প্রোটিন সি এর ঘাটতি: কারণ, লক্ষণ ও চিকিত্সা

প্রোটিন সি একটি জটিল সিস্টেমের অংশ যা এর প্রক্রিয়া নিয়ন্ত্রণ করে রক্ত জমাট বাঁধা এটা ভিটামিন কেনির্ভরশীল প্রোটিন। অংশ হিসেবে হেমোস্টেসিসএটি প্রক্রিয়া নিয়ন্ত্রণ করে রক্ত জমাট বাঁধা এর ব্যাপারে প্রোটিন সি এর অভাব, এটি বিঘ্নিত হতে পারে।

প্রোটিন সি এর ঘাটতি কী?

প্রোটিন সি এর ঘাটতি উপর একটি বড় প্রভাব আছে রক্ত জমাট বাঁধা এই প্রক্রিয়াতে, প্রোটিন সি রক্ত ​​জমাট বাঁধার কারণগুলি FV এবং FVIII নিষ্ক্রিয় করার কাজ করে। যদি এই নিষ্ক্রিয়তা ঘটতে ব্যর্থ হয় তবে রক্ত ​​জমাট বাঁধা হয়। প্রোটিন সি মূলত জীবের বিভিন্ন কাজ করে। এটির একটি অ্যান্টিকোয়ুল্যান্ট প্রভাব রয়েছে। এর অর্থ এটি রক্ত ​​জমাট বাঁধার ক্ষেত্রে বাধা প্রভাব ফেলে। তদ্ব্যতীত, এটি রক্তের জমাটগুলি এমনকি দ্রবীভূত করে কারণ এটির একটি প্রফাইব্রিনোলিটিক প্রভাবও রয়েছে। অবশেষে, এটি একটি প্রদাহ বিরোধী প্রভাবও রয়েছে। একই সময়ে, এটি রক্তের অভ্যন্তরীণ ভাস্কুলার প্রাচীরকে স্থিতিশীল করে তোলে জাহাজ এবং প্রোগ্রামযুক্ত সেল ডেথ বাধা দেয়। প্রোটিন সি এর প্রধান কাজটি আঘাতের ঘটনায় অজানা জায়গায় রক্তের অনিয়ন্ত্রিত জমাট বাঁধানো। আঘাতের ঘটনায় প্রোটিন সি অ্যাক্টিভেটেড প্রোটিন সি (এপিসি) তে রূপান্তরিত হয়। এটি তখন প্রোটিন এস দিয়ে একটি জটিল গঠন করে প্রোটিন এস প্রোটিন সি এর একটি কোফ্যাক্টর এইভাবে, এই জটিলটি প্রকৃত অ্যান্টিকোয়ুল্যান্টকে উপস্থাপন করে। সুতরাং, এই জটিলটি প্রকৃত অ্যান্টিকোয়ুল্যান্টকে উপস্থাপন করে। সুতরাং, প্রোটিন সি এর ঘাটতির ফলে রক্ত ​​জমাট বাঁধার বৃদ্ধি ঘটে এবং formation রক্তের ঘনীভবন.

কারণসমূহ

প্রোটিন সি এর ঘাটতি জন্মগত বা অর্জিত হতে পারে। উদাহরণস্বরূপ, গুরুতর জন্মগত প্রোটিন সি এর ঘাটতি খুব বিরল শর্ত। প্রোটিন সি এর অভাবের এই ফর্মটি জেনেটিক এবং 200,000 নবজাতকের মধ্যে একজনকে প্রভাবিত করে। কখনও কখনও তরুণ বয়স পর্যন্ত লক্ষণগুলি স্পষ্ট হয় না। কিছু ক্ষেত্রে, তবে ভ্রূণ ইতিমধ্যে প্রভাবিত হতে পারে, এবং রক্তের ঘনীভবন ভ্রূণের এবং গর্ভপাত ঘটতে পারে। জিনগত ত্রুটি হয় হোমোজাইগাস বা ভিন্ন ভিন্ন হতে পারে। হোমোজাইগাস আকারে, ক্লিনিকাল লক্ষণগুলি আরও তীব্র হয়। অর্জিত প্রোটিন সি এর ঘাটতি হয় প্রোটিনের উত্পাদন হ্রাস দ্বারা হয় যকৃত রোগ বা ব্যাকটিরিয়ার কারণে এর বর্ধিত অবক্ষয় দ্বারা by পচনঅন্যান্য কারণগুলির মধ্যে রয়েছে। অর্জিত প্রোটিন সি এর ঘাটতিও কুমারিন চিকিত্সার ফলে ঘটে। জামা আটকাতে বাধা দেওয়ার জন্য কুমারিন ট্রিটমেন্ট ব্যবহার করা হয়। অতিরিক্ত পরিমাণে ফলাফল হতে পারে চামড়া দেহাংশের পচনরুপ ব্যাধি, যার ফলে প্রোটিন সি এর ঘাটতি দেখা দেয়। কারণ ভিটামিন কে প্রোটিন সি গঠনের পূর্বশর্ত, ভিটামিন কে এর ঘাটতির ফলে প্রোটিন সি এর উত্পাদন হ্রাস পায় results

লক্ষণ, অভিযোগ এবং লক্ষণ

প্রোটিন সি এর অভাবজনিত লক্ষণগুলির তীব্রতা নির্ভর করে একাগ্রতা রক্তে প্রোটিন সি এর। যদি এটি একাগ্রতা শুধুমাত্র কিছুটা কমেছে, কোনও লক্ষণ দেখা দেয় না। যখন প্রোটিন সি এর ঘনত্ব মারাত্মকভাবে হ্রাস পায়, তখন মাইক্রোথ্রম্বোজগুলি ঘটে এবং ক্ষুদ্রতম রক্তকে আটকে দেয় জাহাজ মধ্যে চামড়া এবং অঙ্গ। এর ফলে ক্ষুদ্র ক্ষুদ্র রক্তক্ষরণ হয় চামড়া এটি দূরে রাখা যাবে না। এগুলি বলা হয় পেটেচিয়া। রোগের অগ্রগতির সাথে সাথে পেটেচিয়া একে অপরের মধ্যে প্রবাহিত, একটি অবিচ্ছিন্ন বৃহত অঞ্চল গঠন। এই প্রক্রিয়াটিকে পুরোপুরি ফুলমিন্যান্স বলা হয়। পরপুরা ফুলমিন্যান্সের সময়, মাইক্রোক্লাগগুলি দ্বারা আক্রান্ত ত্বকের অঞ্চলগুলি মারা যায়। এটি একটি অত্যন্ত বেদনাদায়ক প্রক্রিয়া, যা অত্যন্ত প্রতিকূল কোর্স নিতে পারে। মাইক্রোথ্রম্বি ত্বক ছাড়াও অন্যান্য অনেক অঙ্গের টিস্যু কোষের মৃত্যুর কারণ হয়ে থাকে। সবচেয়ে খারাপ ক্ষেত্রে, এটি মারাত্মক ফলাফল সহ বহু-অঙ্গ ব্যর্থতার ফলস্বরূপ। জন্মগত প্রোটিন সি এর ঘাটতি বৃদ্ধি পায় রক্তের ঘনীভবন নবজাতকের শিরাগুলিতে। তদ্ব্যতীত, এই শিশুদের মধ্যে atypical থ্রোমোসিসের ঝুঁকিও রয়েছে মস্তিষ্ক বা অন্ত্র

রোগ নির্ণয় এবং কোর্স

প্রোটিন সি এর ঘাটতি সন্দেহ হলে, ক রক্ত পরীক্ষা প্রোটিন সি এর জন্য রক্ত ​​পরীক্ষা করার জন্য সঞ্চালিত হয় একাগ্রতা এবং ক্রিয়াকলাপ। প্রথমত, প্রোটিনের ক্রিয়াকলাপ নির্ধারিত হয়। এটি 70 থেকে 140 শতাংশের মধ্যে হওয়া উচিত। ক্রিয়াকলাপ 70০ শতাংশের নিচে থাকলে প্রোটিন সি এর ঘাটতিটি ইতিমধ্যে সনাক্ত করা যায়। তবে প্রোটিনের যদি 20 থেকে 25 শতাংশের নীচে কোনও ক্রিয়াকলাপ থাকে তবে সবচেয়ে গুরুতর লক্ষণ বা এমনকি মারাত্মক কোর্স এড়াতে অবিলম্বে চিকিত্সা শুরু করা উচিত। এরপরে, প্রোটিন সি ঘনত্ব নির্ধারিত হয়। যাইহোক, এই পরীক্ষাটি কেবল তখনই বোঝা যায় যদি প্রোটিন সি এর হ্রাসকৃত ক্রিয়াকলাপটি ইতিমধ্যে নির্ধারিত হয়ে গিয়েছে the কোনও জন্মগত বা অর্জিত ঘাটতি উপস্থিত রয়েছে কিনা তা স্পষ্ট করতে শর্ত এর যকৃত, নেওয়া ওষুধ পরিমাণ এবং ধরণের, এবং ভিটামিন কে ঘনত্ব এছাড়াও পরীক্ষা করা হয়।

জটিলতা

প্রোটিন সি এর ঘাটতির ফলস্বরূপ, আক্রান্ত ব্যক্তিরা বেশিরভাগ ক্ষেত্রে প্রতিবন্ধী রক্ত ​​জমাট বাঁধে। এটি জীবন মানের এবং করতে পারে খুব নেতিবাচক প্রভাব ফেলে নেতৃত্ব আক্রান্ত ব্যক্তির দৈনন্দিন জীবনে বিভিন্ন অভিযোগ এবং জটিলতার দিকে একটি নিয়ম হিসাবে, ছোট হেমোরজেজগুলি সরাসরি ত্বকে ঘটে। এগুলি প্রায়শই বেদনাদায়ক হয় এবং এগুলি সহজেই ছিটকে যায় না। দ্য অভ্যন্তরীণ অঙ্গ প্রোটিন সি এর ঘাটতির কারণে রক্তপাতের ফলেও আক্রান্ত হতে পারে, যাতে সবচেয়ে খারাপ অবস্থায় রোগীর মধ্যে অঙ্গ ব্যর্থতা দেখা দিতে পারে। অভাবজনিত কারণে থ্রোম্বোসিসও অনুকূল হতে পারে। একটি নিয়ম হিসাবে, প্রোটিন সি এর ঘাটতি এ এর ​​সাহায্যে তুলনামূলকভাবে সহজেই সনাক্ত করা যায় রক্ত পরীক্ষা, যাতে এই রোগের জন্য প্রাথমিক চিকিত্সাও সম্ভব। যদি চিকিত্সা দেওয়া না হয়, তবে অপরিবর্তনীয় ক্ষতি অভ্যন্তরীণ অঙ্গ প্রোটিন সি এর অভাবজনিত কারণে ঘটতে পারে। চিকিত্সা নিজেই ওষুধের সাহায্যে বাহিত হয় এবং লক্ষণগুলি হ্রাস করতে পারে। তবে আক্রান্ত ব্যক্তিরা সাধারণত আজীবন নির্ভরশীল থেরাপি কার্যকারিতা যদি সম্ভব না হয়। প্রোটিন সি এর ঘাটতির কারণে আয়ু হ্রাস পাবে কিনা তা সর্বজনীনভাবে পূর্বাভাস দেওয়া যায় না।

আপনার কখন ডাক্তার দেখা উচিত?

জন্মগত প্রোটিন সি এর অভাব শিশু জন্মের পরপরই নির্ণয় করা হয়। ডাক্তারের আরও পরিদর্শন প্রয়োজনীয় কিনা তা ঘাটতির তীব্রতার উপর নির্ভর করে। হালকা অবস্থার জন্য, শিশুকে শিরাতে প্রয়োজনীয় প্রোটিন দেওয়ার জন্য এটি যথেষ্ট। গুরুতর পরিস্থিতি পারে নেতৃত্ব থ্রোম্বোসিস এবং অন্যান্য জটিলতার জন্য যা নিবিড় চিকিত্সা যত্ন প্রয়োজন। অর্জিত প্রোটিন সি এর ঘাটতি যেমন লক্ষণগুলিতে নিজেকে প্রকাশ করে অবসাদ এবং সন্তানের অসুস্থতা। এছাড়াও, সংবহন ব্যাধি এবং ত্বকের পরিবর্তন ঘটতে পারে. যদি এই লক্ষণগুলি দেখা দেয় তবে একজন ডাক্তারের সাথে পরামর্শ করা উচিত। ক্ষতিগ্রস্থ শিশুদের পিতামাতাদের শিশু বিশেষজ্ঞের পরামর্শ নেওয়া উচিত। প্রকৃত চিকিত্সা সাধারণত অভ্যন্তরীণ রোগের বিশেষজ্ঞ দ্বারা পরিচালিত হয়। এর সাথে পুষ্টিবিদও থাকতে পারেন। যেহেতু প্রোটিন সি এর ঘাটতি একটি মারাত্মক রোগ যা পিতা-মাতা এবং সন্তানের উপরেও এক বিশাল বোঝা রাখে, তাই থেরাপিউটিক সহায়তা গুরুত্বপূর্ণ। পিতামাতার উপযুক্ত চিকিত্সকের সাথে যোগাযোগ করা উচিত এবং চিকিত্সার সময় এবং তার পরে তার সাথে তার নিবিড় পরামর্শ বজায় রাখা উচিত।

চিকিত্সা এবং থেরাপি

তীব্র প্রোটিন সি এর ঘাটতিতে, সম্ভাব্য অঙ্গগুলির ব্যর্থতার সাথে মাইক্রোথ্রোম্বোসিস প্রতিরোধের জন্য প্রোটিন সি সরাসরি আধানের মাধ্যমে পরিচালনা করা উচিত। এই চিকিত্সা কৈশিকগুলিতে মাইক্রোসার্কুলেশন পুনরুদ্ধার করে। এটি তীব্র জীবন-হুমকি প্রদান করে শর্ত স্বাভাবিক বিশেষত জন্মগত প্রোটিন সি এর অভাবজনিত শিশুদের মধ্যে, চিকিত্সা পদ্ধতিটি মারাত্মক পরিণতি রোধ করার একমাত্র উপায়। দ্রুত প্রশাসন of হেপারিন যেহেতু আরেকটি অ্যান্টিকোয়ুল্যান্ট প্রোটিন সি এর ঘাটতির সময়কে ওভারল্যাপ করে। অর্জিত প্রোটিন সি এর ঘাটতির ক্ষেত্রে, অন্তর্নিহিত হিসাবে ট্রিগার ট্রিগার অবস্থার চিকিত্সা করা গুরুত্বপূর্ণ পচন or যকৃত রোগ. তদ্ব্যতীত, ওষুধ যে প্রোটিন সি গঠন বাধাগ্রহণ অবশ্যই বন্ধ করা উচিত।

প্রতিরোধ

প্রোটিন সি এর ঘাটতির বিরুদ্ধে প্রফিল্যাক্সিস সম্ভব নয় কারণ শর্তটি জন্মগত বা সবচেয়ে মারাত্মক অনির্দেশ্য ব্যাধি দ্বারা সৃষ্ট, যেমন পচন। তবে কিছু অন্যান্য অন্তর্নিহিত শর্ত (উদাহরণস্বরূপ, লিভারের রোগ) স্বাস্থ্যকর জীবনধারা দ্বারা রোধ করা যেতে পারে।

অনুপ্রেরিত

জেনেটিক ত্রুটি হিসাবে জন্মগত হোক বা কোনও রোগের ইভেন্টের মাধ্যমে অর্জিত হোক না কেন, ফলোআপ যত্ন রোগীর পুরো জীবনকালকে ঘিরে রেখেছে। বিভিন্ন অ্যাপ্লিকেশন অংশ হিসাবে holistically ব্যবহৃত হয় থেরাপি ক্ষতিগ্রস্থ ব্যক্তিদের যথাসম্ভব পুরোপুরি জীবনযাপনে সহায়তা করা। কার্যকারিতা হলে এটি প্রযোজ্য থেরাপি বিভিন্ন কারণে খুব কমই সম্ভব। শিশু এবং বয়স্ক রোগীরা বিশেষত এর দ্বারা ভারী বোঝা অনুভব করে ব্যথা লক্ষণগুলি, তাই আক্রান্ত বা পিতামাতাদের সাইকোথেরাপিউটিক সহায়তা চাইতে পরামর্শ দেওয়া হয়। সমমনা লোকদের সাথে তথ্য আদান প্রদানের জন্য একটি স্বনির্ভর পোর্টালও গুরুত্বপূর্ণ সহায়তা সরবরাহ করে এবং তথ্য আদান-প্রদানের জন্য কাজ করে। প্রতিবন্ধী হেমাটোপোসিসগুলি পারেন নেতৃত্ব রক্ত জমাট বাঁধার জন্য যেগুলি নিয়ন্ত্রিত ওষুধের প্রয়োজন। এর দায়বদ্ধতা এবং প্রোটিন সি এর অভাবজনিত বাচ্চাদের বাবা-মায়ের কাছ থেকে উচ্চ পর্যায়ের মনোযোগ দাবি করে। সর্বোপরি, রোগীর ঘাটতিগুলি দ্রুত স্বীকৃতি দিতে হবে যাতে সঠিকতার সাথে তাত্ক্ষণিক পদক্ষেপ নেওয়া যায় প্রশাসন ওষুধের। ফলস্বরূপ, যত্নশীল এবং পিতামাতারা দৃly়ভাবে ফলোআপ যত্নে জড়িত এবং এই সিনড্রোমটি কীভাবে মোকাবেলা করতে হয় তা গভীরভাবে শিখেন। ক্ষতিগ্রস্থ এবং তাদের আত্মীয়দের জন্য তাদের মানসিক ভারসাম্য এবং তাদের নিজের রাখার জন্য জুত in ভারসাম্য, বিভিন্ন বিনোদন যেমন কৌশল অটোজেনিক প্রশিক্ষণ or যোগশাস্ত্র নিয়মিত ব্যবহার করা উচিত। একটি ভারসাম্যহীন খাদ্য কম ফ্যাটযুক্ত খাবার এবং অ অ্যালকোহলযুক্ত পানীয় সহ, যদি সম্ভব হয় তবে রোগীর নিজের শরীরের প্রতিরক্ষা সমর্থন করে।

আপনি নিজে যা করতে পারেন

প্রোটিন সি এর ঘাটতিযুক্ত রোগীদের আজীবন থেরাপি করা জরুরী, কারণ সবচেয়ে খারাপ অবস্থায় তাদের রোগ মারাত্মক। প্রোটিন সি এর ঘাটতির অন্তর্নিহিত রোগ অবশ্যই খুঁজে বের করে চিকিত্সা করতে হবে। এমনকি যদি একটি কার্যকারণ থেরাপি সম্ভব না হয় তবে উপসর্গগুলি যথাযথ চিকিত্সার সাহায্যে হ্রাস করা যেতে পারে। তবুও, প্রোটিন সি এর ঘাটতি খুব স্ট্রেসযুক্ত হতে পারে, বিশেষত যদি এটি বিরক্ত হেমাটোপোসিসের দিকে পরিচালিত করে এবং কখনও কখনও বেদনাদায়ক রক্তক্ষরণকে পুরোপুরি প্রতিরোধ করা যায় না। এখানে, অন্যান্য ভুক্তভোগীদের সাথে যোগাযোগ সহায়ক প্রমাণিত হয়েছে। তবে প্রোটিন সি এর ঘাটতিজনিত রোগীদের জন্য কোনও স্বনির্ভর গোষ্ঠী নেই; এই রোগটি খুব বিরল is তবে বিরল রোগের জন্য স্ব-সহায়তা পোর্টাল (www.orpha-selbsthilfe.de) সর্বশেষতম তথ্য এবং যোগাযোগগুলি সরবরাহ করতে পারে। আক্রান্ত শিশুদের পিতামাতাদের অবশ্যই বুঝতে হবে যে তাদের শিশুকে ভুলভাবে চালিত করা মারাত্মক হতে পারে। তাদের অবশ্যই তাদের সন্তানের ঘাটতিগুলি সনাক্ত করতে এবং তাত্ক্ষণিকভাবে একটি অ্যান্টিকোয়ুল্যান্ট দিতে সক্ষম হতে হবে। এই দায়িত্বটি প্রায়শই পিতামাতার উপর ভারী হয়। তাদের যথাযথ প্রশিক্ষণ এবং মানসিক সহায়তা পাওয়া উচিত। বিনোদন থেরাপি যেমন যোগশাস্ত্র, অটোজেনিক প্রশিক্ষণ, বা জ্যাকবসন প্রগতিশীল পেশী বিনোদন এছাড়াও পরামর্শ দেওয়া হয়।