নেক্সোস ডিজিজ: কারণ, লক্ষণ ও চিকিত্সা

নাকসোস ডিজিজ একটি বংশগত রোগ যা একটি স্বতঃস্ফূর্তভাবে মন্দভাবে উত্তরাধিকার সূত্রে প্রাপ্ত হয়। বিশ্বজুড়ে, এটি একটি খুব বিরল বংশগত রোগ, তবে গ্রীক দ্বীপ নাকসোসে নয়, যেখানে এটি খুব সাধারণ এবং এটি প্রথমবার একজন চিকিত্সকের দ্বারা বর্ণিতও হয়েছিল। নকসোগ রোগ সম্পর্কে বিপজ্জনক বিষয়টি এটি সর্বদা মারাত্মক দিকে পরিচালিত করে হৃদয় সমস্যা এবং প্রায়শই হঠাৎ কার্ডিয়াকের মৃত্যু ঘটে বছরগুলিতে। যে কারণে এটি প্রতিরোধ করা গুরুত্বপূর্ণ। এই উদ্দেশ্যে, বিভিন্ন ওষুধ, কার্ডিওভারটারের সময়মত ব্যবহার ডিফিব্রিলেটর এবং যদি এই সব পরিমাপ আর সাহায্য করতে পারে না, এমনকি একটি হৃদয় প্রতিস্থাপন বিবেচনা করা যেতে পারে।

নকশোস রোগ কী?

গ্রীক হৃদরোগ বিশেষজ্ঞ নিকোস প্রোটোনোটারিওস এবং তাঁর সাথে কাজ করা একদল গবেষক 1986 সালে নকশোস রোগটি প্রথম বর্ণনা করেছিলেন described নাকস দ্বীপে এই বংশগত রোগ হওয়ার সম্ভাবনা 1: 1000. তুরস্ক, ইস্রায়েল বা সৌদি আরবের এজিয়ান সাগরের অন্যান্য দ্বীপগুলিতেও নকশাস রোগের ঘন ঘন ঘন ঘন ঘন ঘন ঘন আরও বেশি ঘন ঘন কেটে যাওয়ার ঘটনা ঘটে। বিশ্বব্যাপী, এই বংশগত রোগ বরং বিরল। ইতিমধ্যে সদ্য জন্মগ্রহণকারী শিশুদের মধ্যে এটি খুব উলের দ্বারা স্বীকৃত হতে পারে চুল যাতে তারা নকসোস রোগে ভুগতে পারে। জীবনের প্রথম বছরের গতিপথে, অদ্ভুত চেহারা- কেরোটোজস হাতের পায়ের তলা এবং তালুর আকারে গঠন করুন form নকশোস রোগ সাধারণত তরুণ বয়সে বিপজ্জনক হয়ে ওঠে, যখন একটি তথাকথিত প্রসারিত হয় cardiomyopathy ক্রমবর্ধমান বিকাশ, যা পারে নেতৃত্ব গুরুতর কার্ডিয়াক arrhythmias, ধড়ফড়, সম্পূর্ণ ডান হৃদয় ব্যর্থতা, এবং পরে আকস্মিক কার্ডিয়াক মৃত্যু।

কারণসমূহ

কারণগুলি স্বাস্থ্য নকশোস রোগের সাথে সম্পর্কিত সমস্যাগুলি হ'ল কোষ আঠালোতার কারণে। এটি JUP এর পরিবর্তনের কারণে জিন, যা ক্রোমোজোম 17 এবং ঘুরে, জিন লোকস কিউ 21 তে অবস্থিত। পাঁচ অ্যামিনো অ্যাসিড ফলস্বরূপ পরিবর্তিত হয়, যার ফলস্বরূপ 56 টি অন্যান্য অ্যামাইনো অ্যাসিড একটি ডোমেন থেকে বিচ্ছিন্ন হয়ে যায়। এটি সম্পর্কিত ভুল ভাঁজ ফলাফল জিন পণ্য। এই ত্রুটিটি ঘুরে ফিরে শরীরের নিজস্ব প্রোটিন গুণমান নিয়ন্ত্রণ ব্যবস্থা এবং দ্বারা সনাক্ত করা হয় জিন পণ্যটি তখন প্রোটোসমোয়ালি অবনমিত হয়। এটি কোষের মৃত্যুর দিকে পরিচালিত করে। পরিবর্তে মৃত কোষগুলি প্রতিস্থাপিত হয় ফ্যাটি টিস্যু বা তন্তুযুক্ত টিস্যু। এটি ক্রমবর্ধমান প্রাণঘাতী, বিশেষত কার্ডিয়াক পেশী কোষের ক্ষেত্রে এভাবে হারিয়ে গেছে।

লক্ষণ, অভিযোগ এবং লক্ষণ

বিশেষত উলের মধ্যে একটি শিশুর জন্মের সময় নকশাক্স রোগের প্রথম লক্ষণগুলি দেখা যায় চুল। অভিযোগ এখনও এই বয়সে উপস্থিত হয় না। খুব তাড়াতাড়ি, যথা জীবনের প্রথম বছর চলাকালীন, নকশাস রোগের সাধারণ কোষের পরিবর্তনগুলি পায়ের তলা এবং হাতের তালুতে প্রদর্শিত হয়, তথাকথিত কেরোটোজস। একটি সাদা স্কেলিং এগুলির জন্য সাধারণত is কেরোটোজস। প্রাপ্তবয়স্ক হওয়ার আগে থেকেই বিপজ্জনক হার্টের সমস্যাগুলির বিকাশ ঘটে। এর মধ্যে রয়েছে মাথা ঘোরা, ধড়ফড়, প্রচলিত সংক্রমণের অবধি প্রচণ্ড সংবহন সমস্যা, একটি অধিকার হৃদয় ব্যর্থতা এটি তখন সহজেই ডাক্তার দ্বারা সনাক্ত করা যায় এবং যদি এটি সত্যই খারাপ হয়ে যায়, আকস্মিক হৃদরোগের মৃত্যু ঘটে।

রোগ নির্ণয় এবং কোর্স

শৈশবকালেও রোগ নির্ণয় করা সহজ এবং সম্ভব, কারণ নাকসোস রোগের বাহ্যিক লক্ষণগুলি সনাক্ত করা সহজ। ডিএনএ বিশ্লেষণ দ্বারা নিখুঁত নিশ্চিততা সরবরাহ করা হয়েছে। বছরের পর বছর ধরে, সাধারণ হৃদয়ের সমস্যাগুলি তখন যৌবনে ঘটে, যা ক্রমান্বয়ে আরও খারাপ হয়ে যায় এবং রোগীর আয়ু উন্নত করতে ব্যর্থ হয়ে চিকিত্সা করাতে হবে।

জটিলতা

সবচেয়ে খারাপ ক্ষেত্রে, নকশোস রোগ হতে পারে নেতৃত্ব রোগীর মৃত্যুর জন্য। এটি সাধারণত হঠাৎ কার্ডিয়াক ডেথের আকারে ঘটে এবং আক্রান্ত ব্যক্তির আয়ু উল্লেখযোগ্যভাবে হ্রাস করতে পারে। জরুরী ক্ষেত্রে, রোগীর জীবন এখনও একটি সহ বাঁচানো যেতে পারে ডিফিব্রিলেটর। গুরুতর ক্ষেত্রে, তবে এটির প্রয়োজন অন্যত্র স্থাপন হৃদয়ের একটি যাতে রোগী বেঁচে থাকতে পারে। একটি নিয়ম হিসাবে, রোগীদের স্কেলিংয়ে ভোগেন চামড়া হাতের অঞ্চলে। কখনও কখনও তারা ধড়ফড়ও অনুভব করে এবং মাথা ঘোরা। ভুক্তভোগীরা এই রোগে দুর্বল এবং সাধারণত অসুস্থ বোধ করেন এবং এর সাথে सामना করার হ্রাস ক্ষমতা থেকেও ভোগেন জোর। নাকসোস রোগের সাথে রক্ত ​​চলাচলও হ্রাস পেতে পারে যার ফলে চেতনা নষ্ট হয়ে যায়।এছাড়াও, নকশাস রোগ অবশেষে সম্পূর্ণরূপে পরিচালিত করে হৃদয় ব্যর্থতাযার ফলস্বরূপ রোগীর মৃত্যু ঘটে। নকশাস রোগের ওষুধের সাহায্যে চিকিত্সা করা হয়। গুরুতর ক্ষেত্রে, অন্যত্র স্থাপন হৃদয়ের প্রয়োজন হতে পারে। অপারেশনের সময় নিজে থেকেই জটিলতা দেখা দিতে পারে। একটি নিয়ম হিসাবে, ক্ষতিগ্রস্থ ব্যক্তির আয়ু নাকসস রোগ দ্বারা উল্লেখযোগ্যভাবে হ্রাস পেয়েছে।

আপনার কখন ডাক্তার দেখা উচিত?

যদি নবজাতক শিশুরা লক্ষণীয় দেখায় মাথা চুল জন্মের পরপরই এটি কোনও বিদ্যমান অনিয়মের প্রথম চিহ্ন হতে পারে। যদিও এই পর্যায়ে অন্য কোনও লক্ষণ নেই, পশমের চুলগুলি নাক্সোস রোগের বৈশিষ্ট্য এবং ডাক্তার দ্বারা আরও ঘনিষ্ঠভাবে পরীক্ষা করা প্রয়োজন। যদি আরও বৃদ্ধির প্রক্রিয়াতে কার্ডিয়াক ক্রিয়াকলাপের ব্যাঘাত ঘটে তবে উদ্বেগের কারণ রয়েছে। দ্রুত হৃদস্পন্দন, হৃদস্পন্দনঅস্বাভাবিক রক্ত চাপ বা রক্তসঞ্চালন পতন অবশ্যই যত তাড়াতাড়ি সম্ভব চিকিত্সকের কাছে উপস্থাপন করতে হবে। যেহেতু শর্ত পারেন নেতৃত্ব যদি চিকিত্সা না করা হয় তবে আকস্মিক হৃদরোগের মৃত্যুর জন্য, প্রথম অস্বাভাবিকত্বে ডাক্তারের সাথে দেখা করা উচিত। ঘুমের ব্যাঘাত, দিন-রাতের একটি অস্বাভাবিক তাল, ঘাটতি একাগ্রতা এবং মনোযোগ, এবং দ্রুত অবসাদ চিকিত্সক দ্বারা পরীক্ষা এবং চিকিত্সা করা উচিত। যদি সচেতনতা হ্রাস পায় তবে একটি জরুরি চিকিত্সককে ডাকতে হবে। বাইস্ট্যান্ডারদের অবশ্যই নিতে হবে প্রাথমিক চিকিৎসা পরিমাপ ডাক্তার না আসা পর্যন্ত অন্যথায়, আক্রান্ত ব্যক্তি অকাল মারা যেতে পারে। নিম্ন স্থিতিস্থাপকতা, অভ্যন্তরীণ অস্থিরতা এবং দুর্বলতার একটি সাধারণ অনুভূতি হ'ল উপস্থিতির আরও সংকেত স্বাস্থ্য প্রতিবন্ধকতা এগুলি চিকিত্সক দ্বারা মূল্যায়ন করা উচিত। এর ব্যাপারে মাথা ঘোরা, গাইতের অস্থিরতা এবং শারীরিক ক্রিয়াকলাপের অভাব, একজন চিকিত্সকের সাথে পরামর্শ করা উচিত। যদি ইতিমধ্যে পরিবারের সদস্যরা নকশোস রোগে আক্রান্ত হয়ে থাকেন তবে চিকিত্সকদের এই সময় সম্পর্কে সচেতন করা উচিত গর্ভাবস্থা.

চিকিত্সা এবং থেরাপি

নকসোস রোগ দ্বারা সৃষ্ট জেনেটিক পরিবর্তনগুলি চিকিত্সা করা যায় না। হার্টের সমস্যার লক্ষণগুলি শুধুমাত্র চিকিত্সা করা সম্ভব। এখানে, বিভিন্ন ওষুধ আগে বিবেচনা করা যেতে পারে, যা সহায়ক হতে পারে। হার্ট সমস্যার তীব্রতার উপর নির্ভর করে এর মধ্যে অন্তর্ভুক্ত রয়েছে, উদাহরণস্বরূপ, অ্যান্টিআরিথিমিক্স, বিটা ব্লকার, diuretics or Ace ইনহিবিটর্স। খুব প্রায়ই, একটি কার্ডিওভার্টার ter ডিফিব্রিলেটর 35 বছরের বয়সের আগে ব্যবহার করা হয়, যা দীর্ঘ সময়ের জন্য হার্টের সমস্যাগুলি দূর করতে সহায়তা করতে পারে। তবে প্রায়শই, নকসোস রোগে এড়ানো সম্ভব নয় হার্ট প্রতিস্থাপন বয়স্ক বয়সেও যতটা সম্ভব রোগীকে বাঁচিয়ে রাখতে। চিকিত্সার এবং অন্য কোনও বিকল্প নেই থেরাপি এখনও অবধি নকশোস রোগ তবুও, উপরে বর্ণিত দ্বারা পরিমাপ, সময়মতো চিকিত্সা করা হলে এই জেনেটিক রোগ রয়েছে এমন লোকেরা মোটামুটি বার্ধক্যে পৌঁছে যেতে পারে।

সম্ভাবনা এবং প্রাক্কোষ

নাক্সোস রোগ তুলনামূলকভাবে খারাপ প্রাগনোসিস সরবরাহ করে। রোগীরা প্রায়শই আকস্মিক হৃদরোগের শিকার হন। রোপন a পেসমেকার গুরুতর জটিলতা এড়ানোর একমাত্র উপায়। সফলতার সাথে সম্পাদনের পরে গড় আয়ু হার্ট প্রতিস্থাপন বর্তমানে দশ বছর। সর্বোত্তম ক্ষেত্রে, রোগীরা দান করা হৃদয় দিয়ে 30 বছর অবধি বেঁচে থাকে। উচ্চারিত শারীরিক অস্বাভাবিকতাও একটি মানসিক বোঝা উপস্থাপন করে। ক্ষত এবং রক্তক্ষরণ দ্বারা আক্রান্ত রোগীদের সর্বদা তাদের রোগের কথা মনে করিয়ে দেওয়া হয় এবং প্রায়শই সামাজিকভাবে তা অপসারণ করা হয়। এছাড়াও মাথা ঘোরা বা পরিবর্তনের মতো শারীরিক অভিযোগ রয়েছে রক্ত চাপ দীর্ঘমেয়াদে, একটি অধিকার হৃদয় ব্যর্থতা বিকাশ, যা হ্রাস কর্মক্ষমতা ক্ষমতা সহ। বেশিরভাগ ক্ষেত্রে, পরিণতি হঠাৎ কার্ডিয়াক মৃত্যু, যা উপরে বর্ণিত ব্যবস্থা দ্বারা দীর্ঘমেয়াদেও প্রতিরোধ করা যায় না। বিটা-ব্লকারগুলির ব্যবহার, Ace ইনহিবিটর্স এবং অন্যান্য ওষুধ এছাড়াও এই ঝুঁকির সাথে সম্পর্কিত যা প্রিজনোসিসকে আরও খারাপ করে দেয়, আংশিক কারণ রোগীদের সারা জীবন এই ওষুধগুলি গ্রহণ করতে হয়। আয়ু অনেক কমে যায়। অনেক রোগী 50 বছর বয়সের আগেই মারা যায়। এছাড়াও সাথে সংঘটিত অনেকগুলি লক্ষণের কারণে, নকসোস সিনড্রোমে প্রাক রোগটি সাধারণত নেতিবাচক হয়।

প্রতিরোধ

নেক্সোস রোগে আক্রান্ত যে কেউ প্রতিরোধের মাধ্যমে নিজেই এই রোগ সম্পর্কে কিছুই করতে পারেন না appropriate কেবলমাত্র উপযুক্ত প্রতিরোধের মাধ্যমেই এই রোগের ফলে পরবর্তী হৃদরোগগুলি প্রতিরোধ করা সম্ভব। নেক্সস রোগের বিরুদ্ধে প্রতিরোধের আরেকটি রূপ হ'ল বিশ্বের যে জায়গাগুলিতে নকশস রোগের উত্তরাধিকারের প্রবণতা বেশি রয়েছে সেখানে জনগণের যথাযথ স্ক্রিনিংয়ের মাধ্যমে সংশ্লিষ্ট ঝুঁকি গ্রুপগুলির সময়োপযোগী সনাক্তকরণ। এইভাবে, ভিন্ন ভিন্ন বাহক চিহ্নিত করে আমরা এই বংশগত রোগের বিস্তার রোধ করতে পারি। নাকসোস রোগের ক্ষেত্রে, এই রোগে আক্রান্ত একটি শিশুকে জন্ম দেওয়ার সম্ভাবনা 25 জন হ'ল দুটি বিবর্তন বাহক, মা এবং পিতার সাথে অটোসোমাল রিসিসিভ উত্তরাধিকারের ক্ষেত্রে। এই শিশুদের আরও 25 শতাংশ সম্পূর্ণ সুস্থ হবে এবং আবার 50 শতাংশ পুনর্নবীকরণ বাহককে পুনর্নবীকরণ করবে। সুতরাং, যে পরিবারগুলিতে এই রোগটি ইতিমধ্যে ঘটেছে, তাদের মধ্যে বংশধররা মিউটেশন ক্যারিয়ার কিনা তা প্রতিরোধমূলকভাবে নির্ধারণ করা এবং তারপরে যদি সম্ভব হয়, আর কোনও মিউটেশন ক্যারিয়ার পৃথিবীতে জন্মগ্রহণ করেন না তা নিশ্চিত করার জন্য এটি অত্যন্ত গুরুত্বপূর্ণ। এই বংশগত রোগের একমাত্র উপায়।

অনুপ্রেরিত

বেশিরভাগ ক্ষেত্রেই কেবল খুব কম এবং সাধারণত খুব সীমিত যত্নের ব্যবস্থাগুলি আক্রান্ত ব্যক্তিকে নকশোগ রোগের জন্য উপলব্ধ, কারণ এটি একটি বংশগত রোগ যা চিকিত্সক দ্বারা সম্পূর্ণরূপে পিছু হটা যায় না। এই কারণে, রোগের আরও জটিলতার প্রকোপ রোধ করার জন্য রোগের প্রথম লক্ষণগুলিতে একজন ডাক্তারের সাথে পরামর্শ করা উচিত। যদি সন্তান ধারণের ইচ্ছা থাকে, জেনেটিক কাউন্সেলিং বংশধরদের মধ্যে নকশোগ রোগের পুনরাবৃত্তি রোধ করতেও সম্পাদন করা যেতে পারে। এই রোগের সাথে, বেশিরভাগ রোগী বিভিন্ন ওষুধ খাওয়ার উপর নির্ভরশীল। এখানে, চিকিত্সকের নির্দেশ সর্বদা অনুসরণ করা উচিত, এবং যদি কোনও প্রশ্ন থাকে বা কিছু অস্পষ্ট থাকে তবে আক্রান্ত ব্যক্তিকে প্রথমে একজন চিকিত্সকের সাথে পরামর্শ করা উচিত। তেমনি, ডোজ এবং নিয়মিত গ্রহণ খাওয়ার দিকে মনোযোগ দেওয়া উচিত paid তদতিরিক্ত, নিয়মিত চেক এবং পরীক্ষা অভ্যন্তরীণ অঙ্গ প্রয়োজনীয়, বিশেষত হৃদপিণ্ডটি পরীক্ষা করা উচিত। কিছু ক্ষেত্রে, নকশস রোগ আক্রান্ত ব্যক্তির আয়ু হ্রাস করতে পারে, যদিও পরবর্তী কোর্সটি নির্ণয়ের সময়টির উপর নির্ভর করে।

আপনি নিজে যা করতে পারেন তা এখানে

প্রাথমিকভাবে ওষুধ এবং অস্ত্রোপচারের মাধ্যমে নকশাস রোগের চিকিত্সা করা হয়। ভুক্তভোগীরা চিকিত্সা সমর্থন এবং রোগের সাথে প্রতিদিনের জীবনকে আরও সহজ করতে কিছু ব্যবস্থা নিতে পারেন। প্রথমত, ডায়েটরি ব্যবস্থা জরুরি। যারা আক্রান্ত তাদের অবশ্যই একটি স্বাস্থ্যকর খাওয়া উচিত খাদ্য এবং এমন খাবারগুলি এড়িয়ে চলুন যাগুলিতে অতিরিক্ত চাপ সৃষ্টি করতে পারে হৃদয় প্রণালী। এর মধ্যে রয়েছে নুন এবং গ্লুটামেটউদাহরণস্বরূপ, তবে স্যাচুরেটেড ফ্যাটি অ্যাসিড। বিশেষত মশলাদার বা বিরক্তিকর খাবার এড়ানো উচিত। ক্যাফিন, এলকোহল এবং সিগারেটও এড়ানো উচিত। যা খাদ্য পুষ্টিবিদের সাথে বিশদ আলোচনা করা উচিত makes চর্চা শারীরিক অনুশীলন এবং এড়িয়ে চলাও নাক্সোস রোগের চিকিত্সা করা যেতে পারে জোর এবং সহনশীলতা খেলাধুলা। অন্যান্য স্ব-সহায়ক পদক্ষেপগুলি নিয়মিত স্ক্রিনিংয়ে যাওয়ার জন্য এবং ডাক্তারের নির্দেশিকাগুলি অনুসরণ করতে ফোকাস করে। ইতিমধ্যে রোগীদের আ পেসমেকার সাধারণ টিপস অনুসরণ করা উচিত এবং উদাহরণস্বরূপ, বৈদ্যুতিন ডিভাইস থেকে তাদের দূরত্ব বজায় রাখা উচিত। যোগাযোগ স্পোর্টস এছাড়াও এড়ানো উচিত। অগ্রগতির সাথে সাথে নেক্সোস রোগটি আরও মারাত্মক আকার ধারণ করে, এর ক্ষয়ক্ষতির স্থায়ী হুমকি রয়েছে স্বাস্থ্য. থেরাপি ক্ষতিগ্রস্থ ব্যক্তিরা এই সত্যটি মেনে নিতে এবং আয়ু হ্রাস হওয়া সত্ত্বেও একটি পূর্ণ এবং সুখী জীবনযাপন করতে সহায়তা করতে পারে।