প্রগ্রেসিভ সিস্টেমিক স্ক্লেরোডার্মা: কারণ, লক্ষণ ও চিকিত্সা

প্রগতিশীল সিস্টেমিক scleroderma (পিএসএস) একটি দীর্ঘস্থায়ী প্রদাহজনিত রোগ যোজক কলা এবং শরীরের একটি dysregulation দ্বারা সৃষ্ট ভাস্কুলার সিস্টেম রোগ প্রতিরোধক ব্যবস্থাপনা। মহিলারা সাধারণত প্রগতিশীল পদ্ধতিতে আক্রান্ত হন scleroderma পুরুষদের তুলনায়।

প্রগতিশীল সিস্টেমিক স্ক্লেরোডার্মা কী?

প্রগতিশীল সিস্টেমিক scleroderma (পিপিএস) একটি দীর্ঘস্থায়ী প্রদাহ এর যোজক কলা এবং ভাস্কুলার সিস্টেম চামড়া এবং অভ্যন্তরীণ অঙ্গ এটি একটি অকার্যকর থেকে ফলাফল রোগ প্রতিরোধক ব্যবস্থাপনা (autoimmune রোগ). একটি dysregulation কারণে রোগ প্রতিরোধক ব্যবস্থাপনা, প্রগতিশীল সিস্টেমিক স্ক্লেরোডার্মায় রোগ প্রতিরোধ ব্যবস্থা শরীরের নিজস্ব কোলাজেনাসকে আক্রমণ করে যোজক কলা (কোলাজেনোসিস) এবং প্রদাহজনক প্রতিক্রিয়ার কারণ হয়ে থাকে নেতৃত্ব এর স্থিতিস্থাপকতা ক্ষতি চামড়া, এবং পরে এছাড়াও অঙ্গগুলির, এবং শক্ত হয়ে যাওয়া (স্ক্লেরোসিস)। এর ফলে আঙ্গুলগুলি এবং হাতগুলির শোথের পাশাপাশি স্ক্লেরোড্যাক্টালি, মুখোশের মুখের মুখের অভিব্যক্তি হ্রাসের কারণে প্রগতিশীল সিস্টেমিক স্ক্লেরোডার্মার বৈশিষ্ট্যযুক্ত, মুখের ভাষাগুলি সংক্ষিপ্ত হওয়ার কারণে ডিসফেজিয়া এবং স্ফীত জয়েন্টগুলোতে (আর্থ্রালিজিয়াস)।

কারণসমূহ

প্রগতিশীল সিস্টেমিক স্ক্লেরোডার্মার বৈশিষ্ট্যগুলি লক্ষণগুলি প্রতিরোধ ক্ষমতাহীনতার কারণে ঘটে, যার মাধ্যমে প্রতিরোধ ব্যবস্থা শরীরের নিজস্ব কাঠামো, বিশেষত কোলাজেনাস সংযোগকারী টিস্যু এবং ভাস্কুলার সিস্টেমে আক্রমণ করে চামড়া এবং অভ্যন্তরীণ অঙ্গ, প্রদাহজনক প্রতিক্রিয়া সৃষ্টি করে। তদতিরিক্ত, প্রগতিশীল সিস্টেমেটিক স্ক্লেরোডার্মায়, সংযোজক টিস্যুগুলির (ফাইব্রোব্লাস্টস) কিছু নির্দিষ্ট কোষের ক্রমহ্রাসন থাকে, যার ফলে তারা আরও সংশ্লেষিত হয় কোলাজেন, যা ত্বকে জমে এবং কারণগুলির সৃষ্টি করে ত্বকের পরিবর্তন প্রগতিশীল সিস্টেমিক স্ক্লেরোডার্মার বৈশিষ্ট্য এবং এটি যেমন এগিয়ে যায় ততই সংযোজক টিস্যু এবং ভাস্কুলার পরিবর্তনগুলি অভ্যন্তরীণ অঙ্গ। এই অব্যবস্থাপনার জন্য ট্রিগারগুলি এখনও জানা যায়নি। জেনেটিক কারণগুলি ছাড়াও ভাইরাল এবং ব্যাকটেরিয়াল অ্যান্টিজেন পাশাপাশি নির্দিষ্ট certain ওষুধ, টিউমার, ইউভি আলো এবং যৌনতা হরমোন প্রগতিশীল সিস্টেমিক স্ক্লেরোডার্মার ট্রিগার হিসাবে আলোচিত হয়।

লক্ষণ, অভিযোগ এবং লক্ষণ

প্রগতিশীল সিস্টেমিক স্ক্লেরোডার্মার লক্ষণগুলি তিনটি পর্যায়ে বিভক্ত করা যেতে পারে। প্রাথমিকভাবে, ত্বকের পরিবর্তন এবং ঘন হওয়ার বিষয়টি হাত ও পায়ে লক্ষণীয়। প্রগতিশীল সিস্টেমিক স্ক্লেরোডার্মার প্রাথমিক পর্যায়েও হাতের শোথ দ্বারা চিহ্নিত করা হয়। সংযোজক টিস্যু ক্রমবর্ধমান শক্ত হয়। এটি ভেঙে যায়। রায়নাউডের সিনড্রোম সাধারণও। এটি সাদা-নীল, দুর্বল সুগন্ধযুক্ত হাত দ্বারা চিহ্নিত করা হয়। কখনও কখনও দেহাংশের পচনরুপ ব্যাধি শক্ত দাগযুক্ত টিস্যু দ্বারা বোঝা উত্তেজনাপূর্ণ ত্বকের অঞ্চলগুলির এই পর্যায়ে দেখা যায়। মুখের ভাবটি ক্রমশ হ্রাস পাচ্ছে। প্রগতিশীল ত্বকের টান মুখোশের মতো মুখের বৈশিষ্ট্যগুলির কারণ ঘটায়। যেহেতু ঠোঁট অঞ্চলটি টিস্যু শক্ত হওয়া, বিকিরণের দ্বারাও প্রভাবিত হতে পারে বলি প্রায়শই প্রায় কাছাকাছি গঠন মুখ খোলার। দ্য মুখ ক্রমশ ছোট হয়ে যায়। মেডিক্যালি, একে মাইক্রোস্টোমি বলা হয়। ছোট রক্ত জাহাজ মুখের মধ্যে প্রায়ই telangiectasias গঠন dilates। ত্বকের পিগমেন্টেশনও মারাত্মকভাবে পরিবর্তিত হতে পারে। দ্বিতীয় পর্যায়ে, স্ফীত এবং শোথজনিত জয়েন্টগুলোতে সীমাবদ্ধতা ছাড়া আর সরানো যাবে না এবং ব্যথা ক্রমবর্ধমান ত্বক শক্ত হওয়ার কারণে। প্রগতিশীল সিস্টেমেটিক স্ক্লেরোডার্মা আঙুল বা পায়ের আঙ্গুলের বক্রতা সৃষ্টি করে। প্রগতিশীল সিস্টেমিক স্ক্লেরোডার্মার তৃতীয় স্তর অভ্যন্তরীণ অঙ্গগুলিকে প্রভাবিত করে। এগুলি ক্রমবর্ধমান কঠোর দ্বারা প্রভাবিত হয়। এটি শক্ত হজম অঙ্গগুলির দিকে পরিচালিত করে, পালমোনারি ফাইব্রোসিস, এবং খাদ্যনালীতে স্কেরোটোটিক পরিবর্তনের কারণে গ্রাস করতে সমস্যা এবং মৌখিক গহ্বর.

রোগ নির্ণয় এবং কোর্স

বিশেষত উপসর্গের উপসর্গগুলির ভিত্তিতে প্রগতিশীল সিস্টেমিক স্ক্লেরোডার্মা নির্ণয় করা হয় ত্বকের পরিবর্তন। টিস্যু নমুনা এবং বিশ্লেষণ দ্বারা রোগ নির্ণয় নিশ্চিত করা হয় (বায়োপসি) ক্ষতিগ্রস্থ ত্বকের অঞ্চলগুলি থেকে এবং এ রক্ত পরীক্ষা প্রগতিশীল সিস্টেমিক স্ক্লেরোডার্মার উপস্থিতিতে the একাগ্রতা নির্দিষ্ট ইমিউনোলজিকাল এর প্রোটিন, তথাকথিত অ্যান্টিনোক্লিয়র অ্যান্টিজেন এবং ইএসআর (এরিথ্রোসাইট সলিটেশন রেট) উন্নত হয়। তদ্ব্যতীত, কৈশিক পেরেক বিছানার মাইক্রোস্কোপিটি প্রগতিশীল সিস্টেমিক স্ক্লেরোডার্মার বৈশিষ্ট্যযুক্ত স্টেজ-নির্ভর ভাস্কুলার পরিবর্তনগুলি প্রকাশ করতে পারে। খাদ্যনালীতে (খাদ্য পাইপ) একটি চাপ পরিমাপের ভিত্তিতে একটি সম্ভাব্য ডিসফ্যাগিয়া নির্ণয় করা যায় addition অতিরিক্ত হিসাবে, কার্ডিয়াক সোনোগ্রাফি (আল্ট্রাসাউন্ড) এবং বিশ্লেষণ ফুসফুস ফাংশন অঙ্গ জড়িত সম্পর্কে তথ্য প্রদান। প্রগ্রেসিভ সিস্টেমিক স্ক্লেরোডার্মার দুটি পৃথক কোর্স থাকতে পারে। তথাকথিত অ্যাক্রাল স্ক্লেরোডার্মার একটি স্থানীয় কোর্স রয়েছে, যার মধ্যে ত্বকের কেবলমাত্র ছোট অঞ্চলই ক্ষতিগ্রস্থ হয়, বিশেষত পা এবং হাতগুলিতে (অ্যাকরা)। যদি না থাকে তবে সাধারণত রোগ নির্ণয় ভাল হয় ফুসফুস জড়িত হওয়া প্রগতিশীল সিস্টেমিক স্ক্লেরোডার্মার ছড়িয়ে পড়া কোর্সে, অভ্যন্তরীণ অঙ্গগুলি (বৃক্ক, ফুসফুস, হৃদয়) জড়িত থাকার পরিমাণের উপর নির্ভর করে সাধারণত প্রাগনোসিস এবং কোর্স ইনফাস্ট (প্রতিকূল) করে involved

জটিলতা

প্রগতিশীল সিস্টেমিক স্ক্লেরোডার্মার মতো রোগ নির্ণয়ের বেশিরভাগ জটিলতা অভ্যন্তরীণ অঙ্গগুলির সাথে জড়িত থাকার কারণে। স্ক্লেরোডার্মার এই ফর্মটিতে, এটি কেবল ত্বকই নয় যা কঠোরতার দ্বারা আক্রান্ত হয়। অতিরিক্ত প্রতিক্রিয়াজনিত কারণে প্রতিরোধ ব্যবস্থাও এই বিরল অটোইমিউন রোগে জড়িত। তাই জটিলতা এড়াতে আক্রান্তরা দীর্ঘমেয়াদী চিকিত্সা গ্রহণ করা আরও গুরুত্বপূর্ণ। নিকোটীন্ ব্যবহার আরও প্রগতিশীল সিস্টেমিক স্ক্লেরোডার্মার লক্ষণগুলিকে বাড়িয়ে তুলতে পারে। ধূমপায়ীদের মধ্যে, ইতিমধ্যে সংকীর্ণ জাহাজ আরও সংকীর্ণ। প্রবণতা বৃদ্ধি প্রদাহ বেড়ে যায়. সংকোচনের জাহাজ এর সাথে স্ক্লেরোডার্মার এই গুরুতর আকারেও হ্রাস করতে হবে পরিমাপ বিরুদ্ধে ঠান্ডা প্রভাব। অপর্যাপ্ত পুষ্টি, হাইড্রেশন এবং ত্বকের যত্নের সাথে আক্রান্তদের ত্বক শুকিয়ে যায়। রোগের কারণে গ্রাসকারী ব্যাধি, আঙ্গুলগুলিতে রক্ত ​​সঞ্চালন সমস্যা বা একটি মুখোশযুক্ত মুখ দেখা দিতে পারে। ইনফ্ল্যামেটরি এপিডস, অন্ত্রের সমস্যা এবং অনাক্রম্যতা ঘাটতি আক্রান্তদের মধ্যে সাধারণ। স্ক্লেরোডার্মার সাথে পেশীগুলির মধ্যেও জটিলতা দেখা দিতে পারে। ছাড়া লসিকানালী নিষ্কাশন or ফিজিওথেরাপি, দ্য জয়েন্টগুলোতে ক্রমবর্ধমান শক্ত হয়ে। মাঝারি খেলা যেমন সাঁতার এছাড়াও পরামর্শ দেওয়া হয়। রোগের তৃতীয় পর্যায়ে, পালমোনারি ফাইব্রোসিস বিকাশ হতে পারে। অন্যান্য অঙ্গগুলিও টিস্যু শক্ত হয়ে যাওয়ার কারণে অ-কার্যক্ষম হতে পারে। প্রগতিশীল সিস্টেমিক স্ক্লেরোডার্মায় আয়ু হ্রাস হওয়ায় চিকিত্সা একইভাবে নিবিড়।

আপনার কখন ডাক্তার দেখা উচিত?

ত্বকের উপস্থিতি, ফোলাভাব, বর্ণহীনতা বা বৃদ্ধির পরিবর্তনগুলি একজন চিকিত্সকের কাছে উপস্থাপন করা উচিত। যদি এডিমা, ত্বকের স্তরগুলি ঘন করা বা অঙ্গগুলির অদ্ভুততা বিকাশ হয়, তবে ডাক্তারের সাথে ফলো-আপ দেখার পরামর্শ দেওয়া হয়। ক্রমবর্ধমান অস্বস্তি বা ক্রমাগত অনিয়মের তদন্ত ও চিকিত্সা করা উচিত। যদি মুখের ভাবগুলিতে অস্বাভাবিকতা থাকে তবে উদ্বেগের কারণ রয়েছে। যদি মুখোশের মতো মুখের বৈশিষ্ট্যগুলি বা মুখের ভাবের সীমাবদ্ধতা লক্ষ্য করা যায় তবে ডাক্তারের সাথে দেখা জরুরি। ঠোঁটের চারপাশে শক্ত করা প্রগতিশীল সিস্টেমিক স্ক্লেরোডার্মার বৈশিষ্ট্য। লক্ষণগুলি অবশ্যই স্পষ্ট করতে হবে যাতে চিকিত্সার পরিকল্পনাটি আঁকতে পারে। এছাড়াও, আকার মুখ, এবং বিশেষত মুখ খোলা, সময়ের সাথে সাথে এই রোগের রোগীদের মধ্যে আরও ছোট এবং ছোট হয়ে যায়। যদি দৃশ্যমান হয় রক্ত জাহাজ মুখে বিকশিত হয়, গিলে ফেলার সীমাবদ্ধতা বা দর্শনীয় পরিবর্তনসমূহ changes মৌখিক গহ্বরএকজন ডাক্তারের পরামর্শ নেওয়া উচিত। খাদ্যনালীতে অস্বাভাবিকতা এবং খাদ্য গ্রহণের হ্রাসও তদন্ত করা উচিত। সাধারণ কর্মহীনতা, দেহের অভ্যন্তরে শক্ত হয়ে যাওয়া বা দৃness়তা অনুভূতি একজন ডাক্তারের কাছে উপস্থাপন করা উচিত। রোগগুলি নেতৃত্ব অঙ্গগুলি পরিবর্তন করতে হবে, যা জটিলতা বা জীবন-হুমকির পরিস্থিতি এড়াতে অবশ্যই চিকিত্সা করা উচিত। রক্তের ব্যাঘাত প্রচলন, অসুস্থতা বা সাধারণ অসুস্থতার অনুভূতি একজন চিকিত্সক দ্বারা পরিষ্কার করা উচিত। যদি দক্ষতা হ্রাস পায় বা প্রতিরোধ ব্যবস্থার ব্যাঘাত ঘটে তবে চিকিত্সকের সাথে পরামর্শ করা উচিত।

চিকিত্সা এবং থেরাপি

ভেষজ পরিমাপ প্রগতিশীল সিস্টেমেটিক স্ক্লেরোডার্মায় লক্ষণীয় লক্ষণগুলি হ্রাস এবং বর্জন এবং প্রগতিশীল কোর্সটি ধীর করে তোলার লক্ষ্য। সুতরাং, প্রদাহ বিরোধী ওষুধ যেমন এনএসএআইডি (অ-স্টিরিডাল এন্টিরিউম্যাটিক ড্রাগ যেমন ডিক্লোফেনাক) এবং glucocorticoids বিশেষত প্রদাহজনক এপিসোডগুলিতে ব্যবহৃত হয়। Immunosuppressants (মিথোট্রেক্সেট, cyclophosphamide) প্রগতিশীল সিস্টেমিক স্ক্লেরোডার্মায় উপস্থিত প্রতিরোধ ক্ষমতা কমিয়ে আটকানোর জন্যও ব্যবহৃত হয় cc ফিজিওথেরাপি, পেশাগত থেরাপি, তাপ থেরাপি এবং শারীরিক পরিমাপ যৌথ গতিশীলতা বজায় রাখার পাশাপাশি লিপিড-পুনরায় পূরণের সাথে বিচক্ষণ ত্বকের যত্ন বজায় রাখা মলম এবং লসিকা নিকাশী সুপারিশ করা হয়। এছাড়াও, উপস্থিতিতে সংবহন ব্যাধি, ভাসোডিলিটর (প্রোস্টাগ্লান্ডিন) এবং এসিটিলসালিসিলিক অ্যাসিড রেনাল জড়িত থাকার সাথে প্রগতিশীল সিস্টেমিক স্ক্লেরোডার্মা চলাকালীন, অ্যান্টিহাইপ্রেসিভ এজেন্টগুলি ব্যবহার করা যেতে পারে (Ace ইনহিবিটর্স) medicষধিভাবে ব্যবহার করা হয়। প্রগতিশীল সিস্টেমেটিক স্ক্লেরোডার্মার কিছু ক্ষেত্রে, ত্বকের ত্রুটিগুলি বা যৌথ শক্ত হওয়া দূর করার জন্য অস্ত্রোপচারের প্রয়োজন হতে পারে। এজেন্ট যেমন ইন্টারফেরনযা নতুন সংযোজক টিস্যু গঠনে বাধা দেয় এবং ট্যাক্রোলিমাসযা প্রতিরোধক প্রতিরক্ষা (ক্যালসাইনিউরিন) এর সাথে জড়িত কোনও এনজাইমকে দমন করে, এটি একটি পরীক্ষার পর্যায়ে রয়েছে। আক্রান্ত সঙ্গে ইতিবাচক অভিজ্ঞতাও পাওয়া গেছে ইলোপ্রস্ট প্রগতিশীল সিস্টেমিক স্ক্লেরোডার্মায়।

প্রতিরোধ

প্রগতিশীল সিস্টেমিক স্ক্লেরোডার্মায় অনাক্রম্যতা হ্রাসের কারণগুলি অজানা, এই রোগটি প্রতিরোধ করা যায় না। তবে কিছু সহজ ব্যবস্থা লক্ষণগুলি হ্রাস করতে পারে। উদাহরণ স্বরূপ, মুখের লালাউত্তেজক ক্যান্ডিস (মেন্থল ক্যান্ডি, চুইংগাম) এবং আরও ঘন ঘন তবে ছোট খাবার উপস্থিতিকে প্রশমিত করতে পারে গিলতে অসুবিধা এবং প্রতিরোধ শুষ্ক মুখ। এড়ানোর জন্য ঠান্ডা, বার্ষিক ছুটি শীতকালীন মাস এবং উষ্ণ অঞ্চলে স্থানান্তরিত করার জন্য প্রগতিশীল সিস্টেমিক স্ক্লেরোডার্মায় এটি সুপারিশ করা হয়।

সদ্য আরোগ্যপ্রাপ্ত রোগীর শূশ্রূষা

প্রগ্রেসিভ সিস্টেমিক স্ক্লেরোডার্মা হ'ল স্ক্লেরোডার্মার একটি উপসেট যা একটি অযোগ্য অটোইমিউন রোগ। সুতরাং, এই ফর্মটিতে, সরাসরি অনুসরণ করা সম্ভব নয় এবং স্থায়ী চিকিত্সা, বেশিরভাগ ক্রমবর্ধমান ক্রমবর্ধমান রোগের জন্য প্রয়োজনীয় disease একটি নির্ণয় এবং তীব্র চিকিত্সার পরে, দীর্ঘমেয়াদী চিকিত্সা অবশ্যই কোর্সে সম্ভাব্য দেরীর পরিণতি হ্রাস, বিলম্ব বা প্রতিরোধের পাশাপাশি অনুষ্ঠিত হওয়া উচিত। রোগের গুরুতর ফর্মগুলিতে, এই পরিণতিগুলি শেষ পর্যন্ত হতে পারে নেতৃত্ব রোগীর মৃত্যুর জন্য। একটি নিয়ম হিসাবে, রোগী তার সারাজীবন medicষধের বিভিন্নতার উপর নির্ভরশীল এবং বিশেষজ্ঞ চিকিত্সকের সাথে নিয়মিত পরামর্শ নেওয়া জরুরী। কংক্রিট কোর্স এবং একটি প্রত্যক্ষ প্রাক রোগ নির্ণয়যোগ্য নয়, এখানে খুব আলাদা ফর্ম রয়েছে। পরিশেষে, যত্ন নেওয়ার পয়েন্টে, উপশমকারী এটিও উল্লেখ করা উচিত যখন এটি স্পষ্ট হয়ে যায় যে এই রোগটি একটি নির্দিষ্ট সময়ের মধ্যে অনিবার্যভাবে মৃত্যুর দিকে পরিচালিত করবে। যতক্ষণ সম্ভব রোগীর জীবনযাত্রার মান খুব ভাল পর্যায়ে বাড়ানো বা বজায় রাখা যায়। এই প্রসঙ্গে, প্রশিক্ষিত মেডিকেল ও নার্সিং কর্মীদের দিকে যেতে ভয় পাওয়া উচিত নয় উপশমকারী ভাল সময় এবং সেই অনুযায়ী ক্ষতিগ্রস্থ ব্যক্তির ইচ্ছাকে বিবেচনায় নেওয়া।

আপনি নিজে যা করতে পারেন

ক্ষতিগ্রস্থদের জন্য, বিশেষত এটি গুরুত্বপূর্ণ যে তারা টেকসই চিকিত্সা সেবা পান। বন্ধ বা নির্ধারিত ওষুধ পরিবর্তন ওষুধ নিজের দায়বদ্ধতায় জটিলতা বা বিদ্যমান লক্ষণগুলির বৃদ্ধি হতে পারে। যেহেতু গ্রাহক নিকোটীন্ এর অবনতি ঘটায় স্বাস্থ্য পাশাপাশি বিদ্যমান তাত্পর্য বৃদ্ধির পাশাপাশি এটি সম্পূর্ণ এড়ানো উচিত be তেমনি, পরিবেশগুলি যেখানে মানুষ ধূমপান করে সেগুলি এড়ানো উচিত। রোগীর জীবের প্রতিক্রিয়া থাকলেও নিকোটীন্ শুধুমাত্র নিষ্ক্রিয়ভাবে শোষিত হয়। যদিও রোগ প্রতিরোধ ক্ষমতা ব্যবস্থার একটি ব্যাধি দ্বারা উদ্দীপ্ত হয়, তবুও শরীরের নিজস্ব প্রতিরক্ষা পর্যাপ্ত শক্তিশালী হওয়া উচিত। একটি স্বাস্থ্যকর জীবনধারা পাশাপাশি একটি ভারসাম্যপূর্ণ খাদ্য মঙ্গল জোরদার করতে অবদান রাখুন। প্রয়োজনাতিরিক্ত ত্তজন এড়ানো উচিত এবং পর্যাপ্ত অনুশীলন করা উচিত। প্রগতিশীল সিস্টেমিক স্ক্লেরোডার্মা ভিজ্যুয়াল পরিবর্তনের সাথে রয়েছে। মানসিক বা আবেগজনিত সমস্যা এড়াতে আত্ম-সম্মান জোরদার করা দরকার। অন্যথায়, মানসিক অসুখ বিকাশ হতে পারে। ক্ষতিপূরণ হিসাবে, একটি স্থিতিশীল সামাজিক পরিবেশের দিকে মনোযোগ দেওয়া উচিত এবং অবসর কার্যক্রম জীবনের আনন্দকে শক্তিশালী করার লক্ষ্যে হওয়া উচিত। চাপ হ্রাস জন্য, কৌশল যোগশাস্ত্র or ধ্যান সহায়ক হতে পারে। এগুলি আক্রান্ত ব্যক্তির নিজের দায়িত্বে যে কোনও সময় সম্পাদন করা যেতে পারে।