হলোপ্রোসেসফ্লাই: কারণ, লক্ষণ ও চিকিত্সা

হলোপ্রোসেনসফ্লাই হ'ল মানুষের একটি ত্রুটি মস্তিষ্ক যে তুলনামূলকভাবে উচ্চ ফ্রিকোয়েন্সি সঙ্গে ঘটে। আক্রান্ত ভ্রূণের একটি বড় অংশ গর্ভে মারা যায়। অতএব, হোলোপ্রোসেনসফ্লাইযুক্ত কয়েকটি রোগীই জীবিত জন্মগ্রহণ করেন। হলোপ্রোসেন্টফ্লাই প্রাকৃতিকভাবে ফর্মগুলি এবং প্রাথমিকভাবে মুখ এবং সম্মুখের অংশকে প্রভাবিত করে মস্তিষ্ক.

হলোপ্রোসেন্সফ্লাই কী?

হোলোপ্রোসেন্টফালি তুলনামূলকভাবে সাধারণ, প্রতি 1000 গর্ভধারণের ক্ষেত্রে এক থেকে চারটি ক্ষেত্রে রয়েছে। তবে, বেশিরভাগ আক্রান্ত শিশুরা জরায়ুতে থাকাকালীন মারা যায়, তাই শর্ত বাস্তবে জীবিত জন্ম নেওয়া 5000 থেকে 20 রোগীদের মধ্যে প্রভাবিত করে। পুরুষদের তুলনায় মহিলাদের মধ্যে হোলোপ্রোসেন্টফ্লাই বেশি দেখা যায়। এই রোগে আক্রান্তদের প্রায় অর্ধেকেরই ক্ষয় হয় ক্রোমোজোমের। সুতরাং, এটি সম্পাদন করা প্রয়োজন ক্রোমোজোম বিশ্লেষণ ক্ষতিগ্রস্থ রোগীদের মধ্যে তুলনামূলকভাবে কম বয়সী মহিলাদের মধ্যে জন্মানো শিশুদের মধ্যে হলোপ্রোসেন্টফ্লাই বিশেষভাবে দেখা যায়। হলোপ্রোসেন্টফ্লাই এর তৃতীয় এবং ষষ্ঠ সপ্তাহের মধ্যে রূপ নেয় ভ্রূণজীবন। কারণটি হচ্ছে পূর্ববর্তী অঞ্চলটি মস্তিষ্ক সম্পূর্ণরূপে বিভক্ত হয় না। এর মিডলাইনে দুর্বলতা থেকে দূষিত হওয়ার ফলাফল খুলি. দ্য পুরোমস্তিষ্কডায়েন্ফ্যালন এবং এন্ডব্রেন নিয়ে গঠিত যা সম্পূর্ণ আলাদা হয় না।

কারণসমূহ

হোলোপ্রোসেন্টফ্লাইয়ের প্যাথোজেনেসিসের সঠিক প্রক্রিয়া এবং কারণগুলি জানা যায়নি। সর্বাধিক ক্ষেত্রে, হোলোপ্রোসেন্টফিলাই বিচ্ছিন্নভাবে উপস্থাপন করে। তবে জেনেটিক কারণগুলি সম্ভবত বিদ্যমান রয়েছে যেমন পদার্থের আন্ডারপ্লাই কোলেস্টেরল। এটি হোলোপ্রোসেনসফ্লাইয়ের বিকাশের ব্যাধিটিকে সমর্থন করে। মায়ের মধ্যে হোলোপ্রোসেন্সফ্লাইয়ের বিকাশের জন্য বিভিন্ন অনুকূল কারণও রয়েছে। উদাহরণ স্বরূপ, ডায়াবেটিস মেলিটাস, টক্সোপ্লাজমোসিস এবং ভাইরাল সংক্রমণ ভ্রূণ রোগের বিকাশে অনুকূল প্রভাব ফেলে। বিভিন্ন বাহ্যিক কারণ যেমন রেটিনাইক অ্যাসিড বা হাইপোকোলেস্টেরোলিয়াও হোলোপ্রোসেনসফ্লাই গঠনে সহায়তা করতে পারে। এ ছাড়াও রয়েছে অসংখ্য জিনগত রোগ যেগুলি হলোপ্রোসেন্টফ্লাইয়ের গড়ের চেয়ে উচ্চতর ঘটনার সাথে সম্পর্কিত। এর মধ্যে ক্রিসোসোমাল ব্যঙ্গগুলি যেমন ট্রিজমি 13, জবার্ট সিন্ড্রোম, ট্রিসমি 18, এবং তথাকথিত 18p সিন্ড্রোম। মূলত, হলোপ্রোসেনসফ্লাইয়ের উত্তরাধিকারের একটি অটোসোমাল রিসিসিভ বা অটোসোমাল প্রভাবশালী মোডকে সন্দেহ করা হয়।

লক্ষণ, অভিযোগ এবং লক্ষণ

হলোপ্রোসেন্টফালি বিভিন্ন লক্ষণগুলির সাথে যুক্ত; তবে, বিভিন্ন ব্যক্তির মধ্যে সম্ভাব্য লক্ষণগুলির পরিসীমা অসাধারণভাবে প্রশস্ত। উদাহরণস্বরূপ, হলোপ্রোসেন্টফ্লাইযুক্ত কিছু রোগী একটি ফাটলে ভুগছেন ঠোঁট এবং তালু, চোখের দুরত্ব, বা মাঝখানে অবস্থিত একক ইনসিজার। অন্যান্য সম্ভাব্য অবস্থার মধ্যে রয়েছে সাইক্লোপিয়া, অ্যারিহেনেন্সফ্লাই এবং এজেনেসিস। কখনও কখনও একটি তথাকথিত কর্পাস ক্যালসোম এজেনেসিয়া হয়। অ্যালোবারিক, লোবার বা সেমিলোবার হলোপ্রোসেসফ্লাই মস্তিষ্কে দেখা যায়।

রোগ নির্ণয় এবং কোর্স

প্রাক-প্রসবকালীন পরীক্ষার পদ্ধতি ব্যবহার করে আধুনিক সময়ে হোলোপ্রোসেনসফ্লাইয়ের নির্ণয় সম্ভব। প্রাথমিকভাবে, ভাল আল্ট্রাসাউন্ড কৌশল ব্যবহার করা হয়। এইভাবে, গর্ভের ভ্রূণের তুলনামূলকভাবে প্রাথমিক পর্যায়ে হোলোপ্রোসেন্টফ্লাই সনাক্ত করা যায়। সেমিলোবার এবং অ্যালোবার হলোপ্রোসেন্সফ্লাই সাধারণত তুলনামূলকভাবে দ্রুত সনাক্ত করা হয়। বিপরীতে, লোবার হোলোপ্রোসেসফালি রোগ নির্ণয় প্রায়শই অনেক বেশি কঠিন more যত তাড়াতাড়ি হোলোপ্রোসেন্টফালি উপস্থিতি ভ্রূণ নিশ্চিত হয়ে গেছে, পিতামাতাকে এই সমাপ্তির বিকল্প দেওয়া হয়েছে গর্ভাবস্থা চিকিত্সা কারণে যদি তারা সন্তানের রাখার সিদ্ধান্ত নেন তবে উপযুক্ত পরিমাপ গ্রহণ করা আবশ্যক. এগুলি সবার আগে মাতৃত্বকালীন হাসপাতালের নির্বাচনের সাথে সম্পর্কিত যাতে নবজাতকের যত্ন নেওয়া যায় c হোলোপ্রোসেসফ্লাইয়ের নির্ণয় আবার বা জন্মের পরে প্রথমবারের জন্যও করা হয়। এই প্রক্রিয়াতে চিকিত্সক সাধারণত বিভিন্ন ইমেজিং কৌশল ব্যবহার করেন। এর মধ্যে রয়েছে উদাহরণস্বরূপ, একটি এমআরআই স্ক্যান, সোনোগ্রাফি এবং গণিত টমোগ্রাফি.

জটিলতা

বেশিরভাগ ক্ষেত্রে, মস্তিস্কের বিভিন্ন ত্রুটির কারণে হোলোপ্রোসেন্টফ্লাইয়ালি গর্ভে থাকা অবস্থায় শিশুটির মৃত্যু ঘটায় many অনেক ক্ষেত্রেই এটি মানসিক অভিযোগের ফলাফল এবং বিষণ্নতা সন্তানের পিতামাতার মধ্যে, যা অবশ্যই মনোবিজ্ঞানী দ্বারা চিকিত্সা করা উচিত। মানসিক লক্ষণগুলি উন্নত হওয়ার আগে প্রায়শ বছর সময় নিতে পারে। যদি সন্তানের জন্মের আগে না মারা যায়, তবে বিভিন্ন ত্রুটি এবং ত্রুটি দেখা দেয়। বেশিরভাগ ক্ষেত্রে সাইক্লোপিয়া বা ফাটা তালু থাকে। এটি রোগীর দৈনন্দিন জীবনে খুব নেতিবাচক প্রভাব ফেলে। প্রায়শই, আক্রান্ত ব্যক্তির একটি মাত্র দাঁত থাকে, যা মারাত্মক খাদ্য গ্রহণকে জটিল করে তোলে। সন্তানের জন্মের সময় মারাত্মক জটিলতাও দেখা দিতে পারে। অনেক ক্ষেত্রে, জন্মের পরেও, বাবা-মা সন্তানের বিকলতার কারণে মানসিক অস্বস্তিতে ভোগেন। দুর্ভাগ্যক্রমে, হোলোপ্রোসেন্টফিলিটি যথাযথভাবে বা লক্ষণীয়ভাবে চিকিত্সা করা সম্ভব নয়, তাই শিশুটি প্রথম মাসে মারা যায়। যাইহোক, বিরল ক্ষেত্রে, শিশু জীবনের প্রথম বছর বেঁচে থাকতে পারে এবং এরপরে তার সম্পূর্ণ বেঁচে থাকার সম্ভাবনা বেড়েছে।

আপনার কখন ডাক্তার দেখা উচিত?

হোলোপ্রোসেসফ্লাই অবশ্যই একটি ডাক্তার দ্বারা পরীক্ষা করা উচিত এবং চিকিত্সা করা উচিত। এই রোগে কোনও স্ব-নিরাময় নেই এবং অনেক ক্ষেত্রে আক্রান্ত ব্যক্তির মৃত্যুও ঘটে। প্রায়শই বাচ্চারা গর্ভে মারা যায়, যাতে পরবর্তী কোনও চিকিত্সা সম্ভব না হয়। চিকিত্সকের সাথে দেখা হোলোপ্রোসেসফায়ালিয়া সনাক্তকরণে সহায়তা করতে পারে, কারণ লক্ষণগুলি এটির সময় সনাক্ত করা যায় আল্ট্রাসাউন্ড পরীক্ষা। মা অন্য কোনও লক্ষণ অনুভব করেন না। তবে নিয়মিত পরীক্ষাগুলি হোলোপ্রোসেন্টফিলিটি খুব তাড়াতাড়ি সনাক্ত করতে পারে। জন্য স্থির জন্ম বা জন্মের পরপরই সন্তানের মৃত্যু, আক্রান্ত পিতা-মাতার মনস্তাত্ত্বিক ঝামেলা এড়াতে মনোবিজ্ঞানীর পরামর্শ নেওয়া উচিত। যদি শিশুটি জীবিতভাবে জন্ম নেয়, তবে শিশুকে বাঁচিয়ে রাখতে মা-বাবার বিভিন্ন ডাক্তারের দৃ strong় সমর্থন প্রয়োজন। শিশুটি সাধারণত হাসপাতালে থাকার উপর নির্ভর করে।

চিকিত্সা এবং থেরাপি

বর্তমানে, হোলোপ্রোসেন্টফ্লির কোনও কার্যকারিতা নেই। অতএব, রোগীরা সাধারণত লক্ষণীয় চিকিত্সা পান যা পৃথক ক্ষেত্রে অনুসারে তৈরি হয়। নীতিগতভাবে, হোলোপ্রোসেন্টফায়ালাইয়ের বেশিরভাগ শিশু গর্ভে মারা যায় die জীবিত জন্মগ্রহণকারী রোগীদের পূর্বানুমতিও নেতিবাচক হতে থাকে। হলোপ্রোসেনসফ্লাইয়ের গুরুতর প্রকাশ ations নেতৃত্ব জীবনের প্রথম মাসের মধ্যে বেশিরভাগ ক্ষেত্রে মৃত্যুর দিকে। হোলোপ্রোসেনসফ্লাই রূপটি রোগের প্রাগনোসিসকেও প্রভাবিত করে। সুতরাং, অ্যালবারিক ধরণের ক্ষেত্রে লোবার বা সেমিলোবারিক ধরণের চেয়ে রোগটি কম অনুকূল হয়। যে রোগীরা তাদের জীবনের প্রথম বছরটি বেঁচে থাকে তাদের প্রায়শই হলোপ্রোসেন্টফ্লাইয়ের আরও অনুকূল কোর্স থাকে। অসংখ্য ক্ষেত্রে, এই ব্যক্তিরা যৌবনে পৌঁছে যায়। তবে এই ব্যক্তিরা শারীরিক এবং জ্ঞানীয় ব্যাধিগুলির পাশাপাশি স্নায়বিক অসুস্থতায়ও ভোগেন। এগুলি নিজেরাই প্রকাশ করে, উদাহরণস্বরূপ, মৃগীজনিত ক্ষয়ক্ষতিতে। কখনও কখনও আক্রান্ত শিশুরা কথ্য ভাষার বিকাশ করতে অক্ষম হয়। ঘুমের সমস্যা হলোপ্রোসেন্টফ্লাই দ্বারা আক্রান্তদের ক্ষেত্রেও তুলনামূলকভাবে সাধারণ।

দৃষ্টিভঙ্গি এবং প্রাকদর্শন

হোলোপ্রোসেনসফ্লাইয়ের রোগ নির্ণয় অত্যন্ত প্রতিকূল। উন্নয়নমূলক পর্যায়ে বেশিরভাগ আক্রান্ত রোগীর পেটে মারা যায়। ক্রমবর্ধমান ভ্রূণের প্রথম সপ্তাহগুলিতে এই রোগটি গর্ভে জন্মায় এবং চিকিত্সা করা যায় না। এ এর মধ্যে নিয়ন্ত্রণ পরিদর্শনকালে একটি রোগ নির্ণয় করা হয় গর্ভাবস্থা গর্ভে থাকা অবস্থায় এখনও চিকিত্সা শুরু করার বা জিনগত ত্রুটি সংশোধন করার কোনও সম্ভাবনা নেই। যদি জন্ম হয়, অনেক নবজাতক প্রসবের পরপরই মারা যায়। বেঁচে থাকা লোকদের পর্যাপ্ত পরিমাণে চিকিত্সা করা যায় না। তারা মস্তিষ্কের কখনও কখনও গুরুতর ত্রুটিযুক্ত সাথে জন্মগ্রহণ করে যা পরিবর্তন করা যায় না। চিকিত্সা উপস্থিত উপসর্গগুলির উপর ভিত্তি করে এবং লক্ষণগুলি হ্রাস করতে ব্যবহৃত হয়। হলোপ্রোসেনসফ্লাই সহ একটি নবজাতকের জীবনকাল উল্লেখযোগ্যভাবে হ্রাস পেয়েছে। এছাড়াও, রোগী তার সারাজীবন বাইরের সাহায্যের উপর নির্ভর করবে। বিভিন্ন কর্মহীনতা দেখা দেয় এবং মারাত্মক মানসিকতা দেখা দেয় প্রতিবন্ধক উপস্থিত. আক্রান্ত ব্যক্তির জন্য খারাপ প্রগনোসিস ছাড়াও স্বজনদের সিকোলেট বা অসুস্থতা রয়েছে। মানসিক জোর পারেন নেতৃত্ব পিতামাতার মধ্যে একটি মানসিক ব্যাধি.এ ছাড়াও উদ্বেগ ব্যাধি, ট্রমা বা বিষণ্নতাসুস্বাস্থ্যের দীর্ঘমেয়াদী দুর্বলতা এবং জীবন উপভোগের ক্ষতি বাচ্চা হওয়ার অসম্পূর্ণ বাসনা বা একটি ঘটনার কারণে সম্ভব স্থির জন্ম.

প্রতিরোধ

হলোপ্রোসেন্টফ্লাইয়ের কারণগুলি পুরোপুরি বোঝা যায় না এবং বেশিরভাগ ক্ষেত্রেই নিয়ন্ত্রণকে বাদ দেয়। কারণ এই রোগটি প্রাথমিকভাবে জিনগত এবং বাহ্যিক কারণগুলির দ্বারা ঘটে। শুধুমাত্র নির্দিষ্ট চিহ্নিত ঝুঁকির কারণ আংশিকভাবে প্রত্যাশিত মায়ের নিয়ন্ত্রণে থাকে। এর মধ্যে রয়েছে ডায়াবেটিস মেলিটাস, উদাহরণস্বরূপ। তদতিরিক্ত, অধ্যয়নগুলি দেখায় যে হোলোপ্রোসেন্টফ্লাই বিশেষত খুব অল্প বয়সী গর্ভবতী মহিলাদেরকে প্রভাবিত করে। প্রসবপূর্ব পরীক্ষার মাধ্যমে, অনাগত সন্তানের শুরুর দিকে হোলোপ্রোসেন্টফ্লাই সনাক্ত করা যায়।

অনুপ্রেরিত

দুর্ভাগ্যক্রমে, হোলোপ্রোসেন্স দ্বারা আক্রান্ত শিশুদের একটি বৃহত অংশ ইতিমধ্যে গর্ভে থাকা অবস্থায় বা জন্মের পরপরই মারা যায়। এই ক্ষেত্রে, যত্ন পরে আত্মীয়দের জন্য মানসিক সহায়তা সীমাবদ্ধ support এটি প্রাথমিকভাবে সন্তানের নিজের পরিবার এবং নিকটতম বন্ধুরা দ্বারা সরবরাহ করা উচিত, এবং সাইকোথেরাপিউটিক দ্বারা পরিপূরক করা যেতে পারে থেরাপি প্রয়োজনে ঝুঁকি কমাতে বিষণ্নতা বা অন্যান্য মানসিক অভিযোগ। শর্ত থাকে যে শিশুটি জীবিত জন্মগ্রহণ করেছে, তাকে বা তাকে বাঁচিয়ে রাখতে তাকে অবশ্যই নিবিড় চিকিত্সা করা উচিত বেশিরভাগ ক্ষেত্রে, দীর্ঘ হাসপাতালে থাকার অংশ হিসাবে জীবনের প্রথম মাসগুলিতে এটি করা হয়। অভিভাবকরা ধীরে ধীরে যত্নে জড়িত হন এবং পরে তাদের অংশ হিসাবে নিবিড় চিকিত্সা যত্ন নেওয়ার পক্ষেও পরামর্শ দিতে পারেন পারিবারিক যত্ন। যদি সন্তানের জীবনের প্রথম বছরটি সমালোচনামূলকভাবে বেঁচে থাকে তবে এটি একটি ইতিবাচক ফলাফল এবং প্রাপ্তবয়স্ক হওয়ার উচ্চ সম্ভাবনা রয়েছে। তবে অনেকগুলি শারীরিক এবং জ্ঞানীয় ব্যাধি এবং স্নায়বিক বৈকল্যের কারণে তারা সারা জীবন বাইরের সাহায্যের উপর নির্ভরশীল থাকবে। আত্মীয়-স্বজনদের অবশ্যই নিশ্চিত হওয়া উচিত যে নিয়মিত চেক-আপ করা হয় এবং যে কোনও মৃগীরোগের খিঁচুনি এবং অন্যান্য উপসর্গ এবং অভিযোগগুলি ঘটে যা চিকিত্সক দ্বারা উপযুক্তভাবে চিকিত্সা করা হয়।

আপনি নিজে যা করতে পারেন

স্ব-সহায়তার মাধ্যমে হোলোপ্রোসেন্টফালি চিকিত্সা করা সম্ভব নয়। এক্ষেত্রে আক্রান্ত শিশুদের বেশিরভাগই গর্ভে বা জন্মের পরপরই মারা যায়। প্রথম দিকে মৃত্যুর ক্ষেত্রে পিতামাতার মনস্তাত্ত্বিক সহায়তা প্রয়োজন। এটি প্রাথমিকভাবে নিকটাত্মীয় বন্ধুরা বা পিতামাতার নিজের পরিবার দ্বারা সরবরাহ করা উচিত। তবে একজন মনোবিজ্ঞানের সাথে যোগাযোগ ক্ষতিগ্রস্ত পিতামাতার জন্য সহায়ক হতে পারে। সেই সহায়তার মাধ্যমে মনস্তাত্ত্বিক অভিযোগ বা এমনকি হতাশা এড়ানো এবং হ্রাস করা যায়। যদি শিশু জীবনের প্রথম বছরগুলিতে বেঁচে থাকে, তবে এটি অনেক ক্ষেত্রে প্রাপ্তবয়স্কদের কাছেও পৌঁছে যেতে পারে। তবে, রোগীরা তাদের দৈনন্দিন জীবনে সাহায্যের উপর নির্ভরশীল, যেহেতু তারা কেবল প্রতিদিনের জীবনের অনেকগুলি জিনিসই চালাতে পারেন না। আদর্শভাবে, এই সহায়তা রোগীর নিজস্ব বাবা-মা, আত্মীয় বা বন্ধুরা সরবরাহ করে by একটি মনস্তাত্ত্বিক স্তরেও, অন্যান্য ব্যক্তির সাথে যোগাযোগের সবসময় এই রোগের গতিতে ইতিবাচক প্রভাব ফেলে। বিভিন্ন অনুশীলনের মাধ্যমে জ্ঞানীয় ব্যাধিগুলি হ্রাস করা যায়। ক্ষেত্রে একটি মৃগীরোগী পাকড়তবে তাত্ক্ষণিক চিকিত্সা করা জরুরি। প্রায়শই, অন্যান্য পিতামাতার সাথে পরিচিত হওয়া বাচ্চার হোলোপ্রোসেন্সফ্লাইটি রয়েছে যা রোগ এবং জীবনমানের উপরেও ইতিবাচক প্রভাব ফেলতে পারে, কারণ এটি তথ্যের আদান-প্রদানের দিকে নিয়ে যায়।