ওক্রোনোসিস: কারণ, লক্ষণ ও চিকিত্সা

ওক্রোনোসিস একটি জন্মগত বিপাকীয় রোগ যার ক্ষতিকারক প্রভাবগুলিতে স্বাস্থ্য সাধারণত মধ্য বয়স পর্যন্ত স্পষ্ট হয় না। লক্ষণগুলির প্রাথমিক অভাবের কারণে, বিপজ্জনক রোগটি ছোট বাচ্চাদের মধ্যে খুব কমই ধরা পড়ে।

ওক্রোনোসিস কী?

চিকিত্সার নাম ওক্রোনোসিস হলুদ বর্ণের ছায়া থেকে বর্ণিত। ওক্রোনোসিসের অগ্রগতির সাথে সাথে হলুদ বর্ণের থেকে বাদামি বর্ণহীনতা কিছু নির্দিষ্ট দেহের টিস্যুতে সাধারণত দেখা যায়। এই বাদামী অংশগুলি আন্তঃকোষীয় টিস্যুতে রঙিন রঙ্গকগুলির বর্ধিত সঞ্চয়তার কারণে ঘটে। এর সংযোগকারী টিস্যু তরুণাস্থি এবং চামড়া বিশেষ করে ওক্রোনোসিস দ্বারা আক্রান্ত হয়। এই রোগের প্রকোপটি 1: 250,000 এর মধ্যে রয়েছে যার অর্থ দাঁড়ায় যে গড়ে 250,000 লোকের মধ্যে একজন এই রোগটি বিকাশ করবে। তবে এটি বিশ্বব্যাপী প্রযোজ্য নয়, তবে নির্দিষ্ট জাতিগোষ্ঠী এবং অঞ্চলগুলিকে বোঝায়। স্লোভাকিয়ায় এবং ডোমিনিকান প্রজাতন্ত্রের ক্ষেত্রে ওক্রোনোসিস বিশ্বের অন্যান্য অঞ্চলের তুলনায় বেশি ঘন ঘন ঘটে। এই সত্যটি নির্দিষ্ট হিসাবে বিবেচিত হয়, তবে অন্য দেশগুলির তুলনায় এই দেশগুলিতে কেন ওক্রোনোসিস বেশি দেখা যায় তা এখনও জানা যায়নি।

কারণসমূহ

কঠোরভাবে বলতে গেলে, ওক্রোনোসিসের রোগের লক্ষণগুলি, যা এর হলুদ বর্ণন করতে ব্যবহৃত হয় যোজক কলা উপাদানগুলি হ'ল কেবল একটি কার্যকারক রোগের লক্ষণ, অ্যালকাপ্টোনুরিয়া। ওক্রোনোসিস আক্রান্ত রোগীরাও আসল কারণ অ্যালকাপ্টোনুরিয়ায় ভোগেন। অ্যালকাপটোনুরিয়া একটি তথাকথিত অটোসোমাল রিসেসিভ জেনেটিক রোগ। ফলস্বরূপ, টাইরোসিন বিপাকের মধ্যে একটি ব্যাঘাত ঘটে কারণ একটি নির্দিষ্ট এনজাইম, হোমোজজেন্টিসিক অ্যাসিড ডাইঅক্সিজেনেস যথেষ্ট পরিমাণে উত্পাদিত হয় না। তবে এই এনজাইমের পর্যাপ্ত উপস্থিতি ব্যতীত নির্দিষ্ট কিছু গুরুত্বপূর্ণ বিপাক প্রক্রিয়া সঠিকভাবে সঞ্চালিত হতে পারে না। এটি এই এনজাইমের একটি ঘাটতি, তবে এটি সম্পূর্ণরূপে অনুপস্থিত নয়, যেমনটি অন্যান্য অনেক জন্মগত এনজাইম ত্রুটিগুলির ক্ষেত্রেও রয়েছে। এনজাইমের অভাব হ'ল হোমজেজেন্টিসিক অ্যাসিডের সঞ্চার ঘটায় যোজক কলা শরীরের. এই রাসায়নিক যৌগটি প্রাথমিকভাবে বর্ণহীন, তবে এটি অগ্রগতির সাথে সাথে পলিমারাইজেশন এবং জারণ দেখা দেয়। তবেই হলুদ-বাদামী বর্ণের রঙ্গক সাধারণত ওক্রোনোসিসের বিকাশ লাভ করে। এক্সোজেনাস ওক্রোনোসিসের এই বিশেষ ফর্মটি অবশ্যই অ্যালকাপ্টোনুরিয়ার কারণে পৃথক হওয়া উচিত। ক্রান্তীয় অঞ্চলে, হাইড্রোকুইনন মাঝে মাঝে হাইপারপিগমেন্টেশন জন্য ব্যবহৃত হয়; এই বিষাক্ত-হ্রাসকারী এজেন্ট এছাড়াও এর ওক্রোনোসিসের কারণ হতে পারে যোজক কলা.

লক্ষণ, অভিযোগ এবং লক্ষণ

অ্যালকাপটোনুরিয়ার কারণে ওক্রোনোসিসে, হোমোজেন্টিসিক অ্যাসিডের জমার শুরু শৈশবকাল থেকেই শুরু হয়। সময়ের সাথে সাথে আরও বেশি করে এই পদার্থ জমা হয় তরুণাস্থি of জয়েন্টগুলোতে এবং এর সংযোগকারী টিস্যুতে চামড়া। প্রাথমিকভাবে, এটি হয় না নেতৃত্ব রোগের লক্ষণগুলির ক্ষেত্রে, তবে কেবলমাত্র মধ্যযুগের, জারণ এবং পলিমারাইজেশন থেকে সাধারণত হলুদ-বাদামি বর্ণের বর্ণহীনতা দেখা দেয় life দুর্ভাগ্যক্রমে, ওক্রোনোসিসটি কেবল একটি প্রসাধনী সমস্যা নয়, তবে তা ক্ষয়ক্ষতিভাবে ধ্বংস এবং কোষের ক্ষতির দিকে পরিচালিত করে। তাই আক্রান্তরা বিশেষত মেরুদণ্ডে বেদনাদায়ক বিধিনিষেধে ভুগছেন জয়েন্টগুলোতে। এর সংযোজক টিস্যু জাহাজউদাহরণস্বরূপ, এওরটা, পাশাপাশি হৃদয় হোমোজেন্টিসিক অ্যাসিডের সংরক্ষণের ফলে ভালভগুলি এমনভাবে ক্ষতিগ্রস্থ হতে পারে যাতে তাদের কাজকর্ম যথেষ্ট পরিমাণে সীমাবদ্ধ থাকে। শিশু এবং শিশুদের মধ্যে একমাত্র এবং প্রথম ডায়াগোনস্টিক ইঙ্গিতটি খুব গা dark় রঙের মূত্র হতে পারে, যা তরল গ্রহণের অভাবকে দায়ী করা যায় না। ডায়াপার বা সাদা অন্তর্বাসে, গা dark় বর্ণের এই প্রস্রাবটি বিশেষভাবে দেখতে সহজ।

রোগ নির্ণয় এবং কোর্স

30 থেকে 40 বছর বয়স পর্যন্ত, লক্ষণগুলি এবং অভিযোগগুলি লক্ষণীয়ভাবে বৃদ্ধি পায়। দ্য চামড়া এবং চোখের স্ক্লেরি ধীরে ধীরে রঙ পরিবর্তন করতে পারে। নীলাভ, তবে হলুদ বর্ণের থেকে গা brown় বাদামী বর্ণহীনতা দেখা দেয়। সবচেয়ে বেশি স্ট্রেসড জয়েন্টগুলোতেউদাহরণস্বরূপ, হাঁটু জোড় বা পোঁদ বিশেষত দ্বারা আক্রান্ত হয় ব্যথা। এই যৌথ অভিযোগগুলি, যা প্রায়শই কাঁধের জয়েন্টগুলিতে এবং মেরুদণ্ডের নীচের অংশে প্রায়ই ঘটে, একটি দীর্ঘস্থায়ী-প্রগতিশীল কোর্স চালায়। যদি ওক্রোনোসিসের নির্ণয়টি অগ্রণী পর্যায়েও স্বীকৃত বা তৈরি না করা হয় তবে রক্ষণশীল দ্বারা লক্ষণগুলি খুব কমই কমাতে পারবেন পরিমাপ যৌথ অভিযোগগুলির বিরুদ্ধে। পেছনের নীচের অংশে, যেমন কটিদেশীয় মেরুদণ্ডে অভিযোগগুলিও রাতে ঘটে থাকে, ডিফারেনশিয়াল নির্ণয়ের বহিষ্কৃত করা Ankylosing স্পন্ডাইটিস এছাড়াও গুরুত্বপূর্ণ। উন্নত পর্যায়ে, ওক্রোনোসিস করতে পারে নেতৃত্ব থেকে হৃদয় কর্মহীনতা, বৃক্ক পাথর, এমনকি হাড়ভাঙা।

জটিলতা

বেশিরভাগ ক্ষেত্রে, ওক্রোনোসিসে প্রাথমিক রোগ নির্ণয় এবং চিকিত্সা সম্ভব নয় কারণ এই রোগটি তুলনামূলকভাবে দেরীতে আবিষ্কার হয়েছিল। বেশিরভাগ ক্ষেত্রে, আক্রান্তরা বর্ণহীনতায় ভোগেন, যাতে ত্বক হলুদ বা বাদামী দেখায়। এটিও পারে নেতৃত্ব নিকৃষ্টতা জটিলতা বা একটি উল্লেখযোগ্যভাবে হ্রাস আত্ম-সম্মান। আক্রান্তদের বেশিরভাগই এই অভিযোগগুলিতে লজ্জিত, যাতে সামাজিক অস্বস্তি বা হয় বিষণ্নতা এছাড়াও সাধারণ। পৃথক পেশী বা জয়েন্টগুলিতে ক্ষতিও ঘটে। বিশেষত হৃদয়, ওক্রোনোসিস গুরুতর জটিলতা সৃষ্টি করতে পারে এবং সবচেয়ে খারাপ ক্ষেত্রে এমনকি আক্রান্ত ব্যক্তির মৃত্যুর কারণও হতে পারে। ওক্রোনোসিসের কারণে আক্রান্তদের প্রস্রাবের রঙও গা dark় হয়। একজন জেনারেল আছেন অবসাদ এবং চাপের মধ্যে কাজ করার একটি উল্লেখযোগ্যভাবে হ্রাস ক্ষমতা। প্রায়ই হয় ব্যথা পোঁদ বা জয়েন্টগুলিতে এবং এইভাবে চলাচলে উল্লেখযোগ্য বাধা। ওক্রোনোসিস ওষুধের সাহায্যে চিকিত্সা করা যেতে পারে। একটি নিয়ম হিসাবে, কোনও বিশেষ জটিলতা দেখা দেয় না। যাইহোক, রোগের পরবর্তী কোর্স নির্ণয়ের সময়ের উপর দৃ depends়ভাবে নির্ভর করে, যাতে একটি সাধারণ কোর্সটি সাধারণত অনুমান করা যায় না।

আপনার কখন ডাক্তারের কাছে যেতে হবে?

ওক্রোনোসিস এমন একটি রোগ যা সাধারণত মধ্য বয়সে ধরা পড়ে। প্রাপ্তবয়স্কদের লোকেদের সর্বদা প্রদত্ত প্রতিরোধমূলক পরীক্ষায় অংশ নেওয়া উচিত। এটি অসংখ্য রোগের প্রাথমিক সনাক্তকরণের অনুমতি দেয় এবং ধীরে ধীরে পরিবর্তনের ক্ষেত্রে তাত্ক্ষণিক হস্তক্ষেপের জন্য উপকারী হতে পারে স্বাস্থ্য। যদি চলাচলের সম্ভাবনার মধ্যে সীমাবদ্ধতা থাকে, তবে একজন ডাক্তারের সাথে পরামর্শ করা উচিত। যদি প্রতিদিনের বাধ্যবাধকতাগুলি অস্বস্তি ছাড়াই আর পূরণ করা যায় না, বা খেলাধুলার ক্রিয়াকলাপগুলির কার্য সম্পাদনে অস্বাভাবিক অনিয়ম ঘটে থাকে তবে একজন ডাক্তারের প্রয়োজন। যদি সীমাবদ্ধতাগুলি প্রাকৃতিক বয়স্ক প্রক্রিয়াটির চেয়ে আরও তীব্র হয়, তবে পদক্ষেপ নেওয়া দরকার। চলাচলের ধরণগুলিতে ব্যাঘাত, ত্বকের উপস্থিতি পরিবর্তন এবং অসুস্থতার সাধারণ অনুভূতি তদন্ত করা উচিত। বিবর্ণতা ওক্রোনোসিসের বৈশিষ্ট্য। যদি ত্বকে বা প্রস্রাবে হলুদ-বাদামী ছায়া থাকে তবে যত তাড়াতাড়ি সম্ভব ডাক্তারের সাথে দেখা শুরু করা উচিত। কিছু ক্ষেত্রে, ঘামের নিঃসরণগুলির বিবর্ণতাও রয়েছে। সংযোজক টিস্যুগুলির অস্বাভাবিকতা, এর অসুবিধা রক্ত প্রচলন বা স্থিতিস্থাপকতা হ্রাস বর্তমান রোগের আরও লক্ষণ। একজন চিকিত্সকের সাথে পরামর্শ করা উচিত, যেহেতু ওক্রোনোসিসটি কোষের ক্ষতির কারণ হয় এবং প্রগতিশীল রোগের কোর্স রয়েছে। পেশীগুলির দুর্বলতা, তবে মানসিক অনিয়মগুলিও ডাক্তারের সাথে আলোচনা করা উচিত। যদি জোড়গুলি আর আগের মতো সরানো না যায় তবে উদ্বেগের কারণ রয়েছে এবং ডাক্তারের সাথে দেখা করার পরামর্শ দেওয়া হচ্ছে।

চিকিত্সা এবং থেরাপি

প্রস্রাবে হোমোজেন্টিসিক অ্যাসিড বিশ্লেষণ করে ওক্রোনোসিস নির্ণয় করা হয়। এছাড়াও, অ্যালকাপটোনুরিয়ার দায়িত জিনগত ব্যাধিও আণবিক জীববিজ্ঞানের দ্বারা সন্দেহের বাইরে সনাক্ত করা যায়। যদি হোমোজেন্টিসিক অ্যাসিড প্রস্রাবে উপস্থিত থাকে তবে এটি যুক্ত হওয়ার পরে এটি গভীর কালো হয় সোডিয়াম হাইড্রোক্সাইড তাই রোগ নির্ণয়টি দ্ব্যর্থহীনভাবে করা যেতে পারে, তবে এটি প্রাথমিক পর্যায়ে শৈশবকালেই করা উচিত। কেবলমাত্র তখনই লক্ষ্যযুক্ত চিকিত্সা এবং চিকিত্সাগুলি যত তাড়াতাড়ি সম্ভব আরম্ভ এবং ধ্বংসের সূচনা করা যেতে পারে তরুণাস্থি বা সংযোজক টিস্যু প্রতিরোধ বা কমপক্ষে হ্রাস করা যেতে পারে। লক্ষণীয় ছাড়াও থেরাপি উন্নত ব্যথা ত্রাণ, দুজনের একটি খাদ্য সরবরাহ অ্যামিনো অ্যাসিড ফেনিল্লানাইন এবং টাইরোসিন কার্যকর প্রমাণিত হয়েছে।

দৃষ্টিভঙ্গি এবং প্রাকদর্শন

ওক্রোনোসিস একটি অসহনীয়, দীর্ঘস্থায়ী রোগ। এটি সাধারণত গুরুতর শারীরিক ব্যাধি এবং ত্রুটি সৃষ্টি করে। রোগীদের ত্রুটি থেকে ভোগেন হার্টের ভালভ, মেরুদণ্ড শক্ত বা বৃক্ক পাথর, উদাহরণস্বরূপ। ফলস্বরূপ, অনেক ক্ষেত্রে রোগীরা স্বতন্ত্রভাবে চলাচল করতে অক্ষম। অঙ্গগুলির তীব্র ব্যথা প্রায়শই রোগীদের সহজাত লক্ষণগুলির দিকে পরিচালিত করে, যা অবশ্যই রোগ নির্ণয়ের অন্তর্ভুক্ত থাকতে হবে। অস্বস্তির সুস্বাস্থ্যের উপর শক্তিশালী নেতিবাচক প্রভাব পড়ে ati রোগীরা ওষুধের চিকিত্সার উপর নির্ভরশীল ব্যাথার ঔষধ এবং অবশ্যই রোগীদের হিসাবে চিকিত্সা করা উচিত। জীবনযাত্রার মান অনেক কমে যায়। এই রোগটি শেষ পর্যন্ত মোটর কার্যকারিতা হ্রাস করে। পুনরুদ্ধারের কোনও সম্ভাবনা নেই। তদনুসারে, সাধারণত রোগ নির্ণয় হয় খুব খারাপ। তবে স্বতন্ত্র কারণ যেমন রোগীর জেনারেল শর্ত এবং রোগের তীব্রতা অবশ্যই বিবেচনায় নেওয়া উচিত। রোগ নির্ণয় শিশু বিশেষজ্ঞ বা একটি বিশেষজ্ঞ দ্বারা নির্ধারিত হয়। সাধারণত গুরুতর কোর্সের কারণে, পিতামাতাকে সাধারণত চিকিত্সা সহায়তা দেওয়া উচিত। দুর্বল প্রাগনোসিস সত্ত্বেও স্বতন্ত্র লক্ষণগুলি ভালভাবে চিকিত্সা করা যায়, যাতে রোগীর জীবনমানটি কমপক্ষে স্বল্পমেয়াদে পুনরুদ্ধার করা যায়।

প্রতিরোধ

যেহেতু অ্যালকাপটোনুরিয়া এবং ওক্রোনোসিস জিনগতভাবে উত্তরাধিকার সূত্রে প্রাপ্ত রোগ হিসাবে নির্ধারিত হয়, সরাসরি প্রফিল্যাক্সিস সম্ভব নয়। amniocentesis, একটি অ্যামনিওনেটিসিস প্রথম দিকে সঞ্চালিত হয় গর্ভাবস্থা, টাইরোসিন অবক্ষয়ের খুব বিরল জন্মগত ত্রুটি সনাক্ত করতে পারে।

অনুপ্রেরিত

ওক্রোনোসিসের বেশিরভাগ ক্ষেত্রে, সরাসরি অনুসরণের বিকল্পগুলি উল্লেখযোগ্যভাবে সীমাবদ্ধ। অন্যান্য জটিলতা এবং লক্ষণগুলি এড়াতে আক্রান্ত ব্যক্তিদের প্রাথমিকভাবে এই রোগের প্রাথমিক পর্যায়ে একজন চিকিত্সকের সাথে দেখা করা উচিত। যত দ্রুত ডাক্তারের সাথে পরামর্শ করা হয়, রোগের আরও কোর্সটি তত বেশি ভাল হয়, যাতে যত তাড়াতাড়ি সম্ভব একজন ডাক্তারের সাথে পরামর্শ করা উচিত। ওক্রোনোসিস নিজেই নিরাময় করতে পারে না। যদি আক্রান্ত ব্যক্তি বা শিশুরা সন্তান ধারণ করতে চায় তবে রোগের পুনরাবৃত্তি প্রতিরোধে যে কোনও ক্ষেত্রে জিনগত পরীক্ষা ও পরামর্শ নেওয়া উচিত। বেশিরভাগ রোগীরা ওক্রোনোজুয়ার জন্য অস্ত্রোপচারের হস্তক্ষেপের উপর নির্ভরশীল, যার মাধ্যমে অনেকগুলি লক্ষণ ভালভাবে হ্রাস করা যায়। যাই হোক না কেন, আক্রান্ত ব্যক্তির পরিশ্রম বা চাপ এবং শারীরিক ক্রিয়াকলাপ থেকে বিরত থাকা, এই ধরনের অপারেশনের পরে বিশ্রাম নেওয়া উচিত এবং এটি সহজ করা উচিত। নিয়মিত চেক এবং চিকিত্সকের দ্বারা পরীক্ষা প্রক্রিয়া পরে প্রায়শই প্রয়োজনীয়। যদি রোগটি প্রাথমিকভাবে সনাক্ত করা হয় এবং চিকিত্সা করা হয় তবে সাধারণত আক্রান্ত ব্যক্তির আয়ু কমেনি।

আপনি নিজে যা করতে পারেন

যেহেতু ওক্রোনোসিস একটি জন্মগত রোগ, এটি এখনও চিকিত্সা করা সম্ভব হয়নি is শর্ত কার্যত। থেরাপি লক্ষণগুলি হ্রাস করা এবং আক্রান্তকে তুলনামূলক উপসর্গমুক্ত জীবনযাপন করার সুযোগ দেওয়ার দিকে দৃষ্টি নিবদ্ধ করে। চিকিত্সা কিছু দ্বারা প্রভাবিত ব্যক্তি দ্বারা সমর্থন করা যেতে পারে পরিমাপ। প্রথমত, ডায়েটারি পরিমাপ প্রস্তাবিত হয়। দ্য খাদ্য সর্বোত্তমভাবে অনেকের সমন্বয়ে গঠিত অ্যামিনো অ্যাসিড, বিশেষত টাইরোসিন এবং ফেনিলাল্লাইন। সাধারণভাবে, স্বাস্থ্যকর এবং ভারসাম্যের দিকে মনোযোগ দেওয়া উচিত খাদ্য পর্যাপ্ত তাজা শাকসবজি এবং চর্বিযুক্ত মাংসের সাথে। ইতোমধ্যে সংঘটিত যৌথ ক্ষতির চিকিত্সার জন্য, ক্রীড়া ক্রিয়াকলাপ এবং ফিজিওথেরাপিউটিক ব্যবস্থাগুলি সুপারিশ করা হয়। দায়ী চিকিত্সকের সাথে একত্রে আক্রান্ত ব্যক্তিকে অবশ্যই একটি অনুশীলন পরিকল্পনা তৈরি করতে হবে যা সংশ্লিষ্ট অভিযোগগুলির সাথে অনুকূলভাবে মানিয়ে নেওয়া হয়েছে। আক্রান্ত জোড়গুলির অবনতি কমে যাওয়ার জন্য নিয়মিত ব্যায়াম করা জরুরি essential পরবর্তী পদক্ষেপগুলি লক্ষণগুলির সাথে বৈশিষ্ট্যযুক্ত যৌথ অসুস্থতায় যুক্ত হয় তার উপর নির্ভর করে। উদাহরণ স্বরূপ, ক্রিয়ামূলক ব্যাধি হৃদয় বা বৃক্ক পাথরগুলি সর্বদা বিশেষজ্ঞের দ্বারা চিকিত্সা করা উচিত। সর্বাধিক গুরুত্বপূর্ণ স্ব-সহায়তা পরিমাপে পর্যাপ্ত বিশ্রাম এবং বিছানা বিশ্রাম থাকে। যেহেতু ওক্রোনোসিসও একটি মানসিক বোঝা, তাই এটির সাথে চিকিত্সার পরামর্শ নেওয়া উচিত। আত্মীয়স্বজন এবং বন্ধুদের কাছ থেকে সমর্থন সমান গুরুত্বপূর্ণ।