পোরফিয়ারিয়া: কারণ, লক্ষণ ও চিকিত্সা

Porphyria বিভিন্ন বিপাকীয় রোগের একটি গ্রুপ। তাদের কোর্স অত্যন্ত পরিবর্তনশীল। যদিও কিছু রোগ কেবলমাত্র হালকা লক্ষণ সৃষ্টি করে, অন্যরা প্রাণঘাতী হতে পারে। অসংখ্য প্রকাশের কারণে, সঠিক নির্ণয়টি প্রায়শই দেরিতে হয়।

পোরফেরিয়া কী?

Porphyria বিরল রোগগুলির মধ্যে একটি। শেষ পর্যন্ত, এটি এমন একটি গোলযোগের উপর ভিত্তি করে তৈরি হয় যা ফলস্বরূপ শরীরের অক্ষমতা তৈরি করে "হিম" protein তবে, প্রোটিনগুলি গুরুত্বপূর্ণ কাজগুলি সম্পাদন করে, কখনও কখনও গুরুতর পার্শ্ব প্রতিক্রিয়া দেখা দেয়। উদাহরণস্বরূপ, হেম হ'ল পদার্থের একটি গুরুত্বপূর্ণ উপাদান যা মানবকে রঙ করে রক্ত লাল: লাল শোণিতকণার রঁজক উপাদান। প্রোটিন উত্পাদন করতে, বিভিন্ন পদক্ষেপের একটি ক্রম আছে। প্রতিটি প্রক্রিয়া জন্য একটি এনজাইম প্রয়োজন। রোগের প্রসঙ্গে, তবে কমপক্ষে একটি স্তরে একটি ত্রুটি রয়েছে, যাতে উপযুক্ত এনজাইম উত্পাদন করা যায় না এবং নিম্নলিখিত পদক্ষেপগুলি অবৈধ। পরিবর্তে, হেমের পূর্ববর্তীগুলির তথাকথিত পার্ফাইরিনগুলির সঞ্চার রয়েছে। এগুলি মল এবং প্রস্রাবে ক্রমশ নির্গত হয়। আক্রান্ত ব্যক্তিরা 30 থেকে 40 বছর বয়স না হওয়া অবধি প্রায়শই এই রোগটি লক্ষ্য করেন না। সাধারণভাবে খুব কম লোকই ত্রুটি বিকশিত করে।

কারণসমূহ

সুতরাং, রোগের কারণটি একটি ত্রুটিযুক্ত এনজাইম। মোট, হেমের উত্পাদন আটটি ধাপের মাধ্যমে ঘটে। এমনকি যদি একটিতেও সর্বোত্তমভাবে প্রক্রিয়াজাত না করা হয়, পোরফিয়ারিয়া ফলাফল। কোন এনজাইমটি ত্রুটিযুক্ত তার উপর নির্ভর করে পদার্থের বিভিন্ন পূর্ববর্তীগুলি জমে। কিছু রোগীদের মধ্যে, এছাড়াও বেশ কয়েকজন বিরক্ত এনজাইম সনাক্ত করা যেতে পারে। পোরফিয়ারিয়ার দুটি প্রধান ফর্মগুলি চিকিত্সাগতভাবে প্রাসঙ্গিক হিসাবে বিবেচনা করা হয়: তীব্র বিরতিপূর্ণ পোরফেরিয়া এবং দীর্ঘস্থায়ী হেপাটিক পোরফিয়ারিয়া। সুতরাং, এই রোগটি তীব্র বা দীর্ঘস্থায়ী হতে পারে। তীব্র আকারে এটি তৃতীয় এনজাইমের একটি ব্যাধি। দেহ পরবর্তী পদক্ষেপগুলি আর কার্যকর করতে সক্ষম হয় না, সুতরাং এই মুহুর্তে প্রোটিনের গঠন বন্ধ হয়ে যায়। ক্রনিক কোর্সে পঞ্চম এনজাইমটি ত্রুটিযুক্ত। পোর্ফিয়ারিয়া বেশিরভাগ ক্ষেত্রে উত্তরাধিকার সূত্রে প্রাপ্ত হয়। আক্রান্তরা সকলেই লক্ষণগুলি ভোগেন না: একটি বৃহত অনুপাতও ত্রুটিটি লক্ষ্য করে না। যাইহোক, কিছু কারণ হেমের জন্য জীবের প্রয়োজনীয়তা বৃদ্ধি করে লক্ষণগুলির কারণ হতে পারে। এর মধ্যে রয়েছে ধূমপানশারীরিক জোর, ইস্ট্রোজেন গ্রহণ এলকোহল অপব্যবহার, এবং উন্নত লোহা মাত্রা।

লক্ষণ, অভিযোগ এবং লক্ষণ

যে লক্ষণগুলি দেখা দেয় তা মূলত নির্ভর করে কিনা শর্ত তীব্র বা দীর্ঘস্থায়ী। সাধারণভাবে, অভিযোগগুলি পৃথক হয়। উদাহরণস্বরূপ, তীব্র পোরফিয়ারিয়া হতে পারে পেটে ব্যথা, বমি বমি ভাব, এবং বমি। রোগীদের রিপোর্ট কোষ্ঠকাঠিন্য, সংবেদনগত ব্যাঘাত, পেশী দুর্বলতা, ঘুমের সমস্যা এবং হতাশাজনক মেজাজ লক্ষণগুলি সর্বদা লক্ষণীয় নয়। পরিবর্তে, এগুলি পর্ব আকারে ঘটে যা বিভিন্ন ব্যবধানে নিজেকে প্রকাশ করে। মহিলাদের ক্ষেত্রে, লক্ষণগুলি আগে জমা হওয়ার লক্ষণ দেখা যায় কুসুম। তদতিরিক্ত, কিছু কারণ লক্ষণগুলি লক্ষণীয় হয়ে উঠতে অবদান রাখে। কিছু ওষুধ, সংক্রমণ এবং এলকোহল হঠাৎ লক্ষণগুলির উপস্থিতির জন্য দায়ী। দীর্ঘস্থায়ী পোরফেরিয়া রোগীদের ক্ষেত্রে সাধারণত আলোর সংবেদনশীলতা। দ্য চামড়া ফোসকা এবং ক্ষতচিহ্ন সঙ্গে প্রতিক্রিয়া। সাধারণভাবে, চামড়া ক্ষত, রঙ্গকতা এবং চুলকানি বৃদ্ধি পায়। প্রায়শই দীর্ঘস্থায়ী কোর্সের সাথে অন্যান্য রোগ যেমন হয় ডায়াবেটিস এবং গ্যাস্ট্রিক আলসার

রোগ নির্ণয় এবং কোর্স

ডায়াগনোসিস সাধারণত পরীক্ষার মাধ্যমে করা হয় রক্ত, একবার চিকিত্সক বিশদ সাক্ষাত্কারের মাধ্যমে একটি সম্পর্কিত সন্দেহ অর্জন করেছে। মধ্যে রক্ত, porphyrins পাশাপাশি যে কোনও পূর্ববর্তী নির্ধারণ করা যেতে পারে। তদ্ব্যতীত, মল এবং মূত্রের নমুনাগুলি তথ্য সরবরাহ করে। কিছু রোগীদের ক্ষেত্রে জিনগত পরীক্ষাও করা হয়।

জটিলতা

পোরফিয়ারিয়ার ফলস্বরূপ, আক্রান্ত ব্যক্তিরা বিভিন্ন উপসর্গে ভোগেন, তবে সমস্তরাই আক্রান্ত ব্যক্তির জীবনমানের উপর নেতিবাচক প্রভাব ফেলে। তবে বেশিরভাগ ক্ষেত্রে এই রোগের কারণ হয় বমি বমি ভাব এবং বমি। তদতিরিক্ত, আক্রান্তরা ভোগেন ব্যথা পেটে এবং পেট এবং আরো কোষ্ঠকাঠিন্য। এছাড়াও, পোরফিয়ারিয়ার কারণে সংবেদনশীলতা বা পেশীর দুর্বলতা দেখা দিতে পারে, যা রোগীর দৈনন্দিন জীবনকে আরও কঠিন করে তোলে affected আক্রান্তদের মধ্যে বেশিরভাগই ঘুমের সমস্যায় ভোগেন বা বিষণ্নতা। একটি নিয়ম হিসাবে, পোরফিয়ারিয়ার লক্ষণগুলি স্থায়ীভাবে ঘটে না, তবে কেবল এপিসোডগুলিতে। এই কারণে, প্রাথমিক পর্যায়ে রোগ নির্ণয় অনেক ক্ষেত্রে সম্ভব নয়, যাতে রোগের চিকিত্সাও বিলম্বিত হতে পারে। তদ্ব্যতীত, আক্রান্তরা আলোর সংবেদনশীল, যাতে ফোস্কাগুলি আকারে তৈরি হয় চামড়া। মধ্যে আলসার পেট or ডায়াবেটিস এছাড়াও ঘটতে পারে। পোরফিয়ারিয়ার চিকিত্সা ওষুধের সাহায্যে বাহিত হয়। তেমনি গুরুতর ক্ষেত্রে, অন্যত্র স্থাপন একটি যকৃত প্রয়োজনীয়। রোগের কারণে রোগীর আয়ু কমেছে কিনা তা সর্বজনীনভাবে পূর্বাভাস দেওয়া যায় না।

আপনার কখন ডাক্তার দেখা উচিত?

একটি নিয়ম হিসাবে, পোরফিয়ারিয়া সর্বদা চিকিত্সক দ্বারা চিকিত্সা করা উচিত। এই রোগটি আক্রান্ত ব্যক্তির জীবনে অত্যন্ত সীমাবদ্ধ হতে পারে এবং সাধারণত এই রোগের কোনও স্ব-নিরাময় হয় না। প্রাথমিক রোগ নির্ণয় এবং চিকিত্সা রোগের পরবর্তী কোর্সে খুব ইতিবাচক প্রভাব ফেলে এবং আরও জটিলতাগুলি রোধ করতে পারে। একটি নিয়ম হিসাবে, যদি রোগী গুরুতর সমস্যায় ভুগেন তবে পোরফিয়ারিয়ার ক্ষেত্রে একজন ডাক্তারের সাথে পরামর্শ করা উচিত পেটে ব্যথা or বমি এবং বমি বমি ভাব। বিশেষত এই অভিযোগগুলির দীর্ঘমেয়াদী ঘটনার ক্ষেত্রে, ডাক্তারের কাছে যেতে প্রয়োজনীয়। প্রায়শই, বিষণ্নতা অথবা ঘুমের সমস্যার সাথে যুক্ত অন্যান্য মনস্তাত্ত্বিক অভিযোগগুলিও এই রোগটিকে নির্দেশ করতে পারে এবং তদন্ত করা উচিত। আক্রান্তরা প্রায়শই আলোর সংবেদনশীল এবং খুব কম বিরক্ত হয় না। পোরফিয়ারিয়া নির্ণয় সাধারণত ইন্টার্নিস্ট বা কোনও সাধারণ অনুশীলনকারী দ্বারা তৈরি করা যেতে পারে। তবে, আরও চিকিত্সা রোগের সঠিক কারণগুলির উপর নির্ভর করে এবং তাই বিশেষজ্ঞের দ্বারা পরিচালিত হয়। আয়ু হ্রাস হবে কিনা তা সাধারণত অনুমান করা যায় না।

চিকিত্সা এবং থেরাপি

থেরাপি মূলত পোরফিয়ারিয়ার সমস্ত ট্রিগার এড়ানোর উপর ভিত্তি করে। উদাহরণস্বরূপ, মহিলাদের জন্ম নিয়ন্ত্রণের বড়িগুলি এড়ানো উচিত এবং পরিবর্তে ব্যবহার করা উচিত গর্ভনিরোধ ছাড়া হরমোন। পুনরায় সংক্রমণের জন্য দায়ী হতে পারে এমন অন্যান্য ওষুধগুলি সম্ভব হলে বন্ধ করে দেওয়া উচিত বা বিকল্প হিসাবে প্রতিস্থাপন করা উচিত। যাতে কোনও ক্ষতি না ঘটে স্বাস্থ্য, ওষুধের সাথে ক্রিয়া করার সঠিক কোর্সটি একজন ডাক্তারের সাথে পরিষ্কার করা উচিত। তদুপরি, এটি গুরুত্বপূর্ণ যে রোগীরা শারীরিক এবং আবেগকে সীমাবদ্ধ করার চেষ্টা করুন জোর। এটি যদি আরও গুরুতর কোর্স হয় তবে আরও পরিমাপ অবশ্যই ব্যবহার করতে হবে. উদাহরণ স্বরূপ, গ্লুকোজ infusions তীব্র পর্বের সময় প্রোটিনের সংশ্লেষণকে স্বাভাবিক করতে সহায়তা করুন। রোগের কারণে পক্ষাঘাত বা অন্যান্য জীবন-হুমকির উপসর্গ দেখা দিলে প্রতিষেধক হেমারজিনেট একটি সহায়ক প্রভাব ফেলতে পারে। এছাড়াও, দীর্ঘস্থায়ী কোর্সে, ফ্লেবোটমি চিকিত্সা ত্রাণ সরবরাহ করতে পারে। এইভাবে, একটি অতিরিক্ত অতিরিক্ত প্রত্যাহার করা সম্ভব লোহা। কিছু রোগী ইতিবাচক সাড়াও দেয় ক্লোরোকুইনযা আসলে বাজারে অ্যান্টিম্যালারি হিসাবে এসেছিল। চরম ক্ষেত্রে তীব্র পোরফিয়ারিয়া প্রয়োজন যকৃত অন্যত্র স্থাপন। কিছু দীর্ঘস্থায়ী অসুস্থ রোগীরা স্টেম সেল প্রতিস্থাপন প্রয়োজনীয় হয়ে ওঠে তদতিরিক্ত, সূর্যের আলোতে সরাসরি এক্সপোজার এড়ানো উচিত, উদাহরণস্বরূপ একটি উচ্চ সহ সানস্ক্রিন ব্যবহার করে সূর্য সুরক্ষা ফ্যাক্টর.

প্রতিরোধ

রোগ প্রতিরোধ করা যায় না। যাহোক, পরিমাপ বিদ্যমান যা পুনরায় সংঘটনগুলির ঘটনাটি রোধ করতে পারে। তদনুসারে, ক্ষতিগ্রস্থ ব্যক্তিদের এড়িয়ে চলা উচিত এলকোহল এবং সিগারেট এবং কম ক্যালোরি গ্রহণের সাথে অনাহারে ডায়েট এড়ান। বিদ্যমান সংক্রমণ এবং অন্যান্য অসুস্থতার ক্ষেত্রে, তারা দ্রুত কমছে তা নিশ্চিত করার জন্য একজন ডাক্তারের সাথে দ্রুত পরামর্শ করা উচিত। যদি জোর কমিয়ে দেওয়া যায় না, কমপক্ষে আরও বেশি বিনোদন দৈনন্দিন জীবনে একীভূত করা উচিত।

সদ্য আরোগ্যপ্রাপ্ত রোগীর শূশ্রূষা

কারণ এই রোগটি প্রায়শই সাথে থাকে বিষণ্নতা যার জন্য সাইকোথেরাপিউটিক চিকিত্সা প্রয়োজন, ফলো-আপ যত্ন উপযুক্ত। পোরফায়ারিয়া সাধারণত রিলপেসে অগ্রসর হয় এবং রোগীরা যথাযথ জীবনযাত্রার সামঞ্জস্য করে পুনরাবৃত্তি পুনরুক্তিগুলি এড়াতে নিজের যত্ন নিতে পারে। যদি যকৃত ক্ষতিগ্রস্থ এবং ইতিমধ্যে ক্ষতিগ্রস্থ হয়েছে, অ্যালকোহলকে সর্বদাই এড়ানো উচিত। ওষুধ কেবল চিকিত্সার তত্ত্বাবধানে নেওয়া উচিত। একটি স্বাস্থ্যকর জীবনধারা রোগের উপর ইতিবাচক প্রভাব ফেলতে পারে। রোগীদের ধূমপান করা উচিত নয়, প্রচুর পরিমাণে অনুশীলন করা উচিত, নেতৃত্ব পর্যাপ্ত ঘুম সহ একটি নিয়মিত প্রতিদিনের রুটিন এবং একটি স্বাস্থ্যকর খাওয়া খাদ্য.পোর্ফিয়ারিয়ায় আক্রান্ত রোগীদের কঠোর ডায়েট থেকে বিরত থাকতে হবে, যা তীব্র আক্রমণকে ট্রিগার করতে পারে এবং একটি খাওয়া উচিত খাদ্য প্রচুর পরিমাণে শাকসবজি এবং তাজা ফল সহ যতটা সম্ভব ফাইবার সমৃদ্ধ। চিনি এবং চর্বিগুলি সর্বনিম্ন রাখা উচিত। বিনোদন যেমন অনুশীলন যোগশাস্ত্র বা জ্যাকবসনের প্রগতিশীল পেশী শিথিলকরণ রোগীকে সম্ভাব্য চাপ মোকাবেলায় সহায়তা করতে পারে। পোর্ফিয়ারিয়া কিছু ফর্মের মধ্যে, নতুনভাবে আক্রমণ প্রতিরোধ করার জন্য সূর্যের চরম এক্সপোজার এড়ানো গুরুত্বপূর্ণ। উপযুক্ত পোশাক এবং রোদ গায়ের একটি উচ্চ সঙ্গে সূর্য সুরক্ষা ফ্যাক্টর সাহায্য করতে পারি. লিভারে জমে থাকা পোরফায়ারিনকে বের করে দেওয়ার জন্য অনেক রোগীকে নিয়মিত ফ্লেবোটমিজ দ্বারা সহায়তা করা হয়।

আপনি নিজে যা করতে পারেন তা এখানে

এই বিরল রোগ আক্রান্ত রোগীদের জন্য একটি দুর্দান্ত মানসিক বোঝা। প্রায়শই, নিশ্চিতভাবে নির্ণয়ের আগে তাদের পিছনে ভোগার দীর্ঘ ইতিহাস রয়েছে। অধিকন্তু, যেহেতু হতাশা প্রায়ই পোরফিয়ারিয়ার সাথে থাকে, তাই অতিরিক্ত সাইকোথেরাপিউটিক চিকিত্সার পরামর্শ দেওয়া হয়। ক্লিনিকাল চিত্রের উপর নির্ভর করে, যে সমস্ত ট্রিগারগুলি আরও আক্রমণ করতে পারে অবশ্যই এড়ানো উচিত। যদি লিভার ক্ষতিগ্রস্থ হয় তবে অ্যালকোহল পান করা উচিত নয় এবং চিকিত্সা কেবল ডাক্তারের সাথে পরামর্শের পরে নেওয়া উচিত। কোন ওষুধের অনুমতি রয়েছে এবং অন্যান্য আকর্ষণীয় তথ্য স্ব-সহায়ক সাইট ইপিপি জার্মানি (www.epp-deutschland.de) এ পাওয়া যাবে। এটি এমন লোকেদের ক্ষেত্রেও প্রযোজ্য যাদের পার্ফাইরিয়ার অন্য রূপ রয়েছে। অকারণে এই রোগটি ছড়িয়ে না দেওয়ার জন্য, আক্রান্তদেরও ধূমপান করা উচিত নয়, যতটা সম্ভব চাপ এড়ানো এবং গ্রহণ করা উচিত নয় হরমোন। পরিবর্তে, তাদের নিশ্চিত করা উচিত নেতৃত্ব পর্যাপ্ত ঘুম এবং প্রচুর অনুশীলন সহ একটি নিয়মিত জীবন। বিনোদন অনুশীলন সাহায্য মানসিক চাপ কমাতে. যোগশাস্ত্র এবং জ্যাকবসনের প্রগতিশীল পেশী শিথিলকরণ এখানে সুপারিশ করা হয়। কঠোর ডায়েটগুলি পোরফিয়ারিয়াযুক্ত রোগীদের দ্বারা অনুসরণ করা উচিত নয়; পরিবর্তে, তারা স্বাস্থ্যকর হিসাবে খাওয়া উচিত খাদ্য তাজা, উচ্চ ফাইবারযুক্ত খাবারগুলির সাথে যতটা সম্ভব ফ্যাট কম এবং চিনি। মেডিকেল ছাড়াও পরিমাপ, কিছু রোগী রক্তক্ষরণে ভাল সাড়া দেয়। এর পেছনের ধারণাটি হ'ল শরীরকে বাড়তি থেকে মুক্তি দেওয়া লোহা.