প্যাথোজেনেসিস (রোগের বিকাশ)
প্রাথমিক কারণ পালমোনারি হাইপারটেনশন (পিএইচ; পালমোনারি হাইপারটেনশন) অজানা। বামে পিএইচ হৃদয় রোগ (গোষ্ঠী 2) পিএইচ-এর সর্বাধিক সাধারণ ফর্ম উপস্থাপন করে যা সমস্ত ক্ষেত্রে 50% অবধি থাকে। পালমোনারি ডিজিজ এবং / অথবা হাইপোক্সিয়া (গ্রুপ 3) এর কারণে পিএইচ দ্বিতীয় বৃহত্তম পিএইচ গ্রুপকে সংখ্যাগতভাবে (প্রায় 30-45%) প্রতিনিধিত্ব করে।
এটিওলজি (কারণ)
জীবনী সংক্রান্ত কারণ
- জেনেটিক বোঝা:> 80% পরিবার এবং> 25% বিক্ষিপ্ত পিএএইচ এর সংকেতযুক্ত পথে হাড়ের মরফোজেনেটিক প্রোটিন রিসেপ্টর 2 জিন (বিএমপিআর 2) এবং 9 টি অন্যান্য জিনের রূপান্তর / মুছে ফেলা সনাক্ত করা যেতে পারে; ALK1, এন্ডোগলিন রূপান্তর (বংশগত তেলঙ্গিকেক্টেসিয়া হেমোরজিকের সাথে এবং ছাড়া)
- জিনগত রোগ
- গ্লাইকোজেন স্টোরেজ ডিজিজ - অটোসোমাল প্রভাবশালী এবং অটোসোমাল রিসেসিভ উত্তরাধিকার উভয়ের সাথে এমন একটি রোগের গ্রুপ যেখানে দেহের টিস্যুগুলিতে সঞ্চিত গ্লাইকোজেনকে অবনমিত বা রূপান্তর করা যায় না গ্লুকোজ, বা শুধুমাত্র অসম্পূর্ণভাবে।
- গাউচার রোগ - অটোসোমাল রিসেসিভ উত্তরাধিকার সহ জিনগত রোগ; লিপিড স্টোরেজ রোগ এনজাইম বিটা-গ্লুকোসেরেব্রোসিডেসের ত্রুটির কারণে, যা সেরিব্রোসাইডগুলির সঞ্চয়ের দিকে পরিচালিত করে, বিশেষত প্লীহা এবং মজ্জাযুক্ত হাড়গুলিতে
- নিউরোফাইব্রোমাটোসিস - অটোসোমাল প্রভাবশালী উত্তরাধিকারের সাথে জিনগত রোগ; ফ্যাকোমাটোজ (ত্বক এবং স্নায়ুতন্ত্রের রোগ) এর অন্তর্গত; তিনটি জিনগতভাবে পৃথক রূপগুলি পৃথক করা হয়:
- নিউরোফাইব্রোমাটিসিস টাইপ 1 (ভন রেকলিংহাউসন ডিজিজ) - বয়ঃসন্ধিকালে রোগীরা একাধিক নিউরোফাইব্রোমা (স্নায়ু টিউমার) বিকাশ করে যা প্রায়শই ত্বকে দেখা দেয় তবে স্নায়ুতন্ত্র, অরবিটা (চোখের সকেট), গ্যাস্ট্রোইনটেস্টাইনাল ট্র্যাক্ট (গ্যাস্ট্রোইনটেস্টাইনাল ট্র্যাক্ট) এবং রেট্রোপেরিটোনিয়াম ( মেরুদণ্ডের দিকে পিছনে পেরিটোনিয়ামের পিছনে অবস্থিত স্থান); সাধারণত হ'ল ক্যাফে-অ-লেইট স্পট (হালকা বাদামী ম্যাকুলস) এবং একাধিক সৌম্য (সৌম্য) নিউওপ্লাজমগুলির উপস্থিতি
- [নিউরোফাইব্রোমাটিসিস টাইপ 2 - বৈশিষ্ট্য হ'ল দ্বিপক্ষীয় (দ্বিপক্ষীয়) উপস্থিতি শাব্দ নিউরোমা (ভাস্তিবুলার স্কওয়ান্নোমা) এবং একাধিক মেনিনজিওমাস (মেনিনজিয়াল টিউমার)।
- শোয়ানোম্যাটোসিস - বংশগত টিউমার সিন্ড্রোম]
- सिकলে সেল রক্তাল্পতা (মেড। ড্রেপানোসাইটোসিস; সিকেল সেলও রক্তাল্পতা, সিকেল সেল অ্যানিমিয়া) - অটোসোমাল রিসিসিভ উত্তরাধিকারকে প্রভাবিত করে জিনগত ব্যাধি এরিথ্রোসাইটস (লাল রক্ত কোষ); এটি হিমোগ্লোবিনোপ্যাটিসের গ্রুপের অন্তর্ভুক্ত (এর ব্যাধি) লাল শোণিতকণার রঁজক উপাদান; সিকেল সেল হিমোগ্লোবিন, এইচবিএস) নামে একটি অনিয়মিত হিমোগ্লোবিন গঠন।
- জিনগত রোগ
মাধ্যমিক পালমোনারি হাইপারটেনশন নিম্নলিখিত শর্তের কারণে হতে পারে। জীবনী সংক্রান্ত কারণ
- জেনেটিক বোঝা
- জিনগত রোগ (উপরে দেখুন).
আচরণগত কারণ
- ড্রাগ ব্যবহার
- Amphetamines (পরোক্ষ সিম্পাথোমিমেটিক)।
রোগ-সংক্রান্ত কারণ
জন্মগত ত্রুটি, বিকৃতি এবং ক্রোমোসোমাল অস্বাভাবিকতা (Q00-Q99)।
শ্বাসযন্ত্রের সিস্টেম (J00-J99)
- শ্বাসনালী হাঁপানি
- ক্রনিক অবস্ট্রাক্টিভ পালমোনারি ডিজিজ (COPD)
- কৌশলে ফুসফুসের রোগ
- ফুসফুসে emphysema - শর্ত যা ফুসফুসে বায়ু বৃদ্ধি পায়। তবে গ্যাস এক্সচেঞ্জের ক্ষেত্র কমেছে। এর কারণ হ'ল প্যারানচাইমা ধ্বংস (ফুসফুস টিস্যু)।
- পালমোনারি ফাইব্রোসিস - যোজক কলা ফুসফুসের পুনর্নির্মাণ, যা ধ্বংসের দিকে পরিচালিত করে ফুসফুস কাঠামো।
পেরিনেটাল পিরিয়ড (P00-P96) থেকে শুরু হওয়া কিছু শর্ত।
- ধ্রুবক পালমোনারি ধমনী উচ্চ রক্তচাপ নবজাতকের
রক্ত, হেমাটোপয়েটিক অঙ্গ - রোগ প্রতিরোধক ব্যবস্থাপনা (ডি 50-ডি 90)
- Sarcoidosis (প্রতিশব্দ: বোকেসের রোগ; শামাউন-বেসনিয়ার রোগ) - এর সিস্টেমিক রোগ যোজক কলা সঙ্গে গ্রানুলোমা গঠন (চামড়া, ফুসফুস এবং লসিকা নোড)।
- सिकলে সেল রক্তাল্পতা (মেড। ড্রেপানোসাইটোসিস; সিকেলের সেল অ্যানিমিয়া, সিকেলের সেল অ্যানিমিয়া) (নীচে দেখুন "জিনগত রোগ")।
অন্তঃস্রাব, পুষ্টিকর এবং বিপাকীয় রোগ (E00-E90)।
- থাইরয়েড ডিজঅর্ডার, অনির্ধারিত
কার্ডিওভাসকুলার সিস্টেম (I00-I99)
- বাম হৃদরোগ, অনির্ধারিত
- পালমোনারি এম্বোলিজম-আংশিক (আংশিক) বা একটি ফুসফুস ধমনীতে সম্পূর্ণ বাধা
- দীর্ঘস্থায়ী থ্রোম্বেম্বোলিজম - দীর্ঘস্থায়ী অবরোধ পালমোনারি এর জাহাজ থ্রোম্বি দ্বারা (রক্ত ক্লটস)।
- ফ্যামিলিয়াল ফুসফুস ধমনী উচ্চ রক্তচাপ
- ইডিওপ্যাথিক পালমোনারি ধমনী উচ্চ রক্তচাপ (পিএএচ) - এমন রোগের ফর্ম যাটির কারণ অজানা [শৈশব খুবই সাধারণ].
- মিত্রাল /মহাধমনীর ভালভ ত্রুটিযুক্ত, অনির্দিষ্ট
- পালমোনারি ভেনো-ইনসিলেসিভ ডিজিজ (পিভিওডি) এবং / বা পালমোনারি কৈশিক হেম্যানজিওমাটোসিস (পিসিএইচ)।
সংক্রামক এবং পরজীবী রোগ (A00-B99)।
- Schistosomiasis - স্কিস্টোসোমা (দম্পতি ফ্লুয়াক) এর ট্রায়োডোডস (চুষতে পোকা) দ্বারা কৃমিজনিত রোগ (ক্রান্তীয় সংক্রামক রোগ)।
- এইচআইভি সংক্রমণ / এইডস
যকৃৎ, পিত্তথলি এবং পিত্ত নালীগুলি - অগ্ন্যাশয় (অগ্ন্যাশয়) (K70-K77; কে 80-কে 87)।
- পোর্টাল উচ্চ রক্তচাপ (পোর্টাল হাইপারটেনশন; পোর্টাল হাইপারটেনশন) - এর উচ্চতা রক্তচাপ কারণে যকৃত সিরোসিসের মতো রোগ।
Musculoskeletal সিস্টেম এবং যোজক কলা (এম 00-এম 99)
- কোলাজেনোজস (অটোইমিউন প্রক্রিয়াগুলির কারণে সংযোগকারী টিস্যু রোগের গ্রুপ) - সিস্টেমিক লুপাস erythematosus (এসএলই), পলিমিওসাইটিস (প্রধানমন্ত্রী) বা ডার্মাটোমিওসাইটিস (ডিএম), Sjögren এর সিনড্রোম (এসজে), scleroderma (এসএসসি), এবং শার্প সিন্ড্রোম ("মিশ্র সংযোজক টিস্যু রোগ", এমসিটিডি)।
- ভাস্কুলিটাইডস - প্রদাহজনক বাতজনিত রোগগুলি (বেশিরভাগ) ধমনী রক্তের প্রদাহের প্রবণতা দ্বারা চিহ্নিত জাহাজ.
নিওপ্লাজম - টিউমার রোগ (C00-D48)
- শ্বাসনালী কার্সিনোমা (ফুসফুসের ক্যান্সার)
- হিস্টিওসাইটোসিস / ল্যাঙ্গারহ্যান্স সেল হিস্টিওসাইটোসিস (সংক্ষেপ: এলসিএইচ; পূর্বে: হিস্টিওসাইটোসিস এক্স; এনজিওল হিস্টিওসাইটোসিস এক্স, ল্যাঙ্গারহেন্স-সেল হিস্টিওসাইটোসিস) - বিভিন্ন টিস্যুতে ল্যাঙ্গারহ্যান্স কোষের বিস্তার সহ সিস্টেমিক রোগ (কঙ্কালের 80% ক্ষেত্রে); চামড়া 35%, পিটুইটারি গ্রন্থি (পিটুইটারি গ্রন্থি) 25%, ফুসফুস এবং যকৃত 15-20%); বিরল ক্ষেত্রে, নিউরোডিজেনারেটিভ লক্ষণগুলিও দেখা দিতে পারে; 5-50% ক্ষেত্রে, ডায়াবেটিস ইনসিপিডাস (হরমোনের ঘাটতি সম্পর্কিত ব্যাঘাত উদ্জান বিপাক, অত্যন্ত উচ্চ প্রস্রাবের প্রস্রাবের দিকে পরিচালিত করে) যখন হয় পিটুইটারি গ্রন্থি আক্রান্ত; এই রোগটি ছড়িয়ে পড়ে ("পুরো শরীর বা শরীরের নির্দিষ্ট অঞ্চলে বিতরণ করা হয়") প্রায়শই 1-15 বছর বয়সের বাচ্চাদের মধ্যে প্রায়শই প্রাপ্তবয়স্কদের মধ্যে কম ঘন ঘন, এখানে মূলত বিচ্ছিন্ন পালমোনারি স্নেহ (ফুসফুস অনুরাগ) রয়েছে; প্রসারণ (রোগের ফ্রিকোয়েন্সি) প্রায় 1 বাসিন্দা প্রতি 2-100,000
- লিম্ফ্যাঙ্গিওম্যাটোসিস - বিরল রোগের রাজ্য লিম্ফ্যাটিকের ছড়িয়ে পড়া প্রসারণ দ্বারা চিহ্নিত জাহাজ। এটি অভ্যন্তরীণ অঙ্গ, হাড়, নরম টিস্যু এবং ত্বকে প্রভাবিত করতে পারে
- মাইলোপ্রোলিফারেটিভ ডিসঅর্ডার
- ফুস্ফুসগত কৈশিক হেম্যানজিওমাটোসিস (পিসিএইচ) - অসংখ্য সৌম্য ভাস্কুলার টিউমারগুলির উপস্থিতি।
মানসিকতা - স্নায়ুতন্ত্র (F00-F99; G00-G99)।
- স্লিপ অ্যাপনিয়া সিনড্রোম - ঘুম ব্যাধি সঙ্গে যুক্ত নাক ডাকা এবং বিরতি দেয় শ্বাসক্রিয়া.
জিনিটুউনারি সিস্টেম (কিডনি, মূত্রনালী - যৌন অঙ্গ) (N00-N99)।
- দীর্ঘকালস্থায়ী রেচনজনিত ব্যর্থতা সঙ্গে শরীরে হেমোডায়ালিসিস (রক্ত ধোয়া)
বাহ্যিক কারণে (S00-T98) ইনজুরি, বিষাক্তকরণ এবং অন্যান্য সিকোলেট
- দীর্ঘতর উচ্চতার অসুস্থতা
চিকিত্সা
- ক্ষুধা দমনকারী, অনির্ধারিত
- ডায়াজক্সাইড (নিউওনোলজি / নবজাতককে এবং এর রোগগুলিকে হাইপোগ্লাইসেমিয়া / হাইপোগ্লাইসেমিয়া চিকিত্সার জন্য শিক্ষা দেওয়া) - শিশুদের মধ্যে বিচ্ছিন্ন ক্ষেত্রে ফুসফুস উচ্চ রক্তচাপের কারণ হতে পারে
- ওষুধ এবং পদার্থগুলি যা পিএএইচকে প্ররোচিত করতে পারে (ঝুঁকিপূর্ণ সম্ভাবনার দ্বারা সাজানো):
- নিরাপদ সতর্কতা: অ্যামিনোরেক্স, ফেনফ্লুরামাইন, ডেক্সফেনফ্লুরামাইন, ক্যানোলা (ধর্ষণ) তেল, বেনফ্লুওরেক্স.
- সম্ভাব্য: amphetamines, এল-ট্রিপটোফেন, ধাতব পদার্থ।
- সম্ভব: কোকেন, নোরফিড্রিন, সেন্ট জনস ওয়ার্ট, কেমোথেরাপি, সিলেকটিভ সেরোটোনিন রিউপটেক ইনহিবিটারস (এসএসআরআই), পার্গোলাইড
- অসম্ভব: মৌখিক গর্ভনিরোধক, ইস্ট্রোজেন, সিগারেট ধূমপান.
- আন্তঃব্যধি ফুসফুসের রোগের প্রসারণ করতে পারে এমন ওষুধগুলি:
- অ্যান্টিবায়োটিক এবং ছত্রাকনাশক: এমফোটেরিসিন বি, আইসোনিয়াজিড, নাইট্রোফুরানটাইন, সালফাসালাজাইন.
- বিরোধী প্রদাহজনক ওষুধ: এসিটিলসালিসিলিক অ্যাসিড (হিসেবে), Eanercep, স্বর্ণ, মিথোট্রেক্সেট, ননস্টেরয়েডাল অ্যান্টি-ইনফ্ল্যামেটরি ওষুধ (এনএসএআইডি), পেনিসিলামাইন।
- জীববিজ্ঞান: অ্যাডালিমুমাব, এলমেটুজুমাব, বেভাসিজুমাব, সিটাক্সিমাব, রিতুক্সিমাব, ট্রাস্টুজুমাব, টিউমার নেক্রোসিস ফ্যাক্টর (টিএনএফ) ব্লকারস, ইনফ্লিক্সিম্যাব
- কার্ডিওভাসকুলার ওষুধ: Ace ইনহিবিটর্স, অ্যামিডেরন, কুমারিন ডেরিভেটিভস, বিটা ব্লকারস, ফ্লেকাইনাইড, হাইড্রোক্লোরোথিয়াজাইড (এইচসিটি), procainamide, স্টয়াটিন, টোকেনাইড
- Immunosuppressants এবং কেমোথেরাপিউটিক এজেন্ট: Azathioprine, বিসিএনইউ, ব্লোমাইসিন, বোর্তেজোমিবের, বুসফান, কারমুস্টাইন, ক্লোরামবুকিল, cyclophosphamide, সাইটারবাইন, ডিফেরক্সামাইন, ডসেট্যাক্সেল, ডক্সোরুবিসিন, এরলটিনিব, ইটোপোসাইড, ফুলদারাবাইন, Flutamide, Gefitinib, Gemcitabine, হাইড্রোক্সিউরিয়া, Imatinib, ইন্টারফেরন, Lomustine, Melphalan, মিথোট্রেক্সেট, মিথাইল-সিসিএনইউ, Mitomycin-সি, Paclitaxel, প্রোকারবাজিন, থ্যালিডোমাইড, ভিনব্লাস্টাইন.
- ভারিয়া: ব্রোমক্রিপটিন, কার্বামাজেপাইন, ক্যাবারগোলাইড, মেথিজেরগাইড, পেনিসিলামাইন, ফেনাইটয়েন, সিরোলিমাস (র্যাপামাইসিন)।
অন্যান্য কারণ