সাধারণভাবে, লিউকোডিস্ট্রোফি নিরাময়যোগ্য বলে বিবেচিত হয় না। এর কোর্স ব্যাপকভাবে পরিবর্তিত হয় এবং নবজাতকদের পাশাপাশি শিশুদের, ছোট বাচ্চাদের, স্কুলছাত্রীদের এবং প্রাপ্তবয়স্কদের মধ্যেও হতে পারে। আশা একটি lentiviral ভেক্টর সঙ্গে গবেষণা এবং প্রাথমিক পরীক্ষামূলক চিকিত্সা নিহিত।
লিউকোডিস্ট্রোফি কি?
লিউকোডিস্ট্রোফি শব্দটি গ্রীক শব্দ "লিউকোস" (সাদা) এবং "ডাইস" (খারাপ) এবং "ট্রফে" (পুষ্টি) নিয়ে গঠিত। এই রোগ, যা বিভিন্ন আকারে হতে পারে, কেন্দ্রীয়কে ধ্বংস করে স্নায়ুতন্ত্র মধ্যে মস্তিষ্ক এবং মেরুদণ্ড। শিশুদের পাশাপাশি বড়রাও আক্রান্ত হতে পারে। মাইলিন, চারপাশে সাদা পদার্থ স্নায়বিক অবস্থা, আক্রমণ করা হয়। ফলস্বরূপ, মাইলিন আর সঠিকভাবে স্নায়ু স্রোতের তথ্য প্রবাহ প্রেরণ করতে পারে না। হয় প্রয়োজনীয় সংযোগ স্থাপন করা সম্ভব নয় অথবা সংযোগটি তার কার্যক্রমে ক্ষতিগ্রস্ত হয়। লিউকোডিস্ট্রোফি পাঁচটি গ্রুপে বিভক্ত:
পেরক্সিসোমেট রোগ:
- Adrenoleukodystrophy/adrenomyeloneuropathy।
- প্রাপ্তবয়স্কদের রেফসুন রোগে
- জেলওয়েগার সিনড্রোম এবং নবজাতক লিউকোডিস্ট্রোফির সাথে জেলওয়েগার রোগ।
লাইসোমেট রোগ:
- মেটাক্রোম্যাটিক লিউকোডিস্ট্রোফি এবং ক্র্যাবের রোগ।
হাইপোমাইলিনেশন সহ লিউকোডিস্ট্রোফি:
- Pelizaeus-Merzbacher রোগ
- পেলিজিয়াসের অনুরূপ একটি রোগ
- স্পাস্টিক প্যারাফ্লেজিয়া 2
- পলিমারেজ III সহ লিউকোডিস্ট্রোফি
- অ্যাটিপিকাল লিউকোডিস্ট্রফিস
অর্থোক্রোম্যাটিক লিউকোডিস্ট্রোফি:
- আলেকজান্ডারের রোগ
- ক্যানভানের রোগ
- CACH/VWM সিনড্রোম
- মেগ্যালেন্সফালির সাথে সিস্টিক লিউকোয়েন্সফ্যালোপ্যাথি
অজানা রোগ:
- রঙ্গক আকারে অর্থোক্রোম্যাটিক লিউকোডিস্ট্রোফি।
- লিউকোডিস্ট্রোফি প্রগতিশীল অ্যাটাক্সিয়া, শ্রবণশক্তি হ্রাস এবং কার্ডিওমায়োপ্যাথির সাথে যুক্ত
কারণসমূহ
বার্লিনের গবেষকরা লিবনিৎস ইনস্টিটিউট ফর মলিকিউলার ফার্মাকোলজি (এফএমপি) আবিষ্কার করেছেন যে তিনটি সূক্ষ্ম এবং সংবেদনশীল মিথস্ক্রিয়া প্রোটিন এর সাদা পদার্থে বিরক্ত হয় মস্তিষ্ক। এটি দেখায় যে প্রকৃত স্নায়ু কোষের ত্রুটির কারণে একটি স্নায়বিক রোগ স্বয়ংক্রিয়ভাবে হতে পারে না। গ্লিয়াল কোষগুলির নেটওয়ার্কের গুরুত্ব যেখানে নার্ভ ট্র্যাক্টগুলি এম্বেড করা হয়েছে তা অবমূল্যায়ন করা হয়েছে। বরং, এর শ্বেত পদার্থের অবক্ষয় আছে মস্তিষ্ক, বিশেষ করে মায়লিন শীট যা নার্ভ ফাইবার মোড়ানো। এই নেটওয়ার্কটি ঘনিষ্ঠভাবে সংযুক্ত রক্ত জাহাজ মস্তিষ্কে এবং স্নায়ু কোষকে পুষ্ট করে। জেনেটিক উপাদানের পরিবর্তনগুলি এই কাঠামোর ত্রুটির জন্য দায়ী বলে মনে করা হয়।
লক্ষণ, অভিযোগ এবং লক্ষণ
লিউকোডিস্ট্রোফির লক্ষণবিজ্ঞান নিজেকে খুব আলাদাভাবে প্রকাশ করে। প্রায়শই, প্রভাবিত ব্যক্তিরা কেবল প্রচেষ্টার সাথে তাদের নিজস্ব চলাচল বা হাঁটতে পারে। স্পাস্টিক প্যারালাইসিস বা মৃগীরোগের খিঁচুনি আরও লক্ষণ হিসেবে দেখা দিতে পারে। বাচ্চাদের মধ্যে একটি সাধারণ লক্ষণ হল যে তারা খুব দেরিতে হাঁটতে শেখে, তারা একই বয়সের অন্যান্য শিশুদের মতো মোবাইল এবং ছিমছাম নয়, এবং তাদের গতিপথ স্পিন্ডলি এবং/অথবা চওড়া পায়ে থাকে। সময়ের সাথে সাথে, হাঁটাচলা সাধারণত আরো এবং আরো অলস হয়ে যায়। শিক্ষা স্কুলে একটি ক্রমবর্ধমান কারণে আরো কঠিন হয়ে ওঠে মনোযোগের অভাব এবং পরে ক্ষতি স্মৃতি। অবশ্যই, হালকা লক্ষণগুলির ক্ষেত্রেও রয়েছে। প্রায়শই, প্রথম লক্ষণগুলি ইতিমধ্যে শিশু বা ছোট বয়সে নির্ণয় করা যায়, অন্যান্য ক্ষেত্রে এটি কেবল প্রাপ্তবয়স্কদের ক্ষেত্রেই সম্ভব। এমনকি এমন কিছু ক্ষেত্রে রয়েছে যেখানে রোগের কোর্সের তীব্রতা হ্রাস পায়। তবুও, লিউকোডিস্ট্রোফি আজ অবধি নিরাময়যোগ্য রয়ে গেছে।
রোগ নির্ণয় এবং কোর্স
চারটির রোগের কোর্স একটি লিউকোডিস্ট্রোফি গঠন করে:
- জন্মের সময় জন্মগত রূপে, যা জন্মের সময় স্পষ্ট হয়, শিশুরা প্রথম কয়েক ঘণ্টা বা দিনের মধ্যে মারা যায়।
- অগ্রগতির শিশু আকারে, শিশুরা প্রায় দুই থেকে ছয় বছর বয়সে পৌঁছতে পারে। অস্ত্র এবং পা ক্রমবর্ধমান দুর্বলতা এবং আনাড়ি, অ্যাটাক্সিয়া দ্বারা চিহ্নিত করা হয়। উচ্চারণ এছাড়াও ক্রমবর্ধমান slurred হয়ে যায় (dysarthria)। শ্বাসক্রিয়া রোগের পাশাপাশি পেশী বাধা (spasms), যা খুব বেদনাদায়ক। দৃষ্টি এবং শ্রবণও ক্রমাগত হ্রাস পায়। কদাচিৎ নয়, মৃগীরোগের খিঁচুনি যোগ করা হয়।
- লিউকোডিস্ট্রোফির কিশোর কোর্স কিছুটা পরে ঘটে এবং এটি নাটকীয় নয়। স্কুলের অসুবিধা এবং হাঁটার ক্ষেত্রে একটি অনির্দিষ্ট অস্পষ্টতা লক্ষণীয়।
- খুব বিরল প্রাপ্তবয়স্ক প্রগতিশীল আকারে, প্রাথমিকভাবে মানসিক পরিবর্তন এবং দুর্বল কর্মক্ষমতার কারণে চাকরি হারানো হয়। এর সাথে মাঝে মাঝে হয় মদ্যাশক্তি। বছরের পর বছর, বুদ্ধিবৃত্তিক পতন লক্ষ করা যায়। ডিস্টোনিয়ার সাথে যুক্ত আন্দোলনের ব্যাধি, স্পস্টিটিটি এবং অ্যাটাক্সিয়া লিউকোডিস্ট্রোফির পরবর্তী পর্যায়ে পরিণত হতে পারে। কদাচিৎ নয়, ডিসারথ্রিয়া এবং দৃষ্টিশক্তি হ্রাসও রয়েছে।
পূর্ববর্তী কোর্সের একটি বিস্তারিত রেকর্ড এবং একটি পারিবারিক ইতিহাস শুরুতে রয়েছে। এটি একটি ব্যাপক দ্বারা অনুসরণ করা হয় শারীরিক পরীক্ষা। মস্তিষ্কের শ্বেত পদার্থের পরিবর্তনগুলি সনাক্ত করতে, একটি এমআরআই করা হয়। তদুপরি, পেটের সোনোগ্রাফি, ইলেক্ট্রোফিজিওলজিক স্নায়ু পরীক্ষা, এবং পরীক্ষাগার এবং/অথবা জৈব রাসায়নিক পরীক্ষা প্রায়ই করা হয়। নিউরোসাইকোলজিক্যাল পরীক্ষাও তাই।
জটিলতা
বেশিরভাগ ক্ষেত্রে, দুর্ভাগ্যবশত, লিউকোডিস্ট্রোফি নিরাময় করা যায় না। এটি প্রধানত শিশু এবং স্কুলছাত্রীদের মধ্যে ঘটে, এবং প্রক্রিয়াতে পারে নেতৃত্ব দৈনন্দিন জীবনে এবং ক্ষতিগ্রস্তদের উন্নয়নে উল্লেখযোগ্য সীমাবদ্ধতা। বেশিরভাগ ক্ষেত্রে, যারা আক্রান্ত হয় তারা পক্ষাঘাত এবং অন্যান্য সংবেদনশীল রোগে ভোগে। মৃগীরোগের খিঁচুনিও অস্বাভাবিক নয় এবং আক্রান্ত ব্যক্তির দৈনন্দিন জীবনকে উল্লেখযোগ্যভাবে সীমাবদ্ধ করতে পারে। রোগীদের তাদের দৈনন্দিন জীবনে অন্যান্য মানুষের সাহায্যের উপর নির্ভরশীল হওয়া এবং অনেক কিছু করতে অক্ষম হওয়া অস্বাভাবিক নয়। স্মৃতি ক্ষতি এবং ক মনোযোগের অভাব এছাড়াও অস্বাভাবিক নয়। তদুপরি, শিশুরা ধর্ষণ বা টিজিং দ্বারা প্রভাবিত হতে পারে। সর্বোপরি, শিক্ষা এবং বিষয়বস্তু বোঝা খুব কমই ক্ষতিগ্রস্থদের জন্য খুব কঠিন এবং পারে নেতৃত্ব যৌবনে সীমাবদ্ধতা। দুর্ভাগ্যবশত, লিউকোডিস্ট্রোফির একটি কার্যকারিতা চিকিত্সা সম্ভব নয়। অতএব, চিকিত্সা শুধুমাত্র লক্ষণীয় এবং লক্ষণগুলি সীমিত করার লক্ষ্য। এই না নেতৃত্ব আরও জটিলতার জন্য। তবে রোগীরা আজীবন নির্ভরশীল থেরাপি। এই প্রক্রিয়ায়, পিতা -মাতা এবং আত্মীয় -স্বজনরাও মাঝে মাঝে মানসিক অস্বস্তিতে ভোগেন না এবং উপযুক্ত চিকিৎসার প্রয়োজন হয়।
কখন একজন ডাক্তারের কাছে যেতে হবে?
স্পাস্টিক প্যারালাইসিস, মৃগীরোগ খিঁচুনি এবং অন্যান্য গুরুতর লক্ষণগুলির জন্য অবিলম্বে চিকিৎসা প্রয়োজন। এই লক্ষণগুলি প্রথম দেখা গেলে আক্রান্ত ব্যক্তির পিতামাতার জরুরী চিকিৎসককে কল করা উচিত। অগত্যা অন্তর্নিহিত লিউকোডিস্ট্রোফি না থাকলেও, সাধারণত একটি গুরুতর হয় শর্ত যা নির্ণয় ও চিকিৎসা করা প্রয়োজন। অন্যান্য অ্যালার্ম লক্ষণ যা তদন্ত করা উচিত তার মধ্যে রয়েছে শিক্ষা অসুবিধা, দরিদ্র একাগ্রতা এবং খারাপ হচ্ছে স্মৃতি ক্ষতি এই রোগটি প্রায়শই শৈশব থেকেই নির্ণয় করা যায়। সেজন্য যদি প্রথম সন্দেহ উত্থাপিত হয় তবে প্রাথমিক পর্যায়ে বিশেষজ্ঞের পরামর্শ নেওয়া উচিত। পিতামাতা যারা তাদের সন্তানের মধ্যে অস্বাভাবিক লক্ষণগুলি লক্ষ্য করে যা তাদের নিজেরাই কমতে পারে না তাদেরও একজন মেডিকেল পেশাদারকে কল করার পরামর্শ দেওয়া হয়। লিউকোডিস্ট্রোফি সম্ভবত একটি বংশগত রোগ, এজন্য বংশগত রোগের বিশেষজ্ঞ ক্লিনিকের পরামর্শ নেওয়া উচিত। যোগাযোগের অন্যান্য বিষয় হল পারিবারিক ডাক্তার বা ইন্টার্নিস্ট। এছাড়াও, একজন নিউরোলজিস্টের সাথে পরামর্শ করা উচিত, যিনি ফিজিওথেরাপিস্ট এবং থেরাপিস্টদের সহযোগিতায় একজন ব্যক্তি তৈরি করতে পারেন থেরাপি. থেরাপি ঘনিষ্ঠ চিকিৎসা তত্ত্বাবধানে সঞ্চালিত হয়।
চিকিত্সা এবং থেরাপি
মেটাক্রোম্যাটিক লিউকোডিস্ট্রোফি সম্পর্কে, চিকিত্সার বিকল্পগুলি খুব সীমিত। ফোকাস প্যালিয়েটিভের উপর পরিমাপ উপশম করা ব্যথা এবং পেশী spasms। অ্যান্টিপাইলেপটিক ওষুধ খিঁচুনির তীব্রতা কমাতে নির্ধারিত হয়। এটি একটি বিশেষ দ্বারা পরিপূরক খাদ্য বা নল খাওয়ানো। স্টেম সেল প্রতিস্থাপন (HCST) অথবা অস্থি মজ্জা অন্যত্র স্থাপন (BMT) প্রিসিম্পটোম্যাটিক পর্যায়ে কিছু কিছু ক্ষেত্রে উপসর্গ থেকে দীর্ঘমেয়াদী মুক্তি লাভ করতে পারে। এই দুটি চিকিত্সা পদ্ধতি মেটাক্রোম্যাটিক লিউকোডিস্ট্রোফি, অ্যাড্রেনোলিউকোডিস্ট্রোফি এবং ক্র্যাবে রোগে ব্যবহৃত হয়। এটি অবশ্যই বিবেচনায় নেওয়া উচিত যে একটি উচ্চ মৃত্যুর ঝুঁকি রয়েছে। ফলস্বরূপ এনজাইম রিপ্লেসমেন্ট থেরাপি (ইআরটি) এর আরও বিকাশের পরিকল্পনা করা হয়েছে। থেরাপির পরিপ্রেক্ষিতে, এটি গাউচার বা ফ্যাব্রি রোগ, মিউকোপোলিস্যাকারিডোসিস টাইপ I, II এবং IV এবং পম্পে রোগের জন্য ব্যবহৃত হয়। আরেকটি থেরাপির উপাদান হলো ফিজিও সহ লক্ষণীয় থেরাপি, এরগোথেরাপি এবং লোগোথেরাপি। উপরন্তু, spasms, একটি dystonia বা সম্পর্কিত একটি amentষধি সমন্বয় মৃগীরোগ এবং অন্যান্য উপসর্গ প্রয়োজন। লিউকোডিস্ট্রোফির বিশেষ রূপগুলি স্তর হ্রাস বা এনজাইম প্রতিস্থাপন থেরাপির মাধ্যমে চিকিত্সা করা হয়। লোরেনজোর তেল এক্স-লিঙ্কড অ্যাড্রিনোলিউকোডিস্ট্রোফির অগ্রগতি অর্জন করতে ব্যবহৃত হয়। থেরাপিতে গৌণ রোগ প্রতিরোধও অন্তর্ভুক্ত। স্নায়ু কোষের উদ্দীপনা আরেকটি থেরাপিউটিক পদ্ধতি। ব্যাপক উদ্দীপনা বিতরণের পাশাপাশি ইনপুট এবং প্রশিক্ষণ এর একটি অংশ। যতটা সম্ভব ব্যায়ামের সাথে, রোগের ধারা প্রায়ই ইতিবাচকভাবে প্রভাবিত হতে পারে।
দৃষ্টিভঙ্গি এবং প্রাকদর্শন
লিউকোডিস্ট্রোফির পূর্বাভাসকে প্রতিকূল বলে মনে করা হয়। চিকিৎসা উন্নয়ন এবং অগ্রগতি সত্ত্বেও, এই রোগটিকে আজ পর্যন্ত অসাধ্য হিসাবে শ্রেণীবদ্ধ করা হয়েছে স্বাস্থ্য। এটি একটি জেনেটিক ডিসঅর্ডার যা আইনি কারণে চিকিৎসা করা যায় না। ডাক্তার এবং গবেষকদের এখনও মানুষের পরিবর্তন করার অনুমতি নেই প্রজননশাস্ত্র। এই কারণে, চিকিৎসা সেবার মনোযোগ সুস্থতার উন্নতি এবং উপসর্গের চিকিৎসা করা। লিউকোডিস্ট্রোফির কারণে, চলাচলে ব্যাঘাত, স্মৃতিশক্তির সীমাবদ্ধতা এবং খিঁচুনির সম্ভাবনা রয়েছে। কিছু রোগীর ক্ষেত্রে লক্ষণগুলো খুবই হালকা। এগুলি দ্বারা ভালভাবে নিয়ন্ত্রণ করা যায় প্রশাসন medicationষধ এবং নিয়মিত পর্যবেক্ষণ of স্বাস্থ্য উন্নয়ন সার্বিকভাবে জীবনযাত্রার মান উন্নত হয়, কারণ অনিয়মের উপলব্ধির পরপরই উপযুক্ত চিকিৎসার ব্যবস্থা নেওয়া হয়। গুরুতর রোগের অগ্রগতির ক্ষেত্রে, পূর্বাভাসের উল্লেখযোগ্যভাবে অবনতি ঘটে। শারীরিক অনিয়ম ছাড়াও মানসিক জোর দুর্বলতার কারণেও হতে পারে। পরিণতিগত ব্যাধিগুলি সম্ভব এবং ঘনিষ্ঠ পরিবেশও এমন উন্নয়নের মুখোমুখি হয় যা দৈনন্দিন জীবনে পরিচালনা করতে হয়। তীব্র পরিস্থিতিতে, নিবিড় চিকিৎসা সেবা প্রয়োজন। এগুলি সাধারণত একটি অস্থায়ী প্রকৃতির এবং ক্ষতিগ্রস্ত ব্যক্তির বেঁচে থাকা নিশ্চিত করার উদ্দেশ্যে।
প্রতিরোধ
প্রতিষেধক পরিমাপ এখনও জানা যায়নি, কারণ এটি একটি বংশগত রোগ। অতএব, যত তাড়াতাড়ি সম্ভব রোগটি সনাক্ত করা এবং চিকিত্সা শুরু করা গুরুত্বপূর্ণ।
অনুপ্রেরিত
একটি নিয়ম হিসাবে, লিউকোডিস্ট্রোফিতে ফলো-আপ যত্নের বিকল্পগুলি অপেক্ষাকৃত সীমিত। আক্রান্ত ব্যক্তিরা উপসর্গগুলি উপশম করতে এবং আরও জটিলতা রোধ করতে এই ব্যাধির চলমান চিকিৎসার উপর নির্ভর করে। প্রাথমিক রোগ নির্ণয় এবং চিকিত্সা রোগের পরবর্তী পথে খুব ইতিবাচক প্রভাব ফেলে। রোগীকে অবশ্যই নিশ্চিত করতে হবে যে ওষুধটি নিয়মিত এবং সম্ভব পারস্পরিক ক্রিয়ার অন্যান্য ওষুধের সাথেও বিবেচনা করা উচিত। বাচ্চাদের ক্ষেত্রে, অভিভাবকদের অবশ্যই এটি পর্যবেক্ষণ করতে হবে যাতে কোনও ঝামেলা বা জটিলতা না হয়। উপরন্তু, অধিকাংশ রোগীর উপর নির্ভর করে শারীরিক চিকিৎসা পেশীতে অস্বস্তি দূর করতে। এই থেরাপি থেকে অনেকগুলি ব্যায়াম রোগীর নিজের বাড়িতেও চলাফেরা বাড়াতে পারে। এতে রোগীর আয়ু নেতিবাচকভাবে প্রভাবিত হয় না শর্ত। যেহেতু leukodystrophy এছাড়াও মানসিক অস্বস্তি বা কারণ হতে পারে বিষণ্নতা কিছু ক্ষেত্রে, বন্ধুদের এবং পরিবারের প্রেমময় যত্ন খুবই প্রশান্তকর।
আপনি নিজে যা করতে পারেন তা এখানে
লিউকোডিস্ট্রোফিতে স্ব-সহায়তার বিকল্পগুলি খুব সীমিত। রোগটি অসাধ্য বলে বিবেচিত হয়। তবুও, বিভিন্ন পরিমাপ সুস্থতার উন্নতির জন্য নেওয়া যেতে পারে, যা রোগী এবং তার আত্মীয়স্বজন স্বাধীনভাবে সম্পাদন করতে পারে। একটি বিশেষ খাদ্য লং-চেইন গ্রহণ সীমিত করতে দরকারী ফ্যাটি এসিড। উচ্চ পরিমাণে খাবার গ্রহণ ফ্যাটি এসিড এড়িয়ে চলা উচিত. খাদ্য পরিবর্তন একটি কম চর্বি লক্ষ্য নয় খাদ্য। যাইহোক, সম্পৃক্ত লং-চেইনের বিষয়বস্তু ফ্যাটি এসিড হ্রাস করা উচিত চিনাবাদাম, দুগ্ধজাত পণ্য, মাংসের পণ্য বা কেক খাওয়া বাদ দেওয়া উচিত কম চর্বিযুক্ত চর্বি বা তেল উপকারী স্বাস্থ্য। উচ্চ মানের উদ্ভিজ্জ তেল পর্যাপ্ত পরিমাণে প্রয়োজনীয় প্রয়োজনীয়তা কভার করে। দীর্ঘমেয়াদী গবেষণায় দেখা গেছে যে খাদ্যাভ্যাস মেনে চললে রোগের উন্নতি হয়। খাদ্য গ্রহণের পাশাপাশি, রোগী বিভিন্ন সহায়তা গোষ্ঠীর দিকে যেতে পারে। লিউকোডিস্ট্রোফিতে আক্রান্তদের জন্য দেশব্যাপী উদ্যোগ রয়েছে। স্বেচ্ছাসেবী সংগঠন ছাড়াও, বেশ কয়েকটি ফোরাম রয়েছে যেখানে ভুক্তভোগী এবং আত্মীয়দের মধ্যে বিনিময় সম্ভব হয়। জ্ঞানীয় কৌশলগুলি ছোট করার জন্য ব্যবহার করা যেতে পারে একাগ্রতা এবং স্মৃতি সমস্যা। লক্ষ্যযুক্ত প্রশিক্ষণ বা অবসর কার্যক্রম কর্মক্ষমতাকে অপ্টিমাইজ করতে সাহায্য করে। মোটর দুর্বলতা রোধ করতে এই এলাকায় নিয়মিত ব্যায়ামও করা উচিত।
