রেই সিনড্রোমঅস্ট্রেলিয়ান শিশু বিশেষজ্ঞ রাল্ফ ডগলাস রেয়ের নাম অনুসারে এটি একটি তীব্র বিপাকীয় ব্যাধি যা ক্ষতির সাথে জড়িত মস্তিষ্ক এবং যকৃত. রেই সিনড্রোম প্রাথমিকভাবে বাচ্চাদের প্রভাবিত করে।
রেই সিনড্রোম কী?
রেই সিনড্রোম সাধারণত বিশেষত পূর্ববর্তী ভাইরাল সংক্রমণের ফলে ঘটে ইন্ফলুএন্জারোগ or জল বসন্ত। প্রকৃত অসুস্থতা কমে যাওয়ার প্রায় এক সপ্তাহ পরে, গুরুতর এবং ঘন ঘন হয় বমি এবং উচ্চ জ্বর। শিশুরা প্রায়শই অস্থির বলে মনে হয়, কখনও কখনও হাইপ্র্যাকটিভ এবং সহজেই খিটখিটে হয়। রক্ত চিনি স্তরগুলি দ্রুত হ্রাস পেতে পারে। গুরুতর এবং উন্নত ক্ষেত্রে, খিঁচুনি, স্পস্টিটিটি, চেতনা এবং অজ্ঞানতার মেঘ এবং এমনকি মোহা ঘটতে পারে. গুরুতর কোর্স সহ প্রায় দুই-তৃতীয়াংশ রোগীর এডিমা অনুভব করে মস্তিষ্ক। নীতিগতভাবে, রেয়ের সিন্ড্রোম যে কোনও বয়সে ঘটতে পারে; তবে, চার থেকে বারো বছর বয়সী শিশুরা সবচেয়ে বেশি আক্রান্ত হয়। মেয়েদের এবং ছেলেদের নির্বিচারে ফ্রিকোয়েন্সি নিয়ে এই রোগ দেখা দেয়। রেয়ের সিনড্রোম একটি অত্যন্ত বিরল ব্যাধি, তবে এটির মারাত্মক পরিণতি হতে পারে এবং একেবারে চিকিত্সা করার প্রয়োজন হয়।
কারণসমূহ
রেই সিনড্রোমে, ক্ষয়টি ঘটে the মাইটোকনড্রিয়াযা ঘুরেফিরে কিছু অঙ্গগুলির বিপাককে মারাত্মকভাবে প্রভাবিত করে। ফলস্বরূপ, আছে হাইপারসিডিটি শরীর এবং জমে হাইড্রোজেন ত্ত নাইট্রোজেন গ্যাসের মিলনে গ্যাসীয় এবং ফ্যাটি এসিড মধ্যে যকৃত, যা যা করতে পারেন নেতৃত্ব থেকে যকৃতের অকার্যকারিতা। জমে হাইড্রোজেন ত্ত নাইট্রোজেন গ্যাসের মিলনে গ্যাসীয় পারেন নেতৃত্ব সেরিব্রাল শোথ গঠনে। যদিও রেয়ের সিনড্রোমের সঠিক কারণ জানা যায়নি, তবে ভাইরাল সংক্রমণে আক্রান্ত রোগীদের চিকিত্সা করা হয়েছে এমন ক্ষেত্রে ঘন ঘন এটি দেখা গেছে been এসিটিলসালিসিলিক অ্যাসিডকন্টিনিয়িং ওষুধ। এই সমিতিটি পরিচিত হওয়ার পরে, যথাযথভাবে সামঞ্জস্য করা চিকিত্সার সুপারিশগুলির ফলাফল হিসাবে রেয়ের সিন্ড্রোমে একটি সাধারণ হ্রাস লক্ষ্য করা গেছে। তবে এর মধ্যে সঠিক সম্পর্ক রয়েছে এসিটিলসালিসিলিক অ্যাসিড এবং রেয়ের সিনড্রোম এখনও স্পষ্ট করা হয়নি; একটি জিনগত স্বভাব সন্দেহ করা হয়। দুই বছরের কম বয়সী শিশুদের মধ্যে যারা রেই সিনড্রোম বিকাশ করে, একটি জন্মগত বিপাকীয় ব্যাধি সাধারণত কারণ হিসাবে ধরে নেওয়া হয়।
লক্ষণ, অভিযোগ এবং লক্ষণ
রেই সিনড্রোম সেলুলার মেশিনের কার্যকরী ব্যাধি। এই রোগটি বেশিরভাগ ক্ষেত্রে কেবল শিশু এবং কিশোরদের মধ্যে ঘটে। দ্য যকৃত এবং মস্তিষ্ক প্রধানত ক্ষতিগ্রস্থ হয়। রেয়ের সিনড্রোম মারাত্মক কোর্স নিতে পারে। কারণগুলির তদন্ত এখনও শেষ হয়নি। বিজ্ঞানীরা ধরে নিলেন যে প্যাথোজেনের of ইন্ফলুএন্জারোগ or জল বসন্ত পাশাপাশি দায়বদ্ধও হতে পারে ওষুধ। রেয়ের সিন্ড্রোম হ্রাস পেয়েছে ভাইরাল সংক্রমণের সাথে একত্রে ঘটে। প্রথম চিহ্নটি ঘন ঘন হয় বমি. বমি বমি ভাবঅন্যদিকে, ঘটে না। তরুণ রোগীরা অস্থির এবং বিভ্রান্ত দেখা দেয়, শক্তিহীন এবং খুব কমই প্রতিক্রিয়াশীল। খিঁচুনি এ রোগেরও বিশেষ বৈশিষ্ট্য। এগুলি রোগীদের কমে যাওয়া অস্বাভাবিক কিছু নয় মোহা। তরল জমে ইন্ট্রাক্রানিয়াল চাপ বাড়ায়। এটি গুরুত্বপূর্ণ স্নায়ু ট্র্যাক্টগুলিকে প্রভাবিত করে। তেমনি লিভারের ফ্যাটি অবক্ষয় ঘটে। সহকারে কর্মহীনতা হতে পারে নেতৃত্ব বিভিন্ন বিপাকীয় ক্ষতির জন্য to একটি ইঙ্গিত হাইপোগ্লাইসিমিয়া, উদাহরণ স্বরূপ. দ্য চামড়া প্রায়শই হলুদ বর্ণের হয়। পরে রক্ত নমুনা নেওয়া হয়েছে, একটি দীর্ঘায়িত রক্ত জমাট বাঁধার সময় পালন করা হবে। সিমটোম্যাটোলজি সাদৃশ্যপূর্ণ রক্ত বিষাক্ত বা মস্তিষ্ক-ঝিল্লীর প্রদাহ এবং অতএব, কোনও বিশদ পরীক্ষা ছাড়াই পৃথক করা সহজ নয়।
রোগ নির্ণয় এবং কোর্স
যেহেতু রেই সিনড্রোম অত্যন্ত বিরল - প্রায় 50 টি মার্কিন যুক্তরাষ্ট্রে ঘটবে বলে মনে করা হয় - এটি প্রায়শই স্বীকৃত হয় না। এছাড়াও, লক্ষণগুলি তুলনামূলকভাবে অপ্রয়োজনীয় এবং প্রায়শই ভুল ব্যাখ্যা করা হয় এবং হিসাবে ভুল ধারণা করা হয় মস্তিষ্ক-ঝিল্লীর প্রদাহ বা বিপাকের জন্মগত ত্রুটি। রক্ত এবং মূত্র পরীক্ষার ভিত্তিতে নির্ণয় করা যেতে পারে। এগুলি এলিভেটেড লিভার প্রকাশ করে এনজাইম, রক্ত জমাট বাঁধা, উন্নত স্তর হাইড্রোজেন ত্ত নাইট্রোজেন গ্যাসের মিলনে গ্যাসীয়, এবং প্রায়শই রক্ত কম থাকে গ্লুকোজ স্তর। রোগ নির্ণয়, ইমেজিং কৌশল বা একটি লিভার নিশ্চিত করতে বায়োপসি ব্যবহৃত হয়, যা এর পরিবর্তনগুলি প্রকাশ করে মাইটোকনড্রিয়া এবং লিভারের ফ্যাটি অবক্ষয়। মস্তিষ্কের তরঙ্গগুলি ইন্ট্রাক্রানিয়াল প্রেসার বৃদ্ধি সনাক্ত করতে ব্যবহৃত হতে পারে addition অতিরিক্ত হিসাবে, এর আগের ভোজন এসিটিলসালিসিলিক অ্যাসিডভাইরাল সংক্রমণের ক্ষেত্রে ওষুধ গ্রহণ করা এ থেকে গুরুত্বপূর্ণ চিকিৎসা ইতিহাস দৃষ্টিকোণ যদি চিকিত্সা না করা হয়, তবে রেয়ের সিনড্রোম একটি প্রাণঘাতী রোগ যা প্রায় এক চতুর্থাংশ ক্ষেত্রে মারাত্মক। প্রায় 30% রোগী নিউরোলজিকাল সিকোলেট যেমন ভ্রমন বা শিক্ষা সমস্যা রেই সিনড্রোম সংক্রামক নয়।
জটিলতা
রেই সিন্ড্রোম নিজে থেকেই ভাইরাল সংক্রমণের খুব মারাত্মক জটিলতা এবং সাধারণত চার থেকে দশ বছর বয়সের শিশুদের প্রভাবিত করে। সব ক্ষেত্রে 50 শতাংশ পর্যন্ত রোগীরা গুরুতর জটিলতায় মারা যায়, বিশেষত মস্তিষ্ক এবং লিভারকে প্রভাবিত করে। দুর্ভাগ্যক্রমে, কোন নিরাময়ের নেই থেরাপি। চিকিত্সা আক্রান্তদের বেঁচে থাকার বিষয়টি নিশ্চিত করতে কেবল গুরুতর লক্ষণগুলি হ্রাস করে। অনেক ক্ষেত্রে যেখানে শিশুরা বেঁচে গেছে, তাদের মস্তিষ্কের ক্ষতির ফলে নিউরোলজিকাল ডিসঅর্ডার রয়েছে। এইভাবে পক্ষাঘাত, বক্তৃতা ব্যাধি বা মানসিক সীমাবদ্ধতা জীবনের জন্য থাকতে পারে। রেই সিনড্রোমের প্রধান বৈশিষ্ট্য হ'ল লিভার এবং মস্তিষ্কের ক্ষতি। লিভারটি a তে বিকশিত হয় মেদযুক্ত যকৃতযা এটির কার্যক্রমে মারাত্মকভাবে সীমাবদ্ধ। অবশেষে, যকৃতের অকার্যকারিতা এমনকি ঘটতে পারে, যা গুরুতর ক্ষেত্রে প্রয়োজন হতে পারে লিভার প্রতিস্থাপনের। যেহেতু লিভার এবং কিডনির কার্যগুলি ঘনিষ্ঠভাবে জড়িত, বৃক্ক ক্ষতি এবং এমনকি কিডনিতে ব্যর্থতাও ঘটতে পারে। একই সময়ে, মস্তিষ্ক প্রভাবিত হয়। তরল জমে (সেরিব্রাল শোথ) কারণে ইন্ট্রাক্রানিয়াল চাপ বৃদ্ধি পায়। রিয়ের সিনড্রোমের সবচেয়ে গুরুতর জটিলতার জন্য সেরিব্রাল এডিমা দায়ী। প্রায় children০ শতাংশ আক্রান্ত শিশুদের মধ্যে সম্পূর্ণরূপে রেইয়ের সিনড্রোম বিকাশ ঘটে, যা কেবল লিভারের কর্মহীনতার দ্বারা নয়, বিভ্রান্তি, বিরক্তি, খিঁচুনি এবং প্রতিবন্ধী চেতনা দ্বারাও অন্তর্ভুক্ত এবং এর দ্বারা চিহ্নিত করা হয় মোহা। তিন-চতুর্থাংশ যারা রেলে সিনড্রোম পূর্ণ বিকাশ করে তাদের মধ্যে এই রোগ বেঁচে থাকে না।
আপনার কখন ডাক্তার দেখা উচিত?
Reye সিন্ড্রোম সর্বদা একজন চিকিত্সক দ্বারা মূল্যায়ন ও চিকিত্সা করা উচিত। এই রোগের সাথে সাধারণত কোনও স্ব-নিরাময় হয় না। কারন শর্ত এটি একটি জিনগত রোগ, এটি পুরোপুরি নিরাময় করা যায় না। তবে ক্ষতিগ্রস্থ ব্যক্তি এর অধিকারী জেনেটিক কাউন্সেলিং রেয়ের সিন্ড্রোম পরবর্তী প্রজন্মের কাছে না পৌঁছেছে তা নিশ্চিত করতে। যদি আক্রান্ত ব্যক্তি মারাত্মক সমস্যায় ভোগেন তবে একজন চিকিৎসকের পরামর্শ নেওয়া উচিত বমি বমি ভাব অথবা এমনকি বমি অনেকদিন ধরে. রোগীরা প্রায়শই বিভ্রান্ত হন বা সবেমাত্র প্রতিক্রিয়াশীল হন এবং অন্যান্য লোকের সাথে যোগাযোগ করতে অক্ষম হন। অবিচল হাইপোগ্লাইসিমিয়া রেয়ের সিনড্রোমও নির্দেশ করতে পারে এবং তদন্ত করা উচিত। সবচেয়ে খারাপ ক্ষেত্রে, যদি রেয়ের সিনড্রোমকে চিকিত্সা না করা হয় তবে আক্রান্ত ব্যক্তি ভুগতে পারেন রক্ত বিষাক্তকরণ or প্রদাহ এর meninges, যা মারাত্মকও হতে পারে। প্রথম এবং সর্বাগ্রে, লক্ষণগুলির ক্ষেত্রে একজন সাধারণ অনুশীলকের পরামর্শ নেওয়া উচিত। আরও চিকিত্সা বিশেষজ্ঞ দ্বারা সরবরাহ করা হয়।
চিকিত্সা এবং থেরাপি
কোন নির্দিষ্ট কার্যকারক নেই থেরাপি রে এর সিনড্রোমের জন্য। চিকিত্সা তীব্র অগ্রগতির ক্ষেত্রে তীব্র লক্ষণগুলির ক্ষতি এবং ক্ষতি নিয়ন্ত্রণের মধ্যে সীমাবদ্ধ যকৃতের অকার্যকারিতা বা কোমা এ জন্য ঘনিষ্ঠ চিকিত্সার তত্ত্বাবধানে নিবিড় inpantant চিকিত্সা প্রয়োজন। ক্যাননুলার মাধ্যমে তরল এবং পুষ্টির সরবরাহ নিশ্চিত করা যায়। প্রয়োজনে, ইন্ট্রাক্রানিয়াল চাপ নির্দিষ্ট দ্বারা হ্রাস করা হয় ওষুধ। কিছু ক্ষেত্রে, কৃত্রিম শ্বাস রোগীর প্রয়োজনীয়। রেয়ের সিনড্রোম একটি চিকিত্সা জরুরি অবস্থা। এই যদি শর্ত সন্দেহ করা হচ্ছে, যত তাড়াতাড়ি সম্ভব চিকিত্সার মনোযোগ চাওয়া উচিত, কারণ তাত্ক্ষণিক চিকিত্সা হস্তক্ষেপ এই রোগের অগ্রগতি রোধ করতে পারে এবং এর ফলে সিকোলেয়ের ঝুঁকি হ্রাস করতে পারে।
প্রতিরোধ
এর সাথে সম্মিলিতভাবেই রেয়ের সিনড্রোম লক্ষ্য করা গেছে প্রশাসন এসিটিলসালিসিলিক অ্যাসিডযুক্ত ওষুধগুলির মধ্যে, এই ওষুধগুলি (যেমন, বেদনা শির: পীড়া প্রভৃতির ঔষধবিশেষ) যদি সম্ভব হয় তবে শিশুদের এবং কৈশোরবস্তুদেরকে সংক্রামক অসুস্থতায় পরিচালিত করা উচিত নয়। অন্যান্য ওষুধের জন্য উপলব্ধ জ্বর হ্রাস এবং ব্যথা নিয়ন্ত্রণ করুন যা রিয়ের সিনড্রোমের ঝুঁকির সাথে সম্পর্কিত নয়। এগুলি সম্পর্কে শিশু বিশেষজ্ঞের পরামর্শ নেওয়া উচিত।
অনুপ্রেরিত
রেই সিনড্রোমকে অযোগ্যতা হিসাবে বিবেচনা করা হয়। বিভিন্ন উপসর্গগুলি হ্রাস করতে এবং বেঁচে থাকার সম্ভাবনা বাড়ানোর জন্য কেবল লক্ষণমূলক অনুসরণ করা যেতে পারে rug ড্রাগ চিকিত্সা হ্রাস করার জন্য গুরুত্বপূর্ণ প্রদাহ এবং মস্তিষ্কের ফোলা এই ক্ষেত্রে, সহায়ক পরিমাপ হিসাবে উপরের শরীরের উচ্চতা বাঞ্ছনীয়। যেহেতু লিভারের ক্ষতি তার কার্যকারিতা সীমাবদ্ধ করে, গুরুতর ক্ষেত্রে কৃত্রিমভাবে বিপাক এবং রক্ত জমাট বাঁধতে সহায়তা করতে পারে। এটি প্রশাসনের মাধ্যমে করা হয় সোডিয়াম রক্তে এবং পেরিটোনিয়াল দ্বারা অ্যামোনিয়ার স্তরটি কমিয়ে আনতে বেনজয়েট করুন ডায়ালিসিস। বিশেষত গুরুতর ক্ষেত্রে, লিভারের প্রতিস্থাপনের প্রয়োজন হতে পারে। দ্য বৃক্ক প্রস্রাবের আউটপুট বজায় রাখতে এবং কিডনির ব্যর্থতা রোধ করতে ওষুধের মাধ্যমে অবশ্যই চিকিত্সা করা উচিত। তদ্ব্যতীত, অবশিষ্ট অঙ্গগুলির ক্রিয়া যেমন হৃদয় এবং ফুসফুস, এছাড়াও পর্যবেক্ষণ করা উচিত, হিসাবে কৃত্রিম শ্বাস মস্তিষ্কের ক্ষতির কারণে প্রয়োজনীয় হতে পারে। এই রোগের বিভিন্ন প্রভাব রয়েছে এবং অন্যান্য অঙ্গগুলিকেও প্রভাবিত করতে পারে এবং স্থায়ী পক্ষাঘাত সৃষ্টি করতে পারে এবং বক্তৃতা ব্যাধি। অতএব, একজন চিকিত্সকের সাথে নিয়মিত চেক-আপগুলি রিয়ের সিনড্রোমের অগ্রগতি পরীক্ষা করার জন্য দৃ strongly়ভাবে পরামর্শ দেওয়া হচ্ছে। দুর্ভাগ্যক্রমে, রোগ নির্ণয় বরং খারাপ। আক্রান্তদের অর্ধেকেরও বেশি মারা যায় এবং বেঁচে যাওয়া ব্যক্তিরা আজীবন গুরুতর স্নায়বিক বৈকল্য্য হন। তবে রোগের প্রাথমিক সনাক্তকরণ এবং পরবর্তীকালে থেরাপি বেঁচে থাকার সম্ভাবনা বাড়িয়ে তুলতে পারে।
আপনি নিজে যা করতে পারেন তা এখানে
রেয়ের সিনড্রোম একটি চিকিত্সা জরুরি অবস্থা। যদি তীব্র বিপাকীয় ব্যাধিগুলির লক্ষণগুলি উপস্থিত হয়, অবিলম্বে 911 কল করুন। চিকিত্সা সহায়তা না আসা পর্যন্ত শিশু বা কৈশোর কিশোরকে বিমোহিত করা উচিত। পিতামাতার আক্রান্ত ব্যক্তিকে আশ্বাস দেওয়া উচিত এবং নিশ্চিত হওয়া উচিত যে সে চেতনা হারাবে না। ব্যাধিটি জন্মগত হলে জরুরী চিকিত্সককে অবহিত করতে হবে। প্রয়োজনে উপযুক্ত জরুরি ওষুধ খাওয়ানো উচিত। প্রাথমিক চিকিত্সার পরে, আক্রান্ত ব্যক্তিকে হাসপাতালে যত্ন নিতে হবে। সংযোজন বিশ্রাম এবং ছাড়পত্র প্রযোজ্য। তীব্র বিপাকের ব্যাধিগুলির কারণগুলিও নির্ধারণ করা উচিত। যেহেতু শর্ত শিশুদের মধ্যে প্রধানত ঘটে, শিশু বিশেষজ্ঞের সাথে পরামর্শ প্রয়োজন। চিকিত্সক উপযুক্ত নিয়মিত অগ্রগতির চেক পরিচালনা করতে পারেন এবং একটি বয়স-উপযুক্ত পদ্ধতিতে শিশুটিকে এই রোগটি ব্যাখ্যা করতে পারেন। চিকিত্সা জরুরি অবস্থার পরে, যকৃত এবং মস্তিষ্কে গৌণ ক্ষতি হতে পারে। তদতিরিক্ত, স্নায়বিক অসুবিধাগুলি অবধি থাকতে পারে, যার সাথে রয়েছে ফিজিওথেরাপি, নিয়মিত অনুশীলন দ্বারা চিকিত্সা করা আবশ্যক। আক্রান্ত শিশুটিকে সম্ভাব্য ট্রিগারগুলির সংস্পর্শে আসতে হবে না। অ্যাসিটাইলস্যাসিলিক অ্যাসিডের মতো সম্ভাব্য ট্রিগারগুলি শরীরে প্রবেশ করা থেকে বিরত রাখতে পিতামাতার পর্যালোচনা করা উচিত এবং প্রয়োজনে ওষুধ পরিবর্তন করা উচিত। বিপাকের জন্মগত ত্রুটির ক্ষেত্রে উপযুক্ত ওষুধের ব্যবহারও এড়ানো উচিত।
