প্যাথোজেনেসিস (রোগের বিকাশ)
ইউরিক এসিড মধ্যে পিউরিন ভাঙ্গনের শেষ পণ্যটি উপস্থাপন করে যকৃত এবং অন্ত্র। প্রায় 700 মিলিগ্রাম ইউরিক এসিড প্রতিদিন গঠিত হয়। পুরিনগুলি খাবারের সাথে খাওয়া হয়। পুরিন সমৃদ্ধ খাবারগুলি হ'ল সেগুলির কোষগুলির একটি উচ্চ অনুপাত এবং ফলস্বরূপ কোষ নিউক্লিয়াস উপাদান রয়েছে। এর মধ্যে রয়েছে মাংস এবং সসেজ, অফল, ফিশ, দ্য চামড়া হাঁস-মুরগি ও শিংজাতীয় ফল এবং শাকসব্জীগুলিতে পিউরিন কম থাকে এবং প্রোটিন উত্স যেমন দুধ, পনির এবং ডিম পিউরিন-মুক্ত pur পিউরিনযুক্ত খাবারের খাওয়ার পরে, ইউরিক এসিড মুড়ি 100-400-গুণ বৃদ্ধি করে। ইউরিক অ্যাসিডের 10% নির্গত হয় এবং 90% ডি নভো পুরিন নিউক্লিওটাইড সংশ্লেষণের জন্য ব্যবহৃত হয়। 20-30% ইউরিক অ্যাসিড অন্ত্রের মাধ্যমে এবং 70-80% কিডনির মাধ্যমে (রেনাল ইউরিক অ্যাসিড নিঃসরণ) নির্গত হয়। কারণের ভিত্তিতে, হাইপারিউরিসেমিয়ার নিম্নলিখিত ফর্মগুলি পৃথক করা হয়:
- প্রাথমিক ফ্যামিলি হাইপারিউরিসেমিয়া (ইডিয়োপ্যাথিক বা ফ্যামিলিয়াল হাইপারিউরিসেমিয়া):
- ইউরিকের সংশ্লেষ বর্ধমান অ্যাসিড সংজ্ঞায়িত এনজাইম ত্রুটির উপস্থিতিতে (উদাহরণস্বরূপ, এনজাইম হাইপোক্সান্থাইন-গুয়ানিন ফসফোরিবোসিলট্রান্সফেরেসের ঘাটতি; সংক্ষেপে এইচজিপিআরটিজ) <1%।
- রেনাল ইউরিক অ্যাসিড প্রসারণের ব্যাধি - 99% ক্ষেত্রে; বহুজনিতভাবে উত্তরাধিকারসূত্রে প্রাপ্ত বলে মনে হয় এবং এটি বেশ সাধারণ (সমৃদ্ধির রোগ)।
- মাধ্যমিক হাইপারিউরিসেমিয়া - ফলস্বরূপ অর্জিত:
- হ্রাস রেনাল ইউরিক অ্যাসিড প্রসারণ: যেমন দীর্ঘস্থায়ী রেচনজনিত ব্যর্থতা.
- ইউরিক অ্যাসিড গঠনের পরিমাণ বৃদ্ধি: উদাহরণস্বরূপ, হিমোব্লাস্টোজ (হেমোটোপয়েটিক সিস্টেমের মারাত্মক রোগের জন্য সম্মিলিত শব্দ, উদাহরণস্বরূপ, লিউকেমিয়াস) বা অতিরিক্ত ডায়েটরিয়াল পিউরিন গ্রহণ (মাংস, মটরশুটি)।
ইউরেট জমার একটি সিরাম এ ঘটে at একাগ্রতা এর> 6.4 মিলিগ্রাম / ডিএল (37 ডিগ্রি সেলসিয়াস এ এবং এ) রক্ত 7.4 এর পিএইচ), যা ইউরিক অ্যাসিডের দ্রবণীয়তা সীমা হিসাবে বিবেচিত হয়। এটি মূলত ব্র্যাডাইট্রফিক টিস্যুতে হয় (হাড়, তরুণাস্থি, যৌথ ক্যাপসুল, লিগামেন্টস, ভিশন)। তবে, ইউরেট আমানতগুলিও ব্রাসেই ঘটে (bursitis), চামড়া (gouty তোফি) এবং পেশী। গেঁটেবাত একচেটিয়া যৌথ রোগের চেয়ে আরও বেশি (ম্যানারথ্রাইটিস / এর যৌথ প্রদাহ) মেটাটারসোফ্যালঞ্জিয়াল যৌথ)। ইউরিক অ্যাসিডের স্ফটিকগুলি হ্রাস করে ফাগোসাইটোজেসড ("খাওয়া আপ") এবং কোষে মাল্টিপ্রোটিন জটিল প্রদাহজনক সক্রিয় করে তোলে। ঘটনা (গ্রুপ) cysteine প্রোটেসগুলি লক্ষ্য কাটায় প্রোটিন একটি পেপটাইড বন্ডে অ্যাস্পার্টেটের সি-টার্মিনালটি গঠিত হয় এবং প্রতিক্রিয়াতে প্রো-ইন্টারলেউকিন -1 ইন্টারলেউকিন -1-বিটা (আইএল -1β; একটি প্রিনফ্ল্যাম্যাটরি সাইটোকাইন হিসাবে গণনা করে) জন্ম দেয়। এইভাবে, গেঁটেবাত এটি একটি অটোইনফ্লেমেটরি রোগ (বর্ধিত প্রদাহজনক ক্রিয়াকলাপ সহ রোগ)। উপর বিশদ জন্য "শোষণ এবং purines এর বিপাক ”, এর ফান্ডামেন্টাল নীচে দেখুন পুষ্টিকর ওষুধ/ পুরিন
এটিওলজি (কারণ)
জীবনী সংক্রান্ত কারণ
- জেনেটিক বোঝা
- জেনেটিক ত্রুটিগুলি ইউরিক অ্যাসিডের উত্পাদন বৃদ্ধির দিকে পরিচালিত করে [ফ্রিকোয়েন্সি <1% ক্ষেত্রে]:
- ত্রুটিগুলি, উদাহরণস্বরূপ, হাইপোক্সান্থাইন-গ্যানাইন ফসফরিবোসিল ট্রান্সফেরাজ (এইচজিপিআরটি)।
- লেশ-ন্যহান সিন্ড্রোম (এলএনএস; প্রতিশব্দ: হাইপারিউরিসেমিয়া সিন্ড্রোম; হাইপারিউরিসিস) - এক্স-লিঙ্কযুক্ত রিসেসিভ উত্তরাধিকারসূত্রে প্রাপ্ত রিউম্যাটিক টাইপের বিপাকীয় ব্যাধি (পিউরিন বিপাকের ব্যাধি)।
- ফসফোরিবোসিল পাইরোফোসফেট সিনথেটিজ ওভারাকটিভিটি (পিআরপিপি) - পিউরিন নিউক্লিওটাইডস এবং ইউরিক অ্যাসিডের সংশ্লেষণের সাথে পিউরিন বিপাকের এক্স-লিঙ্কযুক্ত উত্তরাধিকারসূত্রে প্রাপ্ত ডিসঅর্ডার।
- গ্লাইকোজেন স্টোরেজ ডিজিজ - অটোসোমাল প্রভাবশালী এবং অটোসোমাল রিসেসিভ উত্তরাধিকার উভয়ের সাথেই গ্রুপের ব্যাধিগুলি যেখানে দেহের টিস্যুতে সঞ্চিত গ্লাইকোজেনকে হ্রাস বা গ্লুকোজে রূপান্তরিত করা যায় না বা কেবল অসম্পূর্ণভাবেই হ্রাস করা যায়
- জিনগতভাবে রেনাল টিউবুলের সক্রিয় স্রাব প্রক্রিয়াটির কার্যকারিতার সীমাবদ্ধতা নির্ধারণ করে, এনজাইম ত্রুটিগুলি ইউরিক অ্যাসিডের রেনাল মলমূত্র বিঘ্ন ঘটায়:
- জিনোম-ওয়াইড অ্যাসোসিয়েশন স্টাডির (জিডাব্লুএইচএস) অনুযায়ী ইউরিক অ্যাসিডের ঘনত্বকে জিনগত কারণগুলি দ্বারা নির্ধারিত 25% থেকে 60% বলে মনে করা হয়
- জিন এর বৈকল্পিক ফলশর্করা ট্রান্সপোর্টার জিন এসএলসি 2 এ 9 (প্রায় 5% কেস)
- ABCG2 ট্রান্সপোর্টরটিতে জিনের বৈকল্পিক (এসএনপি: Rs2231142, এটি Q141K নামেও পরিচিত):
- অ্যালেলে নক্ষত্রমণ্ডল: এএ (বুনো টাইপের (সিসি)) তুলনায় ইউরিক অ্যাসিড পরিবহন 53% হ্রাস করে;
- অ্যালেলে নক্ষত্রমণ্ডল: এসি (বৃদ্ধি) হাইপারিউরিসেমিয়া 1.74 গুণ দ্বারা ঝুঁকি)।
সমস্ত গাউট ক্ষেত্রে 10% টি এ্যালিলের কারণে হয়
- যদি কোনও পিতা-মাতা আক্রান্ত হয় তবে নিজস্ব ঝুঁকি 25% এ বেড়ে যায়।
- জিনগত রোগ
- বার্টার সিনড্রোম - অটোসোমাল প্রভাবশালী বা অটোসোমাল রিসিসিভ বা এক্স-লিঙ্কযুক্ত রেসেসিভ উত্তরাধিকারের সাথে খুব বিরল জেনেটিক বিপাকীয় ব্যাধি; নলাকার পরিবহনের ত্রুটি প্রোটিন; হাইপারলেডোস্টেরোনিজম (রোগের রাজ্যগুলি হ্রাসকারী বর্ধনের সাথে জড়িত অ্যালডোস্টেরন), হাইপোক্লিমিয়া (পটাসিয়াম অভাব), এবং হাইপোটেনশন (কম) রক্ত চাপ)।
- পলিসিস্টিক বৃক্ক রোগ - কিডনিতে একাধিক সিস্ট (তরল ভরা গহ্বর) কারণে কিডনি রোগ।
- আংশিকভাবে অটোসোমাল প্রভাবশালী পাশাপাশি অটোসোমাল রিসিসিভ উত্তরাধিকারের সাথে (নীচে দেখুন) সিস্টিক কিডনি রোগ).
- জেনেটিক ত্রুটিগুলি ইউরিক অ্যাসিডের উত্পাদন বৃদ্ধির দিকে পরিচালিত করে [ফ্রিকোয়েন্সি <1% ক্ষেত্রে]:
- হরমোনগত কারণসমূহ - রজোবন্ধ (মেনোপজ)
আচরণগত কারণ
- পুষ্টি
- অতিরিক্ত পুষ্টিগুণ গ্রহণের কারণে ডায়েটার পিউরিন খাওয়া বৃদ্ধি করা (যেমন অফাল)
- চিনি বিকল্প সর্বিটল, Xylitol এবং ফলশর্করা উচ্চ মাত্রায় - নরম পানীয় গ্রহণ এবং ফ্রুটোজের সাথে সম্পর্কিত উচ্চ মাত্রায় গ্রহণের ঝুঁকি বাড়ায় হাইপারিউরিসেমিয়া or গেঁটেবাত.
- ফ্রুক্টোজযুক্ত পানীয় (ফ্রুক্টোজ-মিষ্টিযুক্ত নরম পানীয় বা এমনকি কমলার রস) এর ফলে হাইপারিউরিসেমিয়ার ঝুঁকি বাড়ায়
- উচ্চ চর্বি ডায়েট
- এর গ্রহণ: আলু, মুরগি, কোমল পানীয় এবং মাংস (গরুর মাংস, শুয়োরের মাংস বা ভেড়া)।
- উপবাস Ur ইউরিক অ্যাসিডের রেনাল হ্রাস হ্রাস।
- ভিটামিন 'এ'সমৃদ্ধ খাদ্য বা, যদি প্রয়োজন হয়, ভিটামিন এ ওভারডোজ মাধ্যমে কাজী নজরুল ইসলাম.
- মাইক্রোনিউট্রিয়েন্টের ঘাটতি (অত্যাবশ্যক পদার্থ) - মাইক্রোনিউট্রিয়েন্টগুলির সাথে প্রতিরোধ দেখুন।
- উত্তেজক গ্রহণ
- এলকোহল (অপব্যবহার), বিশেষত বিয়ার (অ অ্যালকোহলযুক্ত বিয়ারও); মদ; অ্যালকোহল (মহিলা:> 40 গ্রাম / দিন; পুরুষ:> 60 গ্রাম / দিন)।
- প্রয়োজনাতিরিক্ত ত্তজন (বিএমআই 25 ডলার; স্থূলতা).
রোগজনিত কারণে (গৌণ হাইপারিউরিসেমিয়া)।
- ইউরিক অ্যাসিড রেনাল হ্রাস হ্রাস
- এলকোহল অপব্যবহার / অ্যালকোহল নেশা (এলকোহল বিষক্রিয়া) (যেমন বিয়ার, অ্যালকোহল, ওয়াইন)।
- বার্টার সিন্ড্রোম ("জেনেটিক ডিজঅর্ডার" নীচে দেখুন)।
- নিরূদন (তরলের অভাব)।
- হাইপোথাইরয়েডিজম (অপ্রচলিত থাইরয়েড গ্রন্থি) (সমস্ত ক্ষেত্রে প্রায় 20-30%)।
- দুগ্ধজ রক্তে অম্লাধিক্যজনিত বিকার - অ্যাসিডোসিস (হাইপারাক্সিটি) খুব বেশি হওয়ার কারণে রক্ত স্তন্যপায়ী মাত্রা।
- কেটোএসিডোসিস - ফর্ম বিপাকীয় অ্যাসিডোসিসযা বিশেষত ঘন ঘন একটি জটিলতা হিসাবে ঘটে ডায়াবেটিস পরম সঙ্গে মেলিটাস ইন্সুলিন স্বল্পতা; কারণ খুব বেশি a একাগ্রতা রক্তে কেটোন মৃতদেহ।
- রেনাল অপ্রতুলতা (বৃক্ক দুর্বলতা; রেনাল ডিসফানশন)।
- পলিসিস্টিক বৃক্ক রোগ (নীচে দেখুন "জিনগত রোগ")।
- জেডবি Diuretics (নিচে দেখ).
- সেল টার্নওভার বা কোষের ক্ষয় দ্বারা পিউরিন রিলিজের কারণে ইউরিক অ্যাসিডের গঠন বৃদ্ধি পেয়েছে।
- হেমোব্লাস্টোজ (হেমোটোপয়েটিক সিস্টেমের মারাত্মক রোগের জন্য সম্মিলিত শব্দ, যেমন লিউকিমিয়াস, পলিসিথেমিয়া ভেরা)।
- হেমোলিটিক রোগ - রক্তের হেমোলাইসিস (রক্তের লোহিত কোষগুলি দ্রবীভূতকরণ) এর সাথে সম্পর্কিত।
- লিম্ফোফ্রোলিভেটিভ রোগসমূহ
- অসঙ্গতি (ক্যান্সার)
- মাইলোপ্রোলিফেরিওটিওপ্লাজম (এমপিএন) (পূর্বে: দীর্ঘস্থায়ী মায়োলোপলিটারিটিভ ডিজিজ (সিএমপিই)): যেমন ক্রনিক মাইলয়েড শ্বেতকণিকাধিক্যঘটিত রক্তাল্পতা) - রক্ত গঠনের অঙ্গগুলির মারাত্মক রোগ।
- টিউমার লিসিস সিনড্রোম - প্রাণঘাতী শর্ত এটি টিউমারগুলির দ্রুত ক্ষয়ের সময় দেখা দিতে পারে (সাধারণত কেমোথেরাপিউটিক চিকিত্সার অধীনে)।
- পিউরিন সংশ্লেষণের কারণে ইউরিক অ্যাসিডের গঠন বৃদ্ধি পেয়েছে।
- গ্লাইকোজেনোসিস - গ্লাইকোজেন স্টোরেজ রোগ - প্রকার I, III, V এবং VII।
- হাইপারুরিসেমিয়ার সাথে সম্পর্কিত রোগগুলি:
- নিবন্ধিত ট্রেডমার্ক প্রতীক - শরীরের শেষ অঙ্গ বা আকরার আকারে হরমোনজনিত বৃদ্ধি।
- অ্যাপোপ্লেসি (স্ট্রোক)
- ধমনী উচ্চ রক্তচাপ (উচ্চ রক্তচাপ)
- ডায়াবেটিস insipidus - in ব্যাধি উদ্জান বিপাকটি প্রতিবন্ধী হওয়ার কারণে অত্যন্ত উচ্চ প্রস্রাবের প্রসারণ (পলিউরিয়া; 5-25 ল / দিন) এর দিকে পরিচালিত করে একাগ্রতা কিডনি ক্ষমতা।
- প্রতিবন্ধীদের গ্লুকোজ সহনশীলতা ডায়াবেটিস মেলিটাস।
- গ্লুকোজ -6-ফসফেটের ঘাটতি
- হাইপারক্যালসেমিয়া (অতিরিক্ত ক্যালসিয়াম)
- হাইপারকলেস্টেরোলেমিয়া - ফ্রেড্রিকসন টাইপ II
- Hyperparathyroidism (প্যারাথাইরয়েড হাইপারফংশন)।
- Hypertriglyceridemia - বৃদ্ধি পেয়েছে ট্রাইগ্লিসারাইডস (রক্ত চর্বি)
- বিপাকীয় সিন্ড্রোম - লক্ষণ সংমিশ্রণের জন্য ক্লিনিকাল নাম স্থূলতা (প্রয়োজনাতিরিক্ত ত্তজন), উচ্চ রক্তচাপ (উচ্চ্ রক্তচাপ), উত্তোলিত উপবাস গ্লুকোজ (রোজা রক্ত চিনি) এবং রোজা ইনসুলিন সিরাম স্তর (মূত্র নিরোধক) এবং ডিসলাইপিডেমিয়া (এলিভেটেড ভিএলডিএল) ট্রাইগ্লিসারাইডসকমেছে এইচডিএল কোলেস্টেরল)। তদ্ব্যতীত, থ্রোম্বোয়েম্বোলিজমের ঝুঁকিযুক্ত একটি জমাট ব্যাধি (জমাট বাঁধার প্রবণতা বৃদ্ধি) প্রায়শই সনাক্ত করা যায়।
- মায়োকার্ডিয়াল ইনফার্কশন (হার্ট অ্যাটাক)
- অবস্ট্রাকটিভ স্লিপ অ্যাপনিয়া সিনড্রোম (ওএএস; ঘুমের সময় বাধা (সংকীর্ণ) বা উপরের এয়ারওয়ে সম্পূর্ণ বন্ধ দ্বারা চিহ্নিত; স্লিপ অ্যাপনিয়ার সর্বাধিক সাধারণ রূপ (অবসন্নকরণ) শ্বাসক্রিয়া ঘুমের সময়)) - ওএসএ নির্ণয়ের ৫.৮ বছর পরে ৪.৯ শতাংশ বিষয়ের বিকাশ ঘটে বাত ইউরিকা / গাউট-সম্পর্কিত যৌথ প্রদাহ (গাউট) নন-ওএসএ গ্রুপের ২.2.6 শতাংশের সাথে তুলনা করে; সমিতিটি সাধারণ বিষয়গুলিতে সর্বাধিক উচ্চারণ করা হয় pronounce শরীরের ভর সূচক (বিপদ অনুপাত: 2.02 (1.13-3.62) নির্ণয়ের 1-2 বছর পরে)
- পলিগ্লোবুলিয়া - লাল রক্ত কণিকার সংখ্যা বৃদ্ধি (আরবিসি) স্বাভাবিকের চেয়ে বেশি।
- সোরিয়াসিস (সোরিয়াসিস)
- শ্বাস প্রশ্বাসের রক্তে অম্লাধিক্যজনিত বিকার (শ্বাস প্রশ্বাসের হাইপারসিডিটি)।
- Sarcoidosis (প্রতিশব্দ: বোকেসের রোগ; শামাউন-বেসনিয়ার রোগ) - এর সিস্টেমিক রোগ যোজক কলা সঙ্গে গ্রানুলোমা গঠন (চামড়া, ফুসফুস এবং লসিকা নোড)।
- ট্রিসমি 21 (ডাউন সিন্ড্রোম) - জেনেটিক ডিজিজ যা বেশিরভাগ ক্ষেত্রে বিক্ষিপ্তভাবে ঘটে; যার মধ্যে পুরো 21 তম ক্রোমোজোম বা এর কিছু অংশ ত্রিপলিকেটে উপস্থিত থাকে (ট্রাইসোমি) (ঘটনাটি বেশিরভাগ ক্ষেত্রে বিক্ষিপ্ত)। এই সিন্ড্রোমের জন্য আদর্শ হিসাবে বিবেচিত শারীরিক বৈশিষ্ট্যগুলি ছাড়াও, আক্রান্ত ব্যক্তির জ্ঞানীয় ক্ষমতা সাধারণত প্রতিবন্ধী হয়।
চিকিত্সা
- এসিটিলসালিসিলিক অ্যাসিড (এএসএ) (<1,000 মিলিগ্রাম / ডাই); ডোজ যত কম, গাউট হওয়ার ঝুঁকি তত বেশি:
- <325 মিলিগ্রাম / ডাই: 81% (OR = 1.81, 95% সিআই 1.30-2.51)।
- Mg 100 মিলিগ্রাম / ডাই: 95% (বা = 1.91, 95% সিআই 1.32-2.85)
- অ্যান্টিহাইপোগ্লাইসেমিক্স (ডায়াজক্সাইড).
- অ্যান্টিফোলোজিস্টিক্স, ননস্টেরয়েডাল (অক্সিফেনবুটাজোন, ফেনটাইলবুটাজোন)।
- এটিপি সাইট্রেট লিজ (এসিএল) বাধা (বাম্পেডোইক এসিড).
- বিটা ব্লকার
- Diuretics
- লুপ diuretics (এট্যাক্রনিক অ্যাসিড, ফুরোসেমাইড, পাইরেটানাইড, টোরসেমাইড).
- থিয়াজাইড diuretics (ক্লোরটিলিডন, হাইড্রোক্লোরোথিয়াজাইড (এইচসিটি), এক্সপামাইড).
- Ethambutol (অ্যান্টিবায়োটিক / যক্ষ্মা)
- Immunosuppressants - সিক্লোস্পোরিন (সাইক্লোস্পোরিন এ)।
- এল-ডোপা
- নিকোটিনিক অ্যাসিড
- প্যারাথাইরয়েড হরমোন অ্যানালগ (টেরিপারটিড)
- যক্ষ্মা (পাইরেজিনামাইড)
- সাইটোস্ট্যাটিক্স
রঁজনরশ্মি দ্বারা চিকিত্সা
- রেডিয়াটিও (রঁজনরশ্মি দ্বারা চিকিত্সা) - প্রায়শই বর্ধিত এনক্রোলাইসিসের সাথে থাকে (টিস্যু ধ্বংস)।
পরিবেশ দূষণ - নেশা (বিষ)।
- Beryllium
- লিড - সীসা নেফ্রোপ্যাথি (সীসাজনিত বিষ দ্বারা কিডনির রোগ)।