হির্সস্প্র্যাংস ডিজিজ: কারণ, লক্ষণ ও চিকিত্সা

হিরসস্প্রং রোগকে জন্মগত মেগাকোলন, হিরচস্প্রং ডিজিজ বা অ্যাগাংলিওনোটিক মেগাকোলনও বলা হয়। এটি বৃহত অন্ত্রের একটি রোগ। এটির আবিষ্কারক হ্যারাল্ড হিরশস্প্রংয়ের নামানুসারে নামকরণ করা হয়েছিল যিনি 1886 সালে প্রথম এই রোগটির বর্ণনা দিয়েছিলেন।

হিরসস্প্রং রোগ কী?

হিরসস্প্রং এর রোগ অ্যাগাংলিওনোসেস গ্রুপে শ্রেণিবদ্ধ করা হয়। অ্যাগাংলিওনোসিস একটি জন্মগত রোগের বর্ণনা দেয় যাতে অন্ত্রের স্নায়ু কোষগুলি অনুপস্থিত থাকে। অন্ত্রের ফলে এটি সরানোর ক্ষমতায় সাধারণত প্রতিবন্ধী হয়। হিরসস্প্রং এর রোগ জন্মগত এবং 5,000 টি নবজাতকের মধ্যে প্রায় একতে দেখা যায়। ছেলেরা মেয়েদের চেয়ে বেশি আক্রান্ত হয়। হিরসস্প্রং এর রোগ প্রায়শই একসাথে দেখা যায় seen ডাউন সিন্ড্রোম (আক্রান্তদের মধ্যে প্রায় 12 শতাংশেরও হিরস্কস্প্রং রোগ রয়েছে)। এছাড়াও অন্যান্য ত্রুটিযুক্তগুলির সাথে সংমিশ্রণে সিস্টিক ফাইব্রোসিস কম সাধারণ, কিন্তু ঘটে। সাধারণত শুধুমাত্র মলদ্বার বা সিগময়েড আক্রান্ত হয়, মোট 40 সেমি অন্ত্রের সাথে আক্রান্তদের প্রায় পাঁচ শতাংশ আক্রান্ত হয়। আরও পাঁচ শতাংশ ক্ষেত্রে পুরো অন্ত্রের অংশে কোনও নিউরোন নেই। হিরসস্প্রং রোগে অন্ত্রের পেশীগুলি অতিমাত্রায় পরিণত হয়। ফলস্বরূপ, তারা spasmodically চুক্তি করে এবং অন্ত্রের অংশটি একসাথে চেপে যায়। রোগী টয়লেটে গেলে আন্ত্রিকভাবে আর খালি খালি হয় না, ফলস্বরূপ কোষ্ঠকাঠিন্য। ফলস্বরূপ এটি অন্ত্রের ফ্যাকাল স্ট্যাসিস এবং মেগাকোলনকে অন্ত্রের দীর্ঘস্থায়ী বাধা দেয়। এটি একটি ফুলে যাওয়া পেটে বাড়ে এবং বমি.

কারণসমূহ

হিরসস্পারং রোগের লক্ষণগুলির কারণ হ'ল স্নায়ু কোষের অনুপস্থিতি কোলন। এখানে, এটি প্রধানত গ্যাংলিওন কোষগুলি প্রভাবিত হয় এটি অন্ত্রের অংশটি স্পাসমোডিক্যালি সংকোচনের কারণ করে। স্নায়ু কোষগুলির বিকৃতিজনিত কারণে বৃদ্ধি পেয়েছে acetylcholine মুক্তি পেয়েছে, একটি গুরুত্বপূর্ণ নিউরোট্রান্সমিটার। রোগের পশুর কারণগুলির মধ্যে অস্থায়ী হ্রাস অন্তর্ভুক্ত রক্ত প্রবাহিত ভ্রূণ, মায়ের পেটে ভাইরাল সংক্রমণ, পরিপক্কতা ব্যাধি বা নিউরোব্লাস্ট অনুপ্রবেশ। জিনগত পরিবর্তনগুলি হিরস্কস্প্রং রোগের সাথে সংযুক্ত করেও চিহ্নিত করা যায়: কিছু জিনের পরিবর্তনের কারণও হতে পারে।

লক্ষণ, অভিযোগ এবং লক্ষণ

বেশিরভাগ ক্ষেত্রেই হিরশস্প্রং রোগের প্রথম লক্ষণ শৈশবকালে দেখা দেয়। একটি বিতর্কিত পেট এবং প্রথম অনুপস্থিতি অন্ত্র আন্দোলন (মেকনিয়াম) লক্ষণীয়। কখনও কখনও এমনকি একটি আন্ত্রিক প্রতিবন্ধকতা শিশুর মধ্যে বিকাশ ঘটে। যাইহোক, এমন কিছু মামলা রয়েছে যেখানে ধ্রুবক হিসাবে সাধারণ অভিযোগ রয়েছে ফাঁপ এবং ক্রনিক কোষ্ঠকাঠিন্য শিশুকে দুধ ছাড়ানোর পরে উপস্থিত হবে না। এই ক্ষেত্রে, কেবলমাত্র ছোট অঞ্চল কোলন সংকীর্ণ হয়, যাতে শিশুরা এখনও খাওয়ানোর মাধ্যমে মল পাস করতে পারে স্তন দুধ। এটি এই পরিস্থিতিতে এই কারণেই স্টুলের প্রভাবের কারণে একটি নরম ধারাবাহিকতা থাকতে পারে স্তন দুধ এবং এখনও অন্ত্রের ছোট সংকীর্ণ অঞ্চল মাধ্যমে পরিবহন করা যেতে পারে। যাইহোক, এই পরিবর্তন সঙ্গে পরিবর্তন খাদ্য শিশুর দুধ ছাড়ানোর পরে খাবারে ফাইবারের কারণে মল দৃmer় এবং ঘন হয়। পরিবহন আর সফল হয় না। দ্য মলদ্বার খালি থাকে কারণ মলগুলি আর সরু উত্তরণের মধ্য দিয়ে যেতে পারে না। সংশ্লেষের সামনে মল জমা হয়। এটি অন্ত্রটি আরও এবং আরও প্রসারিত করে যার ফলে মেগাকলন হিসাবে পরিচিত। কিছু রোগী আর মোটেও মল পাস করতে পারবেন না। পেটের গহ্বরে অন্ত্রের অভ্যন্তরে প্রচুর পরিমাণে মল থাকে। জটিলতায় বিষক্রিয়া, অন্ত্রের পারফোরেশন, পুটল অন্তর্ভুক্ত থাকতে পারে উক্ত ঝিল্লীর প্রদাহ, এবং শেষ পর্যন্ত এমনকি মারাত্মক মারাত্মক পচন (রক্ত বিষ)।

রোগ নির্ণয় এবং কোর্স

হির্সস্পস্পং রোগের প্রথম লক্ষণগুলি জন্মের কয়েক দিন পরে দেখা দেয় যখন স্বাভাবিক মেকনিয়াম স্রাব (পুয়ার্পেরাল হিসাবে পরিচিত) থুতনি) নবজাতকের অনুপস্থিত। মেকনিয়াম শিশুদের মলের বর্ণনা দিতে ব্যবহৃত শব্দটি। তারপরে ডাক্তার নবজাতকের মলদ্বার পরীক্ষা করবেন। যদি সংকীর্ণ পায়ূ খাল বা খালি থাকে মলদ্বার লক্ষ করা যায়, এগুলি হিরস্কস্প্রং রোগের আরও ইঙ্গিতগুলি। প্রাপ্তবয়স্কদের মধ্যে হিরসস্প্রং রোগ খুব কমই দেখা যায়। যখন হির্সস্প্রং রোগটি প্রাপ্তবয়স্কদের মধ্যে ঘটে তখন সর্বাধিক সাধারণ লক্ষণ দীর্ঘস্থায়ী কোষ্ঠকাঠিন্য। যখন হির্সস্প্রং এর বয়স যৌবনের আগ পর্যন্ত রোগ নির্ণয় করা হয় না তখন এটি সাধারণত হয় কারণ অন্ত্রের আক্রান্ত অংশটি খুব সংক্ষিপ্ত এবং তাই জীবনের শেষ অবধি অবধি লক্ষ্য করা যায় না। ডায়াগনস্টিক নিশ্চিততার জন্য, সিরিয়াল স্তন্যপান বায়োপসি থেকে শ্লৈষ্মিক ঝিল্লী মলদ্বার মধ্যে প্রয়োজনীয়: এটি অন্ত্রের অধীনে টিস্যু গ্রহণ জড়িত সাধারণ অবেদন, যা পরবর্তীতে পরীক্ষাগারে পরীক্ষা করা যেতে পারে এবং এইভাবে হিরস্কস্পং এর রোগ নির্ণয়ের পর্যাপ্ত পর্যায়ে নিশ্চিত হতে পারে। যদি হিরসস্প্রং রোগের চিকিত্সা না করা হয় তবে তা সম্ভব নেতৃত্ব থেকে প্রদাহ অন্ত্রের মধ্যে যেমন এন্টারোকলাইটিস, যা প্রায় 40 শতাংশ ক্ষেত্রে মারাত্মক হতে পারে। এটাও পারে নেতৃত্ব থেকে পচন or উক্ত ঝিল্লীর প্রদাহ, একটি প্রদাহ মধ্যে উদরের আবরকঝিল্লী.

জটিলতা

হিরসস্পারং রোগের কারণে আক্রান্তরা খুব অপ্রীতিকর লক্ষণে ভোগেন। বেশিরভাগ ক্ষেত্রে, এর ফলে ফুলে যাওয়া পেটে ফল হয় এবং ফলে কোষ্ঠকাঠিন্যে হয় না। তদ্ব্যতীত, বমি এছাড়াও হতে পারে, যা রোগীর জীবনযাত্রার মানকে যথেষ্ট পরিমাণে হ্রাস করে। সবচেয়ে খারাপ ক্ষেত্রে, এটিও করতে পারে নেতৃত্ব থেকে আন্ত্রিক প্রতিবন্ধকতাযা রোগীর জন্য মারাত্মক হতে পারে। হিরসস্পারং রোগের লক্ষণগুলি রোগীর দৈনন্দিন জীবনে যথেষ্ট বিধিনিষেধ সৃষ্টি করে। পায়ু খাল এছাড়াও সংকীর্ণ, যা হতে পারে ব্যথা মলত্যাগের সময় একইভাবে, অন্ত্রে বিভিন্ন প্রদাহ দেখা দেয় এবং এটি হতে পারে প্রদাহ এর উদরের আবরকঝিল্লী। হিরসস্পারং রোগ সাধারণত শল্য চিকিত্সা দ্বারা চিকিত্সা করা হয়। বেশিরভাগ ক্ষেত্রেই কোনও বিশেষ জটিলতা নেই। কিছু ক্ষেত্রে, তবে, একটি কৃত্রিম তৈরি মলদ্বার অস্ত্রোপচার সম্ভব না হওয়া পর্যন্ত প্রয়োজনীয়। যৌবনে জটিলতা বা ফলস্বরূপ ক্ষতির হাত থেকে বাঁচতে জন্মের পরে সরাসরি অপারেশন করা হয়। যদি চিকিত্সা সফল হয় তবে রোগীর আয়ু হ্রাস হয় না।

আপনার কখন ডাক্তারের কাছে যেতে হবে?

কারণ অনেক ক্ষেত্রে এই রোগ শৈশবকালেই ঘটে থাকে, শিশু এবং ছোট বাচ্চাদের বাবা-মায়েদের উচিত বর্ধিত সতর্কতা অনুশীলন করা। যদি অল্প বা না হয় অন্ত্র আন্দোলন, উদ্বেগের কারণ রয়েছে এবং শিশু বিশেষজ্ঞের পরামর্শ নেওয়া উচিত। একযোগে ফোলা পেট এবং অন্ত্রগুলিও তদন্ত এবং চিকিত্সা করা উচিত। যদি অস্বস্তি এবং অবিরাম হয় ফাঁপ, কোষ্ঠকাঠিন্য বা দীর্ঘস্থায়ী অস্বস্তি দেখা দেয়, ডাক্তারের সাথে দেখা করা প্রয়োজন। যদি খাবার গ্রহণ খাওয়া প্রত্যাখ্যান করা হয় তবে শিশু আচরণগত অস্বাভাবিকতা দেখায় বা অভ্যন্তরীণ দুর্বলতা রয়েছে, একজন ডাক্তারের সাথে পরামর্শ করা উচিত। যদি শিশুরা দীর্ঘ সময় ধরে কাঁদে বা চিৎকার করে, পরিবেশের পক্ষে খুব কম প্রতিক্রিয়া জানায় এবং ঘুমের ব্যাঘাত ঘটে, তবে ডাক্তারের সাথে দেখা করা জরুরি। মলত্যাগের ধারাবাহিকতায় পরিবর্তনগুলি, ব্যথা জীবের মধ্যে বা অসুস্থতার সাধারণ অনুভূতি একজন ডাক্তারের কাছে উপস্থাপন করা উচিত। যদি থাকে একটি জ্বর, একটি শক্তিশালী অভ্যন্তরীণ অস্থিরতা পাশাপাশি লক্ষণীয় reddening চামড়া, একজন ডাক্তার দরকার। শরীরের অভ্যন্তরে চাপের অনুভূতি প্রায়শই বিকৃতকরণের দিকে পরিচালিত করে চামড়া এবং একটি সতর্কতা সংকেত হিসাবে ব্যাখ্যা করা উচিত, বিশেষত বাচ্চাদের মধ্যে। গুরুতর ক্ষেত্রে, অন্ত্রের ছিদ্র দেখা দেয়। যেহেতু এই তীব্র ক্ষেত্রে জীবনের ঝুঁকি রয়েছে তাই একটি অ্যাম্বুলেন্স পরিষেবা যোগাযোগ করা উচিত। চেতনা হ্রাস উদ্বেগজনক এবং অবিলম্বে একটি চিকিত্সকের কাছে উপস্থাপন করতে হবে।

চিকিত্সা এবং থেরাপি

হিরসস্প্রং এর রোগের সংজ্ঞাযুক্ত চিকিত্সা কেবল অন্ত্রের আক্রান্ত অংশের সার্জিকাল অপসারণের মাধ্যমে সরবরাহ করা যেতে পারে। তবে এটি নবজাতকদের মধ্যে ঝুঁকিপূর্ণ, তাই অস্থায়ী পরিমাপ সাধারণত প্রথমে দীক্ষিত হয়। এর মধ্যে রয়েছে কৃত্রিম তৈরির সম্ভাবনা মলদ্বার সন্তানের জন্য আরেকটি বিকল্প হ'ল নবজাতক শল্যচিকিত্সার জন্য পর্যাপ্ত স্থিতিশীল না হওয়া পর্যন্ত নিয়মিত অন্ত্রটি বের করে দেওয়া। তথাকথিত অন্ত্রের টিউবগুলির অস্থায়ী ব্যবহার (এক ধরণের ক্যাথেটার sertedোকানো হয় মলদ্বার) হিরস্কস্প্রং রোগের জন্য অস্ত্রোপচার সম্ভব না হওয়া পর্যন্ত চিকিত্সার বিকল্প। যাইহোক, এই শেষ বিকল্পটি খুব কমই এখন সম্পাদিত হয়।

দৃষ্টিভঙ্গি এবং প্রাকদর্শন

হিরসস্পারং রোগের প্রবণতা বিভিন্ন রকম হতে পারে। রোগীদের মাঝে মাঝে খুব দীর্ঘ সময় ধরে এই রোগ থেকে কোনও বড় প্রতিবন্ধকতা থাকে না। সফল চিকিত্সার সম্ভাবনাগুলি প্রাথমিক সনাক্তকরণ এবং উপযুক্ত প্রম্পট রোগীর যত্নের সাথে ভাল। কেবলমাত্র অন্ত্রের কয়েকটি সংক্ষিপ্ত টুকরা প্রভাবিত হওয়ার ক্ষেত্রে, এই রোগের সাধারণ লক্ষণগুলি বেশিরভাগ ক্ষেত্রে কেবল যথেষ্ট সময় পরে স্পষ্ট হয়। সার্জারি সাধারণত পছন্দের চিকিত্সা হিসাবে বিবেচনা করা হয়। রোগের জন্য সার্জারি সাধারণত খুব ভাল ফলাফল দেখায়। তবে অন্য যে কোনও অপারেশনের মতোই কিছু জটিলতাও সম্ভব se এই জটিলতাগুলি খুব কমই ঘটে থাকে, তবে তা সত্ত্বেও বিবেচনা করা উচিত। একটি নিয়ম হিসাবে, তবে অপারেশনের সুবিধাগুলি ঝুঁকিগুলি ছাড়িয়ে যায়। সাধারণ রোগ নির্ধারণ এবং কোষ্ঠকাঠিন্যের সমস্যা সত্ত্বেও বেশিরভাগ ক্ষেত্রে রোগীদের পক্ষে ভাল। অস্ত্রোপচার সংশোধনের পরেও এই সমস্যাগুলি দেখা দিতে পারে। তবে অনেক ক্ষেত্রে রোগের প্রাণঘাতী পরিণতি রোধ করার জন্য সবকিছু সত্ত্বেও অস্ত্রোপচার অনিবার্য। অন্যদিকে আক্রান্ত শিশুদের জন্য, হিরস্পস্প্রং রোগের প্রিজনোসিস তবুও প্রতিকূল নয়, যদিও দীর্ঘস্থায়ী বেঁচে থাকা অন্ত্রের মাধ্যমে অর্জন করা যায় অন্যত্র স্থাপন এমনকি শিশুদের মধ্যে। হিরসস্প্রং রোগের একটি ভয়ঙ্কর জটিলতা তথাকথিত হিরস্কস্প্রং এন্টারোকোলোটিস, যা প্রাণঘাতী হয়ে উঠতে পারে।

প্রতিরোধ

কারণ হিরসস্প্রং রোগ একটি জন্মগত রোগ, এটি প্রতিরোধ করা যায় না; এটি কেবলমাত্র তাত্ক্ষণিক রোগ নির্ধারণের পরে সার্জারি দ্বারা সংশোধন করা যায়।

সদ্য আরোগ্যপ্রাপ্ত রোগীর শূশ্রূষা

হিরসস্প্রং এর রোগের জন্য সাধারণত বিস্তৃত, কখনও কখনও আজীবন, ফলো-আপ যত্ন প্রয়োজন। অস্ত্রোপচারের অব্যবহিত পরে, জখমের সংক্রমণ প্রতিরোধ, মলদ্বার এবং মলদ্বার সংকোচন এবং sutures এর ফাটল (anastomotic অপ্রতুলতা) প্রতি দৃষ্টি নিবদ্ধ করা হয়। দীর্ঘমেয়াদে, যত্নের পরে দেরী করা সিকোলেটগুলি রোধ করা অসংযমস্থায়ী কোষ্ঠকাঠিন্য বা অন্ত্রের প্রদাহ। সঙ্কটগুলি বিকাশ করতে পারে, বিশেষত সার্জিকাল সিউনির ক্ষেত্রে, যা হতে পারে আন্ত্রিক প্রতিবন্ধকতা। প্রাথমিক পর্যায়ে সম্ভব দেরী পরিণতিগুলি সনাক্ত করার জন্য, একজন বিশেষজ্ঞ নিয়মিতভাবে অপারেশনের কয়েক সপ্তাহ পরে শুরু হওয়া ফলো-আপ পরীক্ষার অংশ হিসাবে পায়ূ খোলার প্রশস্ততা পরীক্ষা করে। যদি চিকিত্সক একটি সংকীর্ণ সনাক্ত করে, চওড়া করা (বুগেনিজ) প্রয়োজনীয়। আক্রান্ত শিশুদের পিতামাতারা ধীরে ধীরে ধাতব পিনগুলি (হেগার পিন) ব্যবহার করে প্রয়োজনীয় প্রস্থে পায়ূ খোলার প্রশস্ত করে দেন। শুরুতে প্রতিদিন করা এই পদ্ধতিটি সাধারণত বাবা-মা এবং বাচ্চাদের জন্য অপ্রীতিকর, তবে এটি সংকীর্ণতা প্রতিরোধ করে, যা চিকিত্সকরা প্রায়শই পরে কেবল চিকিত্সা করে চিকিত্সা করতে পারেন। এছাড়াও, অনেক ক্ষেত্রে আক্রান্ত শিশুদের তাদের ডায়াপারটি সরিয়ে নেওয়ার আগে তাদের আরও দীর্ঘ সময়ের প্রয়োজন হয়। উপচে পড়া অসংযম (থলি ফাঁকা ব্যাধি) এছাড়াও ভূমিকা নিতে পারে। অতিরিক্ত সাইকোথেরাপিউটিক যত্ন সম্ভাব্য সংবেদনশীলকে শোষণ করে জোর জড়িতদের জন্য পুষ্টি পরামর্শ বাচ্চাদের এবং পিতামাতাদের একটি শেখায় খাদ্য আলগা মল লক্ষ্য, যা কোষ্ঠকাঠিন্যের ঝুঁকি হ্রাস করে।

আপনি নিজে যা করতে পারেন তা এখানে

সার্জারির শর্ত শিশুটির জন্য প্রাণঘাতী পরিস্থিতি এড়াতে অবশ্যই চিকিত্সা হস্তক্ষেপে চিকিত্সা করা উচিত। এই পর্যায়ে, স্ব-সহায়তার জন্য অপর্যাপ্ত বিকল্প রয়েছে। চিকিৎসকদের নির্দেশাবলী এবং নির্দেশিকাগুলি অনুসরণ করা উচিত যাতে কোনও জটিলতা না ঘটে। শিশুর আত্মীয়দের অবশ্যই রোগ এবং এর পরিণতি সম্পর্কে সম্পূর্ণ অবহিত হতে হবে। উত্থাপিত চিকিত্সকের সাথে যে কোনও প্রশ্ন উত্থাপিত হবে তা পরিষ্কার করা উচিত। এছাড়াও, বাবা-মা বা অভিভাবকরা চিকিত্সা সাহিত্যে এই রোগ সম্পর্কে নিজেকে অবহিত করতে পারেন। পুরো জার্মানি জুড়ে অ্যানোরেক্টাল হতাশার জন্য বিভিন্ন স্ব-সহায়তা গ্রুপ রয়েছে যা রোগীদের এবং তাদের আত্মীয়দের পরামর্শ ও সহায়তা দেয়। সেখানে, রোগীরা এবং তাদের আত্মীয়স্বজনেরা অভিজ্ঞতা বিনিময় করতে পারেন এবং প্রতিদিনের জীবনে কীভাবে এই রোগের মোকাবিলা করবেন সে সম্পর্কে টিপস পেতে পারেন। এই গোষ্ঠীগুলির ফোকাস জীবনের মান উন্নীত করা এবং ইতিবাচক অভিজ্ঞতা তৈরি করা। এটি মানসিক স্থিতিশীল করে, যা দৈনন্দিন জীবনে এই রোগের মোকাবেলায় প্রাথমিক উপাদান। জীবনের পরবর্তী গতিপথে পুষ্টি হ'ল স্ব-সহায়তার একটি প্রয়োজনীয় উপাদান। এটি রোগীর প্রয়োজন অনুসারে তৈরি করা উচিত। ক্ষতিকারক পদার্থগুলি এড়ানো উচিত এবং পর্যাপ্ত ব্যায়ামকে উত্সাহ দেওয়া উচিত স্বাস্থ্য। ফল এবং শাকসবজি পর্যাপ্ত পরিমাণে খাওয়া উচিত, কারণ তারা মঙ্গল প্রচার করে।