মেরুদণ্ডের পেশী অ্যাট্রোফি - এসএমএ

সংজ্ঞা

মেরুদণ্ডের পেশী অ্যাট্রোফি (এসএমএ) কেন্দ্রীয়ের স্নায়ু-ক্ষতিকারক রোগগুলির মধ্যে একটি স্নায়ুতন্ত্র (মস্তিষ্ক এবং মেরুদণ্ড) এবং বংশগত হয়। রোগের ধীরে ধীরে স্নায়ু কোষ এবং তাদের দ্বারা সংক্রামিত পেশীগুলি ক্ষতিগ্রস্থ হয়। রোগটি তুলনামূলকভাবে বিরল এবং দুর্দান্ত পরিবর্তনশীলতা দেখায়। এটি জীবনের প্রথম মাসগুলিতে এবং যৌবনে ঘটে যেতে পারে। মূলত, এই রোগটি পেশীগুলির দুর্বলতা এবং প্রতিরোধের দিকে পরিচালিত করে, এ কারণেই এই রোগটি "পেশীগুলির অপচয়" হিসাবে জনপ্রিয় হিসাবে পরিচিত।

ফরম

মূলত, দুটি রূপকে আলাদা করা যায়, যথা অ প্রক্সিমাল পেশীবহুল অ্যাট্রোফি এবং প্রক্সিমাল পেশীবহুল অ্যাট্রোফি। প্রক্সিমাল পেশীবহুল অ্যাট্রোফিগুলিতে, রোগটি ট্রাঙ্কের নিকটবর্তী পেশী গোষ্ঠীতে শুরু হয় (প্রক্সিমাল), উদাহরণস্বরূপ জাং এবং শ্রোণী এবং নিতম্ব পেশী। অ-প্রক্সিমাল পেশীবহুল অ্যাট্রোফিগুলি খুব বিরল এবং প্রাথমিকভাবে বেশিরভাগ পা এবং হাতের পেশী বা কাঁধ এবং নীচের অংশে প্রভাবিত করে পা পেশী. এছাড়াও, কিছু কদাচিৎ ঘটে যাওয়া ফর্মগুলি জানা যায়, যা বিভিন্ন কার্যকরী সীমাবদ্ধতার সাথে জড়িত।

মেরুদণ্ডের পেশী অ্যাট্রফির প্রকারগুলি

প্রক্সিমাল পেশীবহুল অ্যাট্রোফিগুলি 4 টি বিভিন্ন ধরণের মধ্যে ভাগ করা যায়। রোগের সূত্রপাতের ক্ষেত্রে এগুলি পৃথক শিক্ষা পেশীবহুল ক্ষমতা এবং সম্ভাব্য আয়ু of টাইপ আই এসএমএ এ রোগের সূত্রপাত সাধারণত 6 মাস বয়সের আগে হয়।

উদাহরণস্বরূপ, টাইপ আমি আক্রান্ত শিশুরা তাদের ধরে রাখতে পারি না মাথা তাদের নিজস্ব শক্তি দ্বারা। অবাধে বসে কখনও শেখা যায় না এবং জীবনের প্রথম মাসের মধ্যেই মৃত্যু ঘটে occurs দ্রুত মৃত্যুর কারণগুলি শ্বাসযন্ত্রের পেশীগুলির সংক্রমণ বা পক্ষাঘাত হতে পারে।

বৈশিষ্ট্যযুক্ত লক্ষণগুলি হ'ল পেশী দুর্বলতা, অনুপস্থিত বা পেশী হ্রাস প্রতিবর্তী ক্রিয়া এবং পেশী twitches। আক্রান্ত রোগীদের ভাল মানসিক ক্ষমতা লক্ষণীয়। দ্বিতীয় ধরণের রোগের সূত্রপাত জীবনের প্রথম 18 মাসের মধ্যে।

পেশী অ্যাট্রোফি এখানে টাইপ আইয়ের চেয়ে আরও ধীরে ধীরে অগ্রসর হয় Free নিখরচায় বসে শেখা যায়, ফ্রি হাঁটা সম্ভব নয় possible পেশীগুলি গুরুতরভাবে সংক্ষিপ্ত হওয়া (চুক্তিগুলি) এবং মেরুদণ্ডের আকার পরিবর্তন করতে অস্বাভাবিক কিছু নয় (উদাঃ স্কলায়োসিস).

যদিও সাবালকত্বের মধ্যে টিকে থাকা সম্ভব, একটি হ্রাস আয়ু প্রত্যাশা করা আবশ্যক। এখানে, রোগের সূত্রপাত প্রায়শই 2 বছর বয়সের পরে হয়। প্রকার III একটি উল্লেখযোগ্যভাবে মৃদু কোর্স দেখায়।

শুরুতে, মূলত গাইটে দুর্বলতা এবং পেশী হ্রাস প্রতিবর্তী ক্রিয়া লক্ষ্য করা যায়। আয়ু মাত্র কিছুটা কমেছে। প্রকার IV 30 বছর বয়সে শুরু হয় এবং হাঁটার ক্ষমতা বজায় থাকে। রোগের কোর্স এবং অগ্রগতি খুব পরিবর্তনশীল এবং বিভিন্ন পেশী গোষ্ঠীকে প্রভাবিত করতে পারে। আয়ু স্বাভাবিক বলে বিবেচিত হয়।