বেকার-কিয়েরার ধরণের পেশী ডাইস্ট্রোফি: কারণ, লক্ষণ ও চিকিত্সা

বেকার-কিনার ধরণ পেশী dystrophy পেশীগুলির একটি জিনগত রোগ। এই রোগটি ধীর গতিতে বৃদ্ধি পায় এবং ধীরে ধীরে পেশীগুলির ক্রমবর্ধমান দুর্বলতার সাথে যুক্ত হয়। মূলত, পেশী dystrophy টাইপ বেকার-কিনার অপেক্ষাকৃত বিরল ঘটনা ঘটে। ঘটনাটি প্রায় 1: 17,000, এবং এই রোগটি প্রাথমিকভাবে পুরুষ রোগীদের মধ্যে ঘটে। রোগের প্রাথমিক প্রকাশটি সাধারণত 5 থেকে 15 বছর বয়সের মধ্যে ঘটে।

পেশীবহুল ডিসস্ট্রফি বেকার-কিয়েরার ধরণ কী?

বেকার-কিনার ধরণ পেশী dystrophy কখনও কখনও সমার্থক শব্দ বেকার পেশীবহুল ডাইস্ট্রোফি দ্বারা উল্লেখ করা হয়। এই রোগের নামটির সূচনা সেই ব্যক্তির সম্মানে হয়েছিল যিনি প্রথমে এটি বর্ণনা করেছিলেন শর্ত। নীতিগতভাবে, বেকার-কেইনার ধরণের পেশীবহুল ডিসস্ট্রফি একটি বংশগত রোগ যা পেশী ডাইস্ট্রোফিজ বিভাগের অন্তর্গত। এই রোগটি উত্তরাধিকারসূত্রে এক্স-লিঙ্কযুক্ত। এ কারণে বেশিরভাগ রোগীই পুরুষ। তবে এই রোগের প্রায় 30 শতাংশ ক্ষেত্রেই নতুন পরিবর্তন হয়। তথাকথিত পেশী ডাইস্ট্রোফি ডুচেনের অনুরূপ, এ জিন এক্স ক্রোমোসোমে ত্রুটি উপস্থিত থাকে। অনুরূপ জিন পেশীগুলির স্ট্রাকচারাল প্রোটিনের কোডিংয়ের জন্য দায়ী। ত্রুটির কারণে, প্রোটিনের গঠন প্রতিবন্ধক হয়। এই কারণে, প্রোটিন তার কার্যকরী মধ্যে সীমাবদ্ধ এবং শুধুমাত্র তার কাজটি অপর্যাপ্তভাবে পূরণ করে। নীতিগতভাবে, বেকার-কিয়েরার পেশীবহুল ডিসস্ট্রফির চেয়ে হালকা ডুচেন পেশীবহুল ডিসস্ট্রফি। রোগীরা সাধারণত বেকার-কিয়েরার ধরণের পেশী ডাইস্ট্রোফির বিকাশ করে শৈশব এবং শৈশবকাল। সাধারণত, পেলভিক প্যাঁচটি প্রথমে রোগ দ্বারা আক্রান্ত হয়। এই রোগটি বাড়ার সাথে সাথে বেকার-কেইনার পেশী ডাইস্ট্রোফি প্রায়শই এর পেশীগুলিতে প্রসারিত হয় কাঁধের প্যাঁচ। তদ্ব্যতীত, কঙ্কালের পেশীগুলি সংযোগকারী এবং রূপান্তর করে ফ্যাটি টিস্যু। অতএব, পেশীগুলি এট্রফিক ছাপ তৈরি করে না, যদিও তারা ইতিমধ্যে এই রোগ দ্বারা আক্রান্ত হয়েছে। বেকার-কেইনার ধরণের পেশীবহুল ডিসট্রোফি রোগীর থেকে রোগীর মধ্যে প্রচুর পরিবর্তিত হয়। তবে, আক্রান্ত ব্যক্তিদের বেশিরভাগ এই রোগ সত্ত্বেও তুলনামূলকভাবে স্বাভাবিক জীবনযাপন করতে সক্ষম। যদি বেকার-কেইনার ধরণের পেশী ডাইস্ট্রোফির কোর্স অনুকূল হয় তবে রোগীদের গড় আয়ু থাকে। অন্যথায়, এটি 40 বছর পর্যন্ত কমে যায়। কিছু ক্ষেত্রে, বেকার-কিয়েরার ধরণের পেশী ডাইস্ট্রোফি জটিলতা সৃষ্টি করে। এগুলি সাধারণত তথাকথিত cardiomyopathy.

কারণসমূহ

বেকার-কেইনার ধরণের পেশীবহুল ডিসস্ট্রফির উত্তরাধিকার সূত্রে প্রাপ্ত। জেনেটিক ত্রুটির কারণে এর কারণ হয়। ত্রুটিযুক্ত জিন এক্স ক্রোমোজোমে অবস্থিত। এই রোগটি এক্স-লিঙ্কযুক্ত রেসসিভ পদ্ধতিতে বাচ্চাদের কাছে পৌঁছে দেওয়া হয়। একটি নিয়ম হিসাবে, পদার্থ ডাইস্ট্রোফিনের জন্য দায়ী জিন আক্রান্ত হয়। ত্রুটির কারণে পেশীগুলির কোষের মধ্যে ডাইস্ট্রোফিনের কার্যকারিতা হ্রাস পায়। Histতিহাসিক অনুসন্ধানগুলি পেশী কোষের অবক্ষয় এবং মৃত্যুর ইঙ্গিত দেয়। পেরিমিসিয়ামের ফাইব্রোসিস সহ কোষগুলির নিউক্লিয়াস কেন্দ্রীয়ভাবে স্থানীয় হয়। সংযোজক এবং চর্বিযুক্ত টিস্যু দ্বারা পেশী সঙ্কুচিত টিস্যু ক্ষতিপূরণ ঘটে।

লক্ষণ, অভিযোগ এবং লক্ষণ

বেকার-কেইনার ধরণের পেশীবহুল ডিসস্ট্রফি বিভিন্ন অভিযোগে নিজেকে প্রকাশ করে। রোগের শুরুতে, পেলভিক পটি সাধারণত আক্রান্ত হয়। বাধা শারীরিক ক্রিয়াকলাপ অনুসরণ করে পেশীগুলিতে ঘটে। এই প্রসঙ্গে মায়ালগিয়াসও সম্ভব। এছাড়াও, পেশীগুলির দুর্বলতায় রোগীরা ভোগেন। যদি বেকার-কিনার ধরণের পেশীবহুল ডিসট্রোফি কয়েক বছর ধরে অগ্রসর হয় তবে কিছু ক্ষেত্রে এটি ছড়িয়ে পড়ে কাঁধের প্যাঁচ। সংযোজক এবং চর্বিযুক্ত টিস্যু প্রসারিত হিসাবে, আক্রান্ত ব্যক্তিদের বাছুরের অঞ্চলটি হাইপারট্রফিক ছাপ দেয়। চুক্তিতে জয়েন্টগুলোতে দেখাতে হবে, তাহলে প্রধানত গোড়ালি যৌথ এছাড়াও, অভিযোগ হৃদয় প্রায়শই বিকাশ ঘটে। প্রায়শই একটি তথাকথিত cardiomyopathy এখানে ঘটে। ফলস্বরূপ, এর ঝামেলা হৃদয় তাল পাওয়া যায়, উদাহরণস্বরূপ। তবে পেশীর দুর্বলতা প্রতিবন্ধীদের সাথে সরাসরি সম্পর্কিত নয় মায়োকার্ডিয়াম। কখনও কখনও স্কলায়োসিস এছাড়াও বিকাশ। তবে এই লক্ষণটি সাধারণত আক্রান্ত ব্যক্তির দীর্ঘ সময় ধরে হুইলচেয়ার ব্যবহার করার পরে বিকাশ লাভ করে as মূলত, বেকার-কেইনার ধরণের পেশীবহুল ডিসস্ট্রফি একটি প্রগতিশীল কোর্সের দ্বারা চিহ্নিত করা হয়।

রোগ নির্ণয় এবং কোর্স

যদি বেকার-কেইনার ধরণের পেশীবহুল ডিসস্ট্রফির লক্ষণগুলি বৃদ্ধি পায় তবে একজন চিকিত্সকের সাথে পরামর্শ করা উচিত। প্রথম পদক্ষেপটি হ'ল রোগীর সাক্ষাত্কার বা অ্যানিমনেসিস পরিচালনা করা। এখানে, আক্রান্ত ব্যক্তি সমস্ত অভিযোগগুলি ডাক্তারের কাছে বিস্তারিত বর্ণনা করেন। পারিবারিক ইতিহাসটি বিশেষভাবে গুরুত্বপূর্ণ, কারণ বেকার-কেইনার পেশীবহুল ডিসস্ট্রফি একটি বংশগত রোগ। অ্যানামনেসিসের পরে, বিভিন্ন ক্লিনিকাল পরীক্ষা করা হয়। রক্ত বিশ্লেষণ, উদাহরণস্বরূপ, এর বর্ধিত স্তর দেখায় creatine কিনেস পেশী টিস্যুগুলির বায়োপসিগুলি বৈশিষ্ট্যযুক্ত প্রক্রিয়াগুলি দেখায়। পরিশেষে, জেনেটিক বিশ্লেষণ বেকার-কিয়েরার ধরণের পেশী ডাইস্ট্রোফির উপস্থিতি সম্পর্কে নিশ্চিততা নিয়ে আসে।

জটিলতা

বেকার-কেইনার ধরণের পেশীবহুল ডিসস্ট্রফিতে রোগীরা পেশীগুলির অস্বস্তি এবং দুর্বলতায় ভোগেন। অতএব, এই রোগটি দৈনন্দিন জীবনে এবং আক্রান্ত ব্যক্তির জীবনে উল্লেখযোগ্য সীমাবদ্ধতার সাথে জড়িত এবং এভাবে সর্বদা হ্রাসমান জীবনের দিকে পরিচালিত করে। বিশেষত বাচ্চাদের ক্ষেত্রে বেকার-কিয়েরার ধরণের পেশী ডাইস্ট্রোফি তাই করতে পারে নেতৃত্ব উন্নয়নমূলক ব্যাধি। রোগীরা মারাত্মক সমস্যায় ভোগেন বাধা এবং ব্যথা পেশী এবং প্রায়ই তাদের সরাতে অক্ষম। এটা পারে নেতৃত্ব দৈনন্দিন জীবনে সীমাবদ্ধ চলাচল এবং আরও সীমাবদ্ধতাতে। দ্য হৃদয় পেশীও এই রোগ দ্বারা আক্রান্ত হয়, যা পারে নেতৃত্ব হঠাৎ কার্ডিয়াক মৃত্যুর জন্য। ক্ষতিগ্রস্থরা খুব কমই ভোগেন অবসাদ বা ক্লান্তি এবং সংবহন সমস্যা থেকেও। একটি নিয়ম হিসাবে, এই রোগ নিজেকে নিরাময় করে না। দুর্ভাগ্যক্রমে, পেশী ডাইস্ট্রোফি টাইপ বেকার-কিনারকে কার্যত চিকিত্সা করা বা সীমাবদ্ধ করা সম্ভব নয়। এই কারণে, বিভিন্ন চিকিত্সার সাহায্যে কেবল লক্ষণগুলিই চিকিত্সা করা হয়। এটি রোগের ইতিবাচক কোর্সে ফলাফল দেয় যদিও সমস্ত উপসর্গ সম্পূর্ণ সীমাবদ্ধ হতে পারে না। সম্ভবত, আক্রান্ত ব্যক্তির আয়ুও বেকার-কেইনার ধরণের পেশীবহুল ডিসস্ট্রফির মাধ্যমে হ্রাস পেয়েছে।

আপনার কখন ডাক্তার দেখা উচিত?

একটি পেশী শক্তি অতিরিক্ত ব্যবহার বা ভারী শারীরিক পরিশ্রমের কারণে ব্যাধি সৃষ্টি হতে পারে। দীর্ঘ বিরতি বা রাতের বিশ্রামের ঘুমের পরে যদি লক্ষণগুলি বা স্বতঃস্ফূর্ত নিরাময়ের উল্লেখযোগ্য ত্রাণ হয় তবে কোনও ডাক্তারের প্রয়োজন হয় না। জীবের স্ব-নিরাময় প্রক্রিয়া অস্বস্তির পুনর্জন্ম গ্রহণ করেছে, যাতে কোনও পদক্ষেপের প্রয়োজন হয় না। যদি অস্বস্তি দীর্ঘ সময়ের জন্য অব্যাহত থাকে বা তীব্রতা বৃদ্ধি পায় তবে একজন ডাক্তারের প্রয়োজন হয়। জন্য ব্যথা or বাধা, ডাক্তারের সাথে দেখার পরামর্শ দেওয়া হচ্ছে। যদি স্বাভাবিক শারীরিক কর্মক্ষমতা হ্রাস পায় বা অভ্যন্তরীণ দুর্বলতা দেখা দেয় তবে আক্রান্ত ব্যক্তির সহায়তা প্রয়োজন। হার্টের তালের ব্যাঘাত, হৃদস্পন্দনের অনিয়ম, একটি অভ্যন্তরীণ অস্থিরতা বা বিরক্তির ক্ষেত্রে চিকিৎসকের সাথে দেখা করার পরামর্শ দেওয়া হয়। অসুস্থতার একটি সাধারণ অনুভূতি বা সুস্থতা হ্রাস সম্পর্কে ডাক্তারের সাথে আলোচনা করা উচিত। গতিশীলতা, প্রতিদিনের চলাচলে অনিয়ম বা এটি পরিচালনা করতে অক্ষমতা থাকলে জয়েন্টগুলোতে অস্বস্তি ছাড়াই, ডাক্তারের কাছে যাওয়া জরুরি। লোকোমোশনে একটি অসঙ্গতি, হঠাৎ করেই ক্ষতি loss শক্তি পাশাপাশি উপলব্ধি করার ক্ষমতা হ'ল একটি রোগের ইঙ্গিত। তাদের যত তাড়াতাড়ি সম্ভব একটি ডাক্তারের কাছে উপস্থাপন করা উচিত যাতে প্রাথমিক চিকিত্সা লক্ষণগুলি থেকে দ্রুত ত্রাণ সরবরাহ করতে পারে। এর ত্রুটি জয়েন্টগুলোতে or হাড় অবিলম্বে একজন চিকিত্সক দ্বারা মূল্যায়ন করা উচিত।

চিকিত্সা এবং থেরাপি

বেকার-কেইনার ধরণের পেশীবহুল ডিসস্ট্রফির নিরাময় সম্ভব নয়। এই কারণে, শুধুমাত্র রোগের লক্ষণগুলি চিকিত্সা করা হয়। যা এখানে তাৎপর্যপূর্ণ তা হ'ল ফিজিওথেরাপি। যদি গোড়ালি চুক্তি হয়, অ্যাকিলিস কনডন একটি অস্ত্রোপচার পদ্ধতিতে দীর্ঘায়িত হতে পারে। কার্ডিয়াক ছন্দ ব্যাধিগুলি উপযুক্ত ওষুধ দিয়ে চিকিত্সা করা উচিত।

দৃষ্টিভঙ্গি এবং প্রাকদর্শন

বেকার-কিয়েরার ধরণের পেশী ডাইস্ট্রোফির রোগ কোর্সকে প্রতিকূল হিসাবে বিবেচনা করা হয়। এই রোগের একটি প্রগতিশীল বিকাশ রয়েছে, যার কারণটি সংশোধন করা যায় না। রোগীরা জেনেটিক মিউটেশনে ভোগেন, যা আইনী কারণে চিকিত্সা করা যায় না। মানব প্রজননশাস্ত্র আইন বর্তমান অবস্থা অনুযায়ী পরিবর্তন করা যাবে না। সুতরাং, চিকিত্সক চিকিত্সকরা বিদ্যমান লক্ষণগুলি হ্রাস করার পাশাপাশি রোগের অগ্রগতি থামিয়ে দেওয়ার দিকে মনোনিবেশ করেন। প্রতিরোধক পরিমাপ প্রতিকূল বৃদ্ধি হ্রাস করতে প্রায়শই নেওয়া হয় স্বাস্থ্য প্রভাব. যদি চিকিত্সা না করা হয় তবে লক্ষণগুলির বৃদ্ধি আশা করা যায়। রোগীর পুরো পেশী ব্যথার কারণে প্রতিবন্ধী হয়। সুতরাং, থেকে মারা যাওয়ার ঝুঁকি রয়েছে হৃদয় ব্যর্থতা। হার্টের পেশীর ক্রিয়াকলাপ হৃৎপিণ্ডের কার্যকারিতার জন্য অপরিসীম গুরুত্বের বিষয়। চিকিত্সা যত্ন বা নিয়মিত চেকআপ না করে আয়ু হ্রাস হওয়ার সম্ভাবনা বেড়ে যায়। লক্ষণগুলি তীব্রভাবে বিকশিত হয় এবং যদি হার্টের ছন্দের মধ্যে ক্রমাগত ব্যাঘাত ঘটে থাকে তবে দৃষ্টিভঙ্গিটি আরও খারাপ হয়। অন্যান্য রোগ উপস্থিত থাকলে, এটি জীবের ক্রিয়ামূলক ক্রিয়াকলাপের উপর উল্লেখযোগ্য প্রভাব ফেলে has অনেক রোগী তাদের জীবনের চলাকালীন অস্ত্রোপচারের হস্তক্ষেপ নেন। এগুলি বিদ্যমান অভিযোগগুলি হ্রাস করার জন্য, হৃদয়ের ছন্দের অসুবিধাগুলি নিরাময়ের জন্য এবং এইভাবে জীবনের মানের উন্নতি সাধনের উদ্দেশ্যে are

প্রতিরোধ

বেকার-কিনার ধরণের পেশীবহুল ডিসস্ট্রফি উত্তরাধিকারসূত্রে প্রাপ্ত রোগের প্রতিনিধিত্ব করে, তাই কোনও প্রতিরোধমূলক নয় পরিমাপ বিদ্যমান।

সদ্য আরোগ্যপ্রাপ্ত রোগীর শূশ্রূষা

বেকার-কেইনার প্রকারের পেশীবহুল ডিসস্ট্রফিতে, প্রত্যক্ষ যত্নের পরে পরিমাপ সাধারণত গুরুতরভাবে সীমাবদ্ধ হয়। এই কারণে, আক্রান্ত ব্যক্তিকে অন্যান্য জটিলতা এবং লক্ষণগুলি এড়াতে প্রথমে একজন ডাক্তারকে দেখাতে হবে আদর্শভাবে। যত আগে ডাক্তারের সাথে পরামর্শ করা হয়, সাধারণত রোগের আরও কোর্সটি তত ভাল। বেকার-কিয়েরার পেশীবহুল ডিসস্ট্রফিতে সাধারণত স্ব-নিরাময় সম্ভব হয় না। এই রোগটি বিভিন্ন ওষুধ সেবন করে চিকিত্সা করা যেতে পারে, যার মাধ্যমে আক্রান্তরা নিয়মিত ও চিকিত্সার লক্ষণগুলি হ্রাস করার জন্য নিয়মিত সেবন করার ও সঠিক মাত্রায় মনোযোগ দেওয়া উচিত। কিছু ক্ষেত্রে, লক্ষণগুলি হ্রাস করার জন্য অস্ত্রোপচারের হস্তক্ষেপগুলিও প্রয়োজনীয়। এই ধরনের হস্তক্ষেপের ক্ষেত্রে, অতিরিক্ত প্রচেষ্টা বা চাপযুক্ত ক্রিয়াকলাপ থেকে শরীরকে রক্ষা করার পরামর্শ দেওয়া হয়। এই ক্ষেত্রে, বেকার-কেইনার ধরণের পেশী ডাইস্ট্রোফি সাধারণত আক্রান্ত ব্যক্তির আয়ু কমায় না।

আপনি নিজে যা করতে পারেন

যেহেতু বেকার-কেইনার ধরণের পেশীবহুল ডিসস্ট্রফির কোর্স এবং লক্ষণগুলি চিকিত্সা এবং বিকল্প উভয় ক্ষেত্রে ব্যাপকভাবে পরিবর্তিত হয় থেরাপি পদ্ধতিগুলি পৃথক রোগীর জন্য উপযুক্ত হতে হবে। যাইহোক, পেশীগুলির কাজকর্মের ক্ষয়ক্ষতি গুরুতর হলেও স্বতঃ-স্বীকৃতি স্বরূপ ব্যবস্থাগুলি রোগীর জীবনমানকে উন্নত করতে পারে। শারীরিক অনুশীলনগুলি এতে গুরুত্বপূর্ণ ভূমিকা পালন করে। এগুলি ফিজিওথেরাপিস্ট এবং পেশাগত থেরাপিস্টের মতো চিকিত্সা পেশাদারদের নির্দেশনায় শিখতে পারে। তবে দীর্ঘমেয়াদী সাফল্য এবং এর মাধ্যমে উন্নতির জন্য বাড়িতে অবিচ্ছিন্ন স্বতন্ত্র প্রশিক্ষণ অপরিহার্য থেরাপি পদ্ধতি। গতিশীলতা বজায় রাখা এবং উন্নতির একমাত্র উপায় এটি। তবে স্ব-যত্নের ব্যবস্থাগুলি কেবল শারীরিক ক্ষেত্রেই নয়, মানসিক এবং সামাজিক ক্ষেত্রেও নেওয়া উচিত। উদাহরণস্বরূপ, আক্রান্ত রোগীদের জন্য একটি স্বাধীন জীবনযাত্রা অর্জন প্রায়শই একটি গুরুত্বপূর্ণ লক্ষ্য। নিয়ন্ত্রিত দৈনিক রুটিন সামাজিককে সংহত করতে সহায়তা করতে পারে পারস্পরিক ক্রিয়ার একটি লক্ষ্যযুক্ত পদ্ধতিতে। এইভাবে, একটি অক্ষত পরিবেশ স্থাপন এবং রক্ষণাবেক্ষণ করা যেতে পারে। এই জাতীয় পরিবেশ রোগের মোকাবেলায় এবং লক্ষণগুলি থেকে দূরে থাকার ক্ষেত্রে সহায়তা দেয়। চিকিত্সা চিকিত্সা, স্বতন্ত্র শারীরিক অনুশীলন এবং একটি অক্ষত সামাজিক নেটওয়ার্ক রক্ষণাবেক্ষণের একটি সমন্বিত ইন্টারপ্লে এইভাবে আক্রান্ত রোগীদের জীবনমান উন্নয়নে উল্লেখযোগ্য অবদান রাখতে পারে।