ফ্যাক্টরের একাদশের ঘাটতি: কারণ, লক্ষণ ও চিকিত্সা

ফ্যাক্টরের একাদশের ঘাটতি হ'ল জমাট বাঁধা। ফ্যাক্টর ইলেভেন ক্লোটিং ফ্যাক্টর, ক্লটটিং ক্যাসকেডের এমন একটি অংশ যা ঘুরেফিরে অন্যান্য অংশগুলিকে সক্রিয় করে এবং এর ব্যর্থতা তাই পুরো জমাট বাঁধার ক্যাসকেডকে প্রভাবিত করে।

একাদশ ফ্যাক্টরের ঘাটতি কী?

ফ্যাক্টর ইলেভেন সেরিন প্রোটেস ফ্যাক্টর ইলেভেনের প্রোেনজাইম এবং এতে একটি ভূমিকা পালন করে রক্ত জমাট বাঁধা সেখানে প্র্যাকালিক্রাইন, উচ্চ-আণবিক-ওজন কিনিনোজেন (এইচএমডাব্লুকে) এবং দ্বাদশ গুণক সহ, এটি ক্লোটিং ক্যাসকেডের শুরুতে। এনজাইম সংশ্লেষিত হয় যকৃত এবং 52 ঘন্টা আধা জীবন আছে। এটি আবর্তিত হয় রক্ত একটি নিষ্ক্রিয় ফর্ম হিসাবে এবং উপস্থিত প্লেটলেট। প্লাজমাতে এটি উপস্থিত থাকে একাগ্রতা ডেসিলিটারে পাঁচ মিলিগ্রামের। সক্রিয়করণ নেতিবাচকভাবে চার্জযুক্ত পৃষ্ঠগুলির মাধ্যমে ঘটে। ভিট্রোতে, অ্যাক্টিভেশন এর মাধ্যমে ঘটতে পারে চীনামাটি or সিলিকোন, উদাহরণ স্বরূপ. শরীরে, সম্ভবত এটি উদ্ভাসিত জাহাজের দেয়াল বা আরএনএ থেকে প্রোটোগ্লাইক্যানের মাধ্যমে ঘটে তবে এটি এখনও যথাযথভাবে প্রদর্শিত হয়নি। ফ্যাক্টর একাদশটি হিসাবে প্রদত্ত রক্ত, এটি HMWK এর সাথে আবদ্ধ। এটি নেতিবাচক চার্জযুক্ত পৃষ্ঠগুলিকে, বিশেষত সক্রিয়করণের ফসফোলিপিড পৃষ্ঠকে আবদ্ধ করার অনুমতি দেয় প্লেটলেট। এর উপস্থিতিতে ক্যালসিয়াম এবং ফসফোলিপিড, ফ্যাক্টর XIa ফ্যাক্টর IX থেকে ফ্যাক্টর Xa সক্রিয় করে। তদাতিরিক্ত, টএফআই (থ্রোমবিন অ্যাক্টিভেটেবল ফাইব্রিনোলাইসিস ইনহিবিটার) XIa ফ্যাক্টর দ্বারা সক্রিয় করা হয়। পরিবর্তে ফ্যাক্টর XIa ফ্যাক্টর দ্বাদশ, থ্রোম্বিন দ্বারা সক্রিয় করা হয়, বা এটি নিজেই সক্রিয় হতে পারে। ফ্যাক্টর একাদশ অ্যান্টিথ্রোমিন দ্বারা নিষ্ক্রিয় করা হয়, আলফা-1-অ্যান্টিট্রিপসিন, আলফা-2-অ্যান্টিপ্লাজমিন প্লাজমিন ইনহিবিটার, সি 1 ইনহিবিটার এবং প্রোটিন জেড-নির্ভর প্রোটিন ইনহিবিটার (জেডপিআই) দ্বারা। ফ্যাক্টর একাদশ পর্যাপ্ত পরিমাণে উপস্থিত না থাকলে, ফ্যাক্টর একাদশের ঘাটতি হিসাবে পরিচিত একটি জমাট ব্যাধি দেখা দেয়।

কারণসমূহ

ফ্যাক্টরের একাদশের ঘাটতি হয় অর্জিত বা জন্মগত হতে পারে। এর মাধ্যমে অধিগ্রহণ করা যায় যকৃত রোগ, যা জমাট বাঁধার কারণগুলিকে পর্যাপ্ত পরিমাণে সংশ্লেষ করা থেকে লিভারকে বাধা দেয়। তেমনিভাবে, দ্বারা ভিটামিন কে ঘাটতি, যা প্রায়শই অ্যান্টিকোয়ুল্যান্ট দ্বারা সৃষ্ট হয় ওষুধ. মধ্যে অটোইম্মিউন রোগ by অ্যান্টিবডি জমাট বাঁধার কারণগুলিতে বা প্রোটিনের ক্ষয় দ্বারা বৃক্ক রোগ. ঘাটতির আরেকটি কারণ হ'ল গ্রাহক কোগলোপ্যাথি। রক্তের জমাট বেঁধে দেওয়ার জন্য আন্তঃভ্যাসকুলার অ্যাক্টিভেশন থেকে গ্রাহক কোগলোপ্যাথি ফলাফল। এটি জমাট বাঁধার কারণগুলির একটি উচ্চ খরচ এবং এর ফলস্বরূপ প্লেটলেট, একটি ঘাটতি কারণ। অভিঘাত যে কোনও ধরণের সম্ভাব্য ট্রিগার, উদাহরণস্বরূপ কারণে পলিট্রোমা দুর্ঘটনার পরে, পাশাপাশি প্রসেসট্রিক বা গর্ভাবস্থা জটিলতা যেমন প্রিক্ল্যাম্পসিয়া এবং এক্লাম্পসিয়া। বিস্তৃত দেহাংশের পচনরুপ ব্যাধিউদাহরণস্বরূপ পোড়া, একাদশ ফ্যাক্টর ঘাটতি প্রচার করতে পারে। প্রচুর হেমোলাইসিস, যেমন সংক্রমণ ঘটনার পরে ঘটতে পারে, পচন গ্রাম-নেতিবাচক দ্বারা সৃষ্ট ব্যাকটেরিয়া, বা সাপের কামড় থেকে বিষক্রিয়াও কারণ হিসাবে বিবেচিত হয়।

লক্ষণ, অভিযোগ এবং লক্ষণ

জন্মগত ফ্যাক্টর একাদশের ঘাটতি বিরল তবে আশঙ্কানীজী ইহুদি বা জাপানি জাতীয় কিছু গোষ্ঠীতে বেশি ঘন ঘন দেখা যায়। ঘাটতি একটি উত্তেজনাপূর্ণ পদ্ধতিতে উত্তরাধিকার সূত্রে প্রাপ্ত হয়। জিন পরিবর্তনগুলি জিনে গুণক একাদশের জন্য দায়ী হতে পারে বা কখনও কখনও এই জিনের সম্পূর্ণ অনুপস্থিতি থাকতে পারে। এই জন্মগত রূপটি বলা হয় হিমোফিলিয়া সি, পিটিএর ঘাটতি সিন্ড্রোম বা রোজেন্থাল সিনড্রোম। একাদশ ফ্যাক্টরের ঘাটতিতে বিভিন্ন ডিগ্রী তীব্রতা দেখা দেয়। ফ্যাক্টরের একাদশের স্বাভাবিক ক্রিয়াকলাপ সত্তর থেকে একশ পঞ্চাশ শতাংশ। আংশিক ঘাটতিতে, এই মানটি বিশ থেকে সত্তর শতাংশে নেমে আসে। একটি আংশিক ঘাটতি সম্পর্কিত এর ভিন্ন ভিন্ন এক পরিবর্তনের ফলে ঘটে জিন। সমজাতীয় উত্তরাধিকারের ক্ষেত্রে, একটি গুরুতর ঘাটতি দেখা দেয়। এখানে গুণক একাদশের ক্রিয়াকলাপ কখনও কখনও পনের শতাংশেরও কম হয়। ফ্যাক্টরের একাদশের ঘাটতি একবার টাইপ আই হিসাবে দেখা দিতে পারে This এর অর্থ কার্যকলাপ এবং প্রোটিন হ্রাস একাগ্রতা রক্ত জমাট বাঁধার কারণগুলির। অন্যদিকে, প্রকারের প্রোটিন রয়েছে একাগ্রতা উপস্থিত, তবে ক্রিয়াকলাপ হ্রাস পেয়েছে। একে ক্লোটিং ফ্যাক্টর ডিসঅংশানশন বলা হয়।

রোগ নির্ণয় এবং অগ্রগতি

ফ্যাক্টরের একাদশের ঘাটতি রক্তপাতের প্রবণতা বাড়ায়; স্বাস্থ্যকর মানুষের সাথে তুলনা করলে রক্তপাত আরও সহজে এবং দ্রুত ঘটতে পারে। তবে এই রোগটি সম্পূর্ণ অসম্পূর্ণ হতে পারে। যদি লক্ষণগুলি দেখা দেয় তবে এগুলি মূলত মাঝারি রক্তক্ষরণ হয় se এই রক্তপাতগুলি সাধারণত আঘাত বা অস্ত্রোপচারের প্রক্রিয়া পরে ঘটে occur খৎনা, দাঁত তোলা এবং বিশেষত ইএনটি এবং ইউরোজেনিটাল পদ্ধতিতে এই ঘাটতিজনিত অসুস্থতায় উচ্চ রক্তপাতের প্রবণতা রয়েছে বলে জানা যায়। স্বতঃস্ফূর্ত রক্তপাত সাধারণত ঘটে না, তবে মহিলারা দীর্ঘায়িত অভিজ্ঞতা নিতে পারেন কুসুম। চিকিত্সা একাদশের অভাবজনিত চিকিত্সা না করা রোগীদের ক্ষেত্রে শল্যচিকিত্সার পরে মাঝেমধ্যে লক্ষণীয় হিমটোমাস পর্যবেক্ষণ করা হয়। তবে ফ্যাক্টর ইলেভেনের ঘাটতিতে রক্তপাতের তীব্রতা এবং ফ্যাক্টরের একাদশের স্তরের মধ্যে সামান্য পারস্পরিক সম্পর্ক দেখা যায়।

জটিলতা

সাধারণভাবে, একাদশ ফ্যাক্টরের অভাবজনিত রোগীর মধ্যে জমাট বাঁধা হয়। এটিতে নেতিবাচক প্রভাব পড়তে পারে স্বাস্থ্য, বিশেষত দুর্ঘটনার ক্ষেত্রে এবং পারে নেতৃত্ব রক্তপাত যা সহজে থামানো যায় না to এমনকি সামান্য আঘাতগুলি একাদশের অভাবের তুলনায় অপেক্ষাকৃত গুরুতর রক্তপাতকে উত্সাহিত করতে পারে। বেশিরভাগ ক্ষেত্রেই, রোগী যদি নিজেকে বিশেষ এবং অপ্রয়োজনীয় বিপদগুলিতে প্রকাশ না করে তবে এই রোগের সাথে আর কোনও জটিলতা নেই। তবে সার্জারি করা হলে সমস্যা দেখা দিতে পারে। এই ক্ষেত্রে উদাহরণস্বরূপ, ডেন্টিস্টের সাথে দেখা করার সময়, যখন রক্তপাত সহজে থামানো যায় না। যথাযথ চিকিত্সার মাধ্যমে, রোগটি আরও লক্ষণ ছাড়াই অগ্রসর হয়। শুধুমাত্র খুব বিরল ক্ষেত্রে রক্তক্ষরণ স্বতঃস্ফূর্তভাবে ঘটে। মহিলারা ভারী এবং দীর্ঘস্থায়ী struতুস্রাবের রক্তপাত দ্বারা আক্রান্ত হন, যা দৈনন্দিন জীবনে নেতিবাচক প্রভাব ফেলতে পারে। একটি সঠিক চিকিত্সা সাধারণত বাহিত হয় না। আক্রান্ত ব্যক্তিকে কেবল রক্তপাতের দিকে বেশি মনোযোগ দিতে হবে এবং যদি প্রয়োজন হয় তবে চিকিত্সার সময় রক্তপাত হতে পারে কিনা তা ডাক্তারদের জানিয়ে দিন। ফ্যাক্টরের একাদশের ঘাটতির ফলে আজীবন হ্রাস হয় না।

আপনার কখন ডাক্তার দেখা উচিত?

ফ্যাক্টর ইলেভেনের ঘাটতি উপস্থিত থাকলে চিকিত্সকের সাথে দেখা সবসময় প্রয়োজন। যদি রক্তাক্ত হওয়ার ক্ষেত্রে রোগীর উল্লেখযোগ্য পরিমাণে প্রবণতা থাকে তবে ডাক্তারকে দেখা উচিত। এই ক্ষেত্রে, এমনকি খুব সামান্য আঘাত বা কাটও করতে পারে নেতৃত্ব মারাত্মক রক্তক্ষরণে। রক্তপাত নিজেই থামানো কঠিন এবং খুব দীর্ঘ সময়ের জন্য স্থায়ী হতে পারে। একজন মহিলার দীর্ঘ ও ভারী struতুস্রাব রক্তক্ষরণও ফ্যাক্টরের একাদশের ঘাটতি নির্দেশ করতে পারে এবং সর্বদা তদন্ত করা উচিত। একটি নিয়ম হিসাবে, লক্ষণগুলি প্রথমে স্বীকৃত হলে ডাক্তারের সাথে পরামর্শ করা উচিত। যেহেতু এই রোগটি কার্যত বা ইটিওলজিকভাবে চিকিত্সা করা যায় না, তাই এটি শুধুমাত্র ওষুধের সাহায্যে উপশম করা হয়। এটি সরাসরি রক্তপাত বন্ধ করতে ব্যবহার করা যেতে পারে। জরুরী পরিস্থিতিতে জরুরী চিকিত্সককেও ডাকা যেতে পারে। ফ্যাক্টর একাদশের অভাবের ক্ষেত্রে, জটিলতা এড়ানোর জন্য যখন শল্য চিকিত্সার প্রয়োজন হয় তখন একজন উপস্থিত চিকিত্সককে সর্বদা সতর্ক করা উচিত। রোগ নির্ণয় এবং চিকিত্সা সাধারণত একজন শিশু বিশেষজ্ঞ বা কোনও সাধারণ অনুশীলনকারী দ্বারা করা যেতে পারে। তদ্ব্যতীত, রক্তপাত প্রতিরোধ করা যেতে পারে তবে সাধারণত ডাক্তারের সাথে দেখা করা প্রয়োজন হয় না।

চিকিত্সা এবং থেরাপি

ফ্যাক্টর একাদশের ঘাটতি সনাক্ত করতে, ফ্যাক্টরের একাদশের স্তরগুলি অবশ্যই পরীক্ষা করা উচিত। সক্রিয় আংশিক থ্রোম্বোপ্লাস্টিন সময় (এপিটিটি) এর প্রসার বৃদ্ধি একই দিকে এগিয়ে যায়। মারাত্মক ঘাটতিতে, একক গুণমানের স্তরটি ডেসিলিটারে বিশ ইউনিটের নীচে। আংশিক ঘাটতি ধরা পড়ে যখন স্তরটি প্রতি ডিলিলিটারে বিশ থেকে সত্তর ইউনিটের মধ্যে থাকে। II, ভি, VII, VIII, IX, X, বা XIII অন্যান্য জমাট কারণগুলির ঘাটতিগুলির নির্ণয় থেকে নির্ণয় অবশ্যই আলাদা করা উচিত; V এবং VIII এর যৌথ ঘাটতি; ভন উইলব্র্যান্ড সিনড্রোম; এবং প্লেটলেট কর্মহীনতা।

সম্ভাবনা এবং প্রাগনোসিস

ফ্যাক্টরের একাদশের ঘাটতি খুব ভালভাবে চিকিত্সা করা যেতে পারে প্রশাসন of ট্র্যানেক্সেমিক অ্যাসিড, অ্যামিনোক্যাপ্রিক এসিড এবং অন্যান্য অ্যান্টিফাইব্রিনোলিটিক এজেন্ট শর্তযুক্ত কোনও রোগ নেই, পুনরুদ্ধারের সম্ভাবনা রয়েছে। রোগীর অটোইমিউন ঘাটতি থাকলে বা এ চামড়া শর্ত একাদশ ফ্যাক্টরের ঘাটতি সহকারে। এটি অভ্যন্তরীণ এবং বাহ্যিক রক্তক্ষরণকে উত্সাহিত করতে পারে এবং এইভাবে প্রাগনোসিসটি আরও খারাপ করে। সাধারণত শিশু, গর্ভবতী মহিলা এবং বয়স্ক ব্যক্তিদের পাশাপাশি কর্মীদের ক্ষেত্রে দুর্ঘটনার ঝুঁকির ঝুঁকির মুখোমুখি রোগীদের ক্ষেত্রেও সাধারণত রোগটি কিছুটা খারাপ হয়। যেহেতু ফ্যাক্টরের একাদশের ঘাটতি দাঁত আহরণ এবং শল্য চিকিত্সার প্রক্রিয়াগুলির পরে প্রধানত ঘটে তাই যথাযথভাবে নির্দেশ করে রক্তপাতের ঝুঁকি বিশেষত হ্রাস করা যায় ওষুধ এই ধরনের প্রক্রিয়াগুলির পরে এবং চিকিত্সক দ্বারা রোগীকে নিবিড়ভাবে পর্যবেক্ষণ করে। এটি দীর্ঘমেয়াদে রোগ নির্ণয়ের উন্নতি করতে পারে। যেহেতু স্বতঃস্ফূর্ত রক্তপাত সাধারণত ফ্যাক্টর ইলেভেনের ঘাটতিতে ঘটে না তাই গুরুতর জটিলতাগুলি অসম্ভব। আয়ুটি ফ্যাক্টর একাদশের অভাব দ্বারা হ্রাস হয় না। দায়বদ্ধ ইন্টার্নিস্ট একটি এর ভিত্তিতে নির্ণয় করতে পারেন চিকিৎসা ইতিহাস এবং নিয়মিত ফলোআপ। সাধারণভাবে, পুনরুদ্ধারের সম্ভাবনা ভাল কারণ রক্তপাতের লক্ষণগুলি বেশিরভাগ মাঝারি হয়।

প্রতিরোধ

স্থায়ী চিকিত্সার প্রয়োজন হয় না কারণ স্বতঃস্ফূর্ত রক্তপাত ঘটে না। রক্তপাত বা পরিস্থিতি যেখানে রক্তপাত প্রত্যাশিত হয় সে ক্ষেত্রে চিকিত্সা প্রয়োজন। পূর্বে দাঁত নিষ্কাশন বা শল্য চিকিত্সা, একাদশ একক ঘাটতি সঙ্গে রোগীদের ফ্যাক্টর একাদশ ঘনত্ব বা তাজা হিমায়িত প্লাজমা দিয়ে চিকিত্সা করা হয়। কখনও কখনও, অ্যান্টিফাইব্রিনোলিটিক্স যেমন অ্যামিনোক্যাপারিক অ্যাসিড এবং ট্র্যানেক্সেমিক অ্যাসিড ফ্যাক্টরের একাদশের ঘাটতির ফলে হাইপারফাইব্রিনোলিটিক স্ট্যাটাস হয় বলেও দেওয়া হয়।

অনুপ্রেরিত

ফ্যাক্টর ইলেভেনের ঘাটতিতে, বেশিরভাগ ক্ষেত্রে ফলোআপের বিকল্পগুলি খুব সীমিত। এই ক্ষেত্রে, আক্রান্ত ব্যক্তি প্রাথমিকভাবে আরও জটিলতা রোধে এই রোগের চিকিত্সা পরীক্ষা এবং চিকিত্সার উপর নির্ভরশীল। একটি নিয়ম হিসাবে, আক্রান্ত ব্যক্তির চিকিত্সা পরীক্ষার সময় চিকিত্সা একাদশের অভাবের অভাব সর্বদা চিহ্নিত করা উচিত যাতে গুরুতর রক্তপাত না ঘটে। চিকিত্সা নিজেই ওষুধ দিয়ে চালানো হয় যা লক্ষণগুলি হ্রাস করতে পারে। সঠিক ডোজটি দেওয়া হয়েছে এবং একাদশ ফ্যাক্টরের ঘাটতি যথাযথভাবে প্রতিরোধ করার জন্য ওষুধটি নিয়মিত গ্রহণ করা উচিত তা নিশ্চিত করতে হবে। বিশেষ জটিলতা সাধারণত ঘটে না এবং যদি ফ্যাক্টরের একাদশের ঘাটতি সঠিকভাবে এবং সময়মতো চিকিত্সা করা হয় তবে আয়ু হ্রাস হয় না। ফ্যাক্টর ইলেভেনের ঘাটতি নির্দেশ করে এমন একটি কার্ড বহন করার পরামর্শ দেওয়া হয়, যাতে দুর্ঘটনা বা অন্যান্য গুরুতর জখমের ক্ষেত্রে, ডাক্তাররাও এই রোগ সম্পর্কে অবহিত হন। আক্রান্ত ব্যক্তির রক্তপাত এবং অন্যান্য আঘাত থেকে নিজেকে রক্ষা করা উচিত এবং বিশেষত পিতামাতার উচিত তাদের বাচ্চাদের ফ্যাক্টর ইলেভেনের ঘাটতির বিশেষ যত্ন নেওয়া উচিত। এই রোগে আক্রান্ত অন্যের সাথে যোগাযোগও দরকারী হতে পারে।

আপনি নিজে যা করতে পারেন তা এখানে

আক্রান্ত ব্যক্তির সামাজিক পরিবেশ সম্পর্কে আরও বিস্তারিত জানানো হবে হিমোফিলিয়া সি, এটি দৈনিক ভিত্তিতে ডিল করা আরও স্বাভাবিক natural পরিবারের সদস্য, বন্ধু বা শিক্ষক এবং সহকর্মীদের এই রোগ সম্পর্কে শিক্ষিত হতে হবে। জরুরী পরিস্থিতিতে, এটি জড়িত সকলকে একটি রুটিন এবং স্তরযুক্ত পদ্ধতিতে কাজ করতে সক্ষম করে। উদাহরণস্বরূপ, সঙ্গে স্কুল শিশুদের হিমোফিলিয়া সি জয়েন্ট এবং পেশী রক্তপাতের ঝুঁকিতে রয়েছে শারীরিক শিক্ষা ক্লাস একটি বেসরকারী শারীরিক শিক্ষা শিক্ষক কখন জানেন প্রশাসন ফ্যাক্টর medicষধগুলি নির্দেশিত বা শীতল করা যথেষ্ট। নিয়মিত সহনশীলতা খেলাধুলা যেমন সাঁতার, সাইক্লিং বা হাইকিং একাদশের অভাবজনিত ঘাটতিযুক্ত ব্যক্তিদের জন্য উপযোগী, যেমন পেশী এবং জয়েন্টগুলোতে সমানভাবে শক্তিশালী করা হয়। স্বতঃস্ফূর্ত রক্তপাতের ঝুঁকি হ্রাস পায়। এমন খেলাধুলায় অংশ নেওয়া পরামর্শ দেওয়া হয় না যা পেশীগুলিতে প্রচুর পরিমাণে চাপ সৃষ্টি করে এবং জয়েন্টগুলোতে বা আঘাতের ঝুঁকি জড়িত। এর মধ্যে বাস্কেটবল বা সকারের মতো ঘন ঘন শারীরিক যোগাযোগের সাথে টিম স্পোর্টস অন্তর্ভুক্ত রয়েছে। ভ্রমণের সময়, রোগীর সাথে বহন করা হিমোফিলিয়া আইডি কার্ডটি জরুরি অবস্থার মধ্যে ডাক্তার রোগীর সাথে সঠিকভাবে চিকিত্সা করবে কিনা তা নিশ্চিত করার পূর্বশর্ত। বিদেশ ভ্রমণ করার সময়, আন্তর্জাতিক রোগীর আইডি কার্ড যোগাযোগের উন্নতির জন্য কাজ করে। যখন তারা রেফ্রিজারেটে পরিবহন করা হয় তখন ভ্রমণের সময় ফ্যাক্টর প্রস্তুতির শেল্ফের জীবন গ্যারান্টিযুক্ত। সর্বদা হাতে প্রস্তুত icationsষধগুলি সুরক্ষা বাড়ায় এবং কমপক্ষে এক সপ্তাহ সরবরাহ করার পরামর্শ দেওয়া হয় recommended