পুরিন সংশ্লেষ: ফাংশন, ভূমিকা এবং রোগসমূহ

পিউরিন সংশ্লেষণের সাহায্যে সমস্ত জীবিত প্রাণীরা শুকনা তৈরি করে। পুরিন হ'ল ডিএনএর একটি উপাদান among ঘাঁটি গ্যানাইন এবং অ্যাডেনিন পাশাপাশি গুরুত্বপূর্ণ শক্তি বাহক এটিপি।

পিউরিন সংশ্লেষণ কী?

পিউরিন সংশ্লেষণের সাহায্যে সমস্ত জীবিত প্রাণী পিউরিন তৈরি করে। পুরিন হ'ল ডিএনএর একটি উপাদান among ঘাঁটি গ্যানাইন এবং অ্যাডেনিন এবং গুরুত্বপূর্ণ শক্তি বাহক এটিপি। পুরিন সংশ্লেষণ একটি জৈব রাসায়নিক প্রক্রিয়া যার শেষে পিউরিনগুলি গঠিত হয়। পিউরিন হ'ল জৈব যৌগ যা সমস্ত জীবদেহে ঘটে। পুরিনগুলি মৌলিক পদার্থ formed-D- থেকে তৈরি হয়রাইবোস-5-ফসফেট। মানব কোষ পদার্থকে বিভিন্ন পদক্ষেপে রূপান্তর করে। এনজাইম এই প্রক্রিয়াটিকে অনুঘটক করুন এবং একটি মধ্যবর্তী থেকে অন্যটিতে রূপান্তর করতে সহায়তা করুন। প্রথমত, একটি এনজাইম α-D- রূপান্তর করেরাইবোস-5-ফসফেট α-D-5-phosphoribosyl-1-পাইরোফস্ফেট (PRPP) অণু প্রসারিত করে। তারপরে পিআরপিপি এবং রূপান্তর অনুসরণ করে glutamine 5-ফসফরিবোসিলামাইন এবং গ্লুটামেট। পরবর্তীকালে, দেহ অন্য পণ্যগুলির সংশ্লেষণের জন্য পদার্থগুলি আর ব্যবহার করতে পারে না, কেবল পিউরিন সংশ্লেষণের জন্য। গ্লাইসিন সংযোজন একটি গ্লাইসিন তৈরি করে amide রিবোনুক্লিওটাইড, যা একটি এনজাইম একটি ফর্মিলগ্লাইসিন অ্যামাইড রাইবোনুক্লিয়োটাইডে রূপান্তর করে এবং তারপরে ফসফোরিবোসিল ফর্মিলিগ্লাইসিন অ্যামিডিন এবং গ্লোটামিক অ্যাসিডে রূপান্তরিত হয়। অবশেষে, ইনসাইন মনোফসফেট (আইএমপি) মধ্যস্থতাকারী 5-অ্যামিনোমাইডাজল রিবোনুক্লিয়টাইড, 5-এমিনোইমোডাজোল -4-কার্বোঅক্সিলিট রাইবোনোক্লাওটাইড, SAICAR, AICAR এবং FAICAR এর মাধ্যমে গঠিত হয়। ঘরগুলি তৈরি করতে সরাসরি আইএমপি ব্যবহার করতে পারে এডিনসিন, গুয়ানাইন এবং জ্যানথোসিন। Purines বিনামূল্যে হিসাবে বিদ্যমান নেই অণু, তবে সবসময় নিউক্লিয়োটাইডস আকারে অন্যান্য অণুগুলির সাথে যুক্ত থাকে। সমাপ্ত পিউরিন অণু নিয়ে গঠিত কারবন ডাই অক্সাইড, গ্লাইসিন, দুবার 10-ফর্মিলেটেরাহাইড্রোফলিক এসিড, glutamine, এবং এস্পারটিক অ্যাসিড.

কাজ এবং কাজ

সঞ্চিত জিনগত তথ্যের অংশ ডিঅক্সিরাইবোনিউক্লিয়িক এসিড (ডিএনএ) পুরিন সমন্বিত। নিউক্লিওটাইডস নামে পরিচিত বিল্ডিং ব্লক দিয়ে ডিএনএ গঠিত। এগুলি একটি গঠিত চিনি অণু (ডিওক্সাইরিবোস), ক ফসফরিক এসিড এবং একটি চার ঘাঁটি। অ্যাডিনাইন এবং গুয়ানিন বেসগুলি বেসিন বেসগুলি: তাদের মেরুদণ্ডটি একটি পিউরিন দ্বারা তৈরি হয়, যা অন্য অণু বাঁধাই করা. এছাড়াও, পিউরিন একটি বিল্ডিং ব্লক এডিনসিন ট্রাইফসফেট (এটিপি)। এটি মানব জীবের প্রাথমিক শক্তি বাহক। এটিপি আকারে, শক্তি রাসায়নিকভাবে সংরক্ষণ করা হয় এবং অসংখ্য কাজের জন্য উপলব্ধ। পেশীগুলি আন্দোলনের পাশাপাশি কিছু সংশ্লেষণ প্রক্রিয়া এবং অন্যান্য প্রক্রিয়াগুলির জন্য এটিপি ব্যবহার করে। পেশীগুলিতে, এটিপি প্লাস্টিকাইজারের প্রভাবও রাখে: এটি নিশ্চিত করে যে পেশীগুলির তন্তুগুলি একে অপরের থেকে পৃথক হতে পারে। মৃত্যুর পরে এটিপি-এর অভাবে অত্যাধিক মর্টিস বাড়ে। সীমাবদ্ধ শক্তি ছেড়ে দেওয়ার জন্য, কোষ এবং অর্গানেলগুলি এটিপিতে বিভক্ত করে এডিনসিন ডিফোসফেট এবং অ্যাডিনোসিন মনোফসফেট। ক্লিভেজটি প্রায় 32 কেজে / মোল প্রকাশ করে। তদুপরি, এটিপি সংকেত প্রেরণ করে। কোষগুলির মধ্যে, এটি বিপাক নিয়ন্ত্রণে একটি ফাংশন ধরে। উদাহরণস্বরূপ, এটি কিন্যাসগুলির একটি কসুবস্ট্রেট হিসাবে কাজ করে, যার মধ্যে অন্তর্ভুক্ত রয়েছে ইন্সুলিন-স্টিমুলেটেড প্রোটিন কিনেস, যা প্রসঙ্গে ভূমিকা রাখে রক্ত গ্লুকোজ। কোষের বাইরে এটিপি পিউরিনার্জিক রিসেপ্টরগুলিতে অ্যাগ্রোনিস্ট হিসাবে কাজ করে এবং স্নায়ু কোষে সংকেত সংক্রমণে সহায়তা করে। এর প্রেক্ষাপটে সংকেত ট্রান্সডাকশনে এটিপি উপস্থিত হয় রক্ত অন্যদের মধ্যে প্রবাহ নিয়ন্ত্রণ এবং প্রদাহজনক প্রতিক্রিয়া।

রোগ এবং অসুস্থতা

পিউরিন সংশ্লেষ একটি জটিল জৈব রাসায়নিক পদার্থ, যাতে ত্রুটিগুলি সহজেই ঘটতে পারে। পিউরিন গঠনের জন্য, বিশেষায়িত এনজাইম বিভিন্ন পদার্থকে ধাপে ধাপে রূপান্তর করতে হবে। মিউটেশনের ফলে এগুলি হতে পারে এনজাইম সঠিকভাবে কোডিং করা হচ্ছে না। জেনেটিক উপাদানটিতে কোষগুলি কীভাবে এনজাইমগুলি সংশ্লেষিত করতে হবে সে সম্পর্কে তথ্য ধারণ করে। এনজাইমগুলি প্রোটিন দিয়ে তৈরি হয়, যা ঘুরে ফিরে লম্বা চেইনের সমন্বয়ে গঠিত অ্যামিনো অ্যাসিড। প্রতিটি অ্যামিনো অ্যাসিড অবশ্যই এনজাইমকে সঠিক ফর্ম নিতে এবং সঠিকভাবে কাজ করতে সঠিক জায়গায় থাকতে হবে। ত্রুটিগুলি কেবল এনজাইম তৈরিতে নয়, ইতিমধ্যে জিনগত কোডেও ঘটতে পারে। মিউটেশনগুলি নিশ্চিত করে যে সঞ্চিত তথ্য ত্রুটিযুক্ত বা অসম্পূর্ণ অ্যামিনো অ্যাসিড চেইনের দিকে পরিচালিত করে। এই ধরনের পরিবর্তনগুলি পিউরিন সংশ্লেষণে জড়িত এনজাইমগুলিকেও প্রভাবিত করতে পারে। ফলেজনিত ব্যাধিগুলি বিপাকীয় রোগের বিভাগে আসে এবং এটি বংশগত হয়। PRPS1 এ একটি রূপান্তর জিনউদাহরণস্বরূপ, পিউরিন সংশ্লেষণে একটি ব্যাধি ঘটায় PR পিপিআরএস 1 এনজাইমকে এনকোড করে রাইবোস ফসফেট ডিফোসফোকিনেজ। মিউটেশন এনজাইমকে ওভারটিভ করে তোলে। বিভিন্ন প্রক্রিয়াগুলির মাধ্যমে, এই অত্যধিক কার্যকারিতা ঝুঁকিটিকে উত্সাহ দেয় গেঁটেবাত. গেঁটেবাত (ইউরিকোপ্যাথি) একটি রোগ যা এপিসোডগুলিতে ঘটে। দীর্ঘস্থায়ী গেঁটেবাত বেশ কয়েকটি তীব্র প্রাদুর্ভাবের পরে বিকাশ ঘটে। রোগ ধ্বংস করে দেয় জয়েন্টগুলোতে; হাত ও পায়ের পরিবর্তনগুলি প্রায়শই বিশেষভাবে দেখা যায়। ব্যথা মধ্যে জয়েন্টগুলোতে, প্রদাহ এবং জ্বর এর মধ্যেও রয়েছে গাউট লক্ষণ। এছাড়াও, এর বিকৃতি জয়েন্টগুলোতে, কর্মক্ষমতা হ্রাস, বৃক্ক পাথর এবং কিডনি ব্যর্থতা দীর্ঘমেয়াদে উদ্ভাসিত হতে পারে। যাইহোক, ত্রুটিযুক্ত পিউরিন সংশ্লেষণ কেবল গাউট ছাড়াও নিজেকে প্রকাশ করতে পারে। পিআরপিএস 1 এ অন্য একটি রূপান্তর জিন এনজাইম রাইবোজ ফসফেট ডিফোসফোকিনেসের ক্রিয়াকলাপ হ্রাস ঘটায়। ফলস্বরূপ, রোজেনবার্গ-চিটরিয়ান সিন্ড্রোম হয়। এই রূপান্তরটি বধিরতার একটি নির্দিষ্ট ধরণের একটি সম্ভাব্য কারণও। অন্যান্য জিনগুলিও পিউরিন সংশ্লেষণের এনজাইমগুলি এনকোড করে। এডিএসএল জিন তাদের মধ্যে একটি। এডিএসএল জিনে মিউটেশন নেতৃত্ব অ্যাডিনোলোসিসিনেট লীজের ঘাটতিতে। এই ঘাটতি একটি বিরল বংশগত রোগ এবং একটি স্বয়ংক্রিয়ভাবে বিরল পদ্ধতিতে উত্তরাধিকার সূত্রে প্রাপ্ত। রোগটি ইতিমধ্যে নবজাতকদের মধ্যে নিজেকে প্রকাশ করে, তবে এটির মধ্যেও উপস্থিত হতে পারে শৈশব। এই রোগটি অপ্রয়োজনীয় না হয়ে নিজেকে প্রকাশ করে, উদাহরণস্বরূপ মানসিক ক্ষেত্রে প্রতিবন্ধক, মৃগীরোগ এবং আচরণগত ব্যাধি অনুরূপ অটিজম। এটিসি জিনের মিউটেশনগুলি পিউরিন সংশ্লেষণকে ব্যাহত করতে পারে। জেনেটিক তথ্যের এই বিভাগটি দ্বি দ্বিবিশ্লেষিত পিউরিন সংশ্লেষণ প্রোটিনকে স্ক্র্যাম করে যা এআইসিএ রাইবোসিডুরিয়ার বিকাশের দিকে পরিচালিত করে। সাহিত্যে বুদ্ধি হ্রাস, জন্মগতভাবে কেবল একটি মামলার দলিল দেয় অন্ধত্ব, এবং হাঁটু, কনুই এবং কাঁধে আকার পরিবর্তন করে।