভব নয় গুডপ্যাচার সিনড্রোম কারণ এটি একটি জিনগত ব্যাধি যা কেবল লক্ষণগতভাবে চিকিত্সা করা যেতে পারে। চিকিত্সা ছাড়াই, সিন্ড্রোম বেশিরভাগ ক্ষেত্রে আক্রান্ত ব্যক্তির অকাল মৃত্যুর দিকে পরিচালিত করে। Immunosuppressants কিছু লক্ষণ উপশম করতে ব্যবহার করা যেতে পারে তবে আক্রান্তরা আজীবন নির্ভরশীল থেরাপি। যদি আক্রান্ত ব্যক্তি ধূমপান করেন তবে লক্ষণগুলি সাধারণত খারাপ হয় এবং আয়ু হ্রাস হয়। গুডপ্যাচারের সিনড্রোমের দ্বারা রোগীর জীবনও গুরুতরভাবে সীমাবদ্ধ থাকে। আক্রান্ত ব্যক্তি খেলাধুলার ক্রিয়াকলাপে অংশ নিতে পারবেন না এবং শারীরিকভাবে নিজেকে প্রকাশ করবেন না জোর.এটি বাচ্চাদের বিকাশের ক্ষেত্রেও বিলম্ব করতে পারে, যাতে বৃদ্ধির ব্যাধি বা বিকাশজনিত ব্যাধি দেখা দেয়। গুডপ্যাচারের সিনড্রোমের জন্য মনস্তাত্ত্বিক অভিযোগ বা এমনকি এর সাথে জড়িত হওয়া অস্বাভাবিক নয় বিষণ্নতা রোগের ফলে দৈনন্দিন জীবনে, চিকিত্সা সত্ত্বেও, আক্রান্তরা প্রায়শই মারাত্মক সমস্যায় ভোগেন ব্যথা এবং অতএব পরবর্তী বিজ্ঞাপন ছাড়াই সাধারণ কার্যক্রম চালাতে অক্ষম। ক্ষুধা হ্রাসের কারণে, এর ফলে প্রায়শই ঘাটতির লক্ষণ দেখা দেয় যা অবশ্যই পূরণ করতে হবে।
প্রতিরোধ
যেহেতু এটি শরীরের নিজস্ব কোষের বিরুদ্ধে অ্যান্টিবডি গঠনের কারণ জানা যায় নি, তাই গুডপ্যাচারের সিনড্রোম প্রতিরোধ করা যায় না। যেহেতু এই রোগটি থেরাপি ছাড়াই অবশ্যই মারাত্মক, তাড়াতাড়ি রোগ নির্ণয় করা খুব গুরুত্বপূর্ণ। শুধুমাত্র এই উপায়ে গুরুতর অঙ্গ ক্ষতি রোধ করা যায় এবং আক্রান্তরাও পারেন নেতৃত্ব একটি সাধারণভাবে স্বাভাবিক জীবন।
অনুপ্রেরিত
গুডপ্যাচার সিনড্রোমে, ফলো-আপ যত্নের বিকল্পগুলি খুব সীমাবদ্ধ। কারন শর্ত নিরাময় করা যায় না, আক্রান্ত ব্যক্তিরা সাধারণত লক্ষণগুলি থেকে মুক্তি দিতে আজীবন থেরাপির উপর নির্ভরশীল। স্ব-নিরাময় সম্ভব নয়। তদতিরিক্ত, গুডপ্যাচারের সিনড্রোমের দ্বারা রোগীর আয়ু সাধারণত হ্রাস এবং সীমিত হয়। বেশিরভাগ ক্ষেত্রে গুডপ্যাচারের সিনড্রোমযুক্ত রোগীরা ওষুধ খাওয়ার উপর নির্ভরশীল। এটা নিশ্চিত করা গুরুত্বপূর্ণ যে ওষুধগুলি নিয়মিত গ্রহণ করা হয় এবং সম্ভব পারস্পরিক ক্রিয়ার অন্যান্য ওষুধের সাথেও অ্যাকাউন্টে নেওয়া উচিত। সন্দেহের ক্ষেত্রে সর্বদা একজন ডাক্তারের পরামর্শ নেওয়া উচিত ulted বাচ্চাদের ক্ষেত্রে, প্রাথমিকভাবে এই পিতামাতারাই theষধটি সঠিকভাবে গ্রহণ করা এবং সর্বোপরি নিয়মিতভাবে তা নিশ্চিত করার জন্য দায়বদ্ধ। তদতিরিক্ত, নিয়মিত রক্ত পরীক্ষাগুলি এর রোগগুলি সনাক্ত করতে প্রয়োজনীয় রোগ প্রতিরোধক ব্যবস্থাপনা প্রাথমিক পর্যায়ে সাধারণভাবে, গুডপ্যাচারের সিনড্রোমে আক্রান্তদের সর্বদা অসুস্থতা এবং সংক্রমণের হাত থেকে রক্ষা করা উচিত যাতে অপ্রয়োজনীয় চাপ না লাগে রোগ প্রতিরোধক ব্যবস্থাপনা। সংক্রমণগুলি সঙ্গে সঙ্গে চিকিত্সা করা উচিত অ্যান্টিবায়োটিক, এবং এলকোহল অ্যান্টিবায়োটিক গ্রহণের সময় অবশ্যই গ্রহণ করা উচিত নয়। তদতিরিক্ত, গুডপ্যাচারের সিনড্রোমের অন্যান্য ভুক্তভোগীদের সাথে যোগাযোগও দরকারী।
এটি আপনি নিজেই করতে পারেন
গুডপ্যাচার সিন্ড্রোম স্ব-সহায়তা বিকল্পের মাধ্যমে চিকিত্সা করা যায় না। আক্রান্ত ব্যক্তিরা চিকিত্সার চিকিত্সার উপর নির্ভরশীল এবং মৃত্যুর সম্ভাবনাও অস্বীকার করা যায় না, কারণ রোগটি বাড়ে রেনাল অপ্রতুলতা অনেক ক্ষেত্রে. সফল থেরাপির পরেও, এই রোগটি পুনরাবৃত্তি হতে পারে। অনেক আক্রান্ত ব্যক্তির এই রোগের কারণে সংবেদনশীল সমর্থন প্রয়োজন। এটি প্রাথমিকভাবে বন্ধু এবং পরিবার দ্বারা সরবরাহ করা যেতে পারে। গুরুতর ক্ষেত্রে, একজন মনোবিজ্ঞানী বা থেরাপিস্টেরও পরামর্শ নেওয়া যেতে পারে। যদি কোনও শিশু গুডপ্যাচারের সিনড্রোমে আক্রান্ত হয় তবে শিশুটিকে এই রোগের সম্ভাব্য কোর্স সম্পর্কে অবহিত করতে অবশ্যই রোগ সম্পর্কে একটি স্পষ্টকরণ এবং বিস্তারিত কথোপকথন করা উচিত। অন্যান্য ক্ষতিগ্রস্থ লোকের সাথে কথা বলাও মানসিক অস্বস্তি এড়াতে এবং সহায়তা করতে পারে বিষণ্নতা। যেহেতু রোগীরা গুরুতর সীমাবদ্ধতায় ভোগেন এবং ব্যথা তাদের দৈনন্দিন জীবনে, দেহটি সর্বদা রক্ষা করা উচিত। সুতরাং, লক্ষণগুলি আরও বাড়িয়ে তুলতে কঠোর কাজ থেকে বিরত থাকতে হবে। তদতিরিক্ত, ক্ষুধা না থাকা সত্ত্বেও, ঘাটতির লক্ষণগুলি এড়াতে রোগীকে নিয়মিত খাওয়া উচিত।
