একাধিক Pterygium সিন্ড্রোম: কারণ, লক্ষণ ও চিকিত্সা

একাধিক pterygium সিন্ড্রোম অসংখ্য আকাশের মত-এর ভাঁজযুক্ত রোগীদের মধ্যে উপস্থিত রয়েছে শ্লৈষ্মিক ঝিল্লী or চামড়া। বিভিন্ন ফর্ম আলাদা করা হয়। কার্যকারিতা নেই থেরাপি আজ অবধি বিদ্যমান।

একাধিক pterygium সিন্ড্রোম কি?

"পটারিজিয়াম" আক্ষরিক অর্থে "উইং ফুর" হিসাবে অনুবাদ করে। এই চিকিত্সা শব্দটি দৈহিক অস্বাভাবিকতা বোঝায় যা ভাঁজগুলি দ্বারা প্রকাশিত হয় চামড়া এবং ডানা ত্বকের মতো মিউকাস ঝিল্লি। সবচেয়ে সাধারণভাবে, চামড়া ভাঁজগুলি পাশের দিকে অবস্থিত ঘাড় মাষ্টয়েড প্রক্রিয়া এবং স্ক্যাপুলার সর্বোচ্চ অংশের মধ্যে। এই স্থানীয়করণকে পটারিজিয়াম কলিও বলা হয়। পেটরিজিয়াম একটি সুপারর্ডিনেট ক্লিনিকাল ছবির লক্ষণ হতে পারে। এটি ক্ষেত্রে, উদাহরণস্বরূপ, আলরিচ- এটার্নার সিন্ড্রোম। একাধিক pterygium সিন্ড্রোমে, একই সময়ে বেশ কয়েকটি pterygia উপস্থিত হয়। এই সিন্ড্রোম বিভিন্ন আকারে ঘটে। একটি অটোসোমাল রিসিসিভ ফর্ম ছাড়াও medicineষধটি একটি পপলাইটেল এবং একটি অটোসোমাল প্রভাবশালী ফর্মটি জানে। তদতিরিক্ত, একটি Frias টাইপ, একটি মারাত্মক টাইপ এবং সিনড্রোমের একটি এক্স-লিঙ্কযুক্ত ধরণের উপস্থিত রয়েছে। সুতরাং, একাধিক pterygium সিন্ড্রোম মূলত বিভিন্ন উপসর্গের সাথে যুক্ত হতে পারে এবং একইভাবে বিবিধ কোর্স থাকতে পারে। প্রতিটি ধরণের বিস্তৃতি পৃথক পৃথক। মূলত, তবে, সমস্ত ধরণের সিন্ড্রোম বরং বিরল রোগের সাথে মিলে যায়, যা গড়ে মিলিয়ন মিলিয়নতে এককে প্রভাবিত করে।

কারণসমূহ

একাধিক pterygium সিন্ড্রোমের সর্বদা জিনগত ভিত্তি থাকে। এর অর্থ এই যে ডিএনএর অভ্যন্তরীণ কারণগুলি এই রোগটি কেটে যাওয়ার জন্য দায়ী। বিভিন্ন ধরনের সিন্ড্রোমে, সংক্রমণের পদ্ধতিটিও পৃথক হয়। উত্তরাধিকারের বিভিন্ন পদ্ধতি এখন সিনড্রোমের সাথে যুক্ত। অটোসোমাল রিসেসিভ এবং এক্স-লিঙ্কযুক্ত উত্তরাধিকারের মোড়ক ছাড়াও অটোসোমাল প্রভাবশালী উত্তরাধিকারও সম্ভব। স্পষ্টতই, জিনগত ত্রুটিগুলি এই রোগে প্রধান ভূমিকা পালন করে। এই ত্রুটিগুলি বিভিন্ন জিনে অবস্থিত হতে পারে এবং বিভিন্ন ধরণের মিউটেশনের সাথে মিলিত হতে পারে। মিউটেশনে জেনেটিক উপাদানগুলি একটি নির্দিষ্ট স্থানীয়করণে পরিবর্তিত হয়। জিনগত উপাদানগুলির এই পরিবর্তনের ফলে নির্ধারিত ক্ষেত্রে অস্বাভাবিকতা দেখা দেয় জিন পণ্য। এইভাবে, পৃথক জিন পণ্যগুলি আর তাদের শারীরবৃত্তীয় উদ্দেশ্যে ফর্ম বহন করে না। আকৃতির এই ক্ষয়টি তাদের উদ্দেশ্যযুক্ত কার্যটি হারাতেও পারে। ফলাফল কার্যকরী ত্রুটিগুলি যা নিজেদেরকে ত্রুটিযুক্ত আকারে প্রকাশ করে। যা উত্তরাধিকার সূত্রে প্রাপ্ত তা হ'ল সমস্ত সম্পর্কিত ত্রুটিযুক্ত সম্পর্কিত মিউটেশন। উদাহরণস্বরূপ, পপলাইটাল ফর্মের জন্য, রূপান্তরটি আইআরএফ 6 এ অবস্থিত জিন জিন লোকস 1q32.2 এ।

লক্ষণ, অভিযোগ এবং লক্ষণ

পরিবর্তনের ধরণ যেমন পরিবর্তিত হয়, তেমনি একাধিক পেটরিজিয়াম সিনড্রোমযুক্ত রোগীদের লক্ষণগুলিও ঘটতে পারে। অটোসোমাল রিসিসিভ টাইপটিতে সিন্ড্রোমটি মূলত নিম্নমুখী প্রসারিত করে মুখের ত্রুটি দ্বারা প্রকাশিত হয় নেত্রপল্লব অক্ষ, বিশিষ্ট অনুনাসিক সেতু, নিম্ন নিউক্লাল হেয়ারলাইন এবং সরু কানের খাল। সংক্ষিপ্ত মর্যাদা এবং শ্রবণ ক্ষমতার হ্রাস অন্যান্য লক্ষণগুলি। এই ধরণের Pterygia এর উপর ঘটে ঘাড়, বগল, আঙ্গুলগুলি বা চিবুকের মাঝে এবং and বুক। এছাড়াও, ক্লাবফুট সংযুক্ত পায়ের আঙ্গুলের সাথে উপস্থিত থাকতে পারে। মেরুদণ্ড প্রায়শই বহন করে কশেরুকা শরীর ত্রুটিযুক্ত এবং বাঁকা হয় (স্কলায়োসিস)। তদতিরিক্ত, পাঁজরের অস্বাভাবিকতা এবং যৌনাঙ্গে ত্রুটিগুলি প্রায়শই উপস্থিত থাকে। অন্যদিকে সিন্ড্রোমের পপলাইটাল ফর্মটি পপলাইটাল ফসিতে একাধিক উইং স্কিনের সাথে উপস্থাপন করে। বন্ধ প্যালপ্রেবাল ফিশার পাশাপাশি ফাটল ঠোঁট এবং তালু এবং সিন্ড্যাকটালি এই ধরণের ঘন ঘন সহযন্ত্রের লক্ষণ। Frias টাইপ, সাধারণত হয় না সংক্ষিপ্ত মর্যাদা। বেশিরভাগ ক্ষেত্রে, সিনড্রোমের মারাত্মক রূপটি পটারিজিয়াকে দেখায় যা গতিশীলতা সীমাবদ্ধ করে। এছাড়াও, মারাত্মক ধরণের রোগীদের প্রায়শই এর ত্রুটিযুক্ত থাকে খুলি, ঘাড়, মুখ, এবং যৌনাঙ্গে এবং মেরুদণ্ডের দেহ।

রোগ নির্ণয় এবং কোর্স

একাধিক পেটরিজিয়াম সিন্ড্রোম নির্ধারণ সাধারণত চিকিত্সক জন্মের পরপরই তৈরি করেন। বেশিরভাগ ক্ষেত্রে সন্দেহজনক রোগ নির্ণয় বিশুদ্ধরূপে ভিজ্যুয়াল ডায়াগনোসিস দ্বারা করা হয়। রোগীদের বৈশিষ্ট্যযুক্ত উইং স্কিনগুলি একটি অত্যন্ত নির্দিষ্ট ঘটনা এবং এইভাবে প্রথম নজরে রোগটির স্পষ্ট প্রমাণ সরবরাহ করে। কোর্সের শ্রেণিবিন্যাস এবং তীব্রতা প্রায়শই ভিজ্যুয়াল ডায়াগনোসিস দ্বারা তৈরি করা যায় না, তবে ইমেজিংয়ের মতো নির্দিষ্ট পরীক্ষাগুলির সাথে আরও বিস্তৃত ডায়াগনস্টিকের প্রয়োজন হয় patients রোগীদের রোগ নির্ণয় উপস্থিত উপসর্গ এবং তাদের তীব্রতার উপর নির্ভর করে। অগ্রগতির মারাত্মক রূপ ছাড়াও, আয়ু প্রত্যক্ষভাবে ক্ষতিগ্রস্থ না করে অগ্রগতির রূপগুলিও জানা যায়।

জটিলতা

পেটরিজিয়াম সিন্ড্রোমের ফলে রোগীর মুখের বিভিন্ন ত্রুটি দেখা দেয়। এই ত্রুটিগুলি প্রভাবিত ব্যক্তির নান্দনিকতাকে উল্লেখযোগ্যভাবে সীমাবদ্ধ করতে পারে নেতৃত্ব নিম্নমানের আত্মমর্যাদাবানকে বা হীনমন্যতার জটিলগুলিতে এবং বিষণ্নতা। তদ্ব্যতীত, শ্রবণ সমস্যা অস্বাভাবিক নয়, যাতে সবচেয়ে খারাপ ক্ষেত্রে সম্পূর্ণ হয় শ্রবণ ক্ষমতার হ্রাস ঘটতে পারে। পেটরিজিয়াম সিনড্রোমে আক্রান্ত ব্যক্তির জীবনমান যথেষ্ট হ্রাস পেয়েছে। তদতিরিক্ত, একটি তথাকথিত ফাটল তালু বিকাশ হতে পারে। অনেক ক্ষেত্রে রোগীর গতিশীলতাও সীমাবদ্ধ এবং হ্রাস করা যায়। ত্রুটিগুলি ঘাড়ে বা প্রভাবিত করতে পারে খুলি। পার্টরিজিয়াম সিনড্রোমের পক্ষে যৌনাঙ্গেও প্রভাব ফেলতে অস্বাভাবিক কিছু নয়, সম্ভবত যৌন মিলনে বিধিনিষেধ সৃষ্টি করে। পটারিজিয়াম সিন্ড্রোমকে সার্জিকাল হস্তক্ষেপ দ্বারা চিকিত্সা করা হয়। এটি বেশিরভাগ লক্ষণ এবং বিকৃতি অপেক্ষাকৃত ভালভাবে সীমাবদ্ধ করতে পারে। বিশেষত জটিলতাগুলি এই চিকিত্সার সাথে সাধারণত ঘটে না। তবে অনেক ক্ষেত্রে মানসিক চিকিত্সা প্রতিরোধ বা চিকিত্সার জন্য প্রয়োজনীয় বিষণ্নতা। তবে রোগীর আয়ু প্যাটারিজিয়াম সিনড্রোমে প্রভাবিত হয় না।

আপনার কখন ডাক্তার দেখা উচিত?

যখন লক্ষণগুলি যেমন সংক্ষিপ্ত মর্যাদা or শ্রবণ ক্ষমতার হ্রাস খেয়াল করা হয়, ডাক্তারের কাছে যাওয়া জরুরি। আক্রান্ত ব্যক্তিরা সাধারণত জন্মের খুব শীঘ্রই পরীক্ষা করা হয়, এই সময়ে এই রোগটি স্পষ্টভাবে নির্ণয় করা যেতে পারে। হালকাভাবে উচ্চারিত সিন্ড্রোমের ক্ষেত্রে, তবে পরে কোনও রোগ নির্ণয় করা যায় না। রোগীরা সাধারণত অ-নির্দিষ্ট অভিযোগের কারণে সাধারণত চিকিত্সার কারণে ডাক্তারের সাথে পরামর্শ করে a ঠোঁট এবং তালু বা গতিশীলতার একটি সীমাবদ্ধতার কারণে। তদতিরিক্ত, অভিযোগগুলি আরও তীব্র হয়ে ওঠে বা চিকিত্সার সময় জটিলতা দেখা দিলে একজন ডাক্তারের সাথে পরামর্শ করা উচিত। একাধিক pterygium সিন্ড্রোম পরিবারের চিকিত্সক বা কোনও ইন্টার্নিস্ট দ্বারা চিকিত্সা করা হয়। পৃথক উপসর্গগুলি চিকিত্সার জন্য বিভিন্ন বিশেষজ্ঞের সাথেও পরামর্শ করা যেতে পারে। উদাহরণস্বরূপ, ক ক্লাবফুট অবশ্যই একটি অর্থোপেডিস্টের দ্বারা দেখা উচিত, যখন যৌনাঙ্গে ক্ষতিকারক তদন্ত করা হয় এবং যদি প্রয়োজন হয় তবে একজন প্রক্টোলজিস্ট, ইউরোলজিস্ট বা স্ত্রীরোগ বিশেষজ্ঞ দ্বারা চিকিত্সা করা হয়। যেহেতু বিস্তৃত ক্ষেত্রে শর্ত মনস্তাত্ত্বিক লক্ষণগুলির সাথে রয়েছে, দায়িত্বরত চিকিৎসক সাধারণত চিকিত্সা পরামর্শের পরামর্শও দেবেন।

চিকিত্সা এবং থেরাপি

কারণিক থেরাপি একাধিক pterygium সিন্ড্রোম রোগীদের জন্য এখনও উপলব্ধ নয়। কার্যকারণ চিকিত্সা কারণের কারণ। কার্যকারণে থেরাপি, বর্জন ট্রিগার নিরঙ্কুশ এবং স্থায়ী লক্ষণ স্বাধীনতা বাড়ে। যেহেতু সিনড্রোমের কারণ জিনগত পরিবর্তন হতে পারে, তাই রোগের কার্যকারিতাটি জিন থেকে শুরু করতে হবে at তবে জিন থেরাপির পদ্ধতিগুলি এখনও ক্লিনিকাল পর্যায়ে পৌঁছেছে না। তা সত্ত্বেও, বিজ্ঞানীরা গত এক দশকে জিন থেরাপিতে অগ্রগতি রেকর্ড করেছেন যা ভবিষ্যতে জেনেটিক মিউটেশনের জন্য কার্যকরী থেরাপি সম্ভবত বোঝাতে পারে। এই পর্যায়ে আজ অবধি পৌঁছে যাওয়া হয়েছে, একাধিক পটরিজিয়াম সিন্ড্রোমযুক্ত রোগীদের খাঁটি লক্ষণগতভাবে এবং সহায়কভাবে চিকিত্সা করা হয়েছে। লক্ষণীয় চিকিত্সা সমস্ত জীবন-হুমকিসহ ত্রুটিযুক্ত শল্য চিকিত্সার মেরামত উপর দৃষ্টি নিবদ্ধ করে। গুরুতর পাঁজরের বিকৃতিগুলি, উদাহরণস্বরূপ, ফুসফুসকে সংকুচিত করতে পারে এবং হৃদয়, সেই ক্ষেত্রে আক্রমণাত্মক শল্য চিকিত্সার মাধ্যমে সেগুলি আরও প্রশস্ত করতে হবে। স্কলায়োসিসপরিবর্তে, তীব্রতার ডিগ্রীতে পৌঁছতে পারে যার ফলস্বরূপ জীবনের মানের মারাত্মক দুর্বলতা ঘটে। জীবনের মান উন্নত করতে শর্ত করসেট নির্মাণের মাধ্যমে প্রায়শই চিকিত্সা করা হয়। মূলত, থেরাপি পৃথক ক্ষেত্রে লক্ষণগুলির উপর দৃ strongly়ভাবে নির্ভর করে। সাইকোথেরাপিউটিক যত্ন প্রায়শই সহায়ক পক্ষের রোগী এবং আত্মীয়দের জন্য উপলব্ধ পরিমাপ.

দৃষ্টিভঙ্গি এবং প্রাকদর্শন

একাধিক পেটরিজিয়াম সিনড্রোমের কারণ মানব জিনোমে রয়েছে। বর্তমানের চিকিত্সা জ্ঞান অনুসারে, রোগের কার্যকারিতাগুলি নির্মূল করা যায় না। বিজ্ঞান অদূর ভবিষ্যতে যে পরিমাণে অগ্রগতি অর্জন করবে তা এখনও অবধি দেখা যায়। একাধিক পেটরিজিয়াম সিনড্রোম যে কোনও ক্ষেত্রেই জীবনের মান হ্রাস করতে পরিচালিত করে। শারীরিক হস্তক্ষেপের সাথে খণ্ডনগুলি আংশিকভাবে সংশোধন করতে হবে, যার ফলস্বরূপ সর্বদা সন্তোষজনক হয় না। অভিযোগগুলি সারা জীবন খুব কমই উপস্থিত হয় না। বহিরাগত রোগের চিকিত্সা পরিমাপ এবং এইডস একটানা ব্যবহার করতে হবে। একাধিক pterygium সিন্ড্রোম খুব বিরল। গবেষকরা এটি মিলিয়নে একের মধ্যে খুঁজে পান। গুরুতর অসুবিধাগুলি সাধারণত একটি উল্লেখযোগ্যভাবে সংক্ষিপ্ত জীবনকাল সহ হয়। লক্ষণগুলির ব্যাপ্তি একটি গুরুত্বপূর্ণ ভূমিকা পালন করে। চিকিত্সকরা অঙ্গগুলি সংরক্ষণ করে অব্যাহত জীবনে গুরুত্বপূর্ণ অবদান রাখেন। কিছু ক্ষেত্রে রোগাক্রান্ত শিশুরাও পৌঁছায় না শৈশব বা কৈশোরে যদি রোগীরা চিকিত্সা না পান, বিকৃতিগুলি সাধারণত এমন নেতিবাচক প্রভাব ফেলে যে মৃত্যুর কিছু সময়ের পরে ঘটে। বিশেষত অভিভাবকরা প্রায়শই মনস্তাত্ত্বিক চাপজনিত পরিস্থিতিতে ভোগেন।

প্রতিরোধ

একাধিক pterygium সিন্ড্রোম কেবল সূক্ষ্ম দ্বারা রোধ করা যেতে পারে আল্ট্রাসাউন্ড। ত্রুটিগুলি প্রায়শই জরিমানা হিসাবে সনাক্তযোগ্য আল্ট্রাসাউন্ড প্রাথমিক পর্যায়ে গর্ভাবস্থা। দম্পতিরা এটিকে বন্ধ করার সিদ্ধান্ত নিতে পারে গর্ভাবস্থা অনুসন্ধানের পরে, যদি প্রয়োজন হয়।

অনুপ্রেরিত

যেহেতু একাধিক pterygium সিন্ড্রোম একটি জিনগতভাবে পূর্বনির্ধারিত রোগ, তাই ফলো-আপ যত্নের খুব কম সুযোগ রয়েছে। নবজাতকের জীবন সহজ করার জন্য শুধুমাত্র রোগের লক্ষণীয় চিকিত্সা সরবরাহ করা হয়। এছাড়াও, ম্যাসেজ or বিনোদন কৌশলগুলি পিতামাতা বা স্বজনদের দ্বারা আক্রান্ত ব্যক্তির উপর প্রয়োগ করা যেতে পারে। সাউন্ড এবং ভল্টচারি থেরাপিগুলি উপশম করতেও সহায়তা করতে পারে ব্যথা নবজাতকদের মধ্যে নবজাতকের ক্রিয়াকলাপগুলি করা উচিত এবং অবজেক্ট এবং নার্সারি ছড়াগুলির সাথে যোগাযোগ করা উচিত। এর সমস্ত অঞ্চলকে প্রভাবিত না করে মস্তিষ্ক, এই ক্রিয়াকলাপগুলি গুরুতর রোগ সত্ত্বেও আক্রান্ত শিশুকে সহায়তা করতে পারে। যাইহোক, যত্ন নেওয়ার সবচেয়ে গুরুত্বপূর্ণ হ'ল পিতা-মাতা এবং আত্মীয়স্বজনদের শারীরিক এবং মানসিক সুস্থতা। রোগটি এটির সাথে একটি উচ্চ স্তরের নিয়ে আসে জোর এবং তাই পারে নেতৃত্ব আত্মীয়দের মধ্যে গুরুতর মানসিক ব্যাধি। গুরুতর অসুস্থ সন্তানের মতো পরিবারের সদস্যদের সুস্থতাকেই মনোযোগ দেওয়া উচিত। এটি নবজাতকের জীবন মানের উল্লেখযোগ্যভাবে উন্নতি করে। পরিবার এইভাবে আক্রান্ত শিশুটিকে একটি ঘটনাবহুল অবশিষ্ট জীবন প্রস্তাব করতে পারে এবং সত্যিকারের সমর্থন হতে পারে। একাধিক pterygium সিন্ড্রোমে ফলো-আপ যত্নের জন্য অন্য কোনও বিকল্প নেই।

আপনি নিজে যা করতে পারেন তা এখানে

একাধিক pterygium সিন্ড্রোম একটি জিনগত ব্যাধি, স্ব-সাহায্যের জন্য কয়েকটি বিকল্প আছে। এটিতে কেবল লক্ষণীয় থেরাপি থাকতে পারে। যেমন অন্তর্ভুক্ত পরিমাপ নবজাতকের জীবনমান উন্নত করতে। চিকিত্সার চিকিত্সা ছাড়াও এগুলিতে ম্যাসেজ থাকতে পারে এবং বিনোদন কৌশলগুলি যা পিতা-মাতা এবং স্বজনরা প্রয়োগ করতে পারেন। অন্যান্য বিকল্প পদ্ধতি যেমন ঘ্রাণশালী এবং সাউন্ড থেরাপিও উপশম করতে ব্যবহার করা যেতে পারে ব্যথা এবং শিশুর উদ্দীপনা। শিশুদের ক্রিয়াকলাপ এবং অবজেক্টস, যেমন খেলনা এবং নার্সারি ছড়াগুলি নবজাতক দ্বারা উপলব্ধি করা হয় এবং প্রক্রিয়া করা হয়। যেহেতু সমস্ত অঞ্চল নয় মস্তিষ্ক রোগ দ্বারা আক্রান্ত হয়, এই ধরনের চিকিত্সা রোগের তীব্রতা সত্ত্বেও শিশুদের উপকার করতে পারে। তবে অসুস্থ বাচ্চাদের দেখাশোনা করার ক্ষেত্রে বাবা-মা এবং আত্মীয়-স্বজনের যত্ন নেওয়াও গুরুত্বপূর্ণ। নবজাতকের মারাত্মক অসুস্থতা যে চরম মানসিক চাপের প্রতিনিধিত্ব করে তা পরিবারের উপর চরম শারীরিক এবং মানসিক বোঝা হতে পারে। অতএব, স্ব-যত্নের বিষয়টিও যত্নশীল আত্মীয়দের নিজের মঙ্গলের দিকে সর্বদা মনোনিবেশ করা উচিত। কেবলমাত্র এই পথেই তারা সহায়তা সরবরাহ করতে পারে এবং সন্তানের জীবনকালকে যতটা সম্ভব সুন্দর করে তুলতে পারে।