ইলাস্টিন: ফাংশন এবং রোগসমূহ

ইলাস্টিন একটি কাঠামোগত প্রোটিন যা বিল্ডিংয়ের সাথে জড়িত যোজক কলা ফুসফুসের রক্ত জাহাজ, এবং চামড়া। এটি খুব ইলাস্টিক, বিপরীতে কোলাজেন, যা পাওয়া যায় যোজক কলা। ইলাস্টিন অণু বহির্মুখী স্থানটিতে একে অপরের সাথে ক্রস লিঙ্ক।

ইলাস্টিন কী?

সমস্ত মেরুদণ্ডীতে তন্তুযুক্ত প্রোটিন ইলাস্টিন থাকে। এটি একটি কাঠামোগত প্রোটিন যা ফুসফুসের মতো গুরুত্বপূর্ণ অঙ্গগুলির গঠনের জন্য দায়ী, রক্ত জাহাজ, এবং চামড়া। এক্সাথে কোলাজেন, এটি গঠন যোজক কলা এই অঙ্গগুলির। ইলাস্টিনের বৈশিষ্ট্য এবং কোলাজেন একে অপরের পরিপূরক. সুতরাং, ইলাস্টিন, যেমন এর নাম থেকেই বোঝা যায়, কোলাজেন থেকে পৃথক, খুব স্থিতিস্থাপক। এটি এর সংযোগকারী টিস্যু তোলে চামড়া, ফুসফুস এবং রক্ত জাহাজ প্রসারিত এবং বিকৃত। এই তিনটি অঙ্গের ক্রিয়াগুলির জন্য ধ্রুব আকারের সমন্বয় প্রয়োজন। ইলাস্টিন মূলত এর সমন্বয়ে গঠিত অ্যামিনো অ্যাসিড অ্যালানাইন, গ্লাইসিন, প্রলাইন, ভালাইন, লাইসিন, লিউসিন এবং আইসোলিউসিন। অণুর মধ্যে, হাইড্রোফোবিক এবং হাইড্রোফিলিক ডোমেন বিকল্প tern প্রতিটি হাইড্রোফোবিক ডোমেনে, চারটির বৈশিষ্ট্যগত ইউনিট অ্যামিনো অ্যাসিড অ্যালানাইন, proline, গ্লাইসাইন এবং ভালাইন পুনরাবৃত্তি হয়। হাইড্রোফিলিক ডোমেনগুলি মূলত থাকে লাইসিন. দ্য লাইসিন এনজাইম লাইসাইল অক্সিডেস দ্বারা অবশিষ্টাংশ অ্যালিজিনে জারণ করা হয়। এটি কারবক্সাইল গ্রুপ দ্বারা টার্মিনাল অ্যামিনো গ্রুপ প্রতিস্থাপনের ফলাফল। বিভিন্ন প্রোটিন চেইনের লাইসিন অবশিষ্টাংশগুলি একে অপরের সাথে একত্রিত হয়ে রিং-আকৃতির ডেসোমোসিন গঠন করে, যার ফলে বিভিন্ন চেইনগুলি একসাথে সংযোগ স্থাপন করে।

কার্য, ক্রিয়া এবং কার্যাদি

সংযোগকারী টিস্যুগুলির মধ্যে কাঠামোগত প্রোটিন হিসাবে ইলাস্টিনের কাজ হ'ল ফুসফুস, রক্তনালী এবং ত্বকের আকার এবং স্থিতিস্থাপকতা সরবরাহ করা। তিনটি অঙ্গই সংযোজক টিস্যুগুলির নমনীয়তার উপর নির্ভর করে। তারা ধ্রুবক সাপেক্ষে আয়তন পরিবর্তন. সংযোজক টিস্যুর বেশিরভাগ অংশের স্ট্রাকচারাল প্রোটিন হিসাবে কোলাজেন রয়েছে। এটি টিয়ার-প্রতিরোধী, তবে একক কাঠামোগত উপাদান হিসাবে এটি খুব কঠোর হবে। এটি কেবলমাত্র ইলাস্টিন এবং কোলাজেনের বৈশিষ্ট্যগুলির সংমিশ্রণের মাধ্যমেই সংযোজক টিস্যু উভয় স্থিতিস্থাপক এবং টিয়ার-প্রতিরোধী হয়ে ওঠে। ইলাস্টিনের প্রাথমিক বিল্ডিং ব্লক হ'ল ট্রোপোলেস্টিন। ট্রপোলেস্টিন হাইড্রোফোবিক এবং হাইড্রোফিলিক ডোমেনগুলি পর্যায়ক্রমে গঠিত। এটি একটি আনুমানিক আণবিক আছে ভর 72 কিলোডাল্টন। ট্রপোলেস্টিন ইউনিট লাইসিনের অবশিষ্টাংশগুলিতে একে অপরের সাথে ক্রস লিঙ্ক করে। ট্রপোলেস্টিন যখন হয় পানি এর বহু হাইড্রোফিলিক ডোমেনগুলির কারণে দ্রবণীয়, ক্রস-লিঙ্কযুক্ত পলিমার পানির দ্রবণীয়তা বিলুপ্ত হয়েছে। ট্রোপোলেস্টিন কোষের অভ্যন্তরে গঠিত হয় এবং ঝিল্লি পরিবহণের মাধ্যমে বহির্মুখী অঞ্চলে পৌঁছায়। সেখানে, পরে ক্রিকলিংক সাইটগুলিতে রিং-আকৃতির ডেসমোসিন ইউনিট গঠনের সাথে সাথে বেসিক বিল্ডিং ব্লকের ক্রস লিঙ্কিং ঘটে। তিনটি অ্যালাইসাইন অবশিষ্টাংশ এবং একটি লাইসাইন অবশিষ্টাংশ সর্বদা ডেসমোসিন গঠনে অংশ নেয়। যেহেতু অ্যালাইসাইন লাইসিনের একটি জারণ পণ্য, তাই চারটি লাইসিনের অবশিষ্টাংশ একসাথে যুক্ত হয়। এই ফর্ম সংযোগ ইলাস্টিনকে তার বিশেষ স্থিতিস্থাপকতা দেয়। ক্রস লিঙ্কিং ইলাস্টিনকে প্রায় সমস্ত প্রোটেসের দ্বারা বিচ্ছিন্নতা এবং অবনতি থেকে রক্ষা করে। তবে এনজাইম ইলাস্টেজ ব্যতিক্রম। এটি ইলাস্টিনকে হ্রাস করতে সক্ষম একমাত্র প্রোটেস। সুতরাং, এটি খাবারের মাধ্যমে অন্তর্ভুক্ত ইলাস্টিনগুলিকে হ্রাস করতেও সফল হয়।

গঠন, উপস্থিতি, বৈশিষ্ট্য এবং অনুকূল মান

উপরে উল্লিখিত হিসাবে, ইলাস্টিন হ'ল ফুসফুস, রক্তনালী এবং ত্বকের সংযোগকারী টিস্যুর একটি প্রয়োজনীয় উপাদান। এটি সমস্ত মেরুদণ্ডের ক্ষেত্রে প্রযোজ্য। বেসিক বিল্ডিং ব্লক ট্রপোলেস্টিন প্রাণীর টিস্যুতে খুব কমই সনাক্ত করা যায়। লাইসাইন অক্সিডেস দ্বারা লাইসিনের অবশিষ্টাংশ অ্যালাইসিনে রূপান্তরিত হওয়ার পরে, তাত্ক্ষণিকভাবে একটি লাইসিন অবশিষ্টাংশের সাথে তিনটি অ্যালিসাইন অবশিষ্টাংশের ক্রস-লিঙ্কিং হয়। ইলাস্টিন তার ক্রস লিঙ্কযুক্ত আকারে প্রায় একচেটিয়াভাবে ঘটে occurs তবুও, লাইসাইল অক্সিডেসের সংশ্লেষণকে বাধা দিয়ে প্রাণী পরীক্ষায় ট্রোপোলেস্টিন সনাক্তকরণ অর্জন করা হয়েছে। যদি এই এনজাইম অনুপস্থিত থাকে তবে লাইসিনকে অ্যালাইসিনে রূপান্তর করা এবং এইভাবে ইলাস্টিন গঠনের ঘটনা ঘটে না। প্রোটেসের দ্বারা ইলাস্টিনের অবক্ষয়ের প্রতিরোধ ত্বক, ফুসফুস এবং রক্তনালীগুলির জন্য আদর্শ সুরক্ষা সরবরাহ করে। ইলাস্টেজের অবক্ষয়মূলক ক্রিয়াটি ইলাস্টেজ প্রতিরোধকারীদের দ্বারা সীমাবদ্ধ।

রোগ এবং ব্যাধি

ইএলএন তে রূপান্তর জিন ইলাস্টিনের কাঠামো পরিবর্তিত হলে বংশগত রোগ হতে পারে। এ-তে শর্ত ডার্মাটোচালাসিস নামে পরিচিত, সংযোজক টিস্যু পরিবর্তন ঘটে, ফলে অস্বচ্ছল এবং ঝরঝরে ত্বক থাকে যা ভেঙে যায় বলি। বংশগত পাশাপাশি এই রোগও অর্জন করা যায়। অন্যান্য অনেক লক্ষণ রয়েছে, এটি সংযোজক টিস্যু দুর্বলতা উইলিয়ামস-বিউরেন সিনড্রোমেও ঘটে। এটি ইলাস্টিনের বংশগত গঠনগত অস্বাভাবিকতাও। এই রোগের কারণ ক্রোমোজোম on. এ পরিবর্তনের কারণ Furthermore এছাড়াও, জন্মগতও রয়েছে মহাধমনীর দেহনালির সংকীর্ণ, যা ইলাস্টিন কাঠামোর একটি ব্যাধি উপর ভিত্তি করে। এই ক্ষেত্রে, প্রধান ধমনী এর হৃদয় সংকীর্ণ হয়। রক্ত কেবল রক্ত ​​থেকে প্রবাহিত হতে পারে বাম নিলয় দেরি করে রক্ত ​​প্রবাহে। দীর্ঘমেয়াদে, এটি বাড়ে হৃদয় ব্যর্থতা. সমস্ত জন্মগতের পাঁচ থেকে ছয় শতাংশ হৃদয় ত্রুটিগুলি হ'ল জন্মগত অর্টিক স্টেনোজস। কিছু ফর্ম Ehlers-Danlos সিন্ড্রোম ইলাস্টিনের ত্রুটিযুক্ত কারণেও এটি ভাবা হয়। এই শর্ত ওভারস্ট্রেচেবল ত্বক দ্বারা চিহ্নিত, এবং রাবার ত্বক হিসাবে উল্লেখ করা হয়। দ্য সংযোজক টিস্যু দুর্বলতা হৃদয় এবং। সহ অনেক অঙ্গকে প্রভাবিত করে পরিপাক নালীর। সিন্ড্রোম সাধারণত একটি অটোসোমাল প্রভাবশালী পদ্ধতিতে উত্তরাধিকার সূত্রে প্রাপ্ত হয়। অন্যদিকে তথাকথিত মেনকেস সিনড্রোমে অন্যান্য অনেক লক্ষণের মধ্যেও রয়েছে একটি সংযোজক টিস্যু দুর্বলতা, যার কারণটি একটি বিরক্তিকর ইলাস্টিন সংশ্লেষণে পাওয়া যায়। মেনকস সিনড্রোম আসলে একটি ব্যাঘাতের দ্বারা চিহ্নিত করা হয় তামা শোষণ শরীরে. যাহোক, তামা অনেকের জন্য একটি কফ্যাক্টর এনজাইম। এর মধ্যে লাইসাইল অক্সিডেস রয়েছে। ছাড়া তামা, এনজাইম অকার্যকর। লাইসিনের অবশিষ্টাংশগুলিকে এলিয়াসিনে রূপান্তর করা আর হয় না। ফলস্বরূপ, লাইসিনের অবশিষ্টাংশগুলি ডেসমোসিনের সাথে ক্রস লিঙ্কিংয়ের ফলে আর কাজ করা যায় না।