নেফ্রোব্লাস্টোমাটোসিস: কারণ, লক্ষণ ও চিকিত্সা

নেফ্রোব্লাস্টোম্যাটোসিস একটি বিরল রোগ যা কিডনিকে প্রভাবিত করে। নেফ্রোব্লাস্টোমাটোসিস এর অধ্যবসায় দ্বারা উদ্ভাসিত হয় বৃক্ক টিস্যু থেকে ভ্রূণ জন্মের পরে টিস্যু একটি তথাকথিত মেটাণেফ্রিক ব্লাস্টেমার প্রতিনিধিত্ব করে এবং অপরিণত। এটি রোগীর একটি মারাত্মক অবক্ষয় বিকাশ হওয়ার সম্ভাবনা বাড়িয়ে তোলে বৃক্ক টিস্যু।

নেফ্রোব্লাস্টোমাটোসিস কী?

মূলত, নেফ্রোব্লাস্টোমাটোসিস নেফ্রোব্লাস্টোমা থেকে একটি পৃথক রোগ, যা প্রায়শই বিভ্রান্ত হয়। তবে এই রোগটি পেডিয়াট্রিক রোগীদের কিডনিগুলির একটি মারাত্মক টিউমার উপস্থাপন করে। নেফ্রোব্লাস্টোম্যাটোসিসের মেটানাফ্রোজেনিক ব্লাস্টেমার বিকাশ ঘটে ভ্রূণ সময় গর্ভাবস্থা। বেশিরভাগ ক্ষেত্রে, ভ্রূণের টিস্যুগুলি রজনাল পেরেনচাইমাতে নলকূপ এবং গ্লোমেরল দিয়ে রূপান্তরিত করে। শুধুমাত্র ব্যক্তির প্রায় এক শতাংশ হ'ল আত্মজীবনীগুলিতে সনাক্তকরণযোগ্য অবশিষ্ট ভ্রূণের টিস্যুগুলির অংশ। আক্রান্ত বাচ্চাদের মধ্যে জন্মের প্রথম চার মাসের মধ্যে সাধারণত ব্লাস্টেমা অবশেষ অবনমিত হয়। যদি সম্পূর্ণ রিগ্রেশন না ঘটে তবে প্যারেনচাইমার ব্যাপক ক্ষতি এবং বিকৃতি ঘটে বৃক্ক বিকাশ। এছাড়াও, টিস্যু প্রায়শই বড় হয়। নেফ্রোব্লাস্টোমাটোসিস কিডনির লবগুলিতে স্থানীয়করণ অনুযায়ী তিনটি বিভিন্ন ধরণের মধ্যে বিভক্ত হয়। সুতরাং, একটি ইন্ট্র্লোবারিক, একটি পেরিলোবারিক পাশাপাশি নেফ্রোব্লাস্টোমাটোসিসের একটি প্যান্লোবারিক ফর্ম বিদ্যমান। শেষ প্রকারে, কিডনি তুলনামূলকভাবে স্বল্প সময়ের পরে বড় হয়।

কারণসমূহ

নেফ্রোব্লাস্টোমাটোসিসের প্যাথোজেনেসিসের সঠিক কারণগুলি বর্তমানে পর্যাপ্তভাবে গবেষণা করা হয়নি, যাতে এর বিকাশের কারণগুলি সম্পর্কে সুনির্দিষ্ট বক্তব্যগুলি এখনও সম্ভব হয় নি। তবে রোগের বিকাশের প্রক্রিয়াটি আংশিকভাবে জানা যায়। ভ্রূণগুলিতে, তথাকথিত মেটানাফ্রোজেনিক ব্লাস্টিমা কিডনিতে বিকাশ লাভ করে এবং সময়ের সাথে সাথে তা সংশোধন করে। ভ্রূণের টিস্যুর জায়গায়, টিউবুলস এবং গ্লোমেরল সহ রেনাল প্যারেনচাইমা সুস্থ ব্যক্তিদের মধ্যে বিকাশ লাভ করে। যাইহোক, নেফ্রোব্লাস্টোম্যাটোসিসে, মেটানাফ্রোজেনিক ব্লাস্টেমার একটি অল্প অনুপাত জন্মের পরে থেকে যায়। এর ফলে কিডনির টিস্যুর মারাত্মক অবক্ষয়ের ঝুঁকি থাকে। শিশুদের মধ্যে মেটেনিফ্রোজেনিক ব্লাস্টেমার ধরে রাখার সঠিক কারণগুলি নির্ধারিতভাবে নির্ধারণ করা হয়নি।

লক্ষণ, অভিযোগ এবং লক্ষণ

নেফ্রোব্লাস্টোমাটোসিসে কিডনি টিস্যু থেকে ভ্রূণযাকে মেটেনেফ্রোজেনিক ব্লাস্টিমা বলা হয়, জন্মের পরে কিডনিতে থাকে। সাধারণত, এই ভ্রূণের টিস্যু সম্পূর্ণরূপে প্রতিরোধ করে। রোগীদের কিডনির ক্ষতিকারক অবক্ষয়ের ঝুঁকি বেড়ে যায়। সুতরাং, নেফ্রোব্লাস্টোম্যাটোসিস একটি পূর্বরক্ষামূলক is শর্ত। বেশিরভাগ ক্ষেত্রে, উভয় কিডনিতেই নেফ্রোব্লাস্টোমাটোসিসের সাধারণ পরিবর্তনগুলি উপস্থিত থাকে। খুব কমই, একটি একক কিডনি অস্বাভাবিকতা দ্বারা আক্রান্ত হয়। প্রায় অর্ধেক রোগীদের মধ্যে একটি তথাকথিত টিউমার টিউমার নেফ্রোব্লাস্টোমাটোসিসের ফলস্বরূপ বিকাশ ঘটে। এই টিউমারটি অন্যান্য পরীক্ষার সময় প্রায়শই সুযোগ দ্বারা নির্ণয় করা হয়। নেফ্রোব্লাস্টোমাটোসিস অন্যান্য বেশ কয়েকটি রোগ এবং সিন্ড্রোমের সাথেও যুক্ত। ডি

উদাহরণস্বরূপ, হেমিহাইপারট্রফি, মাল্টিসিস্টিক রেনাল ডিসপ্লাসিয়া এবং বেকউইথ-উইডেমেন সিনড্রোম অন্তর্ভুক্ত রয়েছে। নেফ্রোব্লাস্টোমাটোসিস বহুবারিক সিস্টিক নেফ্রোমার পাশাপাশি অ্যানিরিডিয়া সংঘবদ্ধভাবে ঘন ঘন ঘটে।

রোগ নির্ণয় এবং কোর্স

নেফ্রোব্লাস্টোমাটোসিসের নির্ণয়টি কেবলমাত্র সুযোগেই অসংখ্য ক্ষেত্রে ঘটে। প্রায়শই, নেফ্রোব্লাস্টোম্যাটসিস কিডনির টিস্যুগুলির মারাত্মক অবক্ষয়ের দিকে পরিচালিত না করা পর্যন্ত তীব্র কোনও লক্ষণ খুব কমই লক্ষণীয়। এটিতে নেফ্রোব্লাস্টোমাটোসিসের ঝুঁকি রয়েছে, কারণ এটি প্রায়শই দেরীতে ধরা পড়ে। রোগীরা চিকিৎসা ইতিহাস অন্যান্য বিষয়গুলির মধ্যে, দীর্ঘস্থায়ী রোগ বা জন্মগত সিন্ড্রোমের দিকে মনোনিবেশ করে যা নেফ্রোব্লাস্টোম্যাটোসিসের সাথে জড়িত। উপযুক্ত সংকেত চিকিত্সককে নেফ্রোব্লাস্টোম্যাটোসিস নির্ধারণে সহায়তা করে। রোগীর ক্লিনিকাল পরীক্ষার সময়, বিভিন্ন পদ্ধতি ডায়াগনস্টিক ফলাফলে অবদান রাখে। কিডনির ইমেজিং কৌশলগুলি বিশেষভাবে গুরুত্বপূর্ণ। চিকিত্সক প্রায়শই সোনোগ্রাফি করেন এবং কিডনির টিস্যুগুলির ক্ষতি আংশিকভাবে দৃশ্যমান। এর কারণ তারা আশেপাশের টিস্যু অঞ্চলের চেয়ে প্রতিধ্বনির কম সাড়া দেয়। এছাড়াও, নেফ্রোব্লাস্টোমাটোসিস রোগ নির্ণয়ের জন্য প্রায়শই একটি সিটি স্ক্যান ব্যবহৃত হয়, রোগী আগে থেকেই বিশেষ কনট্রাস্ট এজেন্ট গ্রহণ করে। ক্ষতগুলি কার্যত কোনও বিপরীতে মাঝারি হয়ে যায় না, ক্ষতিগ্রস্ত অঞ্চলগুলি সনাক্ত করা তুলনামূলকভাবে সহজ। এছাড়াও, একটি এমআরআই পরীক্ষা সম্ভব। চিকিত্সক ক ডিফারেনশিয়াল নির্ণয়েরপ্রাথমিকভাবে রেনাল থেকে নেফ্রোব্লাস্টোম্যাটোসিসের পার্থক্য করা লিম্ফোমা কারণ বিভ্রান্তির সম্ভাবনা রয়েছে।

জটিলতা

নেফ্রোব্লাস্টোমাটোসিসের কারণে, শিশু গুরুতর রেনাল লক্ষণে ভুগতে পারে। এটি রোগীর আয়ুও উল্লেখযোগ্যভাবে হ্রাস করতে পারে। এই ক্ষেত্রে, রোগীরা কিডনির টিস্যুতে বিভিন্ন ম্যালিগন্যান্ট অবক্ষয় থেকে ভোগেন। সবচেয়ে খারাপ ক্ষেত্রে, এটিও পারে নেতৃত্ব থেকে রেনাল অপ্রতুলতা, যা পরিণামে মৃত্যুর কারণ হতে পারে। জটিলতাগুলি সাধারণত ঘটে যখন নেফ্রোব্লাস্টোম্যাটোসিস দেরীতে নির্ণয় করা হয়। এই কারণে, গর্ভবতী মহিলারা প্রক্রিয়ায় জটিলতা এড়াতে বিভিন্ন পরীক্ষার উপর নির্ভরশীল। নেফ্রোব্লাস্টোম্যাটসিসটি প্রাথমিকভাবে নির্ণয় করা গেলে তুলনামূলকভাবে ভাল চিকিত্সা করা যেতে পারে। রোগী বা মায়ের জন্য কোনও বিশেষ জটিলতা নেই। বেশিরভাগ ক্ষেত্রে রোগীরা নির্ভরশীল রাসায়নিক মিশ্রপ্রয়োগে রোগচিকিত্সা, যা বিভিন্ন পার্শ্ব প্রতিক্রিয়াগুলির সাথে যুক্ত। তদতিরিক্ত, আক্রান্তরা এখনও জন্মের পরে অস্ত্রোপচারের হস্তক্ষেপের উপর নির্ভরশীল। তবে বেশিরভাগ ক্ষেত্রেই কোনও বিশেষ জটিলতা নেই। অবক্ষয়গুলি সরানো যেতে পারে। তবে ক্যান্সার শরীরের অন্যান্য অঞ্চলে ছড়িয়ে যেতে পারে, তাই বাচ্চারাও নিয়মিত পরীক্ষার উপর নির্ভরশীল।

আপনার কখন ডাক্তারের কাছে যেতে হবে?

নেফ্রোব্লাস্টোমাটোসিস একটি বিরল রোগ যা সাধারণত সুযোগ দ্বারা নির্ধারিত হয়। যেমন লক্ষণগুলি যখন চিকিত্সা মূল্যায়ন প্রয়োজন কিডনিতে ব্যথা বা পুনরাবৃত্তি জ্বর লক্ষ্য করা যায় যদি নেফ্রোব্লাস্টোমাটোসিসটি সত্যই অন্তর্নিহিত হয় তবে কিডনি টিস্যু মারাত্মকভাবে হ্রাস পাওয়ার আগে এটি অবশ্যই নির্ণয় করা উচিত। এই কারণে, সমস্ত অভিযোগ যা একটি গুরুতর নির্দেশ করে শর্ত পারিবারিক চিকিত্সক এবং, যদি প্রয়োজন হয়, একটি নেফ্রোলজিস্ট দ্বারা অবশ্যই স্পষ্ট করে দিতে হবে। অন্যথায়, যথেষ্ট জটিলতা দেখা দিতে পারে, যা সবচেয়ে খারাপ ক্ষেত্রে হতে পারে নেতৃত্ব মরতে. যেসব বাবা-মা নিজেরাই কিডনি রোগে ভুগছেন তাদের জেনেটিক পরীক্ষা করা উচিত। যেহেতু এই রোগের কারণগুলি অজানা, একটি নির্দিষ্ট রোগ নির্ণয় করা সম্ভব নয়, তবে যে কোনও ক্ষেত্রে বিভিন্ন সতর্কতা লক্ষণগুলি তদন্ত করা উচিত। কিডনি রোগে বা এমনকি নেফ্রোব্লাস্টোমাটোসিসে আক্রান্ত ব্যক্তিদের যদি সতর্কতার লক্ষণগুলির উল্লেখ করা হয় তবে অবিলম্বে একজন ডাক্তারকে অবশ্যই দেখতে হবে। এই রোগটি অবশ্যই নিবিড়ভাবে পর্যবেক্ষণ করা উচিত যাতে অধঃপতন এবং অন্যান্য জটিলতার ক্ষেত্রে দ্রুত পদক্ষেপ নেওয়া যায়। পারিবারিক চিকিত্সক এবং নেফ্রোলজিস্ট ছাড়াও বিভিন্ন ইন্টার্নিস্টদের পাশাপাশি নিউরোলজিস্টরাও এর জন্য দায়ী হতে পারেন।

চিকিত্সা এবং থেরাপি

যেহেতু বিদ্যমান নেফ্রোব্লাস্টোমাটোসিস কিডনির ক্ষতিকারক অবক্ষয়ের জন্য রোগীদের উচ্চ ঝুঁকিতে ফেলেছে, নিয়মিত পরীক্ষাগুলি অত্যন্ত গুরুত্ব দেয়। পৃথক পরীক্ষার অ্যাপয়েন্টমেন্টের মধ্যবর্তী ব্যবধানগুলি দ্রুত এবং লক্ষ্যবস্তু সরবরাহের জন্য তুলনামূলকভাবে কম থেরাপি সম্ভাব্য অবক্ষয়ের জন্য। তদতিরিক্ত, সক্রিয় জন্য সম্ভাবনা আছে থেরাপি নেফ্রোব্লাস্টোম্যাটোসিস। তথাকথিত ওয়েজ রিসেকশন এবং রাসায়নিক মিশ্রপ্রয়োগে রোগচিকিত্সা বিবেচনা করা যেতে পারে। কিডনি থেকে ক্ষতিগ্রস্থ টিস্যুগুলিকে সার্জিকভাবে অপসারণের জন্য রোগীরা সাধারণত যথাযথ শল্যচিকিত্সার প্রক্রিয়া করেন। এটি নেফ্রোব্লাস্টোমাটোসিসের ঝুঁকিটিকে আংশিকভাবে হ্রাস করে নেতৃত্ব কিডনির ক্ষতিকারক অবক্ষয় থেকে।

দৃষ্টিভঙ্গি এবং প্রাকদর্শন

যদি চিকিত্সা না করা হয়, নেফ্রোব্লাস্টোম্যাটসিসের একটি প্রতিকূল রোগ অবশ্যই রয়েছে। ক্ষতিগ্রস্থ ব্যক্তি মারাত্মক ঝুঁকিতে রয়েছে ক্যান্সার। নেফ্রোব্লাস্টোমাটোসিস টিউমার রোগের পূর্বসূরি হিসাবে শ্রেণিবদ্ধ করা হয়। সুতরাং, সময়মতো চিকিত্সা যত্ন নেওয়া না হলে ক্ষতিগ্রস্থ ব্যক্তি অকাল মৃত্যুর ঝুঁকিতে পড়ে। রোগ নির্ণয়ের সময় পর্যায়টি বিশেষত একটি প্রাগনোসিস বিকাশের ক্ষেত্রে গুরুত্বপূর্ণ। পরে রোগটি নির্ণয় ও চিকিত্সা করা হয়, পরবর্তী কোর্সটি তত কম অনুকূল হবে। অসুবিধাটি রোগ সনাক্তকরণের মধ্যেই রয়েছে। এটি প্রায়শই দীর্ঘসময় ধরে ধরা পড়ে না, যেহেতু এটি দৈনন্দিন জীবনে কোনওরকম অসুবিধা সৃষ্টি করে না। অনেক ভুক্তভোগীর ক্ষেত্রে, টিস্যুগুলির পরিবর্তনগুলি ঘটনামূলক আবিষ্কারের কারণে সনাক্ত করা হয়। পুনরুদ্ধারের সম্ভাবনা তাই রোগীর পছন্দের প্রতিরোধের উপরও নির্ভর করে e নিয়মিত চেক-আপগুলি তাই দ্রুত সনাক্তকরণের কারণ হতে পারে স্বাস্থ্য পরিবর্তন. এই ক্ষেত্রে দ্রুততম হস্তক্ষেপ সম্ভব এবং পরবর্তী কোর্সে সম্পূর্ণ পুনরুদ্ধারে অবদান রাখতে পারে। যদি ম্যালিগন্যান্ট টিস্যুগুলির বৃদ্ধি ইতিমধ্যে বিকাশ লাভ করে থাকে তবে আক্রান্ত ব্যক্তির পাশাপাশি সার্জিক হস্তক্ষেপও প্রয়োজন ক্যান্সার থেরাপি। অন্যথায়, সাধারণ আয়ু উল্লেখযোগ্যভাবে হ্রাস করা হবে। এখানে আরও উন্নয়ন সাধারণের উপর অত্যন্ত নির্ভরশীল স্বাস্থ্য ক্ষতিগ্রস্থ ব্যক্তির

প্রতিরোধ

নেফ্রোব্লাস্টোমাটোসিস রোধ করা এখনও সম্ভব হয়নি। গর্ভের ভ্রূণগুলিতে ইতিমধ্যে রোগের বিকাশের বুনিয়াদি গঠিত হয়। এই কারণে, এটি প্রভাবিত করা খুব কমই সম্ভব। এছাড়াও, নেফ্রোব্লাস্টোমাটোসিসের কারণগুলি এখনও অপর্যাপ্তভাবে জানা যায়, সুতরাং আরও গবেষণার প্রয়োজন রয়েছে।

অনুপ্রেরিত

নেফ্রোব্লাস্টোমাটোসিসের বেশিরভাগ ক্ষেত্রে, কেবল কয়েকটি এবং সাধারণত সীমাবদ্ধ পরিমাপ সরাসরি যত্ন পরে রোগীর জন্য উপলব্ধ। এই কারণে, আরও জটিলতা এড়ানোর জন্য আক্রান্ত ব্যক্তির খুব প্রাথমিক পর্যায়ে চিকিত্সকের সাথে যোগাযোগ করা উচিত বা সবচেয়ে খারাপ ক্ষেত্রে, আক্রান্ত ব্যক্তির মৃত্যু। প্রাথমিক পর্যায়ে রোগ নির্ণয় সাধারণত রোগের পরবর্তী কোর্সে খুব ইতিবাচক প্রভাব ফেলে। আক্রান্তদের বেশিরভাগ প্রাথমিক পর্যায়ে কিডনি টিউমার সনাক্ত এবং অপসারণের জন্য নিয়মিত চেক এবং চিকিত্সকের দ্বারা পরীক্ষার উপর নির্ভর করে। টিউমার সফলভাবে অপসারণের পরে পরীক্ষা করাও খুব গুরুত্বপূর্ণ, কারণ এটি প্রাথমিক পর্যায়ে আরও টিউমার সনাক্ত করতে সক্ষম করে। চিকিত্সার সময়, নেফ্রোব্লাস্টোমাটোসিস দ্বারা আক্রান্তদের মধ্যে অনেকে তাদের নিজের পরিবার এবং আত্মীয়দের সাহায্যের উপর নির্ভর করে। মানসিক সহায়তাও প্রতিরোধ করতে পারে বিষণ্নতা এবং অন্যান্য মনস্তাত্ত্বিক উত্সাহগুলি। নেফ্রোব্লাস্টোম্যাটোসিসযুক্ত অন্যান্য রোগীদের সাথে যোগাযোগও খুব দরকারী হতে পারে, কারণ এটি এমন তথ্যের আদান-প্রদানের দিকে পরিচালিত করে যা আক্রান্ত ব্যক্তির জীবনমান উন্নত করতে পারে। অনেক ক্ষেত্রে, এই রোগটি আক্রান্ত ব্যক্তির আয়ু সীমাবদ্ধ করে।

আপনি নিজে যা করতে পারেন

হিসেবে দীর্ঘস্থায়ী রোগ, নেফ্রোব্লাস্টোমাটোসিস প্রায়শই আক্রান্ত এবং তাদের প্রিয়জনদের ক্লিনিকাল ছবিতে ফোকাস দেয়। অনেক আক্রান্ত ব্যক্তি শক্তিহীন এবং রোগের করুণায় বোধ করেন। তবে, রোগীদের এবং তাদের আত্মীয়দের জন্য এটি অনিবার্য বা অনিবার্য কিছু হিসাবে এই রোগটি অনুভব না করা গুরুত্বপূর্ণ। রোগের অগ্রগতিতে বিলম্ব করার জন্য, আক্রান্ত ব্যক্তি এবং তাদের আত্মীয়দের তাদের নিজেরাই সক্রিয় ভূমিকা নিতে হবে। রোগের প্রাথমিক সনাক্তকরণের জন্য স্ক্রিনিং প্রোগ্রামগুলির ব্যবহার এবং নেফ্রোলজিস্টের নিয়মিত পরিদর্শন অবশ্যই বিষয়। তবে, রোগীদের এবং তাদের আত্মীয়দেরও ক্লিনিকাল চিত্রের সাথে নিজের পরিচয় দিতে হবে এবং তাদের নিজেরাই অবহিত করা উচিত। এটি সম্পর্কে জ্ঞান বৃদ্ধি করে ঝুঁকির কারণ এবং স্ব-দায়বদ্ধ ক্রিয়াকে উত্সাহ দেয়। এর মধ্যে একদিকে নিয়মিত অন্তর্ভুক্ত রয়েছে রক্ত রোগীদের দ্বারা চালিত চাপ চেক। রোগীদের এবং তাদের আত্মীয়দের সক্রিয় সহযোগিতার আরও একটি গুরুত্বপূর্ণ উপাদান হ'ল একটিতে অভিযোজন এবং পরিবর্তন over ল্যাকটোজ এবং ময়দায় প্রস্তুত আঠামুক্ত খাদ্য। নিজেই সক্রিয় হয়ে ওঠার পাশাপাশি রোগের গতিপথ বিলম্ব করা মানে স্পোর্টিং অফার যেমন, ক্ষেত্রের ক্ষেত্রে ব্যবহার করা পুনর্বাসন ক্রীড়া। দীর্ঘস্থায়ী অসুস্থতা রোগীদের এবং তাদের আত্মীয়দের জন্য যথেষ্ট বোঝা রাখে। অনলাইনে বা সাইটে অনলাইনে কোনও স্ব-সহায়তা গোষ্ঠীতে সমর্থন পাওয়ার জন্য এটি একটি দুর্দান্ত ত্রাণ বোঝায়। প্রয়োজনে কাউন্টিগুলির সাইকোসোসিয়াল কাউন্সেলিং সেন্টারগুলিও সহায়তা করতে পারে।