গ্লাইকোপ্রোটিন: ফাংশন এবং রোগসমূহ

প্রায় অর্ধেক প্রোটিন মানুষের দেহে গ্লাইকোপ্রোটিন রয়েছে। পদার্থগুলি কোষের উপাদানগুলির পাশাপাশি প্রতিরোধী পদার্থ হিসাবে ভূমিকা পালন করে। এগুলি মূলত এন-গ্লাইকোসিলেশন হিসাবে পরিচিত এমন অংশ হিসাবে গঠিত হয় এবং ভুলভাবে একত্রিত হলে গুরুতর রোগের কারণ হতে পারে।

গ্লাইকোপ্রোটিন কি?

গ্লাইকোপ্রোটিনগুলি হ'ল প্রোটিন গাছের মতো ব্রাঞ্চযুক্ত হেটেরোগ্লিকেন অবশিষ্টাংশ সহ। এগুলি সাধারণত সান্দ্রতাযুক্ত সুসংগত হয়। ম্যাক্রোমোলিকুলাসে সচ্ছলভাবে বন্ধন রয়েছে চিনি দল। তারা গঠিত মনস্যাকচারাইডস, যেমন গ্লুকোজ, ফলশর্করা, মানোস বা এসিটাইলেটেড অ্যামিনো সুগার। অতএব, তাদের প্রোটিন-বেঁধে অলিগোস্যাকচারাইডও বলা হয়। কোভ্যালেন্ট বাইন্ডিং বিভিন্ন উপায়ে ঘটতে পারে এবং উভয়ের সাথে আবদ্ধ হওয়ার সাথে মিলে যায় অ্যামিনো অ্যাসিড সেরিন বা অ্যাসপ্রেজন। সেরিনকে বাঁধাই করতে ও- এবং বাইন্ডিং বলে অ্যাসপ্রেজন যাকে বলে এন-গ্লাইকোসিলেশন। এন-গ্লাইকোসাইলেশনের গ্লাইকোপ্রোটিনগুলি আকারে পৃথক হয়। তারা অনুরূপ মনস্যাকচারাইডস, ডি- বা অলিগোস্যাকচারাইড পর্যন্ত পলিস্যাকারাইড। তাদের অনুপাত অনুযায়ী মনস্যাকচারাইডস, এগুলি মানোস সমৃদ্ধ, জটিল এবং সংকর গ্লাইকোপ্রোটিনে বিভক্ত। মানোস-সমৃদ্ধ গোষ্ঠীতে, মানোস-এর অবশিষ্টাংশগুলি প্রাধান্য পায়। জটিল গ্রুপে স্যাকারাইডগুলি প্রাধান্য পায়। হাইব্রিড গ্রুপটি একটি মিশ্র ফর্ম। গ্লাইকোপ্রোটিনের কার্বোহাইড্রেট সামগ্রীগুলি রিবোনোক্লিজের কয়েক শতাংশ থেকে 85 শতাংশ পর্যন্ত থাকে রক্ত গ্রুপ অ্যান্টিজেন

কার্য, ক্রিয়া এবং ভূমিকা

গ্লাইকোপ্রোটিনগুলি মানবদেহে অসংখ্য কার্য সম্পাদন করে। এগুলি কোষের ঝিল্লিগুলির একটি কাঠামোগত উপাদান এবং এগুলি কাঠামোগত হিসাবেও উল্লেখ করা হয় প্রোটিন এই প্রসঙ্গে. তবে এগুলি মিউকাসে উপস্থিত থাকে এবং তরলে লুব্রিক্যান্ট হিসাবে কাজ করে। এগুলি ঝিল্লি প্রোটিন হিসাবে কোষের ইন্টারঅ্যাকশন অবদান রাখে। কিছু গ্লাইকোপ্রোটিন হরমোনীয় ক্রিয়াকলাপগুলি যেমন গ্রোথ ফ্যাক্টর এইচসিজিও সম্পাদন করে। আকারে ইমিউনোলজিকাল উপাদান হিসাবে তারা সমান গুরুত্বপূর্ণ ইমিউনোগ্লোবুলিনস এবং ইন্টারফেরন। শরীরের সমস্ত রফতানি প্রোটিন এবং ঝিল্লি প্রোটিনগুলি তখনও গ্লাইকোপ্রোটিন ছিল, অন্তত জৈব সংশ্লেষণের সময়। তারা স্বীকৃতি প্রতিক্রিয়া জন্য বিশেষত প্রাসঙ্গিক রোগ প্রতিরোধক ব্যবস্থাপনা কারণ তারা ইমিউনোলজিকাল টি কোষ এবং টি সেল রিসেপ্টরগুলির সাথে যোগাযোগ করে। বিভিন্ন প্লাজমা প্রোটিন মানুষের মধ্যে বিচ্ছিন্ন হয়ে গেছে রক্ত প্লাজমা, যা শুধুমাত্র অ্যালবামিন এবং প্রিলাবুমিনের অভাব চিনি অবশিষ্টাংশ গ্লাইকোপ্রোটিনের প্রাচুর্য অবাক করার মতো। শেষ পর্যন্ত, প্রায় সমস্ত বহির্মুখী দ্রবণীয় প্রোটিন এবং এনজাইম এর অবশিষ্টাংশ আছে চিনি। যেমন হরমোন, গ্লাইকোপ্রোটিনগুলির প্লিওট্রপিক প্রভাব রয়েছে এবং এটি বিভিন্ন অঙ্গ সিস্টেমের ক্রিয়াকলাপের জন্য অত্যন্ত গুরুত্বপূর্ণ। উদাহরণস্বরূপ, হরমোন TSH, এইচসিজি, এবং FSH গ্লাইকোপ্রোটিন হয়। ঝিল্লি প্রোটিন হিসাবে, এগুলি রিসেপ্টরের ভূমিকায় পাশাপাশি পরিবহন নিয়ামক এবং স্ট্যাবিলাইজারের ভূমিকায় উপস্থাপিত হয়। মূলত গ্লাইকোলিপিডের সাথে তাদের স্থিতিশীল প্রভাব রয়েছে। এই পদার্থগুলির সাথে একসাথে তারা তথাকথিত গ্লাইকোক্যালিক্স গঠন করে যা কোষের প্রাচীর-কম কোষগুলিকে স্থিতিশীল করে।

গঠন, উপস্থিতি, বৈশিষ্ট্য এবং অনুকূল মান

গ্লাইকোপ্রোটিন গঠনের সর্বাধিক সাধারণ রূপ হ'ল এন-গ্লাইকোসিডিক বাইন্ডিং বা এন-গ্লাইকোসিলেশন থেকে অ্যাসপ্রেজন। চিনি বাঁধা নাইট্রোজেন ফ্রি অ্যাসিড amide এই প্রক্রিয়া গ্রুপ। এন-গ্লাইকোসিলেশন এন্ডোপ্লাজমিক রেটিকুলামে স্থান নেয়। এইভাবে গঠিত এন-গ্লাইকোসাইডগুলি সর্বাধিক প্রাসঙ্গিক গ্লাইকোপ্রোটিন গ্রুপ। এন-গ্লাইকোসিলেশন চলাকালীন, চিনির পূর্বসূরীর লক্ষ্য প্রোটিনের অ্যামিনো অ্যাসিডের অনুক্রমের স্বাধীনতায় ক্যারিয়ার অণু ডলিচল স্নেথাইটিজ করে। অণুর শেষে ওএইচ গ্রুপ ডিফোসফেটের সাথে যুক্ত। টার্মিনালে একটি অলিগোস্যাকচারাইড পূর্ববর্তী তৈরি হয় ফসফেট এর অবশিষ্টাংশ অণু। শর্করাগুলির প্রথম সাতটি সাইটোসোলিক দিকে একত্রিত হয়। দুটি এন-এসিটিল গ্লুকোসামাইনস এবং পাঁচটি মানোসের অবশিষ্টাংশ ডেলিচলের সাথে সংযুক্ত রয়েছে ফসফেট। চিনির নিউক্লিওটাইডস জিডিপি-মানোস এবং ইউডিপি-এন-এসিটিল-glucosamine দাতা হিসাবে উপস্থিত পূর্ববর্তীটি পরিবহন প্রোটিন দ্বারা ইআর ঝিল্লি জুড়ে পরিবহন করা হয়। সুতরাং, পূর্ববর্তীটি এন্ডোপ্লাজমিক রেটিকুলামের অভ্যন্তরীণ দিকে দৃষ্টি নিবদ্ধ করা হয়, যেখানে এতে চারটি মানোস অবশিষ্টাংশ যুক্ত হয়। এছাড়াও, গ্লুকোজ অবশিষ্টাংশ যুক্ত করা হয়। 14 চিনি দীর্ঘ পূর্ববর্তী শেষ পর্যন্ত একটি প্রোটিনে স্থানান্তরিত হয়। গ্লাইকোপ্রোটিনের আরেকটি গঠনের পথ হ'ল ও-গ্লাইকোসিডিক বাঁধাই বা ও-গ্লাইকোসিলিটিশন সেরিন, যা কোষের গোলজি যন্ত্রপাতিতে বাহিত হয়। এই প্রক্রিয়াতে, চিনির বাঁধাইয়ের একটি হাইড্রোক্সিল গ্রুপের সেরিন হয়। গ্লাইকোপ্রোটিনের মানগুলি মূলত প্লাজমা প্রোটিনের ক্ষেত্রে প্রাসঙ্গিক, কারণ তারা একটি বৃহত্তর ভূমিকা পালন করে রক্ত গণনা.গ্লাইকোপ্রোটিনের জন্য পৃথকভাবে সমস্ত স্থিতির মানগুলি এই মুহুর্তে তালিকাবদ্ধ করতে সুযোগের বাইরে চলে যাবে।

রোগ এবং ব্যাধি

কিছু জিনগত রোগ গ্লাইকোসিলেশন উপর প্রভাব প্রদর্শন করুন। এই জাতীয় ব্যাধিগুলির একটি গ্রুপ হ'ল সিডিজি। এই ক্ষেত্রে, গ্লাইকোপ্রোটিনগুলি অস্বাভাবিক স্তর দেখায়। আক্রান্ত ব্যক্তিরা মন্থর বিকাশ থেকে ভোগেন যা শারীরিক এবং মানসিক উভয় ক্ষেত্রেই সম্পর্কিত। জেনেটিক ডিসঅর্ডারের আরেকটি লক্ষণ স্ট্র্যাবিসমাস হতে পারে। মোট, প্রায় 250 বিভিন্ন জিন গ্লোোকোপ্রোটিন গঠনে জড়িত। জন্মগত গ্লাইকোসিলেশন ব্যাধিগুলিতে, প্রোটিনগুলির সাথে কার্বোহাইড্রেট পার্শ্ব চেইনগুলির সংযুক্তিতে ব্যাধিগুলি জিনগত স্বভাবের কারণে উপস্থিত থাকে। অনুবাদ-পরবর্তী পরিবর্তনতে, প্রোটিনগুলি তাদের সম্পূর্ণ কার্যকারিতা অর্জন করে। যখন এই প্রক্রিয়াটি অস্বাভাবিকভাবে একত্রিত হয় এনজাইম বা প্রোটিনগুলি যা কার্বোহাইড্রেট সাইড চেইন তৈরি করে, সিডিজির ফলাফল। এন-গ্লাইকোসিলেশন সবচেয়ে বেশি বিঘ্ন দ্বারা আক্রান্ত হয়। আজ অবধি, প্রায় 30 এনজাইম ত্রুটিগুলি আবিষ্কার করা হয়েছে যা এন-গ্লাইকোসিলেশনকে প্রভাবিত করে। জেনেটিক ও-গ্লাইকোসিলেশন ব্যাধি কিছুটা কম দেখা যায়। এগুলি নিউমারোসকুলার মাল্টিসিস্টেম ডিজঅর্ডারগুলিতে প্রকাশিত হয় যেমন ওয়াকার-ওয়ারবার্গ সিন্ড্রোম। যেহেতু গ্লাইকোপ্রোটিনগুলি জীবের মধ্যে অনেকগুলি কার্য সম্পাদন করে, ক্লিনিকাল চিত্রটি একাধিক লক্ষণ দ্বারা চিহ্নিত হয়। সমস্ত অঙ্গ সিস্টেমগুলি জন্মগত গ্লাইকোসিলেশন ব্যাধি দ্বারা আক্রান্ত হতে পারে। সাইকোমোটর বিকাশজনিত ব্যাধিগুলি অন্যতম প্রধান লক্ষণ। স্নায়বিক অস্বাভাবিকতা ঠিক যেমন ঘন ঘন হয়। জমাট ব্যাধি বা অন্তঃস্রাবজনিত ব্যাধিও অস্বাভাবিক নয়।