মায়োটোনিক ডাইস্ট্রোফির ধরণ 2: কারণ, লক্ষণ ও চিকিত্সা

যদি যৌবনে মাংসপেশীর দুর্বলতা বৃদ্ধি পায় তবে স্নায়ুবিজ্ঞানের পরামর্শ নেওয়া উচিত মায়োটোনিক ডিসস্ট্রফি টাইপ ২. বিশেষত যদি অতিরিক্ত চিকিত্সা শর্ত থাকে যেমন এটি সত্য true কার্ডিয়াক arrhythmias বা থাইরয়েড রোগ এই ব্যাধিটির অন্যান্য প্রতিশব্দগুলি হ'ল: পিএমএম, ডিএম 2 এবং রিকার রোগ।

মায়োটোনিক ডিসস্ট্রফি টাইপ 2 কী?

মায়োটোনিক ডিসস্ট্রফি টাইপ 2 এর বেশ কয়েকটি বিকল্প নাম রয়েছে তবে তারা একই রোগটিকে বোঝায়। সংক্ষেপণ ডিএম 2 এর পাশাপাশি সাহিত্যে প্রক্সিমাল মায়োটোনিক মায়োপ্যাথি (পিআরএমএম) বা রিকার রোগ ব্যবহার করা হয় terms এটি একটি বিরল রোগ যা প্রায় 12 বছর ধরে জার্মানিতে পরিচিত এবং এটি প্রথম প্রফেসর কেনেথ রিকার বর্ণনা করেছিলেন। রোগটি পেশীর দুর্বলতা দ্বারা চিহ্নিত করা হয়, যা দেরী পেশীর সাথে ঘটে বিনোদন এর জাং এবং আগের স্ট্রেন পরে হাত পেশী। পেশীর দুর্বলতা ধীরে ধীরে প্রগতিশীল এবং শ্রোণী গিড়ল এবং কাঁধের অঞ্চলে সর্বাধিক উচ্চারিত হয়। অনেক রোগী পেশী টান অভিজ্ঞতা ব্যথাবিশেষত সিঁড়ি বেয়ে উঠতে বা উঠে দাঁড়ানোতে। অন্যান্য কয়েকটি শর্তও ঘটতে পারে মায়োটোনিক ডিসস্ট্রফি প্রকার 2 এর মধ্যে ছানি এবং রোগগুলির অন্তর্ভুক্ত হৃদয় পেশী কিন্তু থাইরয়েড কর্মহীনতা পাশাপাশি ডায়াবেটিস প্রতিবন্ধী এবং উর্বরতা।

কারণসমূহ

মায়োটোনিক ডিসস্ট্রফি টাইপ 2 এর কারণ a জিন তৃতীয় ক্রোমোজোমের ত্রুটি। চারটি ক্রম ঘাঁটি এখানে সাধারণ ক্ষেত্রে তুলনায় আরও পুনরাবৃত্তি। উত্তরাধিকার হ'ল অটোসোমাল প্রভাবশালী, যার মাধ্যমে আক্রান্ত পিতামাতার অর্ধেক জেনেটিক ত্রুটির উত্তরাধিকারী হয়, অন্যদিকে অর্ধেকটি স্বাস্থ্যকর জেনেটিক মেকআপ গ্রহণ করে। এই রোগটি 16 থেকে 50 বছর বয়সের মধ্যে ঘটে this এই রোগের টাইপ 1 এর বিপরীতে টাইপ 2 মায়োটোনিক ডিসস্ট্রফিও এক প্রজন্ম থেকে পরবর্তী প্রজন্মে খারাপ হয় না।

লক্ষণ, অভিযোগ এবং লক্ষণ

মায়োটোনিক ডাইস্ট্রোফি টাইপ 2 মায়োটোনিক ডাইস্ট্রোফির ধরণের 1 এর মতো লক্ষণগুলির দ্বারা চিহ্নিত করা হয়। প্রধান বৈশিষ্ট্যটি গুরুতরভাবে দেরী করে পেশী বিনোদন বড় বয়সে এটি নিজেকে বাড়িয়ে তোলে [[স্টিফ জয়েন্টগুলোতে (যৌথ শক্ত) এবং পেশী দুর্বলতা। বিরক্ত আন্দোলন এবং পেশী ব্যথা ঘটতে পারে রোগের সময় ছানিও খুব ঘন ঘন ঘটে। বিকাশের ঝুঁকি ডায়াবেটিস মেলিটাস অনেক বেড়ে যায়। কার্ডিয়াক arrhythmias খুব প্রায়ই পালন করা হয়। যেহেতু টেসটোসটের স্তরটি খুব কম, টেস্টিকুলার অ্যাট্রোফি এছাড়াও হতে পারে। তবে হাঁটার ক্ষমতা সাধারণত বড় বয়সে কেবল প্রতিবন্ধী হয়। #

সামগ্রিকভাবে, মায়োটোনিক ডাইস্ট্রোফি টাইপ 2 এর কোর্সটি মায়োটোনিক ডাইস্ট্রোফি টাইপ 1 এর চেয়ে অনেক বেশি সৌম্যবহুল যদিও এটি জিনগত রোগ তবে প্রথম লক্ষণ সর্বদা যৌবনে শুরু হয়। মায়োটোনিক ডাইস্ট্রোফি টাইপের মতো রোগের কোনও জন্মগত রূপ নেই 1. মানসিক এবং শারীরিক বিকাশজনিত ব্যাধি ঘটে না। যাইহোক, লেন্স অস্বচ্ছতা এবং ডায়াবেটিস মেলিটাস প্রায়শই তাড়াতাড়ি সনাক্ত করা যায়। মায়োটোনিক ডিসস্ট্রফি টাইপ 1 এর বিপরীতে, এখানে কোনও প্রত্যাশাও নেই। এর অর্থ এই যে যখন রোগটি উত্তরাধিকার সূত্রে প্রাপ্ত হয়, তখন জীবনের আগের বছরগুলিতে লক্ষণগুলির কোনও অগ্রগতি হয় না। তবে এই রোগের নিরাময়ের পরিবর্তে কেবলমাত্র লক্ষণগুলির অবসান সম্ভব।

রোগ নির্ণয় এবং কোর্স

মায়োটোনিক ডাইস্ট্রোফি টাইপ 2 এর নির্ণয় করা কঠিন এবং তাই অভিজ্ঞ নিউরোলজিস্টের প্রয়োজন। একটি ইতিহাস নেওয়ার পরে এবং একটি শারীরিক পরীক্ষা, একটি ইলেক্ট্রোমায়োগ্রাম (ইএমজি) রোগের প্রাথমিক প্রমাণ সরবরাহ করতে পারে। প্রথম লক্ষণটি হ'ল ক ছানি বা একটি কার্ডিয়াক অ্যারিথমিয়া, রোগীকে অবশ্যই একজন নিউরোলজিস্টের কাছে উল্লেখ করতে হবে চক্ষুরোগের চিকিত্সক বা আরও রোগ নির্ণয়ের জন্য ইন্টার্নিস্ট। একটি লক্ষ্যযুক্ত জিনগত পরীক্ষা লক্ষণগুলি শুরুর আগেই মায়োটোনিক ডাইস্ট্রোফি টাইপ 2 নির্ণয়ের বিষয়টি নিশ্চিত করতে পারে, বিশেষত যদি এর সাথে সম্পর্কিত পারিবারিক ইতিহাস থাকে। এটা একটা রক্ত দ্বারা প্রদত্ত পরীক্ষা স্বাস্থ্য বীমা রোগের কোর্সটি ব্যাপকভাবে পরিবর্তিত হয়। সাধারণভাবে, পরে আক্রান্ত ব্যক্তি প্রথম লক্ষণগুলি অনুভব করে, মায়োটোনিক ডিসস্ট্রফি টাইপ 2 এর ধীরে ধীরে অগ্রগতি আশা করা যায়।

জটিলতা

এই রোগের ফলস্বরূপ, আক্রান্ত ব্যক্তিরা বিভিন্ন লক্ষণগুলিতে ভোগেন যা দৈনন্দিন জীবনকে উল্লেখযোগ্যভাবে আরও কঠিন করে তুলতে পারে irst প্রথম এবং সর্বাগ্রে, এর ফলে গুরুতর পেশী সংশ্লেষ হয় ব্যথা পেশী মধ্যে। এই ব্যথা বিশ্রামের সময় ব্যথা আকারেও হতে পারে নেতৃত্ব রাতে ঘুমানোর সমস্যা এবং এইভাবে বিষণ্নতা বা অন্যান্য মানসিক অভিযোগ। তদ্ব্যতীত, রোগীর ক্ষমতা সহ্য করার ক্ষমতা জোর উল্লেখযোগ্যভাবে হ্রাস পায় এবং চোখের লেন্স মেঘলা হয়ে যায়, সম্ভবত ছানি ছড়িয়ে পড়ে। রোগীর দৈনন্দিন জীবন ভিজ্যুয়াল অভিযোগগুলির দ্বারা নেতিবাচকভাবে প্রভাবিত হয়। তদতিরিক্ত, এই রোগটি বাড়ে হৃদয় সমস্যা, যাতে সবচেয়ে খারাপ ক্ষেত্রে রোগী কার্ডিয়াক ডেথ দ্বারা মারা যেতে পারে। এই রোগ দ্বারা আক্রান্ত ব্যক্তির আয়ু এইভাবে উল্লেখযোগ্যভাবে হ্রাস পেয়েছে। একটি নিয়ম হিসাবে, চিকিত্সার সময় আর জটিলতা নেই। চোখের অস্বস্তি তুলনামূলকভাবে ভাল এবং সহজেই সমাধান করা যায়, যাতে আক্রান্ত ব্যক্তি আবার স্বাভাবিকভাবে দেখতে পান। আরও অভিযোগগুলি অস্ত্রোপচারের হস্তক্ষেপের সাহায্যে বা বিভিন্ন থেরাপির মাধ্যমে চিকিত্সা করা হয়। প্রক্রিয়াতে, কোনও বিশেষ অস্বস্তি সাধারণত হয় না।

কখন একজন ডাক্তারের কাছে যেতে হবে?

পেশী দুর্বল হওয়ার সাথে সাথে ডাক্তারের সাথে দেখা করা উচিত শক্তি। কম শারীরিক কর্মক্ষমতা বা ওজন সহ্য করার ক্ষমতা হ্রাস হ'ল বিদ্যমান রোগের শরীর থেকে লক্ষণ। দীর্ঘ সময় বা তীব্রতা বৃদ্ধির অভিযোগগুলি অব্যাহত থাকলেই একজন চিকিৎসকের পরামর্শ নেওয়া উচিত। পেশীগুলিতে ব্যথা যা স্বল্পমেয়াদী অতিরিক্ত ব্যবহারের কারণে বা একতরফা ভঙ্গির কারণে হয় না তা একজন ডাক্তারের মাধ্যমে পরিষ্কার করা উচিত। যদি আক্রান্ত ব্যক্তি গতিশীলতায় অস্থিরতায় ভুগছেন বা যদি সাধারণ চলনের ধরণগুলিতে অস্বাভাবিকতা থাকে তবে একজন ডাক্তারের প্রয়োজন হয়। যদি বর্ধমান কৈশোরের বিকাশে বিলম্ব বা অদ্ভুততা থাকে তবে উদ্বেগের কারণ রয়েছে। একজন পিয়ারের সম্ভাবনার সাথে সরাসরি তুলনা করে আক্রান্ত ব্যক্তির দৃ differences় পার্থক্য হওয়ার সাথে সাথেই ডাক্তারের সাথে দেখা প্রয়োজন। চলাফেরার ক্ষমতা হ্রাস, গাইটের অস্থিরতা বা ঝরনা এবং দুর্ঘটনার ঝুঁকি বাড়ার বিষয়ে চিকিত্সকের সাথে আলোচনা করা উচিত। এর অনিয়ম হৃদয় ছন্দ পাশাপাশি প্রতিবন্ধী দৃষ্টি হ'ল আরও উপস্থিতির লক্ষণ স্বাস্থ্য ব্যাধি যা পরীক্ষা এবং চিকিত্সা করা আবশ্যক। যদি স্বাভাবিক খেলাধুলার ক্রিয়াকলাপগুলি আর সম্পাদন করা না যায় তবে চিকিত্সকের সাথে পরামর্শ করা প্রয়োজন। শারীরিক তাত্পর্য ছাড়াও, মানসিকও রয়েছে জোর, ডাক্তারের সাথে দেখাও পরামর্শ দেওয়া হয়। আচরণগত অস্বাভাবিকতার ক্ষেত্রে, মেজাজ সুইং হতাশাজনক প্রবণতাগুলির পাশাপাশি, আক্রান্ত ব্যক্তির চিকিত্সা সহায়তা প্রয়োজন।

চিকিত্সা এবং থেরাপি

বর্তমানে কোনও প্রত্যক্ষ ওষুধ নেই থেরাপি মায়োটোনিক ডিসস্ট্রোফির ধরণের জন্য ২। সুতরাং, চিকিত্সা ঘটে এমন লক্ষণগুলির উপর ভিত্তি করে এবং ঘটে যাওয়া অসুবিধাগুলি হ্রাস করার উদ্দেশ্যে। এটি সর্বোপরি অন্তর্ভুক্ত ফিজিওথেরাপি এবং পেশীবহুল অভিযোগগুলির বিরুদ্ধে অন্যান্য শারীরবৃত্তীয় অ্যাপ্লিকেশনগুলি পাশাপাশি ডায়াবেটিস এবং সম্ভাব্য থাইরয়েড রোগের চিকিত্সার জন্য ওষুধ এবং কার্ডিয়াক arrhythmias। বেশিরভাগ রোগীর পেশীবহুল দুর্বলতা খুব কম হয়, যেহেতু সূক্ষ্ম মোটর দক্ষতা এবং অঙ্গগুলির সংবেদনগুলিও এই রোগে খারাপ হয় না। চিবানো এবং গিলতে কোনও অসুবিধা নেই। ছানি শল্য চিকিত্সা দ্বারা অপসারণ করা যেতে পারে, যা সাধারণত বহিরাগতদের ভিত্তিতে করা হয়। স্থানীয় অ্যানেশেসিয়া রোগীর জন্য সমস্যা নয়। তবে, পরিকল্পিত ক্ষেত্রে সাধারণ অবেদন, সেই অনুসারে অ্যানেশেসিয়া চলাকালীন ওষুধটি নির্বাচন করার জন্য অ্যানাস্থেসিওলজিস্টকে বিদ্যমান মায়োটোনিক ডিসস্ট্রফি টাইপ 2 সম্পর্কে অবহিত করা জরুরি।

দৃষ্টিভঙ্গি এবং প্রাকদর্শন

মায়োটোনিক ডাইস্ট্রোফি টাইপ 2 এর প্রগনোসিস মিশ্রিত হয়। মূল সমস্যাটি দেখা যায় যে রোগটি নিরাময় করা যায় না। কারণটি একটি জিনগত ত্রুটি। চিকিত্সকরা কেবল যে লক্ষণগুলি দেখা দেয় তা হ্রাস করার চেষ্টা করতে পারেন। বিপরীতে, বৃদ্ধ বয়স পর্যন্ত এই রোগ দেখা দেয় না। মায়োটোনিক ডাইস্ট্রোফি টাইপ ১ এর চেয়ে মাংসপেশীর দুর্বলতা কম দেখা যায় Also এছাড়াও, বর্তমান জ্ঞান অনুসারে, এটি মানসিক সীমাবদ্ধতার সাথে আসে না। দুর্দান্ত মোটর দক্ষতা সংরক্ষণ করা হয়। যথাযথ সহ থেরাপি এবং ফিজিওথেরাপি, সর্বাধিক লক্ষণগুলি বিলুপ্ত হতে পারে। মায়োটোনিক ডিসস্ট্রফি টাইপ 2 সংক্ষিপ্ত জীবনযাত্রায় অবদান রাখতে পারে। প্রায়শই হার্টের সমস্যা হ'ল প্রাথমিক মৃত্যুর ট্রিগার। রোগটি খুব বিরল। ১০,০০,০০০ বাসিন্দার মধ্যে একজন ব্যক্তি এতে ভোগেন। পরিবারগুলিতে সাধারণত জমে থাকে M মায়োটোনিক ডাইস্ট্রোফি টাইপ 100,000 উত্তরাধিকার সূত্রে প্রাপ্ত হয়। প্রবীণ নাগরিক হিসাবে এই রোগটি হওয়ার সম্ভাবনা তাই বাড়ির অন্যান্য সদস্যদের মধ্যেও পেশী দুর্বলতা উপস্থিত থাকলে বৃদ্ধি পায় increases দীর্ঘস্থায়ী ফলাফলের জন্য লক্ষণগুলি থেকে মুক্ত থাকার সবচেয়ে ভাল সম্ভাবনা যদি মায়োটোনিক ডিসস্ট্রফি টাইপ 2 যথাযথ চিকিত্সার মাধ্যমে প্রাথমিক পর্যায়ে চিকিত্সা করা হয়।

প্রতিরোধ

যেহেতু মায়োটোনিক ডাইস্ট্রোফি টাইপ 2 একটি জিনগত রোগ, কোনও সরাসরি প্রতিরোধক নেই পরিমাপ। তবে, যদি পারিবারিক কোনও প্রাসঙ্গিক ইতিহাস থাকে তবে এই ব্যাধিটির জন্য জিনগত পরীক্ষা বিবেচনা করা উচিত, কারণ এটি উত্তরাধিকারসূত্রে প্রাপ্ত হতে পারে be মায়োটোনিক ডিসস্ট্রফি টাইপ 2 এর সম্ভাব্য লক্ষণগুলি একটি নিশ্চিত রোগ নির্ণয়ের মাধ্যমে আরও লক্ষ্যবস্তুভাবে সনাক্ত এবং চিকিত্সা করা যেতে পারে। দ্ব্যর্থহীন নির্ণয়ের কারণে রোগী মাঝে মাঝে ছড়িয়ে পড়া অভিযোগগুলিও আরও ভালভাবে মোকাবেলা করতে পারে।

অনুপ্রেরিত

মায়োটোনিক ডাইস্ট্রোফি টাইপ ২-এ ফলো-আপ যত্ন নেওয়া সম্ভব নয় The রোগটি চিকিত্সাযোগ্য নয় এবং আক্রান্ত ব্যক্তিরা কেবলমাত্র রোগী চিকিত্সা করতে পারেন। এই ইনপিশেন্ট স্টেপ করার সময়, রোগীদের শারীরিক সীমাবদ্ধতা থাকা সত্ত্বেও কীভাবে সম্ভব স্বাধীনতা বজায় রাখা যায় তা শেখানো হয়। উভয়ই বহিরাগত থেরাপি এবং রোগীদের পুনর্বাসনের ক্ষেত্রে রোগীদের স্বতন্ত্র লক্ষণগুলির সাথে খাপ খাইয়ে নেওয়া হয়। রোগীদের ব্যবহার ফিজিওথেরাপি এবং পেশাগত থেরাপি যতক্ষণ সম্ভব সম্ভব তাদের গতিশীলতা বজায় রাখার জন্য তাদের পেশীগুলিকে প্রশিক্ষণের জন্য অনুশীলন করুন। স্পিচ থেরাপিস্টরা ক্ষতিগ্রস্থদের তাদের বক্তব্য উন্নত করতে বা এটি পুনরায় প্রচার করতে সহায়তা করার জন্য হাতের মুঠোয়। কারণ অনেক ক্ষেত্রে এই রোগটি যেমন মনস্তাত্ত্বিক দুর্ভোগকেও ট্রিগার করতে পারে বিষণ্নতা, মনোবিজ্ঞানী এবং সমাজকর্মীরা রোগীদের সহায়তা করার জন্য উপলব্ধ। অনুশীলনের পরিমাণ শারীরিক এবং মনস্তাত্ত্বিক উপর নির্ভর করে শর্ত। যথাযথভাবে সঠিক শারীরিক বোঝার সাথে মিল পাওয়া শক্ত। একদিকে, পেশী এবং জয়েন্টগুলোতে অনুশীলন করা উচিত। অন্যদিকে, রোগীদের তাদের লক্ষণগুলি আরও বাড়িয়ে তুলতে হবে না যাতে তাদের লক্ষণগুলি আরও বাড়িয়ে দেয়। রোগী সাধারণত চার থেকে ছয় সপ্তাহের মধ্যে থাকে। এর পরে, রোগীরা নিয়মিত ফিজিওথেরাপি গ্রহণ করতে পারেন বা পেশাগত থেরাপি তাদের নিজস্ব পরিবেশে। তবে, রোগীদের থাকার পুনরাবৃত্তিটিও সম্ভব।

আপনি নিজে যা করতে পারেন

রোগের ক্ষেত্রে স্ব-সহায়তা মূলত বিদ্যমান বিদ্যমান জীবনমানকে উন্নত করার লক্ষ্যে করা হয়। এর মধ্যে মূলত গতিশীলতা, স্বাধীনতা এবং কাজের ক্ষমতা বজায় রাখা অন্তর্ভুক্ত। ফিজিওথেরাপির মাধ্যমে, আক্রান্ত ব্যক্তিরা পৃথক পেশীগুলির ক্রিয়াকলাপ বজায় রাখতে বা উন্নত করতে পারেন এবং একটি লক্ষ্যযুক্ত উপায়ে পেশী শক্তিশালী করতে পারেন। গ্রাস করার ক্ষেত্রে বা বক্তৃতা ব্যাধি, একটি স্পিচ থেরাপিস্ট লক্ষণযুক্ত ব্যায়ামের মাধ্যমে উপসর্গগুলি উপশম করতে এবং কষ্টকে প্রশমিত করতে পারে। সূক্ষ্ম মোটর দক্ষতার সমস্যাগুলির ক্ষেত্রে, পেশাগত থেরাপিস্টগুলি এগুলি আবার উন্নত করতে বা বিকল্প চলাচলে তাদের ক্ষতিপূরণ দিতে লক্ষ্যযুক্ত অনুশীলনে সহায়তা করে। যেহেতু এটি জিনগত রোগ, তাই সম্ভাব্য লক্ষণগুলি সম্পর্কে স্বজনদের অবহিত করা গুরুত্বপূর্ণ, যারা জেনেটিক পরীক্ষার মাধ্যমে এই রোগটি বাদ দিতে বা নির্ণয় করতে পারে।

কিছু ওষুধও পারে নেতৃত্ব রোগের অবনতি অতএব, আপনার সাথে একটি পেশী জরুরী কার্ড বহন করা সহায়ক। উদাহরণস্বরূপ, পেশী রোগের জন্য জার্মান সোসাইটি থেকে প্রাপ্ত করা যেতে পারে (ডুচে গেসেলশ্যাফট ফিউর মুসকেলক্র্যাঙ্ক ইভি)। এটি নতুন চিকিত্সকদের সক্রিয়ভাবে প্রদর্শিত হতে পারে এবং সমস্ত প্রয়োজনীয় তথ্য দিয়ে উদ্ধার পরিষেবা সরবরাহ করে এবং উপস্থিত চিকিৎসকদের অবহিত করে দুর্ঘটনার ঘটনায় প্যাসিভভাবে সহায়তা করে। বিশেষত ক্ষেত্রে সাধারণ অবেদনঅ্যানাস্থেসিওলজিস্টকে বিবেচ্য ও সহনীয় থেরাপিউটিক্স ব্যবহার করতে হবে। রোগের অগ্রগতির কারণে, মেজাজ সুইং পর্যন্ত বিষণ্নতা হতে পারে, যা কাঠামোর মধ্যে চিকিত্সা করা যেতে পারে মনঃসমীক্ষণ.