তন্তুযুক্ত ডিসপ্লাসিয়া: কারণ, লক্ষণ ও চিকিত্সা

তন্তুযুক্ত ডিসপ্লাসিয়া, যদিও বিরল শর্ত, হাড়ের সিস্টেমের মধ্যে সবচেয়ে সাধারণ বিকৃতি শৈশব এবং কৈশোরে। পারস্পরিক পরিবর্তন এবং ফলস্বরূপ সাধারণত তন্তুযুক্ত ডিসপ্লাসিয়াতে অনুকূল থাকে mut

তন্তুযুক্ত ডিসপ্লাসিয়া কী?

আঁশযুক্ত ডিসপ্লাসিয়া হ'ল হাড়ের বিকৃতির সাথে জড়িত এবং পরস্পর পরিবর্তনের জন্য দায়ী মানব কঙ্কালের এক বিরল সৌম্য ব্যাধি বা ক্ষত। এটি নতুন হাড়ের একটি ত্রুটিযুক্ত সংশ্লেষণের কারণে ঘটে ভর (প্রধানত অস্টিওব্লাস্টের পার্থক্য), ফলে আরও তন্তুযুক্ত গঠনের সৃষ্টি হয় যোজক কলা স্বাস্থ্যকর হাড়ের টিস্যুর পরিবর্তে অপরিণত নন-লেমেলার হাড়ের টিউবারক্লিস (অ-তন্তুযুক্ত হাড়ের ট্র্যাবেকুলি) সহ কাঠামোগত অস্থিরতা এবং পুনরাবৃত্ত (বারবার) ফ্র্যাকচার এবং পরিশ্রমের বৃদ্ধির ঝুঁকিযুক্ত ক্রমহ্রাসমান হাড় গঠনের কারণে হাড়ের অনিয়মিত বৃদ্ধি ঘটে causes ব্যথা। সাধারণভাবে, আরও সাধারণ মনোস্টোটিক ফর্ম, যেখানে কেবল একটি হাড়ই আক্রান্ত হয়, একাধিক জড়িত তন্তুযুক্ত ডিসপ্লাসিয়ার পলিস্টোটিক ফর্ম থেকে পৃথক হয় হাড়। ক্রমবর্ধমানভাবে, তন্তুযুক্ত ডিসপ্লাসিয়া আক্রান্তকে প্রভাবিত করে খুলি এবং ফেসিয়াল হাড়, ফিমুর, টিবিয়া, হিউমারাস, এবং পাঁজর এবং নিতম্ব

কারণসমূহ

সাম্প্রতিক গবেষণাগুলি জিএনএএস -১ এর একটি বিক্ষিপ্ত, পোস্টজাইগোটিক বা বিপাকীয় রূপান্তর প্রস্তাব দেয় জিন ক্রোমোজোম 20q13 এ তন্তুযুক্ত ডিসপ্লাসিয়ার কারণ হিসাবে। ক্ষতিগ্রস্থ জিন জি এর নির্দিষ্ট ইউনিট (আলফা সাবুনিটস) সংশ্লেষণের জন্য দায়ী প্রোটিনযা সিগন্যাল ট্রান্সডাকশনের জন্য সেলুলার বিপাকের মধ্যে গুরুত্বপূর্ণ ভূমিকা পালন করে। মিউটেশনের ফলে এনজাইম অ্যাডিনলেট সাইক্লাস অত্যধিকভাবে সক্রিয় হয় এবং কোষ বৃদ্ধির উত্তেজক কারণ যেমন সিএএমপি (চক্রীয়) এর একটি অতিরিক্ত উত্পাদন হয় এডিনসিন মনোফসফেট), যা ঘুরে দেখা যায় হাড় গঠনের নিয়ন্ত্রণকারী অস্টিওব্লাস্টগুলি। ফলে তন্তুযুক্ত উত্পাদন বৃদ্ধি যোজক কলা হাড়ের বৃদ্ধি এবং হাড়ের বিকৃতি বাড়ে। রূপান্তরটি ভ্রূণকোষে কোথায় অবস্থিত ভর, তন্তুযুক্ত ডিসপ্লাসিয়া পরে উদ্ভাসিত হয়। তদতিরিক্ত, জন্মোত্তর রূপান্তরগুলি তন্তুযুক্ত ডিসপ্লাসিয়ার একজাতীয় রূপের জন্য দায়ী বলে মনে করা হয় এবং পরবর্তীকালে ভ্রূণের বিকাশে মিউটেশনগুলি তন্তুযুক্ত ডিসপ্লাসিয়ার পলিওস্টোটিক রূপের জন্য দায়ী বলে মনে করা হয়, যদিও এগুলির জন্য ট্রিগার কারণগুলি এখনও অজানা।

লক্ষণ, অভিযোগ এবং লক্ষণ

আঁশযুক্ত ডিসপ্লাসিয়া বিভিন্ন ধরণের কোর্স নিতে পারে। দ্য শর্ত সবসময় লক্ষণীয় লক্ষণ বা অস্বস্তি সৃষ্টি করে না। তীব্রতার উপর নির্ভর করে এবং যা হাড় প্রভাবিত হয়, লক্ষণগুলির একটি সংখ্যা ঘটতে পারে। সাধারণ লক্ষণগুলির মধ্যে হালকা টান দেওয়া অন্তর্ভুক্ত হাড় ব্যথা যে পরিশ্রমের সাথে তীব্রতা এবং সময়কাল বৃদ্ধি পায়। এটির সাথে সংক্রামিত, প্রভাবিত ব্যক্তিদের ফলে হাঁটা এবং লম্পট হতে সমস্যা হয়। তথাকথিত হওয়ার ঝুঁকিও রয়েছে অবসাদ ফ্র্যাকচার। এই ক্ষেত্রে, আক্রান্তরা হালকা পরিশ্রমের সময়ও হাড়ের ভাঙা এবং মচকে ভুগছেন। বাহ্যিকভাবে, হাড়ের পরিবর্তনের ফলে দেখা যায় এমন দমনগুলি দ্বারা অন্যান্য জিনিসগুলির মধ্যে তন্তুযুক্ত ডিসপ্লাসিয়া স্বীকৃত হতে পারে। এছাড়াও, রঙ্গকীয় ব্যাধি, তথাকথিত ক্যাফে-আউ-লেইট স্পট হতে পারে। এগুলি তাদের হালকা বাদামী চেহারা এবং তীক্ষ্ণ সীমানা দ্বারা চিহ্নিত করা যেতে পারে। দাগগুলি একটি প্রসাধনী দোষের প্রতিনিধিত্ব করে, তবে অন্যথায় ক্ষতিকারক নয়। এগুলি ঘটে যখন আক্রান্ত ব্যক্তির বংশগত রোগ হয় নিউরোফাইব্রোমাটিসিস টাইপ 1 বা ম্যাককুন-অ্যালব্রাইট সিন্ড্রোম। শিশু এবং কিশোররা তন্তুযুক্ত ডিসপ্লাসিয়াতে আক্রান্ত হত্তয়া স্বাস্থ্যকর লোকের চেয়ে দ্রুত এবং বয়ঃসন্ধিকালে পৌঁছে যায়। দ্য শর্ত প্রায়শই অন্যান্য হরমোনজনিত ব্যাধিগুলির সাথে একসাথে ঘটে থাকে, উদাহরণস্বরূপ, ডায়াবেটিস, Cushing এর রোগ, বা থাইরয়েড কর্মহীনতা।

রোগ নির্ণয় এবং কোর্স

আঁশযুক্ত ডিসপ্লাসিয়া বৈশিষ্ট্যযুক্ত লক্ষণের ভিত্তিতে নির্ণয় করা হয়। এর মধ্যে রয়েছে হাড়ের হাড়ভাঙ্গা পুনরুক্তি ছাড়াও হরমোনের ব্যাঘাত ract ভারসাম্য (বৃদ্ধি বৃদ্ধিকারী হরমোন অতিরিক্ত সহ), যা ক্ষতিগ্রস্থ শিশু এবং কিশোর-কিশোরীদের মধ্যে তীব্র পরিপক্ক প্রক্রিয়া সৃষ্টি করে, সম্ভবত রঙ্গকীয় ব্যাধি ("ক্যাফে-অ-লাইট স্পট"), বা উচ্চারণ করে চোয়ালের হাড় বিকৃতি (করূববাদ)। রেডিওগ্রাফিকভাবে বা কম্পিউটার টোমোগ্রাফি দ্বারা, আক্রান্ত হাড়ের অঞ্চলগুলির দুধের কাঁচের মতো চেহারা, যা তন্তুযুক্ত ডিসপ্লাসিয়ার জন্য সাধারণ, এটি দৃশ্যমান করা যায় addition অতিরিক্ত সক্রিয় তন্তুযুক্ত ডিসপ্লাসিয়াতেও প্রায়শই একটি এলিভেটেড থাকে একাগ্রতা সিরামের ক্ষারীয় ফসফেটেস এবং প্রস্রাবে হাইড্রোক্সপ্রোলিন বা ডিওক্সিপাইরিডিনলিনের। ডায়াগনোসিসটি এ দ্বারা নিশ্চিত করা হয়েছে বায়োপসি আক্রান্ত হাড়ের পরে মাইক্রোস্কোপিক পরীক্ষা হয়। একটি অস্থি স্কিন্টগ্রাম অতিরিক্ত ফোকাস প্রকাশ করতে পারে। তন্তুযুক্ত ডিসপ্লাসিয়া সাধারণত একটি অনুকূল প্রাগনোসিস থাকে এবং সংশ্লিষ্ট ক্ষত বৃদ্ধি সাধারণত বয়ঃসন্ধির শেষে বন্ধ হয়ে যায়। বিরল ক্ষেত্রে (1 শতাংশেরও কম), মারাত্মক অবক্ষয় (অস্টিওসার্কোমা আমাকে) দেখা যাচ্ছে.

জটিলতা

যদি চিকিত্সা না করা হয় তবে আঁশযুক্ত ডিসপ্লাসিয়া মারাত্মক জটিলতা সৃষ্টি করতে পারে। প্রথমত, এর ঝুঁকি বেড়েছে ফাটল আক্রান্ত হাড় রোগটি নিজেই এর কর্মহীনতার সাথে যুক্ত হতে পারে অভ্যন্তরীণ অঙ্গ, নেতৃস্থানীয় হৃদয় রোগ বা থাইরয়েড কর্মহীনতা, উদাহরণস্বরূপ। অগ্ন্যাশয় প্রভাবিত হলে, এটি করতে পারে নেতৃত্ব হরমোনজনিত অভিযোগ, তবে টিউমারগুলির বিকাশেও। কঙ্কালের পেশী তথাকথিত মাইক্সোমাসের জন্য আরও সংবেদনশীল, সৌখিন টিউমারগুলি যা চলাচলে সীমাবদ্ধ করতে আসে, যখন তন্তুযুক্ত ডিসপ্লাসিয়া উপস্থিত থাকে। এছাড়াও, বর্ধিত হাড়ের পুনঃনির্মাণ প্রক্রিয়া করতে পারে নেতৃত্ব মধ্যে ক্ষারীয় ফসফেটেস বৃদ্ধি রক্ত, যা দীর্ঘমেয়াদে করতে পারে নেতৃত্ব কঙ্কালের পেশীগুলির রোগগুলিতে। রোগের অগ্রগতির সাথে সাথে যৌথ পরিধান এবং টিয়ার বিকাশ হতে পারে। কখনও কখনও ছিদ্রযুক্ত হাড়গুলিও বিকাশ লাভ করে যা ঘুরেফিরে গুরুতর জটিলতার সাথে যুক্ত হতে পারে। তন্তুযুক্ত ডিসপ্লাসিয়ার শল্য চিকিত্সা এছাড়াও কিছু ঝুঁকি বহন করে। উদাহরণস্বরূপ, অক্ষীয় কঙ্কালের উপর অস্ত্রোপচারের ফলে অভ্যন্তরীণ আঘাত, সংক্রমণ এবং বিকৃতি হতে পারে। উপর সার্জারি খুলি হাড় স্থায়ীভাবে এর প্রতিরক্ষামূলক কার্যকরী ক্ষতিগ্রস্থ করতে পারে। সাথে bisphosphonates যেমন সাধারণ পার্শ্ব প্রতিক্রিয়া সঙ্গে যুক্ত হয় বমি বমি ভাব এবং বমি, তবে এগুলি গুরুতর হাড়ের কারণও হতে পারে দেহাংশের পচনরুপ ব্যাধি এবং অন্যান্য জটিলতা।

আপনার কখন ডাক্তার দেখা উচিত?

যেহেতু এই অবস্থায় সাধারণত কোনও নিরাময় হয় না, ফলস অবশ্যই একটি চিকিত্সকের দ্বারা দেখা উচিত। এটি আরও অস্বস্তি ও জটিলতাগুলি প্রতিরোধ করতে পারে। আক্রান্ত ব্যক্তি হাড়ের অনিয়মিত বৃদ্ধিতে ভুগলে সাধারণত চিকিৎসকের পরামর্শ নেওয়া উচিত। এটি শরীরের বিভিন্ন অংশে বিকৃতি দ্বারা উদ্ভাসিত হতে পারে, যদিও খুলি সবচেয়ে বেশি লক্ষণ দ্বারা আক্রান্ত হয়। গুরুতর ব্যথা হাড়ের মধ্যেও রোগের ফলস্বরূপ ঘটে এবং আক্রান্ত ব্যক্তির দৈনিক জীবনকে যথেষ্ট পরিমাণে সীমাবদ্ধ করতে পারে। বিশেষত বাচ্চাদের মধ্যে খুব দ্রুত বৃদ্ধি এবং পরিপক্কতা রয়েছে। যদি এই অভিযোগগুলি দেখা দেয় তবে অবশ্যই একজন ডাক্তারের সাথে পরামর্শ করা উচিত। রোগের দ্বারা হাড়ের ভাঙার ঝুঁকি উল্লেখযোগ্যভাবে বৃদ্ধি পায়, যাতে আক্রান্তরা আরও প্রায়শই আঘাতের শিকার হন। এই রোগের নির্ণয় এবং চিকিত্সা সাধারণত একজন পেডিয়াট্রিশিয়ান বা একটি সাধারণ অনুশীলনকারী দ্বারা করা যেতে পারে। কিছু ক্ষেত্রে, লক্ষণগুলি সম্পূর্ণরূপে সীমাবদ্ধ করতে সার্জিকাল হস্তক্ষেপগুলিও প্রয়োজনীয় necessary এটি আক্রান্ত ব্যক্তির দৈনন্দিন জীবনকে অনেক সহজ করে তুলতে পারে।

চিকিত্সা এবং থেরাপি

যেহেতু তন্তুযুক্ত ডিসপ্লাসিয়ার সঠিক ইটিওলজি এখনও জানা যায়নি, কোনও কার্যকারিতা নেই থেরাপি বিদ্যমান তদনুসারে, চিকিত্সা পরিমাপ লক্ষণ এবং অস্বস্তি হ্রাস লক্ষ্য হয়। অনেক ক্ষেত্রে তন্তুযুক্ত ডিসপ্লাসিয়াতে চিকিত্সার প্রয়োজন হয় না পরিমাপ এবং কেবলমাত্র তার কোর্সে ক্লিনিকালি নিয়ন্ত্রিত। ওষুধগুলি হ্রাস করতে ব্যবহৃত হয় ব্যথা লক্ষণ অংশ হিসাবে থেরাপি। যদিও এখনও কোনও সক্রিয় পদার্থ পাওয়া যায়নি যেগুলি তন্তুগুলির ক্রমবর্ধমান সংশ্লেষণকে পুরোপুরি বন্ধ করে দেয় যোজক কলা এবং, তদনুসারে, হাড়ের বিকৃত বৈশিষ্ট্যগুলি, তন্তুযুক্ত ডিসপ্লাসিয়ার অগ্রগতি তথাকথিত অস্টিওক্লাস্টগুলি (কোষগুলি যা হাড়ের পদার্থ ভেঙে দেয়) বাধা দিয়ে ধীর করা যায় এবং পরিশ্রমে ব্যথা কমানোর সাহায্যে হ্রাস করা যায় bisphosphonates (তত্সহ risedronate, পমিড্রোনেট, জোলেড্রোনেট)। যদি আক্রান্ত হাড়গুলির প্রগতিশীল, চিহ্নিত বিকৃততা বা এটি সম্পর্কিত ক্লিনিকাল লক্ষণগুলি থাকে তবে প্যাথলজিক ফ্র্যাকচার এবং ত্রুটি রোধ করতে অস্ত্রোপচারের হস্তক্ষেপ নির্দেশিত হতে পারে। পুনরায় সনাক্তকরণে হাড়ের এমন অঞ্চলগুলিতে অস্ত্রোপচার অপসারণ জড়িত থাকতে পারে যা গতিশীলতা বা প্রবেশের সরবরাহকে সীমাবদ্ধ করে may রক্ত জাহাজ এবং / বা স্নায়ু পথ.বিশেষে মুখের অঞ্চলে, কসমেটিক পুনর্নির্মাণের জন্য মডেলিং সার্জারিরও প্রয়োজন হতে পারে। রেডিওথেরাপিউটিক পরিমাপযেগুলি সারকোমাস (ম্যালিগন্যান্ট টিউমার) বৃদ্ধির ঝুঁকির সাথে যুক্ত, এখন তন্তুযুক্ত ডিসপ্লাসিয়ার চিকিত্সায় বেশিরভাগ ক্ষেত্রে এড়ানো যায়।

দৃষ্টিভঙ্গি এবং প্রাকদর্শন

যদি তন্তুযুক্ত ডিসপ্লাসিয়া উপস্থিত থাকে তবে সঠিক দৃষ্টিভঙ্গি এবং প্রাগনোসিসটি অনুমান করা খুব কঠিন। রোগের স্পষ্ট কোর্স অনেকগুলি বিভিন্ন কারণের উপর নির্ভর করে। সবচেয়ে বড় কারণ হচ্ছে চিকিত্সা করা। যদি তন্তুযুক্ত ডিসপ্লাসিয়ার ক্ষেত্রে এই ধরনের চিকিত্সা ঘটে তবে একটি দ্রুত এবং জটিলতা-মুক্ত নিরাময়ের আশা করা যেতে পারে। যদি রোগী চিকিত্সা এবং ওষুধের চিকিত্সার বিরুদ্ধে সিদ্ধান্ত নেন, খুব সম্ভবত অল্প সময়ের মধ্যেই এই রোগটি আরও খারাপ হবে। সংঘটিত লক্ষণগুলি তীব্র হবে, যাতে নির্দিষ্ট পরিস্থিতিতে একটি জীবন-হুমকির পরিস্থিতিও দেখা দিতে পারে। যদি আক্রান্ত ব্যক্তি চিকিত্সা এবং ওষুধের চিকিত্সা করানোর সিদ্ধান্ত নেন তবে এই রোগের পুরো কোর্সটি আলাদা। যেমন একটি ক্ষেত্রে, একটি সম্পূর্ণ নিরাময়ের সম্ভাবনা এবং পূর্বনির্মাণ আরও ভাল দেখায়। উপযুক্ত ওষুধের সাথে, বিদ্যমান জ্বর দ্রুত নিয়ন্ত্রণ এবং উপশম করা যেতে পারে। তদ্ব্যতীত, আরও জটিলতা প্রতিরোধ করা হয়।

প্রতিরোধ

অন্তর্নিহিত মিউটেশনগুলির জন্য ট্রিগার কারণগুলি এখনও জানা যায়নি এই বিবেচনায়, তন্তুযুক্ত ডিসপ্লাসিয়া প্রতিরোধ করা যায় না। তবে মারাত্মক অবনতি সনাক্তকরণের জন্য তন্তুযুক্ত ডিসপ্লাসিয়ার অগ্রগতি নিয়মিত পর্যবেক্ষণ করা উচিত অস্টিওসার্কোমা আমাকে তাড়াতাড়ি এবং উপযুক্ত সরবরাহ করা থেরাপি.

অনুপ্রেরিত

আক্রান্ত ব্যক্তির সাধারণত এই রোগের সাথে যত্নের জন্য খুব কম বিকল্প থাকে। আক্রান্ত ব্যক্তি প্রাথমিকভাবে প্রাথমিক রোগ নির্ণয়ের দ্রুত ব্যবস্থার উপর নির্ভরশীল যাতে আরও কোনও জটিলতা না ঘটে। কেবলমাত্র প্রাথমিক রোগ নির্ণয়ই আরও লক্ষণগুলি বা লক্ষণগুলির আরও খারাপ হওয়া রোধ করতে পারে। রোগটি নিজে নিরাময় করাও সম্ভব নয়, যাতে এই রোগের ক্ষেত্রে অবশ্যই কোনও ডাক্তারের কাছে যাওয়া প্রয়োজন। যত তাড়াতাড়ি ডাক্তারের সাথে পরামর্শ করা হয়, রোগের আরও কোর্স তত ভাল better এই রোগের চিকিত্সা সাধারণত ওষুধ খাওয়ার মাধ্যমে করা হয়। এটি নিশ্চিত করা গুরুত্বপূর্ণ যে ওষুধটি নিয়মিত এবং সঠিক ডোজ হিসাবে গ্রহণ করা হয়। বাচ্চাদের ক্ষেত্রে, এটি সমস্ত পিতামাতার isর্ধ্বে যারা সঠিক ডোজটি মনোযোগ দেওয়া উচিত। তবে লক্ষণগুলি হ্রাস করার জন্য সার্জিক্যাল হস্তক্ষেপগুলি প্রায়শই প্রয়োজন। এই ধরনের অপারেশনের পরে, আক্রান্ত ব্যক্তির যে কোনও ক্ষেত্রে বিশ্রাম নেওয়া উচিত এবং তার শরীরের যত্ন নেওয়া উচিত। প্রচেষ্টা বা চাপমূলক কার্যক্রম এড়ানো উচিত। এই রোগের আয়ু সম্পর্কে কোনও সাধারণ পূর্বাভাস দেওয়া যায় না।

এটি আপনি নিজেই করতে পারেন

আঁশযুক্ত ডিসপ্লাসিয়ার চিকিত্সা কিছু ব্যবস্থা দ্বারা সমর্থন করা যেতে পারে। যদি গুরুতর হয় হাড় ব্যথা ঘটে, ব্যাথা ব্যবস্থাপনা ওষুধের সাথে বিশ্রাম এবং বিছানা বিশ্রামের মাধ্যমে উত্সাহ দেওয়া যেতে পারে। যেহেতু এই রোগের সাথে হাড় ভাঙার ঝুঁকি বেড়েছে, তাই কোনও উচ্চ-প্রভাবের খেলা যেমন জগিং, আরোহণ বা শরীরচর্চা করা উচিত। যদি একটি ফাটল ঘটে যায়, যে কোনও ক্ষেত্রে চিকিত্সকের সঙ্গে সঙ্গে পরামর্শ করা উচিত। দায়িত্বশীল চিকিত্সককে যেকোন ঘটনা তাত্ক্ষণিকভাবে জানাতে হবে যাতে থেরাপিটি সামঞ্জস্য করা যায়। একটি অস্ত্রোপচার পদ্ধতির পরে, বিশ্রামটিও নির্দেশ করা হয়। আঁশযুক্ত ডিসপ্লাসিয়া নিজেই অস্ত্রোপচারের মাধ্যমে নিরাময় করা যায় না, তাই চিকিত্সা অব্যাহত রাখতে হবে। লক্ষণগুলি বৃদ্ধি পেলে, সীমিত গতিশীলতার জন্য ক্ষতিপূরণ দেওয়ার জন্য কাউন্টারমেজারগুলি গ্রহণ করা উচিত। উদাহরণস্বরূপ, অনেক আক্রান্ত ব্যক্তিদের জন্য ওয়াকার বা হুইলচেয়ারের প্রয়োজন হয় এবং গুরুতর অসুস্থ রোগীদের জন্য প্রতিবন্ধী-অ্যাক্সেসযোগ্য গৃহসজ্জাও প্রয়োজনীয়। চিকিত্সকের সাথে একসাথে, এই অভিযোজনগুলি রোগের অগ্রগতির সাথে সাথে সংগঠিত এবং প্রয়োগ করা যেতে পারে। এইভাবে, তুলনামূলকভাবে গুরুতর কোর্সেও একটি উচ্চমানের জীবন বজায় রাখা যায়।